游洁玉医生的科普号

一 概述 乳糜泻又称麸质过敏性肠病。过去由于病因不明，也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物，包括小麦、大麦及黑麦，机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病，尚有不同意见，至少为害较轻。这种过敏反应，使小肠上部黏膜发生广泛病变，临床表现脂肪泻等吸收不良症状，是一种终身性疾病。二 病因 1.致病因素麦类中的麸质（俗称面筋）是一种复合的植物蛋白。它可分解为4种蛋白质，即麦胶蛋白（又称醇溶麸蛋白）、麦谷蛋白、白蛋白及球蛋白。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。2.与遗传的关系病儿一级亲属中本病患病率为2%～3%，如作小肠黏膜活检，部分亲属小肠黏膜具有本病典型改变，明显高于一般人群。同卵双胎同时患病者约占70%。这些都说明本病发病与遗传相关。三 临床表现 1.消化道症状多数病人具有慢性腹泻、脂肪泻等吸收不良症状，如粪便色淡、油脂状、恶臭，每天排便2～3次，也可每天1次，但便量很多，腹泻可间歇性加重，变为水样便，易致脱水、电解质紊乱。但少数病儿可无腹泻，甚至发生便秘。病儿多有厌食，但偶见食欲反增加。其他症状尚有呕吐、腹痛、腹胀及脱肛等。2.生长发育落后由于吸收不良身高、体重常明显落后，生长速度缓慢。肌肉消瘦，尤以肢体近端明显。部分病儿可并有牙釉质发育不良，停食麦胶蛋白后，也可恢复。3.其他营养缺乏症常见的有由于铁、叶酸吸收不良致营养性贫血，病儿面色苍白。由于蛋白吸收不良及失蛋白肠病，可致低蛋白血症，严重时致营养不良水肿。脂肪吸收不良可致脂溶性维生素吸收不良，引起维生素A、D、E及K缺乏的相应症状。4.精神症状可有烦躁、性格改变及睡眠紊乱等。病儿多有吸收不良综合征的实验室检查异常，如粪脂增加，血清胡萝卜素降低、木糖吸收试验减少，血红蛋白降低，低蛋白血症，及脂溶性维生素缺乏症的检查所见，但这些异常只能证明存在吸收不良，并不能肯定吸收不良是由本病所致。四 检查 1.活检小肠黏膜活检有乳糜泻特征性病理改变。2.饮食疗法饮食疗法即饮食中去除一切含麦胶的食物后，症状迅速消失，体重开始增长。在未获取小肠黏膜标本前，不宜先采用饮食治疗，因一旦症状改善，难以肯定是自然恢复，还是饮食疗法的效果。具备上述二条即可初步诊断为本病。3.诱发试验诱发试验阳性，即重新试给含麦胶蛋白的饮食后，无论症状是否复发，小肠病理改变又重现，即可确诊为本病。2岁以上病儿是否需作诱发试验尚有争论，2岁以下一 般都主张进行，因为此年龄一些其他疾病也可引起类似的小肠病理改变。诱发试验应在开始饮食疗法后2年，待小肠黏膜病理改变完全恢复正常时再进行。为了避免 出现严重症状，可给少量麦食，如每天1～2片面包，多数病儿可以耐受，常需2年或2年以上肠黏膜才重新出现典型病理改变。近年发现，未经治疗的病儿血C3补体偏低，不足半数病儿IgM降低，血清抗麦胶蛋白IgA抗体、抗网硬蛋白抗体及抗肌内膜抗体可呈阳性，敏感、特异性均较高。结合小肠活检即可诊断。这些抗体在饮食治疗后可消失，诱发试验又可重新出现。五 治疗 至今还没有能够治愈麸质过敏症的药物。但对于麸质过敏症病人，避免毁坏他们肠绒毛和相关症状的惟一办法就是保持无谷蛋白的饮食。需终身限制含麦胶蛋白的食品，包括小麦、大麦、黑麦及燕麦等。食用大米、玉米无妨。限食后1周，症状多可改善，重症病例恢复略晚。身高、体重恢复增长。长期严格限制麦食，并无副作用，且可减少成年后发生消化道恶性肿瘤的危险。治疗早期需补充缺乏的营养素，如脂溶性维生素、铁剂及叶酸等。病儿双糖酶活性虽常降低，但罕见引起糖耐受不良，除非出现症状，可短期限食双糖，一般无须限制。六 预后 本症为一永久性状态，但确诊后终身限制含胶麦蛋白饮食则预后良好。通过不含谷蛋白的饮食达到正常、健康的生活，但却无法痊愈。七 预防 主要为做好遗传学咨询工作。

一 概述 小儿慢性胰腺炎是指胰腺局部或弥漫性的慢性、进行性炎症。该病具有进行性、持续性及不可逆性。日益加重的胰实质损害，导致胰腺内、外分泌功能进行性衰退。二 病因 1.慢性钙化性胰腺炎（1）遗传性胰腺炎是一种常染色体隐性遗传性疾病。遗传性胰腺炎的基因定位于7号染色体长臂。胰蛋白酶原的第117位的精氨酸被组氨酸替代，导致胰腺的自身消化并诱发胰腺炎。（2）青少年热带性（营养性）胰腺炎是儿童较常见的病因。见于印度南部、印尼、非洲近赤道的热带区域的一些营养摄入不足的人群，其原因是营养不良及食用木薯粉，木薯含有有毒的糖苷。2.慢性阻塞性胰腺炎（1）胰腺分裂症胰腺分裂症在总人群中的发病率为5%～15%，是胰腺最常见的畸形。由于背侧和腹侧胰腺始基不能融合，导致胰尾、胰体和部分胰头通过相对狭窄的副胰管引流，而不是通过主胰管引流。（2）腹部外伤腹部受外伤后，胰腺导管的隐性损伤可以导致狭窄假性囊肿形成以及慢性阻塞。3.特发性纤维化胰腺炎特发性纤维化胰腺炎很罕见，可有腹痛或阻塞性黄疸。腺体可见弥漫性纤维性组织增生。4.其他高脂血症Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ型患儿可以发生胰腺炎。胰腺炎时可以出现一过性高脂血症，所以急性胰腺炎时的血脂升高必须在好转后重测，其他病因还包括胆囊纤维化、硬化性胆管炎、炎症性肠病等。三 临床表现 小儿慢性胰腺炎常见的初期临床症状是反复发作的急性胰腺炎，这种急性发作使胰腺的损害逐渐明显，并进行性的减弱了胰腺的功能，但在一些患儿这种使病情不断恶化的过程并不明显，可能既无疼痛也无其他特殊表现，只是当这种渐进性潜隐性的病变发展到中期或后期，发生胰腺功能不全时患儿的临床表现才明显。遗传性胰腺炎起病年龄多见于5～10岁，由于有家族史，诊断很容易，患儿有严重的腹痛伴恶心、呕吐，体格检查和临床过程与其他原因所致的急性胰腺炎相似，急性期症状在4～8天后缓解，每次发作后都会加重胰腺组织损害，发作间期患儿一般情况 尚可，无症状期可以是数周或数年，当发展为慢性胰腺炎时，淀粉酶和脂肪酶在急性发作时可以正常，CT或超声检查显示缩小的，钙化胰腺伴导管扩张，经内镜逆 行胰胆管造影可以发现扩张或狭窄的导管内的结石，继而可发展为胰功能不全，晚期并发症包括糖尿病、动脉血栓、胰腺癌和腹部其他肿瘤。1.腹痛大多数慢性胰腺炎的患儿有间歇性的或慢性的腹部疼痛，原因不十分清楚，主要表现在上腹部、季肋部或脐周围，背部亦有痛感，呕吐与发热并不常见。有时疼痛可以持续几周。疼痛的程度不同，但随着疾病的发展疼痛可逐步减轻，有些患儿甚至可以完全缓解。2.吸收障碍和发育不良这一临床表现主要是由于餐后腹痛，限制了饮食的摄取使营养供应不足。另外胰腺功能的低下影响了脂肪和蛋白的吸收。脂肪泻多于蛋白泻，这是由于疾病早期脂肪酶减少比蛋白酶减少明显。虽有严重脂肪泻，但脂溶性维生素吸收障碍较少见，只有维生素B12的吸收不良比较明显。血脂和尿氨基酸均增高。