广西医科大学第一附属医院神经外科科普号

例1.“2、3天就让我出院？那么快？！别人都说要住2～3周呢。”病人满是疑惑地说。主任：“病治好了就出院。您放心，您脑里的肿瘤已切掉了，视力也好了，检查都正常，您就放心回家吧。”这是8月17日（周一）谭源福主任早查房时同一垂体腺瘤术后患者的对话。该患者（韦某 女36岁，住院号1208296）因月经失调3年伴视力下降1月，以“垂体无功能性大腺瘤”收住院（8月12日周三入住），入院完善相关检查后于第3天（周五晚上9点）行经鼻蝶显微垂体瘤切除术，手术历时55分钟顺利完成，术后视力即获改善，第二天即可下床活动，饮食正常。术后核磁增强检查显示肿瘤已全切除，术区无血肿；术后尿稍多，垂体激素和电解质均正常。术后第三天出院，共住院5天（8月12—17日），总费用远低于预期，患者全家都喜出望外。 A某女36岁，术前鞍区核磁增强检查显示垂体大腺瘤（33mm x31mmx 24mm）B术后核磁增强检查显示肿瘤已切除例2，这一例也经历了同样的诊疗过程（周三入，周五手术，周一出）：梁某男47岁，住院号1515532，因肢端肥大症十余年以垂体生长激素腺瘤于8月19日（周三）住院，8月21日（周五）晚上11点行经右鼻蝶垂体瘤显微切除术，历时45分钟顺利完成，肿瘤全切（图A，B），第二天即下床活动，饮食正常，尿量正常，术后复查垂体激素和电解质均正常，生长激素降至治愈标准（2ug/l以下）（术前18.447ug/l至术后1.686ug/l）。8月24日步行出院，共住院5天（19/8～24/8）。A术前MRI右鞍内增强低信号肿瘤灶 B术后CT：鞍内病灶已切除，鞍底骨完好例3，何某 女，32岁，住院号1517026，因头痛伴月经紊乱3月，以囊性垂体大腺瘤于2020年8月26日入院，视力视野正常；内分泌学检查：甲低T4 52.30(正常78.38-157.40) FT4 5.58（正常7.86-14.41），泌乳素低1.81ng/ml（正常7.95—45.85），皮质醇低21.1nmol/l（正常8AM185--624）。核磁增强显示垂体大腺瘤囊变伴陈旧性出血（图A）。28日上午行经右鼻蝶显微肿瘤切除，手术顺利，历时35分钟。术后当天即下床活动，饮食正常，有一过性尿多。内分泌学检查：甲低同术前T4 46.66nmol/l, FT4 5.91；泌乳素恢复10.63ng/ml，皮质醇恢复505.41nmol/l。 8月31日出院。共住院5天（26/8～31/8）。出院继续口服补充甲状腺素。A B图A垂体大腺瘤，囊变伴陈旧性出血(24mmx19mmx20mm) 图B术后MRI增强检查肿瘤切除，囊腔缩小垂体腺瘤是一较常见的神经肿瘤，约占15～20%。当前，手术切除仍是垂体腺瘤治疗的最重要手段，垂体瘤切除是一项技术性较强的4级手术。经鼻蝶微创手术已成垂体腺瘤切除的首选方法，欧美国家多是以专业团队进行诊疗，诊疗效率较高，术后住院时间短，病人多在术后2～5天内出院。 我们多年来潜心学习和精炼经鼻蝶垂体腺瘤切除微创技术，力图全术程微创化。1单鼻孔微创通道技术让鼻腔粘膜损伤极其微小，术毕鼻腔无需任何填塞，术后患者舒适度显著提升；2鞍底门开技术可让鞍底获得完全解剖修复；3瘤内顺序柔刮技术和4瘤周垂体腺（功能）保护技术能更有效地切除肿瘤，同时保护被严重压缩的残存垂体腺（功能），促进术后垂体功能恢复。全术程微创技术的实施，让垂体腺瘤手术疗效得到了显著提升，1有效切除肿瘤同时垂体腺（功能）获得较好保护；2手术创伤小，手术并发症少；3手术时间短，一般在1小时内可顺利完成；4术后恢复快（2～5天），住院时间短（5～10天），诊疗费用低（< 3万）。微创技术在经鼻蝶垂体腺瘤显微切除的全术程中实施，真正实现了治得好还好得快！ 附1单鼻孔微创通道技术肾上腺素收缩右鼻腔粘膜，镜下吸除鼻腔内粘液和脏物，初显鼻腔通道，顺腔道缓慢轻柔置入薄嘴鼻扩器，于蝶窦开口前约5-10mm处推折鼻中隔，获有效操作通道。然后于折断骨缘切开右侧粘膜15mm，紧贴蝶嘴前骨质分离蝶窦开口前粘膜，右侧形成粘膜瓣。然后去除蝶嘴，鼻扩器推进至蝶窦内，显露鞍底。至此，单鼻孔微创通道完全形成，鼻粘膜创伤极其轻微，术毕，鼻腔也无需任何填塞（图A、B、C、D、E）。 A收缩鼻粘膜前 B收缩鼻粘膜厚 C无创置入薄嘴鼻扩推断鼻中隔 D蝶窦开口前粘膜切开形成粘膜瓣 E术毕鼻腔不放任何填塞物，双鼻腔通畅附2 鞍底门开（关）技术分单开门，双开门和三开门等多方式，视鞍底骨质具体情况而定，术前不做设定。单开门：宜用于骨质厚薄适中者。咬平鞍底蝶窦中隔骨嵴后，于拟开窗位置，凿断前和两侧鞍底骨质，在前侧边缘咬开一小口，伸入剥离子向后翘起，后缘折而不断，成门样打开。切除肿瘤后，像门样关闭，鞍底获解剖修复（图1、2、3）。但需注意当瘤腔较大，估计渗出较多时，鞍底不宜封的太紧，需在门边缘留一缺口供瘤腔内渗出物流出。