陈海涛医生的科普号

疾病概述尿道下裂因前尿道发育不全所致，异位尿道口位于正常位置近端至会阴部的途径上，且大部分患儿并发阴茎下弯。尿道下裂是小儿泌尿系统中常见的先天畸形，目前病因尚未十分明确。自诊要点尿道下裂尿道口可异位于从正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。阴茎向腹侧弯曲。包皮呈帽状堆积于阴茎头背侧，包皮系带缺如。尿道下裂伴发畸形中最常见的是腹股沟斜疝和睾丸下降不全。临床上按尿道开口位置分型：Ⅰ型：龟头型或冠状沟型；Ⅱ型：阴茎型；Ⅲ型：阴茎阴囊型；Ⅳ型：会阴型。主要表现为排尿异常如尿线细、排尿时打湿衣裤。阴茎勃起时明显下屈畸形。治疗建议尿道下裂必须手术矫正。手术目的：第一，纠正下屈畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎。第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。手术方式较多，应根据手术者的技术、患者的年龄和阴茎发育情况选择不同的手术方式。注意事项随着医疗技术的进步和手术医生水平的提高，婴幼儿期（半岁后）即可安排手术，可尽早消除外阴异常对患儿成长带来的生理和心理影响；同时，早期手术也方便宝宝日常护理及伤口的愈合，外形更好看。

随着产前诊断的发展和超声检查的普及，许多新生儿肾积水结合产前检查在出生后即可确诊。大部分新生儿轻、中度肾积水不需手术治疗，可自行好转。肾盂输尿管连接处梗阻是造成婴幼儿肾积水的主要原因，以男孩及左侧发病为主。重度肾积水大多存在器质性梗阻，造成肾盂尿排入输尿管不畅、肾盂排空发生障碍。当不断增加的肾盂平滑肌蠕动力无法克服梗阻，则导致患肾实质萎缩、集合系统扩张、患肾功能受损。若肾积水进一步加重，可导致患肾功能进行性损害或对侧肾代偿性肥厚。2010年的美国新生儿-围产学委员会将以下6定为考虑尽早手术的标准：①肾盂前后径大于3 cm；②肾盂前后径大于2cm合并有肾盏的扩张；③分肾功能小于30%；④恶化的肾功能；⑤加重的肾积水；⑥有症状的肾积水。具体的手术方式，需根据患儿年龄、肾积水程度、全身状况以及医生的经验和医院的器械等多种因素决定。可选择经皮肾造瘘，择期行肾盂成形；亦可一期行肾盂成形术；最差的情况是术中探查发现患侧肾脏无功能，需切除，但这种情况是非常少见的。只要保证患儿对侧肾正常，该患儿的生长发育一般是不受影响的。传统的开放手术切口一般长达5-8 cm，组织损伤大，术后恢复慢，切口瘢痕明显。腹腔镜肾盂成形术的开展需要特殊设备，同时儿童腹腔操作空间小，需要术者有熟练的镜下操作技术和手术经验，但该术式创伤小、恢复快、美容效果良好。

小男孩一出生，家长总要多看两眼他的“鸡鸡蛋蛋”，这可是雄性的小标志。可有的男宝宝的“蛋蛋”似乎玩起了捉迷藏，一侧或者双侧阴囊空虚，摸不到睾丸，这是怎么回事呢？其实，这就是小儿泌尿外科的一种常见疾病：隐睾。隐睾系指一侧或双侧睾丸停止于下降途中，而未进入同侧阴囊。隐睾患儿的阴囊一侧或双侧较小，触诊阴囊内无睾丸，在腹股沟管内常可摸到小睾丸；少数位于腹腔可完全触不到。隐睾多伴有腹股沟斜疝，B超可作为术前常规检查。隐睾的危害1.睾丸损伤：隐睾多位于腹股沟管内，而腹股沟管后壁较坚硬无弹性，易受到挤压，碰撞等创伤。2.睾丸扭转：由于隐睾的睾丸和引带之间可能存在发育异常，易发生扭转。扭转后如不及时发现和治疗，可致睾丸坏死。3.睾丸生精功能障碍：隐睾如未早期治疗，成年后其生精能力低下，可发生男性不育。4.睾丸肿瘤：发育不良和受伤后的隐睾更易恶变。5.精神和心理影响：由于阴囊空虚，睾丸的位置和大小异常，可使隐睾患儿产生自卑心理，对不育的忧虑会引起精神上的痛苦。隐睾有这样大的危害，当然要及早采取合适的方法治疗。隐睾治疗方法分内分泌治疗和手术治疗两种。若内分泌治疗疗效不佳者，应尽早行手术。一般主张2岁以前手术，手术方式主要有开放式和腹腔镜手术两种。目前我科采用经脐单部位腹腔镜睾丸下降固定术治疗婴幼儿隐睾已取得较好的临床效果，尤其适用于婴幼儿腹股沟管内环口附近的高位隐睾；脐窝旁小切口术后无明显瘢痕显露；所有下降固定之睾丸术中均保留患侧睾丸引带和精索双向血供，术后患侧睾丸血供良好。