3.糖尿病糖代谢的异常是由于胰岛素和胰高血糖素的释放受到损害，此种情况有时在疾病早期即可出现。糖尿病是青少年热带胰腺炎最常见的临床表现，在钙化型胰腺炎和酒精型胰腺炎也可见到。胰岛细胞损伤致胰岛素分泌减少的同时胰岛周围纤维化致循环障碍，使胰岛素释放入血减少。4.胰腺的恶性肿瘤对某些患儿来讲,其胰腺癌的发生率有明显增高，这种危险性的高低随病因不同而有差异，也有可能是部分小儿慢性胰腺炎的自然转归。到目前遗传性胰腺炎患儿尚无胰腺恶性肿瘤的报道。5.其他小儿慢性胰腺炎伴腹水的情况很少见，伴有胸腔积液就更为少见。有的可因胰酶逸入血液进入皮下，而导致皮下脂肪组织坏死，形成红斑及结节。有的患儿可出现腹部包块，可为胰腺的炎性包块，也可能是假性囊肿或胰腺的良性或恶性肿瘤。四 检查 1.一般实验室检查（1）血清淀粉酶在急性发作期可升高，但多数病例因胰液分泌障碍，血清淀粉酶不增高。（2）粪便显微镜检查有多量脂肪滴和未消化的肌纤维。（3）部分病例尿糖反应和糖耐量试验呈阳性。2.胰腺外分泌功能试验（1）促胰酶素-促胰液素试验（P-S试验）是慢性胰腺炎在不太严重时直接检查胰腺分泌功能的方法。本病患儿给予促胰酶素或促胰液素后，可出现胰液流出量，碳酸氢盐，胰酶排出量低于正常值。（2）苯甲酰-酪氨酰-对氨基苯甲酸试验本试验在进展期较为准确（敏感性约70%），但在早期或轻度的慢性胰腺炎敏感性较低，在肝胆疾病，肾脏疾病以及小肠疾病都可能出现假阳性。3.影像学检查（1）腹部平片可见胰腺钙化或胰管结石。（2）B超可见胰腺钙化，胰管结石，胰管扩张，胰腺局限性或弥漫性增大或萎缩，胰腺假性囊肿等改变。（3）CT扫描可见胰腺轮廓不规则，胰腺钙化灶，胰腺导管的扩张或不规则，腺体萎缩。（4）内镜逆行胰胆管造影（ERCP）胰管造影可见管腔扩张或不规则呈串珠状，可有钙化或结石，也可见有假囊肿。（5）胰血管造影通过脾动脉或十二指肠上肠系膜动脉造影可见到胰内动脉节段性狭窄或闭塞或有动脉瘤，胰内静脉也可狭窄或闭塞。五 诊断 根据患儿有典型的胰腺炎病史，以及影像学上有慢性征象，小儿慢性胰腺炎很容易诊断。更典型的是患儿有反复发作的腹痛、呕吐及血清淀粉酶升高。有些患儿有吸收不良和生长障碍。脂溶性维生素缺乏很少见。六 鉴别诊断 与脂肪泻、糖尿病、上腹部包块、黄疸等其他病因相鉴别。七 治疗 治疗的主要目的是减轻症状和控制并发症。1.对症治疗（1）腹痛在疼痛发作期，治疗方法近似于对急性胰腺炎的处理。对于小儿慢性胰腺炎控制疼痛很重要，但有时却很困难。可以用甾体类或非甾体类抗炎药；补充胰酶以抑制胆囊收缩素的分泌。在间歇期患儿无明显的疼痛，可只对症处理。（2）假性囊肿小的假性囊肿一般可以自行消失，也可以长期存在而无症状如果囊肿体积较大，6周以上仍然没有缩小的趋势，应行引流治疗。引流的方法有多种，可在B超或CT的引导下穿刺引流，也可手术引流。（3）糖尿病小儿慢性胰腺炎合并有糖尿病时通常为轻度，酮症酸中毒很少见，如果尿糖的含量很高则需要治疗，需相对小剂量的胰岛素来维持血糖水平。2.饮食治疗小儿慢性胰腺炎时吸收不良常见，但儿童中的发生率尚不清楚。治疗可用胰酶制剂需摄入已补充维生素的平衡饮食。饮食治疗的目的是要减轻症状，并改善患儿的全身情况。适当的限制脂肪摄入，可减轻患儿的疼痛和脂肪泻。但在考虑减轻症状的同时,一定要注意对儿童发育提供足够的热量和蛋白。少量多次的饮食方法对有些儿童是可取的。3.手术治疗小儿慢性胰腺炎多采用内科治疗，有以下指征的患儿可手术治疗：（1）难以控制的慢性腹痛。（2）胆总管梗阻。（3）胰管梗阻及扩张。（4）假性囊肿及其并发症。在外科治疗中对腹痛的治疗效果常难确定。对于胆道和胰管的梗阻，首先可采用ERCP进行诊断，诊断明确后可采用鼻胆管引流、括约肌切开等方法治疗。ERCP 治疗后如果疼痛减轻，还可进一步采用外科手术的方法，引流效果会更好。对胆总管和胰管的结石梗阻，如能手术排除结石，治疗效果最佳。对胆管和胰管的非结石梗阻，常用括约肌切开或成形的方法，或者应用胆管肠吻合术或胰管肠吻合术将胰腺的部分切除，常用于胰体尾部的局限性病变，胰十二指肠切除用于胰头部的病变。对严重的持续性腹痛，可以一次性完全切除胰腺，但术后可引起胰腺外分泌和内分泌功能不足。对胰腺功能完全丧失的患儿胰腺移植有一定的疗效。八 预后积极治疗者可缓解症状，但不易根治。晚期患儿多死于并发症，极少数人可演变为胰腺癌。九 预防 遗传性慢性再发性胰腺炎应作好遗传病咨询工作；青少年热带胰腺炎应防止蛋白营养不良，平衡膳食；防止高脂血症，高钙血症；防止维生素D中毒和营养过度；同时应彻底治疗急性胰腺炎，防止病情迁延。

一 概述小儿慢性胃炎是指各种原因持续反复作用于胃黏膜所引起的慢性炎症。慢性胃炎发病原因尚未明了，各种饮食、药物、微生物、毒素以及胆汁反流均可能与慢性胃炎的发病有关。近年的研究认为，幽门螺杆菌的胃内感染是引起慢性胃炎最重要的因素。其产生的机制与黏膜的破坏和保护因素之间失去平衡有关。二 病因1.幽门螺杆菌（Hp）自从1983年澳 大利亚学者Warren和Marshall首次从慢性胃炎患者的胃黏液中分离出Hp以来，大量的研究表明，Hp与慢性胃炎密切相关。在儿童中原发性胃 炎，Hp感染率高达40%，慢性活动性胃炎高达90%以上，而正常胃黏膜几乎很难检出Hp。因此Hp是慢性胃炎的一个重要病因。2.化学性药物小儿时期经常感冒和发热，反复使用非甾体类药物,如阿司匹林、吲哚美辛等，使胃黏膜内源性保护物质前列腺素E2减少，胃黏膜屏障功能降低，而致胃黏膜损伤。3.不合理的饮食习惯食物过冷、过热、过酸、过辣、过咸或经常暴饮暴食、饮食无规律等,均可引起胃黏膜慢性炎症，食物中缺乏蛋白质、B族维生素也使慢性胃炎的易患性增加。4.细菌、病毒和（或）其毒素鼻腔、口咽部的慢性感染病灶，如扁桃腺炎、鼻窦炎等细菌或其毒素吞入胃内，长期慢性刺激可引起慢性胃黏膜炎症；有报道40%的慢性扁桃腺炎患者其胃内有卡他性改变。急性胃炎之后,胃黏膜损伤经久不愈，反复发作,亦可发展为慢性胃炎。5.十二指肠液反流幽 门括约肌功能失调时，使十二指肠液反流入胃增加，十二指肠液中含有胆汁、肠液和胰液。胆盐可减低胃黏膜屏障对氢离子的通透性，并使胃窦部G细胞释放胃泌 素，增加胃酸分泌，氢离子通过损伤的黏膜屏障并弥散进入胃黏膜,引起炎症变化、血管扩张、炎性渗出增多，使慢性胃炎持续存在。三 临床表现小儿慢性胃炎的症状无特异性，多数有不同程度的消化不良症状。临床表现的轻重与胃黏膜的病变程度并非一致，且病程迁延。主要表现是反复腹痛，无明显规律性，通常在进食后加重。疼痛部位不确切，多在脐周。幼儿腹痛可仅表现不安和正常进食行为改变， 年长儿症状似成人，常诉上腹痛，其次有嗳气、早饱、恶心、上腹部不适、反酸。进食硬、冷、辛辣等食物或受凉气温下降时，可引发或加重症状。部分患儿可有食欲不振、乏力、消瘦及头晕，伴有胃糜烂者可出现黑便体征，多不明显，压痛部位可在中上腹或脐周，范围较广泛。四 检查1.胃酸测定浅表性胃炎胃酸正常或偏低，萎缩性胃炎则明显降低甚至缺酸。