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开篇前，先备注一下：1、此文章转自我非常尊重的阜外心血管医院先天性心脏病中心主任李守军主任的个人网站主页；2、右侧腋下小切口目前我个人已经开展几百例右侧腋下小切口的先天性心脏病的外科手术治疗；3、我个人目前开展右侧腋下小切口手术的适应症是各类单纯先天性心脏病的右侧腋下小切口的外科治疗，包括各类不同位置的室间隔缺损/房间隔缺损，和合并动脉导管，肺动脉狭窄等。4、对于那些无法微创手术治疗的先天性心脏病患儿，我强烈建议用右侧腋下小切口手术治疗，您说一个人胸口正中开个大口子好看吗？尤其是女孩子自从有外科手术以来，始终绕不开的问题就是切口疤痕，虽无碍健康，但有碍观瞻，尤其是心脏手术，传统的切口位于前胸正中，十分扎眼。患者在健康之外对美的追求从未止步，医生则在切口设计的道路上始终前行。随着技术的进步，我们能够在完美修复心脏的同时，将切口做得更小、更隐蔽。是不是所有人、所有心脏手术都可以使用微创切口呢？当然不是！成人骨骼和软组织坚韧，牵拉活动范围小，微创切口很难显露术野；而复杂先心病操作范围广，难度大，微创切口施展不开。所以，一般只有心内操作相对简单的先心病才能在微创切口下完成手术：目前在阜外医院，使用微创切口治疗房间隔缺损和室间隔缺损已经非常成熟，或腋下侧切口，或胸骨下段小切口。医生如何选择？患儿家长也需了解其中的玄机。首先要明确：不管切口如何，手术都要在体外循环、心脏停跳状态下进行操作，切口要能够完整显露心内畸形。小儿的皮肤、皮下组织、包括骨骼均较柔韧易于牵拉，开胸后术野相对表浅，修补房缺或大部分室缺仅需切开心房操作即可，正是基于这样的特点，所以可以通过3-125px长的侧切口或胸骨下段小切口建立体外循环和实施心内操作。医生在做手术的时候一定是遵循一切有益于患者的原则，手术安全、远期疗效是首先考虑的因素，最后才是切口美观，综合判断后选择最优的方案。其次要回答：是不是所有患儿和所有的房缺室缺都可以使用这两种切口呢？不尽然。腋下侧切口的优点是伤口隐蔽美观，不易导致鸡胸，但缺点也显而易见：显露心脏时需要挡开肺脏，术野较深，不利于显露心脏左侧及肺动脉等。所以，当患儿体重在10kg以下时，肋间隙较窄难以显露，高位的室缺（如干下型室缺）难以显露，合并肺动脉高压时，对肺的摩擦和压迫可能导致术后肺部并发症，这些都不宜选取侧切口。胸骨下段小切口的优点是切口较小，位置较低，也能满足美观的要求，如果需要延长切口处理复杂情况可以轻松实现，但对高位室缺仍然显露欠佳，体重较小的婴儿（小于7kg）切口在牵拉之下可能造成肋骨和胸骨之间的关节变形脱位，所以选择时应慎重。另外，当简单房缺室缺合并其他心内畸形，如房缺合并肺静脉异位引流，室缺合并动脉导管未闭及不同程度的肺动脉瓣狭窄或右室流出道狭窄，需要探查及更大范围的操作时，也不宜采用微创切口。除了上面提到的这几种情况，大部分患儿是可以采取微创切口手术的。再次要释疑：侧切口会导致脊柱侧弯吗？侧切口会影响女孩乳腺发育吗？胸骨下段小切口会导致鸡胸吗？复杂先心可以使用侧切口或胸骨下段小切口吗？下面一一回答。问题1：侧切口由于对肋骨牵拉力量很大，有时会造成肋骨和脊柱之间的小关节脱位，远期可能会发展为脊柱侧弯。问题2：阜外医院所采取的侧切口在胸大肌范围之外，离乳腺尚有一定距离，所以一般不会影响乳腺发育。问题3：胸骨下段小切口只劈开胸骨的下1/2或2/3，上段保持完整，所以一般不会出现鸡胸。问题4：复杂先心侧切口无法显露肺动脉侧操作区域，手术效果大打折扣，难以保证远期效果，所以复杂先心病均不推荐微创切口。外科手术是治疗先心病的金标准，一切当以完美修复心内畸形为前提，安全和远期效果是最重要的，在满足这一前提下再兼顾美观，而不能舍本逐末，把所谓的美容切口放在第一位，而降低了手术安全性和手术效果。

【摘要】目的探讨经胸骨正中切口一期矫治主动脉弓病变，包括主动脉缩窄(CoA)/主动脉中断（IAA）及合并畸形的手术方法和治疗效果。方法2010年8月至2014年8月手术治疗CoA/主动脉中断（IAA）合并畸形42例，其中男29例，女13例；年龄6d～8岁，其中小于1岁39例，小于3月龄28例；体重2.25～25kg。CoA33例，IAA9例，合并室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉弓发育不良、完全性大动脉转位、Taussing-Being畸形及主动脉瓣下狭窄等心内畸形。42例均经胸骨正中切口，其中39例为端侧吻合+前壁扩大补片术一期矫治CoA/主动脉中断（IAA）及合并畸形，3例为端端吻合前壁扩大补片。结果手术死亡2例，其中一例为C型IAA，1例为Tausing-Being畸形合并B型IAA，术中死于低心排。42例随访2—36个月恢复良好，2例吻合口狭窄再手术，其余无再缩窄发生。结论经胸骨正中切口一期矫治CoA及合并畸形效果良好；不论扩展端端吻合还是端侧吻合前壁补片扩大是一种值得推荐的技术。【关键词】主动脉弓病变先天性心脏病

不知不觉应用右侧腋下切口于自己的临床实际工作中已经5年有余，经常会碰到一些家属的疑问，这里一一列出。1、目前我主要在常见单纯的先天性心脏病治疗中应用右侧腋下切口，主要是各类室间隔缺损和房间隔缺损，主要理由是对于一些复杂先天性心脏病，个人觉得因为手术中的不确定因素太多，固定的右侧腋下切口实在增加了很多危险因素，而单纯的室间隔缺损和房间隔缺损却不存在这些问题2、目前个人选择右侧腋下切口治疗先心病的患儿主要为1周岁10kg左右至45kg以下的患儿，年龄或体重太小反而对胸廓形态有所破坏，太大存在很多不确定的危险因素3、右侧腋下切口的优点，我想我的老患者基本都是认同的，就是对胸廓形态破坏的最大程度降低，与传统的胸前正中切口相比，没有造成鸡胸或胸骨下凹的风险，穿衣服基本没有限制和讲究，极大提高了孩子在以后生活中的自信

