癫痫手术最近10年在中国发展很快,如今各个"癫痫中心”如雨后春笋班的涌现。在国内,由于一开始大家这个技术的不了解,个别医院过度追求经济利益做手术过滥,癫痫手术一度被大家排斥和反感。最近几年,癫痫手术逐渐开始变得规范,国内的神经内科医师也逐步对它开始接受认可,并积极的参与到手术评估过程中。我从5年前开始学习这项技术,3年前回国后在国内进行临床实践,积累了一些经验和体会。最近不少癫痫患者前到门诊来咨询能否适合做癫痫手术。为了使大家的选择更为理性,近期抽空我将这几年的临床体会总结一下与大家分享。首先,患者要排除进行性疾病造成的癫痫,比如代谢异常(如线粒体脑病),变性的疾病(如额颞叶痴呆)。不适合手术的遗传因素造成的癫痫综合征(Dravet综合征等),或者能够自然好转的儿童良性癫痫(BECT等)。如果有局限性病灶的患者,如果药物控制不好,有明确的手术指证, 如颞叶癫痫伴随海马硬化,脑皮质发育障碍(常见的局灶性的皮质发育不良),海绵样血管瘤,神经发育性肿瘤等。对于这些原因造成的耐药性癫痫患者,或者药物控制不错但是出现明显的药物副作用(如卡马西平造成嗜睡,妥泰造成智力受损,开浦兰造成情绪波动,德巴金造成体重增加等等),我往往会积极建议他们手术(即使他们一开始会排斥这个方案)。手术的前提通常是2个和多个药物都不能控制的耐药性癫痫。值得注意的是,不少患者来咨询手术的原因是不想服用药物。虽然第2条中相当一部分患者术后一段时间能停药,但是至少一半的患者仍然需要长期用药控制癫痫。这是由于磁共振检查上所见的病灶虽然很小,但是导致癫痫的病变脑组织可能位置更为广泛,手术切除了“最坏”的一部分大脑,但是其余”比较坏“的一部分还需要药物压制。手术切除的范围越大,疗效当然越好,但是造成的脑功能损害也会更明显。目前没有依据表明,对于药物控制比较好的癫痫,手术治疗优于药物治疗。所以,癫痫手术的第一目的,是控制发作,而非断药。这一点越来越得到学界的公认了。对于磁共振上没有明确病灶的患者,是否值得手术呢? 磁共振阴性(“无灶性”癫痫)癫痫患者的手术治疗是一个难点,在欧美也仅有少数综合性癫痫中心有能力开展,国内能够规范开展的医院也不多。首先,一部分患者可以通过高分辨磁共振(癫痫序列)的扫描,结合功能影像(如PET,发作期SPECT)发现非常微小的病灶。该病变如果非常符合患者的发作表现,可以选择直接切除手术;部分患者需要选择颅内脑电图进行精确定位癫痫灶,或证实发作起源,再决定是否做切除手术和切除区域。我们团队循序渐进,最近2年来逐步开展了细微病灶(subtle lesion)的致痫灶切除术和磁共振完全阴性患者的手术治疗。这项工作需要高度的团队协作:(1)神经内科医师提出癫痫起源假设,神经内外科医师一同确定颅内电极植入方案;(2)神经外科医师植入颅内电极,然后内科团队分析颅内电信号,并判定癫痫的起源和传播方式;(3)内外科医师商定手术切除方案,最终由神经外科医师进行精确的致痫区切除手术。我院这类手术评估十分严格,患者手术后癫痫无发作率能够达到70-80%左右,而且病例多次在全国性的病例评比中获得优胜。=====这部分文章会不断修改,请随时关注:后面我会更新颅内电极选择的方式的内容。这是国内外讨论的热点。
家人的一位老朋友已经八十多岁,女儿患有癫痫50多年,在多个著名医院诊治,一直被认为是颞叶癫痫,多个药物控制不好,因为频繁的发作,家庭也不稳定,现在单身,由母亲照料。患者已经50多岁,我在门诊药物调整了接近5年了。最近,她的母亲考虑到自己年迈,以后无法一直照料女儿,所以询问我能否为她找到病灶并手术治疗。面对她的要求,我十分谨慎,一方面她女儿的癫痫成为他们家严重的负担;另一方面,她们家庭的抗风险能力比较弱,如果手术不成功,对他们也是非常大的打击。在门诊通过PET检查和癫痫序列磁共振检查,我意外的发现,她的左侧额叶有一块病灶,很可能是局灶性脑皮质发育不良(如下图)。很遗憾的是,如果她能够早年发现病因并手术治疗,她的发作能够得到明显缓解甚至根治,并发症也会少很多。最近的文献表明,额叶癫痫在发病5年以内手术,比5年后能够获得更好的治疗效果。我还将进行后续的检查评估手术风险。如果有进展会继续在这里跟进报道。针对这个病灶的磁共振薄层扫描证实了我的想法,下图红色圈内是微小的病灶。
