倒睫不想做手术,还能怎么治?患者咨询: 孩子1岁多,总是眨眼睛、怕见强光爱流泪,看过医生说是倒睫毛,有眼睑内翻,需要做个小手术缝几针;家长不想给孩子做手术,又咨询了其他医生,也建议做下眼睑切开手术。家长咨询时问到:孩子的情况必须做手术吗?能不能不做手术?孩子倒睫毛有什么危害?会影响视力吗?正常情况下,睫毛都是向外生长的,倒睫患者的睫毛是往里生长的,这样睫毛会摩擦到眼睛的角膜、结膜,引起角膜表面的上皮细胞损伤或者脱落,如果感染则出现角膜炎或者结膜炎。无论是成人还是儿童出现倒睫,眼睛都会伴有异物感,怕光、流泪、眼疼、眼红等症状。我在门诊也经常听到家长问:“孩子倒睫毛会不会影响视力?”一两岁的小孩儿,睫毛很柔软,就像胎毛一样,这种柔软的睫毛一般不会对角膜造成明显的损伤。但是随着孩子不断长大,睫毛会变得又粗又硬又长,一般三岁左右时,孩子的睫毛就会对角膜表面造成较为明显的损伤,角膜表面会出现点状、片状甚至弥漫性的角膜上皮损伤,严重者可造成角膜表面上皮细胞层的大面积剥脱。这种角膜上皮损伤比较明显的患儿,此时就应该手术了。因为长期磨损角膜,可能会造成角膜云翳、角膜血管翳、角膜斑翳、角膜白斑等情况,角膜有时会出现明显的散光,影响孩子的视力发育,引起散光性弱视,因此,需要手术治疗。TIPS:角膜翳:角膜本来是透明的,发生感染或者受到外伤后就会变得浑浊,角膜修复的过程中会形成瘢痕,就叫角膜翳。角膜翳根据薄厚分为云翳、斑翳和白斑。角膜炎症轻,形成的瘢痕薄,看起来就像浮云,称为云翳,只有通过眼科特殊检查才能发现;如果角膜炎症重,形成的癜痕比较厚,肉眼就能看到瓷白色的瘢痕,就称为角膜白斑;斑翳介于云翳和白斑之间。角膜翳会影响视力,如果角膜翳长在角膜中央(瞳孔的位置)会严重影响视力;如果位于角膜周边,对视力的影响相对小一些。案例中的孩子必须要做手术吗?把眼皮往外扒一扒管用吗?扒眼皮或者在眼睑粘一块胶布把下眼睑以及睫毛往外拉一下,这样做能够临时性缓解,但仅仅是临时缓解,很少有患儿通过往外扒眼皮能够把倒睫彻底纠正过来的。扒眼皮能够临时缓解睫毛对角膜的刺激,让角膜的损伤轻一些,炎症也轻一些。有些家长听说有人通过扒眼皮把倒睫治好了,那其实是因为孩子自身的发育所致,比如孩子眼睛增大、鼻梁增高,下睑赘皮或者内眦赘皮的程度减轻,睫毛不往眼睛里面倒了,倒睫自然好转,但是这样的随着发育自行缓解的患儿是非常少的。TIPS:内眦赘皮:是指靠近鼻梁根部,有一条半月状的皮肤皱襞把内眦部遮住了,有些严重的赘皮会遮住部分眼白,孩子看起来有点对眼。下睑赘皮:在下眼睑边缘有一条平行的皮肤皱襞,会给下眼睑一个向上向内的力量;有些还会经过内眦部向上垂直延伸,形成逆向的内眦赘皮。随年龄的增长,鼻梁发育隆起,部分患者的内眦赘皮和下睑赘皮会得到不同程度的减轻。治疗倒睫有哪些非手术方法?这些方法效果如何?首先,单根的倒睫可以拔除,但是拔除之后还会再长出来,就像刮胡子一样,再长出来的睫毛会又粗又硬,对角膜的刺激会更强。所以说拔除也只能临时缓解症状,不能彻底解决问题。第二种方法是电解法,用一根探针扎到倒睫的毛囊根部,通过电极把毛囊破坏,使睫毛脱落不再生长。电解法的弊端是不能准确地插入毛囊部位,不能彻底地破坏毛囊,因此成功率比较低。如果没有完全地破坏毛囊,可能会导致睫毛生长的方向发生改变,出现睫毛乱生,倒睫更加严重,加重对角膜的损伤。第三种方法是激光治疗,和电解法相似,通过激光透过皮肤烧灼倒睫地毛囊根部进而破坏毛囊,使睫毛脱落,不再生长。案例中的孩子可以尝试上述保守治疗方法吗?为什么?倒睫患儿做手术都要全麻,家长们通常不太放心,如果倒睫非常轻,角膜无损伤的情况下,可以先尝试保守治疗。到底哪些患儿可以保守治疗呢?首先倒睫毛比较柔软,倒睫的数量也不是特别多,检查发现对角膜和结膜的刺激不严重,没有引起明显的角膜上皮损伤、没有角膜炎和结膜炎,那么可以暂时采取保守治疗并观察。可以用手经常扒一扒眼皮或者用胶布粘一下。另外,还可以用点消炎类的眼药水和促进角膜上皮愈合的眼药水,预防感染和促进角膜上皮愈合。在此期间,每三个月至半年定期到眼科复查,检查角膜的状况和孩子的视力。如果什么时候出现角膜上皮较为明显的损伤了,或者对视力发育造成影响、或者孩子出现了比较明显的畏光、流泪、眼红等情况,就该手术了。