孟国路医生的科普号

脑干在头颅中位置深在，神经核团和神经传导束密集，一度被认为是外科手术的禁区。但是随着手术相关解剖知识的进展，随着相关手术设备和器械的改进，随着部分手术医生经验的积累，脑干病变的手术已经趋于相对成熟，不再是让人闻风色变的手术。当然总体来说，能够全面开展脑干手术的神经外科中心和医生在国内外都是少数。 脑干病变能够依靠手术治愈吗？有些能，有些不能。取决于两点，最重要的是病变或肿瘤的种类，是良性的还是恶性的；其次取决于肿瘤位于脑干的具体位置，发现的是否及时，是否错过了最佳手术时机。最佳手术时机多数越早越好，少数例外。比如脑干海绵状血管瘤，手术治愈率达到95%，对于多数病人来说，最佳手术时机是出血1-2次以后，在出血后三周左右的时候手术（这是部分医生的观点）。 是不是手术前就能凭借病人的磁共振完全断定病人的预后呢？有经验的医生多数时候能够在手术前给出大致判断，但是有的时候也会出乎医生的预料，甚至出现奇迹和惊喜。

原发中枢生殖细胞肿瘤是对放疗和化疗敏感的肿瘤，但是手术治疗仍然是重要的治疗手段之一。手术的目的包括获得确切的病理诊断、切除肿瘤，缩减肿瘤体积、治疗脑积水等。手术治疗手段包括开颅手术切除、内镜手术、立体定向活检手术术和脑脊液分流手术。 颅内生殖细胞瘤多好发于鞍区和松果体区，手术切除难度较大。对于生殖细胞瘤的诊断，可以依据血清和脑脊液肿瘤标记物升高或细胞学阳性、典型影像学和临床表现作出临床诊断。但是，病人脑脊液和血清肿瘤标记物可能正常，细胞学检査结果阴性，这时候就应该尽量获得组织学诊断。外科手术在获得组织学诊断方面起着非常重要的作用。 随着现代显微神经外科技术的成熟和手术入路的日趋完善，开颅手术变得更加安全，开颅手术的优点：开颅手术能够切除肿瘤；最大限度缩小肿瘤体积以后，利于术后其他辅助治疗；开颅手术较穿刺活检容易控制术中出血；手术能获得更多的肿瘤组织，有利于病理检查对病灶性质更全面的了解。对于生殖细胞瘤，由于其对放疗和化疗高度敏感，只要术中冰冻报告为：生殖细胞瘤，就可以在止血满意的情况下停止手术切除。非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤对放疗和化疗相对不敏感，放化疗后可以二次手术切除残余肿瘤，延长病人的生存时间。 立体定向活检手术可以明确病理诊断，又可以避免开颅手术带来的风险。但是，穿刺活检取材量少，同时松果体区肿瘤病灶多数比较大，肿瘤内可能存在多种混合的细胞成分，依靠活检得到肿瘤组织，进而得到的病理诊断可能不准确。肿瘤通常供血丰富，穿刺可能造成瘤内出血。 内窥镜活检手术可以同时行肿瘤活检术和三脑室底造瘘，改善脑积水。脑脊液分流手术是为了解决梗阻性脑积水，缓解高颅压症状，为放射治疗和其它治疗做准备。分流手术对肿瘤无治疗效果。脑室腹腔分流手术可能造成肿瘤在腹腔等处种植。 孟国路，主任医师 ，研究生导师，中国医师协会肿瘤分会青年委员会副主任委员，北京市科技新星。1996年本科毕业于北京大学医学部，2004年毕业于首都医科大学附属北京天坛医院获得神经外科博士学位。1996~2017年就职于首都医科大学附属北京天坛医院，历任住院医师至主任医师。2018至今就职于首都医科大学宣武医院小儿神经外科中。门诊周一上午，周三上午。

颅咽管瘤是儿童最好发的颅内肿瘤之一。是由胚胎颅咽管残余的上皮细胞形成的，属于胚胎残余组织肿瘤。一般的颅咽管瘤病人为儿童，发病高峰5-10岁。患颅咽管瘤的病人可以出现视力受损、内分泌功能失调、颅内压力增高（头痛、呕吐）等症状。颅咽管瘤是良性肿瘤，但是治疗不当会呈现恶性结果。这种肿瘤的治疗以手术切除为主，只有全切除，才能使病人获得治愈的机会。国外报道全切率可以达到80%。而国内平均全切除率远远达不到这个水平。究其原因，是因为在国内神经外科医生中，进行这种手术的神经外科医生过于广泛化。实际上，国内真正胜任这种肿瘤手术的神经外科医生还是相对较少的。这种肿瘤是一种脑外肿瘤，与很多重要的神经和血管结构相毗邻。所以精通这种手术的医生，往往需要比较多的颅底手术操作经验，而这正是国内外多数小儿神经外科医生所缺乏的，直接影响了手术效果。对于多数病人来说，第一次手术最重要。因为如果第一次手术未能全切除，等到复发以后，全切除将变得更加困难。颅咽管瘤却是一种对放、化疗均不敏感的肿瘤，不能够全切除，病人就不可能有好的预后。总的来说，颅咽管瘤以手术治疗为主，手术应该以全切除为目的。有些外科医生以部分切除为目的手术，将给病人带来灾难性的后果。无论是国内还是国外，只有少部分医生能够胜任这一疾病的治疗。（比如这例病人，手术全切除，术后视力好转，无内分泌功能障碍，多次复查无复发，治愈几率就很大了）

