黄志恒医生的科普号

2021年4月13日，国际胃肠病学术期刊《BMC Gastroenterology》发表复旦大学附属儿科医院在极早发型炎症性肠病的研究成果。 极早发型炎症性肠病是指起病年龄六岁以下IBD患儿，该类患儿发病年龄早、症状重，对传统治疗效果差。白细胞介素10 (IL10)及其受体的缺陷与极早发性炎症性肠病密切有关。2015年，复旦大学附属儿科医院炎症性肠病多学科团队诊断了国内首例IL10RA基因缺陷患儿，并成功进行脐血干细胞移植，是当时世界上年龄最小的炎症性肠病移植病例。 2017年复旦大学附属儿科医院消化科的多中心研究在《炎症性肠病》杂志首次报道多例IL10RA基因点突变的极早发性炎症性肠病患儿临床与基因特点，但是有些患儿非常像IL10RA基因缺陷极早发型炎症性肠病，但是却无法基因确诊。为此，复旦大学附属儿科医院消化科对2019年1月1日至2020年6月30日疑似IL10RA基因突变的极早发型炎症性肠病患儿进行了高通量检查，同时纳入IL10RA基因突变的极早发型炎症性肠病患者的临床特征和内镜影像学表现进行了对比分析。 35例IL10RA基因突变患儿纳入研究，包括复合杂合突变28例，纯合突变7例。有6例患儿在一个IL10RA基因座中携带已经报告过的c.301C > T (p. R101RW)或c.537G >a (p. T179T)点突变，在另一个基因座中发现尚未报道的第1外显子大片段缺失。这6例患儿中85.7%有第1外显子333 bp大片段缺失(117857034-11857366del)。IL10RA基因大片段缺失的患儿，发病时间从出生到4年中，以腹泻为主要首发症状。6/7例患者出现肛周并发症，包括肛周脓肿、瘘和皮赘。6例患者接受沙利度胺治疗，5/7接受美沙拉嗪，3/7接受造血干细胞移植， 3/7等待造血干细胞移植。 我们首次发现了IL10RA基因的外显子1大片段缺失，并显示这些患者的特征，本研究丰富了中国极早发型炎症性肠病患儿的IL0RA基因突变资料，也对该病的诊治有一定的临床价值。本文第一作者是唐子斐医生和张萍医生，通讯作者是消化科主任黄瑛教授和黄志恒医生。

2017年，我门诊上遇到一个非常罕见的婴儿腹泻病例，今天分享给大家。1.那天上午，我门诊来了一个患儿家长，好像是孩子的奶奶，她拿着厚厚的病历资料前来咨询病情。孩子还在当地省儿童医院ICU，因为病情危重暂时过不来。这个老太太好不容易得了一个大胖孙子奇奇，一家人视作掌上明珠。但是好景不长，厄运开始降临了。就在奇奇出生13天的时候无明显诱因出现腹泻，排黄色稀水样便，每天7-8次，量中等。家人就带他到村卫生室，医生开了些蒙脱石散和益生菌吃，效果不佳。在奇奇出生26天的时候无明显诱因大便带少量血丝，1 ~ 2次/d。家人又带他到了村卫生室，医生开了头孢吃了一个礼拜，没有什么效果。奇奇出生40天时候，出现发热，最高温度为39.0℃，予以口服布洛芬后体温能降至正常，但易反复。家人急坏了，就带着他去了县人民医院儿科就诊，儿科医生诊断为“出血性肠炎”，把奇奇收入院，予以头孢、磺苄西林等抗生素抗感染，炎琥宁抗病毒，酚磺乙胺、维生素K1止血，补液等对症治疗，住院治疗了4天症状未见明显好转。奇奇还是不断的发热，大便还是粘液血便，一家人快要急疯了，带着奇奇去了省儿童医院消化科。儿科医生询问了孩子的病史，发现除了奇奇出生后8天因"脐部炎症反应"住院治疗3 天外，其他出生史、生长发育史、家族史均无特殊情况。门诊医生帮奇奇做了入院体格检查：孩子神志是清楚的，精神欠佳，无皮疹、皮下出血、皮下结节、瘢痕，全身浅表淋巴结无肿大，口腔黏膜正常，咽部黏膜充血，颈软，心肺检查无异常，腹平坦，腹部柔软，腹部无包块，肝脏未触及，脾脏未触及，肠鸣音活跃，肛周无病变。入院初步诊断“慢性腹泻”，于是完善检查，寻找病因。