2孩子倒睫,做不做手术根据啥决定?什么样的倒睫只能通过手术治疗?一般伴有严重的下睑赘皮、下睑内翻的倒睫,一半甚至整排睫毛都发生倒睫,严重摩擦和损伤角膜,这几种情况没有别的办法只能手术。下睑赘皮严重的孩子通过手术去除多余的下睑皮肤、下睑内翻的孩子手术去除多余的眼轮匝肌(位于眼睛周围的肌肉,能够控制闭眼,有些常见的肌性眼袋,就是眼轮匝肌过度肥厚导致的),才能让睫毛往外长,使倒睫得到矫正。还有一些孩子,没有下睑赘皮和下睑内翻,但他们的睫毛生长就是朝向眼睛方向生长的,这种单纯倒睫的孩子也要做手术。如果倒睫毛引起了角膜炎症,是不是必须手术了?用不用先消炎?如果倒睫引起了角膜炎症,是该马上手术还是先消炎再手术?通过临床观察,如果倒睫引起角膜上皮片状脱落,甚至出现了角膜炎、角膜溃疡,严重结膜炎,这种情况就不要再等了,利用药物治疗的同时可以立即手术。通过手术来解除睫毛对角膜上皮的刺激,然后再用药治疗角膜炎、结膜炎。家长担心孩子年龄小,手术风险大,能不能等等再做手术?总想拖一拖再手术,这是很多家长的共同想法,手术能不能拖关键取决于倒睫的程度和倒睫对角膜的损伤。如果孩子倒睫的程度非常轻,只有内眼角(内眦部位)有几根睫毛,对角膜造成损伤的可能性很小,可以往后拖一拖。这些患儿一定要每三个月到半年定期做眼科检查,监测角膜损伤的程度,同时点消炎眼药水,和促进角膜上皮愈合的眼药水。但是,如果检查发现角膜上皮损伤明显,角膜上皮出现片状损伤、甚至角膜炎角膜溃疡,那就不能再等了,必须抓紧时间手术。倒睫手术早做晚做有什么区别?孩子倒睫是不是该早点手术,还是取决于倒睫的程度,和对角膜、视力的损害。但手术早点做可以尽早彻底解除睫毛对角膜的损害,出现角膜云翳斑翳的可能性大大降低;如果这些情况都避免了,那么对视力的影响也就不大。如果太晚做手术,一旦出现了角膜云翳斑翳或者永久性散光,对孩子视力的发育影响就比较大,可能留下严重的血管翳、云翳、斑翳等后遗症,并影响黑眼球的美观。3治疗儿童倒睫,两大手术方式哪个好?儿童倒睫的手术方式有哪些?有微创的方式吗?目前,儿童倒睫的手术方法主要有两种:压线法和切开法。压线法只是一个权宜之计,只是暂时让倒睫暂时不向角膜里面扎。手术后会有一个比较明显的下双眼皮,会影响外观,另外它的复发率非常高,双眼皮一旦减弱或者消失,倒睫就会复发。切开法是在睫毛下1~2毫米的地方做切口,和眼袋手术的切口类似,一般术后3~6个月切口瘢痕和发红的情况就会得到明显改善,基本很多看不出来孩子做过倒睫手术。手术主要去除导致倒睫产生的因素,比如有下睑赘皮、内眦赘皮、眼轮匝肌肥厚,以及睫毛的单纯逆向生长,通过手术去除多余的下睑赘皮和眼轮匝肌,有些孩子可能还需要纠正一下内眦赘皮。这些问题解决了,孩子的睫毛自然就往外生长,不会摩擦角膜了,通过手术去除多余的下睑赘皮和眼轮匝肌,有些孩子可能还需要纠正一下内眦赘皮。这些问题解决了,孩子的睫毛自然就往外生长,不会摩擦角膜了。倒睫手术有没有微创的方法?刚刚提到的压线法可以说是一种微创的方法,在离下眼睑大概2毫米的位置水平褥式缝合三针,然后三针之间压一根很细的塑料管子或者棉枕把睫毛压出来,和做双眼皮有点类似。它的弊端上面也提到了,会造成明显的下双眼皮,并且容易复发。目前的切开法,创伤和术后疤痕都非常小,医生会从整形美容的角度考虑,手术多都是在显微镜下操作,用显微的剪子、持针器、镊子,缝线也越来越细,而且是可吸收的,缝线刺激性小,手术后效果很好。和压线法相比,切开法一方面去掉了多余的下眦赘皮和眼轮匝肌,彻底去除了产生倒睫的病根儿,对孩子术后外观影响也比较小;另一方面也能通过整形美容的方法让瘢痕最小化,恢复后基本看不出来下眼睑做过手术。儿童倒睫手术风险大吗?首先,手术都会存在麻醉的风险,麻醉师会跟患儿家属充分沟通,在我们三甲医院还是非常安全的,麻醉师的水平都非常高。其次,如果手术去除下睑赘皮和眼轮匝肌的量多了,有可能出现眼睑外翻的情况,也就是手术矫正过度了。但是经验丰富的医生会准确的判断去皮量,另外,有些医生经验有限或者比较保守,担心手术造成眼睑外翻,而没有去除适量的下睑赘皮和眼轮匝肌,倒睫可能很快又会复发。