鹤岗市人民医院儿科科普号

23问搞定川崎病-专业版 2015-11-20 和睦家孔令凯 儿科医师专业资料库 本文的受众是具有死磕精神的儿科医生和家长。本文的目标是看完后，你就是小专家。 导读： 最近，随着冬季的到来，宝宝发热多了起来。有的孩子几天就好了，然而有一部分宝宝总是高热不退，烦躁不安，眼睛红红，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不见好。去医院一查，医生说是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治疗，还得查超声明确是否有冠状动脉扩张。妈妈一听就哭啦，是我耽误孩子了吗？心脏病能治疗好吗？先不用着急，咱们就按照爸妈担心的顺序，一一道来： 目录 1.这是什么病？ 2这不是日本人得的病吗，和咱们有吗关系？ 3.什么，会引起心脏病，严重吗？ 4.为什么会导致冠脉扩张啊，是我耽误孩子了吗？ 5.能治疗好吗？ 6.治疗后还会复发吗？ 7.既然不治疗也能好，为什么还要治疗？ 8.医生，一定要给我们查全啊。 9.我们孩子的这个病属于重的吗？ 10.这个病会留后遗症？ 11.得治疗多久啊？ 12.怎么治疗啊？ 13.为什么要用丙球啊，那可是血液制品啊？ 14.为什么冲了丙球啦，孩子还是不好？ 15.还要用阿司匹林，这不是孩子禁用药吗？ 16.阿司匹林用这么久，行吗？ 17.以后得经常来医院复查吗？ 18.为什么得这个病啊？ 19.什么时候考虑这个病？ 20.孩子症状没有怎么多，怎么也诊断川崎病啦？ 21.家里还有宝宝，这个病会传染吗？会传染给大人吗？ 22.那怎么预防该病的发生呢？ 23.孩子病了，我得注意些什么呢？ 1.这是什么病？ 一听这病，感觉像是日本名字。Bingo，这个川崎就是一位日本医生—川崎富作。该病是由他发现并制定的规范，所以以他的名字命名。下面咱们看下定义： 川崎病（Kawasaki disease，KD），又叫皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），是一种以全身性中/小动脉炎性疾病为主要病理改变的，急性发热出疹性，自限性疾病。主要表现为发热，皮疹，粘膜疹，结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大，如不治疗，20%会出现冠状动脉损伤，从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是目前美国/日本儿童后天性心脏病的最常见原因，多在5岁之内（免疫系统尚未成熟）发病，男多于女（1.5:1）。 哈，多么精确的定义，对，这是我根据课本以及各种参考资料，精心总结的，赞一下。 解释： ●皮肤黏膜淋巴结综合征，这个命名暴露了该病的临床表现：皮肤上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇属于粘膜）会发红、充血；颈部淋巴结会肿大。 ●这病是一种血管炎症，全身的血管都有可能出现炎症反应，所以，才会出现全身的皮疹，粘膜红肿。 ●该病主要作用于中/小动脉，尤其是冠状动脉，所以会导致冠状动脉扩张，甚至形成冠状动脉瘤，心肌梗死，导致冠脉破裂，危机生命，这就是为什么咱们积极治疗这个病的原因。 ●该病是炎症，就是身体发炎啦，所以孩子会发热。 ●该病还是自限性的，就是不治疗，自己也能好，这里的自己好，只是没有外在的表现啦，例如不发热啦，皮疹没啦，但是可能会出现冠状动脉脉扩张，比例为1/5呢，所以，还得积极治疗。 ●颈淋巴结非化脓性肿大，注意是非化脓性的，说明什么？