赁可医生的科普号

--全球首创经皮经右心室穿刺干下型室间隔缺损封堵手术背景：从2004年开始，外科经胸封堵治疗室间隔缺损手术经历了长足的发展。从部分劈胸骨剑突下切口的1.0时代，到胸骨旁小切口的2.0时代，外科封堵作为比开心手术更微创，比介入封堵更精确、适应征更宽并发症更少的手术方式，却始终未能真正免除手术切口。尤其对于干下型室间隔缺损，射线引导的介入封堵因为难以接受的并发症发生率而视其为禁区，而我们从2015年2月开始，于全球首创采用经皮经右心室穿刺成功开展干下型室间隔缺损封堵手术，连续治疗26例干下型室缺患者并持续随访，取得了很好效果，做到了真正意义上的“无切口”，使外科封堵室间隔缺损进入了崭新的3.0时代。临床资料：从2015年2月至2016年8月，连续选取26例不伴轻度以上主动脉瓣脱垂/返流的干下型室缺患者，男/女=11/15，平均年龄（岁）=4.3±6.7 (0.7~24)，平均体重（kg）=16.7±10.8 (7.0~47.5)，经胸超声测量平均室缺直径（mm）=4.9±1.2 (3.0~6.5)，经食道超声测量平均室缺直径（mm）=4.7±1.0 (3.0~6.4)， 特别设计了经皮穿刺右心室的短鞘管，和控制右心室穿刺点出血的“创道封堵器”（分别获得专利保护）。手术全程在食道超声监测和引导下进行，选取胸骨左侧3肋间穿刺点，并用高频线阵超声探头标记左冠前降支位置。定位裸区后，穿刺针先后穿透皮肤、肋间肌、心包和右室流出道游离壁。放置偏心封堵器平均直径（mm）=6.9±1.0 (6.0~8.0)，创道封堵器平均直径（mm）=4.4±0.9 (4.0-6.0)。手术完成后针道止血，术后ICU胸前动态超声粘贴式探头动态连续监测24小时。结果：连续26例全部成功，无围术期重大并发症，最长随访时间1年7月。未见残余分流，未见封堵器移位或脱落，未见手术相关的新发主动脉瓣返流或主动脉瓣返流加重（未见轻微度以上返流），3例术前并存主动脉瓣微量返流（11.54%），其中1例术后即刻仍存在主动脉瓣微量返流（3.85%），此例术后1年随访仍存在主动脉瓣微量返流（无变化），1例术后经胸超声探及右室流出道稍加速（2.1 m/s)，1年后随访中消失。未见肺动脉瓣返流，未见房室传导阻滞及分支阻滞等心律失常。结论：通过我们这组连续的临床资料及近中期随访结果，我们认为经皮经右心室穿刺外科封堵手术这种全球首创的“超微创”方案，在治疗干下型室间隔缺损时具有超微创、超美观、免除射线、免除疼痛、快速康复的巨大优势，手术理念是颠覆性的，手术方案是安全可靠的，在先心病微创治疗领域具有划时代的意义。该技术将外科经胸微创封堵治疗室间隔缺损带入了崭新的3.0时代，但此技术对术者和术中食道超声专家提出很高要求，具有较长的学习曲线。该技术的获益/风险比在干下型室缺比较理想，而对于其他类型室缺暂不具有伦理学优势。

被期待的医生们需要勇气才能说出的故事我是一位医生。大家知道作为医生尤其外科医生，很多人喜欢在网上分享成功案例。但其实网友对医学和医生是有所期许的，大家希望听到手术成功，生命被救的好消息，为每一次成功治疗鼓掌。渐渐地，医学被神化，医生也陷入一种沾沾自喜的迷失中，这是需要我们自我警醒的。其实大多数时候，圈外人都很难想象我们是怎样在工作。我们也有挫败、犹豫、无力、纠结、痛苦和忧伤。皆大欢喜的案例好讲，但是有些故事却是需要勇气才能说出来的。今天跟大家分享的，恰好是这样的故事。7岁女孩晓玲，6年前被确诊为一种叫肺动脉闭锁/室间隔缺损/体肺大侧支血管的复杂先心病。