当遇鞍底骨质极薄或中央破损时，则不能单开门，此时可以从中央破损处向周边直接撬起成双门或3门样打开。1 开门 关门2 开门 关门附3 瘤内顺序柔刮技术肿瘤质地分质地偏软和质地偏硬2种。刮瘤技术因肿瘤质地不同而相应改变对质软者可先用大号刮圈轻柔刮除底层肿瘤，然后顺序刮除下降的上层，依层次推进，以防剩余肿瘤下降不均或囊膈膜内突阻碍下降。初见鞍膈膜（鞍膈孔处为极薄的蛛网膜，易破，要特别注意保护！）时宜用棉片顶住下小心刮除周侧折角处，让鞍膈膜一致下降，减少残留。对质地偏硬者，难以用刮圈刮除，则宜采用锐器先于下端瘤中央挖出适当空间，然后牵引瘤边下耐心分块剥离，在剥离肿瘤鞍膈膜面时要特别耐心，遇剥离困难时，可先锐性切除部分肿瘤，留薄层残留也无妨，尽量避免鞍膈膜破损脑脊液漏。附4瘤周垂体腺（功能）保护技术在微腺瘤，正常垂体受压不重，颜色质地与正常垂体无异，呈微黄肉样；在大腺瘤和巨大瘤，被严重压迫的正常垂体腺组织在肿瘤切除减压后会明显起来，均不难识别，表现为肉红色软纤维样组织贴在瘤腔壁，1不要当“假包膜”随意去除；2不要任意烧灼损伤，渗血用明胶海绵轻压即可控制; 3刮瘤壁时一定要轻柔，4瘤腔填充不可过多，渗血较多时初始填塞可稍紧点，观察出血停止后 填塞中央区可适当取出，以减缓腔壁压迫；如渗血少或无明显渗血则微填明胶海绵即可；5减轻炎症反应：瘤腔内尽量不用不可吸收材料；严格无菌操作，鼻道有效消毒，打开鞍底前再消毒，和鞍底修复较好（与蝶窦鼻腔有效隔开）等均有利于减轻继发炎症反应性影响。 （垂体激素对维持人体各器官机能正常起非常重要作用，垂体瘤切除术中垂体腺（功能）保护值得术者高度重视）感谢广大病友和神外同道兄弟的多年信任，自2003年以来我们积累了遇伍佰例各类垂体腺瘤的手术经验，希望这点滴体会对感兴趣的同道有些许启示，越做越好！也希望同道兄弟多提宝贵意见，让微创技术惠及更多患者。

人的松果体位于大脑中央，位置深在，离头颅外表深度超过7CM。松果体区肿瘤是指发生于松果体本身和松果体临近区组织的肿瘤总称。松果体瘤少见，约占颅内肿瘤的1%，多数为儿童青少年。其中生殖细胞瘤相对较常见，可分泌活性物；松果体实质细胞瘤包括：松果细胞瘤，松果中间分化实质瘤，松果母细胞瘤，和松果体乳突瘤；其它包括胶质瘤，脑膜瘤，以及先天发育异常如松果体囊肿，脂肪瘤，皮样和表皮样囊肿等肿瘤病理分三类： 1，生殖细胞瘤，约占27%，高发年龄在10--30岁。近半在松果体区，约1/3在鞍区。绝大多数为恶性，生长快，易颅内转移扩散。约2/3为纯生殖细胞瘤（pure geminomas，GE松果体区多），约1/3为非生殖生殖细胞瘤（nongeminomatous germ cell tumors, NGGCT鞍区多）包括胚胎癌、绒癌、内胚窦癌、畸胎瘤、混合瘤等纯生殖细胞瘤GE经单独放疗或联合放、化疗较容易治愈；非生殖生殖细胞瘤NGGCT需要最大程度的手术切除加强力的化疗和放疗；成熟畸胎瘤只需手术切除。就治疗角度而言，NGGCT最具有挑战性。 2，松果体实质细胞瘤约占27%，包括松果体细胞瘤（占13%），中间分化的实质肿瘤PPTID（占66%），松果体母细胞瘤（占21%）等；松果体母细胞瘤多发生于儿童、松果体细胞瘤则多发生于成年人。 3，临近结构的肿瘤 如胶质瘤占17%，乳头瘤占8%。松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤等其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。生殖细胞瘤部分具有分泌活性，其活性分泌物可从血浆和脑脊液检测到这些生物肿瘤标志物包括：AFP、beta-HCG、placental alkaline phosphatase。脑脊液或血清AFP升高见于内胚窦癌；HCG和AFP同时升高见于胚胎性癌；HCG显著升高见于绒癌；这些升高的值中，HCG、AFP可能升高10-100倍。中等程度的HCG升高可能见于GE血清或脑脊液HCG大于 50IU/L、AFP大于25 ng/ml 支持NGGCT的诊断。病史症状表现： 1发于儿童 1/3有性早熟，少数发育迟滞。 2颅内高压症状（90%有）：头痛、呕吐视力下降。 3侵犯下丘脑 出现尿崩症、肥胖、嗜睡或其他下丘脑的神经精神症状神经系统。 4局部压迫症状：两眼上视不能、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，、共济失调，瞳孔反射改变、包括阿—罗瞳孔等。中脑压迫受损：意识下降、肢体无力或僵硬等诊断：上述症状表现结合头部CT和 MRI检查可明确诊断，对部分生殖细胞瘤血和脑脊液生物标志物检查对诊疗也有帮助。