李龙医生的科普号

先天性胆总管囊肿属于外科病，只能通过外科手术治其根本，内科治疗和中医治疗只是缓解症状，治标不治本，所以一旦发现就应该及时手术治疗，解决其根本问题。“越早治越好”这是治疗疾病的一个原则，在平时的医疗工作中，很多大夫对小儿外科疾病认识不深，千篇一律认为小儿的外科病得等孩子大点再进行治疗会好一些，殊不知很多小儿的死亡或失去最佳诊治机会落得终身残疾，都是因为一些大夫和家长总觉得孩子小，做手术创伤大，一直拖延所致。胆总管囊肿疾病最直接的损害器官就是肝脏，导致肝硬化、肝腹水，我们每年都要治疗数十例肝硬化的胆总管囊肿患儿，有的已经肝纤维化Ⅲ级，再晚点来，做手术也没有用了，肝恢复不了。肝硬化并不是很多家长认为的很难出现，恰恰相反，如果孩子黄疸白便一个月，肝脏就会明显硬化，有的孩子在一个月内就硬化的程度就能够达到Ⅲ级。而对没有症状的胆总管囊肿患儿，肝脏是在缓慢的损伤，病根不解除，肝硬化只是时间问题。胆总管囊肿患儿时时刻刻都面临胆总管囊肿穿孔的风险，无论是囊肿型还是梭型胆总管囊肿，穿孔随时都有可能发生，特别是梭型胆总管囊肿看似囊肿不大，但穿孔发生率却更高。胆总管囊肿一旦穿孔就危及患儿生命安全，昏迷休克甚至死亡，一旦穿孔就只能选择开放手术，而且一般需要行两次手术才能解决问题。有些患儿症状表现并不明显，往往是消化道症状，恶心呕吐或是腹痛，这些都会直接导致患儿饮食不佳，营养不良，发育差，身高和体重低于同龄儿童。所以要及时及早的进行治疗。治疗小儿疾病最好到儿童专科医院，“隔行如隔山”在任何领域都行得通，综合医院有的名气很大，但那只是对成人疾病名气大，对小儿疾病认识并不一定深刻。儿童专科医院对小儿疾病有着专业的认识，同时有丰富的临床经验，处理小儿外科疾病更专业更有效。我院每年开展胆总管囊肿根治手术130余例，其中绝大部分为微创手术，积累了大量的系统的经验，有着独到的手术方案和治疗措施，是目前世界开展台数最多，经验最丰富的的医院，也是治疗效果最有保障的医院。从另一方面来说，无论是刚出生1个小时的新生儿、早产儿还是低体重儿，儿童专科医院的小儿外科都能够及时地进行手术准备，安全地开展手术。所以无论您家宝宝的年龄是几小时、几天、几个月，还是几岁，在专业儿科医院做手术都是有保障的。胆总管囊肿整体发病率很低，属于罕见病，有的大夫工作一辈子可能都见不到1例，所以绝大部分大医院每年收治的胆总管囊肿患儿一般在10例左右，小医院基本不收治。胆总管囊肿根治术在小儿外科手术属于最高级别手术（四级手术），能够开展胆总管囊肿根治手术的医院每个省都屈指可数，因为胆总管囊肿为散发病例，所以每个医院的经验都不是特别丰富，能够开展腹腔镜手术的就更寥寥无几了。所以在选择治疗时要慎重，避免出现转院、二次手术的风险。外科疾病手术创伤是不可能避免的，无论您选择什么时候治疗，都是要经历手术的痛苦，而治疗的越晚只能让您的孩子受更多的苦，让就医的路更曲折，让家庭承受更多的经济负担。所以胆总管囊肿一旦确诊，应该及时治疗，越早越好。

1.确诊先天性胆囊总管囊肿需要尽快治疗吗？还是等孩子稍大一些再手术？ 先天性胆总管囊肿属于外科病，只能通过外科手术治其根本，内科治疗和中医治疗只是缓解症状，治标不治本，所以一旦发现就应该及时手术治疗，解决其根本问题。“越早治越好”这是治疗疾病的一个原则，在平时的医疗工作中，很多大夫对小儿外科疾病认识不深，千篇一律认为小儿的外科病得等孩子大点再进行治疗会好一些，殊不知很多小儿的死亡或失去最佳诊治机会落得终身残疾，都是因为一些大夫和家长总觉得孩子小，做手术创伤大，一直拖延所致。 胆总管囊肿疾病最直接的损害器官就是肝脏，导致肝硬化、肝腹水，我们每年都要治疗数十例肝硬化的胆总管囊肿患儿，有的已经肝纤维化Ⅲ级，再晚点来，做手术也没有用了，肝恢复不了。