因为一些个人原因，每日上限解答的习惯停了2年多，真是很对不起各位老患者的感谢，尤其是在老患者找不到我的时候，愧对。打算从今日起开始每日定时上线解答疑问。谢谢各位患者的支持，bow

先天性心脏病是一种常见的先天畸形，其发病率居出生缺陷首位，随着我国诊疗技术的不断提高及“急诊与亚急诊手术”理念的提出，先心病患儿就诊及要求手术的年龄越来越小，严格把握手术适应症、正确选择手术时机及积极正确处理围手术期至关重要。一、急诊手术的概念危重先心病急诊手术是指婴幼儿甚至新生儿在明确诊断后48小时内施行的手术治疗；亚急诊手术是指明确诊断后有手术适应症尽早施行的手术治疗。约1/3-1/2的先心病在新生儿或婴幼儿期即处于危重状态，若不及时行手术治疗，绝大部分患儿会由于难治性肺炎合并心衰或难以纠正的低氧血症、酸中毒及肺动脉高压而死亡，故需加强危重先心病患儿急诊或亚急诊手术治疗的观念，积极准备并手术治疗。二、危重先心病的类型危重先心病是指心脏大血管的解剖畸形造成血流动力学的异常，致患儿低氧血症、酸碱失衡，并进行性恶化，或并发反复呼吸道感染、心力衰竭致内科治疗难以见效，只有用外科或介入治疗手段进行根治或姑息治疗才能生存者。需行急诊手术或亚急诊手术治疗的先心病多为复杂型先心病：包括主动脉缩窄合并室间隔缺损、伴动脉导管未闭、主动脉弓离断、右室双出口伴肺动脉高压、完全性房室隔缺损、法洛四联征、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄和永存动脉干。单纯型主要是室间隔缺损合并肺动脉高压及合并动脉导管未闭。三、急诊与亚急诊手术的适应症及手术时机的选择并不是所有的先天性心脏病均需行急诊手术，毕竟急诊手术风险大，死亡率高，权衡利弊关系后严格掌握手术适应症很重要。适应症主要是先心病的危重状态，包括有：1、反复发生难治性的肺部感染；2、发绀重，反复缺氧发作，导致严重低氧血症，随时有猝死可能；3、发生心衰，药物难以控制；4、畸形矫正不完全或有大的残余漏，以致严重心功能不全；5、分流量大，肺动脉高压形成，可能存在双向分流。掌握了手术适应症，选择手术最佳时机可以大大提高手术成功率，由于需行急诊或亚急诊手术治疗的最常见病种为大型左向右分流或伴有严重肺高压的先心病，所以原则上应在小于三月内进行亚急诊手术；但若已经出现心功能不全或肺部感染症状，则需先内科强心、抗感染治疗，肺部有无罗音不是手术指征，而是控制症状符合以下条件：①大于48小时内无发热；②白细胞计数正常；③胸片提示肺部渗出减少；④血气分析示PO2>60mmHg，PCO2<50mmhg；⑤心脏b超显示心室水平左向右分流为主；⑥血培养、痰培养均阴性。症状控制后立即准备急诊手术治疗。若内科无法控制感染，甚至出现急性心衰，仍需行急诊手术治疗，虽然手术风险增大，但是与内科继续保守治疗比较，手术仍可降低患儿死亡率。心衰严重和濒死患儿并不是手术绝对禁忌。< span="">四、围手术期的处理1、术前最佳状态的调整成功选择手术最佳时机是手术成功的关键点，而大部分患儿的手术最佳状态是靠术前准备调节的。首先需建立24小时诊治班，医护一体，内急外科联合一体，以最快速度的诊断和治疗，避免时间的拖延。先心病的诊断主要依靠非侵入性检查，心脏彩超和磁共振为主要检查手段，尽量减少新生儿及小婴儿的导管侵入检查，实在迫不得已，最好与麻醉科配合一次麻醉下完成检查与手术。术前内科处理主要为改善低氧血症、纠正酸中毒、控制呼吸道感染和加强营养治疗。具体可通过镇静、吸氧、输右旋糖酐以稀释血液减低血液粘滞度、强心、利尿、补充营养、输全血、白蛋白及强有力的抗生素抗感染等，必要时可行机械辅助通气治疗。2、术中脏器的保护先心病急诊与亚急诊手术均采用经口或经鼻腔气管插管气静复合麻醉，根据先心病类型选择是否需体外循环、选择手术切口入路、选择手术方式，原则是能根治尽量一期根治手术，解剖难以纠正的行生理纠正，尽量缩短手术时间。术中体外循环可采用膜式氧合器、深低温低流量、深低温停循环结合、PH稳态管理血气、含血或晶体心肌保护液、均匀平稳升降温及体外循环改良超滤等技术。深低温技术可减少手术对脑神经的损伤；含血心肌保护液含钾及镁，可减轻缺血再灌注对心肌的损伤；体外循环改良超滤技术则可滤出血中炎性因子，减轻炎性反应，提高胶体渗透压及红细胞比容，同时滤出体内多余水份，从而减轻心脏水肿。3、术后监护与管理术后低心排及肺部感染为主要并发症，故术后加强心肺肾的管理很重要。1）一般营养支持治疗。术后常规保暖，微泵输液，休息、镇静及镇痛治疗，可降低气道压，减轻心肺做功和能耗；尽早行肠内营养有利于患儿恢复；控制液体出入量，维持酸碱及水电解质平衡可减少间质水肿。2）心脏管理。术中使用含血心肌保护液保护心肌，术后一方面可通过使用正心肌药物及降低心脏后负荷增加心输出量，减少低心排；另一方面还可通过延迟关胸（术后三天），降低胸骨对术后水肿心脏的压迫，从而减少低心排的发生。3）肺部管理。除了镇静、休息可降低肺的氧耗外，加强呼吸道管理还可通过使用呼吸机、吸入NO、使用合适药物等。呼吸机使用模式一般是SIMV+PC、SIMV+VC和PRVC；参数设置一般是低潮气量、高频、低PEEP及低二氧化碳分压；预防呼吸机相关肺炎，可定时拍背、清理呼吸道等处理；使用呼吸机需尽早撤机。