隐匿性阴茎是一种常见的先天发育异常和畸形性疾病，其阴茎体缩藏于会阴脂肪体内，外观阴茎短小，凸出外面的只有尖尖的小包皮，似小鸟嘴包住阴茎。如果用手将阴茎皮肤向内挤压，阴茎体就会显露出来，手稍放开，阴茎体便回缩。隐匿性阴茎是一种阴茎肉膜发育异常所致的先天性畸形，它与肥胖所致的阴阜阴囊基部脂肪堆积、阴茎深藏于皮下的情况不同，后者在发育成熟、脂肪组织减少后，阴茎可恢复正常状态。隐匿阴茎患者是由于阴茎部肉膜组织纤维化，本来疏松富有弹性的肉膜变成没有弹性的、厚的纤维筋膜，有时还形成索条状物。这些发育异常的筋膜和索条，将阴茎拉向近侧，拘束在耻骨联合的下方。该病患儿多有包茎，覆盖阴茎的皮肤很短，但包皮内板却比较充足。隐匿阴茎患儿若不施行阴茎延长固定术，将会影响小孩的阴茎发育，造成心理和生理障碍。隐匿性阴茎尽管其外形酷似包皮过长，但却是两种完全不同的疾病。单纯包皮环切术来治疗隐匿阴茎的方法非但无效，而且还会加重阴茎皮肤的过短和畸形，或者造成阴茎更隐匿，甚至导致患儿阴茎勃起和排尿时疼痛等，不仅加重原有病情，还会浪费本来就少的包皮，以后再行手术就困难了。隐匿性阴茎要注意和埋藏阴茎相鉴别，埋藏阴茎患儿多为肥胖男童，其阴茎外观短小多是会阴部脂肪堆积导致，大多数患儿减肥后可自愈，部分患儿合并性激素分泌异常或染色体异常，必要时需行性腺基因学检测，方能明确其病因。隐匿性阴茎的治疗方法不仅要做包皮口扩大进而延长阴茎皮肤的手术，而且还要切除纤维化的肉膜组织，将阴茎体“牵”出来，加以良好固定，以使阴茎恢复正常的生理解剖形态，从而达到有利于阴茎发育的目的。有些父母认为孩子阴茎短小不要紧，等青春期发育后自然会增粗增长。其实不然，许多成年后因阴茎短小而影响性交者，都是因幼时隐匿型阴茎未能及时发现和治疗所致。隐匿性阴茎患儿的手术指征需非常慎重，手术年龄以学龄期为宜，建议患儿家长带小孩到小儿泌尿外科专科医师确诊后方可手术。

有些小男孩家长突然发现孩子一侧阴囊比另外一侧大，好似有一个水囊一样，有时候变大或变小，尤其是哭闹时特别明显，心急如焚的到医院给孩子看病，这个一般是鞘膜积液。小儿鞘膜积液是由于鞘状突的闭塞不完全，其仍然保持开放或部分开放状态，腹腔内液体经未闭的鞘状突流入并积聚在鞘膜腔内形成。本病可发生于任何年龄，多见于小儿。该疾病的临床表现为腹股沟或阴囊包块，且呈囊性，囊内含有液体，使用手电筒照射包块可透光，多不能还纳腹腔，能还纳腹腔者为交通性鞘膜积液。目前多主张1岁以后采取手术治疗，以免影响患侧输精管及睾丸的发育。 1岁以内的患儿有自行消退可能；但是囊壁张力高的鞘膜积液可能影响患侧睾丸血供而导致睾丸萎缩，因此需提前手术。我科采用经脐单部位腹腔镜鞘状突高位结扎术治疗小儿鞘膜积液，已取得较好的临床疗效，其优点在于可以发现和同时治疗双侧腹股沟区疾病，且有手术时间短，创伤小、切口隐蔽、术后恢复快等优点。少部分医院仍采用传统开放手术，其缺点在于只能治疗单侧鞘膜积液，且对精索创伤大、术后恢复慢，复发率也较高。

