(下文发表于《中华胸心血管外科杂志》)应用Konno-Rastan技术治疗儿童复杂性多水平左心室流出道梗阻广东省人民医院 心脏外科丁以群 庄建 吴若彬 复杂的多水平左心室流出道梗阻是指主动脉瓣和/或主动脉瓣环狭窄,合并弥漫性左心室流出道狭窄,可通过扩大左心室流出道及主动脉根部、并行主动脉瓣置换进行外科矫治。外科矫治技术包括Konno-Rastan及Ross-Konno术等多种术式。我院自上世纪九十年代中开展Konno-Rastan术。现针对手术技术及并发症的预防及处理进行回顾性分析。临床资料与方法(一)、临床资料1996年1月至2012年8月,我院共为13例患儿行主动脉根部及左心室流出道扩大、人工机械瓣主动瓣置换(Konno-Rastan术),1996-2005年2例,2006年至2010年3例,2011年至2012年8例。其中男性8例,女性5例,年龄为5岁-15岁,体重12-51kg,中位数为21kg。其中8例诊断为先天性主动脉瓣狭窄,3例为先天性主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣上狭窄,1例为先天性主动脉瓣狭窄合并室间隔缺损、主动脉缩窄及右心室流出道狭窄,1例为先天性主动脉瓣狭窄、主动脉瓣球囊扩张术后再狭窄,全部病例均合并继发性室间隔增厚、左心室流出道管状弥漫性梗阻。主动脉瓣环直径为12-16.4mm,术前跨主动脉瓣压差为90-151mmHg。其中8例植入St Jude AG19,5例植入St Jude AG17。(二)外科技术经胸骨正中切口开胸,常规次全切除胸腺以充分显露主动脉弓起始部;全身肝素化后,行主动脉插管,上、下腔静脉直角插管,并经右上肺静脉置入左心引流管后开始体外循环,体温下降至30C后阻断主动脉;对于轻度或无主动脉瓣返流的患者,经主动脉根部顺行灌注心肌停搏液;对于合并中度以上主动脉瓣返流的患者,纵行切开升主动脉后,行左、右冠状动脉直接灌注,心内矫治过程中采用冠状静脉窦逆行灌注。探查、评估主动脉瓣叶,如果不可修复,则下延主动脉切口至主动脉右瓣环近左右冠瓣交界处;在肺动脉瓣下方斜行切开右室流出道,显露室间隔;将主动脉切口跨瓣环下延至室间隔,确保切口在右室圆锥乳头肌与前室间沟之间,以防伤及左室面心内膜下走行的左束支;延V形室间隔切口,应用2-0 Dacron带垫片缝线,由左心室面进针、全层褥式缝合,将修剪制备的椭圆形人造血管片的下部缝合、打结固定于室间隔切口的右室面; 切除病变主动脉瓣叶,用3-0 Dacron带垫片缝线将人工机械瓣间断缝合于主动脉瓣环上,然后使用3-0 Prolene缝线将机械瓣未固定部分与人造血管片往返连续缝合,完成人工瓣膜的植入;将人造血管补片的上半部分与升主动脉切口缝合在一起。取经0.6%戊二醛固定的自体心包片,适当修剪后,将其下半部分与右心室流出道切口缝合,上半部分与升主动脉切口边缘1mm左右的血管壁组织缝合,完全包裹人造血管片。开放主动脉,复温,逐步撤停体外循环,逐层止血关胸。结果本组13例患者无手术死亡。呼吸机辅助时间为4小时至74小时,中位数为6小时;ICU滞留时间为1天至6天。第4例患者术后第三天出现突发性晕厥,确诊为III度房室传导阻滞,植入永久性心外膜起搏器,但在起搏器植入术后第七天恢复窦性心律,传导功能正常,将起搏器设定为60次/分,VVI模式备用;第4、5例患者术后三个月复查发现新生室水平残余分流,均位于V形室间隔切口的尖端处;第4例患者因反复心功能衰竭而接受再次手术,修补残余分流,术后心功能状态良好,无残余心内畸形;第5例患者因无明显症状,门诊随访,术后三年罹患类风湿,感染性心内膜炎及肾病综合征,目前内科治疗,拟择期行残余分流修补术;其余患者无不适症状。全部患者随访为1-78个月,终生服用华法令抗凝,目标INR为1.8-2.5。在随访期内,无死亡,未发现人工瓣膜相关性并发症发生。总体死亡率为0%,完全性房室传导阻滞发生率为7.7%(1/13),残余分流发生率为15.4%(2/13),术后早期感染性心内膜炎发生率为0%,远期发生率为7.7%(1/13)。讨论左心室流出道梗阻(Left ventricule outflow tract obstruction, LVOTO)可以表现为局限性及弥漫性梗阻等多种形式。局限性左心室流出道梗阻(Discrete LVOTO)可以通过局部心肌组织及纤维组织切除来达到畸形矫治的目的;弥漫性管状左心室流出道梗阻(Diffuse tunnel LVOTO)则难于通过单纯的左心室侧室间隔肌肉切除来充分疏通。Konno[1]与 Rastan[2] 于1975年分别提出一种主动脉─左心室流出道成形技术,可以有效地治疗弥漫性左心室流出道梗阻,此即我们目前所称的Konno-Rastan术。