面目全非与身份证不符,竟是垂体肿瘤“作妖”!到底是什么病,让36岁的小伙子“面目全非”?原来问题出在了大脑里! “赵教授,您能不能帮忙与高铁站警察解释一下,我没有冒用别人的身份证,身份证上的这个人确实是我自己啊!”今年七月,刚下手术台的华山医院神经外科副主任赵曜教授,接到患者小石从福建高铁站打来的紧急电话。细听之下明白:患病的小石在家终于等到入院通知,满怀希望地赴上海住院,却在进高铁站时因“冒用别人的身份证”被机智的人脸识别机器和负责任的警察当场给“扣”了下来! 没人相信,眼前这个“像是被吹了气的皮球”一样的胖汉就是身份证上那个斯文清瘦的小伙子。到底是什么病,让36岁的小伙子“面目全非”?原来问题出在了大脑里!历经复旦大学附属华山医院多学科精心治疗后,而今小石已“脱胎换骨”彻底痊愈。致命的肥胖竟是库欣综合征 从2016年开始,小石明显“发福”了:本以为人过三十“压力肥”,可无论怎样节食和运动都没用,他的血压也同时失控。今年年初,普通降压药已完全不能控制他的血压,还并发多种不适:视力模糊、昏昏沉沉,每天饭量翻倍感到饿、喝至少五升水才勉强过瘾,小石下了决心去当地医院就诊。 结果令人大吃一惊:医生怀疑他的一系列症状是“库欣综合征”引起的。这种罕见病是因体内分泌过量糖皮质激素,引起电解质紊乱以及蛋白质、糖、脂肪等代谢紊乱,由此导致一系列“面目全非”的症状。 据悉,库欣综合征又叫“皮质醇增多症”,早期表现为肥胖、高血压、糖尿病等,极易被误诊,一旦不治疗,几年之内就会累及全身多个脏器及系统,造成严重危害:满月脸、水牛背、向心性肥胖;糖尿病;高血压、动脉粥样硬化、心衰;皮肤紫纹、肌萎缩、骨质疏松、骨折;免疫力降低导致各种感染;女性闭经,不孕,男性功能下降,不育;情绪不稳、精神变态、抑郁和躁狂交替、失眠、记忆力下降……可以说全身无一处正常,死亡率是正常人群的四倍。听到结果,36岁的小石和家人当时懵了。“元凶”小如黄豆藏在垂体 经当地医生推荐,小石慕名来到上海,就诊于著名垂体瘤临床诊疗中心——复旦大学附属华山医院的“金垂体”多学科融合诊疗中心。 内分泌科副主任叶红英教授解释:库欣综合征属于临床疑难杂症,病因复杂,需通过严密内分泌评估、影像检查明确病因所在,才能针对性治疗。她进一步阐述,如病灶在肾上腺,通过手术切除病灶基本能够治愈;如病灶不是肾上腺来源,需要进一步功能试验和影像检查,明确病灶是否来源于脑垂体。 一步步排除、确诊,最终通过“金标准”双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)检查,明确小石的“皮质醇增多症”确实是由位于脑深部的垂体引起的,且病灶位于垂体的左侧。 小如黄豆、重仅3克的垂体位于大脑深部最中央的鞍区,是掌管神经-内分泌系统的“司令部”。一旦长了分泌促皮质激素(ACTH)的肿瘤,会不断地刺激肾上腺皮质增生分泌过多的皮质醇。来自神经外科、内分泌科、放射科等诸多学科的国内垂体瘤治疗领域大牌专家都被邀请来参加讨论,专家最终达成一致意见:小石的病情考虑是垂体ACTH瘤即库欣病,首选内镜手术治疗。“患者往往只有一次手术机会” 今年七月中旬,小石顺利住进虹桥院区的“华山·金垂体”多学科融合病房。