当您发现孩子腹股沟内侧邻近外阴处或者阴囊内出现包块时，应想到“小儿疝气”的可能。婴幼儿腹股沟区有一根潜在的管道与腹腔相通，当孩子在哭闹时，腹腔内容物可由该管道脱出后在腹股沟区出现包块并增大;而安静状态或睡眠时包块可自行还纳消失(疝内容物退回腹腔内)，或用手在局部加压上推时，包块也可以消失;包块还纳时常有“咕咕”作响的肠内气鸣音，俗称“疝气”。女孩的腹股沟疝包块多数位于大阴唇外上方，肿物很少超过鸡蛋大小，女孩发病率明显低于男孩。 随着病情的加重，渐渐地腹股沟包块会逐渐增大，不自行还纳的时间也会逐渐地延长，如果包块卡住而不能还纳消失时，就会发生腹股沟嵌顿疝。而一旦出现疝嵌顿，即疼痛剧烈，可出现呕吐、血便等不适。如处理不及时，可出现嵌顿肠管的穿孔、坏死。小女孩嵌顿疝的内容物多为卵巢、输卵管，如不及时处理，可导致其萎缩或坏死；而小男孩嵌顿疝可压迫输精管或睾丸动脉，导致睾丸萎缩，这些均将可能影响其成年后的生育功能。 治疗建议 有的家属在诊断明确后，却总是考虑患儿年龄小，手术风险大，等长大些再说，或者抱着希望等其自愈。然而，小儿疝气自愈的可能性极小。同时小儿疝气发生嵌顿的机会要远大于成人。所以，如果一旦出现了疝嵌顿，又未能及时将其还纳时，就应该马上送孩子上医院治疗。小儿腹股沟疝应及早手术治疗，手术方式分为传统手术和腹腔镜手术。目前许多基层医院仍采用传统开放手术，其缺点在于只能治疗单侧腹股沟疝，且对精索的创伤大、恢复慢，复发率也较高。我科近年来采用经脐单部位腹腔镜疝囊高位结扎术治疗婴幼儿腹股沟疝，最小的是一例刚出生23天的腹股沟嵌顿疝患儿，均取得较好的临床疗效；该术式具有创伤小、切口隐蔽、恢复快等优点；手术时探查对侧鞘状突如未闭合，则可同时行该侧鞘状突高位结扎术，可避免小孩遭受二次手术的痛苦。本文系陈海涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

