人体的生长激素是脑垂体前叶分泌的一种肽类激素,由191个氨基酸组成。它是体内最重要的促进生长的激素。儿童身高的增长主要是由长骨的骨干与骨骺之间的软骨板中的细胞分裂增殖实现的,而生长激素正是对这种软骨细胞的分裂增殖具有显著的促进作用。进入青春发育期时,生长激素在性激素的协同作用下,更进一步引起身高的快速增长。生长激素还具有显著的促进蛋白质合成的作用,所以对体内各种器官组织的生长也有显著的促进作用,当儿童患有先天或后天性的疾病,引起生长激素缺乏或分泌不足时,可造成身材矮小,甚至侏儒症,全身各种器官组织的生长也较迟滞。人工合成的生长素与人脑垂体产生的生长激素的化学结构完全一样。适当采用生长素作为替代治疗,可明显地促进患儿的身高增长,并改善其全身各器官组织的生长发育。糖皮质激素是由肾上腺皮质分泌的一种类固醇激素。在正常生理情况下,它对体内营养物质的代谢和多种器官的功能均有重要的调节作用,是维持生命所必需的激素之一。这类药物具有很强的抗炎、抗过敏及免疫抑制作用。但有些疾病必须用糖皮质激素长期治疗时,会减慢生长。 性激素是由性腺及肾上腺皮质分泌的几种类固醇激素,睾丸主要分泌睾酮,卵巢主要分泌雌二醇及黄体酮,肾上腺皮质主要分泌脱氢异雄酮。此时如果剂量较大或持续时间较长地摄入含有性激素的食物或药物,就可能引起生殖器官和性征的提早发育。生长素无论从来源、化学结构,还是从生理、药理作用上来说,均与临床常用的糖皮质激素及性激素完全不同,因此恰当地采用生长素来治疗儿童身材矮小,是不会产生糖皮质激素或性激素样的作用和副作用的。听了以上介绍,家长朋友可能已经消除了对激素的恐惧,但是激素的使用必须在医生的指导下使用,各位家长如有激素治疗的各种问题请随时与我联系,可以在网上留言,也可以使用电话咨询。
矮小儿童的就诊流程(一)医院的选择矮小儿童就诊一般要选择三级甲等以上的医院(简称三甲),最好有单独的小儿内分泌科,以便为孩子进行系统的内分泌检查(二)科室的选择矮小儿童需要到小儿内分泌科就诊,如果医院没有小儿内分泌科。(三)矮小儿童家长在就诊前需要了解孩子哪些情况就诊时,要向主治医生详细说明以下情况 ● 母亲的妊娠情况 ● 发现孩子矮小的时间 ● 孩子的性别/年龄/身高/体重, ● 出生时的身高/体重, ● 近一年身高的变化, ● 孩子的智力情况 ● 父母的身高 ● 目前的性征发育情况 ● 有无肿瘤、糖尿病、遗传病等家族病史, ●以往就诊情况以及相关检测结果等(要携带孩子的病例以及以往检查结果)(四)矮小儿童需要做哪些检查引起矮小的原因很多,要治疗必须查清病因,做出正确诊断,然后再考虑如何治疗。而要查清病因首先要通过病史询问体格、和化验检查,根据详细的资料和化验结果,综合分析、判断引起儿童矮小的原因,最后确定治疗方案。矮小儿童到医院就诊时家长需提供以下资料:1.婴儿出生时情况,是否难产、窒息以及采用何种分娩方式,出生时身高和体重等。2.每年身高增长速度,测定时需脱去鞋子。3.家族成员身高和发育年龄,是否有遗传病。4.智力发育情况,有无慢性肝炎、肾脏疾病和哮喘病。5.是否用过影响生长发育药物,如泼尼松(强的松)、地塞米松等糖皮质激素等。孩子到了医院,首先需对左手腕掌指进行X线照片,以了解骨龄,判断孩子骨骼生长情况,骨骺闭合的程度和生长潜力。其次还要做血、尿常规、血肝肾功能、血钙、磷和碱性磷酸酶,第三要进行生长激素激发试验(甲状腺素、生长因子水平等)。女孩子还要查血染色体以确定是否为“先天性卵巢发育不全症”,其他有关矮小疾病的特殊检查请听取主治医生的建议。通过检查,医生可以对孩子矮小原因进行明确诊断,并制定合理的治疗方案。如果您的孩子需要就诊,请参考以上内容,如果家长还有其他问题,可以在网上留言,我有时间会给您回复,如需深度沟通,请选择电话咨询。