（孟国路，主任医师 ，研究生导师，中国医师协会肿瘤分会青年委员会副主任委员，北京市科技新星。1996年本科毕业于北京大学医学部，2004年毕业于首都医科大学附属北京天坛医院获得神经外科博士学位。1996~2017年就职于首都医科大学附属北京天坛医院，历任住院医师至主任医师。2018至今就职于首都医科大学宣武医院小儿神经外科中心。门诊周一上午，周三上午。） 髓母细胞瘤是最常见的儿童神经系统恶性肿瘤之一，随着显微手术技术的提高以及放化疗的进展，目前长期生存率达到了70%以上。但是仍然有部分患者在手术加放化疗后出现复发。病儿肿瘤是否复发，是影响患儿预后的重要因素。 多数研究显示髓母细胞瘤的中位复发时间大约在2年左右。一旦出现复发，则预示病人预后可能不良。有研究提示复发以后，髓母细胞瘤病儿的中位生存期大概在半年左右。 那么有哪些因素与病人的预后和复发与否相关呢？以下因素可能与病人的预后相关。 首先是手术相关因素。病人的肿瘤能否全部切除？肿瘤残余过多（超过1.5立方厘米）会影响病人的预后。手术是否对于病儿的生活质量造成过多影响，手术后病人是否能够迅速恢复，决定了病人是否能够及时的进行放化疗。所以手术既需要尽可能的全切除肿瘤，又要减少手术本身对于病人的不良影响，还要解决可能的脑积水问题。 其次，病人肿瘤的病理分型。髓母细胞瘤普通病理分型包括：经典型、促纤维增生 / 结节型、广泛结节型、大细胞 / 间变型。一般认为促纤维增生 / 结节型和广泛结节型预后相对好，经典型居中，大细胞 / 间变型预后最差。另一种分型方法是分子分型，髓母细胞瘤可以分为 4 个不同的亚群：Wnt 型、SHH 型、Group3 型、Group 4 型。Wnt型预后最好，5年生存率大于95%；SHH型病人预后仅次于Wnt型；Group 4 型预后和SHH型差不多；Group3 型预后最差。 如果病人在手术前出现肿瘤的远处转移，则复发率高。所谓远处转移包括：脑脊液中查出肿瘤细胞；在脑部蛛网膜下腔、侧脑室、第三脑室发现转移灶为；脊髓蛛网膜下腔发现转移灶；神经系统外发现转移灶。 手术以后是否及时接受规范的放化疗治疗，是影响预后和复发与否的最关键的因素。

中枢神经系统肿瘤是最常见的儿童实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤第二位。髓母细胞瘤大约占所有儿童颅内肿瘤的1/4。所以髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内肿瘤之一。5-10岁多见。 髓母细胞瘤治疗以手术基础上，全脑加全脊髓放疗，放疗后辅助化疗。 得了髓母细胞瘤的孩子可以出现走路不稳、容易摔倒、头痛、呕吐看东西双影、头围增大等。呕吐等症状可能初期被怀疑为胃肠道不适，而误诊。 怀疑髓母细胞瘤的孩子，应该接受头颅磁共振检查。在没有脑疝风险的情况下可以做腰穿，看看脑脊液中有没有肿瘤细胞。如果脑脊液中发现肿瘤细胞，那么病人的预后要差一些，会影响病儿放化疗方案的制定。 手术仍然是髓母细胞瘤的最基本和关键的治疗手段，手术切除后，如果肿瘤残余大于1.5cm，那么病人的预后相对差，也会影响术后放化疗方案的制定。 总的来说，儿童髓母细胞瘤虽然恶性程度高，但是经过规范的手术加术后放化疗，在五年内没有复发，并且存活的孩子远超过一半。所以髓母细胞瘤总体治疗效果较好。

