作者:杨岫岩 中山大学附属第一医院风湿免疫科教授来源:杨氏书屋出高价仍买不来治疗方案 杨岫岩教授提到,曾经有人出高价,向他购买红斑狼疮的治疗方案。杨教授笑称:他没有办法赚到这笔钱。 也曾经有病人提出,家里距离医院路途遥远,回来挂号和就诊很困难,要求杨教授给个方案,免得来回折腾。但杨教授还是满足不了病人的要求。 “为什么我不肯给病人一个治疗方案?并不是我保守,也不是我有祖传秘方秘不外宣。而是因为每一个红斑狼疮病人都有其特殊性,无法用一个方案涵盖。”杨教授解释道。 杨教授表示,红斑狼疮的治疗,没有一个最标准的治疗方法,而是要根据病人的病情,进行个体化治疗。根据疾病的轻重缓急,病人的体质状况,以及其对药物的敏感性和耐受性不同,方案选择是不一样的。而且,在随访的过程中,需根据病人的治疗反应,评估和调整治疗方案。 “病人初次看我门诊时,我一般只开一周的药,不会多开。”杨教授非常强调,要看病人一周内对药物的反应如何,有没有不良反应,再根据化验结果,以调整到最适合该病人的药物组合和剂量。他建议,病人开始时一个星期看一次门诊,连续2—3 次,再往后间隔才可适当延长。 所以病人复诊时一定要带上以前的门诊病历,曾经住院的病人一定要带上出院小结。“这样,我就很清楚住院的时候,病人病情有多严重,现在的情况怎么样。”红斑狼疮病人住院期间,除了诱导治疗外,还有一个重要的目的,就是观察病人对药物的敏感性和耐受性,为出院后漫长的门诊治疗打下基础。激素有用,但不能过分依赖 很多病人很排斥用激素,特别是一些年轻的女孩。她们担心,长期使用激素,会变胖变丑,会导致骨质疏松、股骨头坏死。 激素是治疗红斑狼疮的基础药物,但激素的作用主要是抗炎,缓解急性期的炎症。因此,激素的剂量要根据炎症反应的激烈程度而定。炎症反应激烈者,立足于激素为主。增殖性病变、纤维化性病变为主者,立足于免疫抑制剂。根据这个思路,个体化确定具体病人的激素剂量。 在红斑狼疮治疗中,激素只是抗炎药,免疫抑制剂才是缓解病情药。因此,红斑狼疮的治疗不能过分依靠激素,而应该立足于免疫抑制剂。治疗,仅仅有效还不够 即使是很重的红斑狼疮,用了激素,也有一部分病人会获得疗效,甚至有部分病人能够达到完全缓解。如果加了免疫抑制剂,完全缓解的概率会更高。没有用免疫抑制剂的病人,减药过程中复发率较高。用了免疫抑制剂后,病情会较为稳定,不大容易波动。 所以,治疗红斑狼疮不能只满足于“有效”,而应该在用药安全的前提下,追求“更佳”的疗效——让疾病缓解后不容易复发,不容易波动。 杨教授认为,红斑狼疮要建立一个目标治疗的理念,治疗的目标就是疾病完全缓解。有些病情很顽固,无论怎样调整用药,都很难达到完全缓解,那我们就尽可能将疾病控制在低度活动,让其不要出现脏器的损害,不要危及病人的生命。 要达到“完全缓解”这个目标,就要进行诱导治疗(也叫达标治疗),采用最安全、最有效、最便宜的方法,使疾病朝着治疗目标逐渐好转。用最低剂量的药物(甚至低至“零用药”),让疾病保持在目标状态,不再发展。 杨教授要求红斑狼疮病人定期复诊和终身随访。这是因为,危重的红斑狼疮病人需要随时评估、随时调整治疗方案。重症的红斑狼疮病人,需要在短时间内复查各项临床和实验室指标。 出院初期和门诊初始治疗的病人,第一个月通常需要每1~2周复诊评估一次,以后每月复诊评估一次。病情控制在低活动度后,每3个月复诊评估一次。病情缓解后,可以每3~6 个月复诊评估一次。
类风湿关节炎看过来:这些因素你占几条?医学参考报风湿免疫频道类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎为特征,以慢性多发性关节炎为主要临床表现的一种全身性自身免疫性疾病。各个种族均有发病,世界平均患病率为1%。多数西方国家类风湿关节炎患病率为0.5%~1%。最低为亚洲的一些国家,如日本、中国。发生该病以20~50岁青壮年居多,且存在明显的性别差异,女性发病率为男性的2~3倍,而女性则随年龄的增加而发病增多,发病高峰为45岁之前。类风湿关节炎的病因至今仍未阐明。Spector等发现同卵双生子发生类风湿关节炎的一致率为20%,这意味着近80%的类风湿关节炎病因是环境或其他非遗传的个人因素引起的。一、生活习惯及环境1.吸烟与饮酒。吸烟和饮酒是一种行为危险因素。Voigt等以人群为基础的病例对照研究发现,女性每年吸烟20盒或更多,其OR为1.5(1.0~2.0)。饮酒与类风湿关节炎关系的研究报道不多。2.饮食因素。Shapiro等进行的人群为基础的病例对照研究,包括324名新发病例和1,245名对照。发现食用烤鱼或煮鱼与类风湿关节炎的危险降低有关,但与其他类型的鱼无关。这可能是鱼中丰富的n-3脂肪酸有助于防止类风湿关节炎的发生。3.环境气候。中国学者通过病例对照研究还发现类风湿关节炎的发生与居住和工作环境的潮湿寒冷有关,其OR分别为3.87和28.26。认为寒冷和潮湿作为一种全身刺激因子,作用于具有某些遗传特征者的免疫系统,使其发生改变,从而促使类风湿关节炎发病。另外,寒冷和潮湿作为不良的环境因素,可能诱发或加剧某些致病因子的作用,从而通过自身免疫机制发生类风湿关节炎。国外尚无这类的报道。因此寒冷和潮湿与类风湿关节炎的关系尚需进一步研究。4.社会经济状况。类风湿关节炎在低社会经济状况者中,尤其是未受中学教育的人中更为多见,英国、美国、西班牙、荷兰、比利时、挪威、瑞典、芬兰、俄罗斯、日本、澳大利亚、新西兰的情况皆相似。Bankhead等的前瞻性研究发现,发病率并无随社会等级的降低而增加的趋势。作者认为,尽管有一些研究表明社会经济状况差与类风湿关节炎的不良后果有关,这可能是与健康行为或共患疾病的不同有关,而不是社会经济状况对疾病的直接影响。二、感染因素Darwish等的研究发现类风湿关节炎患者扁桃体炎史是对照的2.2倍。有学者认为某些儿童期感染与类风湿关节炎有关系。