摘要:先天性心脏病属于一种严重危害儿童生命及健康的疾病。活产婴儿发病率为8%~10%,胎儿期发病率1%~2%。我国每年出生婴儿患各种先天性心脏病估计有15万,其中30%左右可能在婴儿期死亡。上海远大心胸医院李小波主任介绍说,先天性心脏病属于一种严重危害儿童生命及健康的疾病。活产婴儿发病率为8%~10%,胎儿期发病率1%~2%。我国每年出生婴儿患各种先天性心脏病估计有15万,其中30%左右可能在婴儿期死亡。先天性心脏病在儿童死亡率中的比重在逐步上升,占婴儿畸形死亡率的50%以上。根据我国大城市统计,先天性心脏病在婴儿死亡原因中已占到第二或第四位。近20年来,先天性心脏病的救治水平有了很大的提高,但发病率仍居高不下,一部分手术后生存者,仍留有很高的患病率和死亡率,生活质量严重下降。实验和临床研究资料显示,先天性心脏病15%与单基因致病有关,但85%仍由多基因致病。近年来,发展迅速的围产心脏病学就是基于二级预防的概念,通过产前筛查和诊断手段对先天性心脏病尽可能早期发现;通过规范的咨询体系,提供家庭父母科学详尽的资讯,对妊娠过程进行决策,或对继续妊娠可能发生的事件做好充分准备;对娩出的婴儿即刻进行必要、恰当的干预。常规对16~20周左右胎龄的胎儿进行超声四腔心探查加上流出道短轴切面、叠加彩色多普勒技术,以大血管换位和动脉导管依赖性复杂性先天性心脏病为代表的畸形检出敏感度在80%,特异度在90%以上。近年来随科技发展,对妊娠3个月内的胎儿心脏探测也已经成为成熟的手段。由产科、儿科、遗传学、心理科专家联合组成的咨询体系对妊娠是否终止,以及继续妊娠所必须面临的问题做好必要准备和密切监护将发挥重要作用。这也是围产医学基本、有效的组织结构。妊娠后期胎儿可能发生的心力衰竭、严重心律紊乱、胎儿水肿等都是威胁妊娠后期母体、胎儿生命的因素。围产心脏病框架使一部分胎儿有充分时间联系转运至条件充分的妇儿中心,儿科心脏病专家可在分娩第一时间及时介入,可避免婴儿因延误诊断而出现严重紫绀和酸中毒,导致死亡增加。更为重要的是,先天性心脏病胎儿和新生儿早期的干预手段近年来有了重要进展,胎儿期严重主动脉瓣和肺动脉瓣的狭窄,通过超声引导下的胎儿心导管解除,使相关心室的发育能够继续,使生后复杂畸形的根治手术得以施行。胎儿时期的严重传导阻滞也有了起搏手段。药物治疗胎儿心力衰竭和心律紊乱有了更丰富的经验。对胎儿时期心脏畸形有了全面了解,新生儿早期就能根据需要,尽早采用房间隔撕裂术、主动脉或肺动脉瓣球囊成型术、选择性通过导管对异常血管通路进行堵闭或对某些血管通过支架维持血流等。自上世纪90年代至今,有足够的临床流行病学资料显示,先天性心脏病的围产期早期诊断和早期治疗,对降低新生儿死亡率起到了重要作用。发达国家先天性心脏病活产婴儿的发病率已经降到了4%以下。
胎儿先心病的筛查是很多家长最为关注的问题,在日常工作中几乎每周都有一些孕妇前来咨询,筛查出先心病应该怎么办? 一般检查时间集中在24周以后,因为胎儿较小的时候超声很难看清楚心脏的发育情况,大约在孕期24周左右心脏的结构会看的比较清楚。但是胎儿先心病特别是复杂先心病的诊断准确性不是很高,这跟胎儿的位置、超声医师的水平有很重要关系,所以要规律复查并和心脏外科专科医生探讨。近年来国内一些医院开始三维彩超对胎儿先心病产前筛查和诊断,一定程度上减少了严重先心病胎儿的出生。但也有许多的“误诊”甚至“误杀”,与发达国家相比,在胎儿先心病的诊断方面,无论在硬件设备,还是全国的技术水平与发达国家相比还有较大差距。 产前诊断先心病可以达到三个目的:(1)对于严重的先心病在知情同意的原则下可以选择终止妊娠;(2)对于继续妊娠者选择合适的医院分娩,及时做好围产期的处理;(3)对于某些心功能不全或心动过速者可以实施宫内治疗,宫内治疗在国内仍停留在动物实验阶段。对于产前诊断先心病的意义和价值国外做了较多的研究,而国内缺乏相关的资料。