随着社会的发展,医疗水平的提高,很多过去认为不能诊治的疾病,现在能够诊断明确,治疗效果良好。生长激素缺乏所致的垂体性侏儒症(GHD)是儿童矮小最常见的病因之一,占矮小儿3%~30%。直接危害儿童的健康和素质。其中半数常合并其他垂体激素缺乏为全垂体功能减低症,又称多种垂体激素缺乏症(MPHD)或联合垂体激素缺乏症(CPHD),除GHD外,还具有一种以上其他垂体前叶和/或后叶激素的缺乏,其危害较单纯GHD更大,常表现垂体前叶及后叶各种激素缺乏及靶器官发育不良。如身材矮小、外阴发育不良(小阴茎、隐睾、小睾丸或阴囊发育不良)、继发性甲状腺功能低下、肾上腺功能不全等,甚至在应急状态时会发生惊厥、危象等时必须全面补充缺乏的激素,才能取得良好的治疗效果。垂体各种激素之间往往具有协同作用或拮抗作用。MPHD患儿如果缺乏皮质醇(Cor)而单独补充生长激素(GH)可导致肾上腺危象,如果补充皮质醇过多,又会抑制生长。甲状腺激素与GH有协同作用,甲状腺功能正常是保证GH效果的前提。性激素与青春期生长加速密切相关,小阴茎、小睾丸也有治疗的时效性,治疗过晚效果欠佳。若了解其他激素分泌不足,以相应的激素替代治疗(HRT),有助于加强MPHD患儿GH治疗效果和减轻成人期性幼稚不孕症等.我们已治疗上千例患者,身高可长到175厘米以上。
一、生长激素治疗中有哪些注意事宜? 在医生指导下正确注射rhGH的剂量;每晚睡前1小时注射;最好家长自己学会注射,避免浪费;注射部位更换;治疗期间适当坚持运动,有利于药物充分吸收由于激素治疗的其效果受影响因素太多,比如治疗疾病的种类,治疗年龄,骨龄,基因等,必须3个月复查在同一个尺子和相同的化验条件下判断才科学,在外地复查,各个化验室方法不同无法比较。最好不要自己调量和停药。如果家长在用生长激素治疗过程中遇到突发事件,可以先通过 电话咨询与我联系。二、生长激素治疗的副反应有哪些? 注射部位局部一过性反应(疼痛、发麻、红肿等)和体液潴留的症状(外周水肿、关节痛或肌痛),目前发生率已较少;抗体产生,可能会影响疗效,但水剂发生率较低;低甲状腺素血症;暂时性糖耐量减低;股骨头坏死、滑脱;特发性颅内压升高:头痛,呕吐等;诱发肿瘤的可能性:目前尚无明确证据。 家长在激素治疗过程中出现副反应不要着急,请及时到医院就诊,如果不方便就诊的患者可以先通过 电话咨询与我联系。三、有家族肿瘤史者及长期超生理剂量生长激素应用者需谨慎。 目前使用的生长激素是基因重组型,其分子结构与人的生长激素一模一样,而且由于是替代治疗,所以发生副作用的情况比较少。但是在使用生长激素治疗过程中仍需要听从医生的建议定期至医院专科门诊随访。定期测量身高,此处还要进行IGF-1、IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测,以便及时调整GH剂量和补充甲状腺素。每半年检查骨龄1次。疗程中应观察性发育情况,按需处理。疑有颅内病变者应注意定期重复颅部MRI等。 以上仅仅列举了一些生长激素治疗的中常见的问题,如果家长还有其他方面的疑问,可以通过 电话咨询与我一对一沟通,我用用我多年的工作经验解答您的疑问。
1、初次就诊患儿,应将当地既往病历、化验单等检查结果带来,以便于医生诊断;2、复诊患儿,要把患者最近一段时间身高情况与激素情况检查报告带上,便于医生诊断患儿现在情况。3、初次就诊患儿可查看我的个人网站(liguimeidr.haodf.com)的出诊时间来院挂号或通过好大夫在线申请转诊预约。4、复诊患儿我一般都会告知下次复诊时间,按时复诊即可;5、就诊前请务必关注“好大夫在线”我的出诊信息,如遇停诊都会提前告知,以免跑冤枉路;6、如果异地患者不方便实地就诊,也可以通过申请电话咨询与我咨询。对于骨龄与激素检查等情况,可以拍照后在网上下订单时,通过附件上传的方式发送给我。