说明可以不用抗生素啊，当然，合并细菌感染的另说。 ●为什么多在5岁之内发病呢？因为孩子的免疫系统在逐渐发育中，到6岁左右才逐渐成熟，所以，5岁以内的孩子容易得病。该病的还多在6个月以上发病，为什么呢？因为生后6个月内，妈妈通过胎盘传给的宝宝的抗体还有呢。 ●男孩多于女孩。哈，这个不好解释，只能说男孩金贵，不好养啊，很多感染性疾病，例如化脓性脑膜炎、弯曲菌肠炎等，一看发病率，都是男孩多于女孩的。 2.这不是日本人得的病吗，和咱们有吗关系？ 这个疾病确实是在日本发现的，也确实是日本发病率全球最高，但是这个病不是日本人专属的，全球儿童都会发病： ●日本，5岁以下儿童每年的川崎病发病率约为215/10万，意味着，每100名日本儿童中约有1名在5岁以前患川崎病。 ●中国，发病率约为50/10万，约为日本的1/5。 ●美国的发病率约为20/10万，其中亚裔的川崎病年发病率最高(30/10万)，而高加索后裔的发病率最低(12/10万)。 由上可以看出，川崎病和地域、人种有关，中国和日本人同属亚洲人，都是黄色人种，所以，国内的发病率也不低。 3.什么，会引起心脏病，严重吗？ 是的，川崎病会导致心脏病，最常见的是冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤，两者的区别就是扩张的大小区别。 ●冠状动脉扩张：冠状动脉局限或弥漫性扩张，超过临近正常节段的1.5倍，或者直径小于8mm。 ●冠状动脉瘤：冠状动脉局限性扩张，超过临近正常节段的2.0倍，或者直径大于等于8mm。 ●目前国内外指南中，冠脉扩张和冠脉瘤区分不是很清晰，评价其严重程度多使用直径大小，例如小于等于4mm为轻度，4-7mm为中度，大于8mm为重度。 冠脉扩张或者冠脉瘤时，不仅仅是局部血管扩张这么简单，还会因为炎性细胞浸润导致血管水肿、肉芽增生，从而使冠脉内径变窄、血流减慢、出现血栓，导致冠脉供给心脏的血液减少，导致心肌梗死。 这个问题严重吗？大多数孩子即使出现了冠脉扩张，也不会有临床表现；但极少部分孩子会因为冠脉瘤破裂或者心肌梗死出现心源性休克甚至猝死，所以，这个问题还是很严重的。 4.为什么会导致冠脉扩张啊，是我耽误孩子了吗？ 如果及时发现、诊断了该疾病，按照正规的方法治疗，即使出现了冠脉扩张，那病情和家长无关，因为不是所有的孩子治疗后都有效；如果治疗不及时，出现了冠脉瘤，那可能还真是您耽误啦，因为治疗后，孩子的冠脉瘤的发病率是显著下降的。 下面是原因： ●几乎所有的川崎病患儿都均存在一定程度的冠状动脉受累，即使是在刚开始发病的时候，即使是接受了及时正确的治疗。 ●冠脉扩张，是可以恢复的，可以是一点症状都没有的，不影响生活，不像是冠脉瘤，像个炸弹似的。 ●一发病就出现冠脉瘤的也有，但是非常少，多是病情逐渐加重导致的。 ●静脉注射免疫球蛋白治疗，虽然不能完全避免，但可以显著的降低动脉瘤的发生率和死亡率。 ●以下患儿因为冠状动脉瘤的风险较高，需要积极治疗： ◆.年龄一岁以下。婴儿，特别是六个月以下，有动脉瘤的风险最高，即使是及时丙种球蛋白治疗。 ◆.年龄大于九岁。可能和九岁以上的孩子，川崎病较少导致诊断延迟，使用丙球治疗延迟有关。 ◆.男性。一个字，娇贵，命苦。 ◆.长时间持续发热，大于等于14天。提示炎症重啊。 ◆.初始IVIG治疗效果不好，表现为持续性和复发性发烧。提示炎症重啊。 ◆.血清钠浓度低于135mmol/L。血钠降低，提示炎症严重：1.肾血管炎症，导致钠重吸收减少；2.胃肠道炎症导致钠摄入减少，呕吐使其丢失增多。 ◆.血细胞比容小于35%。提示炎症重啊。 ◆.白细胞计数大于12*10^9/L。提示炎症重啊。 ●为什么会导致冠脉扩张呢？因为是血管的炎症啊，炎症时血管肯定会扩张啊，其冠脉损伤分为以下4步： ◆.第一期：1-9天（这就是为什么10天内要用丙球的原因），特点是小动脉周围急性炎症变化，冠状动脉分支血管壁上的小营养动脉受到侵犯，炎性细胞浸润，但未及全层。（1周左右的初步炎症反应，呵呵） ◆. 第二期：为期10-21天（2-3周），冠状动脉主要分支中等大小动脉全层血管炎，可形成血栓和动脉瘤。（2-3周的完全的炎症反应—血管全层都浸润了，第1期1周就搞定了，最后一层比较难搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到发病1月左右结束。发病1个月内，随时可形成血栓/动脉瘤/冠脉扩张。这也是为什么第1次心脏超声后2-3周要复查的原因，怕出事啊！！！） ◆.第三期：为期28-31天（4周左右），炎症消退修复期，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，冠脉部分或完全阻塞（该期炎症基本消退，进入修复期，持续1月左右，纤维增生，形成肉芽，内皮未完全修复，仍可形成血栓，前3期加起来就2月了，这是为什么阿司匹林要用2个月的原因，防止血栓形成啊！！！！，这也是为什么发病6-8周要再次复查心脏超声的原因，因为2个月时，心脏还在修复中，还会出现血栓和阻塞）。 ◆.第四期：可长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。 5.能治疗好吗？ 是否能治疗的好，取决于心脏冠脉是否能治愈，因为其他表现，例如发热、皮疹等，不治疗自己也会好。 ●发病期间没有冠脉扩张并且复诊也没有冠脉扩张的，不用担心啦，完全治愈啦。 ●有冠脉扩张的，如果内径扩张小于8mm，尤其是小于6mm的，冠状动脉扩张多会自行消失，超声结果完全正常（外观正常），但是其血管的反应性并没有完全恢复，例如会遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。为什么呢？因为冠脉的恢复就是一个炎症好转的过程，是通过纤维内膜增生、钙化恢复的。这个时候不代表没有危险了，所以需要终生随诊。 ●大的动脉瘤，直径大于等于8mm的，常常不能完全消失，会导致血栓形成或管腔狭窄，从而使得心肌梗死的风险较高，比例高达1/3。 6.治疗后还会复发吗？ ●首先什么是复发？在前次发病已经完全恢复后(通常在至少2个月后)，又出现符合川崎病诊断标准的发作成为复发，如果上次还没治疗好，又出现发热啦，皮疹啦，那是没治疗好呢，那不叫复发。 ●其次，川崎病的复发率较低，约为2%。 ●再次，什么孩子容易复发呢？上次发病有心脏后遗症的，3岁以下儿童容易复发。 ●最后，什么时候复发？最常见于首次川崎病发作后的12个月内。 7.既然不治疗也能好，为什么还要治疗？ ●所谓的一种自限性疾病，不治也好的意思是外在表现没有啦，就是发热、皮疹、粘膜/结膜炎持续个12日左右会消失，但是其冠脉损伤还在继续呢。 ●如果仅仅由皮疹、发热，那不怕，关键是冠脉损伤可能会导致心肌梗死、猝死啊，敢不治疗吗？ ●如果即使治疗也没有效果，那咱们也不麻烦啦，关键是很有效啊，能显著降低冠脉瘤和死亡率啊，哈，积极治疗吧。 8.医生，一定要给我们查全啊 这是一定的，因为川崎病有危害，所以大家谁也不会忽视的，常见的检查有以下： 01.血液检查： ●因为是炎症，所以，白细胞作为抗炎的战士，会升高。作为炎症的反应物，C反应蛋白（CRP），血沉（ESR）会升高。另外要注意铁蛋白的量，如果其大幅升高，超过5000ng/mL，要考虑巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)。 ●血小板多在发病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠状动脉病变的风险相关。为什么血小板升高，这么记忆：炎症反应的后续，因为炎症会导致血管内皮破坏，这是就需要更多的血小板来保证血管内皮功能正常，预防出血！！！ ●轻-中度正细胞性贫血，可能是炎症反应导致的炎性介质使单核巨噬细胞活化，巨噬细胞吞噬能力增强，使红细胞在脾、肝脏破坏过多；免疫机制导致的自身免疫性溶血有关。 ●部分患儿出现低钠血症(血清钠

宝宝便秘问题 宝宝大便干燥坚硬，排出困难，排便时间间隔较久的常见病因：1.饮食不足2.失误成分不当3.肠道功能失常4.体格与生理的异常5.精神因素。 治疗：1.加用润肠辅食，如加糖的菜水、橘子汁、番茄汁、煮山楂或红枣水，大一些的宝宝可加较粗的谷类食物，如玉米、小米、麦片等制成粥，可多吃粗粮食品，如红薯、胡萝卜及蔬菜。2.训练良好的排便习惯。清晨喂奶后坐盆或坐排便椅，连续按时执行半至一个月即可养成习惯，养成习惯后不要随意改动时间。3.药物：开塞露、石蜡油或凡士林灌肠，口服果导等。

宝宝拉肚子怎么办？ 随着秋季来临，小宝宝出现大便次数增多和大便性状改变的情况增多。 常见病因分为：1.感染性：病毒、细菌、真菌、寄生虫等。2.非感染因素：饮食因素、喂养不良、过敏性腹泻、乳糖不耐受及气候因素。

1新出生的宝宝皮肤黄都是正常的吗？ 多数宝宝出生后都会出现皮肤黄染，但家长们要注意，不是所有黄宝宝都是正常的。 黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸。 病理性黄疸可引起胆红素脑病，造成神经系统的永久性损害，严重者可死亡。高胆红素血症风险评估方法是采用日龄或小时龄胆红素，但同时也根据不同胎龄和小时龄，以及是否存在高危因素来评估和判断这种胆红素水平是否属于正常或安全，以及是否需要治疗干预，而不是以一固定数值表达。因此动态监测胆红素数值尤为重要。 新生儿黄疸主要的治疗手段就是蓝光照射，安全性很好，部分婴儿可能出现皮疹和腹泻等副作用，停止照射后即可消失。但如果宝宝的黄疸比较严重，或者经过光疗后胆红素水平仍持续升高，宝宝就需要进行换血疗法。

经常遇到家长咨询，已经给宝宝补钙了，为什么宝宝还有缺钙的症状呢？ 实际上如果宝宝的进乳量达到600ml/天，钙摄入量就够了，促进钙吸收的物质称为维生素D。 正常母乳喂养儿维生素D的需要量400-800IU/天（我国南方400-600IU，北方600-800IU）。孕妇、乳母也应日服维生素D400-800IU，尤以冬季为重要，夏季日光充足，户外活动多，可暂停服用或减量。 适当日照是预防佝偻病最有效、方便、经济的方法，日照不但能产生维生素D，日光浴、空气浴还可增加呼吸道几全身抵抗力，预防疾病。

本指南适用于2周岁以后至未满6周岁的学龄前儿童。经过7~24月龄期间膳食模式的过渡和转变，学龄前儿童摄入的食物种类和膳食结构已经开始接近成人，是饮食行为和生活方式形成的关键时期。基于学龄前儿童生理和营养特点，本膳食指南在一般人群膳食指南基础上增加5条关键推荐。 推荐一：规律进餐，自主进食不挑食，培养良好饮食习惯。1、规律就餐是学龄前儿童获得全面、足量的食物摄入和良好消化吸收的保障。 2、此时期儿童神经心理发育迅速，自我意识强，易出现进食不够专注，注意引导儿童自主、有规律的进餐。 3、每天保证不少于三次正餐和两次加餐，不随意改变进餐时间及进餐环境。 4、控制进餐时间，吃饭细嚼慢咽但不拖延， 最好在30分钟内完成。 