吸入NO治疗主要是针对肺动脉高压，可给与过度通气，并吸入NO，初始为20－40ppm，逐渐降至5-10ppm。使用合适药物，如行体－肺分流术后可使用小剂量肾上腺素，提高肺动脉收缩压，从而提高血氧饱和度。4）肾脏管理。术后低心排可引起急性肾功能衰竭，因此及时行腹膜透析治疗可有效提高术后生存率。腹膜透析指征：①术后严重低心排伴容量超负荷，利尿剂、正性肌力药物和扩容无效；②K≥5.5mmol/L或有继续升高趋势；③少尿、无尿>3小时以上；④难以纠正的代谢性酸中毒；⑤新生儿BUN≥9mmol/L。停止腹膜透析的指征有：①尿量≥2ml/kg·h；②BUN<9mmol/L；③Cr<80umol/L。总之，危重先心病的急诊与亚急诊手术治疗是安全可行且有价值的，但必需正确把握手术时机及严格管理围手术期，而手术时机及手术方式仍需继续临床经验积累及探讨，术前手术时机的指征也需进一步完善，术中与麻醉科的密切配合还需麻醉方面的严格完美管理，术后的监护也需进一步提高，力争将急诊手术和亚急诊手术死亡率降至最低。

高展 张泽伟 应力阳金杰 齐建川[摘要] 目的：探讨5kg以下低体重婴儿室间隔缺损（VSD）的外科治疗适应征、手术时机、手术技术及围术期处理。方法：回顾性分析2008年1月至2012年6月期间，5kg以下VSD婴儿583例，年龄（3.1±1.1）月。患儿均于体外循环下行室间隔缺损修补术及同期合并畸形矫治术。结果：全组术后早期死亡1例，死亡率0.21%。术后并发肺炎42例，肺高压危象31例，肺不张12例，心律失常28例，低心排4例，胸腔积液或伴气胸21例。583例随访3个月-4年，生长发育良好；少量残余分流12例，3～4年后杂音消失，超声心动图证实已自动愈合。结论：低体重婴儿VSD的外科治疗效果良好，正确选择手术适应征和时机、正确合理的体外循环和手术方法、加强围术期处理是提高治疗效果的关键。[关键词]先天性心脏病；室间隔缺损；低体重；婴儿；外科治疗

目前省红十字会在我院定点向于我院就医的先天性心脏病贫困家庭的患儿提供红十字会人道补助，需要满足一定的条件。1、家庭贫困，需要当地政府证明2、浙江省户口家庭3、外省籍家庭需要在浙江省工作2年以上，并出具证明。

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移，瓣叶异常，前瓣通常为帆状扩张，是一种少见复杂先天性心脏畸形，占先天性心脏病的0.5 %～1.0 %。手术矫正Ebstein畸形的目的是消除三尖瓣反流，去除房化心室反常运动的不利影响及矫正其他合并畸形，关键是恢复三尖瓣位置和功能。可根据具体的病理改变选择适当的手术方式。手术方法有：房化右室折叠术、三尖瓣成形术、瓣膜置换术,可根据右心室发育及三尖瓣情况加用一室半术(即双向Gleen术)。1.概述Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移，瓣叶异常，前瓣通常为帆状扩张，是一种少见复杂先天性心脏畸形，占先天性心脏病的0.5 %～1.0 %。1866年来自Breslau(Prussia)的Ebstein医生首次报道，系一例19岁男性劳工的尸检心脏异常表现。其死于发绀性心脏病，病人三尖瓣前瓣扩大并穿孔，隔瓣和后瓣螺旋下移，瓣膜发育不良，增厚并粘附在右心室室壁，心室的房化部分变薄并扩张，右心房扩大，并伴有卵圆孔开放.此后陆续有尸检病例发现存在该种畸形。首例存活患者发现于1949年，经心导管检查确诊。早期的外科治疗是姑息性的，或单纯房缺修补，行BT分流或Gleen分流术，手术死亡率高，1962年，Barnanrd首次应用三尖瓣置换治疗本病，1964年，Hary运用三尖瓣重建术治疗成功，手术方案包括折叠房化心室，三尖瓣瓣环成形，闭合房间隔缺损。此后，Danielon、Carpentier均对本病手术方法改进做出了突出的贡献。2.解剖及病理生理Ebstein畸形的基本病理改变是三尖瓣下移到右心室，尽管其解剖变化多变，但这一基本病变保持恒定，一般是三尖瓣隔瓣后瓣及腱索位置下移，前瓣位置多正常，下降最明显的点多位于三尖瓣后-隔瓣交界处，但下移的程度和下移瓣叶的形态都变化极大，尤其是隔瓣瓣叶发育不良，粘附于心室壁。前叶多增大延长，呈帆样扩张，并可出现弥漫性增厚、卷曲。瓣下结构亦多有异常。下移、发育不良的隔瓣、后瓣多通过缩短的腱索与多个小的乳头肌相连，在成型手术中难以游离延长；前瓣的腱索亦可缩短，少见情况下，游离缘直接与心室尖相连，血流只能通过瓣叶上的穿孔进入功能右室，造成房化心室与功能心室之间的严重血流梗阻。畸形的三尖瓣将右心室分为两个部分，近端的房化心室和远端的功能心室，房化心室明显扩张、室壁变薄，可出现反常运动，在重度扩张的病例中，室壁纤维化呈瘤样改变。近2/3的病人，远端功能心室同样存在室壁变薄扩张，可能跟先天性心室肌细胞数量减少及血流动力学双重作用的结果。功能右心室多无流入道，小梁部减少，流出道常因三尖瓣前瓣多余的组织和附着于流出道腱索的梗阻而狭窄。畸形的三尖瓣、扩张的瓣环、右室的反常活动常导致严重的三尖瓣关闭不全，是造成Ebstein畸形病理生理过程的重要原因。Carpentier等将本病按畸形的严重程度分为四型：A型，功能右心室容积充分，房化心室体积较小，具有收缩性，三尖瓣前叶功能活动良好；B型，房化心室体积较大，无收缩性，但三尖瓣前叶活动良好；C型，三尖瓣前叶活动明显受限，并且可能造成右室流出道的梗阻；D型，右心室除小的漏斗部以外，其余全部为房化心室，三尖瓣的瓣叶组织几乎形成一个连续的囊带黏贴于扩张的右心室，房化心室与功能心室之间仅存的交通是三尖瓣前隔瓣的交界。