一般经验丰富的医生能够在儿童全麻的状态下,准确把握好去除下睑赘皮和眼轮匝肌的量,术后出现下睑外翻,下双眼皮,凹陷性瘢痕和倒睫复发的概率相对低很多。倒睫手术能两眼同时做吗?如果两只眼睛都有倒睫,毋庸置疑一定要同时做手术,因为孩子既然做了全身麻醉,就一次把两只眼的倒睫手术都做了。如果孩子一只眼睛倒睫重、一只眼睛轻,一般也要同时做。如果一只眼睛有倒睫,一只眼睛没有,这种情况要征求一下家长的意见,是否需要双眼外观保持一致和对称,毕竟倒睫手术会在一定程度上影响外观。做了倒睫手术的那只眼睛,由于去除了多余的赘皮和眼轮匝肌,眼睛会变得大一些,如果只做一只眼睛,手术后另一只眼睛看起来要相对小一些,不够对称。因此从对称和美容的角度来考虑,可以两只眼同时做手术,这样术后两只眼睛外观比较对称,既矫正了倒睫又兼顾了美容的效果。4手术能彻底治好倒睫吗?手术能不能彻底根治倒睫?还会复发吗?复发率高吗?还是要告诉大家,倒睫手术后确实有复发的可能,倒睫复发除了和手术方式有关,医生的手术经验也是关键的影响因素之一。如果医生手术经验非常丰富,对倒睫类型的评估、手术量的判断非常准确,术后复发的概率不会太高。此外,倒睫的严重程度也是影响复发的重要因素。如果倒睫程度比较轻,那么复发率肯定小一些。如果倒睫非常严重,甚至极少数患者已经做了几次手术但倒睫仍还存在,对于顽固性倒睫即使找经验丰富的大夫做手术,依然有复发的可能性。倒睫手术后,眼睛疼、红正常吗?倒睫手术后,患儿可能会出现眼睛分泌物增多、结膜炎,或者术前就有结膜炎术后加重等情况,需要用消炎类眼药水,一般用2~3周。另外,有些患儿手术后切口处有皮下淤血,这些淤血可能会渗到结膜下,眼睛看起来有点发红,家长不必特别担心。切口处皮下瘀血和结膜下瘀血会逐渐吸收,眼睛红的情况也会好转,一般在2~3周就会明显减轻或消失。倒睫手术后多久眼睛能恢复正常?会留下疤痕吗?和正常眼睛会有不同吗?倒睫手术后第一天眼睛是用纱布遮盖的,第二天去掉遮盖孩子就能看得见了。手术后第一天,伤口通常会用绷带加压包扎,目的是防止孩子哭闹造成伤口渗血,加压包扎除了能减轻出血,还可以减轻伤口水肿。手术后前三天,还可以冰敷伤口来减轻渗血和水肿,我一般让患者每天冰敷三次,每次敷一小时。倒睫手术后,家长还要注意哪些问题?孩子多久可以看书、看电视、玩手机?手术前孩子的倒睫会引起角膜的异物感、磨痛、怕光、流泪,低头看书玩手机的时候,会加重睫毛往眼睛里面扎的情况,对眼睛不好。做完倒睫手术以后,一般3~5天就可以看书、看手机了,这时孩子再低头看书,睫毛就不会卷进眼睛里刺激角膜了。手术费用可以用医保吗?倒睫手术的费用在每个医院甚至每个医生之间都可能不相同,和不同的医院,不同的医生专业,不同的医生级别也有关系。
来源:中华风湿病学杂志 作者:张 文米库利奇病、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肾炎、硬化性纵隔炎、 Reidel甲状腺炎、眶周炎性假瘤、自身免疫性垂体炎等疾病虽然受累器官各不相同,临床表现迥异,但近年来研究却发现它们都具有相似的特征,被一个新的名称联系起来,成为同一类型的疾病,即 IgG4相关性疾病( IgG4-relateddisease, IgG4-RD)。随着免疫学研究的深入,风湿性疾病的诊断能力和治疗手段也不断进步,不仅涌现了多种有效的治疗药物,也发现了新的疾病谱, IgG4-RD就是近年来新认识的一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病。国际上对 IgG4-RD的认识时间并不长, 2003年 Kamisawa等首次提出 IgG4-RD的概念,之后该病逐渐得到各国医学界的广泛重视和认可,病名也经历许多演变,包括: IgG4相关自身免疫病( IgG4-related autoimmune disease)、 IgG4相关多灶性系统性纤维化( IgG4-associated multifocal systemic fibrosis)、 IgG4相关系统性疾病( IgG4-related systemic disease)、 IgG4相关硬化性疾病( IgG4-related sclerosing disease)、高 IgC4病( hyper-IgG4disease)、系统性 IgG4浆细胞综合征( systemic IgG4 plasmacytic syndrome)、 IgG4相关多器官淋巴增殖综合征( IgG4-related multiorgan lymphoproliferative syndrome, IgG4-MOLPS)等。