广医一院心脏外科科普号

治疗前 3岁患儿，三型肺动脉闭锁，无肺动脉主干，左右肺动脉直径仅约3mm。巨大侧枝血管！ 治疗中 予以患儿行左右肺动脉心包补片扩大成型+自制带瓣管道重建右室肺动脉+肺动脉单元化 治疗后 治疗后14天 患儿现恢复良好。术后复查可见肺动脉主干，血氧饱和度维持在85%左右！

治疗前 6个月宝宝术前诊断先天性心脏病：大室缺 房缺。生长发育受限，经常上呼吸道感染！入院后完善相关检查！ 治疗中 2023-7-10在我院行右侧腋下小切口房缺 室缺修补术！ 治疗后 治疗后5天 术后复查回复良好 避免锯开胸骨引起的鸡胸，疤痕增生，有利于小朋友往后的身心健康发展！

治疗前 13岁小姑娘，术前主动脉瓣重度狭窄中度返流，不想因常规手术主动脉瓣机械瓣置换术后终身抗凝影响生育和生活质量。 5月14日在我院行自体肺动脉瓣移植术(ROSS)，肺动脉瓣替代主动脉瓣，自制带瓣管道重建肺动脉瓣。手术效果良好，术后无需终身抗凝。对于有生育需求，不想长期吃抗凝药的病人来说是个最佳选择！[加油][加油][拳头][拳头] 治疗中 自体肺动脉瓣替代主动脉瓣，人工自制带瓣管道替代肺动脉瓣！ 治疗后 治疗后5天 术后第二天拔除气管插管，现生命体征平稳，无需血管药物维持治疗！复查效果满意！

治疗前 五岁男性患儿 术前诊断：右旋心，矫正型大动脉转位（SLL），重度肺窄。 2021-10-8 行Hemi-Mustard+Rastelli+Glenn+PDA矫正！ 治疗中 行Hemi-Mustard+Rastelli+Glenn+PDA！ 做格林手术可避免全Mustard手术引起的腔静脉回流梗阻，也可减轻心脏容量负荷！ 治疗后 治疗后330天 患儿现恢复良好.活动耐力可。复查效果良好！

广州医科大学附属第一医院心脏外科在先天性心脏病微创治疗方面精益求精，不断推陈出新，继小切口心脏外科如右胸腋下切口、胸骨中下段小切口、胸腔镜辅助手术后，自2013年7月开始，率先在广东省开微创房间隔缺损封堵、室间隔缺损封堵、动脉导管封堵、肺动脉瓣球囊扩张术等，目前已成功完成800余例，处于国内先进水平，技术成熟且稳定，切口小，仅需1-2cm，避免了创伤大的胸骨正中切口和侧胸切口，无需体外循环和心脏停跳、输血，可在手术室快速复苏，大部分无需留置引流管，恢复快，术后第1天即可下床活动，3天左右即可出院，手术疤痕小且隐蔽，不易觉察到，避免了传统手术疤痕带来的远期心理创伤。谢少波主任将介入封堵、外科手术完美结合，首创了经颈静脉房间隔缺损封堵术，手术仅需1个2mm切口，疤痕更小，取得了良好的疗效，有关文章已发表在著名医学期刊《Journal of Thoracic Disease》上。(有兴趣的朋友可网上查询：Percutaneous trans-jugular vein closure of atrial septal defect with steerable introducer under echocardiographic guidance.)室间隔缺损封堵术：单纯室间隔缺损占我院心脏外科先天性心脏病手术量的50%以上，其中70%采用微创封堵手术，封堵成功率90%。在谢少波主任的带领下，心脏外科团队根据患者室间隔缺损的缺损大小、与主动脉瓣距离、位置、分流方向、合并畸形采用个体化切口。其中，经左胸骨旁小切口成功完成干下型、嵴内型等缺损封堵100余例，避免了胸骨下段微创切口的弊端，切口更小且美观，大大缩短了手术时间。此外，心脏外科针对部分膜周部缺损开展了经右胸骨旁小切口封堵术，效果良好。动脉导管封堵术：传统采用左后外侧切口、腋下切口等，切口长，创伤大；而我院心脏外科开展的微创动脉导管封堵术仅需1.5～2.5cm小切口，创伤小，恢复快，至今已完成50余例，成功率100%。

