大连市儿童医院新生儿外科科普号

如果胚胎发育期，支配肠道尤其是结肠的神经节细胞没有发育，肠道就没有办法进行正常蠕动和排空，产生粪便储留，引起部分或完全性的肠梗阻，这种疾病就是我们说的先天性巨结肠。这种神经节细胞缺乏导致的肠梗阻会导致消化道内细菌繁殖，感染，引起一些列严重问题，比如肠道穿孔和败血症。所有的巨结肠患儿都需要手术治疗。巨结肠发病率大概是1:5000，男孩孩发病率大约是女孩子的四倍。唐氏综合征的孩子患此病的几率也很高。一些巨结肠的发生可能与基因（遗传）有关。如果父母，尤其是母亲有巨结肠病史，孩子患该病的风险就大大增加。一个家庭的孩子中如果一个患有此病，他的兄妹中患病的几率为3-12%，远远高于平均发病几率。80%的患儿会在出生后的前6周表现出该病的症状。大约90%的巨结肠患儿会有胎粪排出延迟（24小时不排胎便），其余的孩子无神经节细胞肠段很短，他可能几个月或几年也没有特别症状。巨结肠常见早期症状包括：·出生后超过24小时不排胎便·逐渐明显的腹胀·逐渐出现呕吐·发热如果早期症状不明显或被忽视，孩子可能以以下症状来诊·败血症·逐渐加重的便秘·没有食欲·生长发育延迟巨结肠的诊断包括详细的体检和一系列检查包括腹部X-ray：往往提示肠梗阻的存在钡剂灌肠：将造影剂注入直肠，在X-ray观察结肠的形态。是巨结肠最有价值的影像诊断手段。直肠活检：取直肠壁组织，显微镜下直接观察神经节细胞的有无。直肠测压：一般只在大孩子中选作。所有类型的巨结肠都需要手术纠治。切除病变的无神经节细胞段，将正常肠管下拉到肛门吻合。对于新生儿期诊断明确的巨结肠，目前倾向于尽早一期根治。无瘢痕术式已广泛应用于常见性巨结肠的手术治疗。疗效满意。但是很多情况下比如孩子因感染状态差，严重肠梗阻，肠管扩张太厉害，先造瘘再根治可能是更好的办法。腹腔镜辅助下对长段型巨结肠的微创手术也取得了比较满意的效果。但是无论哪种术式，由于需要保留肛管和括约肌，术后便秘也可能持续。

婴幼儿呕吐是较为常见的儿科问题,几乎所有的孩子都会经历，原因在于：婴儿的胃食管括约肌不够成熟，平躺的时间长，液体食物比固体食物更容易引起返流等。这样的呕吐大部分是生理性的。由此引起的喂养后少量回奶或溢奶（非喷射性），往往是正常的，没有临床意义。家长也不需要特别紧张。但是父母以及社区医生需要对引起呕吐的潜在严重疾病有必要认识，以免延误转诊及诊治。需要高度警惕并及时到儿童专科医院就诊进行评估的症状包括下列：①胆汁样呕吐（呕吐物为绿色/黄绿色）②呕吐物中有血③前囟膨出④生长停滞/消瘦⑤伴随高热⑥易激惹⑦孩子闻起来有异味⑧淡漠，没有精神⑨颈部强直及畏光⑩持续性呕吐喷射性呕吐伴严重腹胀及腹痛总起来看，引起上述症状的病因可分为外科性和非外科性两大类。相对而言非外科性呕吐大部分属于良性病变，如喂养过多，胃食管返流病，牛奶蛋白过敏，胃肠炎等，大多可通过药物和适当干预缓解。而外科性呕吐（多与先天性发育畸形有关）尽管少见一些，其问题往往比非外科性更为严重，20-50%孩子需要急诊手术干预，所以需要格外警惕并及时诊治。外科性问题主要包括：1.呕吐物含胆汁是不好的（bileisbad）：对于新生儿和婴儿来说，呕吐物中任何绿色/黄绿的颜色都应该首先考虑为外科性疾患。需要认真检查排除肠梗阻可能.这组疾病包括：肠旋转不良，先天性肠闭锁肠狭窄，肠穿孔，先天性巨结肠，环状胰腺，胎粪性肠梗阻等。胆汁性呕吐（>1次）即应该及时就诊排除外科性问题。需要急诊手术的及时手术。