最终该病被命名为 IgG4-RD。 2010年 Autoimmunity Reviews杂志以题为”一种新的综合征诞生: IgG4相关疾病临床谱”宣布这一新的病种在国际上得到专家的认可。近几年我国也开始重视 IgG4-RD,国内杂志陆续报道一些个例或较少病例的临床研究, 2011年北京风湿病学年会上专设了 IgG4-RD的专题,而今年全国风湿病学术会议也有相关报道。然而由于临床医生对 IgG4-RD的认识不足,且国内能够检测血清 IgG4的医疗机构很少,该病目前在我国还属于疑难杂症类,误诊和漏诊并不少见。因此,《中华风湿病学杂志》出版专刊对提高我国 IgG4-RD相关研究和诊治水平是非常必要的。1 IgG4-RD 的概念按照 2011年国际共识对 IgG4-RD的最新定义, IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病,患者血清 IgG4细胞水平显著增高,受累组织和器官由于大量淋巴细胞和 IgG4阳性浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性 /增生性病变。该病可导致多种脏器同时或相继受累,也可只累及一种脏器。受累器官非常广泛,包括泪腺、涎腺、胰腺、胆管、纵隔、中枢神经系统、甲状腺、肺、肝脏、胃肠道、肾、前列腺、腹膜后组织、大动脉、淋巴结、皮肤和乳腺等。临床症状因受累器官不同而各异,可出现阻塞、压迫症状或器官萎缩,也可因细胞浸润或纤维化而导致器官功能衰竭。2 IgG4-RD 的流行病学IgG4-RD的发病率目前还不清楚,据国外(日本)报道,年发病率为 0.28/10万~ 1.08/10万。我国尚未进行相关流行病学研究,但从北京协和医院风湿免疫科 2011年开展的前瞻性队列研究看,该研究从启动至今仅 1年时间,已纳入新确诊病例近 60例,因此该病在我国并非罕见。3 IgG4-RD 的临床表现IgG4-RD多见于中、老年,男性多于女性,部分患者既往有变态反应性疾病。该病患者可同时发生多个器官和组织病变,也可相继出现不同脏器受累的临床表现,少数患者仅有一种器官受累。早期症状无特异性,临床表现依受累脏器的不同而各异,因此患者可能就诊于不同的专科。常见受累器官的临床表现分别为:胰腺——自身免疫性胰腺炎,涎腺和泪腺——米库利奇病,肺——间质性肺炎,腹膜后组织——腹膜后纤维化,肾——间质性肾炎,肝内胆管——硬化性胆管炎,主动脉——淋巴浆细胞性主动脉炎 /炎性动脉瘤,蛛网膜——硬脑膜炎,垂体——自身免疫性垂体炎,纵隔——硬化性纵隔炎,前列腺——硬化性前列腺炎,甲状腺 -Reidel甲状腺炎等,在眼眶、肺和乳腺等组织(或器官)可发生炎性假瘤。患者还可出现广泛淋巴结肿大。与其他自身免疫病不同,发热、关节肿痛等症状在 IgG4-RD较少见。实验室检查可表现为血嗜酸细胞升高、炎性指标(红细胞沉降率和 C反应蛋白)升高、免疫球蛋白 IgG升高和总 IgE水平升高,最特征性的改变为血清 IgG4亚类显著升高(> 1350mg/L)。影像学检查对诊断很重要,可发现不同受累部位脏器肿大或压迫的表现。 IgG4受累脏器的组织病理学显示:大量淋巴细胞浸润,形成淋巴滤泡,且 IgG4阳性浆细胞浸润,伴组织纤维化和硬化。4 IgG4-RD 的诊断随着对该病认识的深入, IgG4-RD的诊断标准也不断更新。最初的诊断标准多为针对不同受累脏器而制定的器官特异性诊断标准,如自身免疫性胰腺炎、米库利奇病、 IgG4相关间质性肾炎等。然而,由于 IgG4-RD常常是多种脏器受累,器官特异性诊断标准存在一定的局限性,经过专家的共识和临床验证,于今年公布了 2011年制定的 IgG4-RD综合诊断标准。