李玲医生的科普号

饮食对尿酸代谢的影响1.酒精及饮酒酒精可升高血尿酸，诱发痛风发作。其机制主要是酒精代谢消耗三磷酸腺苷(ATP)产生单磷酸腺苷(AMP)作为尿酸生成的底物；另外，乙醇可通过尿酸转运体交换尿酸，促进肾小管尿酸重吸收。酒精摄入呈剂量依赖性地增加痛风发作，啤酒和烈酒(如白酒、洋酒、黄酒)均可增加痛风发作，其中啤酒的风险更高，但中度饮用红酒是否增加痛风发作目前有争议。经低温蒸馏蒸发酒精后的啤酒仍可增加血尿酸水平，也建议痛风患者避免饮用。2.高嘌呤食品高嘌呤的动物性食品包括动物内脏、红肉(猪肉、牛肉、羊肉)及部分海鲜(基围虾、扇贝、河蟹、黄花鱼、草鱼、沙丁鱼、凤尾鱼)。高嘌呤的植物性食品包括海带、海苔、紫菜、蘑菇干(香菇干、榛蘑干、猴头菇干、木耳干)、豆类(黄豆、绿豆、腐竹、豆腐干)及部分新鲜蔬菜如芹菜、菠菜、西兰花等。高嘌呤的动物性食品和植物性食品对血尿酸的影响不同。高嘌呤的新鲜蔬菜和黄豆、豆浆、豆腐等新鲜豆制品不增加血尿酸，痛风患者可以食用。而高嘌呤的动物性食品如动物内脏、浓汤、火锅会明显升高血尿酸，痛风患者应避免，红肉则适量摄人。不同海鲜的嘌呤含量不同，痛风患者应当限制富含嘌呤的海鲜摄人(见上)，而嘌呤含量中等或较低的海鲜则可选择性地适量食用，如日本鳗鱼、安康鱼肉、牡丹虾、红帝王蟹、海参、鱿鱼。肉类分为红肉(如猪肉、牛肉和羊肉)和白肉(如鸡肉、鸭肉和鹅肉)。过量摄入红肉会升高血尿酸，且增加患者合并心血管疾病的风险，而白肉不明显升高血尿酸水平，因此建议痛风患者减少红肉摄人，可适当增加白肉摄人。3.饮料绝大多数含糖饮料含有高果糖浆或蔗糖。高果糖浆富含果糖，蔗糖在体内代谢产生果糖。果糖在肝脏磷酸化会消耗能量ATP，同时消耗大量无机磷酸盐，从而限制二磷酸腺苷向ATP转化，最终导致尿酸合成旁路途径的底物AMP生成增加；果糖还可通过增加胰岛素抵抗及循环胰岛素水平间接增加血尿酸水平。然而，由于果糖本身并不属于高嘌呤食物，其对血尿酸的不利影响近年才逐渐引起关注，因此临床医生和痛风患者均应重视果糖这个新发现的痛风危险因素。建议痛风患者每天饮水量维持在2000 ml以上，具体可以饮水、茶、不加糖的咖啡，但应避免饮用含糖饮料、果汁、浓汤。4.奶制品和水果全脂、低脂、脱脂牛奶或酸奶均不升高血尿酸，痛风患者可以摄人。建议饮用低脂、脱脂牛奶或酸奶，以减少脂肪摄人。果糖含量较低的水果，如青梅、青瓜、西瓜、椰子水、葡萄、草莓、樱桃、菠萝、桃子、李子、橄榄等对尿酸影响不大；而果糖含量较高的水果，如苹果、无花果、橙子、柚子、荔枝、柿子、桂圆、香蕉、杨梅、石榴等对升高尿酸有影响，痛风患者应该限制食用。表 痛风患者的饮食建议避免 限制鼓励动物内脏甲壳类浓肉汤和肉汁酒(急性发作期和慢性痛风石者)高嘌呤的动物性食品(红肉)鱼含果糖和蔗糖的食品酒(尤其是啤酒和烈酒)，总量男性<2个酒精单位/d，女性<1个酒精单位/d脱脂或低脂奶制品(300ml／d)鸡蛋1个/d新鲜蔬菜500g/d低升糖指数谷物（粗粮、豆类）饮水>2000ml／d(包括茶和咖啡)注：1个酒精单位相当于酒精度数为12％的红葡萄酒145 ml、3．5％的啤酒497ml或40％的蒸馏酒43ml，约合14 g纯酒精

风湿病患者怀孕和哺乳期间该如何选择治疗药物？原创2017-12-26风湿康复 风湿病常常在女性的育龄期发病，理论上女性在怀孕和哺乳期间最好不要使用任何药物。如果在怀孕时，风湿病的病情处于活动期，则需要通过药物来控制病情。有些准妈妈为了胎儿的健康，即便是风湿病情处于活跃期也拒绝使用任何药物，事实上这样伟大的“母爱”对母体伤害巨大，对胎儿也未必有好处。病情控制不佳的孕妇出生低体重新生儿的概率要远远大于那些病情控制良好的孕妇。所以选用合适的药物来控制病情是必要的，医生会根据药物的安全及怀孕的不同阶段作出用药建议。为了便于理解，我们把风湿病常用药物按照安全级别分成4类：第一类：对胎儿和母体风险相对小的药物：氯喹和羟氯喹；a. 羟氯喹是准备怀孕的女性风湿病患者治疗可选择的药物之一，且应妊娠期持续使用（证据水平1++，推荐等级A，一致强度 100%）b. 羟氯喹在哺乳期可以使用（证据水平4，推荐等级D，一致强度 98.9%）c. 