新生儿胃内容是酸性的，刚出生的婴儿在清除咽下的碱性羊水之后，测得的pH值小于4。出生后7～10天盐酸浓度达最高峰，其后逐渐下降，出生后2～3个月达成人水平。2.胃蛋白酶原胃蛋白酶原是由主细胞分泌的，在酸性环境中被激活成具有消化功能的胃蛋白酶。其分泌量与胃酸一致，主细胞数量多于壁细胞，故在病态时受影响程度不如胃酸明显。3.内因子内因子是一种糖蛋白，由壁细胞分泌。孕11周的胎儿胃内已存在内因子，生后3个月胃内因子达到成人水平。正常成人内因子分泌量为77.00U/h。检查内因子含量有利于萎缩性胃炎和恶性贫血的诊断。有人发现有的小儿先天性内因子分泌缺陷，胃液内有400～600U内因子就能维持维生素B12的正常吸收，故即使萎缩性胃炎患者也不易发生恶性贫血。4.胃泌素胃泌素由胃窦G细胞分泌。文献报道出生后血清胃泌素为88pg/ml，生后第2周增至119pg/ml。5.幽门螺杆菌检测包括胃镜下取胃黏液直接涂片染色，组织切片染色找Hp，Hp培养，尿素酶检测。其次是非侵袭法利用细菌的生物特性，特别是Hp的尿素酶水解尿素的能力而形成的呼气试验（13C-尿素呼气）检测Hp。血清学Hp，IgG抗体的测定因不能提供细菌当前是否存在的依据，故不能用于目前感染的诊断，主要用于筛选或流行病学调查。以上方法中以尿素酶法最为简便、快速，常一步完成。13C-尿素呼气试验因此法价格昂贵，临床普及受到限制。6.X线钡餐检查对慢性胃炎的诊断无多大帮助。依据国外资料，胃镜确诊为慢性胃炎者，X线检查显示有胃黏膜炎症者仅20%～25%，虽然过去多数放射学者认为，胃紧张度的障碍、蠕动的改变及空腹胃内的胃液，可作为诊断胃炎的依据，但近年胃镜检查发现，这种现象系胃动力异常而并非胃炎所致。7.胃镜检查是 慢性胃炎最主要的诊断方法，并可取黏膜活体组织做病理学检查。慢性胃炎在胃镜下表现为充血、水肿，反光增强，胃小凹明显，黏膜质脆、易出血；黏液增多，微小结节形成，局限或大片状伴有新鲜或陈旧性出血点及糜烂。当胃黏膜有萎缩改变时，黏膜失去正常的橘红色，色泽呈灰色，皱襞变细，黏膜变薄，黏膜下血管显露。8.其他检查在A型萎缩性胃炎（胃体胃炎）血清中可出现壁细胞抗体、胃泌素抗体和内因子抗体等，多数萎缩性胃炎的血、尿胃蛋白酶原分泌减少，而浅表性胃炎多属正常。恶性贫血时血清维生素B12水平明显减少。五 诊断慢性胃炎无特殊性表现，单凭临床症状诊断较为困难。对反复腹痛与消化不良症状的患儿确诊主要依靠胃镜检查与病理组织活体检查。根据有无腺体萎缩诊断为慢性浅表性胃炎或慢性萎缩性胃炎。六 治疗慢性胃炎尚无特殊疗法，无症状者毋须治疗。首先明确病因，针对病因治疗为主。1.饮食宜选择易消化、无刺激性食物，少吃冷饮与调味品。2.清除Hp对 Hp引起的胃炎，尤为活动性胃炎，应给予抗Hp治疗。选用的药物有：①枸橼酸铋钾（胶体次枸橼酸铋，CBS）。②抗生素：阿莫西林（羟氨苄青霉素）、克拉霉素、甲硝唑、呋喃唑酮。③质子泵抑制剂：奥美拉唑。④联合疗法：治疗方案可在上述药物中选用。组成二联或三联疗法：含铋剂方案：铋剂加1或2个抗生素。不含铋剂方案：质子泵抑制剂加1或2个抗生素组合。3.胃动力药有腹胀、恶心、呕吐者，给予胃动力药物：如多潘立酮（吗丁啉）、西沙必利等。4.H2受体阻滞药高酸或胃炎活动期者，可给予H2受体阻滞药：西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁。5.胆汁反流有胆汁反流者给予铝碳酸镁（胃达喜）、熊去氧胆酸与胆汁酸结合及促进胆汁排空的药。七预防1.保持精神愉快精神抑郁或过度紧张和疲劳，容易造成幽门括约肌功能紊乱，胆汁反流而发生慢性胃炎。2.慎用、忌用对胃黏膜有损伤的药物长期滥用此类药物会使胃黏膜受到损伤，从而引起慢性胃炎及溃疡。3.积极治疗口咽部感染灶勿将痰液、鼻涕等带菌分泌物吞咽入胃导致慢性胃炎。4.注意饮食过酸、过辣等刺激性食物及生冷不易消化的食物应尽量避免，饮食时要细嚼慢咽，使食物充分与唾液混合，有利于消化和减少胃部的刺激。饮食宜按时定量、营养丰富，多吃含维生素A、B、C多的食物。忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。八 预后慢性浅表性胃炎预后良好，少数可转变为萎缩性胃炎。萎缩性胃炎的癌变率为2.55%-7.46%。

一 概述 小儿溃疡性结肠炎（UC），简称溃结，是一种原因尚不清楚的结肠黏膜和黏膜下层的非特异性慢 性炎症。常始自左半结肠，可向结肠近端乃至全结肠以连续方式逐渐进展，少数累及回肠末端。小儿发病率较低，主要发生在青春期及学龄期儿童。临床症状轻重不一，可有缓解与发作相交替患者仅有结肠症状，也可伴发全身症状。二 病因 本病病因尚不明确，为主要发生在结肠黏膜的炎症性疾病，以结肠黏膜溃疡、糜烂为主要病理改变。目前较一致的观点认为，在本病的发病中，既有免疫因素，又有遗传因素存在，而其他各种因素多是诱发因素，可能有以下多种原因：1.自身免疫原因小儿溃疡性结肠炎常并发自身免疫性溶血，类风湿关节炎，红斑狼疮，桥本病，虹膜炎等，且用肾上腺皮质激素类药物或其他免疫抑制剂治疗有效，因此考虑本病可能为一自身免疫性疾病。2.感染原因一些患儿用抗生素治疗有效。3.饮食过敏原因某些食物可使病变复发，去除这些饮食后使病情可缓解。4.遗传原因患者家族中有15%～30%发病者。5.精神因素临床多发现有些患儿伴有焦虑，紧张，多疑以及自主神经紊乱的表现，精神治疗可收到一定效果。三 临床表现 起病多数缓慢，病程可为持续性，常有发作期与缓解期交替，10%的患者为急性发作，病情发展快，全身中毒症状明显，并发症多见，病死率高，缓解期病情亦可突然加剧，精神刺激、疲劳、肠道炎症、饮食失调常为本病的诱发因素。1.消化系统症状初为稀便，4～6次/日，进行性加重排黏液血便和脓液。急性发病者开始即为血便伴腹痛、呕吐、发热及其病他中毒症状。2.全身症状轻者常不明显，重者可有发热，水电解质紊乱；患儿由于长期腹泻、便血、食欲不振、心率增快、衰弱、精神萎靡，久之即出现贫血和营养不良等表现，约有3%的患者表现为情绪不稳定，如抑郁、焦虑、失眠等；重症病例亦可伴有生长发育障碍，青春发育延迟，部分患儿伴有精神，心理及情绪异常。3.肠道外症状25%的患儿可伴有关节炎，以四肢和脊柱为主，关节症状有时发生在腹泻之前。10%的患儿发生皮肤病变，如结节性红斑、坏疽性脓皮病。2%可伴有视网膜炎、口腔溃疡等。四 检查 1.钡灌肠检查主要是用来诊断结肠病变的一种方法，即从肛门插进一个肛管、灌入钡剂再通过X线检查，诊断结肠肿瘤、息肉、炎症、结核、肠梗阻等病变。2.电子结肠镜检查是一种简便易行的检查方法，可发现直肠指检无法摸到的位置较高的肿块，同时对可疑病变取组织活检，明确性质。常用于检查肠道炎症、溃疡、息肉、肿瘤、寄生虫所致的病变以及不明原因的腹泻。对预防及早期发现肠道病变有着重要的意义。五 诊断 1.