否则将导致患儿的肠道损失，死亡，或短肠综合征，极大影响患儿生存质量。2.先天性幽门狭窄：发病率约1/1000.男孩更加常见。多半发生于出生的前3个月。病因不详。幽门肌层的肥厚可导致胃出口梗阻。这样的呕吐表现为即吃即吐，呕吐为喷射状的，吐物为奶汁或奶瓣，不含胆汁。吐完后孩子饥饿感更强。患儿体重渐轻，尿便减少。需要及时就诊。目前开放式和腔镜手术治疗技术均成熟。疗效稳定。3.肠套叠：常发生于2月-2岁大的婴幼儿。标准的三联征：呕吐，腹痛，果酱样便仅见于10-15%的患儿。更多的孩子表现为有规律的，间断短暂发作的腹痛（可伴呕吐），每次发作间隔20分钟左右。腹痛较为剧烈，患儿痛时辗转不安。而发作间期则表现较为舒适。血便往往出现在间歇性腹痛发作的十小时以后。所以，对于肠套患儿而言，规律性的间歇腹痛对早期诊断更加重要。由于超声筛查的普及，肠套的预后已极大改善。大部分的患儿可通过空气/水灌肠将肠管复位。手术复位相对安全。但仍有偶发病例因病程长，产生严重并发症并导致死亡。

在小儿外科肛肠专科门诊，便秘和便失禁是医生最常面对的两大类临床问题。鉴于好发于学龄前儿童的假性便失禁多继发于长期的便秘，对便秘，尤其是饮食结构不合理导致的便秘（占便秘原因的60%-70%），进行合理有效的干预成为肛肠外科门诊治疗中的重要环节。针对饮食结构不合理导致的便秘进行指导时，医生发现，传统食疗方法中存在几个重要误区，所以有必要对这几个非常普遍的误区加以澄清，以帮助患儿找到适合于患儿个体的基本通便食谱。传统食疗方法中存在几个重要误区，家长有必要加以澄清。1、苹果。在传统观念中，苹果是通便饮食。家长往往给孩子吃点儿生苹果希望达到通便的效果。随便搜搜网页，“熟苹果止泻，生苹果通便”的题目也扑面而来。美国还有谚语叫：Anappleadaykeepsthedoctoraway。事实上，这个说法并不确切。由于化学杀虫剂的广泛使用，国内生苹果的吃法，绝大多数是削皮吃的。根据伊利诺伊大学的数据，苹果里将近三分之二的纤维成分存在于苹果皮中，“削皮法”去除了苹果中的绝大多数膳食纤维，而苹果果肉中又富含鞣酸，易与蛋白质结合生成具有收敛性的鞣酸蛋白质,使肠蠕动减慢,从而延长粪便在肠道内滞留时间。以上两种因素叠加，可以解释为什么很多便秘的孩子吃苹果通便没有效果。实际上，“去皮的生苹果”在国际著名Cincinnati儿童医学中心（cchmc），是同熟苹果，香蕉一起，作为便秘饮食推荐给腹泻和肛肠手术后便失禁的患儿的。2，香蕉。如上所述，香蕉中，尤其是不成熟的香蕉中，也含有大量的鞣酸。在北方市售的香蕉大多数是通过催熟后售买，这种方式催熟的香蕉，口感虽然不再具有鞣酸带来的酸涩感，其鞣酸成分依然存在，所以，很多孩子吃了以后，不但不能帮助排便，反而会加重便秘。这就是我们不推荐香蕉作为通便饮食的原因。3，金银花露等中药制剂。金银花露以及部分清热泻火的中药制剂，因其含有性寒凉的成分，短期服用的确可以减轻小儿的便秘症状，但是长期服用易伤小儿脾肾之阳气，导致小儿消化功能受损。不可以长期使用。那么能不能找到适合于患儿个体的基本通便食谱？适合于每个个体的统一食谱是不存在的。一般来讲，高纤饮食有助于缓解便秘症状。富含水溶性纤维的食物通过渗透作用通便。包括：果胶，玉米粉，南瓜，红薯，去皮土豆，柑橘等。富含不溶性纤维素的食物通过促进肠蠕动通便：如各种蔬菜（尤其可生食者），豆类，含水丰富的莓类和西瓜，梨，李等，面食则似乎仅有全麦制品和燕麦片，玉米饼等粗加工食品。