黄立渠医生的科普号

膀胱输尿管反流是小儿泌尿外科比较常见的疾病，尤其在美国发病率更高些，我在美国洛杉矶儿童医院泌尿外科学习期间有深刻体会，我国文献报道偏低，原因是人种差异或是我们对该病的认识不足或检出率偏低。膀胱输尿管反流多表现为泌尿系感染，对于婴幼儿发生泌尿系感染即要考虑此病的可能，需要行排泄性膀胱尿道造影确诊。膀胱输尿管反流分级为5级。因为膀胱输尿管反流会引起泌尿系感染、肾盂肾炎及肾疤痕等可能，所以要认真积极对待。对于膀胱输尿管反流的患者的兄弟姐妹或后代要行超声等检查是否同时存在膀胱输尿管反流的可能。膀胱输尿管反流需要根据年龄、反流级别、临床症状等等综合判断并给以相应的治疗。主要治疗包括单纯密切观察、连续口服预防性抗生素、包皮环切、甚至手术等方式给以患儿个体化治疗方案。如有相关膀胱输尿管反流的问题可以咨询我，希望每一位患儿都健康。详细药物治疗方案见另一篇文章 。如果您的孩子反复泌尿系感染或已确诊膀胱输尿管反流，我的肾脏科、药学部、放射科和检验科多学科团队为您提供一站式绿色通道服务，也欢迎您将我们反流团队介绍给周围的反流病人。

本参考方案是我们VUR团队在美国洛杉矶儿童医院泌尿外科学习半年后反复阅读美国、欧洲膀胱输尿管反流治疗指南及泌尿系感染指南，结合我院实际情况制定建议结合医生意见给于个体化治疗方案。如果您的孩子反复泌尿系感染或已确诊膀胱输尿管反流，我的肾脏科、药学部、放射科和检验科多学科团队为您提供一站式绿色通道服务，也欢迎您将我们反流团队介绍给周围的反流病人。年龄推荐药物名称剂量途径不适症状0-3一线阿莫西林颗粒10mg/kg,qn医院＞3月一线呋喃妥因肠溶片（50mg）1mg/kg,qn业康药店胃肠道反应皮肤过敏等一线复方磺胺甲噁480mg(80mg甲氧苄啶+400mg磺胺甲恶唑)3mg甲氧苄+15mg磺胺甲恶/kg,qn医院皮肤过敏胃肠道症状二线头孢羟氨苄见说明书，qn医院二线头孢克洛10mg/kg,qn医院

如果你的孩子在5-14岁左右，反复出现尿频、尿急、 湿裤子、憋尿、反复泌尿系感染，就要留意一下小朋友 是否有排大便异常，比如2-3天排大便一次，大便粗而 且硬，排大便费力等，要考虑便秘的存在，这个疾病有 一个名字叫膀胱直肠功能障碍综合征BBD。这个疾病要 好好认真对待，否则会引起泌尿系统功能异常，甚至影 响响肾肾功功能能，同时会严重影响患儿的生活质量，自尊心等。 如果你的孩子也有类似疾病，就要考虑一此病了， 就要到专业儿童医院泌尿外科、专业的医生就诊了。 经过简单的个体化的治疗，多数小朋友症状逐渐好 转，自信心逐渐增强，家庭的生活质量也明显提高了。 祝小朋友们早日结束排尿排便功能障碍的困扰。