2.我打开孩子厚厚的化验单一张一张看了起来。血常规白细胞计数：12.13×10^9/L(参考值4.0-10.0×10^9/L)，淋巴细胞计数：0.89×10^9/L（参考值4.0-8.4×10^9/L)大便常规白细胞2 ~ 4/HP，隐血试验阳性。肝功能丙氨酸转氨酶高:116.30 IU/L（参考值：7 ~ 40.0 IU/L）谷草酰乙酸转氨酶高：125.90 IU/L（参考范围13.0 ~ 35.0 IU/L）其他检查血电解质、肾功能、心肌酶、凝血功能在正常范围，风湿全套、结核抗体检查阴性。TORCH优生优育五项检测正常，血EB病毒、巨细胞病毒均在正常范围。大便细菌培养、血培养普通及高渗培养阴性免疫功能体液免疫：免疫球蛋白IgG2.61g/L（3.20 ~ 7.20 g/L）、IgM0.08g/L（0.23 ~ 0.91 g/L）、IgA0.07g/L（1.60 ~ 2.20 g/L）细胞免疫：总T淋巴细胞为1.19%（64% ~ 73%）、辅助/诱导性T淋巴细胞为0.16%（29% ~ 36%）、抑制性/细胞毒性T淋巴细胞为0.99%（24% ~ 34%）、CD4/CD8比值为0.17（1.60 ~ 2.20）、B淋巴细胞6.15%（14% ~ 21%）我看这孩子血常规淋巴细胞低，免疫功能细胞免疫和体液免疫都低，可能存在联合免疫缺陷的可能，这种免疫缺陷容易引起极早发型炎症性肠病。3.什么是极早发型炎症性肠病极早发型炎症性肠病见于6岁以下儿童，尤其是婴幼儿。加拿大多伦多大学sickkids儿童医院Muise教授首先命名该病。这个病存在于特定基因缺陷的患儿中，出生后很快出现口腔溃疡、腹泻、发热，部分还伴有肛周脓肿等，且极易发展为败血症，甚至导致死亡。更不幸的是，由于这类疾病伴有较强家族史，患儿的同胞兄长、姐姐可能已因类似疾病去世，对于一个家庭而言，更是雪上加霜。一般来说，通过肠镜检查，会发现这部分患儿肠道有多发溃疡，极早发型炎症性肠病患儿发病年龄早、具有较强家族史，多由单基因缺陷所致，与儿童及青少年炎症性肠病的发病机制不同，而且患儿的消化道及全身症状更重，具有较高的病死率。我们医院诊治这个病在国内甚至国际上都非常出名。部分患儿通过造血干细胞移植治愈。奇奇在外地ICU住院，来不了上海，我和他们医生联系了一下，做了肠镜检查。发现奇奇的横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠黏膜充血、水肿、点状糜烂出血，乙状结肠及直肠多发大小约0.5 ~ 1.0 cm溃疡，周边充血水肿。4.我建议奇奇家长再给孩子做一个基因检测，明确一下病因。奇奇家长很为难，因为他们来自农村，看病已经花了好多钱了，现在测基因又需要一笔费用，一下子拿不出来。我当时还有一点科研经费，就对奇奇家长说，要不血样邮寄过来，我们出钱帮奇奇免费测一下基因，奇奇家长同意了。很快孩子和父母的血样邮寄到上海。我叮嘱基因检测的老师一定要抓紧时间，因为一般需要3个月才能出结果，孩子疾病根本等不起。2周后测序分析发现了问题。奇奇的病是白细胞介素2 受体γ（IL2RG）基因突变引起的。妈妈是携带者，爸爸是正常的。IL2RG位于性染色体，多个数据库已报道与严重的联合免疫缺陷相关。男性染色体是XY，女性染色体XX。家系验证分析结果显示，在母亲的两条XX性染色体上有一条X染色染上的IL2RG基因突了，这个有IL1RG基因突变的坏染色体遗传给了儿子奇奇，然后奇奇有上述临床表现，该变异为致病性变异。奇奇爸妈结婚有25%概率生个有病的儿子，25%的概率生个携带致病基因但不发病的女儿，25%的概率生个正常的女儿，25%的概率生个正常的儿子。这样的妈妈以后再怀孕，可以通过抽羊水测孩子脱落的上皮细胞或者抽孩子脐带血可以检测到孩子是否有问题。