诊断标准目前，国际上常采用Lennard-Jones标准，国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《溃疡性结肠炎的诊断标准及疗效标准》，两者均强调排除性诊断，内镜及组织学特征。（1）Lennard-Jones标准有溃疡性结肠炎临床表现者，符合下列标准则提示本病的诊断。①首先必须排除下列疾病：感染性结肠炎、缺血性结肠炎、放射性结肠炎、孤立性结肠溃疡、克罗恩病 ②必须包括下列条件：活组织检查显示弥漫性的黏膜炎症，无肉芽肿形成；内镜或钡剂灌肠检查发现，炎症累及直肠和部分或全结肠，病变从直肠开始，连续不断地由远端向近端逆行发展。（2）全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准①临床表现不仅有持续性或反复发作的黏液血便，腹痛，伴有不同程度的全身症状，而且不应忽视少数只有便秘而无血便的患者，既往史及体检中要注意关节，眼，口腔，肝脾等肠外表现。②结肠镜所见黏膜有多发性浅溃疡，伴充血，水肿，病变大多从直肠开始，且呈弥漫性分布；黏膜粗糙呈细颗粒状，黏膜血管模糊，质脆易出血，或附有脓性分泌物；可见假性息肉，结肠袋往往变钝或消失。③黏膜活检组织学检查呈炎症性反应，同时常可见糜烂，溃疡，隐窝脓肿，腺体排列异常，杯状细胞减少及上皮变化。④钡剂灌肠检查黏膜粗乱及（或）有细颗粒变化；多发性浅龛影或小的充盈缺损；肠管缩短，结肠袋消失可呈管状。⑤手术切除或病理解剖可见肉眼或组织学的溃疡性结肠炎特点。（3）在排除相关疾病后诊断在排除细菌性痢疾，阿米巴痢疾，慢性血吸虫病，肠结核等感染性结肠炎及克罗恩病，缺血性结肠炎，放射性结肠炎的基础上，可按下列标准诊断：①根据临床表现，结肠镜检查中之一项和(或)黏膜活检可以诊断本病。②根据临床表现及钡剂灌肠之一项可以诊断本病。③临床表现不典型而有典型的结肠镜检查表现或钡剂灌肠检查典型改变者，可以诊断本病。④临床表现有典型症状或典型既往史，而目前结肠镜或钡剂灌肠检查并无典型改变者，应列为“疑诊”随访。2.主要临床特点最常见的症状为反复发作性结肠炎，急性发作时表现为血性腹泻，发热，腹痛，患儿表现有面色苍白，贫血，营养不良，青春发育延迟，临床上溃疡性结肠炎应与细菌性痢疾，阿米巴肠炎，肠结核，局限性结肠炎（Crohns病），结肠肿瘤相鉴别。3.主要辅助检查钡灌肠及电子结肠镜检是有价值的诊断及鉴别诊断方法。六 鉴别诊断 1.慢性细菌性痢疾常有急性细菌性痢疾病史，抗菌治疗有效，粪便培养可分离出痢疾杆菌，结肠镜检查时取黏液脓血培养，阳性率较高。2.慢性阿米巴痢疾病变主要侵犯右侧结肠，也可累及左侧结肠，结肠溃疡较深，边缘潜行，溃疡间的黏膜多属正常，粪便检查可找到溶组织阿米巴滋养体或包囊，抗阿米巴治疗有效。3.克罗恩病病变主要侵犯回肠末端，为全消化道受损，腹痛多位于右下腹或脐周，里急后重少见，粪便常无黏液脓血，腹部包块，瘘管形成，肛门及直肠周围病灶较多见，X射线钡剂造影检查于回 肠末端可见线样征，电子结肠检查多正常，若累及直肠，可见病变部位黏膜呈卵石样隆起，有圆形纵行溃疡，病变呈节段性分布。4.结肠癌多见于中年以后，直肠指检可触到包块，结肠镜检查对鉴别诊断有价值，活检可确诊。5.易肠激综合征伴有全身神经官能症，粪便有黏液但无脓血，结肠镜检查无器质性病变证据。七 并发症 1.肠道并发症（1）急性暴发型溃疡结肠炎可出现急性结肠扩张和溃疡穿孔，下消化道出血，结肠假性息肉，呈多发，大小不等，有时呈鹅卵石样，结肠狭窄多见于直肠和横结肠，也可见于其他部位。（2）中毒性巨结肠一 种严重的并发症，发生率1.6%～2.5%，病死率13%～50%，多见于急性暴发型和重型患者，诱因多与服用过多抗胆碱药物，低钾，钡剂灌肠有关，结 肠病变广泛严重，累及肠道肌层及肌间神经丛，使肠管扩张不能收缩，肠腔直径可达10cm以上，中毒症状明显，出现腹胀，腹部压痛，反跳痛，肠鸣音减弱或消 失，白细胞明显升高，X射线平片可见结肠扩大，结肠袋形消失，由于肠道扩张，可发生缺血，坏死，造成急性肠穿孔。（3）结肠穿孔及直肠大出血发生率在1%左右，病死率在40%～50%，原因为：①中毒性巨结肠扩张的基础上发生；②慢性期狭窄者发生；③高压钡剂灌肠诱发。（4）息肉为晚期并发症，发生率9.7%～39%，由炎症所致，一般为结肠假性息肉。（5）癌变晚期可发生癌变，发生率5%～10%，病变主要发生在重型患者，病变累及全结肠和病程漫长的患者，癌变在儿童病例中较少，病程越长癌变倾向越高，发病后第 1个10年癌变率约为3%，以后每年递增0.5%～1.0%，第2个10年可达10%～20%，故患儿应1年行一次结肠镜检查，晚期并发症尚有肛周感染， 肛瘘等。2.肠道外并发症（1）关节受累溃疡性结肠炎中关节受累约25%，表现为非致畸形性游走性急性关节炎，如肿胀，疼痛；同时受累可以是1个或多个关节，各个关节均可侵犯，但以膝，踝和腕关节多见。（2）皮肤损害较常见，严重的活动性溃疡性结肠炎约15%有皮肤损害，结节性红斑较常见，且愈后不留瘢痕；坏疽性脓皮病为溃疡性损害，常见于躯干部，愈后留有瘢痕，在疾病的活动期，其发生率为5%～10%，但可治愈。（3）眼部巩膜外层炎，复发性虹膜炎及葡萄膜炎的发生率约为5%。（4）大出血发生率为1.1%～4.0%，发生原因是溃疡累及大的血管发生出血，及低凝血酶原血症。（5）其他晚期可并发脂肪肝，硬化性胆管炎，慢性肝炎；亦易发生贫血，营养不良，肾结石。八 治疗 1.非手术治疗主要是对症治疗减缓症状，改善营养状况。（1）饮食疗法急性期纠正水电解质紊乱，改善贫血和低蛋白血症，必要时可给肠道外营养禁食，使肠道休息，症状好转后可给要素饮食。缓解期应进食易消化少纤维富含蛋白质和碳水化合物的饮食。（2）药物治疗磺胺类：适用于轻度或中度患者。对停药后易复发者，可选用小剂量长期维持治疗；免疫抑制剂：对激素及磺胺类治疗欠佳时，可考虑使用免疫抑制剂6-巯基嘌呤。甲硝唑：可抑制肠道厌氧菌，并有免疫抑制、影响白细胞趋化等作用。该药可明显减轻里急后重症状，对有肛周疾病和瘘管的患者疗效明显。抗生素：有继发感染者可用；给予解痉、止痛、止泻；支持治疗：维持营养，纠正水电解质紊乱，改善贫血和低蛋白血症。必要时可给肠道外营养疗法，使肠道休息，症状好转后可给要素饮食；激素类：激素能缓解症状。生物制剂治疗：上述治疗不能控制症状，病情反复时需用。儿童常用英夫利昔单抗。2.手术治疗（1）适应症长期对症治疗，症状不缓解。严重影响生长发育者；在对症治疗过程中发生了合并证，如结肠狭窄、结肠穿孔、大出血及中毒性巨结肠者须急诊手术。（2）手术方式须根据患儿年龄、病程长短、病变程度、症状轻、重、缓、急来选择不同的手术方式，如结肠次全切除、结肠全切，永久性肠造瘘等。九 预后 病因不明又无特效治疗方法，病程较长，有多次缓解和复发，故不易彻底治愈。轻型病例经对症治疗后病情可长期缓解。严重者预后较差。十 预防 目前尚无确切预防本症措施，应合理饮食、良好的饮食习惯；增强体质，促进身心健康，避免精神紧张，防治营养缺乏和消化道感染性疾病等；定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗；做好随访：防止病情恶化。