这个由华山医院神经外科主任周良辅院士领衔,以神经外科和内分泌科垂体亚专业组为主体、融合了十几个学科的病房,是目前国际上首个真正意义上的垂体病多学科融合病房,拥有垂体病治疗领域最权威的专家和最先进的仪器设备。 华山医院虹桥院区副院长、“华山·金垂体”诊疗中心负责人赵曜教授说,与其他类型的垂体瘤(如泌乳素瘤、肢端肥大症)等相比,库欣病“最难缠”:又小,又隐蔽,又刁钻。肿瘤常常只有几毫米,有时在磁共振片子上根本找不到,术中要在垂体内反复探查。它还喜欢贴着大动脉血管壁生长,“一不小心就弄破血管”,引发致命性大出血。 处理这类垂体瘤最棘手的难题是:一旦第一次手术没有彻底切除肿瘤,哪怕只留“一星半点”,患者症状就会很快复发。而再次手术由于术区会有大量瘢痕组织产生,再找到首次手术残留的小块肿瘤难度就极大。“病人往往就只有这一次手术机会。”赵教授说。 7月17日,赵曜教授主刀为小石进行了“内镜辅助下经鼻腔微创垂体瘤切除术”。术中医生使用先进的内镜设备,从鼻中央进入,打开鞍底,在垂体左侧紧贴血管壁的地方,见到灰白色小块肿瘤,精心切除。手术团队又反复探查了垂体各处,确定都没有肿瘤残留,方才结束手术。术后测量显示,肿瘤直径只有约0.5厘米。“脱胎换骨”的奇迹发生了! 术后首日,小石表示,“太难受了,人像要昏死过去一样!”医生听了却很高兴,原来术前患者长期处于皮质醇激增状态;肿瘤切干净后,血皮质醇水平一下跌到“谷底”,身体极端难受。这是好转的标志,犹如“置之死地而后生”。 融合病房里专业内分泌科团队紧跟后续治疗。短短几天,小石身体奇迹般发生一系列变化:满月般的胖脸,一天天变小变瘦;全身皮肤由原来的毛糙红褐色逐渐变得光滑白皙;术后次日,血压自行恢复正常,高血糖也消失了。不再“贪食”,术后短短七天体重减轻了12斤,自觉全身无比轻松! 赵曜教授说,库欣病治疗效果立竿见影,瘤子拿干净了,内分泌相关指标立马就缓解了,症状也迅速消失;反之则说明没切干净。因此内分泌指标缓解是“检验真理的唯一标准”。目前国际库欣病手术缓解率约70%至85%,华山医院2019年垂体瘤融合病房收治的库欣病患者,手术内分泌缓解率>90%。” 几天前,“脱胎换骨”的小石再次走进“华山·金垂体”多学科融合病房来复诊。“哟!原来你还真的像照片上一样帅嘛!”看到体态和容貌都已经恢复正常的小石,病房医护人员都忍不住开玩笑,也发自内心地替他高兴。
垂体瘤手术后的内分泌缓解率接近>90%,手术并发症<1%、零死亡率,患者满意率100%!这个国际首创的“华山·金垂体”多学科融合病房到底为什么这么牛?!15岁那年,小周莫名开始发“福”,3年不到,体重
什么?年轻女孩月经紊乱、溢乳——竟是脑垂体瘤作祟赵曜,陈政源,寿雪飞 复旦大学附属华山医院神经外科月经紊乱、溢乳、生育困难……当女孩子遇到这些问题时,可能马上想到去医院看妇产科、内分泌科、中医科,但这些症状背后可能潜伏着另一个“罪魁祸首”——脑垂体瘤。23岁的白领小张最近有件难言之隐:半年前开始她无故出现月经紊乱、经量减少,更为尴尬的是,上周天气暖和,她只穿了一件单衣,不料上班时衣服竟被乳汁打湿,还被同事撞个正着。自己处于“单身狗”状态,怎么会莫名其妙分泌乳汁呢?小张顿生羞愧之心,立刻前往妇产科就诊,医生建议抽血检查一个叫“泌乳素(PRL)”的指标,一查血泌乳素:竟高出正常范围10倍之多!