肝硬化并不是很多家长认为的很难出现，恰恰相反，如果孩子黄疸白便一个月，肝脏就会明显硬化，有的孩子在一个月内就硬化的程度就能够达到Ⅲ级。而对没有症状的胆总管囊肿患儿，肝脏是在缓慢的损伤，病根不解除，肝硬化只是时间问题。胆总管囊肿患儿时时刻刻都面临胆总管囊肿穿孔的风险，无论是囊肿型还是梭型胆总管囊肿，穿孔随时都有可能发生，特别是梭型胆总管囊肿看似囊肿不大，但穿孔发生率却更高。胆总管囊肿一旦穿孔就危及患儿生命安全，昏迷休克甚至死亡，一旦穿孔就只能选择开放手术，而且一般需要行两次手术才能解决问题。 有些患儿症状表现并不明显，往往是消化道症状，恶心呕吐或是腹痛，这些都会直接导致患儿饮食不佳，营养不良，发育差，身高和体重低于同龄儿童。所以要及时及早的进行治疗。 治疗小儿疾病最好到儿童专科医院，“隔行如隔山”在任何领域都行得通，综合医院有的名气很大，但那只是对成人疾病名气大，对小儿疾病认识并不一定深刻。儿童专科医院对小儿疾病有着专业的认识，同时有丰富的临床经验，处理小儿外科疾病更专业更有效。我院每年开展胆总管囊肿根治手术130余例，其中绝大部分为微创手术，积累了大量的系统的经验，有着独到的手术方案和治疗措施，是目前世界开展台数最多，经验最丰富的的医院，也是治疗效果最有保障的医院。从另一方面来说，无论是刚出生1个小时的新生儿、早产儿还是低体重儿，儿童专科医院的小儿外科都能够及时地进行手术准备，安全地开展手术。所以无论您家宝宝的年龄是几小时、几天、几个月，还是几岁，在专业儿科医院做手术都是有保障的。 胆总管囊肿整体发病率很低，属于罕见病，有的大夫工作一辈子可能都见不到1例，所以绝大部分大医院每年收治的胆总管囊肿患儿一般在10例左右，小医院基本不收治。胆总管囊肿根治术在小儿外科手术属于最高级别手术（四级手术），能够开展胆总管囊肿根治手术的医院每个省都屈指可数，因为胆总管囊肿为散发病例，所以每个医院的经验都不是特别丰富，能够开展腹腔镜手术的就更寥寥无几了。所以在选择治疗时要慎重，避免出现转院、二次手术的风险。 外科疾病手术创伤是不可能避免的，无论您选择什么时候治疗，都是要经历手术的痛苦，而治疗的越晚只能让您的孩子受更多的苦，让就医的路更曲折，让家庭承受更多的经济负担。所以胆总管囊肿一旦确诊，应该及时治疗，越早越好。2．相对于普通手术，微创手术有哪些优势？“微创”单从字面意思来看就是其优势之一，微创手术有损伤小、美观、术后患儿恢复快等优势，但对于家长来说，其实最关注的是疗效，没有好的治疗效果，无论是开大刀还是微小切口小创伤，都是没有意义的。腹腔镜微创手术在90年代后期逐渐在小儿外科领域开展起来，2000年以后腹腔镜微创手术在小儿外科逐渐流行。目前小儿外科腔镜微创手术成为全世界的发展趋势，我院每年有90%的手术是通过腔镜微创进行的，腹腔镜微创手术之所以能够如此的大范围的应用，不仅仅是因为微创损伤小、美观和术后恢复快，最关键的一个原因是，腔镜微创手术达到甚至超过了开放手术的治疗效果。以胆总管囊肿手术来说，普通开放手术，由于术后视野被肝脏和肠管遮掩，而且手术操作的肝门部位置很深，往往很难暴露清楚，术者在手术过程中视野受到极大限制，往往不利于手术进行，特别是进行肝管空肠吻合时，最关键的吻合部位，暴露极为不易。而在腹腔手术这样的问题就被解决了，腹腔镜可以灵活深入的探查肝门部的情况，同时腹腔镜具有放大四倍的作用，这样在分离囊肿和吻合口吻合时就十分精细，达到了精准细致的效果，手术效果自然有保证。同时一些肉眼难辨的血管也可以轻松看到，及时的处理，大大减少了出血量。手术效果好、创伤小、腹壁美观、患儿术后恢复快便是腹腔镜微创手术的优势。3.哪些情况下可以进行微创手术，哪些不能进行微创手术？ 