Ebstein畸形右心房常扩张，94%的患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，房室结和His束位置正常，右束支因常受到增厚的心内膜的压迫而发生传导阻滞，14%的病人因合并房室旁路而出现WPW综合症。Ebstein畸形左心室可能出现收缩功能异常，室间隔变薄，二尖瓣增厚、脱垂等改变，危重新生儿患儿多合并有肺脏发育不良，还可能伴有动脉导管未闭，右室流出道梗阻，室间隔缺损，完全性大动脉转位，法洛氏四联症等畸形；在纠正性大动脉转位中可能合并位于左侧的三尖瓣下移畸形。3.临床表现及诊断3.1症状体征Ebstein畸形病理变异较广，血流动力学变化多端，临床症状取决于三尖瓣反流的程度、是否存在有心房内交通，右心室功能损害程度和其他并发的心脏畸形。除少数畸形严重的患儿出生后及出现气促、胸闷、紫绀、心力衰竭等表现，多数患儿早期并无明显症状，随着年龄增大，患儿可出现气促、疲乏及有心功能不全表现，症状出现越早，预后越差。由于三尖瓣反流，体检可发现第一、第二心音明显分裂，胸骨左缘可闻及三尖瓣反流所致的柔和收缩期杂音，偶可听见三尖瓣狭窄所致的轻度舒张期杂音，二者都在吸气时加重。在肺血流梗阻时，第二心音可减弱，并可在左第二肋间听到收缩期杂音，肝脏肿大亦常见，尤其好发于婴儿，但腹水和末梢水肿并不常见。3.2胸部X线平片典型表现为心脏呈中度至高度增大，外形呈烧瓶状或球形，特别是右房显著增大；扩张的右室流出道使心脏左缘向上、侧方移位，而心底部大血管缩小或正常，肺动脉段不凸，肺血管纹理纤细、稀疏。3.3心电图Ebstein畸形均有心电图表现异常，最常出现的是电轴右偏和右束支传导阻滞。右心房扩大可使P波形态相应改变，PR间期常延长，少数病人心电图可呈现W-P-W形态，一般为B型。房性和室性心律失常多见，对有明显心律失常或心悸史的患者应该行24小时动态心电图检测，有明显室性期前收缩、宽复合波形心动过速或有晕厥史者，应行电生理检查。3.4超声心动图 超声心动图检查已成为诊断Ebstein畸形的主要手段，可精确显示三尖瓣隔瓣和(或)后瓣下移，下移程度、瓣叶大小、活动度和发育情况，同时还可明确三尖瓣瓣环、房化右室及功能右室的大小。合并的三尖瓣关闭不全、房间隔缺损、肺动脉狭窄及其他并发畸形也可一并检出。4.自然史单纯Ebstein畸形，2年生存率为70%，约50%以上可存活至13岁以上，如合并其他畸形，则2年生存率仅为15%。5.外科治疗Ebstein畸形解剖变异较大，治疗必须根据个体畸形的变异情况、是否合并其他心脏畸形以及临床表现而作到个体化。一般而言，多数患者都应手术治疗，但是症状轻，心功能I级或II级的患者可严密观察，不一定需手术治疗。5.1危重新生儿的治疗 新生儿症状出现越早，预后越差。对于新生儿阶段Ebstein畸形患儿可以通过输入前列腺素E1改善重度紫绀，如果药物及其他对症处理无效，急诊手术可能是挽救患儿生命的唯一希望。Starnes等报道，对少数重症新生儿成功进行了手术治疗，方法包括用自体心包或者Goretex补片关闭三尖瓣，切开房间隔，建立体-肺循环短路，从而形成单心室的生理状态，然后二期行Fontan手术。对于重症婴儿行原位心脏移植亦见报道。5.2择期手术5.2.1手术时机患儿只要能够渡过新生儿期安全存活，一般可以维持较长时间，对于手术时机的选择，以往认为心功能Ⅲ ～ Ⅳ级，进行性发绀、乏力，或继发于异常旁路的室上性心动过速者。只要存在三尖瓣反流，且出现临床症状即可考虑手术治疗。但是目前观点认为：只要存在三尖瓣重度反流就有手术指征(根据超声心动图测得三尖瓣反流束面积与心房面积的比值<20 为轻度反流，20-40％为中度，>40 为重度)。这是因为在该病中，右心功能是渐进性损害，临床症状的出现已经提示了右心功能失代偿，尽早手术可以更早地保护好右心功能，阻止其进一步恶化。有研究表明通过对手术结果的分析．发现术前心功能工～ Ⅱ级，手术效果好，术后并发症少；同时可减少远期心律失常的发生；对于瓣膜发育差的患者来说，可以推迟换瓣的年龄。5.2.2 房化心室折叠术及三尖瓣成形术Ebstein畸形心脏变异较大，必须根据病人的不同情况采取不同的手术方式。手术目的是消除三尖瓣反流，去除房化心室反常运动的不利影响及矫正其他合并畸形，关键是恢复三尖瓣位置和功能。Danielson法即为横向折叠房化心室，同时将三尖瓣瓣叶上移至正常的瓣环水平，需同时做后瓣环成形或Devega成形，即进行三尖瓣瓣环的环缩 。由Mayo医院的Danielson等于1985年首先报道，他们总结了189例Ebstein畸形手术病人，其中的60%的患儿进行了三尖瓣整形，包括折叠房化右心室游离壁，三尖瓣后瓣环成形，修补房间隔缺损和切除过多的右心房，利用前叶建立功能性单叶瓣，手术死亡率为7.3%，主要死亡原因是室性心率失常或者低心排。Danielson法优点是手术操作相对简单，体外循环时间短，术后房室传导阻滞的发生率低；缺点是折叠房化右心室的同时缩小了右心室的容积。Carpentier法即垂直房化心室折叠三尖瓣成形术，1988年Carpentier提出用三尖瓣成形术修补Ebstein畸形，这种技术包括三尖瓣前瓣于瓣环处游离并切下，然后纵向垂直折叠房化右心室，最后将游离下的前瓣缝合至正常的瓣环水平，这样增加了前瓣的活动度，使三尖瓣成为以前瓣为主的单瓣结构。