于是她马上在医生建议下做了垂体核磁共振检查,终于真相大白:原来小张患了脑垂体瘤!年轻的小姑娘陷入了深深的迷茫之中:月经紊乱不是妇科毛病吗?和脑垂体有什么关系?得了脑肿瘤我该怎么办呀?后来小张被妇产科医生转诊到华山医院神经外科“金垂体”诊疗中心寿雪飞教授处,寿教授打消了小张的困惑并向她解释这是一种良性肿瘤,建议先行药物治疗,吃一种叫“溴隐亭”的药物。小张口服溴隐亭治疗1月后,复查泌乳素降至了正常范围,月经紊乱、溢乳也明显改善,然而新的问题却接踵而至:小张是个“马大哈”,工作一忙起来总忘了吃药,泌乳素水平经常波动,每个月都要请假跑医院复查泌乳素,再加上服药后自己总感觉恶心、呕吐,偶尔还有头晕,实在是影响工作状态,恐怕今年的职位晋升又要泡汤了!有没有“一劳永逸”方法呢?小张再次来“金垂体”诊疗中心就诊。最终,寿教授团队采用经鼻腔的微创手术成功完全切除了小张的垂体瘤,术后小张不仅泌乳素水平完全恢复正常,月经也恢复了,令人的尴尬的泌乳也消失了,小张又过上了幸福小白领的生活!很多女性会有和小张相同的疑问:月经 紊乱不是妇科毛病吗?和脑垂体瘤有什么关系呢?一切都要从垂体这个不简单的器官开始讲起,“垂体是大脑的重要组成部分,虽仅有豌豆大小,但是却能四两拨千斤,功能十分强大”。寿教授介绍,“它是人体神经-内分泌系统的“司令部”,控制着全身各种激素的分泌,这些激素对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。简而言之,人体的各项生命活动可离不开垂体的正常工作”。而垂体瘤是颅内最常见的良性肿瘤之一,约占颅内肿瘤的10-20%。根据肿瘤分泌激素情况可分为功能性垂体瘤(肿瘤细胞分泌泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素)及无功能性垂体瘤(肿瘤细胞不分泌上述激素)。泌乳素型垂体瘤是其中最常见的一种,据统计可占到功能性垂体瘤的50%,多见于育龄期女性。该肿瘤虽属良性,却能分泌过量泌乳素,引起高泌乳素血症。高泌乳素血症可抑制下丘脑及垂体的正常功能,造成促黄体激素(LH)与卵泡刺激素(FSH)水平降低,不仅影响卵巢甾体激素合成能力,导致雌、孕激素不足,出现月经稀少或闭经,还能导致卵泡发育障碍,出现不孕。另外,泌乳素还可作用于乳腺导管细胞,引起非妊娠期女性分泌乳汁。怀疑垂体泌乳素瘤,我需要做哪些检查?复旦大学附属华山医院“金垂体”诊疗中心是国内最早开展垂体瘤多学科协作诊治的示范单位之一,团队众多知名专家分别来自神经外科、内分泌科、妇产科、男科、影像科和放疗科等国家重点学科。寿雪飞教授指出,“垂体泌乳素瘤患者多为年轻未婚女性,患者常因隐私羞于启齿而讳疾忌医,导致耽误诊断。其实对于专业团队来说,垂体泌乳素瘤的诊断并不难,主要依据临床表现、血泌乳素测定、影像学检查3个方面的证据”。临床表现:垂体泌乳素瘤多为肿瘤直径<1cm的微腺瘤,患者主要表现为内分泌紊乱症状,如闭经、溢乳、不孕不育等。部分大腺瘤(肿瘤直径>1cm)还可出现占位效应:压迫正常垂体导致肾上腺皮质功能减低(出现食欲下降、乏力、消瘦、)或甲状腺功能减退(出现畏寒、嗜睡、皮肤粗糙、脱发等);肿瘤向上生长压迫视神经出现视力下降、视野缺损,向侧方生长侵犯海绵窦出现复视、眼球活动障碍;巨大垂体瘤还可阻塞脑脊液循环通路引起脑积水,甚至可压迫下丘脑出现尿崩、嗜睡以及癫痫等症状。