准备备孕的男性患者亦可使用羟氯喹（证据水平2-，推荐等级D，一致强度 98.9) 第二类：在怀孕期间可以酌情选择的药物：皮质类固醇类药物、柳氮磺胺吡啶、非甾体消炎镇痛药（32周前使用）；硫唑嘌呤、 肿瘤坏死因子拮抗剂、 环孢素A；a. 英夫利昔单抗（IFX）可以继续用至妊娠16周，依那西普（ETA）和阿达木单抗（ADA）可以继续使用至妊娠中期结束（LOE 2-，GOR D级，SOA 98.9％）。b. 为确保分娩时脐血中药物水平低或检测不到药物，在妊娠晚期应避免使用ETA和ADA，妊娠第16周时停用IFX。如果因为治疗活动性疾病而继续使用了上述药物，则在婴儿出生后7个月内应避免使用活疫苗（LOE 3，GOR D级，SOA 98.9％）。c. 整个妊娠期间均可使用赛妥珠单抗，该药与其他TNF抑制剂（TNFis）相比，胎盘转运率较低（LOE 2-，GOR D级，SOA 97.9％）。d. 妊娠早期使用戈利木单抗不太可能产生有害效应（LOE 4，GOR D级，SOA 97.9％）e. 不应阻止使用TNFis的母亲进行母乳喂养，但建议十分谨慎，直到获得进一步的信息（LOE 3，GOR D级，SOA 98.4％）。f. 基于有限的证据，父亲可以使用IFX、ETA和ADA（LOE 2-，GOR D级，SOA 98.9％）第三类：对胎儿有中高度风险的药物：甲氨蝶呤、 来氟米特、非甾体消炎镇痛药（32周后使用）；第四类：风险尚不明确的药物：阿巴西普和利妥昔单抗等。因此，在怀孕期间，不能擅自停药，也不能擅自吃药，要根据药物的安全级别合理地调整用药，最好到风湿免疫科咨询医生，既让病情控制好，又顺利地生下健康宝宝。（以上内容仅供参考，每个患者情况不一样，需要结合临床情况，在进行任何临床诊疗决定前，一定咨询风湿免疫专科医生。）

2017年抗磷脂综合症诊疗的新进展重点介绍了2017年抗磷脂综合症（APS）疾病诊疗的新进展诊断标准诊断标准≠分类标准，目前2006修订的APS分类诊断标准可能不适用于临床，并不能指导临床大夫在面对强烈怀疑APS而抗体一次阳性的患者时应做的处理。APS分类标准用于临床研究时将患者分类，可能不适合常规诊断。APS疾病谱包含很多诊断标准外的临床表现。血清阴性APS目前技术尚不能检测出的apL。非诊断标准或血清阴性产科APS（obsAPS）：诊断标准外的临床表现或典型APS病态妊娠加实验室指标或诊断标准外实验室指标（间断或低滴度apL阳性）应高度怀疑obsAPS，高度怀疑obsAPS时，即使无持续的apL或aPL阴性也应给予相应治疗。诊断标准外的临床表现有：肾脏：肾动脉狭窄、APS肾病心脏：心瓣膜病、肺高压、加速性动脉硬化皮肤：网状青斑、溃疡血液系统：血小板减少、溶血性贫血血栓：浅静脉血栓骨关节：无菌性骨坏死五官：黑蒙、感音性耳聋中枢：偏头痛、癫痫、认知障碍、痴呆、舞蹈症等其中APS肾脏病变、心瓣膜病强烈推荐为将来的诊断标准，浅静脉血栓、网状青斑、血小板减少、舞蹈症、横贯性脊髓炎推荐为将来的诊断标准癫痫、偏头痛不推荐将来的诊断标准。新的APS诊断标准制定正在进行中。抗磷脂抗体为了进一步丰富APS的诊断标准，除三种经典的抗磷脂抗体外，人们还发现很多“诊断标准外”的抗磷脂抗体。包括：aPS/PT、抗D1-β2-GPⅠ抗体、抗膜联蛋白A5，A2抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗波形蛋白抗体特别介绍了以下两种抗体：1.aPS/PT 目前证据较多，既往有很多研究证实了aPS/PT与不良妊娠及血栓形成的相关性，2017年Amengual等发表在LUPUS上的一篇文章（Lupus (2017) 26, 266–276）在此基础上进一步验证了此抗体对APS的诊断效力：他们选用了MBL及INOVA的两种ELISA商品试剂盒，在初始队列（7个国家，8个中心，n=247）及验证队列（5个国家，5个中心，n=214）中进行研究，发现此抗体在APS患者中的阳性率≤51%（非APS：9%），aPS/PT阳性患者APS风险升高10倍，IgG型aPS/PT与LA阳性相关。认为此抗体检测方便，对诊断APS有较好的意义。