安徽省立医院感染病科科普号

PSC患者最常见亦是最典型的生化异常是血清ALP升高，通常为正常水平的3~5倍，但仍有约6%的患者ALP正常，因此ALP正常并不能除外PSC。大部分患者可伴有血清转氨酶2~3倍升高。胆红素水平通常呈波动性，大部分患者诊断时胆红素正常。约60%的患者血清IgG水平呈中度升高。PSC患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体等，但一般为低滴度阳性，对PSC均无诊断价值。

PSC患者临床表现多样，常见症状包括：乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹部不适、消瘦等，其中间歇性皮肤瘙痒、黄疸伴右上腹痛及发热是最典型的表现，与微结石或胆泥排出过程引起的一过性胆管梗阻有关。15~55%的患者诊断时无症状，仅在体检时因发现血清碱性磷酸酶（ALP）升高而诊断，或因IBD进行肝功能筛查时诊断。PSC患者无特异性体征，黄疸和肝脾肿大是最常见的体征。

于PSC的诊断尚缺乏统一的诊断标准。目前PSC的诊断主要包括三方面：1. 典型胆汁淤积的生化表现； 2. 胆管影像学检查（包括核磁共振胆管成像、内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影）显示多灶性狭窄和节段性扩张等PSC特征性表现；3. 除外可引起硬化性胆管炎的继发因素，包括长期胆管梗阻、感染、IgG4相关性硬化性胆管炎等。当患者临床表现、生化指标及组织病理学特点均符合PSC，但胆管造影正常时，可诊断为小胆管PSC。

PBC的典型症状是疲劳和瘙痒。皮肤抓痕、黄疸以及肝脾增大虽不是特征性的体征，但较多见。黄疸通常出现在疾病过程的晚期，但也可见于20%~40%早期阶段的患者。90%~95%的患者是女性，发病年龄通常在30~65岁。其它的症状是右上腹痛、厌食等。瘙痒可出现在疾病过程中的任何时期，并且随着疾病的进展偶尔可能缓解。相反，黄疸通常是持续性的，同时也是判断预后最重要的指标。PBC其它的临床表现包括皮肤色素沉着、黄瘤、黄斑瘤。晚期患者可出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等肝硬化并发症的表现。由于肠腔内胆盐缺乏导致脂肪泻常见，脂肪泻也可能因为胰腺胰酶不足或PBC患者有时伴发的乳糜泻有关。由于严重的骨质疏松患者可能发生自发性骨折。

尊敬的患者朋友：感谢您的信任，为使您在门诊就医顺利，减少不必要的麻烦，现将门诊就诊需要注意的有关事项介绍如下：一、请据自己的病情选择相应专业的科室挂号，本人是肝病感染病科医生，主要从事各种肝病、感染性疾病的诊治。请确认您要就诊的疾病，正确选择医生。本人在院外没有设立任何坐诊专家，提醒你谨防医托，避免上当受骗。二、如需进行肝功能、血糖、B超、肝脏脂肪和硬度检测等检查，请空腹前来就诊。三、每次就诊前均请挂号，为方便患者请微信搜索“安徽省立医院”公共平台，可以简单快速实现预约挂号、缴费和查验化验结果等。请不要以“我不看病就是看看化验单”“我昨天来看过了”等为借口不挂号或插队，尊重医护人员和其他病友的权利是基本素养。四、在候诊时，请听从分诊护士的引导，按挂号单上的顺序就诊。候诊期间请不要大声喧哗，不要吸烟，要保持环境卫生。紧急情况请告知护士，我们会特殊情况特殊处理。进入诊室请保持一位病人（或同时一位家属陪同），其他病人请在诊室外静候。五、就诊前请准备好病历资料（门诊病历、检查报告）、想好要咨询的问题、把自己的病情简要地按照时间顺序描述一遍，对于医生全面了解您的病情非常重要。请不要惜字如金“就是肝不好”，或“之前来看过的”。这么多病人，医生不可能记得您的具体情况。节约医生的时间也是节约您的时间，更是对其他患者的尊重。六、关于好大夫平台回答咨询：1、请务必简要描述您的病情经过，医生不是算命的，提供合理咨询的前提是了解您的病情。2、个别患友因为特殊原因，我答应帮忙查化验单，但这不是医生的义务，仅仅是为了解决部分患者的实际困难。不要在平台上不停地催“怎么还不给我拿结果”“怎么老是不回我信息”。医生每天工作很繁忙，抽空为部分病友提供方便是出于好心，不是义务。3、因为回答问题数量有一定限制，请考虑好您的问题再提问，不是叙家常，切记。一般来说，我每天晚上都会抽空看看患友的提问，尽量保证给每一位患者一个帮助。七、感谢各位病友长期以来的支持和认可，最大限度地为您提供最科学合理的诊疗服务是我的宗旨。互相信任和尊重是构建良好医患关系的基石。谢谢各位亲长期以来的相处，您的康复是我最大的幸福。