在我院泌尿外科，夜间急诊经常可见的一幕就是：大肚子的孕妇叉着腰，满头大汗，满脸痛苦地呻吟着被一群人众星拱月般扶入院甚至抬入院。医生检查时在她的腰背部轻轻一敲，她可能哭得更厉害了。B超检查往往提示“肾脏积水”，有时可以发现合并“肾结石、输尿管结石”。这时，我们往往可以很明确地诊断了：妊娠肾绞痛。妊娠期肾绞痛的主要症状是腰腹痛疼、肾盂积水、脓毒血症或肾功能障碍等。由于妊娠期病理、生理的改变，妊娠妇女体内雌激素的变化、增大子宫对输尿管的压迫、孕激素水平升高，使输尿管扩张、蠕动减弱，导致尿流缓慢、肾积水，增加了尿路结石发生的几率，同时增加了治疗的难度。严重的腰腹疼痛和炎症刺激可随时诱发子宫收缩，引起胎膜早破、流产等产科并发症。正确处理妊娠期肾绞痛对保障孕妇和胎儿的安全极为重要。妊娠期肾绞痛诊断明确后，如果无明显重度肾盂积水、脓毒血症或肾功能障碍，可以首先采取综合保守的治疗方法。严格选用对胎儿无影响或影响小的药物，如青霉素类、不加酶头孢菌素类抗感染，减轻尿路水肿。同时予以间苯三胺、654-2、黄体酮等解痉止痛等治疗。在此期间，孕妇应适当休息与运动，大量饮水，保证足够尿量，稀释尿液，冲洗尿道，以促进体内钙盐及矿物质的排出。采用对侧卧位，减轻患侧输尿管及肾盂内压力，利于上尿路积水的引流。多数妊娠肾绞痛可经保守治愈。如果出现肾功能衰竭、脓毒症且频繁发作的或不能缓解的肾绞痛要积极进行外科干预治疗。逆行输尿管置管引流尿液一种有效治疗方法。逆行输尿管置管引流，是用膀胱镜将双J管逆行置入，方法简单，疗效确实。置管后肾绞痛立即缓解，梗阻解除，疼痛消失。同时也降低了流产、早产及药物致胎儿畸形的几率，孕妇可顺利妊娠至足月生产。患者在膀胱镜下置入双J管后，每3个月可更换1次双J管至产后1月。很多患者和家属对置管顾虑重重。不用紧张！我们熟悉的香港明星李嘉欣已为此项治疗作了一个完美的示范。她在怀宝宝八个月时因肾积水出现肾绞痛症状，医生就给她选择了这项治疗方法。在她宝宝顺利生产后才取出内置的双就管哟。

最近，有不少家长因为儿子鸡鸡发育小或不发育辗转多家医院求诊。小阴茎是指阴茎外观正常，但阴茎长度小于正常长度平均值2.5个标准差以上者。小阴茎是一些内分泌或遗传性疾病的外在表现，是男性化不全的最常见体征。小阴茎患儿多伴有隐睾、小睾丸、小阴囊等其它外生殖器发育不良，可影响其成年后生育能力或性生活质量，近年来受到其家长的重视。此外，在青春期开始后会发生雄激素受体和5α还原酶活性的下调，故应及早治疗。目前将小阴茎分为低促性腺激素性腺发育不良型、高促性腺激素性腺发育不良型和特发性小阴茎三类。临床上以低促性腺激素性腺发育不良型最为多见，其内分泌特点为LH、FSH、T值均低，HCG刺激试验为阳性反应,可能为垂体或下丘脑病变的唯一表现。下丘脑GnRH分泌受数个基因等的调控，若调控基因发生突变则可导致遗传性受体功能异常，致使下丘脑GnRH分泌产生缺陷；垂体前叶继发性受损如肿瘤、肉芽肿、囊肿或炎症等也可导致LH和FSH分泌缺乏或不足，二者均不足以刺激睾丸的正常发育。低促性腺激素性腺发育不良患者的睾丸功能是正常的，只是由于缺乏促性腺激素的有效刺激而引起睾丸不发育或发育不良。性腺发育不良可导致睾丸间质细胞分泌的T不足以促进外生殖器正常生长发育，从而产生临床所见的低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎。HCG作为胚胎期刺激生殖系统发育的自然生理活性物质，可直接作用于睾丸Leydig细胞上的LH/HCG 受体，促进睾酮的合成及分泌。阴茎的发育主要依赖睾酮及双氢睾酮的刺激；体内T合成分泌增多，在5α-还原酶作用下可转化成DHT。DHT与阴茎体上的雄激素受体在细胞浆内结合后，可促进阴茎生长发育。我科对部分低促性腺激素性腺发育不良型小阴茎患儿给予HCG治疗一个疗程后，其阴茎长度也较治疗前均明显增长，获得了较为满意的治疗效果。