一 概述 急性胰腺炎是由于各种原因引起胰腺消化酶在胰腺内被激活，而发生胰腺自身消化的化学性炎症为主的疾病。在小儿比较少见。二 病因 小儿急性胰腺炎致病因素与成人不同，最常见的原因有以下几种。1.继发于身体其他部位的细菌或病毒感染，如急性流行性腮腺炎、肺炎、菌痢、扁桃腺炎等。2.上消化道疾患或胆胰交界部位畸形，胆汁反流入胰腺，引起胰腺炎。3.药物诱发：应用大量肾上腺激素、免疫抑制药、吗啡以及在治疗急性淋巴细胞白血病时应用左旋门冬酰胺等均可引起急性胰腺炎。4.可并发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、甲状旁腺功能亢进症，克隆氏病、川崎病等。然仍有一些病例无肯定的致病因素。三 临床表现 小儿急性胰腺炎按病理变化可分为水肿型胰腺炎和出血坏死性胰腺炎。1.水肿型胰腺炎为胰腺全部或局部水肿、充血，体积增大，胰液的排出受阻，因而使血液及尿中淀粉酶增高。主要症状为上腹部疼痛，多呈持续性，并常伴恶心、呕吐。呕吐物为食物与胃、十二指肠分泌液。较重者伴有腹胀，上腹压痛（脐上偏左或偏右）为腹部唯一体征，有些患儿伴局部肌紧张。2.出血坏死型胰腺炎全身症状危重，开始烦躁不安，继之低血压、休克、呼吸困难，少尿或无尿，自觉腹痛剧烈，与腹痛体征不一致，脐周及脐上压痛及腹膜刺激征。个别患儿的脐部或腰部皮肤呈青紫色，系皮下脂肪被外溢胰液分解，毛细血管出血所致。四 检查 1.淀粉酶测定为主要诊断依据，用苏氏比色法（Somogyi）测定，正常儿均在64U以下，而急性胰腺炎则高达500U以上。血清淀粉酶值在发病3h后即可增高，并逐渐上升，24～48h达高峰以后又渐下降。尿淀粉酶也有同样变化。正常小于64U，但病后升高较慢，病变缓解后下降的时间比血清淀粉酶迟缓，且受肾功能及尿浓度的影响，故不如血清淀粉酶准确。其他有关急腹症如肠穿孔、肠梗阻、肠坏死时，淀粉酶也可升高，很少超过300～500U。2.血清脂肪酶测定于发病24h后始升高，持续高值时较长，可为晚期病人的诊断方法。正常值为0.5～1U（Comfort）。3.腹腔穿刺严重病例有腹膜炎者，难与其他原因所致腹膜炎相鉴别时，如胰腺遭到严重破坏、血清淀粉酶反而不增高，此时腹腔液多可行腹腔空刺，根据腹腔渗液的性质（血性、混有脂肪坏死）及淀粉酶增高，有助于诊断。4.B超检查对水肿型胰腺炎及后期并发胰腺囊肿者确诊有价值，前者显示胰腺明显增大，后者显示囊性包块与胰腺相连。5.可测定淀粉酶和肌酐清除率比值尿淀粉酶/血清淀粉酶×血肌酐/尿肌酐×100%=正常比值为1%～4%，大于6%提示为急性胰腺炎。五 诊断 根据患儿病史及上述检查可明确诊断。六 鉴别诊断 应与下列疾病鉴别：1.消化性溃疡急性穿孔有较典型的溃疡病史，腹痛突然加剧，腹肌紧张，肝浊音消失，X线透视见膈下有游离气体等可资鉴别。2.胆石症和急性胆囊炎常有胆绞痛史，疼痛位于右上腹，常放射到右肩部，Murphy征阳性，血及尿淀粉酶轻度升高。B超及X线胆道造影可明确诊断。3.急性肠梗阻腹痛为阵发性，腹胀，呕吐，肠鸣音亢进，有气过水声，无排气，可见肠型。腹部X线可见液气平面。4.心肌梗死有冠心病史，突然发病，有时疼痛限于上腹部。心电图显示心肌梗死图像，血清心肌酶升高。血、尿淀粉酶正常。七 并发症 早期并发症包括水和电解质紊乱，低钙血症和手足搐搦。后期可并发腺脓肿，假性囊肿形成，亦可遗留慢性胰腺炎。胰腺实质发炎时，胰岛细胞也遭损害，影响糖代谢，故可并发糖尿病，当大量渗出液包含胰液流入腹腔而引起弥漫性腹膜炎，可发生休克，甚至死亡。八 治疗 1.非手术治疗为主要治疗措施。轻者用镇静、止痛（忌用吗啡）及解痉剂如阿托品、山莨菪碱、溴丙胺太林、盐酸哌替啶、盐酸氯丙嗪等。也可用针刺疗法止痛，中医中药清利湿热，理气止痛。对病情严重，有腹胀、腹膜炎及休克体征者则须禁食、胃肠减压、静脉输液（维持水和电解质平衡）、输血，持续用静脉营养维持热量的供给，并用大量维生素B、C及抗生 素，由于致病菌不易确定，需选用胰液中排泄浓度较高的药物如氯霉素等广谱抗生素。血钙偏低者应输入10%葡萄糖酸钙，在出血性胰腺炎时尤应注意。患儿如有 血糖升高，注射葡萄糖时需加入适量的胰岛素及氯化钾。一般可在3～4天内逐渐恢复胃肠蠕动。患儿腹部已不胀并能自肛门排气及有食欲时，则可开始少量进食，以碳水化合物为主，佐以蛋白质，应较长时间限制脂肪。2.手术治疗只有在以下情况时考虑手术：非手术治疗无效，高烧持续不退，精神不好、腹胀、腹肌紧张、压痛不减轻者，须手术探查，同是腹腔引流；诊断不明确，不能除外其他外科急腹症者，应尽早手术；并发局限脓肿及巨大胰腺假性囊肿者，须行切开引流或与消化道内引流术。九 预后 急性胰腺炎一般经过非手术疗法约3～7天后，症状消失，逐渐痊愈。出血、坏死型胰腺炎则病情严重，可因休克死亡，急性期缓解后恢复期病程较长，亦可形成局限性脓肿，并可后遗假性胰腺囊肿等。十 预防避免暴饮暴食，及时治疗胰胆管及其他可至胰腺损伤的疾病。

一 概述 急性肠系膜淋巴结炎为小儿腹痛的常见病因之一，临床上易与急性阑尾炎相混淆，多见于7岁以下的小儿，多属病毒感染。好发于冬春季节，常在急性上呼吸道感染病程中并发，或继发于肠道炎症之后。典型症状为发热、腹痛、呕吐，有时伴腹泻或便秘。二 病因 由于远端回肠的淋巴引流十分丰富，回肠、大肠区淋巴结多。上呼吸道感染或肠道感染后，病毒、细菌及其毒素沿血循环到达该区淋巴结，引起肠系膜淋巴结炎。病毒感染者表现为肠系膜淋巴结增生、水肿、充血，但培养为阴性。沙门菌感染引起的肠系膜淋巴结炎不同于病毒性淋巴结炎，细菌侵及的淋巴结多表现为淋巴结内急性炎症反应、出血及坏死，淋巴结内可分离出沙门菌。三 临床表现 典型表现为在上呼吸道感染后有咽痛、倦怠不适，继之发热、腹痛、呕吐，有时伴腹泻或便秘。约20%的病儿有颈部淋巴结肿大。腹痛是本病最早出现的症状，可发生在任何部位，但因病变主要侵及末端回肠的一组淋巴结，故以右下腹常见，腹痛性质不固定，可表现为隐痛或痉挛性疼痛，在两次疼痛间隙患儿感觉较好。最敏感的触痛部位可能每次体查不一样,压痛部位靠近中线或偏高,不似急性阑尾炎时固定,并且程度较急性阑尾性炎轻微,少有反跳痛及腹肌紧张。偶可在右下腹部扪及具有压痛的小结节样肿物,为肿大的肠系膜淋巴结。有些患者可能并发肠梗阻,应注意观察。年龄较小患儿在临床上出现与阑尾炎相似的症状，但病情较轻，而无腹肌紧张者，应考虑急性肠系膜淋巴结炎。当患儿在临床上出现发热、腹痛、呕吐且伴有上呼吸道感染，或发生于肠道炎症之后，无腹肌紧张者应考虑急性肠系膜淋巴结炎。本病的特点：（1）大多在上呼吸道感染或肠道感染中并发，临床有发热、腹痛、呕吐等表现。（2）腹痛以右下腹痛常见，呈阵发性、痉挛性痛，反跳痛及腹肌紧张少见。（3）腹部压痛不固定，可随体位改变而变化。