由于国情和意识形态的区别,对于严重心脏病胎儿国内多选择终止妊娠,舍弃胎儿,而国外资料显示对于22周以上诊断出的复杂先心病尚有90%选择继续妊娠。对此,国内学者共识产前诊断先心病一定要有先心病外科的医生给予意见,根据孕妇的实际情况慎重选择终止妊娠,否则留下遗憾,因为由于我国环境、饮食污染;转基因食品;社会压力等诸多因素育龄妇女不孕比例很高。对于胎儿先心病,现在也是非常常见的(1-1.2%),产前检查出胎儿先心病,准爸爸准妈妈们都会特别焦虑,随着医学科学的进步,心脏外科发展迅速,改革开放使我国的医学界对外交流的机会越来越多,心脏外科紧跟国际前沿,由于我国是人口大国,先心病高发,心脏外科医师机会多,提高快,我国的先心病治疗水平和国际几乎没有差距,相信会很快达到国际一流,先心病治疗方法目前有三种:体外循环心内直视手术、介入治疗及目前最先进的镶嵌技术(食道超声引导下微创封堵手术),对占65%的左向右分流型先心病而言,既往需要3-4个小时的大手术,应用镶嵌技术只要30分钟就完成,而且损伤很小,恢复很快。这类病人手术后完全可以达到正常人的生存质量,手术成功率接近100%。还有35%的患儿属于复杂先心病,这类病人的手术要复杂一些,但术后80%的患儿也是能基本接近正常人的质量,手术成功率95%以上,总而言之先心病经过手术治疗绝大部分是可以治愈的,完全可以达到正常儿童一样的生存质量。是否继续妊娠建议家长们仔细斟酌。
1、先心病是什么原因造成的? 先心病的病因目前还不能完全阐明,主要是在胚胎期由遗传因素与环境因素共同作用导致心脏血管异常发育所致,其遗传度为55~65 % 。多数学者认为,除了少数先心病是单基因突变和染色体畸变引起的,大多数先心病属于多基因遗传病,是由遗传因素和环境因素相互作用引起的,有些先心病高发家系的研究也证实了这一点。先心病不但涉及多种基因,而且与这些基因在不同时间和不同空间的先后表达和相互作用有关,其中任何基因表达的质或量异常,都可能影响心脏的发育,导致先心病的发生。除了遗传因素以外,引起先心病的环境因素也比较多,母亲孕期年龄偏大,父亲饮酒,母亲孕早期服用阿司匹林、四环素、避孕药,接触化学毒物,罹患风疹和感冒是先心病发病的危险因素。总之,先天性心脏病的发病原因比较复杂,其具体的发生机制仍在研究中。2、先心病遗传吗? 先天性心脏病与遗传因素有关,其具体遗传机制仍未完全阐明,直系亲属中有先心病成员的产妇生出先心病患儿的机率较正常人群明显升高。某些遗传病先天性畸形的患儿经常合并先心病。3、如何预防先心病的发生吗? 如美国有90 %的孕妇在产前进行了胎儿超声心动图检查,使先心病的患儿出生率显著降低。发达国家为预防神经管畸形,孕妇叶酸服用率很高,近年研究表明孕前服用一定量的叶酸还能有效预防心脏畸形的发生。随着我国近30年来经济快速增长,环境因素变化对先心病发生的影响也要引起足够的注意,注意避免先心病可能的相关危险因素,如妊娠早期感染、先心病家族史、高龄妊娠及放射线、重金属、有机溶剂、吸烟、酗酒、毒物、药物等因素的影响。另外,先心病作为先天性出生缺陷的一种,注意优生优育是最基本的预防措施。4、先心病发病率有多高? 先心病的发病率在新生儿约为0.7%,是发生率最高的一类出生缺陷。我国现有先心病患者200万人,且每年以10万人的速度递增。根据1993~1995年的数据显示, 美国有1000000例先心病患者,发病率是0.34%。每1000个存活新生儿就有9个有心脏缺陷。发生率最高的是主动脉瓣二瓣化畸形,可以达到1.37 %(按活产新生儿比例计算,如果计入死产新生儿,比例可能更高),虽然这类畸形在婴儿期多数不需要干预,并且由于不容易被发现而被忽略,但成年后会出现症状而需要干预。5、先心病的自然死亡率有多高? 据研究,三分之一死于先天缺陷的婴幼儿是患有或合并有先心病患儿。由于先心病缺乏有效的预防方法,加上没有经过治疗的先心病到1岁时有一半死亡,到2岁时2/3死亡。