AIH的标准治疗以糖皮质激素(泼尼松龙)为主，激素剂量遵循个体化原则。由于AIH具有易反复发作的特点，疗程一般需持续3年以上，且获得生化学缓解2年以上。为减少复发及避免糖皮质激素的副作用，联合使用硫唑嘌呤维持治疗。如果患者存在无法耐受的情况，可以考虑单用硫唑嘌呤维持治疗，或换用吗替麦考酚酯、布地奈德等免疫抑制剂治疗。部分AIH患者存在重叠综合征，其中以AIH-PBC重叠综合征最为常见，其治疗应同时兼顾PBC的治疗：熊去氧胆酸，治疗剂量需达13-15mg/kg/天。由于PBC为慢性疾病，患者需长期服用足量熊去氧胆酸维持治疗。此外，PBC患者易合并骨质疏松，应常规补充维生素D及钙剂。另在治疗过程中需要注意监测血常规、骨密度、甲胎蛋白等指标。

为了帮助排除其它肝病，医生会建议患者行肝穿刺活检以证实AIH的诊断。由于血清生化异常和自身抗体滴度均不能可靠地反应疾病严重程度，肝活检可精确评价肝病的分级和分期。特征性的组织学改变是界面性肝炎，伴有主要为淋巴细胞、浆细胞的在汇管区及其周围或界面旁的浸润和肝细胞碎屑样坏死。在严重病例，常见小叶受累、汇管区－汇管区或中央－汇管区桥接样坏死、肝细胞玫瑰花结形成。存在明确组织学依据（界面性肝炎，伴或不伴纤维化或肝硬化）的AIH患者，均需接受糖皮质激素的初始治疗，也可联合应用硫唑嘌呤。转氨酶及γ球蛋白的升高程度与组织学严重程度并无相关性，对初治剂量选择也没有提示作用。在仅有汇管区炎症的患者中，需综合考虑转氨酶和/或γ球蛋白水平和临床症状再决定如何治疗。对无症状患者或仅有汇管区炎症且无纤维化的患者，可暂不治疗，由于AIH的病程往往是波动的故其临床情况包括肝活检发现，都必须严密监测。初始治疗常选择联合用药，以尽量减少糖皮质激素的副作用。另一方案为序贯治疗，即先用糖皮质激素诱导病情缓解，随后再应用硫唑嘌呤维持治疗。糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗可有效降低死亡率。大多数病例治疗可能是长期甚至是终生性的，因此要监测相关药物的副作用，必要时采取相应的防治措施。

自身免疫性肝病经正规治疗后可获得明显改善。早期患者、对治疗应答良好的AIH患者生存期与正常人无差别。随着检验技术的发展和临床医师经验的累积，大部分PBC患者明确诊断时并未发展至肝硬化。PBC患者早期、长期足量治疗可维持疾病稳定，因此“原发性胆汁性肝硬化”这一名称并不代表已有肝硬化表现。目前关于PBC已经重新进行了更名（详情见后）。早期发现、合理治疗、坚持随访可以有效地控制病情，延缓病情进展，因此，大多数病人预后良好。