奇奇目前诊断为1.婴儿极早发型炎症性肠病；2.重症联合免疫缺陷（IL2RG基因突变）。目前造血干细胞移植可以治疗这个病。这个病例太罕见了，我们科室在2019年《中华炎症性肠病杂志》首次报道该病，这是后话。我赶紧打电话奇奇所在医院的主治医师，告诉他基因检测结果。那里的儿科医生说，奇奇仍有腹泻、反复发热，后来出现了脓毒症，多脏器功能衰竭，家属放弃治疗出院了，出院1周后死亡了。我愣在那里，心里非常的难过。参考文献：1.L2RG基因突变致婴儿类炎症性肠病结肠炎一例报道并文献复习,中华炎性肠病杂志, 2019,3(2): 149-153.2. X－连锁严重联合免疫缺陷病一家系突变分析及产前诊断研究，中华儿科杂志，2012,50(11): 851-854

在我门诊经常碰到嗜酸细胞高的孩子，家长门非常焦虑，胡思乱想。我答应他们写一篇嗜酸细胞的科普文章。君子一言，驷马难追。科普来了！1小雨，一个来自安徽的10岁农村女孩，因为“反复腹痛半年”前来医院就诊。6个月前，小雨因吃“辣条”后出现肚子疼，阵发性隐痛，位置在肚脐周围。此后，小雨经常腹胀、腹泻，没有嗳气、犯酸等症状。小雨爸妈带她看的第1个医生是村上的一名老医生。村医说是“消化不良"，配了益生菌和中草药。小雨在家吃了一个月，症状没有好转。1月后，小雨爸妈带她到当地县医院儿科看了第2个医生。儿科医生谨慎起见，开了血常规和腹部B超检查。B超结果：右侧腹部及右上腹肚脐周围的肠道肠病增厚并回声改变，还有大量的腹水。儿科医生初步诊断可能是“1.结核性腹膜炎；2.过敏性紫癜可能”。他告诉阿蒙家长，这个毛病不会看，让转院。阿蒙爸妈很着急，赶紧带着孩子去了市医院儿科看了第3个医生。儿科医生认为消化系统问题可能性较大，就做了胃镜检查，但是没有什么问题。儿科医生认为“过敏性紫癜”可能，输液和口服一些药物治疗1周，腹痛好转出院。1周前，小雨又腹痛发作了，肚脐周围疼。于是，小雨爸妈带她又换了一家大学附属医院儿科，看了第4个医生。这名儿科医生也很认真负责，化验肝肾功能、胰腺淀粉酶都是正常的。腹部B超又做了一次，结果提示：上腹部、左侧腹部及十二指肠、小肠肠壁增厚；有中等量的腹水。2小雨的父母非常疼爱自己的女儿，真可谓“她笑，万物生长，她愁，枯叶满地”。听周围朋友介绍，位于上海市闵行区万源路399号的复旦大学附属儿科医院水平不错，就带着孩子前来求医。3小雨那天正好挂我门诊，我应该是她就诊的第5个医生了。她给我印象最深的是，这个10岁的孩子，身高已经165cm了，因为疾病折磨的面黄肌瘦。我给她做体格检查，发现她上腹部、肚脐周围和小肚子都有压痛。我查看她的血常规，意外发现嗜酸细胞比例22.8%，计数2320个/ul，非常的高。血常规嗜酸细胞高原因比较多，例如：过敏性疾病：哮喘，过敏性鼻炎，特应性皮炎；药物超敏反应等传染性疾病：寄生虫感染；真菌、病毒等肿瘤性疾病：急性或慢性嗜酸性粒细胞白血病；淋巴瘤等免疫性疾病：例如，DOCK8缺陷，高IgE综合征，Omenn综合征；自身免疫性疾病和特发性疾病（例如结节病，肠炎，IgG4疾病，其他结缔组织疾病嗜酸性疾病：特发性嗜酸性粒细胞综合征；嗜酸性胃肠道疾病；嗜酸性肉芽肿合并多血管炎等为了进一步诊断治疗，我把小雨收入院。骨髓穿刺和血涂片异常细胞计数结果都是正常，排除了血液肿瘤×免疫功能正常，排除了免疫习惯疾病×寄生虫也检查了，排除了传染性疾病×孩子没有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等情况，过敏原检测：除了尘螨轻度过敏；食物过敏正常。过敏性疾病也基本排除×住院后阿蒙血常规嗜酸细胞比例高达42.4%（正常范围0.5%-5%），计数高达3958个/ul（正常值：60-300个/ul)。