鞍上池下疝的危害,为鞍上的蛛网膜下腔经扩大的鞍膈孔疝入蝶鞍内,为引起空泡蝶胺的比较常见的原因。 鞍上池下疝,如果无很明显的临床表现,则无需担心。但是,部分患者由于下疝的蛛网膜下腔对垂体以及蝶鞍周围的神经造成的压迫,从而可能会有比较明显的临床表现,例如视神经的压迫导致的视力减退,动眼神经的压迫导致视物的重影,眼球的歪斜,而垂体的压迫,导致垂体的内分泌的不足而引起垂体功能的减退。 大部分患者鞍上池下疝无临床表现,无需处理,有相应症状的鞍上池下疝则需要行手术治疗。
海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。随着医学影像学的发展,有关该病的报告日渐增多。在人群中的发生率估计为0.5%~0.7%,占所有脑血管畸形的8%~15%。因部分患者无症状,故确切的人群发生率仍不确知。海绵状血管瘤好发于30~40岁,无明显性别差异。 多发群体 20~50岁人群 常见病因 与遗传、内分泌、环境污染、外伤 病因 1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,基因位于染色体7q长臂的q11q22上。 2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。 临床表现 海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%,有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大,可以有急性或慢性神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重。 1.癫痫 癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止,难治性癫痫的发生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。 2.颅内出血 几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少,占8%~37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。与脑动静脉畸形相比,本病出血多不严重,除非位于重要功能区,否则很少危及生命。出血后即使保守治疗,一般恢复也较好。 3.局灶性神经症状 症状取决于病灶部位和体积,经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。 4.无临床症状 占全部病例的11%~44%。轻度头痛可能为惟一的主诉,常因此或体检作影像学检查而发现本病,约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。 检查 海绵状血管瘤是由三种成分组成:①血管成分,为窦状腔隙组成,含有缓慢流动的血液。②结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。 1.CT CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并斑点状钙化,周围一般无水肿,较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影,灶周有轻度水肿,注射造影剂后,70%~94%的病变可有轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变,可见环形增强。延迟CT扫描的时间,造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度,灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度,可被漏诊。 2.MRI MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白,使其在所有序列中均呈高信号,病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以T2像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。 3.数字减影血管造影(DSA) 海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形,即使采用数字减影技术也很难发现。 治疗 海绵状血管瘤为一种良性疾病。在做出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险,然后做出决定。手术切除病变是一个选择,而以下情况可能适合伽玛刀治疗:①有出血或癫痫病史者;②有占位效应引起的神经功能缺失者;③病灶部位不宜进行切除手术者;④拒绝手术要求伽玛刀治疗者。