头部CT：可见松果体钙化灶扩大变散或偏离移位，伴脑室扩大，局部肿瘤占位等；头部MRI：可清楚显示松果体局部肿瘤大小、范围边界、血供和质地、肿瘤与周围重要结构关系，以及脑积水情况等，更有利于医生做治疗决策。松果体肿瘤的处理和预后依赖于组织学类型，肿瘤组织病理对治疗选择很重要治疗1对纯生殖细胞GE，试验性放疗（20GY）是标准措施。如果肿瘤经放疗后明显退缩，就接受55GY的大剂量放疗。 2低级别的胶质瘤、松果体细胞瘤或畸胎瘤，则手术治疗时首选， 3室管膜瘤或恶性胶质瘤，可以做局部放疗； 4松果体母细胞瘤和某些生殖细胞肿瘤需要行脑脊髓放疗 （放疗 对于NGGCT，虽然对于放疗也有反应，但是只在不多于10-25％的肿瘤中能控制肿瘤。伽玛刀治疗：可用于松果体细胞瘤和乳突瘤的首次治疗，也可用于松果体母细胞瘤、生殖细胞瘤和复发瘤的辅助助治疗） 5脑积水的控制：三脑室底造瘘或脑室-腹腔分流 或手术时加造瘘。 6显微切除手术：随技术进步，手术疗效越来越好！除了对放疗敏感的生殖细胞瘤，绝大多数首选手术切除。 7化疗：略预后，因组织学类型、病情的严重程度及治疗情况不同而异，本病的治疗也应以手术加放疗为宜，依据病理结果来设计靶区。松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感，畸胎瘤对放疗不敏感，而化疗却可获得较好的疗效。松果体细胞瘤pineocytoma分化好，1级(WHO) grade I，预后很好。松果体母细胞瘤分化差、侵袭性强，WHO grade IV4级，预后极差。中间分化实质瘤，(PPTID; WHO grades II and III)，年轻成人多见，2-3级，有一定分化，预后较差。术后应放化疗。乳突瘤(PTPR; WHO grades II and III)，年轻成人多见，2-3级，易复发和脊髓播散。术后应放化疗。诊疗技术特点我们在较长期的诊疗实践中积累了较丰富的松果体区肿瘤的诊疗经验，对该区显微手术切除技术具有很高的驾驭能力，形成了微创、同步造瘘解决脑积水 和并发症少、恢复快的技术特点。论文：谭源福等：枕下经天幕入路显微切除松果体区病灶（大会发言），中华医学会2019年全国神经肿瘤学术大会，四川成都2019年4月11—13日典型病例：例1 男，2岁，头痛呕吐1月入院，体查（--）。MRI:松果体囊实占位并脑积水。（病理：未成熟型畸胎瘤1级）经枕下经天幕显微全切肿瘤，同时行三脑室后部四叠体池造瘘治疗脑积水，术后患儿完全恢复正常。例2例3

脑干类圆柱状，约60mm长，10-20mm粗，自上而下分中脑、桥脑和延髓三部分（见下图）。脑干内布满重要神经核团和上下传导神经纤维，是人维系人神志、呼吸和心血管活动的中枢。脑干病变对人生命活动影响至关重要。脑干位置深在，脑干病变的手术显露困难，曾长期被视为手术禁区。近年，随医学快速发展和手术技术的进步，禁区被慢慢打开，脑干病变包括肿瘤、出血和海绵状血管瘤等显微手术治疗效果已渐渐凸显出来，脑干手术开展也渐进广泛起来……脑干肿瘤相对颅内肿瘤较少见，儿童稍多见，约占儿童颅内肿瘤的 10-15 %；成人则很少见，约占成人颅内肿瘤的2 %。肿瘤以胶质瘤多见，低级（2级）星形细胞瘤约占70%，高级别胶质瘤占10-20%，其它包括淋巴瘤、转移瘤等。活检显示部分非瘤性（良性）病变如：炎性灶，脓肿，脱髓鞘病变，脓肿，囊肿，寄生虫等，应特别注意鉴别，在30-50岁的成人，脑干非瘤性病变可达15±3%.脑干海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形（CM），不是肿瘤！是脑干较常见的良性病变，占颅内CM的8-22%，突发少量出血和局部脑干神经功能受损是其最常见临床表现。直径≥18mm和再次出血是手术指征脑干功能损害临床表现：常见症状复视，口角歪斜，头面和肢体感觉异常，声嘶、呛咳，肌力减退、肢体活动受限，行走不稳，头晕嗜睡等。严重时可出现意识障碍、呼吸困难等。脑干病灶手术预后：受多因素影响：主要与术前脑干功能受损程度，病灶部位，病灶边界清晰与否，肿瘤恶性程度和手术创伤等有关。术前脑干损害较轻、病灶位置表浅、边界清晰、恶性度低、手术创伤小，则预后较好！当然，术者经验和术后重症管理对预后也相当重要！我们的经验：近十年来我们渐进地开展了各类脑干手术，最近2年年均均超过二十例，积累了较多显微手术的成功经验，尤其在适宜征和精准瘤灶内操作的把握上……典型病例：例1.女， 23岁，因右侧肢体无力、言语不流利3天入院。体查：神清言语欠流利，右侧上下肢肌力4级。CT: 脑干及左基底节出血。手术入路：左耳前颞下经天幕入路近全切，预后：随访3个月，完全恢复正常生活，KPS 100. 例2.男，20岁，因头晕、左侧肢体麻木无力半月入院。体查：神清语利，左侧肢体肌力4级，步态欠稳。外院2次MRI提示脑干出血性病灶。手术入路：右耳前颞下经天幕入路全切，预后：随访2个月，仍在康复治疗中，左侧肌力Ⅴ—，余正常，KPS 90. 