患者是一位大男孩,多年的难治性癫痫,作为家中唯一的男孩,父母四处就诊,花了很多钱,全家的负担都很重。幸运的是,最近在我们中心经过评估,我为他设计了颅内电极植入方案,顺利的找到了右侧额叶内侧面的致痫灶(考虑为局限性的脑皮质发育障碍所致),朱医师做了非常彻底的切除,目前他已经康复出院。相信这例患者能够治愈!在这里告诉大家,手术是适合一部分起源比较局限的难治性癫痫患者,是否适合手术,需要通过有经验医师的严格评估。如下图,癫痫起源于右侧额叶内侧面的电极。==============================================================此病例由我们丁瑶大夫在全国2015年的癫痫病例比赛汇报,获得全国冠军。
附件是公开课:癫痫患者就诊前后须知(详细的讲座内容,请关注微信公众号CAAEWEIXIN,公开课 第九讲:《癫痫患者如何看病》) ,这个讲座能够回答一些常常疑惑大家的问题:比如抗癫痫药物是否有依赖,癫痫再次发作怎么办,出现难治性癫痫怎么办等等。为了更为有效的了解您的病情,请您详细提供一下信息(最好是书面的)。=============================================王医师病情询问和治疗方案的斟酌非常细致,特别对于新患者,所以请耐心排队等待。==============================王爽 医师做理性的患者,避免走弯路就诊前:选择合适的医生就诊时:准确提供详细的信息癫痫治疗有连续性,就诊后耐心的配合医生治疗方案治疗目标:无发作或减少发作,努力回归正常的学习生活就诊前:确定可靠的医院和医生癫痫是常见病,不可怕,大多患者治疗效果好。前往正规医院就诊。大多数有经验的医生均能胜任治疗。能保持长期门诊随访,相对固定的医师比较好。就诊时:详细的病史和诊治记录很重要详细的发作信息(如下页)发作录像,目击者的描述,发作日志等。发作控制好的患者,一般都会有详细的病案资料。需要提供的信息首次癫痫发作的时间癫痫发作的表现:是否有预感,是否有抽搐(部位),持续时间,癫痫发作后的症状(结合旁观者所见)。如果有多种发作形式,需要分别描述。癫痫的诱发因素,疲劳,饮酒,精神压力等;特殊的诱发因素,比如女性生理期,意外的声音刺激等。癫痫发作的频率,时间(昼夜规律,与睡眠的关系)是否有癫痫家族史(不要隐瞒),其它神经精神疾病的家族史。是否有脑外伤,颅脑疾病,小儿高热惊厥。儿童期生长发育是否正常。如果用过药物,药物的名称,剂量,是否出现的不良反应等所有检查资料医生常安排的检查脑电图(常规脑电图,动态脑电图或视频脑电图,详见第6讲)影像学检查(颅脑磁共振 :平扫/海马相/全脑高分辨的癫痫序列,CT等)血液学检查癫痫日志就诊后记录药物实际服用情况记录发作的时间记录药物的不良反应癫痫诊治是长期的过程,不是“一锤子交易”医师对病情的掌握是逐步深入的病情和发作形式会变化。需要定期脑电图检查和磁共振检查。需要调整药物的剂量药物的不良反应需要长期观察。常困惑您的问题“用了药物又发作了”,要不要马上去看医生?为什么癫痫病因查不出来?“药物有依赖”,所以不吃,少吃,提前停药。患了“耐药性癫痫”怎么办?“用了药怎么癫痫又发作了”属于“诱发的发作”漏服的药物?特别疲劳,熬夜?饮酒?如属于“诱发的发作”不必马上就诊。属于“非诱发的发作”:医生会根据实际情况考虑调整药物。发作程度减轻也属于药物有效的表现。有时用了药物癫痫发作看似频繁,但是药物避免了很严重的发作,比如癫痫持续状态。是否换个医生看? 好的医生是最熟悉您病情的医生。=======================“为什么癫痫的病因查不出来”一些患者病因比较清楚,有比较明显的脑部结构异常微小的病变: 比如微小的皮质结构异常、某些良性肿瘤。目前随着影像技术发展,这类病变越来越多的被认识到。