并得出aPS/PT诊断APS的敏感性及特异性分别为：敏感性特异性初始队列51%91%验证队列47%88%2.抗D1-β2-GPⅠ抗体（Domain 1抗体）近些年Domain 1抗体越来越多的被关注，它作为抗β2-GPⅠ抗体的第一功能区，在研究中表现出于临床表现更为特异的相关性（PLoS One. 2016 Jun 2;11(6)）。2017年发表在Semin Thromb Hemost上的一篇文章（Semin Thromb Hemost.2017 Jul 18. doi: 10.1055/s-0037-1601329）认为，IgA/IgG型Domain1抗体可提高APS的诊断率，并预测血栓事件和产科事件。2016年PLOS ONE上的文章（PLoS One.2016 Jun 2;11(6)）进行了多中心队列研究，认为抗Domian 1抗体对APS和非APS有较好的区分度，但抗Domian 1敏感性较差，不能替代抗β2-GPⅠ抗体，仅能作为补充性诊断。风险分层APS血栓事件的风险因素包括：抗磷脂抗体的类型、滴度；自身免疫状态；心血管风险因素；血栓部位。2013年提出的抗磷脂综合征总体评分（the global antiphospholipid syndrome score，GAPSS）集合了以上风险因素对APS患者进行评分，在临床中可以预测血栓风险，指导治疗，并可在临床研究中对患者进行风险分层。β-coefficientGAPSSaHyperlipidaemia1.733Arterial hypertension0.541aCL IgG/IgM2.635Anti-β2GPI IgG/IgM2.024aPS/PT IgG/IgM1.783LA2.3542017年发表在Int J Cardiol的文章（Int J Cardiol.2017 Aug 1;240:72-77）这个研究连续纳入了83个曾患有过动脉或静脉血栓事件的APS患者（≤50岁）。回顾性的收集了患者心血管风险因素及aPL阳性的临床数据。认为校正的GAPSS评分可以帮助评估50岁一下的APS患者的急性冠脉血栓事件风险，并指导高危患者的药物治疗。治疗预防血栓再发-抗凝治疗推荐：初次血栓：动脉——长期华法林（INR3.0-4.0），静脉——长期华法林（INR2.0-3.0），复发性血栓——长期华法林（INR3.0-4.0），即使aPL转阴也需要继续抗凝治疗。APS复发性血栓可选择的治疗：联合抗血小板治疗，加用免疫抑制剂，加用他汀类药物，加用羟氯喹，治疗剂量低分子肝素，利妥昔单抗，造血干细胞移植。 APL相关性血小板减少治疗推荐：轻至中度（血小板大于50*109/L）无需治疗，密切监测，重度（血小板小于50*109/L）：糖皮质激素，如糖皮质激素抵抗可选择：小剂量阿司匹林、IVIG、免疫抑制剂、抗疟药、达那唑、华法林、切牌、氨苯砜、利妥昔单抗、爱曲波帕。治疗方面的新结论是针对APS患者抗体转阴后是否停药的研究：2017年LUPUS上的新文章纳入了44例（原发+继发APS）有血栓病史的患者，这些患者由于各种原因停用了抗凝药物：其中原因包括出血倾向、长期aPL阴性、换阿司匹林、依从性不好等。结果显示这些患者中25%再发血栓，其中3例在停药2周内发生CAPS。结论认为无论aPL抗体是否转阴，APS患者停用抗凝后再发血栓的风险高。APS患者停用抗凝治疗需非常慎重。（Lupus.2017 Oct;26(12):1291-1296）另外2017年针对新型口服抗凝药用于APS患者有新的前瞻性研究：纳入56例（33例继发SLE）患者，16例3种抗体阳性，其中49例应用利伐沙班、4例达比加群酯、3例阿哌沙班，随诊平均22个月，6例，其中4例3阳（10.7%）再发血栓，VTE再发率为5.8/100病人年；2例（3.6%）出血。结论是新型口服抗凝药治疗APS较为安全，但仍需大规模研究证实。妊娠并发症治疗方面的新进展是EULAR在2017年发表了关于SLE和/或APS女性健康、家庭计划、辅助生育、妊娠和绝经期管理的指南（Andreoli,et al.Ann Rheum Dis 2017;76:476-485）。