今天的手术病人是一个12岁男孩子，肿瘤位于小脑和脑干之间，因为肿瘤巨大，压迫了面听神经，手术前左侧听力丧失。肿瘤巨大，紧邻脑干，周围神经众多，将肿瘤切除以后，手术时间已经过去了四个小时。这时候术中冰冻病理已经回报了：“低级别肿瘤可能性大”，和术前估计的神经节细胞胶质瘤距离不大。胃中的早饭已经消耗殆尽，时间已经是下午四点，其实有些疲惫了。但是仍然保持同样的节奏和心态，按顺序依次清理肿瘤切除层面，这是为了寻找和清理残存的少许肿瘤残渣。这个过程有时候比切除肿瘤更磨人，有时候需要一个多小时。小脑层面可以多清扫一些，不会增加功能缺失，却可以降低复发率。脑干处要做到恰到好处，不多不少，多了造成残疾，切少了就会增加复发率。就好像写一本小说，写手稿的时候更容易兴趣盎然（切瘤子），但是写完之后，逐字逐句的检查校对（术中检查清理），就会让人觉得繁琐。可是如果缺少了认真的校对，作品就有可能出现纰漏，进而影响整体的质量。 我不喜欢手术医生在手术台上说：“就这样吧。”手术不能马虎，最好做到自己的最好。这样手术以后，才不会后悔。就像这台手术，做不做最后这一个小时的清扫，其实术后复查磁共振结果都一样（都会显示肿瘤消失，非常小的肿瘤残留磁共振很多情况下显示不出来），家属和其他医生都看不出来，但是对是否复发的影响却很大。医生不是神，但是要做有良心的手术。应该对得起病人的信任。 晚上病人醒了，气管插管也拔除了，神志清楚，对答流利，四肢活动好。复查CT没有出血。作为医生，心里踏实了。后边就要等病理结果了。如果是良性肿瘤，那么应该可以治愈；如果是低度恶性的肿瘤，应该也有治愈的机会，但是要密切观察，或许可能需要放疗。高度恶性的可能性不大。 技术体会：肿瘤巨大，周围脑水肿却不重，病人的术前状态还不算太重，肿瘤与脑组织在磁共振上有边界，所以术前我考虑这个肿瘤应该是良性或低度恶性的。这种手术不应该采取常规的枕下乙状窦后切口，因为会影响靠近中线部位肿瘤的显露和切除，设计切口时要做到个体化。儿童手术术中随时止血很重要，因为小儿血容量相对小。

脑干胶质瘤是发生于中脑、脑桥和延髓的胶质瘤总称。脑干胶质瘤的发病年龄高峰有两个，分别是 7-9 岁和 40-50 岁。脑干胶质瘤大约占成年人颅内肿瘤的 2％-4％，儿童脑干胶质瘤大约占儿童颅内肿瘤的10%-20%，但是其中大约60-80%左右为DIBG或DIPG，对于DIPG的病人多数不建议手术切除，多数病人建议活检后放射治疗，或其他治疗。 那么那些儿童脑干胶质瘤的病人会从手术中获益呢？一般来说：外生型脑干胶质、局灶内生型脑干胶质瘤、弥漫内生型中伴有局灶强化和局灶高代谢的肿瘤可以考虑手术切除。如果病人暂时未采取手术治疗，但是在观察期间发现肿瘤出现恶性程度提高的表现，也应该考虑手术治疗。 这是一例近期的儿童脑干胶质瘤手术治疗病例。 手术后病人情况好，无面瘫，听力无受损，肢体活动好。自己走着出院啦。 对于生长于此部位的肿瘤，为了避免面瘫和听力受损，除了要保护面听神经和内听动脉，还要保护第VII 、VIII神经从脑干的发出处。内听动脉发出后，首先行走于桥脑小脑角池，然后与第VII 、VIII神经一起进入内听道，术中要避免血管痉挛。 儿童脑干胶质瘤的手术需要在保护病人神经功能基础上最大程度的切除肿瘤。 术后仍然需要放疗在内的综合治疗。