有报道认为感染因子可直接引起类风湿关节炎,而不需自身免疫作用的多种途径,因为感染因子可能是原发决定因子和最易校正或清除的。但Symmons等以病例对照方法进行的流行病学研究发现病例与对照的儿童期感染史并无差异。1.细菌。类风湿关节炎与分枝杆菌感染有关,最初发现类风湿关节炎患者血清中存在分枝杆菌的IgG和IgA抗体,且针对分枝杆菌Hsp60的IgG、IgA抗体明显高于正常人。动物实验也发现Hsp60的高表达。Liu等对31例类风湿关节炎患者进行4种不同葡萄球菌内毒素(SEs)的原发淋巴细胞增殖检测,发现类风湿关节炎患者对4种SEs的增殖反应低于正常对照,认为这只反映类风湿关节炎患者普遍的免疫调节状况,而不表明SEs与类风湿关节炎病程有关系。在某些近交系小鼠,用细菌细胞壁片段,如链球菌和其他细菌的肽糖可诱导出与类风湿关节炎相似的疾病。这不仅支持细菌在类风湿关节炎中有重要作用,也表明当前感染与自身免疫病的概念是广泛的和相互重叠的。2.病毒。类风湿关节炎患者抗EB病毒壳抗原(EBVCA)的抗体阳性率、滴度均高于正常人,EBVCA的某些多糖成分与DR4的第三多形区的结构有相似之处。类风湿关节炎患者血清中抗EB病毒核抗原(EBNA)、EBVCA、早期抗原(EA)的抗体滴度明显高于正常人,从类风湿关节炎患者关节滑膜脱落细胞中扩增出EBVBamHK240bpDNA片段。这些资料在一定程度上支持EB病毒感染的证据。Mousavi等的检测发现6%类风湿关节炎患者滑膜中测到巨细胞病毒(CMV)和EB病毒DNA,认为这些病毒与少数类风湿关节炎患者的疾病发生有关。三、个体因素1.肥胖。Symmmons等以人群为基础的病例对照研究发现,肥胖(BMI≥30)增加类风湿关节炎发生风险(OR3.74,1.14~12.2),而体重超重者(BMI25~29)并无增加的危险。认为这可能与肥胖者雌激素代谢有关。Voigt等发现,BMI高者比BMI低者的危险性要高,认为可能是肥胖者内源性雌激素增加,尤其是在绝经后的女性中。但其他学者的队列研究并未发现肥胖与类风湿关节炎发病间有显著相关。2.社会心理因素。有研究发现与对照相比,较多的类风湿关节炎患者生活在高冲突(OR5)、低聚集(OR2)和表达少(OR2.5)的家庭中。但有学者未发现父母早亡及精神负担等社会心理因素与类风湿关节炎发病有关,认为类风湿关节炎引起的痛苦与运动障碍使患者改变原有的性格特征,即社会心理因素是类风湿关节炎的结果而不是其原因。Conway等也未发现类风湿关节炎患者在发病前一年内有过多的生活事件。3.外伤、手术及输血史。Arwish等发现外伤史也是一个强烈的风险因素(OR4),中国学者也有类似发现,认为外伤使机体免疫功能发生改变,从而对某些致病因素的易感性增强,或加剧原有的免疫功能的紊乱。外伤可能还有直接致病作用,通过关节损伤,产生变性抗原,从而促发自身免疫反应,或通过外伤将有害因素直接引入关节而致病。四、女性相关因素1.初潮、妊娠、产次及泌乳。第一次妊娠越早,类风湿关节炎危险越低,不良妊娠(即妊娠少于25周)并不改变类风湿关节炎危险。妊娠的保护作用与使用口服避孕药、HLA-DR4阳性、类风湿关节炎家族史无关。Spector等以人群为基础的研究发现,妊娠、口服避孕药对类风湿关节炎有保护作用。DaSilva等认为妊娠缓解类风湿关节炎病程,可能是改变类风湿关节炎在以后生命中发展的易患因素。这些因素包括雌激素增加,妊娠相关糖蛋白增加,无半乳糖的IgG降低及父方HLA抗原对免疫系统的刺激。2.口服避孕药。已有口服避孕药(OCP)与类风湿关节炎关系的大量研究,但结果差异较大。多数病例对照研究显示OCP具有保护作用,而队列研究结果支持此结论者较少。以医院为基础的研究显示,与从不使用OCP者相比,曾经使用者和现在使用者具有保护作用,长期使用者也有保护作用。但以人群为基础的研究并不支持此结论,故作者认为OCP对类风湿关节炎的保护作用无确定性证据。
狼疮性肾炎的合理用药全攻略来源:医脉通狼疮性肾炎常用治疗措施 (一)基础治疗 所谓基础治疗即诊断一旦确立,即开始使用的治疗措施。以前单纯使用激素进行基础治疗;80年代后主张在应用激素的基础上,同时加用其他免疫制剂。可选用类固醇激素联合环磷酰胺,或者是激素加硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素A等。来氟米特及他克莫司等免疫新药制剂,临床也有应用于治疗狼疮性肾炎的报道,但其法定适应证尚未包括狼疮和肾脏疾病。 (二)强化治疗 某些重症的病人需要强化治疗。甲强龙冲击、环磷酰胺冲击、血浆置换,血浆吸附这类的治疗都属于强化治疗的范畴。 (三)其它治疗 必要时可考虑应用大剂量IgG静脉注射或抗CD4单克隆抗体静脉注射,以纠正狼疮性肾炎免疫异常。合理使用治疗药物(一)基础治疗1、类固醇激素的合理使用 狼疮性肾炎使用类固醇激素的治疗原则为:足量,慢减,长期维持。足量。1mg/kg/d,40 mg以上都算足量,一般最大剂量为60 mg。剂量过大副作用增加,但疗效并不突出,一般服用12周。慢减。每2-3周减量1/10。具体来说,可以每3周左右,也可以每2周或每4周,减量5mg,具体根据患者是否反复发作而定;20mg以下以同样的时间间隔,减2.5mg。长期维持。维持一般是20mg隔日顿服或每日10mg;维持服用3~5年或更久。20mg隔日或每日10mg,基本是肾上腺皮质醇生理量,副作用很小,而对于临床病人有效。 2、细胞毒药物的合理使用 环磷酰胺:每日100 mg口服,或隔日200 mg静脉注射,当累积量达6 g~8 g或者8 g~12 g时停药。 3、吗替麦考酚酯的合理使用足量开始:1.5 g/d (范围1.0~2.0 g/d)分两次空腹口服,共6个月;逐渐减量:每6个月减0.5 g/d; 小量维持:以0.75~1.0(g/d)维持半年以上。 