上级医师查房后说到，这个孩子反复腹痛半年，血常规嗜酸细胞很高，腹部B超和CT检查都提示肠壁增厚，又有腹水，说明存在肠道病变，“嗜酸细胞胃肠炎”可能，建议完成胃肠镜检查。很快，小雨做个胃肠镜和胶囊内镜检查。结肠镜结肠无明显异常。4胃镜和胶囊内镜结果：十二指肠炎。但是，这些情况不足以说明小雨为什么腹痛半年，还有腹水。上级医师查房后指出，不要急，等待胃肠粘膜病理标本结果。为了进一步从微观了解小雨疾病情况，我们给小雨的胃肠镜粘膜标本送了病理学检查。很快病理结果出来了降结肠：大肠黏膜，局灶嗜酸性粒细胞浸润（约 25 个/HPF）十二指肠球部：十二指肠黏膜，绒毛及隐窝结构保存，局灶嗜酸性 粒细胞密集浸润，大于 50 个/HPF）十二指肠降部：小肠黏膜，绒毛及隐窝结构保存，黏膜内多量嗜酸 性粒细胞密集浸润，大于 100 个/HPF诊断结果：嗜酸细胞性胃肠炎可能5（1) 什么是嗜酸粒细胞性胃炎或胃肠炎？是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病，可累及食管、胃、十二指肠、甚至直肠的全消化道壁各层，以胃和近端小肠最多，可有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润及脱颗粒；病因不明确，推测它是一种由外源性或内源性过敏原所导致的变态反应性疾病，可能与Ⅰ型变态反应有关。近10年来，EG的发病率逐渐上升，为1～30/10万，男性多于女性，任何年龄均可发病，以20～50岁多见（青壮年好发），儿童少见病变可侵犯自食管至结肠的全消化道黏膜。(2) 嗜酸粒细胞性胃肠炎什么症状？一般以上腹部痉挛性疼痛为首发症状，常伴恶心、呕吐，也可出现腹泻，严重者呈黏液脓血便，出现腹水时多伴有腹胀，还可伴有全身症状，如低热、生长发育迟缓、贫血、内分泌紊乱等。粘膜病变型—嗜酸性粘膜浸润会产生非特异性症状，最常见的症状是腹痛，恶心，呕吐，早饱和腹泻。肌肉病变型—胃肠道肌肉层的嗜酸性浸润导致壁增厚和运动能力受损。患者可能出现肠梗阻症状，包括恶心，呕吐，胃出口梗阻和腹胀。浆膜病变型—出现腹水或腹水，并伴有粘膜型或肌肉型的症状。(3) 外周血绝对嗜酸性粒细胞计数与疾病严重程度相关 轻度：600-1500/uL；中度：1500-5000/uL；重度：＞5000/uL。嗜酸细胞越高，疾病症状越严重。(4) 嗜酸细胞胃肠炎如何治疗？积极寻找过敏原，回避饮食，有条件者可以进行要素饮食在儿童EG中，回避可疑过敏食物是最重要的治疗手段，建议去除以下6种最常见过敏食物，如牛奶、鸡蛋、大豆、小麦、海鲜、坚果，可达治疗和预防的作用。严重者需要氨基酸或深度水解配方粉喂养。这部分与牛奶蛋白过敏的小朋友一样；用小剂量糖皮质激素、抗过敏药、质子泵抑制剂、分子靶向治疗等后记小雨按照上面的方案治疗，腹痛一天天减轻。一周后一家人高兴地从儿科医院顺利出院，踏上回家的路程。1月后又来我门诊复诊，血常规嗜酸细胞已经正常了，肚子不疼了，腹水也消失了，一家人露出久违地笑容。看到小雨能康复，我真为她感到高兴。参考文献：1.中华医学会儿科学分会消化学组；食物过敏相关消化道疾病诊断与管理专家共识,中华儿科杂志，2017，55（7）：487-4922.KinoshitaYoshikazu,IshiharaShunji.Eosinophilic gastroenteritis: epidemiology, diagnosis, and treatment. Currentopinion in allergy and clinical immunology,2020.3.Uptodate.Eosinophilic gastroenteritis;Literature review current through:Sep 2020.医生有两样东西可以治病，一是药物，二是语言。我愿用我的医术和爱心去帮助每一个需要帮助的患儿。欢迎扫码关注黄哥！每天从一篇有温度的科普文章开始！