在收治的14例病人中，13例适合手术，手术死亡率是14%，术后1例有重度三尖瓣反流，77%反流很轻或无反流，随访3年，所有成活患者心功能都达到I级或者II级。有关Carpentier成形术的要点 ：(1)沿瓣环根部剪开三尖瓣前瓣中、右2／3和全部后瓣，切断与右室壁相连的纤维索条，扩大中间腱索间隙，从而增加瓣叶活动范围；(2)沿隔瓣及后瓣的附着缘纵向折叠房化右心室和相应的部分右心房，重建右心室，保持其高度和形状并缩小扩大的右心房；(3)将三尖瓣前瓣和后瓣沿顺时针方向缝回正常的三尖瓣环使之能完全覆盖三尖瓣孔；(4)用人工环再次环缩并加强三尖瓣环。本术式的优点是保持了左右心室的形态及收缩性。没有两个Ebstein畸形心脏具有同样的解剖，虽然修补的原则相同，但是必须根据病人的不同情况采取不同的手术方式。Carpentier将本病按照畸形的严重程度分为四型，对手术方式的选择具有一定的指导意义。只要三尖瓣前瓣发育尚好，就可选择三尖瓣成形术，恢复瓣叶组织的正常对合，以避免心瓣膜置换带来的各种并发症。对每个患者都应优先或设法行成形术这点已成为共识。瓣膜整形术主要适用于A、B两种类型。对于隔叶、后叶下移不严重，房化心室小者，多采用横行折叠术闭合房化心室，此法虽可有效地纠治三尖瓣关闭不全，但却不能有效地保留右心室的形态和顺应性。因此，对隔、后叶下移严重，房化心室巨大者，多采取纵行折叠的方法闭合房化心室。纵行折叠保持了右心室的高度，使右心室的形态得到很好的保存，并有效地消除了房化心室腔，使右心室的顺应性、收缩功能最大限度地得到改善。如果隔后叶太小或缺如而不能很好地与前叶对合，则可以应用自体心包片重建隔后叶，也可以将后叶的瓣环闭死，使三尖瓣二瓣化，甚至一瓣化。5.2.3 三尖瓣置换术1962年Barnanrd首次应用三尖瓣置换治疗Ebstein畸形来，传统的三尖瓣置换术至今仍常应用。但由于三尖瓣位置跨瓣压差小，血流速度慢，机械瓣置换后相应并发症较多；且Ebstein畸形患者多较年轻，如置换生物瓣，牵涉远期衰败问题，往往不为患者及其家属接受，故三尖瓣置换应慎重选择。早期报道推荐机械瓣，但是应用机械瓣将明显增加出血和血栓栓塞并发症的发生（尤其是依从性差的青春期患者），从而使生物瓣受到青睐。但是，生物瓣使用寿命有限，尤其是对婴儿和儿童不利。此外，小年龄的儿童要考虑生长问题，成长后血药更换大号的人工瓣膜。无论怎样，对于心脏显著扩大，三尖瓣发育极差，尤其前瓣或瓣下结构与右心室融合，影响前瓣活动；或前瓣虽然宽大，但过大的前瓣脱至右室流出道影响血流动力学，瓣膜整形不能达到满意效果或者无法进行瓣膜整形的患者，应考虑行三尖瓣置换，近中期效果良好。对于C型畸形者，如果前叶能从心室壁上游离下来并且较大的话，可以考虑瓣膜成形术。但若前叶不够大或其游离缘贴附在右心室内膜上不能充分游离，而得不到足够瓣叶组织时，将无法行成形术或成形效果不佳。除非修补手术能够达到优良效果，否则进行生物瓣置换，D型病人，由于前叶严重发育不良或下移严重造成右室流出道狭窄，功能右室过小，瓣膜置换术显然是明智而有效的。一般三尖瓣置换术并行房间隔缺损修补术，注意保护传导系统和右冠状动脉，瓣膜缝合于冠状窦以上部位，避免损伤房室结。5.2.4 双向格林术对于部分Ebstein畸形重症病例，右心室发育差，功能严重受损，术中可见整个右心室壁包括三尖瓣异常附着处的近心端及漏斗部均变薄扩张，显著凸起。在闭合心房分流后往往因右心功能极差而出现严重低心排血量，是Ebstein畸形术后死亡的最主要因素。近年来，对于某些右心发育不良的复杂先心病患者．进行所谓的部分双室修补即一室半心室修补手术，而Ebstein畸形是其中最适合进行一室半心室修补手术的病种，最早的一室半心室修补手术由Marianeschi等报道，谈们采取同时做双向腔一肺动脉分流，以减轻右心负担，即1／2心室修补术(一室半心室修补术)，取得了满意的效果。为此，对于三尖瓣隔瓣和后瓣明显下移，功能右心室发育不全． 房化右心室明显增大，术前肺动脉压较低者，可于加行上腔静脉和右肺动脉双向分流术(即双向Glenn术) ，这样体循环血流完全由左心室泵出，而肺循环血流来自经双向腔肺分流术引流的上腔静脉血流和经发育不良的右心室泵出的下腔静脉血流，右心室的前负荷得到减轻，从而预防术后右心室扩张，改善右心室的功能；由于右心室减荷后可减轻右心室对左心室的不利影响．也有利于增进左心室功能。总之，尽管解剖变异大，但大多数Ebstein畸形病人都可以手术修复。对于A型病人单纯三尖瓣成形术或横行折叠房化心室就能取得良好的效果；B型者纵行折叠房化心室能很好地保留右心室的形态，对于右心室发育差，可加用双向Gleen术；而C型、D型及瓣膜成形术效果不佳者，我们建议采用瓣膜置换手术。无论是机械瓣还是生物瓣，只要方法得当，大多都可以获得良好的手术效果。