泌乳素测定:通过采取血标本测定血泌乳素浓度。血泌乳素在20ng/ml以下,可基本排除高泌乳素血症;20-200ng/ml,可见于泌乳素瘤,但亦可见于其他原因引起的泌乳素升高(如服用胃复安和精神类药品引起的高泌乳素血症);当泌乳素大于200ng/ml时,高度怀疑泌乳素瘤。垂体核磁共振检查:垂体增强核磁共振检查,亦称鞍区增强核磁共振,是目前诊断垂体瘤的最理想手段,可更清晰地显示肿瘤位置、形态、大小及其与周围重要神经血管的关系,在组织分辨率、微腺瘤检出等多个方面都明显优于传统头颅CT检查。得了垂体泌乳素瘤,我应该如何治疗?谈到脑肿瘤的治疗,很多人的第一反应就是手术切除,“见瘤就切”也成为治疗泌乳素瘤普遍存在的误区。其实,治疗泌乳素瘤有三大“法宝”:手术治疗、药物治疗以及放射外科治疗(如伽玛刀)。目前国际上首选药物治疗,多巴胺受体激动剂(溴隐亭和卡麦角林)可有效降低血清泌乳素水平,缩小肿瘤体积,改善月经紊乱、泌乳等临床症状。由于目前大陆地区尚无卡麦角林,而溴隐亭安全有效,经济易买,因此成为垂体泌乳素的首选治疗药物。服用溴隐亭(2.5mg/片)应先从小剂量开始,逐步加量至可使血清泌乳素维持稳定在正常范围的最小用药剂量,一般不超过20mg/天。应注意,药物治疗期间需每月复查血清泌乳素、雌二醇、促卵泡雌激素、黄体生长素水平以调整溴隐亭剂量,同时每年复查垂体增强磁共振监测肿瘤大小变化。使用溴隐亭治疗总体安全,可能造成的不良反应包括便秘、恶心呕吐等消化道症状和乏力,头晕头痛等。但上述不良反应往往较轻,用药相对安全,服药起始阶段还可通过从小剂量开始逐步增量以提高适应性,减少副作用。药物治疗是一个长期过程,需要持之以恒,任何调整剂量,特别是药物减量和停药,都需要在专业医师的严格指导下进行并密切随访。在什么情况下,我需要手术治疗呢?采用溴隐亭治疗的患者如果出现以下几种情况可考虑手术治疗:1、垂体微腺瘤经药物治疗3-6个月无效或效果欠佳;2、药物治疗不良反应较大,不能耐受;3、巨大垂体瘤伴明显视神经压迫,药物无法控制血清泌乳素和缩小肿瘤体积;4、侵袭性垂体瘤伴有脑脊液鼻漏或药物治疗后出现脑脊液鼻漏;5、药物治疗或其他原因导致垂体瘤卒中,表现剧烈头痛和急剧视力减退;6、经验丰富的术者认为有较高手术全切除概率,且患者手术意愿强烈。目前,神经内镜下经鼻腔微创手术是切除垂体瘤的最先进的手术方式,绝大多数垂体瘤可通过此方式得到完全切除。内镜手术完全在直视下操作,不仅能将肿瘤“斩草除根”,更能最大程度保护鼻腔正常结构,加快术后康复时间。相比传统显微镜拥有更近的景深、更宽广的视角,即使对一些隐藏于颅底深部和角落里的病灶组织,也能够清晰显示。放射外科治疗(如伽马刀)并不是泌乳素瘤的首选治疗手段,目前仅作为药物治疗和手术治疗的补充。由于放疗后相当一部分病人会出现垂体功能减退,导致患者生活质量降低。因此,目前放射外科治疗主要适用于手术后肿瘤残留、不能耐受手术或对药物治疗不敏感者,对于育龄期患者选择放疗需更加谨慎。专家提醒您:当女性发现有不明原因的闭经、泌乳、不孕不育等异常现象,在进行妇科检查和治疗的同时,还应及时到内分泌科和神经外科进行全面检查。如果确诊泌乳素垂体瘤,务必要及时接受治疗,避免贻误病情。