例3.男，36岁，脑干出血术后5年，突发右肢无力、言语不清7天，加重1天入院。 体查：嗜睡，言语模糊右上下肢肌力4—，右侧浅感觉减退。CT:: 桥脑出血，较以前扩大手术入路：左外侧小脑上入路近全切，预后：术后2周，刚出院，回当地巩固康复治疗中，右侧肌力Ⅳ级，浅感觉减退，余正常，KPS 80.例4．男，34岁，发现脑干海绵状血管瘤(CM)2年，肢体麻木头痛吞咽困难2天入院，嗜睡状，声嘶。1天后呼吸急促，PaO2下降，插管呼吸机支持，随后改善，急查CT桥延部CM再出血。急诊手术，经后正中经小脑延髓裂入路，显微镜下于四脑室底中下部膨隆处穿刺后打开，全切CM, 术后继续呼吸机支持，并严重肺部感染，气管切开；术后10天后撤呼吸机, 15天后肺部感染控制，20天后封闭气管导管，25天后步行出院。 例5．女3岁，发现眼、面、肢体活动受限3周入院，左外展、面神经受损，右肢肌力3-4级。MRI检查显示左桥脑上延髓肿瘤 手术入路：经后正中四脑室后部入路，显微近全切除。 肿瘤病理：星形细胞瘤2级 随访4年，未见明显复发，受损神经功能仍有部分未恢复。 例6．男53岁，左上睑下垂右下肢乏力1月，查：左上睑下垂，左瞳5mm,右下肢肌力4级。 MRI检查显示左中脑（大脑脚）小病灶，一般强化。手术入路：左颞下经天幕入路，显微全切。肿瘤病理：星形细胞瘤2级随访1年，动眼神经功能部分恢复，下肢功能全恢复；生活正常。 例7．女15岁，头痛呕吐7天入院。查体——。手术入路：后正中经小脑延髓裂入路，显微镜下全切除。随访1年，正常上学，生活活动均正常。

随着影像检查（CT或MRI）的广泛使用，许多人被意外发现存在某种脑“病”----一种脑结构性异常或无害新生物（良性肿瘤），不少人因此而产生不安、甚至莫名的恐慌，寝食不安，四处求医，甚至确诊误治，导致本可避免的身心损害，特此，我简要说说这些常见的脑“病”，以解您的疑虑。1.脑蛛网膜囊肿：绝大多数蛛网膜囊肿为先天存在的，其内为正常脑脊液，不产生任何脑损害、不引起任何不适（症状），常为头部CT或MRI检查时无意发现，不需治疗干预。但蛛网膜囊肿容易被错误解读、或与身体某种不适无故联系，从而产生莫名恐慌，甚至冒险手术，导致脑损害，教训深刻。对此，建议影像（CT或MRI）动态复查，每年检查1次，连续2-3年检查证实囊肿无改变（不增大！），即可打消顾虑，安心生活、学习和工作。对极少数进行性增大、并出现脑神经压迫征象者则宜咨询脑外科专家，再审慎考虑治疗干预。2.无功能垂体微腺瘤：无功能垂体微腺瘤又叫偶发瘤，常为脑核磁（MRI）检查时有意或无意中发现。这种瘤真实发生率很高，据报道可达10-15%。因该微腺瘤无内分泌功能（不释放激素）、瘤体小不影响或压迫周围正常垂体腺，为无害良性肿瘤，且90%以上不会增长变大，可与人长期和平共处，不需治疗干预（手术）或伽玛刀治疗。建议：每年MRI检查（稳定不变）和垂体激素检查（正常），连续2-3年均稳定，便可安心、放心。3.婴幼儿硬膜下积液：1岁以内的婴幼儿在头部CT检查中不少发现有薄层硬膜下积液（“脑外脑积水”），常见双额部对称存在，无占位效应（对脑组织无推压作用），不需治疗干预。这多为脑发育相对（颅骨）迟缓所致，并非出血所致。可咨询脑外科专家，排除硬膜下出血所致积液等（后者常有致病原因：出凝血功能异常、产道挤压损伤或外伤史；后者影像表现不同：常为单侧，积液较多，占位效应明显等；后者临床症状明显：多哭吵闹，食少易吐，睡眠不佳，前囟张力高等）。对此，建议采取如下措施：在保证充足睡眠和正常合理营养基础上，多带孩子玩耍活动、多听音乐、看动漫、亲近大自然和适度晒太阳等，增进感官刺激和肢体活动，促进大脑发育。一般1岁半到2岁后，大脑发育起来了，积液就慢慢消失了。孩子表现无明显异常，也不建议频繁CT复查!（已证实头部CT检查对3岁以内孩子大脑有一定影响）4.脑局部缺陷或发育不全：在不同年龄的影像检查中都可见到脑局部缺陷或发育不全，以儿童较多见，发生部位多在颞极、额底、小脑和胼胝体等处，无相应脑功能缺损或缺失，也无任何不适，无需治疗干预。但不少父母或自己仍然会有担心，希望大脑完整、想补上，容易相信“善意”建议去做脑细胞移植或修复手术。因为当前和可预见的将来相当长时间内，中枢神经（脑）缺失人为修复都难实现，千万不要去做无谓的尝试。5.脑内脂肪瘤：脑内脂肪为胚胎发育时期脂肪细胞异位存留于脑内所致，常见于松果体区和胼胝体及附近，生长极慢，很少产生脑功能损伤，也极少显著增大，因此无需治疗干预。因脂肪常将局部细小血管包裹其中，且与周围脑组织粘连紧密，安全全切除很困难、手术效果欠佳，不建议尝试手术。可每2-3年复查一次，影像动态观察其变化，证实其稳定，让自己放心。6.无症状的海绵状血管瘤：海绵状血管瘤最常见症状为癫痫发作，出血和局部神经功能损害等。约20-50%无任何症状。