其中推荐：对于原发性或继发性APS的女性，孕期推荐联合使用小剂量阿司匹林和肝素，可降低妊娠不良转归的危险性；部分患者可使用其他治疗，如妊娠第一阶段给予泼尼松10mg /d，静脉用丙种球蛋白，或血浆置换（如顽固性产科APS、既往血栓史、特别是既往或新发脑血管事件，以及3种aPL阳性患者）。针对难治性产科APS2017年发表在Autoimmun Rev上的文章进行了回顾性多中心开放性研究预后2017年发表的一篇多中心回顾性文章，6个中心，共115例PAPS，随访18年（15-30），88%为女性。结果：发生血栓50例（44%），共75次，年发生率为3.5%；CAPS：5%。妊娠52例共计87次，成功率78%；器官功能损害29%；大出血18例共24次（生殖道最常见），均有抗凝治疗；严重感染6例（5%），1例死亡（慢性缺血性肠病引起败血症）；肿瘤8例（7%），均为实体癌，多为乳腺癌和结肠癌；演变为自身免疫性疾病16例（14%），13例（11%）CTD。发病机制APS发病的新机制包括mTOR信号通路、补体活化以及新型的抗磷脂抗体，针对不同临床表现的机制，存在可能的治疗靶点。临床表现可能因子或机制Putative治疗血栓β2GPI磷脂酰丝氨酸/凝血酶原复合物凝血因子单核细胞，血小板和内皮细胞VitK拮抗剂直接口服抗凝药阿司匹林或水杨酸他汀羟氯喹血栓性微血管病补体激活与沉积Eculizumab（抗C5单抗）aPL相关的血管病AKT/mTOR信号通路mTOR抑制剂总结1、APS诊断标准正在修订中；2、GAPSS已经构建并经过验证；3、尽管肝素和阿司匹林治疗显著改善产科APS预后，但仍不够满意；4、血栓栓塞的患者仍需要长期抗栓治疗。讲者：北京协和医院张文教授整理者：北医三院风湿科 刘畅；解放军二五二医院刘旭来源：中国风湿病公众论坛

身为一名已经参加临床工作20年的医生，躺在病床上，也同样变成了病人。被迫停止工作在家休养，20年来这种情况聊聊无几，相反，天天生龙活虎加班加点地陪广大患者一起与病魔做斗争倒是已经融入骨髓的习惯了。难得闲来无事，站在新年的起点，写一点感悟吧。好大夫网站拉近了医患双方的距离，增进了彼此的理解和信任，对风湿病的慢病管理而言，更是我贴心的好帮手。虽然都是利用下班后点滴的休息时间答复广大患者的疑问，但是由于多数患者都是跟随自己多年的老病人，病情和变化了然于胸，所以能够最高效地解决患者随时出现的问题，甚至开出处方把药物寄到外地患者的手中。感谢科技进步对社会带来的巨大便利，互联网医疗是大势所趋，足不出户就能得到医疗救助是非常值得庆幸的时代变革。继2015年第一次荣获中国好大夫荣誉称号，明天，我将以第二次荣获全国好大夫荣誉称号的身份参加北京举行的领航者精英医生大会，同全国兢兢业业献身临床医学事业的优秀医生一起，探讨未来适合中国老百姓看病的诊疗之路，更好地为百姓健康服务。健康是一个人享受生活和奉献社会的最基本要求，维护百姓健康是医生职业的终极追求。但是疾病是复杂多样、瞬息万变的，人也完全具备生物的多样性，所以想以机器一般的要求让医生做到高精尖的准确无误在目前的医学水平下还是难以实现的，相反，尊重前人积累的宝贵经验，积极处理大量的医学数据和信息，把它们转化为行之有效的诊疗方法，才是医学一直以来坚定不移走的道路，踏踏实实，来不得半点虚假和捷径，有缺憾，才催生了不断的进步和发展。身为医学领域个体的医生也一样，几十年下来，有大量成功诊治的喜悦，也有百思不得其解的苦闷，更有诊治无效的痛苦绝望，就像人生，没有完美，只有尽力而为之后的知足。毫无疑问，学无止境是每个医生的座右铭，生生不息，代代相传。医患配合、相互理解尊重是促使医生不断进步的巨大动力。人终有一死，医生也不例外。死的坦然、死的没有痛苦是人生莫大的幸运，医生应该是除家人外最忠实最长情的健康陪伴者了吧，选择你信任的医生，信任你选择的医生，应该是最明智的做法。在肉体健康之外，同样不要忽视灵魂健康。被迫卧床3天，我产生了强烈的内疚感和无用感，人的价值还是在于奉献，而不是索取，这并不是口号。积极地活着，为他人为社会多做些力所能及的事情，你才会感到真正的幸福。人身难得，不要枉费空有一个看似健康的肉体和躯壳吧，以此自勉。衷心感谢广大病友这几天发来的暖暖的祝福和关怀! 看到你们开心的笑容、日渐康复的身体和团结幸福的家庭是我从医莫大的安慰和鼓励。我愿意永远做大家的健康守护者，陪伴你们一起度过每一天。谢谢大家！