严格来说，所有患儿均可以尝试腹腔镜微创手术，给患儿一个微创的机会，在微创手术过程中如果发现腹腔操作难以完成手术，可及时中转为开放手术。决定腹腔镜微创手术能否顺利进行的主要因素为患儿病情的本身，如果患儿腹腔粘连重、腹腔炎症大，那就在保证生命安全的前提下转为开放手术。从另外一方面说，微创手术能否顺利进行和家长有一定关系，如果患儿发现疾病就来手术，那相对来说患儿病情是轻的，微创的机会就大，如果发现疾病一直拖延，患儿反复发作，反复内科治疗，最后再来手术，患儿腹腔粘连就会加重，炎症也重，这样微创的机会就会减小。对于胆总管囊肿急性穿孔或穿孔后放置引流管的患儿，一般可以先行腹腔镜微创探查，如果条件允许，那就可以微创手术，如果腹腔粘连重，那就转为开放手术。对于在外院进行过胆总管囊肿手术，术后因吻合口狭窄或闭锁的患儿，一般采用开放手术。 所有手术方式的选择，即能不能进行微创治疗，主要由患儿病情决定，所以越早治疗，特别是症状不明显的患儿，微创手术是最佳选择，也是微创手术最好的时机。4.微创手术的费用如何？ 腹腔镜微创手术只是在开放手术收费的基础上，多加1千块钱的腹腔镜使用费，无其他多出收费。从住院到出院，恢复顺利的话，所有费用常规在3万左右。5.一次手术能否成功？还需要再做第二次手术吗？ 是否需要二次手术是根据患儿的病情决定的，如果患儿发病危重或胆总管囊囊肿已穿孔，我们一般先常规放置胆道引流管，引流1到3月后，再行根治手术。病情轻的患儿无特殊情况，我院一般行一次手术根治。6.手术之后，是否还需要吃药？ 手术后根据患儿血常规和肝功能决定是否吃药，如果肝脏无损伤（早期治疗）术后无需吃药。如果肝脏有损伤，据损伤情况决定服药时间（1月-1年不等）。7.微创的伤口多久能够恢复正常？ 微创伤口一般术后7天可愈合，1月后肚脐基本恢复原貌，术后6月基本看不见伤口 普通手术的伤口（2.5年 ,上图） 腹腔镜微创手术术后1月肚脐伤口示意图8.手术之后，需要注意些什么？饮食方面有无注意？ 手术后注意事项：1.复查：术后1月、术后6月来我院复查，以后每年可在当地医院行B超，肝功检查，发送文件至2601602682@qq.com，进一步随访。2.疫苗：术后待肝功完全正常后再接种疫苗。3.术后1月免体育运动，半年避免剧烈运动。4.饮食：术后1月内，避免进食生、冷食物，海鲜，保持少量多餐（每次2/3原饭量，一天5-6次进食），油腻食物少吃（会导致腹泻）。手术1月后可以正常饮食，肥肉等油腻食物一次不能进食过多。在临床工作中我发现很多家长不让孩子吃鸡蛋和鸡蛋黄，还有很多其他的食物，认为这样可以避免术后胆道结石，甚至有的家长每天给孩子吃的清汤淡水，这个出发点是好的，但这是没有科学依据的，也是没有必要的，术后结石的发生和食物关系并不大。术后孩子的营养需要一段时间的补充，要保证他们的供应量。合理改善饮食结构和生活习惯，比如：油腻少些、荤素搭配、动物油适量使用、不偏食动物内脏、吃早餐、饮牛奶、农村饮深井水、控制体重、女性减少孕次、少饮酒、加强锻炼、22时后就寝都有助于预防胆石症的发生。

腹腔镜微创手术只是在开放手术收费的基础上，多加1千块钱的腹腔镜使用费，无其他多出收费。从住院到出院，恢复顺利的话，所有费用常规在3万左右。

严格来说，所有患儿均可以尝试腹腔镜微创手术，给患儿一个微创的机会，在微创手术过程中如果发现腹腔操作难以完成手术，可及时中转为开放手术。决定腹腔镜微创手术能否顺利进行的主要因素为患儿病情的本身，如果患儿腹腔粘连重、腹腔炎症大，那就在保证生命安全的前提下转为开放手术。从另外一方面说，微创手术能否顺利进行和家长有一定关系，如果患儿发现疾病就来手术，那相对来说患儿病情是轻的，微创的机会就大，如果发现疾病一直拖延，患儿反复发作，反复内科治疗，最后再来手术，患儿腹腔粘连就会加重，炎症也重，这样微创的机会就会减小。对于胆总管囊肿急性穿孔或穿孔后放置引流管的患儿，一般可以先行腹腔镜微创探查，如果条件允许，那就可以微创手术，如果腹腔粘连重，那就转为开放手术。对于在外院进行过胆总管囊肿手术，术后因吻合口狭窄或闭锁的患儿，一般采用开放手术。所有手术方式的选择，即能不能进行微创治疗，主要由患儿病情决定，所以越早治疗，特别是症状不明显的患儿，微创手术是最佳选择，也是微创手术最好的时机。