垂体瘤多学科团队西院首立新功——记对一位青年农业工作者的救治首卷语随着核磁共振检查的普及,垂体瘤的检出率高达17%,已日渐成为一个常见病。因垂体同时属于神经中枢和内分泌系统,故垂体瘤并非是单纯的神经外科疾病,而是同时涉及内分泌科、妇产科、男性科、眼科、放疗科、放射科等诸多学科的复杂疾病。华山医院多个相关领域的专家,通过几代人60多年的奋斗,已使垂体瘤的诊治成为华山医院的一个特色治疗项目。在大家的关心支持下,华山医院(西院区)于2018年6月份正式启用,同时国际首家真正意义上的垂体瘤诊治融合病房,于2018年12月5日也正式开张。借此重要历史时刻,我们推出了“华山·金垂体”这一品牌!取名理由包括:一,从解剖位置上讲,垂体位于大脑深部的正中央,生理作用非常强大,调控全身内分泌激素,所以它很“金”贵;二,华山医院(西院区)和垂体病房位于上海闵行区的“金”光路958号,取其谐音。其实,所谓的“金垂体”,其更深层次的含义包括:首先,华山医院的垂体瘤综合诊治平台,汇聚了由周良辅院士领衔的众多知名专家,包括神经外科、内分泌科、妇产科、男性科、泌尿外科、病理科、还有放射科、放疗科、五官科、眼科以及感染科等,是一个“金质”的专家团队;其次,华山医院拥有目前国际上最先进的硬件设施,单中心垂体瘤治疗数量全球第一,医生的诊治经验也非常丰富,治疗效果达到国际先进水平,故整个团队提供的是“金质”的诊疗服务;第三,对患者而言,新落成的华山西院,就医环境极好,就医流程非常顺畅和人性化,患者在这里感受到温馨、舒心和放心,享有“金质”的就医体验。为了能生动反映“华山·金垂体”的诊疗实况,体现华山西院特有的人文关怀,我们特撷取其中的典型和特殊病例,以记实手法,撰写成临床故事,以飨同行医者和“外行”读者!赵曜教育部长江学者特聘教授国家杰出青年科学基金获得者国家万人计划领军人才病史简介2018年10月19日13时,复旦大学附属华山医院西院神经外科的赵曜教授接到苏北兄弟单位的求助电话,一位经鼻腔垂体瘤切除术后并发颅内感染的34岁男病人小吴(化名),由于感染在当地不能很好地控制,病情持续加重,希望能得到华山医院的援助。赵教授大致了解病情后,当即决定需将病人转至华山医院西院进一步救治。华山西院感染科106C病区积极响应,四小时后,病人即顺利转入感染科。执行主任陈明泉教授亲自询问病史后,判断患者系术后因脑脊液漏,并发严重颅内感染!他一边制定了抗感染方案以及其他进一步处理措施,一边把病情及时汇报给赵教授。此病人病情相对复杂,赵教授发动了由其领衔的华山·金垂体多学科团队,应对接下来的一系列临床救治。陈明泉教授查阅病史这位病人究竟是什么人?在他的身上发生了什么?为什么刚一入院就得到了如此关注?故事还要从一个月前说起……2018年9月中旬,在农科院工作的博士生小吴怎么也不会想到今年的国家自然基金会写得如此艰难,写着写着,莫名地感到整个头部一阵一阵的胀痛,初始未在意,但经休息病症不但没减轻反而加重了,低头都困难,头痛难忍。经当地医院的头颅CT及MRI检查,提示小吴患上了“垂体瘤”。9月25日,他在当地医院接受了内镜下经鼻扩大颅底手术切除垂体瘤。