国外在90年代初将吗替麦考酚酯用于肾移植病人,剂量为3g。我国1997开始使用。肾科使用剂量一般为1.5 g。病变重、体重较大者可服用2g;病变轻,体重较轻者服用1g。必须空腹服用,否则生物利用度可以减少一半左右。一般需要服用6月左右。然后每6个月减量0.5 g,维持量0.75~1(g/d)。 临床使用吗替麦考酚酯时需注意:1.不可突然停药,停药过猛会出现反跳;2.维持量不能太小。笔者认为原发性肾病综合征使用吗替麦考酚酯维持量可以为0.5~0.7 g,狼疮性肾炎患者维持量必须0.75~1 g。 4、环孢素A的合理使用 环孢素A起始量一定要小,以4~5(mg/kg/d)为宜;分两次口服,一定要监测谷值,维持血液浓度谷值于100~200(ng/ml);服3个月后逐渐减量,再服3~6个月停药。 环孢素A有一定的副作用,如肝肾毒性及高血压等。它有两种肾毒性,一个是急性肾衰,是一些小动脉和入球小动脉都收缩的结果。减少起始剂量,同时服用双氢吡啶钙通道阻滞剂能预防急性肾毒性发生。另一个肾脏毒性为慢性肾间质纤维化,为不可逆损害,服药过程中,一定要监测血清肌酐,一旦发现血清肌酐无其他任何原因而致超过基础值30%时应减少药量。 临床使用注意事项:1.整个疗程1年左右,不可服用太久;2.不可突然停药;3.因为环孢素A可引发两种肾衰,在临床上,无论是原发肾脏疾病还是继发肾脏疾病,无论患者情况如何,患者肌酐达到200 μmol/L为用药禁忌。 (二)强化治疗1、甲基强地松冲击治疗的合理使用 甲基强地松冲击疗法,不但强调严格掌握甲强龙冲击疗法的适应证、不要过度治疗,而且现在用法越为谨慎。常以0.5~1.0 g溶于200 ml葡萄糖液中静脉点滴,每日或隔日1次,3次为1疗程;必要时须停药3~7日后方可进行下一疗程,最多可用3疗程。剂量越小,疗程越短为佳,因为它可引起感染、消化道出血、高血压及心衰等并发症。2、环磷酰胺冲击疗法的合理使用 环磷酰胺冲击治疗有多种用法。简化环磷酰胺冲击疗法,成人不按每公斤体重体表面积计算用药量,直接以1g溶于200 ml葡萄糖液中静脉点滴,每月1次,共6次,然后改为每3个月1次,再6次,共12次。 6次冲击治疗后加上激素,病情肯定得到缓解;后每3个月1次为巩固疗效,维持缓解。 临床使用注意事项: 1.使用过程中需要监测白细胞7天以上,冲击疗法对白细胞下降的高峰为7天左右,所以应监测追踪白细胞7天以上,警惕发生骨髓抑制,尤其是肾功能不好的患者。 2.一定要注意特异的体质,临床上有患者冲击治疗16天后开始白细胞下降,出现严重骨髓抑制。临床上可先用一次小剂量(0.4 g)探路, 无明显毒副作用后再使用足剂量,以免发生严重骨髓抑制。 3、强化血浆置换的合理使用 用正常人血浆或血浆制品,每日或隔日置换病人血浆2~4L,直至病情改善。一般10次左右,狼疮症状改善。 使用注意事项:第一、每次置换量必须是2 L到4 L,否则不能称为强化血浆置换。但因为血源宝贵,临床很少用4 L,一般2 L足矣。第二、必须每日或隔日置换一次。 双膜血浆置换是强化血浆置换的发展方法。第一个滤膜是将血浆滤过,并将滤过血浆储备将来回输;第二个膜将分离出来的血浆再滤过,此膜滤眼较前者小,只容许白蛋白滤过,抗原、抗体及免疫复合物等如补体C3大分子物质则无法通过,将以白蛋白为主的血浆与细胞一起回输。双膜血浆置换节省血源,同时避免了异体输血的副作用。 最先进的血浆置换为免疫吸附。主要是利用从葡萄球菌中提炼出来的蛋白A。蛋白A对免疫球蛋白的FC段有很强的吸附作用。免疫复合物跟抗原接近,所以免疫球蛋白和形成的免疫复合物全部无法滤过,将以白蛋白为主的滤过液回输。这种免疫吸附价格非常昂贵,所以临床使用不是很多。 国际上还有细胞置换技术,可以祛除血液中一些致病淋巴细胞。目前国内还没有这种技术。(三)大剂量IgG冲击治疗 静脉注射正常人IgG 400 mg/kg/次,每日1次,5日为一疗程。根据患者病情及经济情况,1月后可重复使用。 上述治疗方法都有其副作用,临床医生一定要熟知各种药物及治疗方法的副作用,密切进行观测,并采取预防措施。不要在过度治疗和不恰当治疗当中,导致患者的死亡。狼疮性肾炎的用药指征 目前狼疮性肾炎治疗手段繁多,但如何合理治疗仍是当前重要课题。治疗时应正确掌握狼疮性肾炎的用药指征。 (一)基础治疗适应证 1、激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤 激素联合环磷酰胺是目前应用最多的基础治疗。环磷酰胺70年代开始使用,是现在应用最多的细胞毒类药物。风湿病应用环磷酰胺剂量较大,但西方国家认为,不需要应用太大的环磷酰胺到一定的累计量,如肾科常控制在8g~12g之间;然后可以应用硫唑嘌呤维持缓解、巩固疗效。所以激素联合硫唑嘌呤可以作为控制活动的一种治疗。 2、激素联合吗替麦考酚酯 激素联合吗替麦考酚酯的治疗适应证为狼疮活动合并肾脏活动性病变。1997年西方国家开始使用它治疗狼疮性和非狼疮性肾脏病变,当时仅限于V型及Ⅲ型狼疮性肾炎,后来将其用于治疗Ⅴ+Ⅳ型及Ⅴ+ Ⅲ型狼疮性肾炎活动病变,均取得了很好的疗效。南京军区南京总医院肾科在国内最早使用吗替麦考酚酯治疗狼疮,后来他们总结经验,认为激素联合吗替麦考酚酯尤其适用治疗狼疮性肾炎合并血管炎,目前已经得到肾脏病专家的共识,并记入纪要。 3、激素联合环孢素A 激素联合环孢素A的治疗适应证是狼疮活动合并狼疮骨髓抑制(需骨髓穿刺检查证实)的患者。 因为环孢素A无骨髓抑制作用,激素联合环孢素A尤其适用于治疗狼疮伴有骨髓抑制者。环磷酰胺有很强的骨髓抑制作用,硫唑嘌呤对中国人有杀伤白细胞的副作用,吗替麦考酚酯虽然对于淋巴系统外体细胞作用很小,但是临床上偶见其引发顽固性贫血、白细胞下降,只有环孢素A类药未发现骨髓抑制作用。 