先天性耳廓畸形的孩子应该在出生后至3个月内及早进行矫治,避免将来手术治疗的痛苦!先天畸形包括耳轮畸形,招风耳,垂耳,隐耳,杯状耳,小耳等畸形。欢迎大家咨询,陈博副主任医师致力于各类耳科疾病诊治,每周四上午专家门诊! 耳廓矫治是一项无痛矫治技术,通过早期的无创矫治避免将来的手术治疗,而且必须早期治疗,超过3个月基本就无效了!
当有耳闷症状,或得了分泌性中耳炎、中耳炎时医生常常会提及一个名词“咽鼓管”,也就是说咽鼓管功能障碍常常会引起耳闷、中耳炎、分泌性中耳炎等。那咽鼓管到底是什么呢?它都具有哪些功能呢?下面让我们科普一下咽鼓管相关知识。 1咽鼓管的定义 咽鼓管又称欧氏管,此处的“咽”是指鼻咽部,“鼓”是指中耳鼓室,它的一端在中耳鼓室的前上壁(又称咽鼓管鼓室口-简称鼓口),另一端则在鼻咽部(咽鼓管咽口-简称咽口),是连接中耳鼓室与鼻咽部的通道,所以被称为咽鼓管。 2咽鼓管的解剖 咽鼓管非直线的管状,呈弯曲状,长约3.5~3.9cm,由软骨部与骨部两部分所组成,鼓室口向内、向前、向下直到咽口,与水平面约成40度角倾斜。在骨部与软骨部交界处最窄--称峡部,内径仅1~2毫米,而咽口处为最宽。咽鼓管的外1/3为骨部,内则有颈内动脉管,在鼓室前壁的前上部(鼓膜张肌半管下缘)是咽鼓管的鼓室口;内2/3为软骨部(咽鼓管球囊扩张的部位),内侧端的咽口位于鼻咽部的外侧壁,在下鼻甲后端的后外方约1.5cm处。软骨部具有弹性,并非始终开放的管子,平时是闭合的,仅在吞咽、呵欠时、捏鼻鼓气等情况下开放。由于咽鼓管与鼻咽部相通,故咽部感染易沿咽鼓管侵入鼓室,引起中耳炎,相对于成人儿童的咽鼓管端平,鼻腔和鼻咽部的炎症和分泌物容易通过咽鼓管逆行引起感染。 咽鼓管的位置隐蔽,一般只能看见咽鼓管鼓口和咽口,鼻咽镜才能看到咽鼓管咽口。鼓室口翻起鼓膜作鼓室探查时,方可见。另外CT以及咽鼓管造影能显示咽鼓管的鼓口、咽口和部分软骨部等。 3咽鼓管的功能 咽鼓管连接通鼓室和鼻咽部,它的主要生理功能是: (1)保持中耳内外气压平衡。咽鼓管平时是处于闭合状态,当我们做吞咽、打哈欠和捏鼻鼓气时咽鼓管动作时才开放,开放式根据鼓室内的压力,空气可以进入或排除中耳,使中耳腔压力与外界大气保持平衡,从而保证中耳传音装置维持正常的活动。 (2)平衡中耳和外耳的气压,有利于保持鼓膜的张力,有利于鼓膜的正常振动。 (3)引流作用。鼓室和咽鼓管产生的分泌物可通过咽鼓管不断向鼻咽部排出。(4)防声作用,关闭状态下的咽鼓管能阻挡说话和呼吸的声音直接传入鼓室,咽鼓管异常开放的病人常常会有可以听到自己的说话声或咀嚼声。 (5)防止逆行感染的保护作用,能够阻止鼻咽部的液体、异物、细菌、病毒等感染病灶进入鼓室腔。通过以上功能得已维持保护中耳腔的正常生理功能。
人工耳蜗可以帮助各种年龄的患者,包括先天性耳聋和后天性耳聋的患者。当患 者患有重度和深度耳聋、助听器不能奏效时,就可考虑接受人工耳蜗植入。对干深度 耳聋患者,特别是对儿童,应尽早接受人工耳蜗的植入,以缩短耳聋的时间,抓住学 习语言的黄金时期,以获得更好的康复效果。 ▍儿童植入者的选择标准 1、双耳重度或深度感音神经性耳聋 2、助听器及其他助听装置无效或听力改善有限 3、无手术禁忌症 4、具有改善听力的强烈愿望 5、家庭的支持 6、有对人工耳蜗的正确认识和适当的期望值 7、有一套完整的听力语言康复教育计划 ▍成人植入者的选择标准 1、双耳重度或深度感音神经性耳聋 2、助听器及其他助听装置无法改善听力或帮助不大 3、无手术禁忌症 4、患者有正常的心理状态和适当的动机 5、有家人和朋友的支持 6、有对人工耳蜗的正常认识和适当的期望值 7、能运用口语/听觉交流 人工耳蜗植入的年龄要求。 耳聋发生的时间不同人工耳蜗植入的年龄要求也不一样。根据耳聋时是否学会语言,我们将耳聋分为语前聋和语后聋。语前聋患者最佳年龄应为12个月~6岁,因为人的听觉和言语中枢需要有声音刺激才能发育,在6岁上述中枢基本发育完成(脑可塑临界期),7岁以后发育很慢或变化不大,这就是为什么语前聋人工耳蜗有年龄限制;大于6岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。