手术顺利,术后一周,小吴持续的头部胀痛逐渐缓解。然而到了术后第9天(10月4日),小吴却开始出现畏寒、寒战、发热,体温最高达 39.5℃,急查血常规提示感染可能,但苦于找不到感染具体部位。会不会是手术之后颅内出现了问题?考虑到手术病史,当地医生在10月5日对小吴进行了常规腰穿脑脊液检查,结果提示脑脊液白细胞增多,蛋白升高,糖减少;虽然脑脊液病原学检查阴性,但仍被认定并发了颅内感染。于是小吴先后接受了头孢曲松、他唑巴坦和头孢噻利的抗感染治疗,但他的体温稍降后又复升,10月13日复查脑脊液的炎症细胞不减反增,便放置了腰大池引流管,并将抗感染治疗方案改为经典的“万古霉素联合美罗培南静脉用药”,同时给予“万古霉素+庆大霉素鞘内注射治疗”。在鞘注抗生素期间,小吴经历了尿潴留、大便困难以及双下肢放电样麻木感等诸多不适。总算引流脑脊液检查提示白细胞减少,糖含量大致正常,提示炎症在减轻。但小吴的体温仅仅稍降了2天,之后体温再次飙升至39℃,极其不同寻常!此外,术后小吴感觉到自己除了发热外,烦渴感在加重,每天要大量饮水,尿量也明显增加。当地医院给予皮质醇及甲状腺激素治疗进行替代治疗,并短期应用垂体后叶素治疗尿崩,但疗效不显著。小吴的病情越来越复杂了,于是出现了本文前述的一幕。诊疗经过来到华山西院感染科之后的第一个晚上,深夜23时许,小吴平卧转头时流了些“鼻涕”,量不多、颜色微浑。这引起了值班医生的重视,联想到入院当天拔除的腰大池引流管,值班医生察觉到一丝不同寻常:这恐怕不是流鼻涕这么简单,很有可能,流出来的是脑脊液……可外院医生斩钉截铁的否认有脑脊液鼻漏的啊!果然,对“鼻涕”的进一步生化常规检查证实了脑脊液鼻漏的存在!为了追溯脑脊液鼻漏出现的时间,感染科医生仔细追问病史发现,其实在最初手术后,小吴就已经开始频频“流鼻涕”,当地医生可能忽视了这一现象。赵曜教授即刻建议患者采取绝对平卧,结合脑脊液送检二代测序提示的葡萄球菌和不动杆菌的阳性报告,同意继续感染科制定的利奈唑胺+美罗培南的抗感染方案。接下来的几天,小吴的体温渐趋正常,但恶心、呕吐却频繁起来,10月22日再次复查腰穿,这时流出来的脑脊液已经不再清亮,蛋白含量极高,糖含量稍低于正常,细胞数也不很多。陈明泉教授认为该患者的脑脊液表现,不同于一般的术后颅内细菌感染的表现,推断该患者存在非细菌感染性疾病的可能,需要查明脑脊液漏的具体情况,以及病原学的进一步检查认定。为了探明脑脊液漏的根源,2018年10月23日,由赵曜教授和寿雪飞教授组成的神经外科手术团队,为小吴施行了经鼻脑脊液漏探查+修补术,术中证实患者鞍隔前方硬膜有一明显破口,脑脊液由此溢出。遂将上次手术植入的人工脑膜及填充的自体脂肪剥离,送检病原培养,并另取新鲜自体组织填塞破口,人工脑膜+胶水封固,最后用带蒂粘膜瓣贴附术区。术后重置腰大池引流。赵曜教授与寿雪飞教授为小吴手术再次手术之后,小吴头不再痛,也不再“流鼻涕”了。但频繁而剧烈的呕吐又随之而来,复查头颅CT,脑内无明显异常;电解质检测,无低钠血症。呕吐原因何在?为此金垂体多学科团队特请神经外科泰斗周良辅院士前来会诊。在详细了解病史仔细查房后,周院士指出目前每天的腰穿外引流量相对偏多,可能导致颅内压过低,引发呕吐!建议控制脑脊液外引流量。