根据美国心脏协会的数据,30 %的儿童死因是先心病,先心病死亡数是儿童肿瘤所导致死亡数的近两倍。在美国,2000年在65岁前死于先心病的约213000人,这大约相当于死于白血病、前列腺癌和阿尔采默氏病死亡人数的总和。6、哪些先心病最常见? 在先心病的发病中,主动脉二瓣化畸形、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄是临床最常见的几种先天性心内畸形。7、先心病有什么症状? 先心病可以没有任何症状,症状的严重程度不一定与疾病的严重程度呈正比。先心病常见的症状有紫绀、胸闷、气短、心慌、运动耐量下降、晕厥、浮肿、出汗、发育不良、反复肺炎,容易感冒,心前区隆起,心脏杂音。在小婴儿则表现为喂养困难、发育迟缓、吃奶时咳嗽气促、无原因阵发性哭闹、哭闹时紫绀。8、为什么有的先心病患儿紫绀而有的不紫? 先心病分为紫绀型和非紫绀型两种。紫绀型的先心病多数存在右向左分流,导致体循环中的血液混合了非氧合血;而非紫绀型先心病则不存在分流或存在左向右分流,体循环血液为氧饱合状态;不能以是否存在紫绀简单地评判先心病是否严重,以及预后。9、先心病的诊断方法有哪些? 先天性心脏病的诊断与其它疾病一样,病史和体征是至关重要的。但是现代的辅助检查手段也是不可或缺的。除了常规的一些检查,如心电图和全胸片以外,心脏相关的特异性检查则可以提供详细的疾病信息,对于进一步的治疗有着重要意义。这些特异性检查包括无创性诊断和有创性诊断。 先心病的无创伤性诊断手段常用的有:超声心动图检查和核磁共振(MRI)以及计算机断层扫描(CT)。超声心动图目前已经成为小儿心脏病诊断常规的检查手段,该方法具有相对准确、简便、无创伤性、可多次重复、费用相对低廉等优点。核磁共振 (MR)和CT则是新兴的另一种无创伤性影像诊断方法,包括平面成像、电影成像和三维重建成像等技术,结合造影能对许多心脏病做出准确解剖学诊断,对于术前精确评估具有重要价值。 先心病的有创伤性诊断常用的有:心导管检查术和心血管造影检查术。心导管检查又分为右心及左心导管检查两种。右心导管检查术是经皮穿刺股静脉后,将心导管经下腔静脉送至右心房、右心室及肺动脉。左心导管检查术则是经皮穿刺股动脉,导管经降主动脉逆行至左心室。心导管检查术的作用在于:右心导管检查能了解右侧心脏、血管有无异常通道及其压力等心脏血流动力学改变,但不能直接反映左心病变。同样左心导管检查术主要了解左心房、左心室及主动脉压力等病理生理改变情况。心导管检查术有助于明确先心病的诊断,并能准确提供血液动力学资料。心血管造影检查术则是借助于心导管(一般在心导管检查后再换造影导管)将造影剂直接快速注入选定的心脏某一部位或大血管进行电影摄片,可清楚显示心脏房室、大血管、瓣膜及心脏内部结构有无异常;心脏与大血管间是否有异常通道;还可反映心脏的功能状态,因而大大提高了先心病特别是复杂型先心病的确诊率。10、先心病能在胎儿期诊断出来吗? 近10余年来国内少数一些医院也开始开展胎儿先心病的产前筛查和诊断,一定程度上减少了严重先心病胎儿的出生。但与发达国家相比,在胎儿先心病的诊断方面,无论在硬件设备,还是全国的技术水平与发达国家相比还有较大差距。 产前诊断先心病可以达到三个目的:(1)对于严重的先心病在知情同意的原则下可以选择终止妊娠;(2)对于继续妊娠者选择合适的医院分娩,及时做好围产期的处理;(3)对于某些心功能不全或心动过速者可以实施宫内治疗,宫内治疗在国内仍停留在动物实验阶段。对于产前诊断先心病的意义和价值国外做了较多的研究,而国内缺乏相关的资料。由于国情和意识形态的区别,对于严重心脏病胎儿国内多选择终止妊娠,舍弃胎儿,而国外资料显示对于22周以上诊断出的复杂先心病尚有很多选择继续妊娠。11、先心病如果不及时治疗会出现什么后果? 先心病有很多种类,有些先天性心脏病畸形比较严重,如室间隔完整型大动脉转位,大多数患儿在新生儿期死亡,因此这类疾病需要及时手术治疗,但是由于孩子太小,对手术耐受差,手术风险较大。