海绵状血管瘤没有明确的供血动脉，也缺乏引流静脉,可伴有静脉畸形。MRI是最佳的诊断评价工具（CM呈“爆米花”样改变）。无无症状的海绵状血管瘤，多为头部影像（CT或MRI）检查时偶然发现，因对脑组织无损害，无需治疗干预。但有症状的，建议咨询脑外科医师后再审慎考虑治疗干预。7.小的无症状脑膜瘤：脑膜瘤起源于硬脑膜内层的蛛网膜帽细胞，是最常见的脑肿瘤，约占颅内肿瘤的15--20%，40-60岁女性最多发。肿瘤绝大多数为良性，生长较缓慢，对无症状的小脑膜瘤（<2cm）,对脑长期无损害，不需治疗干预，尤其对于老年人。可每年行MRI检查，连续3年检查发现肿瘤确实生长缓慢，就大可放心；如观察中发现肿瘤增长显著，再考虑治疗干预也不迟。但对已引起明显症状（压迫脑神经、影响脑功能的）和瘤周存在明显水肿者，则宜找经验丰富的脑外科医师进一步诊疗（手术）。8.单纯脑静脉畸形：静脉为引流血管，其内压低，单纯脑静脉畸形为脑发育过程中出现的单一静脉结构异常，其内压力不高、不会出血，也不会损害周围脑组织而产生相应症状，而且它还行使局部血液引流功能！不应视作异常。如给予不当治疗干预，反而导致脑损害（影响局部脑静脉血回流）。但有时难以判断是否系单纯静脉畸形或为动静脉畸形或硬膜动静脉瘘，需行脑血管造影检查确诊。本文系谭源福医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

(---谭源福摘录)1.促肾上腺皮质激素（ACTH)缺乏（继发性肾上腺皮质功能减退）晨8:00前后血皮质醇水平达到高峰，而午夜0点降到最低。国际上公认的诊断标准为:晨8：00血皮质醇<3ug/dL可直接判定为肾上腺皮质功能减退，血皮质醇>19ug/clL判定为肾上腺皮质功能正常，3ug/dL名血皮质醇名19ug/dL或临床怀疑皮质功能减退者需进一步行兴奋试验辅助诊断。晨8:00血皮质醇<5ug/dL时，存在肾上腺皮质功能减退的可能性>92%；而>13ug/dL时，皮质功能减退的可能性<9%，建议可以将5ug/dL和13ug/dL分别作为诊断或排除皮质功能减退的2个切点，介于两者之间时行兴奋试验进一步诊断。这一标准在临床工作中更为实用。治疗ACTH缺乏的方法为补充生理剂量的糖皮质激素。药物选择以短效激素如氢化可的松或醋酸可的松为佳，如果不能获得也可选用泼尼松等中效激素，不推荐使用地塞米松。一日总剂量为氢化可的松10~30mg，醋酸可的松12.5~37.5mg，分为2-3次口服，一般晨起2/3量，下午1/3量。另外需要注意的是，ACTH缺乏的患者出现发热、胃肠炎等疾病或应激情况时，糖皮质激素的替代剂量需要增加1～2倍，重大疾病或手术时往往需要静脉滴注氢化可的松100~150mg/d。2.促甲状腺激素（TSH)缺乏（垂体性甲状腺功能减退）术后TSH缺乏的诊断主要依据血清FT4水平低于正常参考范围。TSH缺乏的替代治疗首选左旋甲状腺素钠片(L-T4)，也可以选择甲状腺片，小剂量开始，逐步加量，维持FT4在正常范围。调整剂量时的随访间隔为1个月或更长（L-T4半衰期7d)，多数患者需要的剂量范围为25~100(xg/d，平均约1.6ug/kg（80-100ug）。治疗过程中应定期随访FT3、FT4水平3.成人促性腺激素缺乏男性患者可根据晨9:00前后睾酮水平低于正常（<10~12nmol/L)、同时FSH和LH正常或降低诊断促性腺激素缺乏，在不育症患者还可行精液检测以明确精子的活力。绝经期女性患者FSH、LH低于正常参考范围即可诊断促性腺激素缺乏；而非绝经期女性的诊断标准为:月经稀发、闭经或雌二醇水平降低（<100pmol/L)，并且FSH、LH正常或降低。治疗方案因不同性别、不同年龄、不同的生育要求而不同。青春期女性可给予小剂量雌激素促进第二性征发育；雌孕激素人工周期疗法是育龄期女性最适当的选择，但不能恢复排卵；而对有生育要求者，可使用以下方案促排卵:HMG75IU/d逐渐加量至150IU/d促进卵泡发育，检测卵泡直径达到16~18mm后给予HCG5000IU促进排卵；绝经期女性一般不需替代治疗。男性患者中，尚未发育的青少年可予小剂量雄激素（庚酸睾酮50mg/月，缓慢加量至成人剂量）促进性征发育，必要时给予HCG促进性腺发育；成年男子可通过雄激素制剂维持性功能，如口服十一酸睾酮160-240mg/d，每2~3周肌注庚酸睾酮250mg；有生育要求者可给予HCG1000~2000IU，每周2次肌注治疗，生精一般需要6~9个月以上的连续用药。4.成人生长激素缺乏（AGHD)生长激素缺乏是垂体功能减退中最为常见的，但是在成人患者该症缺乏特异和明显的临床症状ACHD的替代剂量小于儿童，应采用个性化的剂量策略，小剂量起始（女性0.9IU/d，男性0.6IU/d，老年、肥胖、糖尿病及有糖尿病风险者0.3IU/d)，监测IGF-1，缓慢加量，维持IGF-1位于正常值范围。维持剂量范围通常为女性1.2~3.0IU/d，男性0.6～1.5IU/d。如果出现外周水肿、关节痛、头痛等不良反应，需要考虑减少剂量，严重时需停药。