（4）超声检查示肠系膜淋巴结肿大。（5）诊断本病需与急性阑尾炎、肠蠕动亢进、肠蛔虫症等急腹症相鉴别。（6）经抗炎、抗病毒治疗后预后好。根据我们的经验，患儿在上呼吸道感染或肠道感染中出现高热、腹痛者应考虑到并发急性肠系膜淋巴结炎的可能。及早行腹部B超检查可明确诊断，防止疾病的误诊，有助于正确处理病情，指导治疗，提高疗效。四 检查 起病后白细胞可正常或轻度增高。病理表现为淋巴结增生、水肿、充血，但培养常为阴性。大、小便常规均正常。超声检查表现为腹腔肠系膜增厚，并可见肠系膜淋巴结多发肿大，大小不等，多位于右下腹，其外形光滑、完整，皮髓质分界清，呈低回声，其内回声均匀，腹腔可见少量液性暗区。并可鉴别急性阑尾炎、盆腔炎、卵巢疾病。五 治疗 若已确诊，可保守治疗，一般经禁食、静脉输液及抗生素治疗腹痛可明显好转，逐渐恢复，无需手术治疗。但若经上述治疗，症状不见好转者，或难与急性阑尾炎鉴别时，宜手术探查。沙门菌引起者，如果形成脓肿或出现腹膜炎症状，则行手术引流。有些患儿可能并发肠套叠，应注意观察。六 预后该病预后良好，常在3~4天内自然缓解。七 预防注意喂养，增强体质，避免受凉感冒。

一 概述肠 系膜淋巴结结核在小儿较多见。可能为肠道原发复合征的部分表现，肠原发灶可很快被吸收，但肿大且干酪样变的肠系膜淋巴结则可长期存在。也可由淋巴或血行播 散而来，多与胸腔内淋巴结结核或全身粟粒结核病同时存在。有时肠系膜淋巴结结核为主要表现，而其他部位的结核并不明显，此时应作为单独的病例诊断。二 病因小儿结核病大多数由人型结核菌所引起。结核杆菌有4型：人型、牛型、鸟型和鼠型。而对人体有致病力者为人型结核杆菌和牛型结核杆菌。三 临床表现主 要症状为一般结核中毒症状及局部症状。慢性中毒症状为长期不规则低热、食欲减退、消瘦、容易疲劳、睡眠不安、情绪不稳等。局部胃肠道症状有恶心、呕吐、腹 泻、便秘、腹胀、腹痛等，其中以腹痛为最常见。腹痛可为经常持续的轻度钝痛；但更类似绞痛。腹痛多位于脐周或腹部深处，多在左上腹或右下腹，因此有被误诊 为急性阑尾炎而做手术者。视诊和触诊可见腹壁轻度紧张和膨隆，触诊可发现典型的压痛点，常在右下腹相当于阑尾炎点处，或在左上腹内带相当于第2腰椎水平即肠系膜根处。有时可触到1个 或多个肿大淋巴结，小如蚕豆，大可似手拳，有压痛。触诊应在清晨空腹清洗灌肠后进行。肿大淋巴结有时可引起压迫症状：压迫门静脉使回流受阻，产生腹水及腹 壁静脉扩张；压迫下腔静脉可引起下肢水肿；压迫胸导管可引起乳糜性腹水；压迫幽门可致幽门狭窄；压迫肠道可引起不全性肠梗阻。此外，患儿往往有黄或白厚舌 苔，表示消化功能不好。有时呈高度过敏，如反复出现疱疹性结膜炎等。 四 检查1.涂片与培养；2.结核杆菌抗体检测； 3.结核杆菌抗原检测；4.结核杆菌结构成分测定；5.分子生物学检查；6.血沉检查。五 诊断可根据结核病接触史、结素试验阳性、临床症状、腹部深触诊及直肠探查等决定。腹部X线平片可发现钙化灶，在本病慢性演变及反复恶化过程中对确诊有帮助。必要时行淋巴结活检抗酸染色找结核杆菌。六 鉴别诊断鉴别诊断要考虑慢性或急性阑尾炎，根据我们治疗的肠系膜淋巴结结核患儿曾被误诊为阑尾炎者最多，甚至误诊达2～3年之久。其次为肝炎非特异性肠系膜淋巴结炎，包虫病蛔虫病等此外偶需鉴别者。尚有胃及十二指肠溃疡胆囊炎腹部淋巴结肿块应与限局性回肠炎淋巴肉瘤及其他腹部肿瘤相鉴别。七 并发症引起腹泻腹痛；肿大淋巴结压迫门静脉使回流受阻，可产生腹水及腹壁静脉扩张；压迫下腔静脉可引起下肢水肿；压迫胸导管可引起乳糜性腹水；压迫幽门可致幽门狭窄；压迫肠道可引起不全性肠梗阻。八 治疗应注意营养，食用多含蛋白质、维生素和铁质的食物。并用抗结核药物治疗。肿大淋巴结压迫腹内脏器产生相应症状，经内科治疗无效时，可考虑外科手术，解除压迫。干酪坏死的淋巴结可将干酪样物剔除。其余未产生压迫症状的淋巴结，一般不予处理。该病以非手术治疗为主，当并发肠梗阻或淋巴结化脓穿破致腹膜炎时，则需手术治疗。九 预防1. 控制传染源及切断传播途径2. 接种卡介苗3. 预防性化疗主要用于下列对象（1）13岁以下婴幼儿未接种过卡介苗而结核菌素试验阳性者；（2）与开放性肺结核病人（多系家庭成员）密切接触者；（3）结核菌素试验新近由阴性转为阳性者；（4）结核菌素试验呈强阳性反应者；（5）结核菌素试验阳性小儿需较长期使用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂者。十 预后积极治疗后本病预后良好，淋巴结干酪样变可逐渐被吸收、硬结钙化而自愈。慢性中毒症状可存在很长时间才消失。淋巴结干酪坏死液化，破溃到腹腔或腹壁外形成瘘管长期不愈，这种病例称肠系膜结核，现已极少见。合并腹膜炎及肠结核时，预后与两病有直接关系。

一 概述 小儿肠吸收不良综合征指小肠消化及（或）吸收功能减退使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利转运至体内，而从粪便中排出，使患儿发生营养缺乏。常为多种营养成分均有不同程度吸收障碍。某种营养成分吸收不良常各有其特异的临床表现。二 病因 凡可影响营养物质消化和吸收过程3个时期（腔内期、黏膜期和运转期）中某个或几个环节的任何因素，均可引起吸收不良综合征。三 临床表现 1.吸收不良的共同临床表现（1）腹泻常为吸收不良综合征的主诉，由未被吸收的营养物质影响肠道功能所致。糖类在结肠中发酵产生腹胀和食欲不振，水分吸收缓慢可致夜尿增多。常伴有腹部不适和肠鸣音活跃。腹痛多见于慢性胰腺炎、肠梗阻性病变或肠缺血者。（2）体重减轻、乏力、水肿由 于营养物质吸收不足及食欲不振，常表现为体重减轻或体重不增、倦怠、乏力。严重持续的营养不良可表现为进行性营养不良、生长发育迟缓、甚至恶病质。长期蛋白质吸收不良和不断地从肠腔丢失血浆蛋白质可引起低蛋白血症和周围性水肿。腹泻严重者可出现水、电解质及酸碱平衡紊乱；病程迁延者常出现营养不良、贫血及 生长发育障碍。（3）维生素和矿物质缺乏的表现如铁、叶酸或维生素B12吸收不良所致的贫血，脂肪 吸收不良所致的脂溶性维生素K吸收不良和低凝血酶原血症而引起的出血倾向，长期维生素D、钙、镁缺乏引起的手足搐搦症，脂肪泻患者可出现骨质疏松或病理性骨折，慢性低钙血症可致继发性甲状旁腺功能亢进，吸收不良患者可由于维生素A缺乏而表现为夜盲症、皮肤粗糙及过度角化。2.主要营养物质吸收不良的特殊表现（1）糖吸收不良可分为原发性和继发性两大类，引起原发性糖吸收不良的疾病有先天性乳糖吸收不良、蔗糖-异麦芽糖酶缺乏、葡萄糖-半乳糖吸收不良等；而引起小肠黏 膜上皮细胞和刷状缘损害的疾病，如病毒性肠炎、慢性腹泻病、蛋白-热量营养不良、免疫缺陷病、小肠手术后等，均可引起继发性糖吸收不良。糖吸收不良出现临床症状和体征者，称为糖耐受不良。其临床表现为患儿进食乳类食品后出现渗透性腹泻，为水样便，粪脂不增加，粪便酸臭，有泡沫，常有腹部不适、腹胀、排气增多的表现，严重者出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。