方颅指的是中医病症名,别称乒乓头,指小儿头颅额部前凸,颞部向两侧凸出,头顶部扁平呈方形。常见于小儿佝偻病、先天性梅毒等患儿。 起因 缺少维生素D 表现 头顶部扁平呈方形 患病者 佝偻病、先天性梅毒等患儿 骨骼改变 3~6个月的婴儿可有颅骨软化,即以手指按压枕骨或顶骨中央,该处因按压而内陷,但随手指放松颅骨重又弹回,犹如按乒乓球,所以又被称为乒乓头。6个月以上的孩子前臂及小腿长骨的远端可扪及,甚至看到由肥厚的骨骼形成的环状隆起,似手镯或脚镯状。8、9个月以上的婴儿,其两侧额骨、顶骨骨膜下骨样组织堆积过多,可形成方颅。有的孩子出牙迟缓。有的肋骨内陷,以致胸骨体部向外突出,形成鸡胸,胸骨剑突部向内凹陷,则可形成漏斗胸。孩子走步后,下肢承受体重 ,由于骨质软化,可出现O形腿或X形腿。此外,患儿肌肉松弛,腹部隆起常呈蛙腹状。 方颅是因为缺钙引起的。正常的头颅是圆弧形的,没有棱角。方颅的形成也并不是骨质真正的沉积,而是大量类骨质的堆积。由于骨骼缺钙,软骨发育不良,不能钙化,不能沉积,额骨、顶骨、枕骨的类骨质增生而形成了以上的畸形。 如果是方颅多在3~6个月的婴儿中发现.可有颅骨软化,即以手指按压枕骨或顶骨中央,该处因按压而内陷,但随手指放松颅骨重又弹回,犹如按乒乓球,所以又被称为乒乓头。6个月以上的孩子前臂及小腿长骨的远端可扪及,甚至看到由肥厚的骨骼形成的环状隆起,似手镯或脚镯状。8、9个月以上的婴儿,其两侧额骨、顶骨骨膜下骨样组织堆积过多,可形成方颅。有的孩子出牙迟缓。有的肋骨内陷,以致胸骨体部向外突出,形成鸡胸,胸骨剑突部向内凹陷,则可形成漏斗胸。孩子走步后,下肢承受体重,由于骨质软化,可出现O形腿或X形腿。此外,患儿肌肉松弛,腹部隆起常呈蛙腹状。 治疗 治疗方法是补充维生素D.并多外出晒太阳每天2小时以上.(不建议直接吃钙片,母乳和奶粉里面都有钙,是合成和吸收的问题。)
帕金森病是一种进展性疾病。随着疾病的发展,病情会逐渐恶化。临床上常常采用Hoehn-Yahr分级法,根据病情轻重可分为Ⅰ-Ⅴ级。 帕金森病不同分级的症状表现及治疗方法都存在差异。 Ⅰ级:为帕金森病最早阶段,患者病情较轻,通常表现为单侧肢体出现症状,或躯干出现伴随症状。基本不影响正常工作、生活。 Ⅱ级:患者双侧肢体或单侧肢体与躯干有症状,较帕金森Ⅰ期症状明显,可能有语音异常,口齿不清、动作缓慢等。但此时没有平衡功能障碍,基本可维持日常生活。 Ⅰ级Ⅱ级时,如病情还未影响患者的生活、工作,应鼓励患者坚持生活、工作,积极参与社会活动和医学体疗,此时可暂缓给予症状性治疗用药。如果疾病已经对日常生活产生影响,需给予症状性治疗。 如果患者年龄<65岁,且没有智能减退,首选非麦角类DR激动剂、MAO-B抑制剂,金刚烷胺。如果这些药物使用效果不佳,可考虑使用复方左旋多巴治疗。 如患者≥65岁,或伴有智能减退,首选复方左旋多巴治疗。也可加用DR激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂。 需要注意的是,老年男性患者慎用苯海索。苯海索为抗胆碱能药物,副作用较大,有口干、视物模糊、便秘、排尿困难等副作用,闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。 Ⅲ级:为帕金森病中期,患者出现明显平衡障碍、动作迟缓,易跌倒。 若在疾病早期首选DR激动剂、金刚烷胺或抗胆碱能药物治疗的患者,疾病发展至中期时,症状改善不明显,此时应添加复方左旋多巴治疗。如疾病早期即使用复方左旋多巴治疗,病情进展后可适当增加左旋多巴的剂量,或加用DR激动剂等。如患者已经产生运动并发症或者非运动症状,其治疗方式同帕金森病晚期。 Ⅳ级:患者失去大部分自主活动能力,日常生活需辅助完成,仅仅能够独立站立,行走易摔倒。 Ⅴ级:为帕金森病后期,患者卧床、完全不能自理,甚至伴有幻觉等精神类症状。 晚期帕金森病的临床表现较复杂,除了疾病本身因素所致外,药物副作用也可引起部分症状。 晚期患者需改善运动症状及改善伴发的运动并发症、非运动症状。此时可调整药物剂量、治疗方案,或采取手术治疗。运动并发症的治疗中主要采取DBS手术。