因为自身肺动脉发育非常差，没办法经受根治性手术，我们先为她做了一次过渡手术，期望手术能刺激她的肺动脉发育。可惜发育不理想，经过6年时间，肺动脉才勉强达标。孩子父母是本分人，每年坚持带孩子来随诊。看着他们一次次殷切望向你的眼神转为黯淡失望，你们可以体会我的煎熬。这次终于达标，大家摩拳擦掌，准备放手一搏。六年的等待所有人的放手一搏手术从早上做到晚上。这是全球学术界公认的工程浩大的手术，我们像捡柴禾一样将侧支血管一根根游离收集起来，汇总吻合后形成新的肺动脉，和右心室连接，争取达成先心病的根治。手术进展很顺利，血压心率都很平稳，看来我们柴禾捡得很不错，心脏很快适应了新的循环设定，值得大家额手相庆。接下来的一个礼拜很愉快，孩子恢复得不错，准备转出ICU。幸福生活似乎在向她招手，这时候发生的一件事永远地改变了这一切。孩子忽然发生消化道出血，消化科医生被请到床边来，当机立断地跟她做了床旁的止血。正当大家松口气时，24小时后再次发生食道大出血。这次出血异常凶猛，病人很快陷入休克，肚子也胀起来了。当消化科医生再次站在床旁时，他已经来不及召唤更多帮手，当机立断再次内镜止血。可是这次没有那么幸运，出血汹涌，加压输血都跟不上，血压低无可低，瞳孔已散大，生命在一点点溜走。最后关头我们祭出了一个古老方案：压迫止血！这为大家赢得了一点时间，我们迅速地将孩子送入介入导管室，寻找可能的出血血管并栓堵。罪犯血管很快被找到并被栓堵消灭，但是，发现了更严重的情况：食道似乎破裂了！继续还是放弃也许不仅仅是一个选择到此刻为止，大家已经连续战斗了18个小时，疲劳饥饿而且沮丧。食道破裂的高病死率让大家谈之色变，和父母谈了这个情况，他们很悲恸，谁又不是呢？妈妈情绪陷入崩溃，爸爸在孩子可能神经系统受损，再也无法醒来的巨大担忧下，痛苦地决定放弃积极的治疗方案。一时间，空气中弥漫着压抑、挫败的气息。大家机械地做事，回避着彼此的眼睛。这个时候，我们团队里有一位姓基的医生，平时孩子们都叫她“鸡妈妈”。这个医生找到我说，她知道也许后续努力是徒劳的，也知道即使不考虑神经系统的问题，孩子也会因各种各样的严重并发症而生机渺茫，但还是值得一试不是吗？咱们的信条不是“每一个孩子都值得我们全力以赴”吗？努力的结局，也许并没什么两样，我们最终无法挽救孩子的生命，但是对父母的意义不一样，对团队每一个人的内心不一样。就这样，我又找到孩子父母，劝说他们再试一次。至今我都记得，听着我说话的他们，黯淡的目光一点点燃起希望，变得热切起来。取得父母同意后，大家都动了起来。我们请来胸外科医生，为孩子主刀急诊手术，我们连夜再次把孩子送进急诊手术室。我们进行通宵手术，结束时天边已露鱼肚白。挂在每个人脸上的，是疲惫而期待的微笑。接下来的一周里，在ICU的伙伴们悉心照料下，孩子居然醒了......正当大家保持期盼时，接踵而至的却是连串的坏消息。呼吸机忽然开始漏气，我们意识到发生了气管食管瘘。纵隔感染、糜烂迅速扩大，大家心里清楚她的生命走到了尽头，她是在所有人的目光注视中离开的。她走的时候很安静，只有她母亲拉着她的手，轻轻地说的是这句话：“不要怪爸妈一次次扯着你看病手术，妈妈是想万一有机会......”时刻面临的灵魂三问确实，直到最后关头，我们的小伙伴，我们的呼吸治疗师在测试寻找适合她的呼吸机参数，ICU医师还在张罗可能的带膜支架植入方案。后来，我给同事们发消息，感谢他们的坚持和付出。那位消化科医生的压力是很大的，我说：“如果不是你当机立断、仗义出手，孩子当时就没了。