上周门诊来了一个12女孩小曲，来自云南某偏僻小山村。2月前，小曲不名原因出现腹痛，腹痛位置在肚脐周围，常常隐隐作痛。小曲经常大便粘液血丝，每天4-5次。1周后，小曲又出现口腔溃疡。小曲妈妈带着孩子来到当地县医院，做个腹部B超、腹部CT没有发现异常。大便化验有白细胞、红细胞，县医院诊断为细菌性肠炎，输液抗生素治疗，没有效果。小曲妈妈很着急，带着孩子来到市儿童医院就诊。化验结果大便常规：白细胞3+，红细胞+，粘液+，隐血+血常规：白细胞18.3X10^9/L，CRP 85mg/L腹部CT：结肠壁增厚，考虑肠道炎症过敏原检查：阴性；寄生虫：阴性；结核：阴性。在儿童医院又用了抗生素、奥美拉唑、益生菌等药物，小曲腹痛腹泻症状没有好转，体重一天天减轻。小曲妈妈心急如焚，听病房病友说复旦大学附属儿科医院医术很高，于是一家老小搭上开往上海的动车，希望能治好孩子的病。周一那天我门诊，小曲正好挂的我的号。我一边仔细询问病史，一边让小曲躺在检查床上，仔细查体。小曲面色苍白，弱不禁风，肚子瘦的成了一个坑。小曲妈妈说，生病前小曲有38公斤，现在只有26公斤了，2个月下来瘦了12公斤。她到底是什么病呢？难道是肿瘤？我又给小曲开了一些检查：血常规 白细胞 13.4X10^9（正常值4-10X10^9/L）,血红蛋白100g/L(正常值120-160g/L),CRP 84mg/L(正常值口腔溃疡、肛周脓肿、瘘管等全身表现：发热、体重减轻、营养不良等肠外表现：结节性红斑，关节炎或葡萄膜炎等病程多迁延，反复发作，不易根治原因目前原因还不清楚。一般认为是环境因素、遗传因素、感染与肠道菌群紊乱、免疫因素等引起的。所以，我常常呼吁绿色饮食、呼吁抗生素不要滥用，呼吁爱护环境。青山绿水就是金山银山。根据2019年在中华儿科杂志发表的《儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识》，克罗恩病的治疗包括：营养治疗、药物治疗和手术治疗。营养治疗：完全肠内营养，就是只喝奶粉；如果肠道耐受可以喝整蛋白配方奶粉；如果肠道牛奶蛋白过敏，可以喝氨基酸或者深度水解配方粉6-12周，诱导缓解。这种疗法与激素、免疫抑制剂、生物制剂比起来风险很小，越来越被认可。但是不是所有的克罗恩病小孩使用营养治疗都有效。药物：常使用氨基水杨酸、激素、免疫抑制剂及生物制剂，对于难治性克罗恩病我们常常选用沙利度胺，这个药还是我们科在全国率先使用的。手术治疗：对于肠梗阻、肠穿孔、反复肛周脓肿、瘘管的患儿，常常需要我们儿童炎症性肠病多学科团队（MDT）外科医生参与，手术治疗。我们复旦大学附属儿科医院消化科是儿童炎症性肠病诊治研究基地，又成立了消化、血液、免疫、外科等科室组成的炎症性肠病多学科团队，每年接受上百名来自全国各地的炎症性肠病患儿慕名就诊，给许多家庭带来福音。后记小曲接受了肠内营养治疗，每天只喝小白肽，同时口服美沙拉嗪抗炎，小曲一家人挺配合医护人员的。为了开导小曲一家人，我们常常给他们讲“克罗恩病”不是绝症，只要按时用药，定期复查，孩子一样可以重拾健康的。我们常给她讲克罗恩病患者的故事，例如效力于骑士队的NBA球星小拉里-南斯，美国著名游泳选手凯瑟琳巴克都是克罗恩病患者，也一样有多彩的人生。前几天小曲已经出院了，腹痛腹泻症状慢慢在好转，脸色也红润了。看着孩子一家远去的背影，我不由得为他们感到高兴。提醒：对于慢性腹痛腹泻的孩子需要当心这个病，需要及时去专科医院就诊。得了这个病也不要自暴自弃，让我们一起努力，学会与克罗恩病和平共处。