具体如下:( 1)临床检查显示 1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成;( 2)血液学检查示血清 IgG4升高(> 1350mg/L);( 3)组织学检查显示:①大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化;②组织中浸润的 IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比值> 40%,且每高倍镜视野下 IgG4阳性浆细胞> 10个。满足( 1) +( 2) +( 3)为确诊;满足( 1) +( 3)为可能;满足( 1) +( 2)为可疑。如果患者以单一脏器表现为主,不能满足综合诊断标准时也可根据脏器特异性诊断标准进行诊断。值得注意的是,尽管血清 IgG4升高和组织中 IgCA阳性浆细胞浸润是诊断 IgG4-RD的必要条件,许多非 IgG4-RD也可出现上述表现,如系统性红斑狼疮、干燥综合征和系统性血管炎和恶性肿瘤患者中有部分血清 IgG4升高,肿瘤等疾病患者组织中也可出现 IgG4阳性浆细胞浸润。因此,在上述诊断标准的注释中特别强调诊断 IgC4-RD必须除外受累脏器肿瘤(如癌、淋巴瘤),以及临床类似疾病(如干燥综合征、硬化性胆管炎、 Castleman病、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎、结节病、嗜酸性肉芽肿性血管炎)等。5 IgG4-RD 的治疗由于对 IgG4-RD的认识时间较短,关于该病的治疗国际上尚无统一标准或指南。 2011年 Khosroshahi和 Stonec91发表了一篇综述文章,作者复习了所有涉及 IgG4-RD治疗的文献,发现相关研究都存在一定局限性,如样本量少,回顾性研究为主或只关注某一种脏器受累等,因此各国学者都致力于规范该病的治疗策略。虽然 IgG4-RD没有统一的治疗标准,但该类疾病患者普遍对糖皮质激素反应敏感,治疗后脏器肿胀减轻或消失,血清 IgG4水平下降。因此糖皮质激素被公认为 IgG4-RD的标准用药,对激素治疗反应良好也被列为部分诊断标准之一。文献报道激素用法不一,有大剂量( 500mg/d×3d)静脉冲击后口服中小量续贯治疗,也有直接使用口服激素治疗,目前推荐的剂量为起始量 30~ 40mg/d(或 0.5~ 0.6mg·kg-1·d-1),病情改善后激素逐渐减量。多数研究主张免疫抑制剂与激素联合使用,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。近年来还有报道使用抗 CD20单抗去除 B细胞方法治疗顽固性 IgG4-RD患者取得良好效果。激素的减量和长期维持也无统一规定,但已达到的共识为 IgG4-RD是一种慢性疾病,如维持治疗时间不足容易复发,因此建议小剂量激素维持至少 2~ 3年。疗效评价根据脏器受累的缓解而定。 2012年 Carruthers等评价治疗反应的量表,可供大家参考。6 结论IgG4-RD是一类免疫介导的系统性自身免疫病,通过积极有效地治疗可避免患者受累脏器不可逆的损伤并获得良好的预后。尽管该病的受累部位遍及全身多个脏器和组织,但作为以诊断和治疗自身免疫病为专长的风湿科医生应该责无旁贷地承担起这类疾病的诊治工作,我们还应该和其他相关专科合作共同研究 IgG4-RD的脏器损伤机制和处理。目前对于 IgG4-RD,无论是病因、发病机制,还是诊断和治疗在我国都处于起步阶段,相信通过大家的努力在不久的将来我们将总结出中国人 IgG4-RD的特点和治疗策略。
IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。定义IgG4相关性疾病简介IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关性疾病相关,累及多器官或组织,慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,由于其独特的临床及病理学表现,IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。