遵其建议执行后,小吴的呕吐症状逐渐好转。周良辅院士来华山西院了解小吴病史详情至10月30日,手术送检的人工脑膜病原培养也有了结果,居然是非常罕见的米曲霉菌感染!据此,抗感染治疗方案中加入了伏立康唑以对抗真菌感染。可是米曲霉作为一种主要感染植物的真菌,怎么会跑到小吴的体内呢?在进一步的询问中,获悉小吴是一名农林科学研究工作者,经常要到田间开展水稻真菌感染的防治研究。感染科张文宏主任和陈明泉教授据此敏锐地推测:由于小吴工作的特殊性,米曲霉可能早就定植于他的鼻腔。本次他在外地医院接受经鼻腔手术切除位于颅内的垂体瘤,术后又合并脑脊液漏,米曲菌被携带入颅内的可能性极大!建议对小吴的鼻腔内容物行进一步的病原学检查。11月7日,小吴的鼻腔填塞纱条被拔除并送病原学检查,真菌涂片和培养结果均呈阳性,菌种鉴定证实了鼻腔内的真菌与人工脑膜上的真菌同属一种真菌——米曲霉!由此可见,该患者存在细菌感染合并特殊真菌感染的复杂因素,才导致了抗感染治疗时病情的反复变化。经两周的抗感染治疗后,小吴的脑脊液常规、生化检查已大致正常,予以停用利奈唑胺及美罗培南,保留伏立康唑巩固疗效。腰大池引流夹闭一日期间小吴没有再次出现脑脊液鼻漏,遂在11月8日将腰大池引流管拔除。虽然小吴术后颅内感染的难题解决了,但其他新问题又接踵而至!患者小便增多、多饮烦渴的症状依然存在。入住华山西院后,小吴的小便量最多一日超过一万毫升,难以维持血电解质平衡,虽然自10月25日起,已为小吴采用去氨加压素以缓解尿崩症状,但经过1周余的治疗,去氨加压素的用量不断增加,但尿崩症状却一直不见好转,血电解质指标也没有改善。11月6日,华山·金垂体多学科团队的内分泌科张朝云教授应邀会诊。张教授会诊后大胆建议:限水,去氨加压素、甲状腺素减量。大量饮水引起的渗透性利尿可能才是多年的罪魁祸首!果然,经过限水后小吴的血电解质逐渐趋于平衡,考虑其颅内感染已得到良好控制,11月9日,小吴转入内分泌科继续治疗。经过数次调整,张朝云教授将小吴的治疗方案定为:醋酸可的松片每日8:00 25mg、16:00 12.5mg;去氨加压素片每六小时一片(0.1mg/片);左甲状腺素钠片每日早上空腹服用半片(50ug/片)。至11月23日,小吴的脑脊液色泽回归清亮,头痛、恶心、烦渴等各种不适症状得到了较好控制,也没有再次出现发热,顺利从华山西院出院,至此小吴的就医故事完满地告一段落!回顾总结回顾这个非常特殊的病例,整个“九曲十八弯”般的艰难诊治过程,充分体现出华山·金垂体多学科团队的学科融合优势和强大综合实力:赵曜教授带领的神经外科小组,率先采用外科干预手段,解决了导致疾病恶化的根源问题—术后脑脊液漏;陈明泉教授带领的感染科小组,采用福尔摩斯探案般的临床推理,解决了细菌合并罕见真菌溯源及治疗的核心难题;张朝云教授带领的内分泌科小组,则在疾病的后期及时跟进,解决了严重影响患者生活质量的内分泌紊乱。如同一场多兵种参与的立体复合式作战,整个诊治过程,三个专业科室娴熟配合,无缝衔接,使陷于危机的年轻患者,重获生机!这是华山·金垂体多学科团队在华山西院这块处女地上第一次展现集体力量,第一次成功地造福垂体瘤治疗疑难病患。华山西望,未来可期,华山·金垂体多学科团队将继往开来,不断进取,成为疑难垂体瘤患者的一方生命守护神!