相反的，我们日常所食用的奶及奶制品，肉类，精面粉加工食品类，蛋类，甜品类均可以成为治疗意义上的便秘饮食。所以，适当增加高纤饮食，减少高蛋白和精制淀粉类的摄入，对于饮食结构问题导致的便秘至关重要。按照中国人合理营养结构的金字塔来推算，蔬菜水果+谷物薯类和杂豆，应该占每日饮食总重量的1/3至2/3，而在便秘的孩子中，上述比例基本是远远失衡的。除了上面列举的食物，有的家长可能会问，吃蜂蜜可不可以啊，食物中多加点儿油呢？酸奶呢？可以吃辣的吗？考虑到个体差异，需要家长留意孩子对这些食品的反应，前面我们所谈到的是一般原则，适用于绝大多数的孩子。但是由于个体差异的存在，适用于您的孩子的具体食谱还需要家长用心观察和调整。除此以外，由于引起便秘的相当一部分原因是先天发育异常，部分患儿可能需要进一步做相应检查除外外科性疾患，如巨结肠，肛门直肠畸形，脊髓栓系等等并给与相应及时的手术干预。本文系王玮医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

偶然翻到Pena教授介绍的关于婴儿肛瘘保守治疗的一篇旧文摘要，与大家一起分享一下。背景/目的：瘘管切除术是肛瘘治疗可接受的一种治疗方法,虽然术后复发率有时高达68％。根据一位资深同事的经验,婴儿肛瘘是一种自限性的过程，作者决定去验证这种观察结果是否准确。方法：前瞻性地对18名患有肛周脓肿及肛瘘的男性婴儿使用保守治疗方法。只有在婴儿极度不适或发热时，才会行切开引流排出脓肿。一旦发展为肛瘘，作者仅持续观察，直到瘘管自行愈合。数据表达以平均值±SD。平均随访期为37个月。结果：平均发病年龄为4±3个月。14名患儿发展为肛瘘（77％）。所有瘘管均无需手术治愈。 4名脓肿婴儿因极度不适（n = 3）或发烧（n = 1）行切开引流排出脓肿。没有婴儿需要使用抗生素。平均病程为6±4个月。 4例未发展为肛瘘的患儿仅行切开引流（n = 3）或自然引流（n = 1）后治愈。至随访结束所有患儿均无症状无复发。结论：在健康的新生儿中，肛周脓肿和肛瘘是自限性疾病，很少需要切开引流并且不需要抗生素。保守治疗健康婴儿的肛周脓肿和肛瘘看起来是安全有效的。 J Pediatr Surg 35：938-939。版权所有2000 W.B.桑德斯公司。

---写给转诊来的梗阻性黄疸小伙子家长Dubin-Johnson综合征是1945年Dubin和SprinZ等人最早报道的。这种病例通常见于健康年青人，表现为慢性轻微程度的梗阻性黄疸（结胆升高为主），肝脏大体为黑色，但无其他肝胆系统疾病。这是一个常染色体隐形遗传疾病。它是ABCC2/MRP2基因的纯合或杂合突变导致其表达不足或缺失。通常这种病症出现在青年人，主要表现为高结合性胆红素血症，肝功其他结果均正常。大部分病人除了偶有腹痛，没有其他不适。该病不会发展成为肝纤维化或者肝硬化。极偶然情况下，患儿会在新生儿期出现严重黄疸症状，随着肝脏的成熟，黄疸症状会消失直到生命晚些时候，再次出现间歇性高结合胆红素血症。Dubin-Johnson综合征是一个良性疾病，不需要治疗。但是需要注意做一些必要检查以除外其他黄疸性疾病的可能。除了肝功能检查，尿粪卟啉原分析是必须的。肝脏的同位素检查对诊断也有帮助。而肝活检往往非必须。当然有条件的话可以考虑做相关基因的分型。本文系王玮医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