我昨天看到网上一个帖子“已经记不清是第几次因为儿子不肯大便，这么歇斯底里的大声吼叫了。这个世界还有什么可留恋的，儿子惧怕大便，用尽了所有办法还是不肯自己说“我要便便”，我尽力了。今天跟儿子说了，妈妈要是死也会带着你，省得你在这个世界受罪，不肯大便，总有一天会被大便憋死呀！万能的天涯，我儿子是不是应该接受心理辅导？儿子这么可爱，我还想尽力想想办法，不想让他憋死。”慈母眼中泪宝宝屁股屎茅坑蹲半天只放两个屁 便秘给孩子还有家长造成很大的生活困扰，许多家长朋友们留言希望我写篇便秘的科普文章，“需求就是命令，防控就是责任。”什么是便秘便秘是儿童最常见的消化道不适之一，可以表现为大便干燥、排便困难、排便时间间隔长或有便意而排不出大便等一系列症状，也有人将其定义为每周排便小于3次或排便困难。便秘95%以上都是功能性的。国外小儿功能性便秘罗马IV诊断标准1,2都是便秘的便便,3-5是正常便便，4最理想6,7是腹泻的便便小儿便秘的原因内科问题引起的便秘1.喝水少、饮食习惯改变有的家长说孩子吃母乳的时候大便都很好，但一吃配方奶就开始便秘，有时候换一种奶粉又好了；还有些孩子大便一直好好的，添加固体辅食之后就开始便秘了，可能就是食物中一些成份影响了排便。有的小孩不喜欢喝水，也容易大便干燥。2.精神情绪改变前天门诊有个老爷爷，自己严重便秘，所以对孙子排便也很重视。2天不排便，他就又是喂香蕉，又揉肚子。皇帝不急太监急。你看这哪里是孩子便秘，分明就是大人的过度焦虑、关注和干涉，导致孩子每到解大便的时候，也就紧张起来了，于是肠蠕动也就异常了。3.主动憋大便前天有个小学生便秘，我问原因，原来孩子嫌学校的厕所太臭了，有便意的时候憋便。结果，大便在直肠内长时间潴留，让直肠适应了粪便的张力，便意反而消失了。粪便在积聚在大肠内，水分被吸收，变得越来越干硬，排出也就更困难，大便粗硬导致肛裂，排便疼痛。4.牛奶蛋白过敏部分婴儿存在牛奶蛋白过敏引起的便秘，换成氨基酸/深度水解蛋白配方粉后或者乳母忌口后可能会改善。5. 甲状腺功能低下喂养困难、生长障碍、哭声低哑、经常腹胀便秘、黄疸迟退、贫血、智力低下、顽固性低血糖过段时间大便又拉不出来了。需要服用甲状腺素才能改善症状。外科问题引起的便秘1.肛门异常没有正常到肛门，肛门口特别狭小或者开口不在正常的位置，这样的小孩容易便秘，需要外科手术处理。2. 乙状结肠冗长乙状结肠为粪便贮存器官，乙状结肠冗长可致慢性便秘。大部分不需要手术，通过医生药物辅助治疗可以正常排便。3. 先天性巨结肠一种肠神经异常的先天性疾病，靠近肛门的一段肠子缺少神经节细胞，大便到了病变肠管这里就很难排下去了，容易便秘，肚子胀。这种病一旦确诊了也是需要手术治疗。主要见于新生儿及婴儿。4. 腰骶神经丛损伤外伤、炎症、肿瘤损害腰骶神经丛，也好影响排便，不过概率很小。小儿便秘如何治疗首先明确原因小儿排便困难的原因比较复杂，所以解决小孩排便困难首先明确小孩排便困难的原因，需要钡剂灌肠、直肠测压等。排除器质性的病变如：肠道结构异常、肛门闭锁、先天性巨结肠等。饮食调节建议家长增加患儿液体和纤维的摄入。低膳食纤维饮食是便秘的危险因素之一，足量喝水，多吃含纤维素高的果蔬，比如西兰花、芹菜、梨等，增加运动量往往对便秘有效果。此外，尽量少吃油炸、生硬、热卡高的食物。药物治疗刺激性泻药开塞露，效果很明显，通过刺激型泻药对肠壁的刺激作用，很可能会导致患者的依赖性，形成没有强烈刺激就不能排便的习惯。渗透性泻剂乳果糖与聚乙二醇是一种糖类渗透性泻剂，可以吸收水分，使大便变的松软益生菌益生菌常常作为治疗便秘的辅助用药。中药制剂某些中成药口服液在促进消化，缓解便秘方面也有不错的疗效。心理治疗有的属于精神、情绪引起的便秘，需要心理科就诊，心理疏通。常常需要心理疏导的不仅是小孩还有看护者。小盆友几天没有拉大便，家长不要急，不要急，不要急。否则造成孩子心理压力。手术治疗 某些严重便秘，药物控制没有效果时，考虑手术治疗。总结：便秘看似小事情，但是长期会影响小孩的身体、心理健康、影响学习，甚至影响生长发育。有便秘问题的小朋友需要及时就诊，需要家长一起参与治疗。