我敬佩你的担当！”确实，他有大把的理由可以消极对待，比如说需请示上级，比如推托床旁内镜条件不理想。但是自我保护式的医疗行为的结果是病人生的希望在无限的医疗流程中一点点地就消失了，而他某种潜意识层面的阴影或许会投射到以后的职业生涯中，一旦失了锐气，卓越者也会逐渐流于平庸，非患者之福。团队里的年轻医生，当初给“鸡妈妈”说了一段掏心窝的话，我只摘了一段，他说：“曾经我也像师姐你一样感性地对待每一个病人。但是久了，特别是有时候自己付出很多，最终他们却没有得到一个理想的结果，我开始变得保守、冷漠......”确实，在整个治疗过程中，我们一直在经受着“还能做什么，还有没有意义，能不能承担由此带来的后果？”的灵魂三问。不管怎么做，也许最后的结局没有区别。但对你、对我、对孩子本人，还有对爱她的人，真的没有区别吗？我相信如果在那一刻选择保守，选择了放弃，整个团队势必消沉低迷，然后大家会各自心理建设：“不怪我，这是她的命......”似乎治愈了，其实只是心安理得了，我们不知不觉间已经选择了冷漠和麻木。这是一种太熟悉的感觉，扪心自问，有多少年轻医生和护士（包括我们自己），已经或正在被这种“习俗化”毁掉？失去自主行为和自由意志可能会被情境奴役什么是“习俗化”？就是一种心照不宣的、集体谋和的自我规训。我们可以狡辩说医疗环境不友好，举证倒置、互不信任，医生甚至连自己人身安全都无法保障。但是我们医护只是环境的受害者吗？我们的行为也会投射到习俗坚冰中，要么冲破它，要么加固它。梭罗说：“大多数人都生活在平静的绝望（quietdesperation）中。”我的理解是，所谓听天由命，不过是习以为常的绝望。但是为什么会这样？因为我们人是群体的动物，是顺从的动物，我们总是对其他人抱有期望，我们也总是期望满足其他人的期望。如果失去了自主行为和自由意志，我们大多数人大概率会滑入情境的深渊，可能会被情境奴役。有一位叫菲利普•津巴多的社会学教授，在上世纪七十年代做过一个著名的“斯坦福监狱实验”。然而这个实验被提前叫停，为什么呢？津巴多教授把斯坦福大学的教学楼改造成一个监狱，招募了一批大学生，把他们随机分成两个角色：狱警和犯人。让人始料不及的是，这些原本纯真的大学生被环境催眠、适应自己新角色的速度很快。不到一个星期，那些演狱警的学生，那些开始还腼腆放不开的“菜鸟”，似乎真的认为自己是正义的化身，开始对曾经的同桌、同窗呵斥辱骂，棍棒相加；而演犯人的学生，则从辩解抗争一步步变得萎靡、认命，甚至在受多了打骂后真的认为自己有罪，应该受到惩罚。斯坦福监狱实验虽然因为失控而提前终止，仍然揭示了情境是如何深刻地影响改变一个普通人的。这些情境来自于某种规则、某种秩序，甚至就是一件警服，它也是一种群众压力。当你身边的人都在做一件似乎不妥的事，你不做，就会被孤立排斥，你就失去了安全感。当你被迫做了，就会选择继续做下去，并找出一些理由来解释安慰自己，让自己行为合理化。这就是著名的《路西法效应》。失败故事里的英雄们抵御和打破“习俗化”我们普通人了解这个有什么意义吗？用津巴多教授自己的话，我们人在情境里有基本的二元性，就是抽离和沉浸的对立，犬儒式的怀疑和投入式的参与之间的对立。我们需要这样的思维相对抽离的人，需要具有所谓“英雄行为”的人格。真正的英雄人格是指人应该对“习俗化”和僵化恶劣的情境保持警觉，具有抵抗力。古往今来的领袖莫不如是，所谓“未敢失其赤子之心”。在我们团队里，刚才提到的“鸡妈妈”，从我个人观点来看，她就具有这样英雄人格，是难能可贵的。