一、背景资料2015年1月广州医科大学附属第一院心脏外科成功首创超声引导下经颈静脉先天性间隔缺损封堵术。2015年8月6日，我们成功完成第一例静脉麻醉非气管插管超声引导下经颈静脉心脏间隔缺损封堵术。二、经右颈内静脉可调弯鞘房/室间隔封堵术有什么优势呢？1.不需要大型的X线设备，无放射线损伤。2.超声引导下操作，对于心脏解剖结构及输送鞘管显示清楚。3.可调弯鞘头端可在0~180°内调节，并通过旋转鞘管，移动鞘管的深度，能使封堵鞘管头端与房间隔平面垂直，并位于缺损中央。4.输送路径短，鞘管直接进入缺损位置，不使用导丝及鞘芯，不会损伤心内结构。5.出血量少，一般不需要输血。手术时间短，术后住院时间短，术后几乎不留疤痕。6.手术在手术室中施行，一旦封堵失败可立即转为体外循环下手术，双重保障。

功能性单心室是指一侧心室不能承担其泵血功能，解剖上无法行双心室矫治的复杂性先天性心脏病。心脏不具备两个发育良好的心室，是最具挑战性的先天性心脏畸形中的一个大类。对其进行药物治疗和外科治疗均有挑战性。功能性单心室心脏中，最常见的是还有一个不完整的发育不全或发育不良的心室，且其没有房室连接。在功能性单心室心脏的条件下，其生理学必须为体循环和肺循环呈并联模式、这造成自然病史的极大变化，如果没有外科干预，基本上最终的结局就是死亡，心脏姑息和重建手术的发展，对这类病人的预期寿命和生活质量产生了很大的影响.未经手术治疗的功能性单心室患者10年病死率达40%，死亡原因包括心功能衰竭、房室瓣反流和心律失常。对功能性单心室患者，施行Fontan手术是维持正常生理血液循环的成熟方法。该手术方式为生理性矫治，能明显改善病人的缺氧状态，术后紫绀改善明显，心功能明显改善，生活质量明显提高。

广医一院第1例心肺联合移植患者术后恢复良好，血压、心率、血氧饱和度平稳，肢端血运好，脉搏有力，于今天 14:45（术后48小时）顺利拔除气管导管！ 这是一场团队的胜利，也为广州医科大学附属第一医院--华南地区唯一卫生部准入的心肺移植中心翻开了一页历史新篇章。