舟状头是颅缝骨化症的一种,颅缝骨化症是由于一个或多个骨缝过早闭合,从而导致颅骨变形和神经系统功能损害的一种疾病。 婴幼儿的脑组织发育很快,颅骨也迅速扩大与之相匹配。如果颅缝过早地闭合,不但会限制脑的发育,而且会压迫脑组织,从而导致各种脑功能障碍。这种孩子非常容易出现癫痫,同时由于脑组织受压还有可能会出现头痛、恶心等颅内压增高的症状,有的孩子还可能会出现眼睛突出、斜视、视神经的萎缩、视力下降等等。 患儿颅骨过早闭合的部位不同,其头部的外形也有所不同,如果颅骨的矢状缝,也就是前后缝过早地闭合,就会患儿的头部向前后方生长,外形像一只小船,医学上就称为舟状头。 舟状头早期发现早期治疗是非常重要的,手术是唯一的治疗手段,其目的就是要扩大颅骨,防止其限制患儿脑的发育,并改善颅骨和面部的外形。
经鼻腔蝶窦入路垂体腺瘤切除术 经单侧鼻腔蝶窦入路垂体腺瘤切除术是在一侧鼻腔的粘膜和上皮交界处切开鼻中隔粘膜,同侧软骨膜下分离鼻中隔粘膜至骨性鼻中隔连接处,继续分离双侧鼻中隔粘膜达蝶窦前下壁,然后沿分开的粘膜通道置入牵开器;直接经鼻腔蝶窦入路是首先沿一侧鼻腔向对侧折断鼻中隔根部,并于近蝶窦前壁处切开分离鼻中隔粘膜,直接置入牵开器。 1.一般准备 全麻、1%威力碘消毒面部皮肤和双侧鼻腔。 2.选择入路鼻腔 多数情况下作者习惯采用左侧鼻腔入路。但如肿瘤生长明显偏向右侧或左侧则选择肿瘤生长偏向的对侧鼻腔入路。 3.确定进路方向 经术侧鼻腔用剥离子寻找蝶窦前壁和前壁中线外侧的蝶窦开口,沿此方向将牵开器放至蝶窦腹侧壁,并使牵开器前端上缘位于蝶窦口附近。 4.扩大术野 用牵开器前端自鼻中隔根部向对侧折断部分梨骨(鼻中隔根部),再向外侧折断同侧中鼻甲,撑开牵开器扩大术野。 5. 切口 弧形切开鼻中隔根部和蝶窦腹侧壁粘膜后翻向外侧。注意粘膜的剥离必须在骨膜下进行,尽量保持骨膜的完整,以防鼻中隔穿孔。为防治鼻中隔穿孔,可采用保留鼻中隔软骨的方法,即在剥离左侧鼻中隔粘膜时,从右侧将鼻中隔软骨与前鼻棘和硬腭骨质的连接处向左侧折断,直至鼻中隔骨部(梨骨),然后向上方将鼻中隔软骨与骨部连接处分离,将鼻中隔软骨和左侧鼻中隔粘膜作为一层结构与鼻底粘膜分离。作者推荐采用保留鼻中隔软骨的方法。 直接经鼻腔蝶窦入路粘膜切口 6.进入蝶窦、修正方向 咬除鼻中隔根部少许骨质即进入蝶窦切开蝶窦粘膜(不确定时可以使用带注射器的针头试穿),辨认蝶鞍前壁与下壁转折处,修正牵器指向,好指向蝶鞍前壁与下壁转折处。扩大蝶窦开窗至1.5-2×1.5-2厘米,蝶窦开窗宜中线两侧等大或手术侧稍大,注意保留后下部梨骨做为确定中线的参考标志 7.确定鞍底开窗的位置和大小 根据蝶窦隔与蝶鞍的相互关系,确定中线及鞍底开窗的左右位置和大小。对偏于一侧生长的肿瘤特别是微腺瘤,鞍底开窗可向该侧适当扩大,但两侧尽量不要显露海绵窦。根据肿瘤与蝶鞍的相互关系,确定鞍底开窗的前后位置,一般应以蝶鞍前壁与下壁转折处为中心咬除骨质,或向后方略多于前上方。 8.核实手术方向及诊断 长针穿刺鞍内,以排除鞍内动脉瘤(抽出新鲜动脉血液) 手术方向偏斜(抽出脑脊液或新鲜静脉血)如抽出肿瘤组织或陈旧性血液或囊液则可明确诊断。 9.切除肿瘤 ×形切开鞍底硬膜,用不同大小和角度的垂体腺瘤刮匙分块刮除肿瘤。对垂体微腺瘤应在显微镜高倍放大下仔细辨认肿瘤及肿瘤周围残存垂体,并进行扩大切除。即依次电凝破坏肿瘤周围薄层垂体和硬膜等结构,以达到根治目的
脑出血(cerebral hemorrhage)是指非外伤性脑实质内血管破裂引起的出血,占全部脑卒中的20%~30%,急性期病死率为30%~40%。发生的原因主要与脑血管的病变有关,即与高血脂、糖尿病、高血压、血管的老化、吸烟等密切相关。脑出血的患者往往由于情绪激动、费劲用力时突然发病,早期死亡率很高,幸存者中多数留有不同程度的运动障碍、认知障碍、言语吞咽障碍等后遗症。 高血压脑出血治疗期指导 饮食宜清淡,进易消化、富含粗纤维的食物,以防止便秘。 进食速度不宜太快,防呛咳,神志不清或不能配合者需鼻饲饮食。 戒烟酒,避免辛辣、生冷刺激性食物和兴奋性饮料。 应尽量减少探视,保证充足的睡眠,以利于增进食欲、恢复体力、增强机体抵抗力。 卧床时抬高床头15~30度,以利于颅内静脉回流,降低颅内压。 有癫痫发作史的患者服药不可中段,以免诱发癫痫大发作。 训练床上大小便,避免因不习惯在床上排便而引起便秘、尿潴留。 不单独外出,卧床休息为主,有脑内出血者绝对卧床休息;躁动不安的患者宜约束四肢,必要时镇静。 保持大小便通畅。不用力大小便;习惯性便秘患者,用轻泻剂或低压灌肠。 血压高的患者,坚持药物治疗。不可随意漏服或停用降压药,因血压升高时,可导致病变的血管破裂。 神志清醒者鼓励患者咳嗽排痰,神志不清者按时翻身扣背,以增加肺活量,预防肺部并发症。