很多患儿家长在使用电话咨询服务时,需要上传骨龄片子,但是很多上传的资料不够清晰。为了保证图像的质量,将一些拍摄技巧告知大家:1请将片子放在白天的玻璃窗户(可以在照片后面垫一张白纸),或者将计算机的背景调整到最亮。拍照时不使用闪光灯。拍照时手不可以抖动,拍好照片后,可以在照相机或者电脑上看看周围的小字十分清楚。2上传的照片为JPG格式,照片不要大于500KB。不要使用各种压缩文件上传照片和照片文档。可以使用ACDSEE等软件修改照片。3、拍摄后的照片上传前,请务必在电脑中打开照片,查看照片中拍摄的细节(字母、数字等)一定要清晰,然后再上传。不要上传不清晰的照片。4、请将所有照片压缩成一个压缩包,然后将压缩包上传,这样方便下载打开。否则还需要手动排序,在一个个打开,很不方便。5、希望通过电话咨询服务这一高效的服务形式能让患儿早日康复!
5-15岁儿童青少年身高标准差数值表(女孩)5-15岁儿童青少年身高标准差数值表(男孩)年龄矮小偏矮均值年龄矮小偏矮均值5岁101.8106110.25岁102.8107111.36岁107.6112116.66岁108.6113.1117.77岁112.7117.6122.57岁1141191248岁117.9123.1128.58岁119.3124.61309岁122.6128.3134.19岁123.9129.6135.410岁127.6133.8140.110岁127.9134140.211岁133.4140146.611岁132.1138.7145.312岁139.5145.9152.412岁137.2144.6151.913岁144.2150.3156.313岁144151.8159.514岁147.2152.9158.614岁151.5158.7165.915岁148.8154.3159.815岁156.7163.3169.8
矮身材的定义:矮身材是指在相似生活环境下,同种族,同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者(-2SD),或低于第3百分位数(-1.88SD)者,其中部分属正常生理变异。为正确诊断,对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。 摘自 中华儿科杂志 2008年6月第46卷第6期 矮身材儿童诊治指南
全垂体功能减低矮小儿童核磁共振表现和垂体功能的相关性山东省立医院,250021李桂梅 邵鹏 孙晓君等(Guimei Li, Peng Shao, Xiaojun Sun, Qian Wang and Lijuan Zhang Magnetic resonance imaging and pituitary function in children with panhypopituitarism. Horm Res Paediatr 2010;73:205-209(SCI收录,论著))目的:探讨全垂体功能减低症(MPHD)儿童下丘脑-垂体区核磁共振(MRI)和垂体靶腺激素的相关性。方法:观察组:125例MPHD患者,男102例,女23例,年龄(CA)(13.24±4.62 )岁,其中96例做了下丘脑-垂体区MRI,按MRI表现由轻到重分为五级,观察MRI与缺乏的激素种类数及激素缺乏程度的相关性;检测激素:生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、促甲状腺激素(TSH)、游离甲状腺素(FT4)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(COR)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)、睾酮(To)、泌乳素(PRL)。并设立相应的同年龄和性别对照组。