门诊病人常常问我：医生，我吃了这么久的药，花了这么多钱，什么时候可以减药？什么时候可以停药？其实，回答这个问题只需要解决一个疑问，你治疗的目标或者目的是什么？面对任何疾病，医学的目标就是：1、缓解不适的感觉或者叫做症状； 2、纠正各种客观检查的异常； 3、延缓或者阻止疾病的恶化进程； 4、预防各种可能的并发症； 5、保护或者改善患者的各项功能，维持工作和生活的能力。6、延长寿命、降低死亡率。要达到这些治疗目标，药物的剂量和疗程就完全取决于病人的实际情况的变化，而非由医生单方面决定。医生只是指导病人治疗的人，决定因素在病人和病情。面对可以自愈的疾病，可以不治疗；面对已经无法治疗的疾病，让病人感觉舒服没有痛苦最重要；而像自身免疫性的风湿性疾病，就只能长期维持治疗，保护病人的各项功能，尽量控制病情不进展，而且维持病情不要反复复发，因此，风湿免疫病很难完全停药。10年来，类风湿关节炎的研究日新月异，达标治疗的理念逐渐得到公认。要求风湿病必须在风湿科医生的指导下进行治疗，而且要密切随访调整，病初每个月复诊调整，三个月全面评估疗效，不理想者尽快调整方案，从而尽快地达到临床缓解或者至少是低度活动；一旦临床缓解，每三个月到半年再复查，根据具体情况调整用药。无论是使用传统的抗风湿药，还是新型生物制剂的治疗，都要求这样处理。只有这样，才能实现治疗达标。相反，一旦药物的剂量和种类不符合疾病的具体情况，吃药多久都不会控制住疾病的进程，浪费时间和金钱也徒劳无益。有些病人希望自己在家里按照医生的处方买药吃，省下去医院看病的麻烦，这种情况只能限于病情完全缓解的病人，而且每半年还是应该复查调整。对于病情不断变化的新病人，就应该及时亲自就诊，与医生面对面讨论治疗方案。现在，这种达标治疗的理念逐步扩展到系统性红斑狼疮、痛风、强直性脊柱炎等的治疗中，相信不久的将来，越来越多的风湿病将逐步运用起这个观念，也必将有助于将病人的病情控制在最佳状态，病人的身体机能保持在最佳状态、没有任何残疾的表现、各个脏器没有损害、寿命延长了，这才是成功的治疗。至于其它治疗目标，比如省钱，那就要由病人和医生一起权衡利弊得失后综合考虑了。因此，当病人每次复诊时，风湿科医生最重要的疑问——－不是：你吃了多久药？你停药了吗？而是：你吃了多少药？你达标了吗？本文系李玲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

2016EULAR最新报道：2016EULAR/ERA-EDTA关于ANCA相关性小血管炎的治疗推荐广东省人民医院风湿科 李玲翻译EULAR/ERA-EDTA RECOMMENDATIONS FOR THE MANAGEMENT OF ANCA-ASSOCIATED VASCULITISM. Yates 1,2, R. Watts 1, I. Bajema 3, M. Cid 4, B. Crestani 5, T. Hauser 6,B. Hellmich 7, J. Holle 8, M. Laudien 9, M. Little 10, R. Luqmani 11, A. Mahr 12,P. Merkel 13, J. Mills 14, J. Mooney 15, M. Segelmark 16, V. Tesar 17, K. Westman 18,A. Vaglio 19, N. Yalndag 20, D. Jayne 21, C. Mukhtyar 2. 