帕金森病(Parkingson’Sdisease,PD)的外科治疗已经历了近一个世纪,取得了巨大进步,尤其近二十年。PD的外科学治疗朝三个方向发展:1.毁损手术(ablativeprocedure),2.脑深部刺激(deepbrainstimulation,DBS),3.神经移植(transplantiaton)方面发展,虽不是同时起步,但是目标都集中于脑的三个区域(靶点):丘脑,苍白球,丘脑底核。PD的外治疗之所以在近二十年里取得了飞速发展,主要因为:1.PD患者的长期药物治疗的效果不满意,最后呈药物性运动障碍等一系列副作用。2.随着对PD的病理生理的深入研究,对手术治疗PD的信心越足,并为寻找新的靶点提供线索;3.高新技术的出现及应用,同时先进仪器的应用,使手术操作更加精确,手术创伤小、并发症明显减少。帕金森氏病的诊断标准 (1)临床表现:大部分帕金森氏病患者在60岁后发病,偶有20多岁发病者。起病多较隐袭,呈缓慢发展,逐渐加重。主要表现为:震颤(常为首发症状)、肌僵硬、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。 (2)辅助检查:采用高效液相色谱(HPLC)可检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。 (3)排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合症,并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。鉴别诊断 主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。 (1)帕金森综合征: 帕金森综合症与原发性帕金森病不是一回事。帕金森综合症常继发于某些神经系统的其他疾病,包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤,或是由毒物、药物所引起,故又把帕金森综合症称为“继发性帕金森病”。此外,还包括症状性帕金森综合症,实质上是神经系统其他疾病伴有帕金森病的某些症状,又被称为“帕金森叠加综合症”。 (2)特发性震颤: 属显性遗传病,表现为头、下颌、肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。(3)良性震颤:指没有脑器质性病变的生理性震颤(肉眼不易觉察)和功能性震颤。功能性震颤包括:1.生理性震颤加强(肉眼可见),多呈姿势性震颤,与肾上腺素能的调节反应增强有关;也见于某些内分泌疾病,如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进;2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤,多有心因性诱因,分散注意力可缓解震颤。3.其它:情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。外科治疗的历史20世纪50年代初Cooper、Leksell等就试用苍白球切开术治疗PD,对肌僵直疗效较好,但对震颤疗效差;1954年前后,他们试用丘脑切开术治疗PD,由于对震颤疗效显著,而逐渐取代苍白球切开术。1960年,Leksell本人又将常规苍白球切开改为内侧苍白球腹后部核毁损术(posteroventralpallidotomy,PVP),对肌僵直、震颤、运动徐缓等,均有长期良好效果。1970年以后,由于左旋多巴替代疗法治疗PD的成功,外科手术治疗PD明显减少。然而,至80年代末期,人们逐渐发现左旋多巴长期应用后疗效减退,并出现严重的、内科治疗难以解决的副作用。同时,由于CT、MRI等影像技术的应用,可以使手术靶点精确到1mm,使人们对外科手术治疗PD重新燃起了希望。1992年Laitinen报道了PVP治疗效果,肌僵直和运动徐缓几乎完全缓解,震颤也有明显改善,并发症较少。外科治疗的适应征1、一般在70岁以下,无重要脏器功能障碍。2、诊断明确,口服左旋多巴有效,效果渐差。3、无明显痴呆和精神症状,生活还能自理,病情属于中到重度。4、无明显智能障碍,可以配合医生完成各种指令和动作。5、身体状况可以耐受手术。6、病人及家属能理解手术效果和风险。外科治疗的禁忌证1、单纯药物疗效较好的病人。2、不能配合手术或不能耐受手术的病人。3、有明确的精神异常和智能障碍的病人。4、严重脑萎缩、脑积水或其它脑部病变的。5、帕金森叠加综合征病人。