脑血管畸形（brain arteriovenous malformation，bAVM）是一先天性脑血管结构异常，可发生在脑内任何部位，其真实发生率不清，文献数据约为3.5/十万。脑畸形血管团因血管壁结构缺陷、或高入量或流出不畅而易发出血，也常因对局部脑损害（包括缺血性）而引起脑功能损伤和癫痫发作。自发脑出血是脑AVM的主要风险所在，发生率约占40%，年出血率2--4%，主要发生在40岁以下的年轻人。其它较多见症状有头痛、头晕，发作性抽痉，某神经功能缺损等。诊断：主要依靠影像检查：CTA（CT脑血管影像）, MRI, DSA（数字减影脑血管造影）等，明确AVM形态、大小、部位、供血动脉和引流静脉情况。评价AVM: 当前较普遍采用SM法：1 大小：<3cm, 3cm--6cm, >6cm计分： 1 ， 2 ， 3 2 与功能区关系： 不在， 在 （脑运动、语言、基底节、视皮质、脑干、小脑深部等）计分： 0 ， 1 3 引流静脉浅 ， 深计分： 0 ， 1 总分：1---5分，即SM-bAVM: 1—5级; 影响处理抉择因素还有团散性，引流静脉数量和狭窄性，合并动脉瘤否，妊娠等治疗：包括观察，手术，介入栓塞，伽玛刀，或综合等方法一般对1-3级主张治疗（手术），4—5级主张观察伽玛刀：较适宜于深部小AVM(<2.4cm),供血动脉扩张不显著者，或栓塞和手术后残余病灶。介入栓塞：较适宜于位置深，粗大供血动脉者，或术前辅助。多数治疗不完全，单纯栓塞易残留、复发。手术切除：适宜于AVM 1-3级，手术是完全治疗，绝大多数能全切，全切后再无复发专家特色：由显微手术，介入栓塞和伽玛刀治疗等三方面专家组成的团队，为患者制定个体化治疗方案，最大限度保障神经功能下，使脑血管畸形获得有效治疗。有关论文：谭源福：显微切除脑动静脉畸形. 第十五届中南六省神经外科会议（2011年6月10-12日南宁. 大会发言）论文 P143.

颅咽管瘤（craniopharyngoma）是起源于垂体管的胚胎残余肿瘤性生长。占颅内肿瘤1.4%--4.3%，最多见于5-14岁儿童和60-70岁成人。属良性肿瘤，但因与垂体柄、视神经视交叉、下丘脑和Willis动脉环血管关系密切，手术并发症较多，全切除较困难，易复发。病理主要分2型：1牙釉质型，多向性生长，易钙化、囊性变，儿童多见； 2乳突型：多较局限，少钙化，多见于成人。临床症状体征：视力下降、视野缺损（最常见），青春期发育迟缓，头痛，尿多，肥胖，垂体功能低下（鞍内型）等诊断：症状体征+鞍区影像（鞍区肿瘤—边界清晰、钙化囊性变，强化不均）按起源分型： 鞍内型，漏斗前型，漏斗后型，三脑室内型治疗：手术+辅助放疗（完全切除后也可不放疗）手术方法：1经颅显微切除；2内镜经蝶切除；预后：80-90%以上可切除，下丘受影响、钙化严重、多向生长包裹血管、<5岁、放疗后复发者等，手术并发症较多。

海绵状血管畸形（Cavernousmalformation,CM）又称海绵状血管瘤(Cavernous hemangioma)，占颅脑病灶的0.16-0.5‰，20-50%无任何症状；20%多发，可有家族性。常见症状：癫痫发作59%，出血25%，局部神经功能损害（非出血性）25%。5年出血风险约15%，位于脑干的出血率是其它部位的2倍。CM没有明确的供血动脉，也缺乏明确的引流静脉,反复少量出血是其病理特点，可伴有静脉畸形。脑核磁检查（MRI）是最佳的诊断评价工具（CM呈“爆米花”样改变），绝大多数无需脑血管造影（DSA）检查。处理（治疗）建议：1.无症状者，不建议手术2.对非功能区、易接近、单个无症状的可手术（以防再出血）3.致癫痫的建议早行手术切除4.有症状的易接近CM宜早手术5.有症状的深位CM或出血者，可考虑手术6.脑干CM再出血，建议手术7.功能区症状性单个CM可考虑伽玛刀8.无症状CM不建议伽玛刀治疗伴有癫痫发作者应服抗癫痫药，且术后宜巩固服药3-6个月。