“微创”单从字面意思来看就是其优势之一，微创手术有损伤小、美观、术后患儿恢复快等优势，但对于家长来说，其实最关注的是疗效，没有好的治疗效果，无论是开大刀还是微小切口小创伤，都是没有意义的。腹腔镜微创手术在90年代后期逐渐在小儿外科领域开展起来，2000年以后腹腔镜微创手术在小儿外科逐渐流行。目前小儿外科腔镜微创手术成为全世界的发展趋势，我院每年有90%的手术是通过腔镜微创进行的，腹腔镜微创手术之所以能够如此的大范围的应用，不仅仅是因为微创损伤小、美观和术后恢复快，最关键的一个原因是，腔镜微创手术达到甚至超过了开放手术的治疗效果。以胆总管囊肿手术来说，普通开放手术，由于术后视野被肝脏和肠管遮掩，而且手术操作的肝门部位置很深，往往很难暴露清楚，术者在手术过程中视野受到极大限制，往往不利于手术进行，特别是进行肝管空肠吻合时，最关键的吻合部位，暴露极为不易。而在腹腔手术这样的问题就被解决了，腹腔镜可以灵活深入的探查肝门部的情况，同时腹腔镜具有放大四倍的作用，这样在分离囊肿和吻合口吻合时就十分精细，达到了精准细致的效果，手术效果自然有保证。同时一些肉眼难辨的血管也可以轻松看到，及时的处理，大大减少了出血量。手术效果好、创伤小、腹壁美观、患儿术后恢复快便是腹腔镜微创手术的优势。

1. 先天性胆总管囊肿的患儿，找您就诊前，需要准备哪些资料？就诊时带上所有相关资料，比如产前B超、患儿B超、CT、血生化结果和所有住院、门诊看病的资料。2. 就诊前，是否可以在当地完善检查？需要做哪些检查？就诊前可以在当地完善检查，比如B超、CT和血生化（肝功能）等，方便确诊。住院后手术必须在我院做B超CT等术前常规检查。3. 预约您的手术，是否需要提前和您在网上或电话沟通？可以电话沟通预约，直接到我院挂普通外科号或周五上午看特需门诊，开住院证约床就行，胆总管囊肿为我院治疗特色病之一，入院后会尽快安排手术。4. 一般几天能等到床位？对胆总管囊肿患儿我院开通绿色通道，胆总管囊肿患儿非急重症的一般2-3天可以等到床位；急重症患儿可当天入院，必要时当天急诊手术。

胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。本病一经诊断均需及早手术，以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。 胆总管囊肿的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。腹痛类似于复发性胰腺炎的症状，同时有一部分病例伴有血清中有高浓度的胰淀粉酶。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状，一部分病人发展为胆囊癌，是由于返流的胰液在胆囊内浓缩刺激胆囊粘膜致使最终恶变发生。 对于产前发现的胆总管囊肿，一经发现，出生后应及时就医。因产前发现的胆总管囊肿容易导致进行性肝损伤，如不治疗，最终有导致肝硬化的危险。所有，无论产前发现胆总管囊肿的患儿有无症状都应接受手术治疗。家长如果有任何疑问可以通过电话咨询与我联系。