（根据2012 Olivier A的文献回顾2012 Journal of Shoulder and Elbow Surgery Board of Trustees.）儿童及成人锁骨骨折非常常见。大部分情况下，这种骨折发生于锁骨中三分之一部分，存在不同程度的异位。在儿童及青少年，这些损伤多半为骺分离，有很大自愈倾向，因此可以保守（非手术）治疗。

王玮 郑珊 沈淳 肖现民【摘要】目的:探讨胆道闭锁Kasai术后大剂量类固醇应用的有效性和安全性。方法:回顾分析复旦大学附属儿科医院1997年1月～2003年10月胆道闭锁术后52例患儿药物治疗方法及随访资料，比较地塞米松短期冲击治疗(A组)与大剂量甲基强的松龙长期用药(B组)在自体肝生存率、胆汁清除情况，反流性胆管炎发生率及激素并发症等方面的差异。结果平均(32±3．23)个月的随访期内，患儿自体肝总生存率为71．14％。A组白体肝1年生存率为74．75％，2年生存率为68．52％，B组自体肝1年生存率84．97％，2年生存率为67．97％，两组生存率曲线差异无显著性意义(P>0．05)。两组患儿术后6个月黄疸清除率分别为44．0％(11／25)和74．48％(20／27)，差异有显著性意义(P<0．05)。A组术后胆管炎发生率为56．0％(14／25)，B组为25．92％(7／27)(P<0．05)。B组中1例患儿术后1个月激素治疗疗程中出现消化道出血。结论:较短期冲击治疗相比，大剂量长期使用类固醇(甲基强的松龙)可以改善胆道闭锁患儿的术后近期的胆汁引流，减少胆管炎的发生率，但并不能延长自体肝的生存年限。激素使用过程中的并发症的存在影响着其安全性，尚需进一步观察和评价。*作者：本研究发表后的3年左右，先后有欧洲等几个胆闭治疗中心的新的随访资料数据发表，对胆道闭锁术后激素使用的效果进行了评价，并得出了类似结论。就目前研究提示，胆道闭锁术后激素治疗的帮助相当有限。未来需要更多严格的随机对照研究和循症医学数据支持此结论。基金项目：上海市科学委员会科研基金(编号：044119602)

王玮 郑珊 肖现民【摘要】目的:探讨Kasai术后近期胆管炎发生的可能相关因素。方法:回顾2002年9月～2005年儿月于我院行Kasai术的胆道闭锁患儿资料．肝炎病毒筛查阴性，生存1年以上者123例．平均随访时间(20.54±8.57)个月(13～41个月)．分析术后胆管炎与患儿手术年龄、是否合并巨细胞病毒感染、术中胆汁引流量、黄疸消退时问等因素的相关性。结果平均手术年龄(70.48±11.23)d(32～126d)，术后1年内胆管炎发生率52.85％(65／123)。手术年龄是胆管炎发作的危险因素(Odds Radio=1．921，P<0.01)。胆管炎首次发作时问与手术年龄负相关(Spearman’s rho=0.3646，P=0.037<0.05)。约三分之一患儿1年内发作≥3次(23／65)．但次数多少与手术年龄及首次发作时间不相关(p>O.05)．巨细胞病毒活动性感染与否(P=0．1523>o．15)和术中胆流量多少(P=O．399>o．15)不是影响胆管炎发作的危险因素．术后6个月总黄疽消退率58．62％．黄疽消退受术后胆管炎发作次数影响(Odds Radio=3．7668．P<0.01)，并与术中胆流量情况相关((Odds Radio=0.3280，P=0.011<0．05)。20例胆管炎病例常规血培养。仅1例1次大肠埃希菌阳性．结论:Kasai术年龄与胆管炎发作相关．巨细胞病毒活动性感染并不是胆管炎发生的危险因素．手术近期胆管炎发作的次数影响术后黄疽的消退，并可能影响整个疾病的预后．基金项目：上海市科委重点项目(0400119602）上海医学领军人才项目资助(LJ06055)