开始1-3月复诊一次,稳定后3个月复诊1次。结果:MRI分级与垂体激素缺乏数目呈显著的直线正相关(r=0.9, P<0.001),MRI分级与峰值GH, IGF-1、FT4、COR及垂体前叶高度呈显著负相关(分别r= –0.43, –0.47, –0.67, –0.54, –0.49, P<0.01)。中枢性尿崩症随mri异常程度增加发生率增加,且主要发生于垂体后叶高信号(ppbs)消失或ppbs移位且变小的患者。< p="">结论:异常的下丘脑-垂体MRI是MPHD及其严重程度的重要诊断指标;MRI表现和垂体功能密切相关。关键词 核磁共振;胰岛素样生长因子-1;多种垂体激素缺乏;全垂体功能减低;矮小症
早期胰岛素泵强化治疗新发1型糖尿病儿童对胰岛beta细胞功能的影响山东大学附属省立医院,济南,250021张丽娟 李桂梅* 柳彩虹 孙晓君目的:观察早期胰岛素泵持续输注速效胰岛素(CSII-A)强化治疗新发1型糖尿病(T1DM)儿童能否较其他胰岛素治疗方案更好的促进胰岛beta细胞再生和功能恢复,延长蜜月期。方法:近三年新诊断1型糖尿病儿童75例,分为三组,BID组:30例,平均年龄(9.2 ±2.5)岁(其中男18例),糖尿病酮症酸中毒(DKA)纠正后用诺和灵30R一天早晚餐前注射两次;CSII-A组:12例,平均年龄(9.0 ±1.9)岁(其中男8例),诊断1-7天内用胰岛素泵持续输注速效胰岛素类似物门冬胰岛素强化治疗;QID组:33例,平均年龄(8.7 ±2.0)岁(其中男19例),门冬胰岛素三餐前皮下注射+长效胰岛素类似物甘精胰岛素睡前一次皮下注射,一天注射4次强化治疗。三组治疗前性别和年龄无显著性差异(P>0.05)。观察指标包括糖化血红蛋白(HbA1c)、 C肽、胰岛素、每天胰岛素用量、糖尿病部分缓解(蜜月期)开始和持续时间以及血糖波动(最高及最低血糖之差:BG-F)。结果:治疗前三组HbA1c 无显著性差异(分别为13.1%+/-2.0%, 13.4%+/-2.2%, 13.5%+/-2.7%,p>0.05),C肽无显著性差异(分别为0.19+/-0.12, 0.23+/-0.14, 0.21+/-0.13,p>0.05)。治疗三个月时各项指标对比(见表1);治疗3个月时C肽与BG-F 及 HbA1c成显著负相关(见图)。表1 三组治疗后各指标的变化观察指标①BID(N=30,M=18)②CSII-A(N=12,M=8)③QID(N=33,M=19)①与②①与③②与③p蜜月期开始时间(月)1.56±0.440.75±0.161.36±0.495.10.773.510.000.450.003蜜月期持续时间(月)8.74±3.0618.75±6.0011.14±5.64.11.042.780.0010.320.013治疗3个月后C肽0.78±0.451.86±0.551.10±0.546.12.53.80.000.0150.00治疗3个月后胰岛素用量0.51±0.210.36±0.100.39±0.172.92.270.790.010.0280.43治疗3个月后HbA1c7.61±0.936.19±0.636.93±0.625.33.13.270.000.0030.002治疗3个月时C肽与HbA1c及血糖波动均成显著负相关(r分别为负0.65和负0.54,P<0.001)说明血糖控制良好且波动小可促进胰岛功能恢复和胰岛细胞再生结论:早期胰岛素泵持续输注速效胰岛素强化治疗新发1型糖尿病儿童能促进胰岛beta细胞再生和功能较早恢复,蜜月期延长作者简介:张丽娟(1986-? ),女,硕士研究生,主要从事儿童内分泌疾病的研究。联系电话:.通讯作者:李桂梅(1960- ),女,主任医师,博士生导师,主要从事儿童内分泌疾病的研究。Email:lgmusa05@yahoo.com.