对HBsAg阳性母亲的新生儿，应在出生后24h内尽早（最好在出生后12h内）注射HBIG，剂量应≥100 IU，同时在不同部位接种10μg重组酵母乙型肝炎疫苗，在1个月和6个月时分别接种第2和第3针乙型肝炎疫苗，可显著提高阻断母婴传播的效果

想要减轻肝脏负担要记住这十点 1、只爱面食这一口 研究发现，大米含有全部7种氨基酸，1天吃两大碗就可以摄取能够维持肝功能的最低量。而小麦则缺少其中的两种必需氨基酸，因此以大米为主食会更有利于肝脏的健康。 2、卸除山大“鸭梨” 一旦感到精神压力，血液中的肾上腺素就会增加，送往肝脏的血流量则会减少，影响肝脏的代谢能力。相反地，如果身心放松，那么副交感神经会占据优势，流入肝脏的血流量会上升。压力过大的可以尝试利用瑜伽、泡澡、芳香精油或喝药草茶等方法以舒缓减压。 3、洗澡总是冲冲了事 洗澡不仅能加速肌肤的新陈代谢，对于调节肝功能正常化也有所帮助。但是，如果只是草草冲洗身体，只有皮肤表面的血液循环加快，而送往内脏的血流量却会降低，结果适得其反。而若改成长时间的温热水淋浴或是半身浴，送往肝脏的血流量会增加，肝功能就能得到提高! 4、每天早晨规律“卸货” 很多女性都有便秘的困扰，一定要尽快解决才行。因为大便如果在大肠里停留，就会产生氨等有害物质。将氨解毒也是肝脏的任务。一旦肝功能低下，无法被彻底解毒的氨可能循环到身体各部，甚至大脑引发疾病。平时注意保证饮食中有较多的食物纤维，并增加运动量，以解决便秘等问题。 5、不食夜宵不成眠 一般来说，就寝3小时前吃晚饭较为理想。如果吃完宵夜酒足饭饱后马上睡觉，会导致睡眠中肝脏也在全面运转而无法休息，影响其代谢与排毒功能。如果在很晚的时间进食，应力求简单，比如喝杯热牛奶等，总之一定要注意减轻肝脏负担。 6、生命在于运动不止 运动有益身体健康?没错，但是过于激烈的运动反而会容易产生活性氧和氨等有害物质，肝脏就不得不进行解毒，增加了肝脏的负胆。 建议平时多进行较轻松的步行、游泳等有氧运动，使积存在肝脏里的脂肪充分燃烧，还可以预防脂肪肝。 7、小药丸一把抓 不要动不动就吃药，包括一些减肥瘦身胶囊。要知道药物被肠道吸收后就被运送到肝脏，在这里被分解成不同物质后排泄出体外，如果一旦生病，请按规定剂量服药。千万不可漫不经心地用药，以免会给肝脏带来多余的负担，甚至会导致“药剂性肝功能障碍”。 8、吃完饭就卧倒 饭后别急着马上做运动!此时，肝脏忙于营养的代谢。这时通过平躺增加送往肝脏的血流量可以促进肝脏的代谢功能。 如果将仰卧姿势的血流量设为100，直立姿势时则为70，若步行则减少为50。如果利用坐垫等抬高腿部，效果会更好。 9、闻到烟味就抓狂 香烟中含有的尼古丁和焦油也是由肝脏解毒的有害物质。这不仅会增加肝脏的工作量，还会导致末梢血管收缩从而使送往肝脏的血液流量减少，给肝脏增加负担。 而且代谢和解毒所需的维生素类也会遭到破坏，吸烟真是没有一点儿好处! 10、心安理得的外食达人 加工食品和方便食品当中多多少少都含有添加剂，这些也要在肝脏里被解毒，一旦肝脏功能衰退，解毒作用也会变得低下，导致过多毒素囤积体内，对身体健康及皮肤都是百害而无一利。因此应尽可能地避免食用含食品添加剂多的加工食品，自己动手做一顿美味菜肴吧。 来源：肝博士 引自中国肝炎防治基金会