现代外科的治疗方法:毁损性手术、深部脑刺激术(DBS)、神经修复术手术成功的关键在于靶点的精确定位,目前有两种定位方法:1.微电极记录技术有两个作用:①对解剖靶点的功能确认;②对靶点的定位准确到细胞水平。由于微电极的广泛应用,人们对PD的三个主要靶点核团内的细胞放电形式,震颤细胞的分布情况,运动相关细胞的分布范围等有了进一步了解,但在PD定向手术中,微电极的作用并非用来作核团的微电极制图,这样,不但不能提高靶点精度,还加大出血的风险。国内外目前的观点已趋于一致,即在获得相当准确的个体化解剖靶点后,采用单通道微电极记录技术,确认靶点,再进行毁损或DBS术。也有不少学者或治疗中心,不用微电极记录技术,仅用解剖学靶点,结合粗电极电生理验证后,进行毁损或DBS术。2.解剖学靶点的获取有两种方法,①是影像图像直接显示法,如X-ray造影、CT、MRI、DSA。②是脑标准核(团)对照法,即记住每个不可见靶点的标准坐标值。国外图谱有经典的Shaltenbrand和Wahren的《人类脑立体定向图谱》以及Talairach和Tournoux的《立体定向和解剖图谱》,都是利用脑标本制作的图谱,国内姚家庆的《人脑立体定位应用解剖》最为经典,是通过尸脑标本制作的。他们测量出颅内各核(团)位置坐标值,供临床医师手术参考,很有实际价值。一、毁损性手术采用现代立体定向技术,把射频针推进到预定位置后,对病态的核团进行温度控制的射频热凝法进行永久性毁损,将工作状态不正常的核团破坏,阻断错误指令的发出和执行,使疾病症状得到控制和改善。框架的安装使用麦迪柯公司MD-2000型脑立体定向治疗系统,局麻下安装定向仪框架,尽量偏向颅底,安放时应保持框架不倾斜或旋转。CT扫描方法患者头部安装定位框架后,与专用CT适配器连接,以框架中心平面为平行面,向上进行1-5mm层面的定位扫描。在基底节附近根据要求进行1-2mm的加密扫描。丘脑Vim、苍白球Gpi影像确定方法将CT扫描的图像资料输入计算机工作站,大脑前后联合的显示可以在三维重建的矢状面上获得,从而自动得到有关阴性靶点的坐标;也可以在显示大脑前后联合的CT定位片上,利用丘脑、尾状核、苍白球、内囊、三脑室的形态、位置特点,先将丘脑、苍白球的大体形态在CT片上画出,参考姚家庆解剖图谱,直接确定Vim及Gpi的位置坐标,根据苍白球Gpi的位置特点,其位置层面应在丘脑VL核层面的-5mm左右。两种方法可同时使用,彼此验证。电生理刺激验证及纠偏方法根据计算机得到的有关三维坐标值安装机械臂,连接射频仪后进行电生理刺激验证、纠偏,确定靶点准确后进行射频治疗。应用MD-2000RB型多功能射频治疗仪进行电生理刺激,具体方法和参数如下:丘脑Vim核:(1)观测肢体运动反应:设定脉宽为1ms,脉冲频率为4Hz,电压由小到大,一般在2~4V间。小于2V出现肢体运动反应,说明位置偏向内囊,射频可能影响内囊运动纤维功能;大于4V不出现肢体运动反应,说明靶点偏内,射频疗效不佳。(2)观测肢体感觉反应:设定脉冲频率为50~100Hz,电压由小到大,在0.8~2V之间。如果电压小于0.8V既出现肢体和/或面部的感觉异常,如麻木、蚁走样、烧灼感等感觉,则说明靶点偏后,射频可能影响丘脑腹后外侧核的功能;如电压大于2V仍没有感觉的变化,则说明靶点偏前,射频治疗多疗效不佳。苍白球Gpi核:(1)观察视野闪光感:因为苍白球的VPLP部临近视束,因此在此结构附近的一定程度的刺激可以引起相应视闪光感。(2)观察肢体运动反应:设定脉宽为1ms,脉冲频率为4Hz,电压由小到大,一般在2~4V间。小于2V出现肢体运动反应,说明位置偏向内囊,射频可能影响内囊运动纤维功能;大于4V不出现肢体运动反应,说明靶点位置偏外。实施射频治疗 二、深部脑刺激术(DBS)原理与心脏起搏器相似,就是通过模拟脑内核团的电刺激强度和频率在脑内工作。通过立体定向的方法将刺激电极送到预定靶点并永久留在脑内,然后在锁骨下埋置一个程序化刺激器,术后通过体外遥控的方法,全面改善肢体的运动、肌张力,提高患者的生活质量。DBS与毁损手术相比,具有可调整性、可逆性,能同期进行双侧脑内核团手术,具有安全、并发症少等优点。目前已广泛应用于运动障碍性疾病的治疗。DBS刺激器大致由四部分组成,即植入电极、导线、皮下接收器、体刺激器。目前世界上大多使用的DBS植入电极为美国Medtronic公司生产的四接触点植入电极,电极直径为1.27mm,每个接触点长为1.5mm,间隔1.5mm,术中要求将电极的远端放置于靶点上。刺激通常在术后第二天开始,目的是排除电极对靶点的机械性毁损所导致的效果。大多数作者认为的刺激参数是:频率:130~160Hz;脉宽:90~120us;电压:2~4V。