从理论上讲,有些不能使用细胞毒性药物的患者,可以将环孢素A作为二线用药。但是其最佳适应证是狼疮活动合并骨髓抑制。(二)强化治疗适应症 1、甲基强地松冲击治疗适应证 甲基强地松冲击疗法主要用于治疗狼疮性肾炎伴有其他系统病变的患者,包括狼疮脑、狼疮性肾炎肾功能急剧坏转、血小板明显减少有出血倾向及心肌受累致心律紊乱或重度心衰患者。 ①狼疮脑:有的是轻微的头痛头晕,有的是情绪和一些定向力的改变。如果狼疮患者出现情绪改变和/或定向力改变,或者轻度头痛头晕,应高度警惕狼疮脑。 ②狼疮性肾炎肾功能急剧坏转:狼疮性肾炎肾功能急剧坏转绝大多数为Ⅳ型狼疮性肾炎,有时也可是Ⅴ+Ⅳ型,Ⅲ型狼疮性肾炎比较少。其病理表现不一定都有新月体,其他活动指标也可能导致功能急剧坏转,出现毛细血管外新月体代表肾功能急剧坏转最为严重。新月体肾炎指50%以上的肾小球都有大新月体,分为原发新月体肾炎和继发新月体肾炎,后者包括狼疮性新月体肾炎。狼疮性新月体肾炎仍然应积极治疗。临床上有相当一部分患者经治疗后缓解,甚至不需要透析。 ③血小板明显减少有出血倾向。 ④心脏功能不全,心肌受损,心率紊乱,严重心力衰竭患者。 甲基强地松冲击疗法应严格控制于这4类适应证,不可一发现狼疮活动就使用甲基强地松冲击治疗。冲击治疗肯定能很好的顿挫狼疮活动,但过度治疗容易引发严重的并发症。临床上死亡于狼疮过度治疗的病例越来越多。 2、环磷酰胺冲击治疗适应证 环磷酰胺冲击,较肯定的适应证是狼疮性肾炎肾间质炎症严重者,病理分型为Ⅳ型。 以前认为一般肾小球肾炎,肾小球病变决定预后。十几年前,病理临床总结得出结论:对于广义肾小球疾病,更能决定其远期预后的是肾间质炎症和纤维化,而非肾小球病变。 狼疮性肾炎的间质病变同样应该受到注意。狼疮性肾炎的间质病变,与原发性肾小球肾炎的间质病变不同。原发性肾小球疾病的肾间质病变,往往继发于肾小球病变及血运等因素;而狼疮性肾炎,同一免疫机理既导致了肾小球病变,也同时导致肾间质病变,而并非肾间质病变继发于肾小球病变。因此狼疮性肾炎的治疗应同时积极控制肾间质病变。 环磷酰胺冲击治疗还有一个倍受争议的适应证是顿挫重症狼疮活动。国内有报道使用环磷酰胺冲击治疗顿挫重症狼疮活动,疗效显著。笔者认为顿挫治疗还是选用甲强龙冲击治疗为佳,必要可以行血浆置换。 环磷酰胺冲击治疗也应控制适应证,不可滥用。 3、强化血浆置换适应证 肾科血浆置换是严格控制适应证的。狼疮患者并不常使用血浆置换。它的适应证有:①基础治疗+甲基强地松冲击治疗仍不能控制的狼疮活动病变;②狼疮合并血管炎致咯血者。(三)其它治疗适应证 大剂量IgG治疗 所谓大剂量,为每天每公斤体重400 mg。静脉注射大剂量IgG,可以阻断Fc受体以及调节淋巴细胞免疫功能。主要作用为抗感染及免疫抑制作用。此法适用于狼疮活动病变合并感染,难以应用激素及细胞毒类药物者。
https://mp.weixin.qq.com/s/D6nU7dMtp5TNSLjMfO7Lxw原创:柳叶女刀客知风识愈2018-10-11引言冬天温度骤降,一个不留神就很容易感冒了,冬天感冒都有一个感触,那就是感冒周期十分长,很难治愈,给我们的工作和生活带来了极大的不便。风湿病为慢性病,需长期使用激素、免疫抑制剂和生物制剂等抗风湿药。在漫长的治疗过程中,如果发生感冒,出现发热、咽痛、咳嗽时,需服用抗感冒药,那么可使用哪些感冒药?以前的药物是否需要调整或停用?是何种感冒监测体温变化,先化验血象,必要时化验C-反应蛋白、降钙素原、TORCH-IgM、分泌物涂片或培养、血培养和药敏试验等,拍胸片,了解是病毒感染(多由病毒引起)还是细菌感染,能了解到具体病原体和敏感抗生素更好,针对不同的感冒使用不同的药物。一般性处理不管是何种感冒或感染,患者均需要多休息、多喝水和服用一些维生素C,反复感冒者可服核酪口服液或转移因子口服液或注射胸腺肽,有助于提高抵抗力。平时注意常洗手,使用纸巾,用完马上丢掉;避免摸口、鼻、眼;擦净水龙头,避免洗手时交叉感染;经常开窗通风,避免去人多不通风的地方等,每年注射某些流感死疫苗。是否停用抗风湿药需看免疫抑制强度 生物制剂如类克、修美乐、恩利、益赛普、强克和雅美罗等,其抑制免疫较强,建议暂时停用,推迟注射,直到感冒完全恢复,以后注射间隔可适当延长。而对于口服的免疫抑制剂如羟氯喹和柳氮磺吡啶等免疫抑制作用较弱,可不停用或不减量,而对于免疫抑制较强的药物如环孢素、他克莫司、来氟米特、甲氨蝶呤和环磷酰胺等,建议剂量降低或拉长间隔,尤其是近期有反复感冒或有带状疱疹的患者(提示免疫力降低)。同时建议到医院就诊,检查自己的免疫功能。了解抗感冒药的成分和副作用市场上销售的抗感冒药大多是对症治疗的复方制剂,分别用于缓解不同的感冒症状。解热镇痛成分:如对乙酰氨基酚(扑热息痛,最多)、布洛芬、吲哚美辛、阿司匹林、双氯芬酸钾,通过调节大脑的体温调节中枢,使人体出汗,增加肌体的散热功能而起到退热的作用,注意肝肾损害、胃肠道溃疡和下肢水肿等副作用。镇咳成分:氢溴酸右美沙芬抑制大脑咳嗽中枢,用于干咳,无成瘾性,而孕妇﹑肝肾功不好及痰多者慎用。盐酸二氧异丙嗪有较强的镇咳及抗过敏作用,对肝肾功能及血常规无明显影响,有困倦和乏力等不良反应,驾驶人员或高空作业者慎用。收缩鼻黏膜血管成分:盐酸伪麻黄碱收缩鼻粘膜血管,使鼻塞减轻,清鼻涕减少,还有治哮喘和中枢兴奋作用。用量过大或长期持续使用可引起震颤﹑焦虑﹑失眠和心跳等,甲亢﹑高血压﹑动脉硬化和心绞痛者忌用;长期反复使用,可能会引起成瘾。抗过敏成分:马来酸氯苯那敏(扑尔敏)、盐酸苯海拉明。使呼吸道的分泌物干燥和黏稠,减少打喷嚏和分泌鼻液,同时有轻微镇静作用。其中,马来酸氯苯那敏作用强,不良反应也少;盐酸苯海拉明有头晕﹑嗜睡等副作用,驾驶员﹑机械操作者﹑高空作业者均应慎用或禁用。