另一部分先心病,暂无生命危险,但是由于心脏畸形导致心功能差,大量心内分流或者全身缺氧引起体格和智力的发育受影响,或者由于肺血多引起反复的呼吸系统感染,也需及时手术治疗,否则患儿容易死于感染,或者身体发育受限。另一类情况就是肺动脉高压的发生,中大量的左向右分流在一部分患者可以一直无症状,到诊断时已合并严重肺动脉高压,此时多数患儿已丧失手术机会或最佳治疗时机,即时勉强手术,手术风险极大且远期结果不良。因此发现先心病一定要到心脏外科专科医师处就诊,以免贻误治疗时机。12、什么时间手术最佳? 一般的规律是,孩子年龄越大,就越能耐受心脏手术的打击。按照这个规律就应该在孩子尽可能大的年龄时进行手术。当然我们还要同时考虑到疾病的严重程度,如果疾病较为严重,有生命危险,则要尽快手术。同时,如果孩子发育喂养困难,发育迟缓,反复呼吸道感染则也要尽早手术。另外如果疾病可以引起一些继发性的损害,肺动脉高压、栓塞、继发性梗阻、瓣膜损害、心内感染等问题,则也要尽早择期手术。当然许多的社会学因素在手术时机的选择时也需要考虑到。13、先心病吃药能治疗吗? 多数先心病需要手术治疗,但是有些先心病手术前后需要药物辅助治疗。14、先心病可以进行介入治疗吗? 手术是治疗先心病的传统方法,目前已经有了非常丰富的经验和治疗效果,并且仍在不断发展。但先心病外科手术创伤大,有时术后会发生严重并发症或手术治疗效果不理想。新生儿及早产及低体重儿对手术耐受性差,手术风险大,术后并发症多。随着医学的发展,小切口,胸腔镜,非体外循环外科手术及介入技术的尝试大大地提高了手术效果,减少手术并发症及死亡。其中介入治疗及与外科技术相结合的杂交手术(Hybrid Technique)被越来越广泛地用于儿童先心病的治疗,但这些新技术的应用的同时需要技术革新和疗效及并发症评估,在这些工作的开展目前仍处于初级阶段。目前动脉导管未闭和房间隔缺损这种先心病可以有选择性地进行介入治疗,并取得了较好的早中期结果,但远期结果仍有待评估。室间隔缺损的介入治疗目前尚存在许多问题,如主动脉瓣及三尖瓣的损伤,以及影响传导束导致III度房室传导阻滞的问题,另外尚有出现术后原因不明的心肌病的报导,因此国内外的许多大的心脏中心已不再将其列为常规的治疗手段,仅在高度选择性的患儿中谨慎开展。15、先心病手术以后能和正常人一样吗? 先心病的手术效果主要与其畸形程度有关,一般来说,畸形越轻越容易矫治,且矫治效果越好,相反,畸形越严重矫治困难,结果也差,有的甚至无法行根治性手术,只能行姑息性手术,或者减状性手术,且远期有可能需要接受二次甚至三次手术。16、先心病术后要注意哪些? (1)按医嘱服药,不可自行停药; (2)经过体外循环的心脏手术,早期仍需限制液体入量; (3)如有呼吸困难、痰多、发热、水肿、紫绀及时进行复诊; (4)饮食上无特殊禁忌,但要营养均衡,以易消化吸收的高营养饮食为主; (5)按医嘱返院复查;17、先心病手术所引起的心肌瘢痕是否会带来远期的问题? 从理论上讲,心肌上的瘢痕可以引起心律失常的问题,并且也有相关的报道。但是多数都是良性心律失常,较少有恶性心律失常的病例,现有的数据提示心肌瘢痕不会明显影响远期的生存率和生活质量。18、先心病术后需要吃抗凝药吗? 有的先心病术后需要吃抗血小板药物,如Fontan类手术,应用人工管道的体肺分流术。进行人工瓣膜置换术后要进行较强的抗凝治疗,置入人工瓣环的患儿也需要3个月至半年的抗凝治疗。多数的先心病手术术后不需要抗凝治疗。19、体外循环会不会对其它脏器造成损伤? 体外循环过程是一个低温低流量非搏动性灌注的过程,有异于正常的循环状态,短时间的体外循环对多数脏器不会有太大的影响。但体外循环过程还可能存在不同程度的栓塞,脑部的栓塞最为常见。体外循环术后对认知功能的研究目前仍存在不同的结论。20、术后需要长期服药吗? 多数先心病手术后不需要长期口服药物,但是术后心功能差的以及需要长期抗血小板治疗以及抗凝治疗的患儿则需要长期口服药物。