与遗传因素有关,比如某个基因或多个基因产物的功能异常有关系其它,如自身免疫失调。关于癫痫病因需要与您的医师充分沟通。=======================药物有“依赖”?频繁的发作会造成脑功能的损害,还会带来人身意外。如果医生建议您服用抗癫痫药物,不能自行减少或停用药物。这可能会恶化癫痫,甚至造成癫痫持续状态“依赖”的定义是服用药物一段时间后,药物停止疾病反而恶化。但是,对于大多数癫痫类型,频繁的严重的癫痫发作,反而会使癫痫的网络更为顽固(Seizure begets seizure)。您应该严格按照医嘱规律服用药物=======================“耐药性癫痫”怎么办?耐药性癫痫:用了2种或以上的合适选择的药物,还是不能控制发作。深入评估,明确诊断。合理的下调治疗预期,做到减少发作,减轻发作程度,提高生活治疗。经过系统评估,考虑切除性的手术和神经调控,生酮饮食等方法。保持积极心态,心理治疗,健康的生活方式很重要。
我前天在抗癫痫协会青委会上做的医学人文主题报告。引起了不少专家的共鸣,“有梦想是美丽的,成就梦想的基础是医患之间的信任!”
头颅磁共振(MRI)检查寻找致痫病理灶(epileptogeniclesion)是癫痫病因学诊断的首选项目。存在明确致痫病理灶的症状性癫痫患者,首次出现发作后再发的风险较高,自然缓解率极低,因此对于这些患者建议早期开始抗癫痫药物治疗;同时,这些患者治疗后成功撤药的可能性较小,大部分需要长期用药;而且,MRI检查在难治性癫痫患者手术前评价中起关键的作用,如果MRI检查能够发现致痫病理灶,手术的成功率也明显提高;影像学正常的难治性癫痫患者,其手术疗效显著低于影像学有异常发现的患者。常规MRI扫描能够发现脑部的肿瘤、卒中等较大的结构异常,但会遗漏微小的病灶。对于引起难治性癫痫的常见病因,如海马硬化、室管膜下结节性灰质异位及带状灰质异位、局灶性皮质发育不良,以及胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤等微小的肿瘤,我们需要高分辨率的特殊MRI成像方法来明确。这些特殊的扫描一般要求高场强(3.0特斯拉)、薄扫描层厚(2.0mm常规5.0mm)、高像素,并同时包括T1、T2,FLAIR相以及三维容积采集序列(three-dimensionalvolume acquisition sequences)等多个序列,有学者称这整套特殊的MRI检查方法为癫痫系列扫描(epilepsyscanning protocols)。针对不同病变性质,还可以选择特定的成像方向,如怀疑海马硬化者可采用与海马长轴垂直的冠状位的薄层扫描,包括冠状位的T1反转相、FLAIR相等;而考虑皮质发育不良者,最好选用包括至少两个垂直交叉方向的FLAIR和T2相扫描,或者三维成像。我们针对癫痫患者开展了高分辨磁共振特殊成像后,已发现了灰质异位、海马硬化、局灶性皮质发育不良等被常规MRI扫描遗漏的病变,其中部分患者已接受手术治疗。 癫痫患者的MRI检查还需要由富有经验的医师判读,并且结合癫痫发作的临床资料才能作出正确诊断。Oertzen对123例难治性癫痫患者进行常规MRI和癫痫系列扫描,常规MRI结果由普通放射科医师判读(“非专家”)和由与癫痫中心有着密切联系的富有经验的放射科医师(“专家”)判读,而癫痫系列扫描结果仅由“专家”判读;通过与术后病理结果进行比较,他们发现“非专家”的常规MRI报告敏感性仅为39%,“专家”的常规MRI的报告敏感性为50%,而“专家”的癫痫系列扫描报告敏感性能达到91%,并且常规MRI报告阴性的患者中有85%通过癫痫系列扫描识别出局部病灶。在癫痫的影像学诊断中,癫痫专科医师与放射科医师的密切配合非常重要。 癫痫系列扫描时间比较长,费用较昂贵,对设备要求高,因此在我国日常门诊中很难常规开展,我们建议有条件的中心医院可对难治性癫痫患者先行开展该项目。在临床工作中,如癫痫患者对2个或以上的合理选择的抗癫痫药物治疗失败,难治性癫痫的可能性就非常高,及早明确致痫病理灶能够使患者有机会通过外科手术控制发作,大大有利提高患者的生活质量。(由于检查时间很长,癫痫序列磁共振目前在我院仅仅对于癫痫中心住院的患者开放)。