抗病毒成分:金刚烷胺就是常用的抗病毒药,它有抗亚洲2型流感病毒作用,预防该型流感有效;感冒清中的吗啉胍对多种病毒亦有抑制作用;人工牛黄有解毒作用。中草药成分对流感病毒也有抑制作用。中枢兴奋成分:咖啡因强镇痛,还促使精神兴奋,解除疲劳,抵消马来酸氯苯那敏、盐酸苯海拉明引起的嗜睡作用。咖啡因可通过胎盘进入胎儿,也可出现在母乳中,建议哺乳期妇女、妊娠期妇女慎服。选择合适的抗感冒药及注意事项1.根据症状和感冒药成分,选择用药,避免重复用药:有些品种所含的成分相似或相同,如日夜百服咛的日片与白加黑的日片;日夜百服咛的夜片与泰诺片。有些抗感冒药的成分有部分相同,如感冒清和三九感冒灵中同时含对-乙酰基酚。如以上呼吸道症状如打喷嚏、鼻塞、流鼻涕等为主而无发热,则可选用新康泰克(含扑尔敏和盐酸伪麻黄碱)。如果肌肉酸痛、头疼症状明显,而且有干咳症状,则可选用含解热镇痛药和有镇咳作用的泰诺、百服宁、白加黑等。要避免滥用,如果只有打喷嚏、鼻塞、流鼻涕而无发热、肌肉痛和头痛等,原则上不用含解热镇痛药的抗感冒药。2.服用含解热镇痛药的抗感冒药时禁止饮酒。例如:日夜百服宁、白加黑、泰诺、速效伤风胶囊等肝肾不良的患者慎用的抗感冒药。3.凡驾驶机动车、船或其他机械操作、高空作业者,在工作时间内均应禁服含马来酸氯苯那敏(扑尔敏)或苯海拉明的抗感冒药,前列腺肥大者也应慎用。4.妊娠3个月内的妇女禁用含有氢溴酸右美沙芬的抗感冒药。哺乳期和妊娠期妇女慎服含咖啡因的感冒药。了解以前服用的抗风湿药与感冒药之间有无相互作用如长期服用环孢素的狼疮患者,服用含解热镇痛药的感冒药时,可增加环孢素的肾毒性,而因细菌感染加大环内酯类抗生素(尤其是红霉素)时,可致急性肾损害,应监测肾功能。长期服用硫唑嘌呤的白塞病或狼疮患者,加用抗病毒药更昔洛韦时,可发生骨髓抑制,应密切监测全血细胞计数。因预防结核服用异烟肼的使用生物制剂者,加用含对乙酰氨基酚的感冒药,应监测肝功能,因两者合用后肝毒性发生率增加。
2016-01-07 北京协和张奉春等 患者女性,35岁。患系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮肾炎(LN)、高血压8年,外院曾予大剂量泼尼松联合环磷酰胺治疗病情好转,近1年余长期服用泼尼松(15 mg/d)。既往流产3次,分别为孕4周余、孕34周余和孕19周余,外院行胎盘病理检查示胎盘灶性梗死。本次妊娠,于孕15周+1天在我院首次就诊,自述尿中泡沫多,余无不适。血压140/100mmHg。查尿蛋白(++),24小时尿蛋白定量1.61 g;血常规、肝肾功能、补体、抗双链DNA(dsDNA)抗体正常;抗核抗体(ANA)1:320阳性(斑点型),抗SSA抗体阳性,抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白I抗体阳性。诊为“SLE、LN、抗磷脂抗体综合征”。 鉴于患者病情控制较差,继续妊娠风险大,建议中止妊娠,积极治疗。充分交代病情后,患者及家属仍坚持要求继续妊娠。遂调整治疗方案为:泼尼松40mg/d共4周后缓慢减量、羟氯喹 400 mg/d、人免疫球蛋白每月1次静脉注射20g、阿司匹林联合低分子量肝素,以及积极降压治疗。每月随诊1次,定期评估病情活动性,并同时进行定期产科随诊。患者病情稳定,监测尿蛋白(+)~(++),胎儿发育稍迟缓。 孕28周+4天时,患者出现尿蛋白(+++),24小时尿蛋白定量>3g,无浮肿等不适症状;补体水平下降,余化验检查大致正常。考虑LN病情活动,继续妊娠风险极大。与产科、儿科等协商后,于29周+1天行剖腹产,活产1男婴送入新生儿重症监护室(ICU)。 产后,患者继续阿司匹林联合低分子量肝素治疗 2周,然后长期服用阿司匹林。采用人工哺乳,加大泼尼松用量至60mg/d共4周后逐渐减量,联合环磷酰胺静脉注射治疗。 产后半年随访,患者无明显不适症状,24小时尿蛋白定量降至0.53 g。其子在新生儿ICU住院7周,生长发育良好。 由上述病例可以看出,狼疮患者妊娠过程中常面临疾病活动、流产或早产等各种风险,而为控制各种异常所需药物的甄选亦应十分谨慎。 为帮助此类患者顺利完成妊娠与分娩,本文此特从避孕到分娩阐述狼疮患者妊娠的5个常见问题。 问题一:处于疾病活动期的狼疮女性患者如何避孕? 避孕套最安全避孕套是狼疮患者首选避孕工具,无论男用还是女用避孕套都是安全有效的避孕方法。 慎重使用口服避孕药 有文献报告,口服避孕药可增加狼疮患病风险并可导致狼疮患者疾病(尤其是LN)活动的发生。此外,狼疮患者{尤其是抗磷脂抗体阳性者,约50%的狼疮患者该抗体阳性)血栓栓塞性疾病发生率较高,而含雌激素的口服避孕药可使血栓栓塞性疾病的发生率升高。故狼疮患者应谨慎使用口服避孕药。 狼疮多发生于青春期和育龄期女性,故推测性激素可能在狼疮发病过程中起重要作用。美国一项全国性研究(SELENA)评估了雌激素在狼疮患者中的安全性。183例病情稳定的绝经前狼疮患者(抗心磷脂抗体阳性或狼疮抗凝物滴度中度升高者除外)被随机分为口服含低剂量雌激素的口服避孕药组与安慰剂组,共计1年。结果显示,口服避孕药组患者的狼疮活动或严重狼疮活动并未增加,而安慰剂组却有更多的LN活动。但SELENA的试验结果并不意味着所有狼疮女性均可使用口服避孕药。对于病情不稳定、处于抗磷脂抗体所致高凝状态、伴肾病综合征或既往有血栓形成史的女性,应禁用口服避孕药。 单一孕激素避孕应预防骨质疏松 在禁用口服避孕药的几十年中,妇产科和风湿免疫科医师对此类患者尝试应用了单一孕激素避孕的方法并积累了一定经验。鼠模型研究显示,孕激素对狼疮活动无不良影响。但由于有突破性出血的问题,女性对口服黄体酮的接受程度较差。 Depo-progesterone是一种长效孕酮,使用简便(每3个月注射1次),但长期使用具有增加骨质疏松的风险,美国食品与药物管理局(FDA)建议使用该药不应超过2年。