PD的症状改善往往在刺激后1~3秒后出现。STN是DBS的最理想刺激靶点,目前大约有95%的都选择STN作为刺激靶点。STN电刺激对震颤和僵直效果最好,对运动缓慢和异动症效果其次,对步态、姿势和平衡障碍效果较差,对吞咽、语言等症状无明显效果。三、“神经修复术”治疗PD立体定向毁损术,DBS等神经外科手术治疗均属对症治疗。1947年~20世纪末,立体定向毁损术曾经是PD外科治疗的最主要方法,随着影像学和计算机技术的迅速发展,脑深部电刺激术(DBS)的引入,PD的外科治疗,正在由毁损术,向DBS过渡。但PD的根治将通过神经修复手段来实现。1.神经组织的移植:PD的神经组织移植开始于20世纪70年代,被认为是治疗PD比较有效的方法。但是,受到供体的来源、伦理道德、免疫排斥和移植物的长期存活等问题影响,临床应用受到限制。从PD的发病机制来说,神经组织细胞移植,补偿缺少的多巴胺能神经元是治疗PD的根本措施,尤其基因转移技术和神经组织移植技术的发展,基因工程化细胞的完善以及神经干细胞分离、纯化的成功,将给神经组织移植治疗帕金森病赋予新的内容。神经组织的移植已有一百多年的历史,而1982年Backlund进行了自体肾上腺髓质脑内移植治疗2例帕金森病,术后6个月症状改善,它标志着神经组织移植进入了临床实验研究阶段,开创了脑移植治疗帕金森病临床研究的先例。近20年来,随着人们对脑功能和脑内疾病的认识,神经组织移植治疗帕金森病的实验研究和临床研究进行了较广泛的工作,对移植物的选择、移植组织的成活以及临床治疗效应等都进行了探索。综合移植组织的来源,移植的供体组织可包括肾上腺髓质、胚胎中脑组织、颈交感神经节、PCI2细胞、基因工程化的细胞和神经干细胞等。神经组织移植治疗帕金森病成功的关键,取决于移植多巴胺能神经元细胞存活的数量。2.帕金森病基因治疗:随着分子克隆和基因重组技术的发展,帕金森病实验动物模型的建立,使导入目的基因治疗帕金森病成为可能。基因治疗PD的原理就是将外源TH的基因通过exvivo和invivo途径,导入动物或病人脑内,导入的TH基因经转录、翻译合成TH,TH再使普遍存在的酪氨酸转变为多巴,然后形成DA,从而达到治疗目的。PD基因治疗的载体有病毒载体和非病毒载体。基因转染时,应选择合适的靶细胞。分子生物学技术突飞猛进地发展今天,再加上帕金森病病理改变的特殊性,从基因角度来纠正该病的病理、生化异常,帕金森病的基因治疗将极具潜力。神经修复技术目前仍处于基础研究和临床试验阶段,仍需进行广泛的基础研究和多中心,大样本,双盲,随机的临床试验。
胶质瘤介绍源自神经上皮的肿瘤统称为胶质瘤,占颅脑肿瘤的40-50%,是最常见的颅内恶性肿瘤。 根据病理又可分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形胶母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶母细胞瘤等,治疗多以手术治疗为主,结合放射治疗以及化学治疗。 1.星形细胞瘤:为胶质瘤中最常见的一种,约占40%左右。病理分型为Ⅰ级(星形细胞瘤),Ⅱ级(星形母细胞瘤),Ⅲ~Ⅳ级(多形胶母细胞瘤)。Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤为低度恶性,起病缓慢,肿瘤在CT及MR的表现多为实性或囊性,边界不清,肿瘤实性部分或囊性结节均可强化。临床表现与病灶部位不同进行性地出现相应的症状,并最后出现颅高压的症状。Ⅲ~Ⅳ级的多形胶母细胞瘤起病快速,为恶性度最高的肿瘤,多生长于大脑半球,因肿瘤生长迅速,肿瘤中心可有多处坏死及出血,CT及MR均明显强化。周围可伴大片脑组织的水肿。 星形细胞瘤的治疗应争取早期手术,手术原则应是尽量不损伤神经功能的情况下切除肿瘤,若能全切肿瘤或扩大切除肿瘤则预后很好,术后辅以放射治疗,或立体定向放射神经外科治疗可取得良好的效果。既使对于恶性度极高的多形胶母细胞瘤,传统认为生存期只有10月,但亦有病人经多次手术和立体定向放射外科治疗后可生存至5年以上且至今仍未复发者。故对于此病人仍有很大的治疗价值。2. 髓母细胞瘤:为高度恶性肿瘤,好发于2-10岁的儿童,最少者可见于几月余小儿,大多数来源于小脑蚓部向四脑室及延髓小脑半球生长,因阻塞脑脊液循环通道,发现时多已伴有脑积水,CT及MR可发现后颅窝占位,因CT对此部位显示不清,故推荐MR检查。髓母细胞瘤的治疗亦以手术治疗为主,四脑室虽说前方是脑干,但在今天现在神经外科显微技术已有很大发展,绝大多数病人都可全切肿瘤,并重建导水管通畅。单纯手术治疗并不是全部,术后应辅以立体定向放射治疗,该病对射线敏感,故经放射治疗后许多病例可取得良好的效果,有病人可生存10年以上。3. 少枝胶质瘤:为低度恶性肿瘤,偏良性,不少人亦称其为良性肿瘤。生长慢,瘤内常可见钙化斑块。治疗亦应以手术结合放射治疗,否则易复发。4. 室管膜瘤:亦为胶质瘤的一种,治疗的原则与星形细胞瘤基本相同。