新生儿阶段先天性心脏病(先心病)高危患儿的比例极高，许多病种在这个阶段有很高的自然病死率：如大动脉转位（D-TGA）、完全性肺静脉异位连接（TAPVC）、肺动脉闭锁/室间隔完整形（PA/IVS）、左心发育不良综合征（HLHS）等。这些复杂先心病需在生后尽早纠治。随着心脏外科手术技术、体外循环以及围手术期监护技术的进步，这些复杂先心病的外科治疗取得了很大的进步。1. 大动脉转位（D-TGA） D-TGA分类包括：室间隔完整（TGA/IVS,50%），伴室间隔缺损（TGA/VSD,25%），及伴室间隔缺损合并肺动脉狭窄（25%），其他合并畸形有：动脉导管未闭、主动脉缩窄等。1950年Blalock-Hanlon房间隔切开术开始应用；肺动脉环缩术早期用于伴室间隔缺损的TGA的姑息治疗，现用于需进行分期纠治的晚期病例。生理性纠治包括Senning和Mustard心房内板障术，远期并发症有上腔静脉和肺静脉梗阻、板障漏、心律失常、三尖瓣返流、及右心功能衰竭。 动脉调转术（Arterial switch operation,ASO）是对本病的解剖纠治手术。1975年Jatene首次成功地完成ASO,随着冠状动脉转移、心肌保护及新的大血管重建技术的改进，手术生存率明显提高，逐渐被广泛应用而成为治疗D-TGA的标准手术。技术要点有：关闭房间隔缺损和室间隔缺损时可停循环，停循环时间一般不超过30分钟；进行Lecompte操作，使新肺动脉张力最小；TGA伴有冠状动脉畸形，可采用多种技术移植冠状动脉；采用深低温低流量相对深低温停循环（DHCA）更具优越性（1）。血气管理采用pH稳态比alpha稳态并发症少，停循环后脑水肿轻。 TGA/IVS患儿应在生后2周内行ASO，大于一月患儿左心室压力下降，可先行肺动脉环缩和体-肺动脉分流术，待左心室功能恢复后再行ASO。但也有观点认为可在2个月甚至更大（6个月）的TGA/IVS患儿中行ASO，术后左心功能不全可采用左心辅助装置（VAD），辅助2-3天（2）。TGA/VSD患儿也可在新生儿期和婴儿早期行ASO和室间隔缺损关闭术,早期手术治疗可避免分期手术，住院期间死亡率低（4.7%），中、远期预后好，须再次干预的比率小于15%（3）。先天性心脏病外科协会(CHSS)证实（4），行心房内板障术患儿的晚期死亡风险明显高于行ASO的患儿，TGA术后15年生存患儿多数身体机能较好，其中ASO术后的患儿结果最好。有些患儿有社会心理的缺陷，特别是认知困难，随着采用pH稳态、体外循环中红细胞压积管理的改进、深低温停循环时间的限制，患儿的发育将可能达到正常水平，以后应注意治疗期间神经损伤的研究。另一项CHSS的研究发现（5），需要再干预的右室流出道梗阻的发生率（0.5%每年）较主动脉根部梗阻的发生率（0.1%每年）高。发生右室漏斗部和肺动脉瓣梗阻的危险因素是大动脉侧侧位、伴随有主动脉缩窄、重建肺动脉时使用修补材料及早期手术经验不足等；发生肺动脉干和肺动脉梗阻的危险因素是低出生体重、左冠状动脉起源于右后主动脉窦（主动脉窦2）等。目前，冠状动脉正常TGA/IVS患儿行ASO术后早期死亡率很低（5.7%），且远期并发症少，Prifti研究指出ASO术后远期需再手术的危险因素是：复杂TGA、VSD、冠脉畸形、主动脉缩窄、左室流出道梗阻或肺动脉中度狭窄（6）。1992年冠状动脉解剖变异被提出是ASO术后死亡的危险因素，当伴有壁内冠状动脉时，危险程度更高。随着心肌保护和冠状动脉移植技术的改进，冠状动脉解剖变异已不再是ASO术后致病率和致死率的危险因素（7），而患儿术前较差的状况、低氧、酸中毒与持续的肺高压有关，急诊手术、三尖瓣返流和右室功能不全则是预后不好的相关因素（8）。2. 完全性肺静脉异位连接（TAPVC） TAPVC可分为4个类型：Ⅰ型（心上型，40%-50%）、Ⅱ型（心内型，20%-30%）、Ⅲ型（心下型，10%-30%）、Ⅳ型（混合型，5%-10%）。TAPVC根据肺静脉回流情况分为梗阻性和非梗阻性TAPVC，梗阻性TAPVC在生后早期就出现肺动脉压力增高、肺水肿，导致进行性低氧血症、酸中毒，这些病人常需插管进行机械过度通气，急诊手术或术前体外膜式氧合（ECMO）支持。非梗阻性TAPVC也需尽早手术治疗。1951年，Muller首次采取将肺静脉共汇与左心耳吻合的姑息手术治疗TAPVC；1956年Lewis采用低温和血流阻断的方法根治TAPVC，同年，Burroughs首次在体外循环下纠治此病。1970开始在深低温停循环（DHCA）下纠治TAPVC。目前，有些医生喜欢使用DHCA技术，而有些则尽量避免使用DHCA。手术的目的是将肺静脉连接到左心房，消除异常连接，纠正合并畸形。①心上型TAPVC：手术方法较多，常规采用双房横切口术式，近年来较多采用心上吻合途径。②心内型TAPVC：回流到冠状窦者通常可经右心房切口修补，使肺静脉和心脏静脉血流回流至左房；对于肺静脉直接连接到右房的病例，可通过使用板障将血流通过房缺引导入左房。③心下型TAPVC：与心上型TAPVC手术方法相似，在横膈水平结扎垂直静脉，将肺静脉共汇与左心房后壁吻合。④混合型TAPVC：应根据回流部位而采取不同方法，原则是保证肺静脉回流左房通路畅通。 近年来随着手术方法的改进，TAPVC术后的死亡率大幅下降，单纯TAPVC术后的死亡率已不到10%，与死亡相关危险因素包括：术前肺静脉梗阻、合并心脏畸形如单心室、术后残余肺静脉梗阻等（9）。术后并发症包括肺静脉梗阻、心律失常等（10）。若肺静脉梗阻需再手术，可采用原位心包外缘缝合技术来解除狭窄（11）。一些报道注意到如果垂直静脉没有结扎，会造成左向右分流，有些分流需要再次手术结扎（12）；有的观点则支持先不结扎垂直静脉，这样可允许右向左分流以保证术后早期血流动力学稳定（13）。3. 室间隔完整形肺动脉闭锁（PA/IVS） PA/IVS在先天性心脏病的发生率低于1%，往往伴有右心室和冠状动脉的异常， 90%病例右心室肥厚、发育不良，大于50%病例右心室容量减少；右心室壁变薄、心腔扩张少见。冠脉畸形可为PA/IVS特有，以右心室冠状动脉瘘最常见，许多病例心肌肥厚造成冠状动脉狭窄、偶有冠状动脉中断，冠脉狭窄常伴有冠状动脉心室瘘；少数病例主动脉冠状动脉交通缺如，冠脉血由右室供应。