AME专访|谢少波教授：ASD封堵术的革新--超声引导下经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术编者按：于8月初在国家会议中心举行的中国心脏大会（CHC）上，广州医科大学附属第一医院心脏外科主任谢少波教授介绍了“经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术”，引起了在座各位专家的热烈反响。了解过“经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术”的医者，接受过这种术式治疗的患者，或许都会为这个简单、安全的术式而惊叹。为此，AME特别采访了谢少波教授，让我们一起来走进这场即将开启的ASD封堵术革新吧！谢少波：主任医师、研究员、教授，硕士生导师，广医一院心脏外科主任。广东省医师协会心胸外科分会常委，广东省医学会心胸外科分会委员。曾在同济医科大学心血管病研究所、中国医学科学院阜外心血管病医院、德国心脏中心、莱比锡大学心脏中心等国内外权威机构学习工作十余年。从事心脏外科近三十年来，主持开展了婴幼儿先心病矫治术、复杂先心矫治术、心脏瓣膜置换/整形术、冠脉搭桥术等心血管外科手术4000余例，手术成功率99%。近几年来，带领专科团队积极参加广东省红十字会“救心行动”，为千余名贫穷家庭的先天性心脏病以及风湿性心脏病患者进行了免费手术。2011年珠海市劳模、珠海市道德模范奖，2011年作为首席专家，主持广东省“援疆救心行动”，为数十名少数民族儿童进行了心脏手术，赢得多方赞誉。获得2012年第一季度“广东好人”荣誉称号。获广东省红十字会颁发的“博爱勋章”及救心行动的“突出贡献”奖。ASD发病率和发病机制在介绍这个令人期待而兴奋的革新术式前，谢少波教授首先给我们介绍了先天性心脏房间隔缺损（简称ASD）这种疾病在我国的发病情况及其发病机制。“先天性心脏病是发病率最高的先天畸形，其发病率在我国达千分之六到千分之八，而房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的疾病之一，大概占先天性心脏病的15%左右。”对于ASD的发病机制，谢教授耐心地讲解道，“人的心脏有左、右两个心房，它们之间是有房间隔把它们隔开的。左心房和右心房的压力不一样，血液的性质也不一样，左心房是已经氧合好的血液，右心房是静脉血。我们全身氧气已经消耗的血液回到右心房，再经右心室、肺动脉氧合，再回到左心房、左心室，而后供应全身，这是一个完整的循环。由于左心房和右心房的压力不一样，血液的性质不一样，它们的血液不应该是混合的。如果房间隔缺损，造成左、右心房的血液流通，右心房的血液又进行肺动脉氧合，这样就做了无用功。而且从左心房供应到全身的血液中的氧也减少了（因为混合了右心房的静脉血），这样房间隔缺损就会造成肺循环的负担增加，体循环的供应减少，从而造成人的发育障碍，尤其是心脏本身的发育会更弱一些。右心房的负担增加，会使肺血管巣的容量增加，肺血管保护性地收缩，从而形成肺高压。肺动脉的压力越来越高，右心房的压力也越来越高，最后如果肺循环的压力高达一定程度，右心房血液压力会高于左心房压力，使得血液氧合的机会都没有了，病人就会很快死亡。所以为什么大一点的房间隔缺损如果不治疗，病人一般在30岁以前就会死亡，因此这种疾病一定要治疗才行。”那么，ASD传统的治疗方法是怎样的呢？谢教授介绍道，传统的治疗方法是开胸手术，即把心包打开，建立体外循环，让心脏在安静无血的状态下修补好。这个传统方法的效果很好，也适用于各种疾病，但是它最大的缺点是创伤比较大。另外，它需要把血液引到体外，用人工的心肺机暂时替代心脏和肺的功能，这样在安静的状态下把房间隔缺损修好后再让心脏复跳，肺也再重新工作。由于在这个体外循环的过程中血液要接触人工的东西，所以需要抗凝、稀释。这种方式对于房间隔缺损大小、部位，对患者年龄没有限制，对房间隔修补也有比较好的效果。但是创伤比较大，体外循环后对血液细胞的破坏比较大，炎症反应比较严重，很多病人需要输血，恢复的时间也比较长。而且由于开胸疤痕比较大，对患者的心理影响也比较大。所以外科大夫在做一些微创的手术，如小切口的、侧面开胸的、胸腔镜辅助下的。但是这些微创手术操作起来不方便，小切口增加了手术的难度，另外也需要很多的培训和设备，这样的术式不利于推广。1995年就有个医生发明了封堵器来封堵房间隔缺损，在临床上应用成功后，房间隔缺损封堵术发展得越来越快，到如今已经20年了。用封堵器来封堵房间隔缺损采用的是双面伞的结构。封堵术的切口不大，通过导管把封堵器放进去，但是它需要大型的设备—X 光照射机器。在这个过程中医生和患者都暴露在X光下，虽然医生可以穿铅衣作保护，但是患者不能。结果有很多报道说这样会造成很多孩子以后的肿瘤发病率增高，对育龄期的妇女生育也会有影响。而且这种封堵术操作比较复杂，操作时间长。由于年龄较小的患者血管比较细，要患者在一定年龄血管比较粗以后才可以做这个手术。