既然情境对人的行为影响如此之巨，那么打破恶劣情境，推倒那些高墙，构建积极健康的团队文化，就是leader们该想该做的；也是我们该告诉年轻人，让他们保持精神内省的东西。我想跟那位年轻医生说：嘿兄弟，坚持住，医路本苦，千万不要活成自己当初讨厌的样子！让我们重新开始，重新出发，大多数时候一件事情有多大意义并不是由当初初期决策的时候来决定的，而是被之后更大的宏观态势所赋予的。YesIcare,wecare!医疗的温暖内核有人担心晓玲的父母会对我们的治疗抱怨。事实是，孩子爸妈一直对我们无条件地信任和感激，最后离开之前对我们深深鞠躬。孩子父母可以平静坦然地面对生活，而我们团队内部也展开了多次讨论，并形成了些意见共识。此事过后，父母不同了，我们也不同了。这次来和大家交流，我们取一个什么名字呢？小伙伴们七嘴八舌，就用care吧。英语里医疗叫healthcare，它有一个非常暖的内核，就是关怀和在意！虽然经过这件事以后，患者家属和我们都不一样了，但是有一点还是一样，我们都在乎。YesIcare,wecare！谢谢大家。

http://show.sctv.com/sctv9hxlj2015/201502/t20150204_2247841.shtml《华西论健：关爱唐氏综合症患者 - 四川网络广播电视台》

http://show.sctv.com/sctv9hxlj2015/201501/t20150130_2242961.shtml《华西论健：小微创 大影响 - 四川网络广播电视台》

http://show.sctv.com/sctv9hxlj2015/201502/t20150227_2269696.shtml完全性大动脉转位，新生儿最常见的紫绀型先心病之一，不少基层医院却对此认识不足，处理不到位，因误诊而耽搁最佳救治时机，患儿父母无奈弃婴或耽误治疗，医生痛心疾首，华西医院心脏科专家赁可教授深入剖析，给出最及时最科学的治疗方法，提出最佳救治方法，根治大动脉转位并不是不可想象。

http://show.sctv.com/sctv9hxlj2015/201502/t20150228_2270688.shtml带你揭开“蓝嘴唇”的秘密！《华西论健：揭开“蓝嘴唇”的秘密 - 四川网络广播电视台》

未成年先心病患者常合并继发主动脉瓣病变，引起脱垂或返流。我们回顾了既往6年来此类患者合并中度以上主动脉瓣返流而行主动脉瓣成形手术的患者共183例，其中VSD120例，左室流出道狭窄23例，主动脉瓣二叶化畸形25例，感染性心内膜炎伴穿孔15例。手术成形方式包括：主动脉瓣交界悬吊加瓣叶切除、瓣膜延长成形、GORETEX材料单瓣叶替换成形、牛心包材料单瓣叶替换成形、自体心包材料单瓣叶替换成形、三瓣叶替换成形、窦管交界部环缩+升主动脉齿轮状吻合成形、ROSS、ROSS+KONNO等。术后常规心脏彩超随访3月-6年。无手术死亡，随访率87.4%，据此得出6年免除再手术率92.5%，其中主动脉瓣轻度以下（含轻度）返流者121例（75.6%）。结论：通过主动脉瓣成形的手术技巧的组合，在很大程度上可以使未成年先心病患者心功能得到保护的同时生长发育，很大程度上可以得到更佳的生活质量，很大程度上可以避免再次手术，很大程度上可以避免终生抗凝。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 2011年8月7日在成都市妇幼保健院出生6.4斤女婴，由于出生呛羊水入院，检查时发现心脏杂音，于是在第9天在市妇幼做心脏彩超，发现有房缺3mm(II孔型)，室缺1.8mm(膜周部)，动脉导管未闭1.8mm，具体见前两个彩超图片。 