先天性心脏病(简称先心病)是所有胎儿畸形中最常见的一种,发生率约为8‰,其中严重先心病的发生率约为4‰。由于产后手术的复杂及困难,导致了极高的死亡率及婴幼儿患病率。据统计,死胎死产中严重先心病占20%
小儿先天性心脏病(先心病)心脏室缺手术术后饮食注意事项:1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主,切忌暴饮暴食。尽量避免摄取过多的盐分以及味精。2、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时,也要限制水的摄入,避免出现水肿,导致心功能不全。3、多服用含钾量较高的食物,如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等,预防低钾血症。如无医生指导,不需要单独服用钾剂。4、家长应学会记录出入量,维持每天出入量的均衡。5、饮食要新鲜,以防腹泻加重病情。小儿要控制零食、饮料,不要食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。6、有心衰病儿,饮食严格限盐,不要吃放碱的馒头和苏打饼干。大部分先天性心脏病(先心病)心脏室缺手术后的患儿生长发育与正常儿童相同,家长应尽量避免过分宠爱、娇纵孩子,培养其正常的人格。
欢欢的妈妈最近遇到了一个问题,孩子先心病室间隔缺损术后一个月了,复查B超时,看到B超结果的描述上还有“残余分流”的术语,这可成了她的心病,全家人又陷入了新的担忧中…手术都做了,医生说手术很成功啊,怎么还会有残余分流呢…带着这个问题,欢欢妈妈找到了我:“李医生,室间隔缺损修补术后残余分流到底是怎么回事?要不要紧呢?我该怎么办?”“欢欢妈妈你先别着急,你提的这个问题很好,听我慢慢给你讲。希望能让所有有类似问题的家长、患者解开心结。”一、室间隔缺损修补术后残余漏发生的原因:室间隔缺损是一种较常见的先天性心脏病。也是通过外科治疗能让孩子彻底康复成正常人的一种简单性心脏病。手术治疗是治愈该病的主要手段,它是通过体外循环下,停跳心脏,心外科大夫直接或者补片缝合修补室间隔缺损(如图)。室缺修补术后残余分流的问题在早些年前时有发生,也是室间隔缺损修补术后最常见的并发症之一。其发生原因是多方面的,比如:1、缝针间距太大(大于3mm);2、缝针太浅在打结时或心脏复跳后撕脱;3、打结不正确,太松留有间隙,或太紧造成组织撕裂;4、补片过小,较大缺损直接缝合,缝合后张力过大,造成撕脱;5、直接缝合较大缺损,连续缝合未压好补片出现“猫耳”皱折;6、转移针缝线不正确;7、对室间隔缺损(VSD)合并双腔右心室及法洛氏四联症(TOF)患者,处理流出道异常肌束和术毕未仔细检查残余漏;8、对膨胀瘤形成的缺损,被表面缺口迷惑,未仔细探查基底部,未找出真正边缘而直接缝合(这种原因较为常见);9、未发现键索及部分瓣叶覆盖的其它小室缺;10、有些特殊的室间隔缺损,比如法洛氏四联症(TOF)合并的室间隔缺损,游离切除肥厚的右室流出道时,未能完全地显露出室间隔缺损的边缘;11:缝线质量出现问题,在压力作用下断裂;上述原因有医生的主观因素:比如手术技术熟练程度,对疾病认识程度等;也有室间隔缺损本身的客观因素:比如室间隔缺损的类型,位置等。也有其他一些因素的影响,比如:缝线的质量,左心室压力等。室间隔缺损术后残余分流,是室间隔缺损修补术后较为常见的一种并发症。几乎所有的心外科大夫都面临过,心情实际上和患者及其家属的心情是一致的。如果发生大的残余漏不仅影响手术效果,而且由于心包及周围组织术后粘连严重,会使患者发生感染性心内膜炎,后期心律失常的危险性也会增加,术后残余心脏杂音等会给患者及家属造成较大的心理压力及社会压力,部分患者甚至可出现左心衰及肺动脉高压,患者需要二次手术,同样也给医疗和医生增加了更多的负担。