+给新晋父母的喂养指南……近几年的儿外门诊及临床中，表现为腹胀，呕吐，便秘/腹泻等疑似巨结肠症状的新生儿会诊病例呈明显增加趋势。另有部分患儿仅表现少量血便，或便前哭闹不止等非典型性蛋白质过敏症状。仔细追问病史及对因治疗可使上述症状迅速缓解。这里把中国营养学会膳食指南修订专家委员会提出的《6 月龄内婴儿喂养指南》再次贴出，用以强调第一口母乳和纯母乳喂养的重要性。这个指南做的非常专业，细致也有很好操作性。希望对即将为人父母有帮助。 6月龄内婴儿处于1 000 d 机遇窗口期的第二个阶段，营养作为最主要的环境因素对其生长发育和后续健康持续产生至关重要的影响。针对我国6 月龄内婴儿的喂养需求和可能出现的问题，基于目前已有的充分证据，同时参考世界卫生组织（WHO）、联合国儿童基金会（UNICEF）和其他国际组织的相关建议，中国营养学会膳食指南修订专家委员会提出《6 月龄内婴儿喂养指南》： ① 产后尽早开奶，坚持新生儿第一口食物是母乳； ② 坚持6 月龄内纯母乳喂养； ③ 顺应喂养，建立良好的生活规律； ④ 生后数日开始补充维生素D，不需补钙； ⑤ 婴儿配方奶是不能纯母乳喂养时的无奈选择； ⑥ 监测体格指标，保持健康生长。 关键推荐 1 产后尽早开奶，坚持新生儿第一口食物是母乳……………(重要的事情说三遍。) 1.1 关键推荐 ①分娩后尽早开始让婴儿反复吸吮乳头。 ②婴儿出生后的第一口食物应该是母乳。 ③生后体质量下降只要不超过出生体质量的7%就应坚持纯母乳喂养。 ④婴儿吸吮前不需过分擦拭或消毒乳头。 ⑤温馨环境、愉悦心情、精神鼓励、乳腺按摩等辅助因素，有助于顺利成功开奶。 1.2 如何开奶 如果顺利分娩，母子健康状况良好，婴儿娩出后应尽快吸吮母亲乳头，刺激乳汁分泌并获得初乳。开奶时间愈早愈好，正常新生儿第一次哺乳应在产房开始。当新生儿娩出断脐和擦干羊水后，即可将其放在母亲身边，与母亲皮肤接触，并开始让婴儿分别吸吮双侧乳头各3 ~ 5 min，可吸吮出初乳数毫升。刚出生的婴儿已具备很强烈的觅食和吸吮反射能力，母亲也十分渴望看见和抚摸自己的婴儿，这种亲子接触有利于乳汁分泌。故新生儿的第一口食物应该是母奶。正常分娩的情况下，不宜添加糖水和奶粉，以避免降低新生儿吸吮的积极性，也可降低过敏风险。 1.3 母乳哺喂方法 哺喂婴儿时，推荐坐着喂奶。两侧乳房轮流喂，吸尽一侧再吸吮另一侧。若一侧乳房奶量已能满足婴儿需要，应将另一侧乳汁用吸奶器吸出。完成喂奶后，不要马上把婴儿平放，应将婴儿竖直抱起，头靠在妈妈肩上，轻拍背部，排出吞入胃里的空气，以防止溢奶。 1.4 如何促进乳汁分泌 婴儿出生后应尽早让其吸吮母乳，勤吸吮（每侧乳头每隔2 ~ 3 h 要得到吸吮一次）；必要时（如婴儿吸吮次数有限时），可以通过吸奶泵辅助，增加吸奶次数。母亲身体状况和营养摄入是乳汁分泌的前提，因此分娩后要合理安排产妇休息、饮食和宝宝喂哺，处理好休息、进餐与亲子接触、吸吮母乳之间的关系。精神放松、心理愉快是成功母乳喂养的重要条件，产妇应从生产的辛苦中多体会生育的幸福，愉悦心情，享受哺喂和亲子互动。此外，在孕期就需要充分认识母乳喂养的重要性，并得到周围亲朋、家人的鼓励和支持，这也是成功母乳喂养的必需环境。 