通过近年来大宗病例经验总结，人们对于胆总管囊肿治疗方法趋于统一。过去治疗胆总管囊肿患儿所采用的囊肿内引流术和囊肿切除肝管十二指肠吻合术，由于术后囊内感染、吻合口狭窄、结石形成、胃液返流甚至癌变等并发症发生率高，已被弃用。目前主张，无论患儿的年龄大小或者症状的轻重，囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准术式。术前及术中详细的了解患儿整个胰胆道系统的改变情况，同时处理肝内胆管和胰管及共同管的异常病变，是减少手术后并发症的关键。 1）囊肿全层切除术 婴幼儿病史短，胆总管呈囊肿形扩张多见，囊肿壁通常很薄，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重，可行囊肿全层彻底切除。 2）囊肿内膜切除术 如果患儿病史长、反复发生囊肿感染时，囊肿有时会与周围粘连严重，解剖层次不清，囊肿全层切除会渗血多，甚至有损伤大血管和胰腺组织的可能，可以行囊肿内膜切除术，而避免囊肿壁周围游离。 3）囊肿外引流术 对于胆道穿孔引起胆汁性腹膜炎、严重的胆管炎及患儿全身条件较差而致囊肿切除较困难的病例，为了减少对患儿的打击，可行囊肿外引流术，解决胆道梗阻问题，待患儿病情好转后，再次行根治手术。开腹囊肿引流、经皮穿刺囊肿或胆管引流，都是有效的可以选择的方法。 4）肝内胆管狭窄处理 目前认为，术后的胆管炎和肝内胆管结石并发症不是由于返流所致，而是肝内胆管狭窄引起的胆汁流出梗阻和胆道扩张所致。胆管狭窄通常导致了近端胆管的扩张，如果术中不矫治狭窄，术后会导致胆管炎和肝内胆管结石等并发症，目前主张术中同时处理导致肝内胆管扩张的狭窄病变，清除肝内胆管结石。 5）共同管及胰管异常处理 随着影像学诊断水平的提高和胰胆管系统内镜检查的应用，合并胰胆共同管的蛋白栓或结石、共同管远端狭窄、胰管狭窄扩张及胰管畸形的报告越来越多。许多学者认为胆管、胰管和共同管内的蛋白栓，是导致胆总管囊肿出现症状的直接原因[3]，一岁以内的患儿少见。结合病史，手术前MRCP、CT和手术中胆道造影检查，可以确定大多数胆总管和共同管中蛋白栓的诊断。但是胆道镜检查仍被认为是诊断最可靠的方法。小儿尿道镜可代替胆道镜对患儿进行术中胆管系统检查。大量病例报告结果显示，11.9%的患儿在胰胆共同管远端存在结石或蛋白栓，这样的患儿常合并有胰胆共同管过长和扩张，手术前有急性胰腺炎表现。胰胆共同管内结石导致反复腹痛和胰腺炎，如果手术中没能清除，术后就会转为胰胆管系统结石进而导致术后反复性胆管炎和胰腺炎。共同管内结石可以通过插管生理盐水冲洗和胆道镜或尿道镜直视下冲洗有效清除。少见的胰腺内胰管狭窄使远端胰管扩张及结石，需要将胰管沿着主胰管切开，建立胰管空肠侧侧吻合引流；共同管远端狭窄导致共同管扩张，可采用十二指肠乳头切开成形术进行治疗。 6）胆道重建 囊肿彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术目前是治疗标准术式，空肠间置肝管十二指肠吻合术操作较复杂，优点不明显，已被废弃。 7）非胆管扩张性胰胆合流异常的治疗 患儿有反复发作性胰腺炎的病史，即使胆总管不扩张也须高度怀疑合并有胰胆合流异常。非胆管扩张性胰胆合流异常在临床上并不少见，过去对于是否采取手术治疗存在争议。 胰胆合流异常而无胆总管扩张的患儿，常常表现为腹痛，类似于胰腺炎的症状，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例还间断有黄疸或白便，甚至胆道穿孔。非胆管扩张性胰胆合流异常的患儿中37%共同管内存在蛋白栓或结石，而胆管扩张性胆总管囊肿患儿中仅16%合并共同管内胆白栓。非胆管扩张性胰胆合流异常尽管胆管不扩张，但是胰胆管系统存在着与胆总管囊肿同样的病理改变，不及时治疗会导致胆总管囊肿同样的严重并发症，如胰腺炎，胆管炎，结石，胆道穿孔，特别是胆囊癌等。 