现在对牛奶蛋白过敏的宝宝越来越多，经常会有忧心忡忡的妈妈咨询我，今天把相关知识科普一下。一、常见的八大过敏源有哪些？1. 牛奶其中的酪蛋白与乳清蛋白是主要过敏源。酪蛋白中主要是αs1酪蛋白、αs2酪蛋白、β-酪蛋白、 k-酪蛋白。乳清蛋白主要是α-乳白蛋白、β-乳球蛋白。2. 鸡蛋卵粘蛋白是鸡蛋清最主要的过敏源。3. 坚果例如杏仁、腰果、榛子、山核桃、松子、开心果。4. 大豆大豆是一种非常有营养的物质，但是大豆蛋白有时容易导致过敏。5. 花生6. 小麦7. 鱼类过敏的强弱排列顺序为：鲑鱼>金枪鱼>鲶鱼>鳕鱼>比目鱼>鳟鱼>鲈鱼8. 贝类例如：虾、大闸蟹、龙虾等。二、哪些症状提示宝宝对牛奶蛋白过敏？1. 胃肠型婴儿不明原因哭闹、腹痛、便血、呕吐、腹泻、大便粘液多、反复吐奶、便秘等2. 皮肤型皮肤较多湿疹。3. 呼吸道型咳嗽、流涕、鼻塞、声音嘶哑、气喘等。三、如何判断牛奶蛋白过敏？1. 食物激发试验这种方法在许多地方没有开展。2. 过敏源检查，食物特异IgE检查年龄太小不准确。年龄越大查得越准确，一般来说建议1岁以上再去查，过敏严重者也可以提前。3. 皮肤点刺试验家长对该类试验接受程度不高。4. 氨基酸配方粉诊断性治疗5. 胃肠镜检查四、牛奶蛋白过敏宝宝以后容易得哮喘吗？目前发现IgE介导的牛奶蛋白过敏，以后容易出现哮喘。就是摄入牛奶蛋白后几分钟至两小时内，IgE介导的食物触发反应，出现在皮肤过敏皮疹、口咽肿胀、胃肠道不适等。五、过敏宝宝什么时候需要使用氨基酸配方粉？1. 深度水解配方粉症状无缓解；2. 生长发育严重受限，例如体重不长、贫血等；3. 需要多种食物排除时；4. 严重的胃肠道过敏；5. 嗜酸细胞胃肠炎；6. 食物蛋白引起的小肠结肠炎症状；7. 严重湿疹；8. 母乳喂养时出现胃肠道症状 。总结起来，就是在妈妈忌口或者食用深度水解配方粉的情况下，孩子症状仍无好转时。六、血常规嗜酸细胞正常就可以排除牛奶蛋白过敏吗？这个不准确。需要结合上面提到的过敏症状和体质（皮肤型、胃肠型、呼吸道型等）及实验室化验结果综合考虑。七、对牛奶蛋白过敏的宝宝可以换其他动物奶粉吗？羊奶、驴奶、马奶等动物奶粉由于仍然含有蛋白质，存在交叉过敏可能。过敏宝宝如何转奶见下面这个科普文章：过敏宝宝如何转奶？添加辅食？看这篇文章就够了！八、延迟添加辅食可以帮助牛奶蛋白过敏宝宝预防过敏吗？不需要延迟添加辅食。延迟添加辅食可能影响宝宝味觉，也影响宝宝对辅食的耐受性，容易造成营养不良及以后的喂养困难。九、乳糖不耐受是牛奶蛋白过敏吗？不是。乳糖不耐受与体内乳糖酶缺乏有关，进食乳糖后身体不舒服，有下面症状：十、什么时候添加辅食？以前是6个月以后，现在提前了，4个月就可以添加了。只有满足如果宝宝体重增长理想，对辅食有兴趣，对添加辅食不抵抗，就可以加辅食了。十一、添加辅食有哪些注意事项？不过添加辅食时注意食物成分、辅料成分、注意食物标签；尽量吃熟食。做好饮食日记。第一步：加少许每块牛奶蛋白<1 g的饼干，逐渐增加至整块饼干超过5周；第二步：其他含牛奶蛋白的烘烤产品，如饼干、蛋糕、华夫饼、苏格兰饼、黄油、人造奶油、调味的奶酪粉等；第三步：含熟奶酪或加热的全奶成分，如奶油冻、芝士酱、披萨、大米布丁、巧克力、巧克力包被的食品、发酵甜品、酸奶等；第四步：鲜奶制品。如果出现过敏再返回上一步。十二、牛奶蛋白过敏宝宝可以长期吃益生菌吗？益生菌、益生元等在牛奶蛋白过敏等过敏性疾病方面只是辅助治疗，且疗效存在争议。十三、牛奶蛋白过敏宝宝贫血需要补铁吗?轻度贫血不需要补铁，需要过敏食物回避，氨基酸或者深度水解配方粉喂养为主，减少肠道过敏出血。如果中重度贫血，需要口服补铁，2周后复查。