当狼疮患者使用depo-progesterone超过2年后,则每年应进行骨密度检查以监测是否有骨量减少,并应补充维生素D和钙剂。 宫内节育器的应用经验较少由于老一代宫内节育器(IUD)可增加感染风险,故狼疮患者使用IUD的经验有限。 对于仅有一个性伴侣且除小剂量泼尼松外没有使用其他免疫抑制剂的狼疮女性,可使用新一代IUD。但有报告显示,在放置IUD后,患者可出现严重狼疮活动,且在取出IUD前疾病持续活动不缓解。 问题二:何时是狼疮患者的最佳妊娠时机? SLE患者妊娠应选择在病情稳定且无活动性时进行。下列情况下可考虑妊娠: ①经正规治疗,病情稳定至少半年以上(最好在1年以上); ②尿蛋白定量50 mL /min; ②尿沉渣检查无异常,尿蛋白<0.5g/24h; ③血压正常;④C3水平正常且持续6个月以上。 问题三:狼疮患者妊娠期间及哺乳期可使用哪些药物? 多数狼疮患者需要长期服用激素甚至免疫抑制剂以维持病情缓解,妊娠期间常有病情活动,并且停用药物可能加重病情活动。 部分药物有明确致畸作用,禁用于妊娠;部分药物有潜在致畸作用,须权衡母体和胎儿的风险和获益;许多药物没有明确致畸作用,可在妊娠期使用。因此,妊娠期间,狼疮患者应使用相对安全的药物,以免造成胎儿畸形。 非类固醇类抗炎药 动物试验表明,非类固醇类抗炎药可导致膈疝、室间隔缺损等胎儿发育异常发生率升高。一项临床研究提示,妊娠头3个月应用阿司匹林和其他水杨酸类药物可增加膈裂发生率,但更大规模的临床研究未得出相同结论。美国与欧洲等国进行的数项、总计10万例研究对象的试验表明,妊娠早期应用阿司匹林(剂量非特异性)和非选择性环氧合酶(COX)抑制剂不增加胎儿先天畸形发生率。因此,在妊娠早、中期可继续使用非选择性COX抑制剂。 临床研究表明(研究对象超过1万例),在妊娠中后期服用60~80 mg/d阿司匹林对胎儿肾功能、凝血功能、肺动脉、动脉导管均无任何影响。但选择性COX抑制剂的安全性则缺乏有力的数据支持,妊娠期间应尽量避免使用。 糖皮质激素 在各种剂型的激素中,泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙在胎盘内可被转化为无活性物质,仅有不到10%的活性药物进入胎儿血循环,理论上不足以产生不良反应;倍他米松和地塞米松不易被胎盘代谢,可能干扰胎儿生长和脑发育。临床研究表明,妊娠早期使用氢化可的松或泼尼松者子代唇裂发生率增加(自0.1%升至0.3%~0.4%),但总发病率很低。总体认为,糖皮质激素并不具有致畸作用。 当激素用量超过泼尼松10 mg/d时,可能增加先兆子痫、妊高症、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破发生率。激素对胎儿宫内发育的影响仍存争议,大剂量激素可能导致新生儿白内障和肾上腺抑制,因此妊娠期间应尽可能维持最小剂量。长期使用激素的患者分娩时推荐使用应激剂量氢化可的松。 氯喹和羟氯喹 动物试验显示,大剂量(250~1500 mg/kg)氯喹对胎儿有毒性。临床研究(共计数百例研究对象)表明,妊娠早期每日应用250 mg氯喹或200~400 mg羟氯喹治疗并不增加先天畸形发生率,但更高剂量则存在致畸的可能性。有研究表明,妊娠期间使用羟氯喹可降低狼疮病情活动风险。 环磷酰胺 妊娠期间使用各种剂量的环磷酰胺对人和各种试验动物均有明显致畸作用(Ⅲ级),因此妊娠期禁用该药。妊娠早期用药会导致脑、颜面结构、肢体、内脏器官的广泛畸形,中晚期用药则可引起胎儿生长受限、造血抑制和神经系统发育受损。妊娠前用药不增加胎儿畸形和流产发生率,停药3个月后可妊娠。 甲氨蝶呤和来氟米特 两者干扰叶酸代谢,影响中枢神经系统和骨骼发育,禁用于妊娠期。甲氨蝶呤停药3个月以上可妊娠;因存在肠肝循环,来氟米特的排泄期长达2年,服用考来烯胺可缩短至6个月。 硫唑嘌呤 动物试验表明,4~13倍治疗量的硫唑嘌呤可导致胎儿骨骼缺陷和多种畸形;但临床研究显示,硫唑嘌呤并不会引起胎儿先天畸形增加和儿童期免疫功能异常。研究示,当硫唑嘌呤使用剂量超过2 mg/(kg·d)时,胎儿可出现一过性无症状染色体异常、一过性淋巴细胞减少及严重免疫和骨髓抑制。因此,在妊娠期可应用硫唑嘌呤,但不应超过上述剂量(Ⅱ级)。 吗替麦考酚酯 非对照的临床分析发现,应用吗替麦考酚酯治疗的妊娠患者流产率达26.3%,活产胎儿中先天畸形率高达47.6%,故禁用于妊娠女性(Ⅲ级)。妊娠前应停药至少6周(Ⅳ级)。 环孢素 动物试验表明,环孢素 10 mg/(kg·d)的剂量对胎儿无影响,而25~100 mg/(kg·d)则可能出现胚胎毒性。在临床试验中,环孢素治疗组胎儿先天畸形、早产和低体重发生率与普通人群无差异;但在出生后1~12年,16%的儿童会出现早熟和智力发育迟缓。因此,推荐在妊娠期间维持使用环孢素A的最低有效剂量(Ⅰ级)。 生物制剂 动物试验未发现生物制剂具有胚胎毒性或致畸性,但目前有关抗肿瘤坏死因子拮抗剂和抗CD20抗体等生物制剂在妊娠期使用安全性的数据仍缺乏,因此推荐妊娠前停用此类药物。 哺乳期用药 激素在乳汁中分泌量极少,哺乳期间使用中等量激素是安全的(Ⅱ级)。如果用量大于40 mg/d,则推荐服药4小时后再哺乳。目前尚缺乏地塞米松和倍他米松相关研究数据。 多数非类固醇类抗炎药、氯喹和羟氯喹在乳汁内的含量很少,哺乳期用药未发现明确不良反应。环磷酰胺可经乳汁分泌,有报告提示其可抑制婴儿造血功能,因此不推荐哺乳期使用。甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环孢素在哺乳期的安全性未达成共识。来氟米特、吗替麦考酚酯及新型生物制剂在哺乳期用药的影响尚不明确。 问题四:狼疮患者妊娠期间常见并发症有哪些? 