出生后由于小肠结肠炎先后住院了1个月左右，禁食了大半个月，目前情况稳定，吃拉睡都正常，就是体重增加较慢。 2011年11月11日在华西附二院复查心脏彩超，发现房缺已经没了，动脉导管也长好了，只剩室缺了，但室缺估计最大4mm，并且位置紧邻主动脉和肺动脉，医生说这个位置无法做介入手术，但心脏功能目前还好。具体见后面一个彩超图片。 无 1. 双动脉干下的室缺4mm有没有长好的可能，还是可能会继续增大？ 2. 她体重增加慢跟先心病关系大还是跟之前的肠炎关系大？ 3. 这个大小的室缺最终应该还是需要手术的吧？最佳的手术时机是什么时候？因为那天王泽蓉老师说这个大小的室缺如果心脏不增大就不用做手术，一直观察，但我觉得如果是必须要做手术的话最好在最佳的时机给她做了，以免长大了失去最好时机。 4. 她这个位置的室缺能不能做某种微创手术呢？比如微创封堵或者微创外循环？由于是女孩，实在不想正中开胸留下长长的疤痕，这个问题也是我最关注的，我看了您的微创系统治疗方案，给了我希望。 5. 目前看来是无法介入治疗了，那是否以后的复查最好到您的科室来检查呢？好像华西附一院的心脏彩超不用预约那么久？（附二院得预约1个月），以后也想请赁大夫为小女诊治。 我基本上把您回答的所有问题都看过了，觉得赁大夫很热心耐心，技术精湛，很想得到您的帮助，谢谢！华西医院胸心血管外科赁可：您好。对您孩子的病情，回答如下：1. 双动脉干下的室缺4mm有没有长好的可能，还是可能会继续增大？这种位置的室缺比较危险，几乎没有自闭的可能性，相反随着时间的延长，可能会逐渐破坏主动脉瓣膜，导致脱垂甚至关闭不全，带来终生遗憾，所以我们一般会建议手术治疗。2. 她体重增加慢跟先心病关系大还是跟之前的肠炎关系大？目前室缺分流量尚未对心功能以及生长发育造成大的影响，故之前的肠炎可能是体重不足和营养不够的主要原因。3. 这个大小的室缺最终应该还是需要手术的吧？最佳的手术时机是什么时候？最佳手术时机大约可以安排在孩子半岁到一岁左右，当然在此之前应该做规范的评估随访，建议到我院来复查一次心脏彩超。4. 她这个位置的室缺能不能做某种微创手术呢？比如微创封堵或者微创外循环？可以理解家长的诉求，微创经胸封堵是可以进行的，而且也是我们优先考虑的；至于微创体外循环，一般我们在体重超过15kg的患者中考虑。5. 目前看来是无法介入治疗了，那是否以后的复查最好到您的科室来检查呢？我个人建议您到我院来检查和随访。希望能帮到您。患者：非常感谢赁大夫的耐心详细解答，看了您的答复，还有如下一些疑问: 1. 手术在半岁到1岁会不会娃娃太小了？之前我们考虑的都是2-3岁再做手术的，我不怎么清楚微创经胸封堵手术有些什么适应症，网上没有什么相关资料，对体重有什么要求没？是不是主要怕时间拖久了影响主动脉瓣？ 2. 这个部位的经胸微创封堵手术成功率有多大？手术后的恢复期大概是多久？手术费用大概多少？ 3. 我们刚在附二院做了心动图（3个月的时候），是否可以在3个月以后再到贵院复查心动图？贵院的心动图检查单在便民门诊可以开吧？一般要预约多久？谢谢！华西医院胸心血管外科赁可：是的，不宜拖得太久。微创封堵手术的可行性和成功率需要到我院来进行超声检查后做出的评估更加准确些，但是也无法100%预测，所以我们一般会准备2套手术方案。封堵手术的话，手术费用约为3-4万元。可以提前到便民门诊开具检查单，大约预约时间3-6天。