Pelviureteric junction obstruction PUJO肾盂输尿管连接部梗阻是小儿先天性肾积水的常见病因。肾盂输尿管连接部梗阻引起肾积水可导致肾实质萎缩，肾功能损害，甚至丧失。【病因和发病机制】梗阻的原因有：①输尿管近端狭窄；②迷走血管压迫；③输尿管迂曲；④输尿管开口于肾盂高位；⑤输尿管内瓣膜；⑥输尿管内息肉；⑦动力性梗阻。小儿肾盂容量因年龄而异，5岁以内为1ml/岁，5岁以上者为5-7ml。肾积水可造成肾髓质血管的伸长和肾实质受压缺血，引起肾脏功能受损，严重者不可逆。【诊断】（一）症状与体征 1. 腹部肿块新生儿及婴儿约半数以上以腹部无症状肿块就诊，也有表现为腹大膨隆者。常在病儿患侧腹部触到肿块，多为表面光滑，无压痛的囊性包块。腹痛发作时肿块增大，大量排尿后肿块可减小。2．腰腹部间歇性疼痛除婴幼儿外，绝大多数患儿以上腹部或脐周痛就诊，年龄较大的患儿可指出疼痛来自患侧腰部。疼痛可伴恶心呕吐等消化道症状。3．血尿发生率在10%-30%之间。4．尿路感染发生率低于5%，一旦出现常伴高热、寒战等全身症状。5．高血压可能因扩张的肾集合系统压迫肾内血管，引起肾缺血，产生肾素所致。6．肾破裂表现为急腹症，腹腔内有大量尿液。是由于病儿受到直接暴力或跌倒导致肾破裂。7．肾功能不全双侧肾积水或单肾并发肾积水可有肾功能不全，表现为生长发育迟缓，食欲不振等消化道症状。（二）实验室检查 1．B超产前即可检出肾积水，其中大部分为肾盂输尿管连接部梗阻。B超作为初步影象检查，可见肾盂肾盏扩张，再结合未见扩张的输尿管，可疑诊为肾盂输尿管连接部梗阻，并且可测量肾实质厚度，作为日后的对比。X线检查（1）平片了解有无并发肾结石。（2）静脉尿路造影（IVU）了解肾脏形态及功能。可见肾盂肾盏扩张，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部。延缓拍片对肾功能受损较重者或可清楚了解肾脏形态及有无扩张的输尿管。逆行肾盂造影及经皮肾穿刺造影：可了解梗阻部位，因系有创性检查故目前只在必要时应用。肾核素扫描了解分肾功能，作为日后的对比。磁共震成像（MRU）是了解肾、输尿管梗阻部位及形态较满意的一种检查手段，价格较高、如不用造影剂，则不能了解肾功能。（三）鉴别诊断 主要与腹膜后肿物鉴别，腹膜后常见肿物肾母细胞瘤、畸胎瘤及神经母细胞瘤。但后几种均主要为实质性病变，经过IVU、CT、B超等检查可明确诊断。【治疗】对于围产期B超发现的肾积水应于产后复查B超及IVP，了解肾脏功能及形态，并定期作B超随诊监测。大部分肾积水或因是假象或肾功能恢复正常不需处理，对轻度肾积水无明显进展者可待6月龄后再考虑手术。对于明确诊断的肾盂输尿管连接部梗阻尤以有症状者应手术，手术方法为离断性肾盂成型术，即Anderson-Hynes术式，有腹腔镜手术和传统开放手术两种方式。双侧离断性肾盂成型术视手进程中病儿的反应情况可考虑一期完成。经皮肾造瘘只适用于单肾或双肾肾积水并发尿毒症、严重感染者。肾切除只适用于对侧肾脏正常而患肾经引流后肾功能不足10%。 【并发症及处理】 作离断性肾盂成形术需要考虑有吻合口狭窄存在，要在术后3-6个月后作B超，IVP。如证实吻合口狭窄需考虑再次手术。 【预防】 尚无办法预防肾盂输尿管连接部梗阻的发生。