所以它是患者和医生共同的敌人。为了减少或者尽量杜绝室间隔缺损修补术后残余分流的发生,早在该项手术开展的20世纪五六十年代,心外科大夫就开始绞尽脑汁去避免其发生。早期的方法包括:全部间断缝合;术毕,反复左心排气,观察修补处有无渗出血;或者心脏复跳后,观察修补处有无渗出血;或者心房缝合后,触摸右室流出道有无震颤;上述方法能有效地避免较大室间隔残余分流的发生,但对较小的室间隔缺损术后残余分流,显得笨拙及无力。在另外一个方面,工程技术人员也在贡献着自己的智慧,比如:改进手术缝线的光滑度和强度,改进补片材料的顺应性等。的确,随着近十年来医疗技术突飞猛进的发展、成熟和完善,大家的努力都获得了一定程度的回报,室间隔缺损修补术后残余分流的发生率日益下降。但这远远不够,因为既往要判断是否发生室间隔缺损残余分流,要等患者术后一天或者几天后,行心脏超声才能判断出。等那个时候发现残余分流,患者需要重新二次开胸手术,才能进一步消除残余分流。另一个问题来了,即使你二次开胸手术了,你就能保证不会再发生残余分流了吗?如何能及时有效地在第一次手术中,就发现残余分流并消除残余分流呢?一直是心外科大夫和相关技术人员努力的方向。直到十余年前室间隔缺损残余分流的克星的出现,这才使外科大夫有了大杀器:它就是术中食道超声。随着术中食道超声的广泛应用,目前该技术已使先心病手术治疗后,在手术室中检查成为常规,从而将室间隔缺损残余分流这种并发症也减少到了最小,而且程度都很轻微,所以大家都不用太担心。二、室间隔缺损修补术后残余漏的处理原则:十余年前,由于食道超声在术中的广泛应用,手术结束后,阜外医院一定要例行食道超声检查,一般能立即判断有无残余分流,如果有较大的残余分流(>5mm),医生会相应地二次转机,重新处理。所以一般在阜外医院手术后的室间隔缺损修补的患者,术后在手术室就要过第一关:食道超声检查关。食道超声检查就像是外科大夫的必考项目,如果发现了较大的残余分流,对不起,亲爱的李医生同学你考砸了,考试不及格,你需要重新修补,要重新考试,直到你成功。现在我们心外科大夫在食道超声检查面前,感觉是既渴望、期待又有如小学生考试前的恐惧感,生怕考试不及格,给患者带来不必要的损伤。如果没有大的问题,才能结束手术,送回到恢复室。这样就明显地降低了术后发生室间隔缺损残余分流的发生率。室缺修补术后B超复查时,如果有残余分流的描述,有两种可能性,一种可能是由于缝线质量问题断裂或者缝线撕脱造成的,大家都有缝衣服时,缝线割手的经历吧,想想吧,皮肤如此坚韧的组织,有时候都能让缝线切割,更何况心肌组织。所以有时候心肌组织强度不够,或者寸劲导致缝线断裂或撕脱的时候,可能术后几十个小时,会造成部分心肌组织的切割和残余分流的产生。另外一种可能是由于左心室压力较高,血流快速冲击补片,通过补片缝隙造成。血是流动的液体,如同水一样。水无常势,哪里有缝,就流到哪里。血液也有同样的特性,在左室强大的压力下,血流有时会不停地冲击补片上的某个薄弱点,造成术后几十个小时发现残余分流的发生。但一般都不会大于5mm。对于直径小于5mm的残余漏,可行保守治疗,因为残余漏通过补片和缺损部位缝合交接处形成血栓、缺损周围组织与补片黏连融合、内皮细胞覆盖等因素可自行闭合。对于5mm以下的残余漏,一般无重要的血流动力学意义,也不影响全身循环功能,不影响孩子的生长发育,所以家长或者患者大可放心,做好定期随访、密切观察即可。如在随访中患儿(者)出现较严重的临床症状,比如严重血红蛋白尿,贫血、亚急性细菌性心内膜炎,经保守治疗无明显改善时,才要考虑尽早再次行手术或者介入修补。如果由于缝线撕脱造成室间隔缺损残余分流进一步加大,大于5mm以上,并且造成血流动力学的影响,患者出现相应的临床症状,就要考虑二次手术治疗。三、比较特殊的情况,多发性室间隔缺损如何处理多发性室间隔缺损由于其特殊性,比如瑞士奶酪样缺损。