所以后来大家觉得这个手术有一些限制，例如3岁以后的孩子才可以做这个手术，缺损太大的病人、以及缺损位置有些偏移的病人也不能做，这样使得这种手术的应用受到很大的限制。所以最近十年发展了一种经胸的封堵术，对年龄没有什么限制，而且不需要X光照射，只需在超声的引导下即可进去，这样就避免了放射损害。这个术式改进了很多，但是它仍需要在胸部开个口，还是有创伤，依然会有1-2公分的疤痕。新技术的诞生“有没有一种方法可以把两者结合起来（既不需要开胸，也不需要X光照射）呢？”谢教授思索道，“这是我们一直在摸索的。经胸封堵术的优势是可以垂直进入这个房间隔缺口，但是我们是斜着进去，解决不了缺口比较大的房间隔缺损。第二个问题是经胸封堵有切口。那我们想能否像经胸封堵那样通过穿刺进入，但不需要切口就可以把问题都解决了呢？我们现在基本有了一个比较完美的解决方案，就是用可调弯鞘。”图注：谢少波教授团队新设计的“可调弯鞘”（可否把这个“可调弯鞘”的图片也发过来呢？）“这么薄的一个鞘中间是空的，而后把封堵器放进去。我们从颈静脉穿进去，离心脏很近，一下子就穿进去了。进去之后，也是斜的，但是可调节鞘管弯曲度，使鞘管与房间隔平面垂直并位于房间隔中间，这样刚好可以把缺损盖住。”图注：谢教授在介绍“可调弯鞘”的使用谢教授很高兴地说道，通过可调弯鞘，我们解决了很多问题：第一，不需要大型放射设备，避免了照射的损伤。第二，小孩子的颈静脉明显粗于股静脉，所以一般来说3公斤以上的孩子都可以做，所以对于年龄较小的患者也适用。第三，不受房间隔缺损大小和部位的限制。对于大的缺损操作起来也比较方便，因为可调弯鞘垂直进入心房后，可以调节鞘管位于房间隔中央，在超声的监视下封堵得很好。所以我们现在已经做了将近20例了，病人效果都很好，而且没有切口，只是一个2mm左右的穿刺，不会留下任何疤痕。第四，操作灵活简单，操作距离短，操作时间也很短，且安全性非常好，成功率高。我们最快的，从穿刺到把封堵器放完总共才用了5分多钟，核心的操作仅2分多钟。而且与开胸手术相比，这个手术不流一滴血。第五，学习曲线非常短，操作医生不一定需要经验很丰富。因为这个操作很简单，只要有这个可调弯鞘，稍微学习一下，谁都可以做。第六，只要是无菌的普通手术室都可以做，如果有什么问题需要开胸的，很简单，马上可以开胸。此外，该术式费用低。因为不需要大型的照射仪器、照射剂等，手术费用大大的减少，目前一例这样的手术花费不到3万元人民币。总的来说，“超声引导下经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术”在适应症方面有了很大的突破，对患者年龄、体重、房间隔缺损大小、部位几乎没有限制，操作简单、安全，易于推广，具有广阔的应用前景。这种手术完美地解决了现存的几种方法的局限，对治疗房间隔缺损应该是最佳的选择。不过，目前国际上还从来没有关于这一“超声引导下经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术”的报道。背后的故事对于这个新术式的孕育，谢教授说道，“其实我们已经探索了一年。现在做的这个“经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术”是经过我们反复的研究、模拟、操作，改进了很多之后，才在实际中应用的，所以运用起来比较成熟，特别快，在临床上取得的效果也很好。”目前谢教授已有20多位来自福建、广西、东北以及其它地区的病人开展了该手术。谢教授还和我们分享了很多患者家属对这个手术的反应，“很多病人家长不大敢相信，小孩刚刚进手术室，然后他们出去买点东西回来，半个小时不到，孩子就已经做好手术出来了。今天进院，明天孩子就可以出院了。”未来与展望金无赤金，人无完人。虽然“超声引导下经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术”相对于前几种方法，无疑是治疗ASD的最佳选择。当问及该术式是否需要进一步的完善时，谢教授还是给出了不少的建议：仅就“超声引导下经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术”来说，我们在操作的过程中，也需要不断地规范，制定一个操作规范。对于病人的选择，目前我们也在做一个统计。例如，血管多粗能够接受多大的鞘，都需要一个精确的定位，这样操作起来更方便，安全性更高。目前“超声引导下经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术”只用于房间隔缺损，可能以后在其它领域也可以运用到。这个技术和可调弯鞘对于不同的疾病，也需要改进，应该有不同的设计。作为这个“超声引导下经右颈内静脉可调弯鞘房间隔缺损封堵术”的开创者和先行者，谢少波教授表达了他对这个新技术的展望：“虽然这个新技术在探索的过程，但是已经显示了非常良好的前景。也希望可以广泛地普及，让更多的病人获益！”