膀胱输尿管反流是指由于先天性或后天性的原因而使输尿管膀胱壁段失去了抗反流的作用，当尿流积聚或逼尿肌收缩而膀胱内压力增高时，尿流从膀胱内倒流入输尿管甚至肾盂内。原发性膀胱输尿管反流(VUR)在健康儿童中发病率为1％，而在尿路感染患儿中可高达20～50％。膀胱输尿管返流和反复的尿路感染可导致持续性的肾脏损害和疤痕化，从而可能引起高血压和慢性肾功能损害，影响儿童的生长发育。临床表现：①症状：尿频、尿急、尿痛，严重感染时可出现脓尿。婴幼儿常表现为尿路感染与反流的非特异性症状，包括发热、乏力、嗜睡、厌食、恶心呕吐及生长发育迟滞，也可有肾绞痛。发生肾盂肾炎性瘢痕，导致继发性高血压及慢性肾功能不全。②体格检查：有时可触及增大的肾脏，偶可触及增粗的输尿管；肾区可有轻度的叩击痛。实验室检查：尿液的常规检查及细菌学检查：用以明确尿路感染的存在、致病菌的种类及对抗生素的敏感性。肾功能不全时血尿素氮、肌酐、尿微量蛋白都会升高。影像学检查：1.超声波检查可以显示两侧肾脏大小不一、肾脏瘢痕形成、输尿管扩张、肾积水。估计肾实质厚度和随访观察肾生长情况。2.MRU可很好地显示肾盂肾盏和输尿管形态，了解肾积水程度和肾功能。3.排泄性膀胱尿路造影(MCU)确诊VUR的基本方法及分级的“金标准”；B超显像泌尿系异常者，需在感染控制后进行MCU检查。4.尿动力学检查了解下尿路梗阻情况及膀胱逼尿肌收缩功能，可用来确定继发性反流的原发病因。根据排泄性膀胱尿路造影(MCU)分级Ⅰ级：尿反流只限于输尿管。Ⅱ级：尿反流至输尿管、肾盂、但无扩张，肾盏穹隆正常。Ⅲ级：输尿管轻、中度扩张和（或）扭曲，肾盂中度扩张、穹隆无（或）轻度变钝。Ⅳ级：输尿管中度扩张和扭曲，肾盂、肾盏中度扩张，穹隆角完全消失，大多数肾盏保持乳头压迹。Ⅴ级：输尿管严重扩张和扭曲，肾盂、肾盏严重扩张，大多数肾盏不显乳头压迹。治疗方案轻度反流(Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度)适用非手术疗法，目的是用药物控制尿路感染，防止肾盂肾炎对肾脏的损害。手术适应症如下：一、严重VUR患儿（IV及V度）；二、如有下列情况III度及以上VUR患儿，宜尽早进行手术：①预防感染不能有效控制尿路感染的反复；②就诊时即发现肾发育延迟；③随访中出现肾功能不全，产生新的肾疤痕。手术方法开放膀胱输尿管再植术（cohen）是治疗小儿膀胱输尿管连接部畸形的传统首选手术方式，但其手术切口长约5-7cm，手术创伤大，出血多，膀胱内视野不清晰；术后血尿时间及恢复时间长；术后护理麻烦，术后尿外渗等并发症多；术后切口瘢痕明显，体表留下的手术疤痕也严重影响患儿的心理和生理健康。我科已采用经气膀胱输尿管膀胱再植术治疗膀胱输尿管连接部畸形，取得较好疗效；其具有以下优点：①CO2的压力以及腹腔镜的放大作用极大方便了术者操作，扩大操作空间，使操作视野更加清晰。②气膀胱腹腔镜下行Cohen膀胱输尿管再植术时，移植的输尿管与正常输尿管的走形基本保持一致，可避免发生吻合口梗阻。③术后护理简单方便，术后并发症发生率低。术后恢复快，一般术后2-3天即可恢复，腹部伤口影响小、美观。

疾病概述先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管显著扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。以单侧多见，双侧的患者约占20%，但轻重可不一致。自诊要点先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以尿路感染、血尿及腹痛为多见，从婴幼儿至成人均可发病。小儿可出现尿失禁，重者伴有全身中毒症状。本病由于缺乏特异性临床表现与体征，其确诊有赖于尿路影像学检查。治疗建议对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行作微创经气膀胱输尿管膀胱再植术。对重度肾积水、肾功能损害严重者应行肾输尿管切除术，伴有感染时可先行肾造瘘引流，待控制感染后再行肾输尿管切除术。注意事项儿童期先天性巨输尿管原则上应尽早手术，如儿童期无症状，随访观察病变轻、进展慢，发展为成人先天性巨输尿管时大多数能继续观察。