一旦停食乳类食品或除去不耐受的糖类，腹泻症状可迅速缓解，此为本病的特点之一。（2）脂肪吸收不良 腹泻，粪便量及次数增多，典型粪便色淡、臭味重、灰白色，伴腹痛、腹胀，脂溶性维生素缺乏如维生素A缺乏眼病、维生素D缺乏佝偻病、维生素E缺乏致近端肌肉萎缩，维生素K1缺乏致出血倾向。（3）蛋白质吸收不良 临床不常见，主要是在肠粘膜广泛受损时发生，表现为营养不良性水肿、腹水、腹泻、大便恶臭等。四 检查 1.筛选试验（1）粪便pH测定糖耐受不良儿新鲜粪便pH多<6< span="">，且经常低于5.5。（2）粪便还原糖测定取新鲜粪便1份，加水2份混匀后离心，取上清液1ml，加入Clinitest试剂1片，通过与标准卡比色，获得还原糖浓度，≥0.5g/dl为阳性，新生儿＞0.75g/dl为异常。上述上清液也可加斑氏（Benedict）液后加热，测还原糖。由 于蔗糖不是还原糖，需将1份粪便加2份1N的HCl，加热后取上清液，此时蔗糖已被水解为单糖，可按上述方法再测还原糖。由于未被吸收的蔗糖常在结肠内已 被细菌分解为还原糖，因此实际上常不需先加HCl水解，但如加酸处理后，粪糖比未处理时显著增加。提示病儿有蔗糖吸收不良。粪便中含有其他还原物质，如维生素C可呈现假阳性。2.糖-呼气试验方 法敏感、可靠、简便，且无创伤性，但需气相色谱仪测呼气中氢含量。人体本身不能产氢，呼气中氢乃由结肠内糖被细菌发酵所产生。正常人对绝大多数可吸收的糖类在到达结肠前可完全吸收，而肠道细菌发酵代谢未被吸收的糖类是人体呼气中氢气的惟一来源，利用这一原理可测定小肠对糖类的吸收不良。摄入某种试验糖前后，测定呼气中的氢气或14CO2，摄入试验糖后，如呼气氢升高或呼气14CO2降低表示对该试验糖吸收不良。可在晚间禁食8～12小时后，测呼气氢作为基数，随即口服待测糖2g/kg，最多不超过50g。有人主张将剂量减至0.25～0.5g/kg，以减少诱发糖耐受不良症状。每隔半小时收集呼气测氢含量，共2～3小时。3.小肠黏膜活检可通过内镜或经口插入Crosby肠活检导管，负压切取薄层肠黏膜，分别进行组织学检查，及直接测定各种双糖酶含量，尤其有利于先天性糖吸收不良的诊断。4.右旋木糖吸收试验在 肾功能正常的情况下，测定尿内木糖的排出量，可反映小肠的吸收功能。该试验对诊断小肠黏膜普遍性损害所致吸收不良的阳性率达70%以上；对胰腺疾病和仅累 及回肠的疾病，木糖试验阳性；肾功能不全者或胃排空延迟者，可出现假阳性。方法：空腹服右旋木糖5g（溶于250ml水中），再饮水200～300ml， 收集5h的尿，测定尿内木糖含量。正常值（1.51±0.21）g，如排出量为1～1.16g为可疑，＜1g为异常。婴幼儿不易采集尿液，可测定1小时后 血中木糖含量，如＜200mg/L视为吸收不良。5.维生素B12吸收试验或Schilling试验先肌内注射维生素B121mg，使体内库存饱和，然后口服60Co（钴）或57Co标记的维生素B122μg，收集24小时尿液，测定尿内放射性含量。正常人经尿排出量应大于口服量的8%～10%。低于此值为吸收不良，常见于回肠末端吸收不良或被切除后，肠内细菌过度繁殖（如盲襻综合征）及内因子缺乏所致恶性贫血等。6.肠液检查插管至十二指肠或空肠抽取肠液，做镜检或细菌培养；测定肠液中胰酶的活力以评价胰腺功能等。7.汗氯测定汗氯＞60mmol/L有助于胰腺囊性纤维性变的诊断。8.其他如糖耐量试验，口服2g/kg受试糖后，如糖耐量曲线低平，提示存在吸收不良，但血糖可受多种因素影响，结果需结合临床才有意义。用层析法可测定粪糖，并区别各种不同种类的糖，也有采用醋酸铅法测定粪便中乳糖，这些方法对诊断均有参考意义。五 治疗 治疗原则：针对病因治疗，纠正营养缺乏和使用必要的代谢疗法。1.病因治疗（1）停用不耐受的饮食如乳糖吸收不良者停止进食含乳糖的食物。（2）补充缺乏的消化酶如乳糖吸收不良者用乳糖酶，胰腺功能不全者用胰酶。（3）细菌感染所致的慢性肠炎可酌情使用抗生素，另可适当使用微生态制剂。病因除去后，症状多数可缓解。2.营养治疗原 则上应用高热量、高蛋白、低脂肪食物。重症者往往厌食、消化吸收功能差，进食的食物和药物常完整地从粪便中排出。此时可先用肠道外营养，症状好转后可改为要素饮食口服，即应用易消化或已半消化的食物。如脂肪用中链三酰甘油，糖用麦芽糖糊精或葡萄糖制成，蛋白用水解蛋白或氨基酸制成。少量多餐，逐步递增，循 序渐进。目前有不含乳糖的奶粉及水解蛋白要素饮食。3.对症治疗（1）补充必须的维生素、无机盐和微量元素。（2）及时纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱。六 预后大部分病人预后良好。继发性吸收不良综合征患儿去除病因可恢复。原发性吸收不良综合征患儿以对症治疗为主。

一 概述 先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。本病多见于婴儿出生后6个月内，病因尚不清楚，有家族集中的倾向。在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了遗传因素。二 病因 病因至今尚无定论。1.遗传因素在 病因学上起着很重要的作用，发病有明显的家族性。经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性，是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无 关。2.神经功能肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。3.胃肠激素近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。亦有人对血清胆囊收缩素进行研究，结果无异常变化。4.肌肉功能性肥厚机 械性刺激可造成黏膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调，使幽门发生痉挛。两种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。但亦有持否定意见，认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的，因为肥厚的肌肉主要是环肌，况且痉挛应引起某些先期症状，然而在某些呕吐发作而很早进行手术的 患者中，通常发现肿块已经形成，肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时，才表现幽门梗阻征。5.环境因素发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，在活检的组织切片中发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润，推测可能与病毒感染有关。