1955年Greenwold提出用肺动脉瓣切开术治疗右室发育良好的PA/IVS；1961年Davignon提出在右室发育不良的PA/IVS可行肺动脉瓣切开术加体肺动脉分流术；1971年Bowman描述了应用右室流出道补片扩大加体肺动脉分流术治疗PA/IVS。目前初期治疗有：肺动脉瓣切开术、右室流出道补片扩大、体肺动脉分流术和右室流出道补片扩大加体肺动脉分流术。后续治疗有：双心室修补、一个半心室修补、一又四分之一心室修补和单心室修补。轻度右室发育不良可行双心室修补；中度右室发育不良具有达到双心室修补的潜力；重度右室发育不良以及伴有冠状动脉心室瘘和右心室依赖性冠脉循环，不能行右心室减压术，只能先行体肺动脉分流术，最终行单心室修补。 CHSS的一项研究表明三尖瓣Z值与右心室冠脉交通和右心室依赖性冠脉循环相关，术后死亡的危险因素是：三尖瓣瓣环小、严重的右心室依赖性冠脉循环、低体重和初次手术的时间及类型（14）；CHSS的另一项研究表明PA/IVS术后五年和十五年总生存率分别为60%和58%，85%的患儿最终可得到双心室修补或一个半心室修补或单心室修补（Fontan手术），采取何种术式的决定因素有：右室的形态、冠脉畸形情况、体重以及三尖瓣反流情况（15）。Yoshimura报道根据右室形态和三尖瓣Z值采取不同的手术方案治疗PA/IVS能取得良好的治疗效果，术后五年和十年生存率分别为91.1%和81.5%（16）；Daubeney的研究发现PA/IVS术后一年和五年生存率分别为70.8%和63.8%，分析表明死亡的独立危险因素是低体重、仅有流入部的右心室形态和右心室扩张，而冠状动脉心室瘘、右心室依赖性冠脉循环和三尖瓣Z值却不是死亡危险因素（17）。Stellin报道了右室发育不良的PA/IVS行一个半心室修补，取得了较好的早中期随访结果，与Fontan手术相比，一个半心室修补术后右心房压力低，肺动脉有搏动性血流，并能提高全身氧饱和度（18）。Numata等报道了PA/IVS行一个半心室修补术后3-15年的随访结果，发现术后心脏指数、心房压力等指标与行Fontan手术后的结果相同，都低于行双心室修补术后的结果（19）。4. 左心发育不良综合征（HLHS） HLHS指患儿主动脉闭锁或狭窄，升主动脉和主动脉弓发育不良，二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有发育不全的左心室等一系列畸形。该畸形首先在1952年由Lev发现，1958年Noonan和Nadas提出了左心发育不良综合征的概念。HLHS在西方国家发病率明显高于东方国家。HLHS诊断明确后应尽早手术，手术时间多在生后2-3天，若有充血性心衰或严重低氧血症需在生后24小时内急诊手术。手术方法有Norwood’s手术和心脏移植。Norwood’s手术分为三期：I期为房间隔切开，肺总动脉切断，其近端与发育不良的升主动脉和主动脉弓形成新的主动脉，体肺循环建立新的分流。II期为半Fanton术或双向腔肺分流术。III期为改良Fanton术。 1983年Norwood等报告1例HLHS患儿姑息术后8个月成功进行了Fanton术，使HLHS的分期手术受到重视，20年来，这一手术被广泛应用并不断改进。1998年Sano提出一种改良Norwood手术方法，不同之处是用一根5mm内径Gore-Tex管道连接肺动脉和右心室，替代了Norwood手术的体肺分流。近年美国哥伦布儿童医院报道了一种由心脏内、外科镶嵌治疗的方法：I期在动脉导管和房间隔处放置支架，在左、右肺动脉处作环缩；I期术后3-4月再作II期手术，作新的主动脉成形和半Fanton术；III期手术多在2岁左右用介入方法，通过放置支架形成内管道的Fanton术。 随着手术技术的改进，术后并发症减少，生存率不断提高， Tweddell等报道HLHS病人I期手术生存率为93%（20）；McGuirk报道目前I期手术死亡率为10%,死亡危险因素是患儿体表面积、升主动脉大小、术前右心室功能、术中重建的肺动脉血的来源（21）。有研究发现，宫内诊断有助于改善术前临床状况并减少I期手术死亡率（22）。Sano报道一组19例HLHS病人作改良Norwood’sI期手术，应用Gore-Tex管道作右室肺动脉连接，17例存活（89%），包括3例体重小于2kg者，13例病人I期术后平均6个月作II期Glenn术（23）。CHSS的多中心研究表明：710例Norwood’sI期术后1月，1年和5年生存率分别为76%，60%和54%；死亡危险因素是低出生体重，细小的升主动脉，较大的手术年龄，起源于主动脉的体肺分流，较长的停循环时间和不当的升主动脉重建技术（24）。Malec等也报道了I期行Sano分流术死亡率（5%）较行改良Blalock术死亡率（35%）明显降低（25）。 另一种治疗HLHS方法为心脏移植，一项多中心研究发现：心脏移植术后5年生存率为72%（26）。但新生儿心脏移植也存在明显问题，如供体来源、术后终生应用免疫抑制剂等。另一项多中心研究发现：经过心脏移植或分期手术存活1年以上的HLHS患儿93%存在一种较重的的术后并发症，心脏移植术后患儿多见高血压、肾功能不全、感染、排异反应等，分期手术术后患儿多需服用强心药物、部分须再次心导管介入干预；而具有较正常活动能力的心脏移植术后患儿（90%）则比分期手术患儿多（49%）（27）。