历史IgG4相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎(AIP)的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出,并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。AIP与IgG4相关性疾病阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出,AIP常合并其他器官和组织,如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变,而这些器官和组织的(包括AIP)典型活检标本显示,有大量IgG4相关性疾病阳性淋巴细胞浸润。此后,随着研究的不断深入,Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念,即IgG4相关性疾病,又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。2010年,在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。病因IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚,但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润,进而导致感化和纤维化。在AIP研究中发现,CD4+和CD8+细胞可能参与此病的发生。另外,在研究lgG4相关性肺疾病时,发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。特点IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱1、一个或多个器官或组织肿胀增大,似肿瘤性;2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化;3、血清IgG4细胞水平显著增高(>1350mg/L),IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上);4、对糖皮质激素治疗反应良好。临床表现不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现:1、米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现,可伴眼干、口干及关节肿痛,常见于中老年男性,可与其他脏器病变同时存在,抗SSA及抗SSB抗体多为阴性;2、AIP常出现于中老年男性,可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎,影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大;3、腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生,可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等症状;4、垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱,影像学表现为垂体弥漫性肿大。治疗目前为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗标准,但在治疗过程中发现该类疾病普遍对糖皮质激素治疗反应敏感。临床治疗发现,IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好,器官组织肿胀明显消退,血清IgG4有所减低,临床症状体征显著改善;但长期激素治疗的不良反应会增多,且停药后多有复发。