5、让孩子自主使用筷、勺进餐，增加儿童进食兴趣，培养信心和独立能力。 推荐二：每天饮奶，足量饮水，正确选择零食。1、建议每天饮奶300~400ml，或相当量的奶制品。 2、除奶类及其它食物中摄入的水分外，建议每天饮水量600~800ml。以白开水为主，少量多次。 3、零食尽可能与加餐相结合，以不影响正餐为前提，尽量选择奶制品、水果、蛋类及坚果类等，不宜选用油炸食品、膨化食品。 推荐三：食物应合理烹调，易于消化，少调料、少油炸1、从小培养儿童清淡口味，有助于形成终生的健康饮食习惯。 2、烹调方式宜选择蒸、煮、炖、煨等。 3、口味应清淡，尽量少用或不用味精等调味品，控制食盐用量，可选择天然新鲜香料（葱、蒜、洋葱、柠檬、醋等）和新鲜果蔬汁进行调味。 推荐四：参与食物选择与制作，增进对食物的认知与喜爱1、鼓励儿童体验和认识各种食物的天然味道和质地，了解食物特性，增进对食物的喜爱。 2、鼓励儿童参与家庭食物选择和制作过程，吸引儿童对各种食物的兴趣。 3、让儿童参观家庭膳食制备过程，参与一些力所能及的加工活动，如摘菜，体会参与的乐趣。 推荐五：经常户外活动，保障健康生长1、鼓励儿童经常参加户外游戏与活动，实现对其体能、智能的锻炼培养，促进维生素D吸收。 2、学龄前儿童每天应进行至少60分钟体育活动，除睡觉外，尽量避免让儿童有连续超过1小时的静止状态。 3、每日看电视、玩平板电脑等的累积时间不超过2小时。 祝宝宝们健康成长！

母乳喂养的婴儿很容易有黄疸，这个黄疸常常持续超过1-2个月，很缓慢消退。轻症的黄疸对身体没有危害，继续母乳即可。但是有了黄疸后，地段医院不给打乙肝疫苗。经常遇到因黄疸延缓接种乙肝疫苗的孩子。 黄疸为什么不能打乙肝疫苗？ 我们来看看乙肝疫苗接种禁忌怎么说。参考《预防接种证》，乙肝疫苗的接种禁忌包括三项：急慢性严重疾病、对酵母过敏、发热者暂缓。这里根本没有黄疸。 世界卫生组织对预防接种禁忌：“出生后黄疸史”，不应作为接种禁忌。 在此呼吁各级医生们，不要因为母乳性黄疸而延缓接种疫苗，不要让家长为了打疫苗而停母乳。也呼吁家长，不要因为疫苗接种的不良反应而怪罪医生，疫苗不是医生生产的。

什么情况是便秘儿童便秘表现为排便次数减少（≤2次/周）；粪便干结、坚硬；排便困难（费力、费时）；排便疼痛；排便不尽感。 什么是功能性便秘功能性便秘是指非全身疾病或肠道疾病所引起的原发性持续性便秘，又称为习惯性便秘或单纯性便秘。 第一招：饮食调整要足量饮水，包括食物中的水和果汁、均衡膳食，鼓励母乳喂养。多吃水果、蔬菜及粗粮。如火龙果、香蕉、梨、猕猴桃、红薯、土豆、玉米、芹菜等。 第二招：适当运动、合理如厕训练4岁以上儿童，每天每次餐后如厕5～10 min。多到户外运动，顺时针按摩腹部。 第三招：口服渗透性泻药乳果糖适用于所有年龄，而聚乙二醇4000适用于8岁以上便秘患儿。如连续2个月有效，才可考虑减量，不能突然停用。减量维持可长达数月，以观察粪便的松软度和排便次数的变化，直至建立良好的排便习惯。 第四招：中药治疗治疗儿童便秘的中药很多，如小儿牛黄清心散，麻仁软胶囊等，但最好是咨询医生后服用。 第五招：益生菌治疗益生菌治疗功能性便秘可能是有益的，但缺乏高质量的循证依据。如乳酸菌素片，妈咪爱，整肠生，培菲康等，但也可以喝酸奶补充益生菌。 第六招：必要时开塞露灌肠如果持续3～6天未排便，可以用开塞露灌肠以解除粪便嵌塞，尽早恢复规律性、舒适性排便习惯。通便治疗结束后，即开始维持治疗，防止粪便再次蓄积。 便秘的治疗是长期的，通常容易反复，家长可能寻求多家医院诊治，应重视家庭教育和健康宣教，指导合理的饮食和生活方式，重视非药物疗法的应用。同时应注意排除器质性便秘，如先天性巨结肠等。