妊娠期间,患者容易出现狼疮复发,且难以与妊高症,溶血、肝酶升高及血小板减少(HELLP)综合征相鉴别,需要临床医师认真对待。 控制妊娠期高血压 因妊娠停用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)及妊娠水钠潴留的缘故,妊娠后期易出现高血压。鉴于胎盘供血问题,妊娠患者的血压控制目标可放宽至140/90mmHg以下。 利尿剂可以降低血管灌注而影响胎盘供血,应避免使用,但可以应用噻嗪类利尿剂。考虑到妊娠安全性,常选择非内科常规降压药物作为妊娠期降压用药,如拉贝洛尔、肼苯哒嗪和甲基多巴等。 监测妊娠期狼疮肾炎 LN可以和先兆子痫并存,先兆子痫的终极处理为中止妊娠,重症LN患者的最佳处理亦为中止妊娠,延迟手术可能会造成严重的后果。 妊娠期LN复发可表现为活动性尿沉渣(肾源性红细胞和管型)和尿蛋白阳性,尤其需要特别重视妊娠早中期出现的尿检异常,妊高症的尿检异常多在妊娠中后期出现。LN复发常伴补体C3和C4降低,但作为炎性反应物,在正常妊娠和先兆子痫时,C3和C4是升高的。 狼疮合并APS 伴有APS的狼疮患者妊娠时,应在妊娠早期应用小剂量阿司匹林。如果患者具有不良妊娠史,如流产、先兆子痫或有证据显示胎盘供血不足,则需要应用低分子量肝素(20~30单位,每日两次)和小剂量阿司匹林。在分娩前将低分子量肝素转换为普通肝素,在分娩时或剖腹产前8小时停用肝素,避免出血。普通肝素通过阻断补体激活而具有一定的抗炎作用。 静脉应用丙种球蛋白可能具有一定疗效,可反复应用,但两次应用间隔须在1个月以上。此类患者产后处于高凝状态,因此在产后6周内建议进行预防性肝素治疗。 许多狼疮患者在妊娠期间发病或病情加重,但有关妊娠期间狼疮活动是否更加常见的研究结果并不一致。新观点认为,妊娠期间狼疮活动可能与妊娠前停止所有治疗有关。 LN活动是妊娠禁忌证 SLE可累及全身各重要器官,最常见的是LN。LN活动对母婴均有不良影响,是妊娠禁忌证,因此通常推荐在LN缓解超过6个月后开始妊娠,以避免肾炎恶化及流产或死产风险。妊娠期间应密切监测LN是否活动。 抗Ro、La抗体可致新生儿狼疮综合征 狼疮患者的抗Ro和(或)抗La抗体常阳性,在妊娠16周后可通过胎盘传递给胎儿,出现母婴传播。胎儿出生后可发生新生儿狼疮综合征,表现为一过性狼疮样皮疹、完全性房室传导阻滞、血细胞减少、肝功异常等。严重并发症为先天性心脏传导阻滞(CHB),死亡率高达20%,存活者多需要置入永久性心脏起搏器。胎儿出生后6个月内母体来源的自身抗体完全降解,病情随之缓解,然而3度房室传导阻滞不可逆转。 狼疮患者产科并发症发生率高 狼疮患者妊娠时高血压发生率高达25%,常导致先兆子痫、宫内发育迟滞(IUGR)等产科并发症发生率增高。部分狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征(APS),表现为血栓、习惯性流产、宫内发育迟缓和早产。 因此,狼疮患者计划妊娠前须慎重考虑,最佳条件为:无重要脏器受累、病情稳定至少半年以上、泼尼松用量小于10 mg/d、停用各种妊娠期间禁用的免疫抑制剂半年以上、肾功能正常、尿蛋白阴性(24h尿蛋白小于0.5 g)、抗磷脂抗体转阴3个月以上。 狼疮患者计划妊娠前需要与风湿科医师充分沟通,在妊娠前,应完善体格检查、血压测定,以及血常规、肝肾功能、尿常规、尿沉渣、24小时尿蛋白定量、补体水平、抗核抗体[包括抗dsDNA抗体和抗可提取性核抗原(ENA)抗体]、抗磷脂抗体等实验室检查。 问题五:狼疮患者妊娠丢失或早产的风险如何,分娩方式及分娩过程有无特殊要求? 妊娠早期狼疮活动致妊娠丢失增加 妊娠丢失包括流产、胎死宫内和死产。总体而言,约有20%的狼疮妊娠会发生流产和死产。流产是指妊娠28周前妊娠物的丢失,而妊娠28周后胎儿宫内死亡称为胎死宫内。有研究报告,狼疮患者在妊娠20周后的流产风险增加。妊娠丢失的两个最重要的因素是狼疮活动度增加和APS。 希腊一项研究显示,8例严重狼疮活动患者中有6例(75%)发生了胎儿丢失,而无狼疮活动者丢失率为14%,非狼疮妊娠者丢失率仅为5%。美国约翰斯·霍普金斯(Johns Hopkins)狼疮研究中心报告,狼疮活动度增加并不影响流产率,但可使死产率升高3倍。狼疮活动发生的时间影响妊娠丢失率,其中妊娠早期的狼疮活动所致危险最大。妊娠早期蛋白尿、低血小板血症和高血压分别是妊娠丢失的独立危险因素,具上述任何一种危险因素者的妊娠丢失率达30%~40%。 早产是狼疮患者妊娠期最多见并发症 早产是指妊娠37周前分娩。狼疮妊娠患者早产发生率约为33%。引起早产的原因包括子痫前期、胎盘功能减退和早产胎膜早破,其中早产胎膜早破是导致狼疮患者早产的主要原因,如出现上述情况须密切监护。尽管多数早产都是自然发生,但也有部分是为了保护母亲或胎儿健康的医源性早产。 早产发生的危险因素包括妊娠前和妊娠期狼疮活动、使用大剂量泼尼松和高血压。疾病临床活动程度较高和血清学活动度较高是预测早产的两个主要因素。血清学活动是指抗dsDNA水平升高、C3或C4水平降低。约翰斯·霍普金斯狼疮研究中心报告,妊娠期狼疮活动者66%发生早产,而无狼疮活动者早产率为32%。17%的狼疮活动患者在妊娠24~28周分娩,而无狼疮活动者该发生率仅为6%。 分娩方式根据病情而定 在妊娠满37周后,若患者病情稳定或轻度活动且无阴道分娩禁忌时,可阴道分娩。 当妊娠37周前出现狼疮活动时,应全面评估疾病活动程度和胎儿情况,根据病情可增加糖皮质激素用量以控制病情,如病情能获得有效控制,则可在密切监测下尽量延长孕周以增加胎儿存活可能性及减少早产儿并发症;当大剂量糖皮质激素治疗仍难以控制病情或需要加用免疫抑制剂时,可考虑终止妊娠,分娩方式宜选择剖宫产。当发生狼疮重度活动而妊娠周数尚早且胎儿存活可能性很小时,应以治疗母体疾病为主(如放弃胎儿),可考虑在病情稳定后引产经阴道分娩。 来源《医学论坛报》