脑电图是发作性疾病诊断首选。在我国大多数医院,常规脑电图检查时间通常只有20-30分钟,很少包括睡眠阶段和发作事件的记录,其诊断价值受到较大限制。近年来,视频脑电图(VEEG)已在我国各大医院普及,进行长达数小时至数天记录的长程视频脑电图(LT-VEEG)不仅能观察到患者睡眠期脑电图的变化、捕捉到发放频率稀少的痫样放电,还可能记录到患者的发作和同步脑电图变化,因而能提供丰富的诊断信息。LT-VEEG判定作为发作性疾病诊断和鉴别诊断的“金标准”已经日益受到重视;并且,LT-VEEG监测是分析癫痫发作的电临床特征和难治性癫痫患者致痫区定位的首要检查。LT-VEEG有助于癫痫的诊断和分型。病史中对于癫痫发作的描述受到发作期患者意识变化、心理因素、文化程度的影响,医生不恰当的诱导也会使患者对发作表现的错误解释。有研究表明如果单纯依靠病史分析,癫痫专科医师识别癫痫发作的敏感性高达96%,而特异性仅为50%,医师对复杂部分性癫痫发作和全面性癫痫发作的误诊率低,但对非癫痫性发作和单纯部分性癫痫发作的误诊率比较高。LT-VEEG对发作的记录能让医师做到“眼见为实”,明显提高临床医师对发作症状解释的准确性并掌握发作中的细节。在临床工作中,LT-VEEG对识别少见癫痫发作形式很有帮助,如癫痫性头晕发作、眼球跳动、心慌感或意识清醒的抽搐发作等。 此外,LT-VEEG还有助于癫痫综合征的诊断,如痫样放电在非快速动眼睡眠期的激活现象是诊断良性儿童部分性癫痫的重要依据。非癫痫性发作误诊为癫痫在临床上也不少见。LT-VEE对发作性事件的鉴别取决于能否记录到患者的典型惯常发作,因此记录时间通常在2~5天。国外报道表明非癫痫性发作的患者一般占所需要接受监测患者的20%左右,包括心因性发作、睡眠障碍、偏头痛、运动障碍等,该比例与我们所在单位脑电监测患者的情况类似。在这些非癫痫性发作患者中,特别是心因性发作的患者,有相当一部分已长期进行了抗癫痫药物治疗,对患者的身心造成了影响,也极易带来医疗安全的隐患。另外,癫痫患者合并非癫痫性发作的情况也不少见,常见伴有的是心因性发作和睡眠障碍,如未能明确区分发作性质,会导致不必要的抗癫痫药物加量。LT-VEEG目前在我国的临床应用中尚存在一些问题。首先,我们缺乏大批受到系统和专业培训的脑电图从业人员,这导致脑电图的判读和解释的质量参差不齐。比如,正常的生理变异波-老年人的节律性中颞部放电(rhythmicmid-temporal discharge)或儿童睡眠中的入睡期过度同步化(hypnagogichypersynchrony)会被误认为痫样放电,这会造成误诊。其次,一些技师和临床医师对VEEG的分析还不够细致全面,仅通过单纯询问患者和事件标记来识别发作,而未能浏览整个记录阶段,常常造成临床下发作和一些临床表现轻微的癫痫发作被漏诊。再次,VEEG结果分析仅仅限于视频和脑电图本身的观察,未能很好结合患者的病史和临床资料,一些重要的信息如患者在癫痫发作中的体验(先兆等)、语言和意识能力的变化、发作后的Todd瘫痪和精神神经症状等只有通过床边的直接观察(发作时探视,seizureinterview)才能够充分掌握。这些信息与病史中患者和家属对发作的描述能够起到很好的相互补充。值得注意的是,LT-VEEG本身也具有局限性,一些癫痫发作(特别是单纯部分性)不是都能伴随头皮脑电图的改变,对于发作频率稀少的患者很难记录到发作。因此,只有综合脑电图检查结果和患者的病史资料,同步分析脑电图数据和行为事件的关联性,才能作出准确的诊断。=================附件是我们课题组的文章,说明有的发作即使是被医师目击到,也很难明确诊断,比如精神源性的发作(PNES),过度运动型的癫痫发作等。癫痫和其它复杂发作性疾病的诊断金标准是长时间的视频脑电监测。