甘露醇应用指南甘露醇的药理机制和特点,及其副作用: 20%的甘露醇是六碳多元醇,其分子量为163是尿素的三倍,PH值为5-7。为高渗透压性脱水剂,无毒性,作用稳定。 甘露醇静脉注入机体后,血浆渗透压迅速提高主要分布在细胞外液,仅有一小部分(约为总量的3%)在肝脏内转化为糖元,绝大部分(97%)经肾小球迅速滤过,造成高渗透压,阻碍肾小管对水的再吸收;同时它能扩张肾小动脉,增加肾血流量,从而产生利尿作用。所以甘露醇对机体的血糖干扰不大对患有糖尿病的患者仍可应用。由于血浆渗透压迅速提高形成了血-脑脊液间的渗透压差,水分从脑组织及脑脊液中移向血循环,由肾脏排出。使细胞内外液量减少,从而达到减轻脑水肿、降低颅内压目的。甘露醇也可能具有减少脑脊液分泌和增加其再吸收,最终使脑脊液容量减少而降低颅内压。此外,甘露醇还是一种较强的自由基清除剂,能较快清除自由基连锁反应中毒性强、作用广泛的中介基团羟自由基,防止半暗区组织不可逆性损伤而减轻神经功能损害,降低血液粘稠度,改善循环,故近年已将甘露醇作为神经保护剂用于临床[。 甘露醇的降颅压作用,不仅是单纯的利尿,而且主要在于造成血液渗透压增高,使脑组织的水分吸入血液,从而减轻脑水肿、降低颅内压。 一般在静脉注射后20分钟内起作用,2-3小时降压作用达到高峰,可维持4-6小时。常用剂量为0.25-0.5克/kg.次成人一次用量。但多年的临床实践证实,甘露醇除了能引起低钾,诱发或加重心衰,血尿、肾功不全、肾功衰竭及过敏反应外还具有下列并发症: ⑴使脑水肿加重:甘露醇脱水降颅压有赖于BBB的完整性,甘露醇只能移除正常脑组织内的水分,而对病损的脑组织不仅没有脱水作用,而且由于血脑屏障破坏,甘露醇可通过破裂的血管进入病灶区脑组织内,造成病灶内脑水肿形成速度加快,程度加重。对于脑缺血患者,由于缺血区血管的通透性增强,甘露醇分子易由血管内进入缺血区细胞间隙,同时由于甘露醇不能够被代谢,过多的积聚导致逆向渗透,从而使缺血区水肿加重。临床动物试验也证实5次以前有降低脑压,减轻脑水肿作用。5-7次后水肿反而加重。 ⑵颅内压反跳明显:当血液内的甘露醇经肾脏迅速排出后血液渗透压明显降低从而使水分从血液内向脑组织内移动颅内压重新升高。 ⑶颅内再出血加重:以往的观点认为脑内出血是一个短暂的过程大约为30-40分钟,随着血凝块的出现而停止;但随着影象学的不断发展和CT、MRI应用于临床后发现,大约有38%的脑出血患者的血肿在发病后24小时内,尤其是在6小时内继续扩大其扩大范围是约为33%。除了与机体本身的因素外,主要与不恰当的使用甘露醇有关。甘露醇造成再出血的主要原因为①甘露醇使血肿外的脑组织脱水后,可使血肿-脑组织间的压力梯度迅速加大,脑组织支撑力下降,从而使早期血肿扩大;②另一方面由于甘露醇将脑组织液迅速吸收入血液内发生短时的高血容量,使血压进一步升高,加重活动性脑出血。其脱水剂的应用原则是: (1)根据病人的临床症状和实际需要,决定脱水剂的用量和用法。并密切观察颅内压的动态变化,调整治疗方案,做到有效控制,合理用药。 (2)有意识障碍者,提示病灶范围较大,中线结构已受影响,可给予20%甘露醇125毫升,静脉滴注,q4-6h,并观察病情和意识障碍的动态改变,注重用药后症状是否缓解,以便调整用量和用药间隔时间。 (3)若病人昏迷程度加深,腱反射和肌张力逐渐降低,出现对侧锥体束征或去大脑强直样反应时,为病灶扩大或中线结构移位加重的征象。除应给予20%甘露醇250毫升静脉滴注,进行积极的脱水治疗外,并应加用速尿40mg,并可短期内加用地塞米松10~20毫克静脉滴注,每日1~2次,以上两药可同时或交替应用。(4)临床症状较轻,病人神志清楚,无剧烈头痛、呕吐,眼底检查未见视乳头水肿者,尤其是腔隙性脑梗死或小灶脑梗死可暂不用脱水剂。 (5)脱水剂一般应用5~7天。但若合并肺部感染或频繁癫痫发作,常因感染、中毒、缺氧等因素,而使脑水肿加重,脱水剂的应用时间可适当延长。 应用脱水剂的过程中,既要注重是否已达到了脱水的目的,又要预防过度脱水所造成的不良反应,如血容量不足,低血压,电解质紊乱及肾功能损害等总结 1:用药时机 不推荐甘露醇用作预防脑水肿。 对甘露醇的使用时机还没有统一的观点,还有待于大规模的前瞻性研究。 随着CT和MRI的广泛应用,发现血肿明显扩大的患者比例较高。