患者：感谢赁大夫的热心解答，那我们在半岁时到贵院复查。患者：赁大夫你好，这几天看了好多关于干下型室缺的资料,基本上都说不适宜封堵,因为会影响主动脉瓣的关闭,是不是基本上只能开胸手术了?另外孩子太小会不会承受不起这么大的伤害?非常担心,所以问的比较罗嗦,请见谅!患者：另外，这个位置的开胸外循环手术应该是比较成熟的技术了吧?它的风险如何?华西医院胸心血管外科赁可：您看的资料相对比较陈旧，以前的观点是这样的，包括现在大多数内科介入封堵还无法应用到干下型室缺中，但我们通过经胸微创封堵的方式已经开展了很多例干下型室缺并且已经取得了4年随访资料，结果是满意的。体外循环手术是比较传统的技术，当然也比较成熟，但也会面临体外循环固有的并发症的风险，如神经系统并发症、脏器功能衰竭、无法脱离呼吸机、低心排综合征等。患者：赁大夫您好，3月1日小女到华西复查了彩超，结果如下: 二维及M型测值（径线 mm，面积cm2）LV 23 LA 14 RV 9 RA 19 IVS 4 LVPW 4 A0 12 MPA 9 多普勒测值（速度m/s，压 差mmHg） Emv 1.1 Amv 0.9 AV 1.2 PV 1.4 心功能 EDD 23mm ESD 13mm EDV 18ml ESV 5ml SV 13ml EF 74% FS 41% 超声所见：各房室大小正 常。主、肺动脉内径正常。室间隔上份回声中断 约3mm，缺损位于肺动脉瓣下，紧邻主动脉瓣右 冠瓣。房间隔回声连续。室间隔及左室后壁厚度 正常，二者搏幅稍增强。各瓣膜形态、结构未见 明显异常。主动脉弓降部未见明显异常。 多普勒 检测：室间隔缺损处探及左向右过隔分流， Vmax=5.2m/s，PG=107mmHg；房水平及大血管 水平未探及分流。二尖瓣探及微量反流；余各瓣 膜口两侧未探及异常血流信号。左室收缩功能测 值见上。超声诊断：先天性心脏病 室间隔缺损 （干下型） 室水平左向右分流 左室收缩功能测值 正常。请问那个107mmHg是指有重度肺动脉高压么？好吓人！小女现在刚好7个月，体重7公斤左右，需要现在做手术了么？谢谢！华西医院胸心血管外科赁可：是的，我的建议是近期进行手术治疗，首选的治疗方案是微创的方式。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 请问赁可医生我儿子现在等待医院通知手术，还有几个问题我不清楚问一下。我们11.14号来过的，谢谢了 1、我们采用那种手术方案。。 2、麻醉药副作用 3、才7个月不会说话，宝宝那里痛我们不知道啊 4、手术后药费（金额）营养费（金额）怎样操作。华西医院胸心血管外科赁可：您好。如我门诊所说，孩子患的是一种复杂先心病，手术可能需要分次进行，也可能一次行矫正手术，这取决于肺血管发育的程度。我们通过心脏大血管的CT可以做出初步的判断，必要时可能需要进行心导管造影。这个病确诊后应该近期内手术为好，手术总体成功率还是满意的，但是术后存活的几率和远期预后很大程度取决于右心功能的情况和人工重建的肺动脉瓣的功能维持情况（孩子先天就没有发育出肺动脉瓣，这是他这一生的缺陷）。至于麻醉、监护什么的，入院后我们会有专人、专时和您交流，不用担心。我只能说，我们有一套成熟的团队处理住院围术期的相关病状，虽仍不能保证术后患者100%的存活和康复（这种保证本身就是不科学的），但可以保证治疗的专业性。有经济上的资助当然好，入院后会为您建立一个个人账户，具体操作由财务人员进行。谢谢。