男性功能障碍的罪魁祸首也许在头部!神秘的“伪装者”-垂体瘤陈善闻 复旦大学附属华山医院泌尿外科叶钊,赵曜 复旦大学附属华山医院神经外科男性性功能障碍(SD)除了去男科做相关检查外,不要忽视垂体病变。3
曾志萍陈善闻对于尿道下裂的患者来说,线上诊疗非常的方便,大部分患者可以通过医生线上诊疗制定治疗方案及预约手术,特别是偏远地区的患者,省去了远距离的旅途奔波。既节省了时间又减少了开支。足不出户就可以享受
曾志萍陈善闻敬爱的各位家长:如果您的孩子患有先开性尿道下裂,请您不用焦虑,因为尿道下裂是一种完全可以治愈的疾病。尿道下裂是男性生殖系统先天性发育异常的一种表现,它的发病率高达3/1000以上,根据相关数据显示,发病率还在不断上升。目前治疗尿道下裂,手术是唯一有效治疗手段,但目前公众对尿道下裂缺乏科学认识,家长们对于尿道下裂的治疗存在很多疑问。 根据现如今国际标准,对于一个健康的孩子来说,最佳手术时机是在6到18个月。这一时期孩子依从性比较好,目前的医疗条件也比较好,能够更加安全、高效的在这一阶段完成手术。因为人的性心理形成是在2岁以后,年龄越大,对他的心理伤害就会越大,甚至会让孩子形成自卑心理,造成心理阴影。同时考虑家长带孩子的习惯,以及护理条件及术后家庭健康支持等,在孩子两三岁左右、性心理形成前完成治疗,可以避免对孩子造成过大的心理影响,术后护理也简单一些。同时还能将患儿家长尽早从焦虑情绪中解放出来。部分家长会担心麻醉对于孩子以后发育影响,但其实如今的小儿麻醉技术已经进步很多,麻醉的安全性得到保证,婴幼儿患儿做手术也没有问题。孩子越早做手术就恢复得越快,年纪越大生长愈合能力就会越低。因为尿道下裂并不常见,很多家长对尿道下裂不了解,导致部分患儿没有及时被发现,以致错过了最佳治疗时机。我们每年完成数百例尿道下裂手术,并且得到了良好的康复.如果您有这方面的需求或需要帮助,可以联系我们,可以给您提供专业的指导和帮助,助你孩子有一个健康的身体和完美的人生。
曾志萍陈善闻我们通常所说的重度尿道下裂,一般包含以下几个症状:一、尿道开口位于阴囊、会阴。二、尿道板发育差,呈条索状,没有粘膜,呈上皮化改变。三、阴茎与尿道板呈弓弦状,下弯明显,弯曲大于45°以上。四
隐匿阴茎是一种常见的先天发育异常和畸形性疾病,也称埋藏式阴茎。阴茎隐匿者,其阴茎体缩藏于体内,凸出外面的只有尖尖的小包皮。如果用手将阴茎皮肤向内挤压,阴茎体就会显露出来,手稍放开,阴茎体便回缩。隐匿阴茎尽管其外形酷似包皮过长,但却是两种完全不同的疾病。隐匿阴茎是肉膜发育异常所致的先天性畸形,它与肥胖所致的阴阜阴囊基部脂肪堆积,阴茎深藏于皮下的情况不同,后者在发育成熟、脂肪组织减少后,阴茎可恢复正常状态。隐匿阴茎患者是由于阴茎部肉膜发育异常,疏松富有弹性的肉膜变成没有弹性的、厚的纤维筋膜,有时还形成索条状物。这些发育异常的筋膜和索条,将阴茎拉向近侧,拘束在耻骨联合的下方。对于隐匿阴茎的治疗,不能简单行包皮环切术,应脱套松解纤维索带后,在阴茎根部将皮下浅筋膜与白膜层固定后再切除过长包皮,有的患者甚至皮肤紧张需将阴囊皮肤上移Z字改形无张力缝合腹侧切口。
2月25日手术,一个月后的复查,3月24日结束出院,身体恢复的特别好,看到孩子的状态,真是有好多话要感谢赵医生及他的团队成员们,是他们精湛的专业技术和高尚的医德把健康快乐,平安和幸福带给了我们!