一般来说,眼睑上的肿物不易引起人们重视。眼睑肿块约80%是良性肿瘤,源自炎症或组织增生;有20%的肿块为恶性肿瘤。当发生炎性肿物,如果眼睑红肿有化脓点现象时,千万不能用手去挤。因为眼睑血管丰富又与颅内海绵窦相通,挤压脓肿时由于血液向各方面回流,造成炎症扩散,引起严重的合并症,可引起颅内感染甚至危及生命。小孩子长肿物的话一般都是麦粒肿和霰粒肿,这两种相对来说比较容易治疗,先点抗炎的眼药水及热敷,保守治疗不能消除的话考虑眼科门诊小手术,一般来说,术后三天左右就可以完全恢复。成人的眼睑肿物,首先学会简单的鉴别是良性或者是考虑恶性。良性的话,像平常皮肤上面长痣一样。肿物表面有时候长毛,质地相对来说是软的,活动度可,边界较清,切除后不易复发。恶性的话一般呈鱼肉状,质地较硬,活动度不佳,边界不清,有些表面有新生血管,部分还有凹陷、溃烂、流血,部分色素增多,颜色会加深。确诊的金标准需要靠病理检查。手术时一般完整切除肿物,病理检查为良性的话,一般来说很少复发。恶性的话有复发可能,有时候需要放、化疗或多次手术,更严重的有可能出现全身转移。
经常有家长来咨询:“孩子总是眨眼睛怎么办?”其实眨眼是人体的一种保护机制,保护眼睛避免异物、光线等的刺激,同时是保证泪液均匀分布保护角膜的作用。新生儿每分钟眨眼2次,长大后我们的眨眼次数会达到14-17次每分钟。如果眨眼次数大大超出这个频率,那么我们要开始思考可能的原因了。引起儿童频繁眨眼的原因有以下几种:1)习惯性眨眼。家长过多的关注也会引发孩子过多眨眼的情况,而当孩子专注玩耍或学习时,症状会明显减轻,这种情况下我们要多观察孩子,减少反复刺激孩子,让孩子有个心理上宽松的环境。2)儿童近视:引起视疲劳也会导致孩子眨眼,家长应定期带孩子检查视力,及早发现视力异常。当儿童看远处的物体时,经常眯细眼睛看书、电视的距离变近了,看物体时容易产生紧皱眉头现象时可要注意预防近视,去医院验光查视力!3)倒睫:主要见于眼睑较肿的孩子,肉嘟嘟的宝贝由于面部肥胖,下眼睫毛向内卷入,磨擦刺激黑眼球引起保护性眨眼。4)结膜炎,角膜炎:可发生生于感冒发热后,突然发生频繁的眨眼,多伴眼红、分泌物多,流泪、羞明(怕光)等症状。需要医院就诊用药!5)干眼症:以前我们生活条件有限,电视看得少,小朋友干眼的极少,现在各种电子产品成为孩子的毒药。图像刺激,电视画面闪烁,变化速度快,不仅导致儿童视觉中枢过度兴奋,也使孩子瞬目减少,导致眼睛容易干,一段时间后就最终出现开始眨眼增多。闭眼休息就会改善,多和孩子接触互动,增加户外活动,避免孩子和机器长时间交流。6)暂时性的抽动障碍症: 4%–24% 的学龄期孩童会有这一情况,眼部肌肉不自主的抽动,与刺激及压力等有关,学习或心情不舒畅。有时换个环境孩子症状就消失了,这一情况一般会自己消退,如果孩子这一情况超过1年,又有易怒暴躁,性格变化等情况,那要及时到儿科医师处就诊。
一般手术远期都会有不同程度的效果回退,越是重度上睑下垂,需要借助于替代物做额肌悬吊的,回退越明显。因此手术医生一般会根据病情做适量过矫手术,以保证远期效果。但过矫的结果往往在手术后近期形成瞬目运动障碍及闭目障碍。总之,面对一个眼睑运动肌肉自身发育缺陷的眼睛,目前的任何手术方式都不能完美解决自身的不足,手术方式和手术量的选择都是在兼顾手术效果和减少并发症风险两者间寻找平衡点,对此患者应该有一客观认识。
先天性上睑下垂手术远较双眼皮手术复杂。手术方法主要分为两类:1.不完全性上睑下垂:可以做提上睑肌加强手术,包括提上睑肌缩短术、提上睑肌折叠术、提上睑肌前徙术等。2.完全性上睑下垂:自身提上睑肌已不具备运动功能,只能借助于额肌及CFS联合筋膜鞘完成提睑运动,该类手术包括替代物悬吊术、额肌瓣悬吊术,CFS悬吊术等。依据疾病程度其手术时机不同:重度上睑下垂必须及早手术矫正,以免对视觉发育造成影响;如果程度为轻、中度,双眼程度相似,不遮盖瞳孔,一般不会引起弱视,则可适当延迟手术时间,或等成年后在局麻下手术。由于提上睑肌在出生后随年龄增长还可以获得部分发育,使其症状减轻,因而尽量将手术安排在3~5岁后进行,手术前可以采取一些保守治疗避免弱视发生。另外,如果考虑患儿的心理发育,轻、中度上睑下垂也可适当将手术时间提前。有些情况是不适合手术的,如合并眼球上转肌麻痹,患儿闭眼时眼球不能上转(Bell现象不存在)时,术后易发生暴露性角膜炎,手术应特别慎重。