十四、牛奶蛋白过敏宝宝能打疫苗吗?1. 可以接种：食物过敏的儿童可以按免疫程序 正常接种；有蛋类严重全身过敏反应史的儿童，应在医疗机构监护下接种流感疫苗。权衡利弊，流感疫苗该打还要打。2.暂缓接种：食物过敏的急性反应期（如并发 哮喘、荨麻疹等）或接种部位皮肤异常（湿疹、特应 性皮炎等），应暂缓接种。3.禁忌接种：对蛋类过敏者禁忌接种黄热病疫苗。十五、如果饮食回避，过敏症状仍不好转怎么办？需要进一步检查，是否有肠道感染、宫内感染、炎症性肠病等。必要时需要小剂量激素或其它抗过敏药物应用。十六、如果过敏宝宝鱼肝油过敏怎么办？鱼肝油是从鲨鱼、鳕鱼等的肝脏中提炼出来的脂肪，黄色，有腥味，主要含有维生素A和维生素D。常用于防治夜盲、佝偻病等。如果对鱼肝油过敏，可以单纯补充维生素D或者AD。鱼肝油属于食品类，维生素D或者AD属于药品类，需要在医生指导下使用。参考文献：略

2020年1月13日，国际学术期刊《BMC Gastroenterology》在线刊登了复旦大学附属儿科医院消化科黄瑛教授团队在白介素10受体（IL10R）基因突变的极早发型炎症性肠病的学术成果。IL10R基因缺陷的极早发型炎症性肠病患儿是儿童炎症性肠病中的特殊人群，症状比较严重，甚至需要肠造瘘。但是这些特殊人群肠造瘘研究却很少，尤其从小儿消化内科医生的角度。本研究纳入2015.3.1-2018.12.31之间的IL10R基因缺陷并且接受肠造瘘的炎症性肠病患儿，收集他们的临床资料、造瘘特点、术后并发症和相关危险因素。本研究纳入22例患儿，其中21例造瘘患儿为IL10RA基因缺陷，1例患儿为IL10RB基因缺陷。12例患儿接受了紧急肠造瘘，10例患儿接受了择期肠造瘘。这些患儿中，12例造瘘后出现并发症，包括切口感染（27.3%），切口裂开（18.2%），二次手术（18.2%）等。与术前相比，术后患儿超敏CRP明显降低、白蛋白明显升高、体重别年龄、BMI指数也明显提高。虽然术后治疗费也明显降低(P =0.002)，但是总的医疗花费没有明显降低，因为存在额外造瘘护理费用。单因素回归分析显示CRP与肠造瘘并发症明显相关，而肠穿孔、白蛋白水平、BMI指数、wPCDAI与肠造瘘并发症有明显相关的趋势。多因素回归分析显示，虽然没有显著差异（P>0.05），但是CRP、肠穿孔、wPCDAI显示出肠造瘘并发症危险因素的趋势，这可能与患儿病例数目少有关。此外，虽然各种相关因素造成手术并发症的比例较高，但是在护理团队的精心护理下造口都得较好的处理。手术肠造瘘对难治性的IL10R缺陷的极早发型炎症性肠病患儿是有益的。但是需要合理把握手术时机，综合考虑手术的并发症、患儿家庭的经济负担及其它相关的问题。本文第一作者是消化科唐子斐医生，通讯作者是黄瑛教授、黄志恒医生。值得一提的是，儿科医院外科董岿然教授团队2019年在《Journal of Pediatric Surgery》杂志发表“单基因极早发型炎症性肠病手术治疗的单中心研究”文章，第一作者为孙松医生。该文指出急慢性肠梗阻、肠穿孔、难治性感染等都是肠造瘘指征，积极的肠造瘘可以为后来的造血干细胞移植和免疫重建提供机会，与本文可谓姊妹篇。复旦大学附属儿科医院炎症性肠病多学科团队一直致力于儿童炎症性肠病的研究，自2015年起在IL10R等基因缺陷的极早发型炎症性肠病的临床、科研、科普等方面取得了一系列成功，为众多炎症性肠病患儿家庭带来福音。

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https://mp.weixin.qq.com/s/RUf6cTjZv9IUigbTJJw3KA提 示黄志恒，复旦大学附属儿科医院(国家儿童医学中心）副主任医师，儿科学博士，聊医学科普，聊孩子教育，聊人生感悟，做你们的知心朋友