1Norwich MedicalSchool, University of East Anglia; 2Rheumatology, Norfolk and NorwichUniversity Hospital, Norwich, United Kingdom; 3Pathology, Leiden UniversityMedical Center, Leiden, Netherlands; 4Department of Autoimmune Diseases,Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS), Barcelona,Spain; 5Department of Pulmonology, Bichat-Claude Bernard University Hospital,Paris, France; 6Immunologie-Zentrum Zürich, Zürich, Switzerland; 7Klinik fürInnere Medizin, Kirchheim-Teck; 8Rheumazentrum Schleswig-Holstein Mitte,Neumünster; 9Department of Otorhinolaryngology, University of Kiel, Kiel,Germany; 10Trinity Health Kidney Centre, Dublin, Ireland; 11Nuffield Departmentof Orthopaedics Rheumatology and Musculoskeletal Sciences, University ofOxford, Oxford, United Kingdom; 12Hpital Saint-Louis, Paris, France;13University of Pennsylvania, Philadelphia, United States; 14Vasculitis UK,Matlock; 15University of East Anglia, Norwich, United Kingdom; 16LinkpingUniversity, Linkping, Sweden; 17Charles University, Prague, Czech Republic;18Skne University Hospital, Lund and Malm, Sweden; 19University Hospital ofParma, Parma, Italy; 20Ankara University, Ankara, Turkey; 21Addenbrooke’sHospital, Cambridge, United Kingdom背景: 前一版欧洲风湿病联盟(EULAR) 关于原发性小血管炎的推荐于2009年发表，需要更新。目的: 通过系统性文献检索和专家讨论，对2009版EULAR关于原发性小血管炎的推荐进行更新。 方法: 欧洲风湿病联盟(EULAR)、欧洲肾病协会(ERA-EDTA) 和欧洲血管炎学会 (EUVAS)联合协作，基于改良的Delphi法则，对指南的重要内容进行更新。依据计划更新的主题，制定文献检索关键词，文献检索范围限于2007年1月1日到2015年2月1日期间，发表在几个主要的数据库(MEDLINE, EMBASE, CENTRAL)的文章。初筛有1347文献，最终有82项相关文献入选。专家组依据共识产生流程，对证据进行了讨论和总结，并对证据等级、推荐级别和推荐力度进行了描述。结果：最终有15项推荐产生（见表），既涉及一些基础的内容，例如维持缓解治疗、风湿科医生与患者共同决策等，也涵盖了一些具体的内容，比如免疫抑制治疗方案，先开始使用糖皮质激素诱导缓解，后序贯缓解维持；对于危及生命或者器官严重损害的AAV患者诱导缓解时，环磷酰胺和美罗华有相似的疗效；硫唑嘌呤、美罗华和MTX是维持缓解的推荐药物。在新版推荐中强调血浆置换用于快速进展性肾功能衰竭或者严重的弥漫性肺泡出血的患者。为了保证该推荐的有效性和可靠性，选举过程在EUVAS的成员中重复了几次。结论：该推荐进行了以下更新：药物治疗的选择（诱导缓解、复发和维持缓解），监测并发症，对怀疑复发的患者重复活检，监测低免疫球蛋白血症和关于患者教育的推荐。这些推荐适用于健康管理专家、专科培训医师、医学生、制药企业和药物监管机构。