室间隔缺损无论你如何修补,都有可能不能完全消除室间隔残余分流,在这种极端情况下,食道超声一样有力。它能看出如果残余分流不大,比如小于5mm,它能提示主刀医生,手术结果是满意的,如果为了完全追求没有室间隔残余分流,过多的手术操作和过长的体外循环时间,有可能反倒起到伤及患者的副作用。提醒主刀医生要适可而止。残余的小的室间隔缺损可以等待孩子长大后,通过介入封堵的方式消除,不需要二次手术。欢欢妈妈听完我的话,长长的舒了口气,笑着说:“这下可以放心了,那李主任您看我这样理解对不对:因为早些年前医疗技术的局限这种情况发生的多,随着先心病手术技术的发展和成熟现在发生的很少了,特别是随着食道超声的术中应用,发生率显著地降低,尤其是在全国最好的专科医院治疗先心病这种情况就更少了。如果现在发生了也没关系,B超上描述的残余分流要是小于5mm就不用管它,不影响全身的血液循环,也不会影响孩子发育,但是要定期给孩子复查;如果大于5mm,也不必担忧,要根据孩子的具体情况(临床症状和体征)让医生看,如果没有临床症状一般都不会影响什么,不需要处理。有些残余分流可以观察,等孩子再大些,通过介入封堵就可以消除,二次手术的发生率很低了。”看着欢欢妈妈一脸释然的神情,我高兴地对她说:“对,你理解的很对!”近年来心脏外科技术的发展和体外循环下心内直视手术安全性不断提高,还有手术医生技术的日益熟练和提升,特别是术中食道超声这种诊断利器的出现,已经把这种并发症降低到了最小。所以家长朋友不用担忧,放下包袱,安心地照顾好孩子,做好定期复查,最后祝患儿(者)早日康复!
“残余分流”常见于“室间隔/房间隔缺损修补术后”“动脉导管结扎术后”或“其他复杂先心病含有室缺,同时做修补术后”的病人。据文献资料统计,补好的“洞”再漏的发生率约为5%。主要有以下原因:(1)多发性室缺肌部室缺常常是几个缺损合并在一起,有时手术时很难完全暴露清楚,手术中仅缝合部分缺损,尚有部分残留。(2)缝线撕脱在修补大的室缺时发生率较高。在修补时为预防缺损周围的正常组织,尤其是心脏的传导系统,缝线只能置于缺损的浅表层,心脏恢复跳动后随着心腔内压力增加,将部分缝线撕脱,导致残余分流。(3)修补不完全大多发生在小的室缺,特别是有假性室壁瘤形成的病人,开口看起来较小,但基底部较大,如果仅将开口缝合,手术后常会发生残余分流。(假性室壁瘤是指室缺的开口较大,随着血流的不断冲击,缺损边缘纤维组织增生,形成瘤样突出,开口看起来较小,实际上基底部较大)(4)手术后先天性心脏病患儿发生感染,如细菌性心内膜炎,手术后补片周围一旦发生感染,缝线处常会撕脱,造成部分残余分流。(5)“动脉导管结扎术后”的残余分流是因为导管组织脆弱,在结扎时不敢过于用力,可能导致管腔中央少量残留。或者在结扎后管腔再通。室缺手术后发生残余分流后的临床表现主要有心跳加快,杂音性质改变。确诊有无残余分流要通过心脏彩超或心导管检查。少量的残余分流(<3mm)一般不需手术处理,50%以上患者会在半年后自然关闭。小部分的患者无法自行闭合,如无增大,一般不予处理。对分流量较大的残余缺损或不断增大的残余分流,常需要再次手术治疗。
房间隔缺损是常见的先天性心脏畸形,治疗方法包括:1. 胸部正中切口手术;2. 右侧腋下小切口微创手术;3.经皮房间隔缺损封堵术。三种治疗方法,各有其适应证和优缺点,患者究竟该选用哪种方法呢?下面就患者
在日常门诊或者会诊工作中,时常遇到家长关于卵圆孔的疑虑。那么什么是卵圆孔呢?对孩子又有多大影响?需不需要手术治疗?下面与大家介绍一下。 1、 什么是卵圆孔?卵圆孔是在宝宝胎龄6-7周左右出现的,是心脏房间隔发育过程中形成的、原发隔与继发隔向交汇的位置。是胎儿时期必不可少的血流通道,保证了胎儿时期血液循环的正常进行。卵圆孔本身的“活瓣”特点,只允许血液的“右向左”流动。 2、 宝宝生后卵圆孔的变化?宝宝出生时,随着第一声啼哭,左心房压力升高、右心房压力的下降,使左侧的原发隔部分紧贴在右侧的继发隔上,首先完成功能性闭合,1年内达到解剖上的闭合。 