先天性室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，一般人群的发病率是1500-2500之一。它主要的病理通俗讲就是心室间隔上有缺损。引起的病理生理是：一部分心室内血流从左心室流到右心室，再从右心室到肺循环，再回到左心室，通俗讲就是一部分无效血流在左心室-右心室-肺循环之间短路了，这样会造成左右心室（主要是左心室）的功能负担，肺循环血管的负担，长时间后造成心功能衰竭和肺动脉高压，而这两者又是相互影响恶性循环。我们医院室间隔缺损的外科手术已经非常成熟和常规化。下面我将我们医院平时临床工作中室间隔缺损治疗的方法和手术时机做一个介绍。 首先，按室间隔缺损的大小分类，学术上就是分限制性和非限制性。 前者一般缺损比较小，在0.5cm-0.6cm以下。这种大小的室间隔缺损所引起的左向右分流，也就是前面提到的在左心室-右心室-肺循环之间之间无效血流循环量比较小，病理生理影响相应比较小。临床表现这些患儿出生后在抚养过程中很多都能和正常孩子一样发育成长，我们对这些孩子的建议是：1、喂养过程中增加营养，因为部分患儿有室间隔缺损自愈的倾向，我们必须给患儿自愈的机会，当然这部分能自愈的室间隔缺损和它的位置也有很大的相关性，下面再提到；2、平时一定要预防感冒肺炎，因为不管室缺有多大，左向右分流总是存在，心室和肺循环的压力总是存在，先心室缺的孩子在肺炎后容易心衰，心衰反过来又影响肺炎导致恶性循环；3、建议这些孩子在6个月的时候需要去当地能开展先心病治疗的单位复查，根据临床表现确实是否治疗干预或者继续随诊观察；4、一般这些生长发育良好的先天性室间隔缺损的孩子，国内的大部分心脏病中心的观点是2-3岁之前如果室缺不能自愈，建议接受手术治疗，手术方法可以内外科微创或者传统体外循环外科手术，当然这需要根据室缺的大小，数目，位置来决定。对家属简单而言，如果是膜部室间隔缺损或者肌部室间隔缺损，大小在0.6cm以下可以考虑微创方法（我们单位是全国最早开展室缺外科微创治疗的医院，每周都有4-8个患儿接受外科微创手术，手术时间放在每周五，其他工作日都是传统的体外循环外科手术），如果室缺虽然在膜部，但是是筛孔状多股分流，因为微创的封堵器限制目前建议传统的体外循环手术治疗。这里还要重点提到，如果室缺位置在主动脉瓣下或者肺动脉瓣下，患儿就只能做传统的体外循环外科手术。 如果室间隔缺损大小在0.7cm大小以上，即非限制性室间隔缺损，往往因为大量的左向右分流造成患儿提前心功能不全和肺动脉高压。我们在临床工作中往往碰到一些孩子，6个月不到，甚至2-3个月就出现生长发育不良，反复呼吸道感染，每次感冒肺炎持续时间特别长，特别难治，严重还有呼吸急促，吃奶无力（吸奶时吃吃停停，满头大汗，非常费力），哭吵时声音嘶哑（这是因为心脏衰竭增大后对气管神经压迫造成）。这些孩子如果月龄实在太小，比如3个月以下或者未满月，一般先建议给予内科保守治疗，主要是给予强心、利尿和降肺动脉高压药物治疗，如果效果不佳（一般也就观察1个月时间）建议早起手术治疗，手术方法就是传统的体外循环心内直视下室缺修补术。如果给予药物后症状明显改善，体重增加，吃奶好转，无反复呼吸道感染，我们的建议是随访到5-6个月。患儿 5-6个月这个点位很特殊，因为5-6个月后母体在孕期和哺乳期给患儿的抗体基本都消耗完，患儿抵抗力下降，正常的孩子也开始在5-6月后呼吸道感染增多；另外就是患儿胎生性的肺动脉阻力会下降，肺动脉阻力下降后，左向右的分流会增加，从而进一步加重心脏和肺循环的负担。我们在实际临床工作中，经常碰到一些宝宝5个月之前因为发育还不是太差，所以没有经过内科药物控制（也就是利尿和降肺动脉高压治疗），甚至不知道有先心室间隔缺损，结果在5-6个月的时候突然的一次感冒肺炎导致心衰重症肺炎（这两者就是个恶性死循环，相互加重影响），严重的重症监护室治疗，导致经济负担、增加手术风险，甚至失去手术机会。 总之对于这类非限制室间隔缺损，我们一般的建议是：1、如果内科药物控制有效，可以在5-6月后手术治疗，按个体差异，一般不要超过1周岁；2、如果内科药物控制无效，建议早期手术，我个人做过年龄最小的室间隔缺损是25天患儿，理由是出生后肺炎一直无法控制，只能行外科治疗切断先心病左向右大分流造成的心衰、肺高压和肺炎直接的死循环，体重最低的是2.5KG，这个患儿手术时间是2个月差几天；3、因为个体差异，部分大室缺患儿在1岁以上生长发育都良好，没有明显的临床症状，这类患儿我们手术中探查往往是因为瓣膜组织对缺损分流的阻挡造成实际分流小于缺损实际大小，特别是干下型室缺，这类患儿一般主张在1岁左右手术治疗。 这里特别要提到的一种室间隔缺损的类型---干下型室间隔缺损（主动脉瓣下或者肺动脉瓣下）。这类缺损往往有主动脉右冠窦的脱垂，脱垂的主动脉右冠窦会遮挡部分室间隔缺损从而减少左向右分流，所以部分患儿相对症状比较轻，但长期的主动脉高压下右冠窦脱垂会导致主动脉瓣的反流，严重的主动脉瓣反流需要手术矫治，所以这类患儿即使症状不明显，我们也是主张在1岁左右手术治疗。我在临床手术中曾有有一个患儿，14岁，平时能大量体育活动，篮球打的还不错，他心超提示1.4cm的肺动脉瓣下室缺，因为主动脉右冠窦脱垂几乎盖住室间隔缺损，实际左向右分流量仅4mm左右，但是长期的右冠窦脱垂也导致了主动脉瓣的关闭不全，主动脉瓣轻-中度反流，手术后室缺修补良好，但是主动脉瓣反流却只能随访，无法100%的修复。另一案例，是11岁女孩，就诊时1.2cm肺瓣下室缺，主动脉右冠窦脱垂，主动脉瓣中-重度反流，手术除了修补室间隔因为主动脉瓣反流重只能加行主动脉瓣置换，主动脉瓣置换后需要长期口服抗凝剂，对女孩子成长发育都产生影响。 全文提到都是个人实际临床工作中的经验，因为疾病的多变性和个体差异，很多患儿的治疗不能千篇一律，但是原则是一样的。欢迎大家咨询或者来我专家门诊求诊