1.5 如何判断乳汁分泌量是否充足 可以通过以下几种情况来判断乳汁分泌充足： ①婴儿每天能够得到8 ~ 12 次较为满足的母乳喂养； ②哺喂时，婴儿有节律地吸吮，并可听见明显的吞咽声； ③出生后最初2 天，婴儿每天至少排尿1、2 次； ④如果有粉红色尿酸盐结晶的尿，应在生后第3 天消失； ⑤从出生后第3天开始，每24小时排尿应达到6~ 8次； ⑥出生后每24小时至少排便3、4次，每次大便应多于1大汤匙； ⑦出生第3天后，每天可排软、黄便4~ 10次。 2 坚持6月龄内纯母乳喂养 2.1 关键推荐 ①纯母乳喂养能满足婴儿6 月龄以内所需要的全部液体、能量和营养素，应坚持纯母乳喂养6 个月。 ②按需喂奶，两侧乳房交替喂养；每天喂奶6 ~ 8 次或更多。 ③坚持让婴儿直接吸吮母乳，尽可能不使用奶瓶间接喂哺人工挤出的母乳。 ④特殊情况需要在满6 月龄前添加辅食者，应咨询医师或其他专业人员后谨慎作出决定。 2.2 如何判断母乳摄入量 母乳喂养时，不需要将乳汁挤出称重来估计婴儿的摄乳量，可通过观察婴儿情绪或尿量来判断母乳摄入是否充足。一般来讲，如果婴儿每天能尿湿5、6 个纸尿裤，就说明婴儿是能吃饱的。此外，可通过称量婴儿摄乳前后的体质量来判断。定期测身长、体质量、头围，标记在WHO儿童成长曲线上，就可判断婴儿的成长是否正常。只要婴儿生长发育正常，就说明其饮食量足够。 2.3 需要间接哺乳的时机及正确方法 虽然母乳充足，但有些情况下乳母无法确保在婴儿饥饿时直接喂哺婴儿，如危重早产儿、乳母上班期间等，此时只能采用间接哺喂方式。需要间接哺乳时，建议乳母用吸奶泵定时将母乳吸出并储存于冰箱或冰盒内，一定时间内再用奶瓶喂给婴儿。吸出母乳的保存条件和允许保存时间见表1。 2.4 母乳喂养的误区 以下是关于母乳喂养的一些误区： ①吸出乳汁再用奶瓶喂哺，可以很容易判断婴儿摄乳量； ②为了减少婴儿感染风险，喂奶前需要消毒妈妈乳头； ③有些妈妈的乳汁太稀、没有营养，需要添加奶粉补充营养； ④母乳喂养过频会使婴儿发胖； ⑤新生儿出生后可暂时用奶粉喂养，等待乳汁分泌。 3 顺应喂养，建立良好的生活规律 3.1 关键推荐 ①母乳喂养应从按需喂养模式到规律喂养模式递进。②饥饿引起哭闹时应及时喂哺，不要强求喂奶次数和时间，但一般每天喂奶的次数可能在8 次以上，生后最初会在10 次以上。③随着婴儿月龄增加，逐渐减少喂奶次数，建立规律哺喂的良好饮食习惯。④婴儿异常哭闹时，应考虑非饥饿原因，应积极就医。 3.2 如何判断婴儿因饥饿哭闹 婴儿生后最初几周内，鼓励妈妈每24 小时进行8 ~ 12 次喂养。婴儿饥饿的早期表现包括警觉、身体活动增加、脸部表情增加；婴儿饥饿的后续表现才是哭闹。随着喂养，若母乳喂养适宜，喂养次数可降至每24 小时8 次，最长夜间无喂养睡眠可达5 h。 4 生后数日开始补充维生素D，不需补钙 4.1 关键推荐 ①婴儿生后数日开始每日补充维生素D3 10 μg（400 IU）。 ②纯母乳喂养的婴儿不需要补钙。 ③新生儿出生后应肌内注射维生素K1 1 mg。 4.2 如何给婴儿补充维生素D 在婴儿出生后2 周左右，采用维生素D油剂或乳化水剂，每日补充维生素D 10 μg（400 IU），可在母乳喂养前将滴剂定量滴入婴儿口中，然后再进行母乳喂养。对于每日口服补充维生素D有困难者，可每周或者每月口服一次相当剂量的维生素D。配方粉喂养的婴儿通过合乎国家标准的配方食品，能获得足量的维生素D，不需要再额外补充。