语后聋患者各年龄段的都可以做耳蜗植入,我科做的最大的是91岁高龄,前提就是术前做好评估,一般情况好,心肺功能等能耐受约2个小时的全身麻醉。 小结 (1)重度-极重度感音性聋且助听效果不佳是人工耳蜗植入的基本条件,但是否能行耳蜗植入,还得通过听力学和影像学等评估,排除耳蜗植入禁忌证;(2)人工耳蜗适应证有了适当放宽,如单侧耳聋以及已一侧植入人工耳蜗;(3)特殊情况如脑白质病、听神经病、中耳炎和耳蜗纤维化骨化会影响植入或植入后疗效;(4)人工耳蜗植入需要来自家庭的经济植入和协助康复,经济和时间的投入都至关重要,决定着耳蜗植入的疗效。
先天性小耳畸形患者就诊时,父母或本人最关心的问题无非两点:一是外观问题,再一个就是听力问题。随着家长的知识水平不同,对孩子观察的细致程度不同,家长所关注问题的侧重点也不同。有些家长认为孩子患则的耳朵完全没有听力,把解决听力问题放在首位。多数家长发现患儿患侧是有一定听力的,他们就更希望通过手术获得一个接近正常的耳郭形态,以减轻孩子因外观缺陷造成的心理损害。当然绝大多数患者家长或者是患者本人都希望能够既获得良好的外形又恢复正常的听力。 多数先天性小耳畸形患者的外耳道是完全闭锁的,也有一部分有浅在的凹陷,远端为盲端。所以大多数家长都认为只要在皮肤上开个洞就可以了,事实远非如此。 首先我们来了解一下先天性小耳畸形患者听觉器官的病理特点。人类听觉器官的感音部分也就是内耳与传音部分也就是外耳和中耳在胚胎起源上是不同的。先天性小耳畸形综合征患者的病变主要累及第一二鳃弓起源的结构,表现为各种形态的耳郭形态异常和外耳道闭锁或耳甲腔与外耳道狭窄,鼓膜完全缺失,听骨链结构不同程度的发育不良。而内耳极少受累。 再来看看声波是怎么传到大脑,产生听觉的。声波可通过气导和骨导两种途径传至内耳,其中气导是声波经外耳、中耳传到内耳的过程。也是声波传到内耳的主要途径。外耳对传入声波的作用主要有两个方面,其一是外耳的声压增益,也就是耳甲腔、外耳道与鼓膜共同构成复合声腔,使到达鼓膜的不同频率的声压得到增益。其二是外耳在声源定位中的作用。中耳的功能是作为阻抗变换装置,使声波由阻抗较低的空气传递至阻抗较高的内耳液体时得到匹配,从而改善声音能量的传递效率。中耳的这种阻抗变换主要包含三个因素,第一是鼓膜面积大于耳蜗卵圆窗上之镫骨底板面积,从而整个鼓膜收集到的声压集中到一个较小的面积上,使卵圆窗处的声压增强。第二是听骨链的杠杆作用。第三是具有一定弹性的圆锥形的鼓膜的曲度因素也在一定程度上起到了阻抗匹配的作用。其中第一方面是最重要的因素,第二三方面作用较小。 声波主要通过气导途径传入内耳,而通过骨导途径也可激活内耳及有关结构产生听觉。 先天性小耳畸形综合征患者多数表现为耳郭完全或大部缺失,耳甲腔和外耳道完全闭锁或明显狭窄变形。中耳畸形表现为外耳道口消失,听小骨形态异常,发育不良甚至融合,乳突未气化。而内耳发育很少受累。结合外耳中耳的听觉生理,可以推测患耳在判断声音方向上较差,外耳的声压增益作用几乎丧失,中耳的阻抗变换作用受损。但是,请注意并不是丧失。至于受损的程度根据中耳发育的程度而各有不同。事实上,我们对部分先天性小耳畸形患者进行的纯音测听表明,他们的骨导听阈是正常的,而气导听阈要到50-70分贝。总的来说,患侧耳的听力是正常耳的40%左右。所幸的是此类患者多是单侧发病,尚有一侧完全正常的听觉器官,所以应付日常生活还是可以的。但是,在声音来源的判断方面,某些频率声音的感知方面,还是有障碍的,在声音质量的分析方面,差距较为明显,尤其是可能很难享受到立体声的效果。而如果不幸患者是双侧发病的话,听力障碍就很明显了。 关于听力问题的解决,从业人员进行了很多努力,也取得了一定的效果。目前的听力重建手术是再造外耳道,再造鼓膜,纠正听骨链的畸形。这种手术听起来很好,很符合先天性小耳畸形患者的病理特点。但是,只有一部分患者有条件接受这种手术。还有许多患者不能接受这种手术。