在过去的二十年间,由于外科技术的进一步完善,Konno-Rastan手术成功率已经有了很大程度的提高,死亡率由25%降至10%左右[3],儿童患者的效果更为理想,死亡率约为4.7-8.3%[4,5]。而人工机械瓣质量的提高和耐久性的增强,使得Konno-Rastan的远期效果更为理想。Konno-Rastan术式的主要缺欠表现在:置入人工瓣膜后易感心内膜炎;置入人工机械瓣膜后需要长期服用抗凝药物;置入人工生物瓣术后儿童患者易发生瓣叶的钙化及褪变。因此有学者提出了多种改良术式,包括改良Konno术及Ross-Konno术等。改良Konno术主要应用于未累及主动脉瓣及主动脉瓣环的弥漫性左心室流出道梗阻,它可以避免人工瓣膜置换所带来的多种并发症,但不适用于左心室流出道多水平梗阻的患者 [6];Ross-Konno术同样可以避免人工瓣膜置换所带来的并发症,并可因不受制于人工瓣膜而应用于新生儿患者,但是在获得同种异体带瓣人造血管的问题上存在困难,同时,一些外科医生对此术式缺乏原理性认同[7][8],使这一技术并未得到广泛的推广。结合本研究的13例病例及文献资料[7,8,9],我们认为Konno-Rastan术的适应征包括以下几个方面:(1)合并主动脉瓣功能异常的弥漫性主动脉瓣下狭窄;(2)弥漫性管状主动脉瓣下狭窄合并主动脉瓣环发育不良;(3)复杂的多水平左心室流出道梗阻;(4)小主动脉瓣环的主动脉瓣置换。而作为外科医生,应在充分解除左心室流出道梗阻的前提下,尽可能保留自体瓣膜,在多种术式间(Konno-Rastan, Ross-Konno, 改良Konno)进行合理的选择。总结Konno-Rastan术早期经验,我们发现存在以下常见的技术难点:a. 主动脉纵切口的选择:在纵行切开升主动脉时所面临的最大危险是损伤右冠状动脉开口;当合并有主动脉瓣上狭窄时,这一风险就被进一步放大。因此,在心表探查阶段即应仔细辨别左、右冠状动脉在主动脉根部的开口位置;充分游离主动脉─肺动脉根部间隔,在切开主动脉时应尽可能靠近左右冠状窦交界处。b. 右心室流出道(RVOT)切口的选择:部分医生选择将主动脉切口向下延长,在切断主动脉瓣环和室间隔组织的同时,将RVOT切开;但是我们发现此操作易于伤及肺动脉瓣叶或瓣环,尤其是对于年龄较小的患者。鉴于此,我们会在切开主动脉瓣环前做RVOT切口,这样可以优先保护肺动脉瓣,同时充分显露主动脉瓣环及室间隔,为完成左心室流出道切口做好准备。室间隔切口选择在圆锥乳头肌附着点与前室间沟之间区域,力图避免损伤走行于左心室心内膜下的左束支。c. 室间隔切口补片的缝合:室水平残余分流是Konno-Rastan术后重要的并发症之一,在本组病例中,第3、4例连续发生此并发症。主要原因在于:主动脉瓣狭窄及左心室流出道梗阻导致室间隔继发性肥厚增生,不加垫片地连续缝合室间隔补片易导致室间隔组织被缝线撕裂。在第5例以后,我们选择2-0 带垫片Dacron缝线、全层褥式缝合固定室间隔补片,有效地预防了室水平残余分流的发生。d. 灌注方式的选择:对于灌注方式的选择,我们经历了应用含血停搏液经冠状动脉开口多次直接顺灌、HTK液单次顺灌及单次含血停搏液顺灌+经冠状静脉窦多次逆灌。主动脉根部纵向切开以后,经冠状动脉口直接顺灌易导致右冠状动脉开口损伤;部分置入、固定人工瓣膜以后,难于在左冠状动脉开口处进行直接顺灌。应用HTK液灌注虽然可以获得良好的停搏状态及清晰的术野,但如果术中回流血液较多,心脏会在短时间的停搏后即恢复蠕动状态。逆灌可以在不影响手术操作的同时,保持心脏的停搏状态,充分保护心肌。因此,我们认为:单次含血停搏液顺灌+多次逆灌是适合Konno-Rastan术的最优灌注方式之一。e. 人工瓣膜的选择:与人工机械瓣相比,生物瓣可以避免术后长期抗凝,从而减少因服用抗凝药物所产生的并发症;但是,对于儿童及青少年患者,生物瓣瓣叶的钙化及褪化速度远远大于成年患者[3],因此原则上应避免选择人工生物瓣。本研究的13例患者均为儿童及青少年,因此全部选择人工机械瓣。f. 切口出血的预防:切口出血是Konno-Rastan术的处理难点之一,这主要是因于主动脉、右心室切口人工补片材料的针孔渗血。目前,我们应用人工补片材料完成室间隔及主动脉切口的修补以后,应用经0.6%戊二醛处理的自体心包片修补RVOT切口,并将此补片上延,包裹主动脉切口的缝合缘。应用本改良补片方法后,切口出血不再是技术难点。综上所述,Konno-Rastan术可以有效地治疗儿童复杂的多水平左心室流出道梗阻,但由于手术操作复杂,可导致较高比例的手术并发症;完善手术操作是提高手术成功率的关键要素之一。
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