尽管胆管不扩张，对于胰胆合流异常导致的胰液返流、慢性胆囊炎症及蛋白栓病例，胰管和胆管必须进行手术分离，只有这样才能防止严重并发症的发生。与胆总管囊肿治疗原则相同，胆囊及胆总管彻底切除肝管空肠Roux-Y吻合术是治疗非胆管扩张性胰胆合流异常的可靠术式。 8）术中胆道镜检查 目前许多学者主张常规进行共同管、胰管及肝内胆管的术中内镜检查，以直接了解胰胆管系统有无结石和狭窄，同时用生理盐水冲洗管道并取石。囊肿切除后，使用小儿膀胱镜或腹腔镜进行术中内镜检查可判断肝总管横断的水平。术中胆道内镜检查有助于显示胆道内的病变，以更加安全的切除囊肿。 9）腹腔镜治疗胆总管囊肿的应用 随着腹腔镜手术的成熟，1995年开始应用于治疗胆总管囊肿，目前技术已经成熟，被国内外著名的小儿外科中心广泛采用，显示出该术式具有打击小、恢复快、切口美观，特别是腹腔镜的放大效果有利于囊肿的无血剥离切除和准确吻合等优点。腹腔镜下，可以达到囊肿彻底切除，狭窄肝管扩大成形，及肝内胆管和共同管内清除蛋白栓结石等目的，但是肝内肝段胆管狭窄、胰管内结石、二次手术和反复慢性胆管周围炎症者仍然被认为是腹腔镜手术的禁忌症。经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治术必将成为治疗胆总管囊肿的标准术式，但是此手术的成功要求外科医生不但要有丰富的开放手术经验，而且要有丰富的腹腔镜手术操作经验。 随着微创技术的发展，单孔腹腔镜技术正逐渐成为当前治疗小儿外科疾病的新趋势。但当前对单孔腹腔镜治疗胆总管囊肿的报道较少。2011年，刁美等对2011年4月至2011年6月由首都儿科研究所李龙教授经单孔腹腔镜治疗的19例胆总管囊肿患儿治疗结果进行总结，发现单孔腹腔镜与传统腹腔镜技术在手术时间，术后住院时间，进食时间和术后引流时间上无明显差异，表明单孔腹腔镜治疗胆总管囊肿是一种安全而可靠的方法。 10)新生儿胆总管囊肿的治疗随着产前诊断技术水平的提高和广泛应用，越来越多的病例在胎儿期明确诊断。关于其治疗目前还未完全统一。怀疑新生儿胆总管囊肿者，生后须密切观察，每月定期行肝功能和超声检查。如果无任何不适反应，胆红素和转氨酶正常，囊肿的大小无明显变化，可以观察到3-6个月行根治手术，尽量不在新生儿期行囊肿切除术；如果患儿有腹痛，呕吐，黄疸甚至大便颜色发白表现，胆红素和转氨酶异常增高，或者囊肿的直径增大，或者不能与I型胆道闭锁鉴别时，应立即根治手术治疗，否则患儿的肝功能会损害，甚至发展为肝硬化。因为新生儿胆道梗阻病变重，囊肿周围常常合并严重水肿和粘连，手术精细，操作困难，要求有丰富经验的小儿外科医生进行手术。在治疗胆总管囊肿方面，应首选腹腔镜手术，一方面手术打击小，患儿恢复快，伤口美观。另一方面，腹腔镜胆总管囊肿根治术已经成为一项成熟而安全的治疗技术。家长如果对胆总管囊肿是治疗方式有任何疑问可以通过电话咨询与我联系。

患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。 随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。 一旦发现孩子有任何异常表现，一定要及时就医，到专业儿童医院就诊，家长如果有任何疑问可以通过电话咨询的方式与我沟通。