2016年 欧洲风湿病年会（EULAR）最新报道广东省人民医院风湿科 李玲翻译大血管炎的研究进展CLINICAL DIAGNOSIS OF LARGE VESSEL VASCULITISM.A. Cimmino. Research Laboratory and Academic Division of ClinicalRheumatology, Department of Internal Medicine, University of Genova, Genova,Italy定义大血管炎(LVV)的临床特征不是一件容易的事情，因为它们之间的界限不是很清晰，症状通常也没有特异性，作为重要诊断依据的影像学检查，其结果也不能和临床特征之间有很好的相关性和预测性。大血管炎（LVV）包括巨细胞动脉炎(GCA)，多发性大动脉炎（Takayasu’s 血管炎，TA），孤立性降主动脉炎，PMR相关的LVV，腹膜后纤维化，主动脉周围炎，炎性腹部动脉瘤，复发性多软骨炎，IgG4-相关疾病。尽管受累的器官/组织各不相同，但大多数的血管炎，症状和体征多位于关节、肌肉、眼睛、皮肤、脑部、肾脏和肺脏。自体免疫与动脉硬化相关的炎症之间会同时发生相互作用。全身性的症状，包括发热、体重减轻、疲乏不适、盗汗和抑郁等比较常见而且有可能是疾病的唯一症状。体检时听诊可能会听到杂音。急性期反应物通常不可靠，尤其是在随访的时候。诊断依赖于影像学检查，包括CE-CT, CE-MRI, 和PET/CT 或者 PET/MRI。血管活检是疾病确诊的基石，但是在非颞动脉炎的LVV患者中很少实施。尽管通常认为GCA和TA很难通过组织学区分，但是动脉外膜在TA很少受累而在GCA中却经常受损。在其他常见的风湿病状态，医生应当思考疾病的活动度和损伤情况，然而这两种疾病却不容易区分。目前缺乏特异性的针对LVV的预后评估方法，现有的针对疾病活动度的BVAS, ITAS 2010和DEI-Tak等评估方法，每种方法都有一些不足。血管损伤主要是狭窄或者动脉瘤，可能会在炎症平息后很久的间隔才出现，因此，对于此类患者，即使疾病看起来已经缓解也要长期持续随访。LVV对患者是高度有害的，由于患者不理解症状的起因，可能要花很长的时间才去到专科医生就诊。而且，长期的无症状伴随着疾病的持续进展和破坏，这种情况不少见。在这种情况下，目前还没有关于患者报告的有关疾病特异性的预后研究，是未来需要进一步研究的领域。

2016年 EULAR最新报道（转载）广东省人民医院风湿科 李玲翻译妊娠期双膦酸酸盐的使用情况：一项前瞻性研究A. Sokal 1, E. Elefant-Amoura 2, T. Leturcq 1, D. Beghin 2, X. Mariette 1, R. Seror 1.1Rheumatology Paris Sud University, le Kremlin Bicetre; 2Centre de réferencedes agents tératogènes, Paris, France背景：双磷酸酸盐有时用于育龄期患有骨病或GIOP的患者。然而，有关它们对妊娠预后影响的研究很少。目的：观察妊娠期使用双磷酸盐的患者和新生儿预后情况。方法：病例组和对照组均来自于双膦酸酸盐CRAT 数据库 (法国致畸产品参考中心)。结果: 研究发现39例女性在妊娠期间曾使用BPs。平均年龄33岁 [27;36] ，20% 的患者为初产。其中23例患者患有炎症性疾病包括SLE(n=5), RA(n=5), APS (n=1), 血管炎(n=6) 或其他CTD(n=6) ，16例患有骨病包括骨质疏松(n=9), 恶性肿瘤(n=3) 和其他骨病 (n=4)。与92例对照组相比，患有炎症性疾病并使用BPs的女性更多的使用糖皮质激素 (78% vs 47%, p=0.009), MTX(26% vs 5% p=0.008), 秋水仙碱 (17% vs 2%, p=0.014) ，而很少使用抗疟药(p=0.019)。 26%的病例组vs 13%的对照组自愿的或者治疗性的终止妊娠(p=0.195, OR=2.33, IC95 [0.63; 7.94])。剩余者的活产率没有差异(94% vs 80%, p=0.29,OR=3.96, IC95 [0.53; 177.94])。在出生体重大小或者先天性畸形方面，两组间没有差异(9% vs 4%, p=0.345, OR 2.08 IC95 [0.18;15.7])。