Hypospadias尿道下裂是因各种原因导致尿道口达不到正常位置而造成尿道开口于正常尿道口近端的阴茎畸形。【病因和发病机制】（1）胚胎学原因，在胚胎期由于内分泌的异常或其他原因致尿道沟融合不全时，即形成尿道下裂。（2）基因遗传，尿道下裂发病有明显的家族倾向，本病为多种基因遗传。20%～25%的临床病例中有遗传因素。（3）激素影响 有报告称尿道口位于阴茎体近端的重度尿道下裂患儿的血清睾酮生成障碍。另外生殖器的异常有可能继发于母亲孕期激素的摄入。在尿道发育过程中，尿道沟融合不全，从而造成尿道开口于正常尿道口的近端。形成临床上各型尿道下裂。【诊断】（一）症状 1.从阴茎腹侧排尿。严重时站立排尿湿裤。（二）体征 尿道开口异常。阴茎下弯。帽状包皮和包皮系带缺如，即包皮堆积于阴茎背侧，腹侧呈V形缺如。（三）实验室检查 1. 检查常染色体，正常性染色体男性46XY，女性性染色质阳性率在10%以上，而男性在5%以下。2．尿17酮、17羟孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检查。 （四）鉴别诊断 1．肾上腺性征异常（女性假两性畸形） 该病几乎都是由肾上腺皮质增生引起。外阴检查可见阴蒂增大如尿道下裂的阴茎。尿生殖窦残留，开口前方与尿道相通，后方与子宫相通。性染色体46XX，性染色质阳性，尿17酮、17羟孕酮增高。2．真两性畸形 外观酷似尿道下裂合并隐睾。尿17酮正常。性染色体半数为46XX，30%为46XX/46XY嵌合体,20%为46XY。性腺探查可见体内兼有睾丸、卵巢两种成分的性腺。3．男性假两性畸形 染色体46XY，性染色质阴性，但内外生殖器发育不正常，外生殖器外观可全似男性或女性。4．混合性腺发育不全 是新生儿期外生殖器异常，第二种常见的病因。最常见的染色体核型为45XO/46XY。表现为一侧性腺是正常睾丸，另一侧是原始的条索状性腺。60%的病人在出生时表现为男性化不全、小阴茎，外生殖器对雄激素刺激较敏感。 【治疗】尿道下裂治疗的三个标准：1 正位尿道口；2阴茎下弯充分矫正；3阴茎外观接近正常。可站立排尿，成年后能有正常的性生活。手术年龄一般在一岁左右，至少在入幼儿园或入学前完成以减少父母或及病儿的心理压力。按有无阴茎下弯将手术方法分为二类。一、无或轻度阴茎下弯1．阴茎头型可采用尿道口前移阴茎头成形术(MAGPI方法)，如有阴茎头明显下弯也可在阴茎背侧作白膜紧缩纠正。2．冠状沟、阴茎体前型尿道口基底翻转皮瓣（Mathieu）方法。3．阴茎体型加盖岛状包皮瓣尿道成形术(onlay island flap)。由于很多阴茎下弯并不是因尿道板发育异常引起，所以结合背侧白膜紧缩纠正下弯的方法，对很多病人可应用。4．尿道板卷管尿道成型术（Snodgrass术式）逐渐广泛应用。二、合并阴茎下弯多选择Duckett带蒂岛状包皮瓣尿道管成型术。重度尿道下裂病例需应用Duckett+Duplay方法。 【并发症及处理】1．尿道瘘是尿道成形术后最多发的合并症。公认的发生率15%～30%，即使术者技术熟练，其发生率也在5%～10%。发现尿道瘘后不要急于处理，待术后6个月以上，局部皮肤瘢痕软化，血液供应重建后再修复。而且小尿道瘘尚有自愈的可能。2．尿道狭窄多发生在阴茎头段尿道及吻合口处。术后3个月之内的早期狭窄可用尿道扩张解决，若无效需手术。3．尿道扩张多见于Duckett横裁包皮岛状皮瓣管状尿道成形手术的病例。对继发于尿道狭窄的小的憩室状扩张，在解除狭窄后，大部分可好转。而大的憩室状尿道扩张应先消除原因，然后裁剪憩室样扩张的尿道壁，成形尿道。【预防】尚无办法预防。

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