马伦超 陆国梁杨 超张英元谢少波[摘要] 目的 总结4例肺动脉吊带合并气管狭窄的诊断和治疗经验。方法回顾性分析2014年3月～2014年9月广州医科大学附属第一医院确诊的4例肺动脉吊带合并气管狭窄患儿的临床资料和诊断、治疗方法。结果术后无死亡。呼吸机辅助时间小于5h3例，12d1例，并发呼吸机相关肺炎1例。3例患儿呼吸道症状改善。结论对于有呼吸道梗阻症状的小儿应考虑肺动脉吊带诊断，可行增强CT和超声心动图确诊。手术采用单纯左肺动脉重建术，术后强调早期拔管，效果满意。[关键词] 肺动脉吊带；气管狭窄；小儿肺动脉吊带是一种非常少见的先天性血管畸形，指左肺动脉起源及走行异常压迫气管远端和支气管近端，常合并气管支气管发育异常，临床主要表现为呼吸道梗阻症状，早期诊断和及时治疗是生存的关键。广州医科大学附属第一医院自2014年3月～2014年9月共收治肺动脉吊带合并气管狭窄患儿4例，现将诊断和治疗情况报告如下。 资料与方法一、临床资料4例患儿，男3例，女1例，体重5.5～11kg，首次出现症状年龄1d～7个月，我院就诊年龄6月～2岁4个月，既往均有反复喘鸣、咳嗽、肺炎症状，反复呼吸困难1例，轻度三凹症3例，中度三凹症1例。延误诊断3例，延误诊断时间5个月～2年，2例诊断为先天性气管下段狭窄，1例诊断为喘息性支气管炎，延误诊断原因：未行增强CT及超声心动图。所有患儿均由胸部增强CT、超声心动图明确诊断，均未行心血管造影及磁共振。合并动脉导管未闭2例。明确诊断前纤维支气管镜检查3例，其中1例曾行球囊扩张。气管内径小于正常部分的50%可以诊断气管狭窄，狭窄段超过气管长度50%为弥漫性或长段狭窄。本组长段气管狭窄2例，合并左右支气管狭窄1例，气管桥3例。二、手术方法全身麻醉，单腔气管插管，桡动脉及颈内静脉穿刺，胸骨正中切口，切除双侧胸腺，游离主肺动脉及右肺动脉，结扎并切断动脉导管或动脉韧带，肝素化后升主动脉插管，及右心房插管建立体外循环并行循环，在主动脉及上腔静脉间右肺动脉后方、气管与食管之间游离出左肺动脉，切断并缝闭左肺动脉开口，将其从气管食管之间拉至左侧并游离至左肺动脉分支，5-0prolene端侧吻合至主动脉侧壁。结 果全组无死亡。手术前后应用纤支镜检查，3例气管狭窄较前改善，1例无变化，术中均未对气管狭窄作处理。体外循环并行时间47～63min，术后呼吸机辅助时间小于5h3例，12d1例。术后并发呼吸机相关肺炎1例。术后3例呼吸道症状改善，1例无改善。讨 论肺动脉吊带是由于胚胎发育期从肺芽发出的左肺动脉不能与左侧第六弓相连，则发生左肺动脉走行异常，导致左肺动脉迷走，异常起源于右肺动脉的后方，绕过右主支气管向左穿行于食道和气管之间，到达左侧肺门，压迫气管，肺动脉吊带经常和气管全环畸形同时存在，往往引起广泛的气管狭窄。反复喘息、咳嗽、肺炎是患儿就诊的主要原因，起病早，症状重，往往误诊为呼吸系统疾病如喘息性支气管炎、婴幼儿哮喘等。本组患儿明确诊断前均行胸部CT、纤支镜检查提示气管狭窄，但因未合并室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症等心内畸形听诊无杂音，或未考虑到肺动脉吊带等血管环可导致气管狭窄，而没有想起进一步行超声心动图、增强CT检查，其中1例患儿曾行气管球囊扩张3次，效果较差，复查CT提示注意肺动脉吊带后行肺动脉增强CT、超声心动图后确诊。纤支镜可以了解气管狭窄的部位、程度、长度，但不能诊断肺动脉吊带，且有加重气管阻塞的风险。增强CT尤其气管、心血管重建可以直观显示异常血管的起源、走形、与周围组织的关系，对气管、支气管狭窄部位、程度、范围准确量化，可以代替纤支镜的作用。超声心动图检查中当主支气管分叉处未探及左肺动脉时，应注意肺动脉吊带可能，本组4例均发现左肺动脉异常起源。MRI为无创性检查，但检查时间长、需要全麻或镇静，患儿通常伴有呼吸道症状，需要插管或机械通气，限制其在婴幼儿中的应用。因此，对小儿反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状，应重视肺动脉吊带的可能，超声心动图联合增强CT可明确诊断。本病一经确诊即具有手术适应症，无论有无肺部感染等症状均应早期手术，避免气管狭窄以及肺部感染加重,治疗核心是左肺动脉重建及伴随气管狭窄的纠治。气管外界压迫解除后，随着时间会逐渐改善，所以并不是所有的气管狭窄都需要手术，尤其是血管环，真正需要手术处理的病例很少，徐志伟报道42例血管环，只有3例（7.1%）伴气管狭窄需要手术处理。对于短段气管狭窄采用切除狭窄段后端端吻合，长段气管狭窄采用Slide方法，疗效满意，但术后气道内肉芽生长是患者死亡的主要原因。我们采用胸骨正中切口并行体外循环下左肺动脉移植术，术中纤支镜检查，左肺动脉移植后无气管凹陷导致气管狭窄，气管受压部位能恢复或局部气管软化不明显，气管可以不处理。本组术中纤支镜检查未见气管狭窄加重，均未同期处理气管狭窄。早期第1例手术合并长段气管、支气管狭窄，术前肺部感染，术后气道平台压高，呼吸机辅助12d后拔除气管插管，呼吸症状无改善，随访6个月无肺炎等发生，是否需二次手术处理气管狭窄还需进一步观察。后3例早期拔管，尽管患儿仍有喘息、痰音、三凹症等症状，均未再次气管插管，恢复顺利，因此我们建议早期拔管以避免呼吸机相关肺炎等发生，减少住院时间，降低治疗费用，但因本组病例少，还需积累病例和经验。