每日10 μg（400 IU）的维生素D可满足婴儿在完全不接触日光照射情况下的维生素D的需要，因此这一补充量对北方地区、冬季或梅雨季节的婴儿都是基本充足的。 4.3 6 月龄内婴儿通过阳光照射能否获得所需要维生素D 要让婴儿通过阳光照射获得足量维生素D，需要做到以下几个方面：阳光充足，皮肤暴露范围足够，阳光暴露时间充足。显然这些要求受当地季节、居住地纬度、环境污染等条件的影响。相比较而言，通过维生素D补充剂来补充，难度小，可靠性高，因此婴儿应该口服维生素D 400 IU/d。 4.4 如何给新生儿和婴儿补充维生素K 母乳中维生素K的含量较低。母乳喂养儿从出生到3 月龄，可每日口服维生素K1 25 μg，也可采用出生后口服维生素K1 2 mg，然后到1 周和1 个月时再分别口服5 mg，共3次；也可由专业人员给新生儿每日肌内注射生素K1 1~ 5 mg，连续3 d，可有效预防新生儿维生素K缺乏性出血症的发生。合格的配方奶粉中添加了足量的维生素K1，使用婴儿配方奶粉喂养的混合喂养儿和人工喂养婴儿，一般不需要额外补充维生素K。 5 婴儿配方奶是不能纯母乳喂养时的无奈选择 5.1 关键推荐 ①任何婴儿配方奶都不能与母乳相媲美，只能作为母乳喂养失败后的无奈选择，或母乳不足时对母乳的补充。 ②以下情况很可能不宜母乳喂养或常规方法的母乳喂养，需要采用适当的喂养方法如配方奶喂养，具体患病情况、母乳喂养禁忌和适用的喂养方案请咨询医师或营养师：a. 婴儿患病；b. 母亲患病；c. 母亲因各种原因摄入药物和化学物质；d. 经专业人员指导和各种努力后，乳汁分泌仍不足。 ③不宜直接用普通液态奶、成人奶粉、蛋白粉、豆奶粉等喂养6 月龄内婴儿。 5.2 什么是婴儿配方奶 也常常称为婴儿配方食品，是参考婴幼儿营养需要和母乳成分研究资料，以牛奶或羊奶、大豆蛋白或谷类食物等为基础原料，经过一定配方设计和工艺处理而生产的用于喂养不同生长发育阶段和健康状况婴儿的食品。由于婴儿配方食品多为乳粉（再冲调为乳液喂养婴儿）或可直接喂养婴儿的液态乳，所以又常称为婴儿配方乳或婴儿配方奶。 5.3 为什么婴儿配方奶粉不能与母乳媲美 虽然婴儿配方奶粉都经过一定配方设计和工艺加工，但其保证了部分营养素的数量和比例接近母乳，却无法模拟母乳中一整套完美独特的营养和生物活性成分体系，如低聚糖、铁蛋白等和免疫球蛋白等以及很多未知的活性成分。 5.4 婴儿配方食品的常见种类 婴儿配方食品根据适用对象不同分为以下几类：①婴儿配方食品，适用于0 ~ 12 月龄婴儿食用，作为母乳替代品其营养成分能满足0 ~ 6 月龄正常婴儿的营养需要；②较大婴儿和幼儿配方食品，适用于6月龄以后婴儿和幼儿食用，作为其混合食物中的组成部分；③特殊医学用途配方食品，适用于生理上有特殊需要或患有代谢疾病的婴儿，例如早产儿、遗传性代谢缺陷儿（如苯丙酮酸尿症）、乳糖不耐受儿、牛乳过敏儿等。 6 监测体格指标，保持健康生长 6.1 关键推荐 ①身长和体质量是反映婴儿喂养和营养状况的直观指标。 ② 6 月龄前婴儿每半月测量一次身长和体质量，病后恢复期可增加测量次数。 ③选用世界卫生组织的《儿童生长曲线》判断生长状况。 ④出生体质量正常婴儿的最佳生长模式是基本维持其出生时在群体中的分布水平。 ⑤婴儿生长有自身规律，不宜追求参考值上限。 6.2 如何测量婴儿/幼儿的体质量和身长 在社区卫生服务中心等医疗机构都有专用的婴儿体质量秤，可以准确测量婴幼儿体质量，及时发现体质量变化。测体质量时最好空腹，排去大小便，尽量脱去衣裤、鞋帽、尿布等，最好能连续测量两次，两次间的差异不应超过10 g。 