3、 什么是卵圆孔未闭?若年龄>3岁的幼儿卵圆孔仍未闭合则称为卵圆孔未闭。大约20%—25%的成年人中存在卵圆孔未闭。卵圆孔未闭绝大多数是没有症状的,听诊也不会发现明显的杂音。大部分宝宝是因为其他疾病,行心脏彩超的过程中发现的。 4、 卵圆孔未闭需要治疗吗?目前针对卵圆孔未闭是否需要治疗的争论比较多。西方学者认为成年后的卵圆孔未闭可能导致卒中的发生,这种观点主要是基于西方人血液粘稠的特点得出的结论。著名的意大利球员卡萨诺,就是因为卵圆孔未闭存在,差点提前结束自己的职业生涯。 而针对国人的卵圆孔未闭是否需要治疗,目前比较大众的观点认为,如果成年后有不明原因的偏头痛,则考虑不能排出卵圆孔闭的原因,是需要手术治疗的。而卵圆孔未闭对心脏本身的影响是很小的,借用研究生时期带教老师给我举得一个例子:脸上长了一颗痣。而这颗“痣”就是指的“卵圆孔未闭”。 然而,医学是伴随着科技的发展和研究的深入逐渐在发生变化的,因此每天都会有新的观点或者认识出现。相信随着医学的进步,将来针对卵圆孔未闭是否需要治疗的争论会有一个统一的观点。希望笔者的以上描述会对家长有一定的帮助。 本文系杨彦亮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
目前,室间隔缺损是先天性心脏病心脏外科手术中最常见的疾病。患者,患者家属,及部分医生对这一疾病的认识存在不少误区。现就临床工作中常常遇到的问题,归纳如下:1室间隔缺损的自愈问题:室间隔缺损根据缺损的部位,分成干下缺损,嵴内缺损,嵴下缺损,膜部缺损及肌部缺损。一般说来,能自愈的室间隔缺损仅限于膜部的,小的,分流量不大的缺损。所谓自愈,是通过其周围的三尖瓣隔瓣组织将其覆盖,使心脏内分流消失。其他部位的缺损一般很少自愈。2多大的室间隔缺损需要手术:不能仅凭超声诊断来决定手术。还要根据患者杂音的大小,有无震颤,心脏房室的大小,胸片肺血增多的情况以及心电图的改变程度来综合决定。这样能部分规避超声诊断的不稳定。缺损的部位也很重要。干下,嵴下的室间隔缺损虽然较小,我们也主张及时手术。这部分患者当中,有很大一部分伴随有主动脉右冠瓣的脱垂,遮盖了部分室间隔缺损,使超声检查时发现的室间隔缺损比真实的室间隔缺损要小,胸片及心电图无法反映出真实情况,从而错误判断,延误手术时机,造成主动脉瓣脱垂或关闭不全。3小的室间隔缺损不手术有什么危害:一是有造成心内膜炎的可能性。这种可能性非常小,但一旦发生,需要付出极大的代价,患者九死一生。二是社会问题,升学,就业的体检都会遇到一些困难。三是患者及家属内心的困惑。4室间隔缺损的手术时机:真正专业的医生,不能给出一个最佳的手术年龄。有些患者,需要出生的头三个月内手术,有些患者可能终生都没有手术。如果患者出生后喂养困难,反复肺炎心衰,则需要尽早手术,不受年龄的限制。如果没有这些情况,分流量较大,1岁左右手术最佳。需要提醒的是,部分地区的医院不具备做小年龄患者的手术条件,让患者长大3~5岁再手术。部分患者可以等到那个时候,部分患者因此丧失了手术治愈的机会或给手术治疗带来更多的风险。5 室间隔缺损中药治疗的问题:中药也许对提高机体抵抗力,减少肺炎的发生有帮助,但它对室间隔缺损本身没有任何意义。6 室间隔缺损手术存在的问题:一是高度房室传导阻滞,这种情况往往会需要安装永久起搏器。二是损伤主动脉瓣,需要再次手术修复主动脉瓣。三是残余漏,小的残余漏可能不需要处理,大的,多处的漏,需要再次手术修复。四是合并畸形术前没有发现,比如合并右室流出道狭窄,合并左室流出道狭窄等,需要根据这些畸形对患者的心脏造成的损害情况来决定。7 室间隔缺损虽然是心脏外科中的常见手术,但并非想象的那么简单。部分手术比换瓣,搭桥要困难的多。医生与家属都不要掉以轻心。本文系罗国华医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。