中脑肿瘤手术全切除这是一个脑干肿瘤的小病友，才4岁，手术前表现为双眼睁开困难。 肿瘤长在脑干的中脑部位。中脑是脑干最顶端的一部分，这个部位位于脑子的正中心，关系到一个人会不会瘫痪，能不能清醒，眼睛能不能睁开，更为严重的是，这个部位的肿瘤手术后很容易引起脑积水。 很多医生已经婉拒了这个病人的手术要求，因为手术很危险，尤其是术后病人可能双眼不能睁开（医学上称为双眼上视不能）。 但是，这个肿瘤很可能是良性和低度恶性的，手术全切除是病人唯一的治疗机会。 如何给病人设计手术入路，我也一直很犹豫。从哪个角度切除肿瘤呢？从后方切除肿瘤是最容易的，但是术后睁不开眼的几率也是最大的。我最终选择了从侧方进入切除肿瘤。这有些类似于我们走路绕道而行，也许更容易迷路，也许要走更多的路，会让我们更疲惫，但是却可以避开交通最堵塞的区域。 手术在紧张的气氛中进行，首先是要在脑组织的中心位置找到直径1厘米的肿瘤，就像大海捞针，只有一次机会，不给医生第二次机会，所以选取进入点慎之又慎。其次是要在切除肿瘤和保留病人神经功能之间找到平衡。最终在一个几毫米的孔洞中全切了肿瘤，并打通了脑脊液通路，来预防今后的脑积水。 手术后当天，病人清醒了，四肢活动很好，能说话，但是双眼不能睁开！医生和家属都在焦急的等待睁眼功能能否恢复。第二天，孩子看手机动画片的时候眼睛睁开了一条缝，第三天眼睛睁开的缝更大了。第四天一只眼睛睁开了，另一只眼睛也好些了。第五天一只眼睛睁眼正常了，另一只眼睛明显进步了。。。。。。 儿童脑干手术需要医生丰富的实践经验，需要医生熟悉十多种手术方式，认真的为病人选择最合适的手术方式，并针对病人的特殊情况，进行个体化的改进和设计，没有大量的实践总结和理论学习是很难做到的。同时面对每一个病人都只能如履薄冰，谨慎的设计手术，手术中沉着耐心的操作。更重要的是需要医生和孩子家属的互相信任。 当家属感谢我的同时，我的心中也在感谢他对我的信任。

脊髓栓系综合征指因各种病因引起圆锥位置低或在椎管内不能移动。可伴有终丝增粗，纤维束或硬膜内脂肪瘤。增粗的终丝，常包含脂肪，并可有纤维束，将其连接至硬膜，导致神经组织与其黏连。由于牵引脊髓，可使脊髓和终丝延长，并伴有脊髓血供显著减少。半数以上患者伴有皮肤畸形。临床症状包括步态异常，泌尿系功能障碍，脊柱侧弯，弓形足畸形，痛温觉改变等。有证据显示，这类患者可在发育加速期、外伤或在检查及生产过程中，膀胱出现症状。 76%的患者最常见的症状是运动功能障碍。以疼痛为首发症状的占大约42%。感觉上是患者少见。35%的病人会有泌尿系功能障碍。 无论有还是没有临床症状，都建议进行手术治疗，以防止神经功能恶化。手术需要分离神经组织，将神经组织与硬膜、纤维束、增粗的终丝、硬膜内脂肪瘤分离。这个部位的脂肪瘤不应视为肿瘤，而是脊髓的一部分。 脊髓栓系患者，早期诊断和治疗效果较好。85%的患者运动功能会有改善。少数患者膀胱功能改善。大于95%的患者维持神经系统稳定。1/3的患者术后侧弯稳定或改善。

生殖细胞肿瘤可以分为生殖细胞瘤和非生殖细胞性生殖细胞肿瘤。后者包括胚胎性癌、内胚窦瘤（卵黄囊瘤）、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤（又分为成熟性畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、恶变畸胎瘤）、混合性生殖细胞肿瘤。这个分类很对于非专业人士很拗口。我们需要记住的就是生殖细胞瘤和成熟畸胎瘤预后良好，成熟畸胎瘤以手术治疗为主，手术应该力争全切除，对于其他类型放疗更重要；未成熟畸胎瘤、恶变畸胎瘤、以生殖细胞瘤或畸胎瘤为主要成分的混合性生殖细胞肿瘤预后中等；而绒毛膜上皮癌、卵黄囊瘤／内胚窦瘤、胚胎性癌和以上述三种成分为主的混合性生殖细胞肿瘤预后不良。 成熟畸胎瘤为良性肿瘤，对放化疗不敏感，以手术治疗为主。其他颅内生殖细胞肿瘤为高度恶性肿瘤，在手术明确病理诊断后，放疗是其最主要的治疗手段。 生殖细胞瘤放疗效果最好，单纯放疗治愈率大于90%。放疗包括局部放疗和全脑加全脊髓放疗。由于采用单纯化疗治疗颅内的生殖细胞瘤复发率达将近一半。因此，放疗非常重要。 当儿童病人被诊断为颅内生殖细胞瘤后应该首先进行化疗，根据化疗效果调整之后放疗的剂量和范围，从而减少放疗所致的远期副作用。年龄大于３岁的儿童，诊断颅内生殖细胞瘤之后，如果没有转移，就可以进行化疗联合全脑室或全脑加瘤床放疗；如果有转移，就可以进行化疗联合全脑加全脊髓加瘤床放疗。由于头颅放疗对儿童生长发育影响较大，所以对于年龄小于３岁的病儿，可以先进行单纯化疗或化疗加手术，３岁以后再进行放疗治疗。 由于颅内恶性生殖细胞肿瘤恶性度高，易于侵袭性和转移性，所以伽玛刀仅作为综合治疗一部分，很少单独应用。 生殖细胞肿瘤的化疗方案主要是以铂类药物为基础联合化疗。