在家中给婴幼儿称体质量时，最好使用专用婴儿体质量秤。如条件有限，也可由家属抱着婴幼儿站在家用体质量秤上称体质量，再减去大人的体质量，即为婴幼儿的体质量。由于普通家用体质量秤的测量误差在100 g 左右，所以采用这种方法不能准确得知婴幼儿在短期内的体质量增长，而只是适用于观察较长时间的体质量变化。 2岁以下婴幼儿应躺着量身长，身长为头、脊柱和下肢长的总和。社区卫生服务中心等医疗机构有专用的婴幼儿身长测量量床。婴幼儿在测量身长前应先脱去鞋、袜、帽子、头饰、外衣裤。让婴幼儿仰躺在量床上，请助手或家属扶住婴幼儿头部，头顶顶住量床顶板，测量者注意让婴幼儿保持全身伸直，左手按直婴幼儿的双膝部，使两下肢伸直、并拢并紧贴量床的底板，右手推动量床测量滑板，使滑板紧贴婴幼儿的足底，并使量床两侧测量值一致，然后读取数值，精确到0.1 cm。最好能连续测量两次，两次相差不能超过0.4 cm。 在家里测量时，可以让婴幼儿躺在桌上或木板床上，在桌面或床沿贴上一软尺。在婴幼儿的头顶和足底分别放上两块硬纸板，读取头板内侧至足板内侧的长度，即为婴幼儿的身长。 6.3 如何评价婴儿/幼儿生长发育状况 可参考世界卫生组织2006 年生长标准数据，利用Z评分指标进行评价。Z评分：实测值与参考人群中位数之间的差值和参考人群标准差相比，所得比值就是Z评分。常用的Z评分指标有：①年龄别身高/ 身长Z评分。②年龄别体质量Z评分。③身高/ 身长别体质量Z评分。④年龄别体质指数（BMI）Z评分。 6.4 为什么婴幼儿的生长不宜追求参考值的上限 生长曲线和参考值是基于大部分儿童的生长发育数据推算的范围，是群体研究结果。每一个儿童都会有其自己的生长曲线，其曲线一般都处于推荐的参考值范围内，但并不是每个儿童的生长曲线一定处于平均水平或上游水平。参考值的上限指的是同龄儿童中处于上游2%或3% 的水平，显然不可能所有的儿童都处于此水平。 内容整理自：中国营养学会，6月龄内婴儿母乳喂养指南，临床儿科杂志.2016,34(4):287-291.

肛门畸形（大部分是未贯通）基本发生在胚胎期。通常是怀孕5-7周的时候。因为大肠的末端未贯通，肛门和末端直肠发育都会有缺欠。临床通常泛称为无肛或肛门闭锁。该畸形发生的几率大概是5，000分之一，男孩更多见。目前病因不详。有时候，环境因素和药物可能与发病有关系，但是并不确定。正常排便的时候，大便从大肠排到直肠，然后到肛门。肛门的神经会帮助我们感觉到便意并发动肛周的肌肉运动，以协助排便。但是在肛门畸形的孩子，会存在下列问题：肛门开口狭窄或位置异常 （肛门皮肤瘘，肛门前移等）肛门出口的地方会有膜状组织覆盖（低位闭锁）直肠跟肛门不连通（无瘘的肛门闭锁）直肠通过瘘管与尿道或生殖系统相通，肛门开口完全看不见（合并瘘管的肛门闭锁）根据具体类型不同，会存在一系列的并发症 如果肛门开口狭窄或开口靠前，孩子会出现排便困难，便秘。 如果开口处有膜状覆盖，不手术孩子就无法排便。 如果直肠肛门不连通，而且没有旁路瘘管，大便一样会蓄积在体内无法排出。 如果直肠肛门不连续，但是有瘘管存在，大便会经由瘘管排出到尿道或生殖道再排出体外，引起后者的感染。大多数时候，肛门畸形是单发的，家庭中不会有其他同样的患者。偶尔会有例外。大约50%的患儿可能不同程度合并其他系统畸形，包括： 脊柱异常 泌尿系畸 先心病 气管和食管异常 肢体畸形 唐氏，巨结肠或十二指肠闭锁。*因日常工作繁忙，暂时先写到这里（未完待续）