但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒，检测血清中和抗体亦无变化。用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变，研究在继续中。三 临床表现 典型的临床表现：见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象。1.呕吐症 状出现于生后3～6周，亦有更早的，极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状，最初仅是回奶，接着为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐，随着梗阻加重，几乎每次 喂奶后都要呕吐，呕吐物为黏液或乳汁，在胃内潴留时间较长则吐出凝乳，不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎，呕吐物含有新鲜或变性的血液，有报道幽门狭窄病例在新生儿高胃酸期中，发生胃溃疡的大量呕血者，亦有报告发生十二指肠溃疡者。在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲，如再喂奶仍能用力吸吮。未成熟儿的症状常 不典型，喷射性呕吐并不显著。随呕吐加剧，由于奶和水摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，尿量明显减少，数日排便1次，量少且质硬，偶 有排出棕绿色便，称为饥饿性粪便。由于营养不良、脱水，婴儿明显消瘦、皮肤松弛有皱纹、皮下脂肪减少、精神抑郁呈苦恼面容。发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状等。2.伴发黄疸发生率为2%～8%，间接胆红素升高为主。原因尚不清楚。有人指出是由于反复呕吐、热量摄入不足导致肝脏的葡萄糖醛酸转移酶活性低下所致。也有人认为可能是幽门肿块或扩张的胃压迫胆管引起的肝外梗阻性黄疸。一旦幽门梗阻解除后3～5天内黄疸即消退。四 检查 1.超声检查幽门肥厚的诊断标准：幽门管 长径>16mm，幽门肌厚度≥4mm，幽门管直径>14mm，若以上3个标准未同时达到，仅有一项或两项达到标准，则采用超声评分系统。评分 ≥4时诊断为CHPS，≤2时为阴性，=3分时建议进一步检查。CHPS的超声图像:肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块，轮廓清晰，边界清，幽门管 中央黏膜层呈强回声，幽门管腔呈线状无声。当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭 和食物通过情况，有人发现少数患者幽门管开放正常，称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。2.钡餐检查诊 断的主要依据是幽门管腔增长（>1cm）和狭细（<0.2cm< span="">）。胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出，幽门管细长呈“线样征”。胃窦及 胃腔扩大，胃内充满内容物之光点及液性暗区回声，可见胃蠕动现象并增强，有时可见逆蠕动波，胃排空延迟等征象。有人随访复查幽门肌切开术后的病例，这种征象尚见持续数天，以后幽门管逐渐变短而宽，也许不能回复至正常状态。在检查后须经胃管吸出钡剂，并用温盐水洗胃，以免呕吐而发生吸入性肺炎。六 诊断 依据典型的临床表现，见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象，诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。七 鉴别诊断 婴儿呕吐有各种病因，应与下列各种疾病相鉴别，如喂养不当、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心脏病、增加颅内压的中枢神经系统疾病、进展性肾脏疾病、感染性胃肠炎、各种肠梗阻、内分泌疾病以及胃食管反流和食管裂孔疝等。八 治疗 1.外科治疗采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，疗程短，效果好。术前必须经过24～48小时的准备，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐。营养不良者给静脉营养，改善全身情况。“一”字型组：术中沿幽门纵轴切开浆膜及浅层肌纤维，再钝性分离肌层达黏膜下层使黏膜完全膨出浆膜面，注意勿损伤十二指肠黏膜，近端则应超过胃端以确保疗效，然后以钝器向深层划开肌层，暴露黏膜，撑开切口至5mm以上宽度，使黏膜自由出，压迫止血即可。倒 “Y”型组：则自胃窦部开始切开约2/3幽门环肌，然后分别向两侧斜行切口，夹角约100°，形成倒“Y”型切口。后一种方法切开肌层充分，黏膜膨出范围 增大，能明显使幽门管腔扩大，十二指肠黏膜损伤及术后呕吐发生率明显降低。术中浆肌层切开要有足够长度和深度，分离必须达病变全长，深度以黏膜膨出达浆膜水平为度。术后呕吐可能与幽门管水肿及幽门肌切开不完全有关，故术前等渗温盐水洗胃是必需的。术后进食应在翌晨开始为妥，试服糖水 15～30ml，2小时后无呕吐则给予等量母乳或牛奶，以后逐渐加量，术后48小时加至正常量。术后呕吐大多是饮食增加太快的结果，应减量后再逐渐增加。 肠功能正常，溃疡病的发病率并不增加，然而X线复查研究见成功的幽门肌切开术有时显示狭窄幽门存在7～10年之久。2.内科治疗喂养饮食疗法，每隔2～3小时1次饮食，定时温盐水洗胃，每次进食前15分钟服用阿托品类解痉剂。这种疗法需要长期护理，住院2～3个月，很易遭受感染，效果进展甚慢且不可靠。目前多不主张采用内科治疗。注意纠正脱水、电解质紊乱及营养支持治疗。九 并发症 1.脱水脱水严重，体液不足。2.电解质紊乱碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状。以后肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故很少有明显碱中毒者。3.营养失调低于机体需要量。4.窒息有窒息的危险。5.感染术后有感染的危险。十 预防 本病属先天性消化道畸形，无有效预防措施，药物治疗无法纠正畸形，早发现早治疗是防治的关键，故需尽早到医院行幽门环肌切开术，预后较好。

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