⑴ 血生化 BA由于严重的肝内胆汁淤积引发肝损伤，其血生化会出现明显的异常，主要表现为肝功能指标和胆红素指标的异常。通过分析患儿生后血生化指标有助于BA的诊断。通过对比BA和新生儿肝炎（NH）患儿血生化指标，发现血生化GGT/AST的比值超过2时，患儿患BA的可能性较大，其中GGT/AST超过2的敏感性为80.9%、特异性为72.2%。GGT>250U/L在BA诊断中的敏感性为83.3%、特异性为70.6%和阴性似然比小于2；当GGT水平与年龄相关联时，GGT在BA诊断中的性能提高，尤其对年龄小于4周的患儿，GGT>150U/L的敏感性、特异性和阳性似然比达到91.7%、88%和7.8。因此血生化的GGT水平是诊断BA的可靠指标。 ⑵ 超声 超声是快速、无创性的检查方法，做为一种适用广泛、简单易用的检查方法尤其适用于小儿胆道闭锁的筛查和诊断。腹部超声发现肝门三角形条索征（Triangular Cord Sign，TC）、胆囊体积、外观和收缩功能变化、肝脏大小和质地变化甚至肝动脉直径的变化，被认为是BA存在的超声指征，尤以肝门处发现TC征的敏感性最高。 胆囊的改变亦是诊断BA的参考指证，其中胆囊长度改变和收缩功能变化是值得参考的诊断指征。BA超声下胆囊异常主要表现为胆囊缺失、胆囊无腔、胆囊长度小于1.5cm。胆囊收缩异常主要表现为进食后胆囊收缩程度低或无收缩，其精确性为77%，敏感性为85%，特异性为73%。另外，由于BA通常伴有肝脏纤维化，因此BA肝脏超声下可见肝脏肿大和不均匀回声表现，肝肿大和不均匀回声程度同年龄无相关关系，而与肝纤维化程度相关。 总之，TC征是诊断BA直接而特异的客观标准，但并非唯一标准。胆囊改变和肝脏大小及质地改变也是诊断BA的重要参考指征。 ⑶ 肝活检 在各种辅助检查中，肝穿刺活检是具损伤性的诊断方法。但北美小儿胃肠病、肝脏病及营养学会（NASPGHAN）主张在不能确诊婴儿患有胆汁淤积症时，穿刺肝活检应该作为诊断性的检查方法。肝活检是区分BA和婴儿特发性肝炎的重要检测方法，其诊断BA的准确率达到100%，其特异性为95.7%，敏感性为100%。婴儿特发性肝炎的病理特点主要是肝细胞破坏，而BA主要表现为胆道系统改变，如肝胆管增生、胆管和肝胆管内蛋白栓、肝门纤维化，其中肝胆管增生是区分BA和婴儿特发性肝炎最重要的指征。在早期阶段，婴儿特发性肝炎和BA在临床表现和血生化方面表现极为相似，因此肝活检是区分二者的可靠检测方法，其精确度可达到96.9%。另外，17.9%的BA肝活检可见胆管板发育畸形。 ⑷ 胆道造影 胆道造影因能清晰显示胆道的结构，是目前明确BA诊断的标准检查方法。该检查可通过腹腔镜或开放手术进行。因开放手术进行该检查，一旦明确诊断即可行Kasai手术，故很多医院采用开放手术进行该检查。但随着微创技术的普及和发展，腹腔镜辅助胆道造影逐渐受到广大小儿外科医生的青睐。腹腔镜辅助胆道造影的优点是简单、精确、安全和微创，对于造影诊断为非BA的患儿亦避免了不必要的手术。随着腹腔镜下Kasai手术的推广应用，腹腔镜辅助的胆道造影日益成为确诊BA的常用方法。通过对比其他BA诊断方法与腹腔镜辅助胆道造影确诊的一致性发现，肝活检为91.7%，超声为81.7%，肝胆核素造影为75%，MRCP为73%，可见胆道造影是诊断BA的金标准。 综上所述，胆道造影是明确BA诊断的金标准，而腹腔镜以其微创性、精准性使腹腔镜辅助的胆道造影成为广受欢迎的诊断方法。为了提高术前诊断BA的机会，超声作为一种无创的、广泛普及的诊断技术在提高BA诊断率方面显的尤其重要，但其受超声设备和人员素质的影响，随着设备更新和人员素质提高近年来超声诊断BA的精确性不断提高。肝活检是区分婴儿特发性肝炎和BA的重要检测方法，其精确性达80%以上。对于出生后黄疸持续存在怀疑胆汁淤积的患儿，首先应选用超声检查，若超声下发现TC征可初步诊断为BA，将患儿转送至可进行BA手术治疗的医院进一步进行胆道造影，明确诊断并手术治疗；若超声下未见TC征可进行肝穿刺活检，提高BA诊断率，若仍无法诊断可行胆道造影确诊。家长如果对检查方面有任何问题可以通过电话咨询与我联系。