垂体腺位于颅脑深处的蝶鞍内（鼻根正后方约60mm），最大径8-10mm，上方与视神经为邻。垂体腺是人体重要的内分泌腺体，分泌促肾上腺素、促甲状腺素、泌乳素（催乳素）、生长激素和促性腺激素，调节人体多种生理功能。垂体腺瘤（Pituitary adenoma）即发生于垂体腺的肿瘤，绝大多数为良性，极少数为恶性。依据肿瘤大小分为：微腺瘤（<10mm）、大腺瘤（10--35mm）和巨大瘤（>35--40mm）依据肿瘤影响范围分：侵袭性垂体瘤，非侵袭性垂体瘤。（侵袭性瘤突破了正常边界，全切除较困难，手术并发症较多，是垂体腺瘤治疗难点所在。）依据肿瘤有无分泌功能，分功能型和无功能型，功能型包括：促肾上腺皮质激素瘤（库兴病）、促甲状腺素瘤、泌乳素（催乳素）瘤、生长激素瘤、促性腺激素瘤和混合瘤等；无功能型：较常见，但大多数为偶发微腺瘤，无症状，不需治疗。肿瘤如增大，对周围产生压迫，出现压迫症状，包括压迫视神经、视交叉导致视力下降、视野缩窄，压迫正常垂体腺导致垂体功能低下（不孕不育、性功能低下、无精打采，或月经紊乱等）临床表现----功能型垂体瘤：促肾上腺皮质激素瘤（库兴病）：①肥胖、皮肤紫纹。②血压及代谢异常，患者常有高血压、低血钾、碱中毒和糖代谢紊乱，库兴氏综合征中糖尿病及糖耐量减低的发病率各占20%左右。③性腺功能异常，性欲下降。女性月经紊乱和闭经，出现多毛和男性化。④精神症状，易激动、忧郁，⑤发生骨质疏松和病理性骨折。促甲状腺素瘤：甲状腺毒症（乏力、怕热多汗、多食善饥、体重显著下降、紧张焦虑、心悸等）及甲状腺肿,颅内占位压迫所致的临床表现.（头痛，视力下降）（游离T3、游离T4升高伴TSH不被抑制）泌乳素（催乳素）瘤：溢乳、不孕（育）、月经紊乱甚至闭经，性欲低下等，肿瘤增大可致头痛、视力下降。生长激素瘤：肢端肥大，血糖增高（糖尿病），呼吸不畅，心脏增大，，性欲下降，头痛视力下降等促性腺激素瘤：头痛，视野缺损，性性腺功能减退，性欲下降、月经减少乃至闭经。部分病人睾丸增大、性欲亢进，女性性早熟等。混合瘤：生长激素瘤可混合泌乳素（催乳素）瘤临床表现-----无功能型垂体瘤：无症状，或视力视野受损+垂体功能下降临床诊断：主要从3方面确定诊断。1.症状、体征等临床表现，包括眼科检查（视力、视野检测）；2.血-垂体内分泌激素检查；垂体某激素异常增高或异常3.头-鞍区核磁MRI检查：提示垂体鞍内和鞍上肿瘤病灶（最好3.0T的MRI）治疗：依据肿瘤类型、大小和年龄等因素选择，大多数需手术切除，少数可动态观察、服药治疗和放疗1.手术切除：包括经鼻蝶入路和开颅两种方法。当前约95%以上可经鼻蝶入路微创切除，只有少数显著向侧方生长肿瘤需开颅或经鼻蝶和开颅结合分期手术。手术原则：肿瘤全切除或有效减压，保护垂体功能。经鼻蝶入路显微切除术是当今垂体瘤切除手术最广泛采用的技术，由经验丰富者手术创伤小，肿瘤全切率高，手术并发症少，垂体功能保护较好2.药物治疗：主要适合于垂体泌乳素腺瘤患者，患者血泌乳素（PRL）水平显著增高,一般情况下肿瘤大小与血泌乳素水平呈正相关（即肿瘤越大，PRL越高）。溴隐停是当前服用最多的有效药物。因肿瘤大小不同和肿瘤对药物敏感性存在差异，个体用药量因此不同。服药者开始需从小剂量开始，慢慢增加，每3-4周检查血PRL水平，据此调整服药量，直至找到适合自己的适宜药量。服药一般需坚持服2-5年，约20%能获治愈，可停服;但约80%难停药（停药又复发）。对服药副反应大、服药效果不佳、难以坚持者，以及囊性变和肿瘤出血患者建议经鼻蝶微创手术治疗。3.放射治疗：适合于部分不能手术者，或部分术后残留复发者。有普放和伽玛刀2种方法，伽玛刀治疗副作用较小，时间短，为多数采用。但应重视放疗后长期副作用-垂体功能低下发生率较高，选择宜慎重。4.动态观察适宜于：垂体偶发瘤（无功能的微腺瘤）；术后少许残留；老年无显著症状的大腺瘤；无生育要求的微小泌乳素瘤。建议年复查MRI一次。专家特色：1.经单鼻孔显微（或+内镜辅助下）切除，全切率较高，减压效果好，年完成超百例；2.微创。手术经自然腔道（鼻腔和蝶窦），鼻腔粘膜创伤很小，恢复快；3.术中特别注意残存垂体腺的保护，术后垂体功能恢复较好，生活质量显著提高；4.鞍底解剖修复，术后鼻腔无需填塞，术后患者舒适性好，鼻部不适少（鼻腔内炎症较轻、粘连少）。5.对巨大型、侵袭型垂体腺瘤和复发性垂体腺瘤等较复杂性垂体瘤的显微手术有较丰富的治疗经验。典型病例：例 1例2.例3.例4.例5.例6.例7.例8.例9.例10.相关论文：1．谭源福，等：显微经蝶切除巨大无功能垂体腺瘤。中华显微外科杂志2014；37（4）415-4162．谭源福：显微切除巨大垂体腺瘤（专题发言）。中华医学会神经肿瘤大会2017年3月（南昌）

源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤（gliomas），占颅脑肿瘤的40-50%，是最常见的颅内肿瘤。根据细胞起源又分为星形细胞瘤、少枝细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。在脑胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为少枝细胞瘤，室管膜瘤占第三位。性别以男性多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的各有其好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤发生于小脑蚓部。