血肿的扩大至少与血压增高的程度、凝血功能、出血部位以及血肿形态等因素有关。而一旦怀疑有活动性出血,甘露醇的使用应十分谨慎。因为甘露醇使血肿以外的组织脱水后,可使血肿-脑组织间的压力梯度迅速增大,从而促使血肿扩张或加重活动性出血,导致临床症状恶化。有人建议脑出血患者首次CT检查后应采取积极的措施,维持患者的生命体征,严密观察病情变化,24~48小时后复查CT。若病情及血肿大小均稳定,则可使用甘露醇等渗透性药物,以帮助减轻脑组织水肿。目前,对甘露醇的使用时机还没有统一的观点,还有待于大规模的前瞻性研究。我们认为对脑出血患者甘露醇的应用时机,应考虑患者病情及血肿的大小及部位等,注重个体化。 对于脑出血:这个时间窗应是指从血管破裂出血开始到形成凝血栓子不再出血为止。在这段时间内应用甘露醇是危险的。因为高渗的甘露醇会逸漏至血肿内,血肿内渗透压随之增高,加剧血肿扩大,对脑细胞损害加重,并有可能酿成恶果。一般6h后使用,但不能一概而论,要根据具体情况。只要有活动性颅内出血,甘露醇应用就是禁忌。2:滴速问题 滴速越快,血浆渗透压就越高,脱水作用就越强,疗效会越好。然而要注重患者的基础疾病。有心功能不全、冠心病、肾功能不全的患者,滴速过快可能导致致命疾病的发生。短暂的血容量升高可能引起急性心功能不全;过多的利尿可导致有效血容量不足,可引起血粘稠度增高,会引起急性心肌梗死、脑梗塞。过快的滴速可能对肾功能有损伤作用。一般要求在20min内滴完。要根据每个患者的不同情况而定。3:用量问题 甘露醇作为降颅压药应用于临床由来已久,但对其用药剂量尚有争论,目前有以下几种观点: 1使用甘露醇主张大剂量1.0g/kg。Wise等曾认为大剂量1.0g/kg为有效剂量,有效时间为4~6小时。用***犬实验,通过监测颅内压发现甘露醇降颅内压最佳剂量亦为1.0g/kg,但有效时间90~120分钟。他们认为对重症颅内压升高的患者,如需要迅速有效地降低颅内压时,甘露醇剂量以1.0g/kg为宜,用药时间应在120分钟内重复给药。但也有人认为,甘露醇的剂量最大只能达每6小时1g/kg,没有必要再加大剂量或缩短用药间隔,超过此剂量不能增加脱水作用,而只能增加副作用。2有人主张使用小剂量甘露醇(0.2~0.5g/kg)。认为小剂量甘露醇降低颅内压作用与大剂量相似,且可避免严重脱水、渗透失衡以及在大剂量时发生甘露醇外渗。临床观察均发现采用0.5g/kg的小剂量甘露醇治疗急性脑血管病,疗效与大剂量相仿,且无毒副作用发生。采用首剂甘露醇0.75g/kg,以后每2小时给0.25g/kg或直到血浆渗透压超过310mOsm/L,这种有规律和频繁使用甘露醇,颅内压变化较平稳。目前多数学者认为,急性脑血管疾病患者往往合并心肾功能的损害,大剂量甘露醇使肾血管收缩增加心肾负担。小剂量甘露醇扩容,利尿,扩张肾血管,对肾脏有保护作用,且小剂量甘露醇降颅压作用与大剂量相似,因此小剂量甘露醇治疗急性脑血管疾病是安全有效的 用量小脱水降颅压作用就小,用量大、滴速快其副作用就相应增高。应根据患者的具体情况认真对待。小灶出血,可用20%的甘露醇125~150ml较快速静滴,每日2次或q8h。比较大的出血灶或严重的缺血性脑水肿可用到125-250mlq4-8h。并要考虑其基础疾病。有心功能不全、冠心病、肾功能不全倾向的要慎用。并根据不同情况适当加用速尿或/和白蛋白。假如患者有明显的心,肾疾病应优选速尿。一部分动物试验证实125ml与250ml其脱水作用无明显差异,但也有试验表明剂量大者脱水作用有一定程度的增加,有量效关系。最佳能够使病人血浆渗透压300-320mOsm/L之间4:使用多长时间 一般7±3天,个别严重者14±3天5:甘露醇的反跳机理及防范措施 甘露醇的半衰期为(1.23±0.22)h,分布容积(Vd)为426.79ml,药物动力学特性表现在体内消除快,分布不很广泛。蔡明虹等[11]研究表明,脑脊液中甘露醇的排出比血清中甘露醇的排出慢,甘露醇可以透过血脑屏障,并在脑脊液中滞留,当血中甘露醇浓度降低时,脑脊液中甘露醇仍保持较高浓度,形成新的渗透梯度,从而引起脑压反跳。反跳时间多在给药后1小时。进一步的研究发现,高剂量组(760mg/kg)用药1~1.5小时后出现不同程度的反跳现象,测脑脊液中甘露醇浓度(0.91±0.64)mmol/L;而低剂量组(400mg/kg)无反跳现象,脑脊液中甘露醇浓度较低为(0.65±0.53)mmol/L,且脑压下降百分率优于高剂量组。颅内高压患者静注甘露醇降脑压时,剂量以400mg/kg,输入速率不要超过50mg/(kgmin)为宜,这样既可达到最佳降压效果,又可防止脑压反跳。