2014年新的白塞病(BD)国际分类标准由白塞病国际标准修订小组(27个国家参与)递交了来自2556个临床诊断患有白塞病的患者、及1163名对照人群(患有类似白塞病的疾病或最少拥有1项B白塞病主要体征的患者)的数据。这些研究对象被随机分配到研究组和验证组。利用Logistic回归分析、“去除某一国数据”的交叉验证、及临床判断等方法,从研究组数据中开发出新的白塞病国际标准(ICBD)。在验证组患者中对现有标准及新标准的诊断效力进行验证。在ICBD中,对眼部损害、口腔溃疡、及生殖器溃疡着三个症状每个赋值2分,而皮肤损害、中枢神经系统累及、及血管表现每个赋值1分,如针刺试验阳性,则赋值1分。如果患者最终得分达到或超过4分,则被诊断患有白塞病。在研究组中,ICBD的敏感度和特异度分别为93.9%和92.1%。 白塞病诊断(分类)标准2014年白塞病的国际标准评分系统:得分≥4提示诊断白塞病症状/体征分数眼部损坏2生殖器溃疡2口腔溃疡2皮肤损害1神经系统表现1血管表现1针刺实验阳性1**针刺试验是非必须的,最初的评分系统未包括其在内。但如果进行了针刺试验,且结果为阳性,则加上额外的1分。1989年国际诊断(分类)标准白塞病国际诊断(分类)标准临床表现定义反复口腔溃疡由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。1年内反复发作至少3次加以下任何2项反复外阴溃疡由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕眼病变前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎皮肤病变由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节针刺试验阳性以20号或22号无菌针头斜行刺入皮内约5mm,48小时后由医生判定在针眼处有>2mm的结节性红斑有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为本病。上述表现需除外其他疾病。敏感度91%,特异度96%。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。应用标准时注意:并非所有白塞病患者均能满足上述标准,国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。1982年Momoi标准(1)主要条件:①口腔溃疡;②眼损害;③生殖器溃疡;④皮肤损害:脓疱疹、结节性红斑(2)次要条件:①关节炎;②血管病变:血栓性脉管炎等;③中枢神经病变;④肺损害;⑤肾小球肾炎。完全型:4项主要条件不完全型:3项主要条件,或2项主要条件加2项次要条件,或复发性前房积脓、虹膜炎或典型视网膜炎加1项主要条件或2项次要条件Mason和Barnes标准主要指标:口腔溃疡,外阴溃疡,眼部病变,皮肤病变次要指标:胃肠道病变,血栓性静脉炎,心血管病变,关节炎,中枢神经病变,白塞病家族史凡具备以上主要指标的3项,或主要指标的2项及次要指标的2项可确诊。O’Duffy标准凡有复发性口腔或者外阴溃疡,同时伴眼色素膜炎、关节炎、结节红斑样皮肤血管炎和脑膜脑炎等项中的至少2项者,可确诊为完全型,只伴1项则为不完全型。1987年日本关于白塞病的修订标准主要条件:反复口腔阿弗他溃疡,皮肤病变(结节性红斑、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹和痤疮样皮疹),眼病变(虹膜睫状体炎和视网膜炎),外阴溃疡次要条件:非畸形性关节炎,附睾炎,回盲部溃疡为主的消化系统病变,血管病变,中度以上的神经病变具备以上4个主要条件为完全型白塞病具备以上3个主要条件,或具备2个主要条件和2个次要条件,或有典型眼病变并有另一主要条件或2个次要条件者为不完全型白塞病。特殊类型:肠白塞病,血管白塞病,神经白塞病
强直性脊柱炎患者除了药物治疗外,还有没有其他方法可以延缓病情进展呢?最近一项国外研究发现有计划的家庭康复训练可以改善患者的预后:目的:对接受TNF抑制剂治疗的稳定强直性脊柱炎进行监督培训和家庭康复,进行12个月的随访,对疼痛,活动度和身体功能进行评估。设计:临床对照研究和12个月的随访。 环境:病人的家庭。主题:共有69名受试者纳入试验,分别接受康复计划(康复组,n = 22)、行为教育项目(教育组,n = 24),以及未干预组(对照组,n = 23)。干预措施:康复计划包括监督训练和家庭演习(拉伸、加强有氧、胸部、和脊柱/髋关节灵活性练习);行为教育计划包括强直性脊柱炎的疾病知识,疼痛发病机制和如何控制疾病。主要评估方法:脊髓疼痛指数、BASMI、BASFI、BASDAI,扩胸度,颈椎和腰椎活动角度。结果:在基线,三组表现出类似的人口学特征和基本评估。康复组的内部变化所有结果从基线到12个月均获得显著收益 (p < 0.05)。在12个月随访,与对照和教育组相比,康复组在胸部扩张度 (p = 0.001,p < 0.001),BASDAI (p = 0.012,p = 0.050),和颈椎旋转(p = 0.007,p = 0.014),toraco-lumbar旋转(p = 0.009,p = 0.050)和总颈椎运动(p = 0.009,p = 0.001) 均表现出显著差异。结论:与行为教育计划或没有干预相比,监督培训和家庭康复练习可以改善强直性脊柱炎患者的长期结果。那么,如何进行强直性脊柱炎康复训练呢?下面介绍一套强直性脊柱炎的保健体操:(文中图片来源与网络)(以上内容为中国风湿病公众论坛独家制作,如若转载还请标明来源和出处!)