星形细胞瘤病理分级（星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一种，约占40%左右）。病理分型及预后Ⅰ级(毛细胞型)：良性，全切后不易复发，预后良好。Ⅱ级(低级星形细胞瘤)：低度恶性，起病缓慢，全切后疗效较好；残瘤复发易向Ⅲ、Ⅳ级发展Ⅲ级（间变型或原浆型）：恶性程度高，易复发，Ⅳ级(多形胶质母细胞瘤)。起病快速，恶性度最高，全切后极易复发，预后很差。（胶母多生长于大脑半球，因肿瘤生长迅速，肿瘤中心可有多处坏死及出血，CT及MR均明显强化。周围可伴大片脑组织的水肿）。当前，分子病理检测能更准确评价胶质瘤生物学特性，更有利于精准靶向治疗。髓母细胞瘤为高度恶性肿瘤，好发于2-10岁的儿童，最少者可见于几月余小儿，大多数来源于小脑蚓部向四脑室及延髓小脑半球生长，因阻塞脑脊液循环通道，发现时多已伴有脑积水，CT及MR可发现后颅窝占位，因CT对此部位显示不清，故推荐MR检查。少枝胶质瘤为低度恶性肿瘤。生长较慢，瘤内常可见钙化斑块室管膜瘤为胶质瘤的一种，易致脑积水、脑室扩大，症状多为颅内压增高（头痛、呕吐、视物模糊等）表现。临床表现-症状主要有两方面的表现一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。二是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部脑损害症状，造成神经功能缺失，因部位和性质不同而表现各异。（①头痛开始多为间歇性，清晨时明显、随着肿瘤的增大进展，头痛逐渐加重，持续时间延长；②肿瘤位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等；③大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状。④小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。）诊断主要由症状、体征和影像检查来诊断，其中核磁（MRI）检查是关键MRI（平扫+增强，或+波谱）检查最具诊断价值，可明确肿瘤部位、大小、生长特性及对周围组织的影响（侵袭和水肿）等，据此可初步估测肿瘤恶性程度如仍难确定，则需行(1)脑脊液检测：(2)PET-CT–了解肿瘤的生长代谢情况；(3)病理活检(对疑难者)治疗当前，手术切除是脑胶质瘤治疗最有效的方法。1级全切后可治愈；2级全切后可存活10年以上；3-4级切除98%以上可明显延长生存。但对1-2级病灶较小、无明显症状、位置深、手术风险大者可影像动态观察。2、3、4级术后尚需放、化疗。手术目的有5个方面①延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机，②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，③改善症状缓解高颅压症状;④明确病理诊断;⑤获得肿瘤细胞动力学资料，（胶质瘤3、4级复发最快的一个月左右，慢的多半年）。放疗:放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。X-刀、γ-刀-均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的Ⅲ-Ⅳ级胶质瘤均不适合采用γ-刀治疗。化疗：原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率不足30%；替莫唑胺，部分有一定疗效。生物靶向治疗：有潜力，但尚处于研究开发中。复发处理脑胶质瘤是一种高复发性的脑部肿瘤，目前没有有效地防控复发手段，此病复发时间取决于手术切除程度和肿瘤恶性程度。大多在1-5年内复发，因此术后应定期复诊，复发后仍应积极手术治疗，再手术切除可延长生存，仍是最有效的治疗手段，有报道术后再手术最多达6次之多。专家特色：充分利用影像、导航和显微技术明确肿瘤和重要脑功能结构位置，实现最大程度肿瘤安全切除和超全切除，保护重要神经功能。肿瘤全切率高，脑功能损害发生率低；手术预后更好，复发率低，获得更佳生存质量，延长生存时间。脊髓髓内胶质瘤（spinal cord glioma）1.室管膜瘤：最常见，30-50岁多，无性别差异，颈段多，瘤端多有囊状空洞，边界清、血供差强化弱，病理近良性，全切预后好。2.星形细胞瘤：次于室管膜瘤，颈段较多，边界不清，高级强化不均，全切较困难，全切率10-40%。病理分1-4级，1-2级较多，预后较好（5-15年），3-4级较少，预后较差（1-2年；3级约2年，4级约1年）；儿童多为1-2级，成人多为3-4级。