在有骨病的患者中，病例组因治疗或者自愿流产的比率比对照组高(19% vs 3%, p=0.054)。但是，剩余患者中，BPs治疗组的出生率低于健康对照组(69% vs 100%, p=0.0005), 部分原因是BPs治疗组有三例自发流产者。在出生体重、大小或者先天性畸形方面没有差异(p=1.00) 。两组均无新生儿低钙血症的发生。结论: 尽管样本数比较少，该研究是迄今为止有关妊娠期使用BPs治疗的预后情况的最大型研究，尤其是在前三个月内。结果是令人鼓舞的，并没有看到任何有关BPs主要的致畸作用，然而，骨病患者组自发流产率更高，可能与潜在的肿瘤有关。正在收集这些产儿的随访情况，今后将提供更多的资料和信息，尤其是在产后生长方面。

随着国家二胎政策的放开，越来越多的风湿病患者前来咨询生育二胎的问题。由于门诊时间很紧张，没有足够长的时间跟每个患者慢慢交流，只能抓住重点和主要问题进行解答，但是我发现无论怎样强调，仍然有部分患者并不理解医学方面的有关知识和要求，意外怀孕的不少见，怕医生不同意而偷偷怀孕的也有，因此付出巨大代价的也有，因此，有必要写篇科普文章供有需要的患者们了解。毋庸置疑，每个医生都希望自己的患者有个美满的家庭，多生育一个孩子并不是奢侈的要求。生育是个人的选择，医生不会逼迫患者做出决定。但是，医生有义务和责任提供给患者相应的信息和科学知识，有助于患者做决定。风湿病患者若想生育，理论上需要至少两个基本条件：1、在药物减到最小维持量的情况下，风湿病的病情稳定至少半年以上；2、风湿病的治疗药物在孕期对胎儿基本没有明显伤害，有明显致畸作用的药物在怀孕前至少停用半年。两个条件缺一不可。其他怀孕所需要的身体条件比如心肺功能、其他合并的疾病等等不在此赘述。两个条件看起来并不难，很多患者在我们的精心治疗下完全能够达到要求，顺利生育，我们有非常多的成功的经验和病例，很多年前我有个长期诊治的患者在高龄的情况下还顺利生育了双胞胎。但是，这并不意味着每一个患者都能做到。人体的具体条件是千差万别的。有些重症和难治性的患者，病情在多种药物的联合治疗下基本达到了稳定，但是强有力的治疗药物多数都是有致畸作用的药物，一旦减药和停用这些比较重要的治疗药物，就面临复发的危险，这些患者往往在孕期复发时病情明显加重，尤其是系统性红斑狼疮的患者，母子双方相互对抗、同时遭受病情折磨和伤害，医生为了保全两者进退两难，一旦母亲出现危重的情况，就不得不选择流产或者引产，有些甚至手术风险非常大，全家后悔莫及。目前国内外研究显示，小部分药物对胎儿影响不大，可以在权衡利弊得失而不得己的情况下选用，但也不是绝对百分之百的安全，有些患者勉强度过孕期，但是由于母体病情不理想的影响，胎儿发育不良、发育迟缓、小样儿、流产、死胎也有发生。部分类风湿关节炎的患者在孕期可以保持病情稳定，安然度过，但很多患者一旦生育完，病情明显加重，关节肿痛、活动困难，有些生活自理都困难，重新治疗要付出很多代价。对女性而言，即使是一些看似正常的人，怀孕对人体的影响也是非常复杂的，怀孕期间和生育之后短期内新发系统性红斑狼疮的病人也不少见。这些患者没有提前预知和准备的条件。生育孩子之后，要抚养孩子健康快乐地长大和成才，需要每个父母倾尽一生的心血，尤其是婴幼儿时期的抚养比较劳累，需要父母相对身体条件良好，经济条件也要相对良好，如果风湿病情很不稳定，自身病痛折磨都难以忍受，怎能再付出大量的精力和体力去照顾孩子呢？这种勉强坚持的生育难以达到非常理想的结果。曾经在门诊看到过双手关节明显肿胀甚至变形的患者，仍然热切地期盼尽快再生二胎，宁愿忍住自己的病痛不治疗，愿望是美好的，但现实是冷酷的，医患双方需要客观、理智地具体分析，而不是感情用事，这种条件下生育对母体是巨大的牺牲、对胎儿是不负责任，医生处理起来非常被动、棘手，三方都不利的情况下，胜算很渺茫。医学在不断发展完善，诊治手段不断提高，但是仍然存在很多没有解决的难题需要不断的研究下去，就目前的研究现状来看，尊重科学，尊重医生的建议，医患双方共同努力，才会创造更美好的未来。本文系李玲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。