北京时间2014年4月3日上午7时半,我院癫痫中心多学科团队与美国加州大学洛杉矶分校(UCLA)小儿神经科成功开启了第一次远程视频病例讨论。会上,我方汇报了一例小儿难治性癫痫,双方专家就患儿的视频脑电图、癫痫影像、病因及下一步诊治方案进行了深入有效的探讨,并分享了各自的诊治经验,现场气氛活跃,讨论深入浅出,让与会者受益匪浅。会中,双方还就进一步合作充分交换意见,并表示今后将继续推动并实现远程病例讨论的常态化。患儿是个很可爱聪明的男生,她的妈妈曾打算带他前往美国治疗,这次会诊后她的妈妈挺满意,避免了她的奔波。会后,许多与会者纷纷表示这种国际化的远程病例讨论模式,能拓宽诊断思路,为今后的临床和科研合作创造良好的机会。我们接下来将加强与UCLA这一国际顶尖医学院合作,实现癫痫病例多学科讨论的常态化,更好为我省癫痫患者服务。===============至2015年1月,此会诊已经正式开通,会诊的价格是5000元。目前提交会诊需求的患者家长众多,可以到癫痫专科咨询,或者王爽医师的专家门诊。下图是我们的视频讨论会(2015年1月27日)http://m.neurologyclub.org/nd.jsp?_sc=3&id=40&from=groupmessage&isappinstalled=02015
癫痫的患病率大约为0.7%,世界人口大约有七千万的癫痫患者。阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)的患病率(以AHI指数> 5衡量)在男性中达到24%,在女性中大约为9%。目前有很多研究表明,OSA在癫痫患者中的发病率更高,成为癫痫的共病之一。国内最近的一项荟萃分析表明(Lin, Sleep and breath, 2016),男性癫痫患者的OSA的患病率达到44.8% (来源于11项研究),女性癫痫患者的患病率达到25.5%。OSA的发病成人高于儿童,在成人癫痫患者患病率为40. 1%,儿童癫痫患者中为26.3% (来源于4项研究)。总体上,非难治性癫痫与难治性癫痫患者中OSA的比例可能类似。OSA在各种类型的癫痫中发病率均提高。局灶性癫痫患者中发病率为32.2% (来源于7项研究); 全面性癫痫患者中大约为28.2%(来源于6项研究)。新近的一项关于Rolandic癫痫儿童的研究表明(Gogou M, Neuropediatrics, 2016),患者不仅有快速动眼期睡眠时间缩短,睡眠中OSA的比例和指数也高于正常儿童。同一作者还报道了儿童特发性癫痫患者中OSA的比例(35%)高于正常儿童(7.4%),而且癫痫发作控制较差的儿童中低氧血症持续时间更长。癫痫患者中为什么OSA的发病率更高呢?其中的机制目前还不清楚。一些个案观察可能具有一些启示(Nguyen-Michel VH, Seizure, 2015)。一位颞叶癫痫患者的复杂部分性发作(自动征)中,60%的发作前伴随OSA。在发作间期,OSA也能诱发发作间期的棘波(如下图),提示缺氧和癫痫活动有密切关系。使用CPAP(呼吸机持续正压通气后),该患者的癫痫发作和癫痫样放电均有减少。OSA能够促发癫痫活动的可能机制包括脑缺氧,睡眠剥夺和使睡眠碎片化。改善OSA可能能够帮助控制癫痫发作症状。在某些患者中,甚至仅仅治疗伴随的OSA就能够达到癫痫控制的效果。荟萃分析表明,CPAP治疗可能能够降低50%的癫痫发作频率。综合3项的研究发现,CPAP治疗能够帮助控制癫痫发作。总之,OSA是癫痫患者中一个值得关注的共病,部分患者通过临床评估后需要进行多到睡眠监测。如果存OSA症状,需要及时治疗。随着技术的进步,OSA治疗将出现多样化和个性化的选择,并不仅限于CPAP的使用。
出现幻觉、幻听、幻嗅 要当心是癫痫2014-12-31 09:19:27来源:青年时报作者:记者 郑琪 点击:39编辑:许林 时报讯 浙医二院6号楼16楼,癫痫中心几个病房里都装有监控摄像头。它们不是用来窥探患者隐私,而是帮忙找病因,还有个专业名称叫做“长程视频脑电监测”。20岁的临安小伙王勇(化名),5年来为何总幻想身旁有人的谜团,就是在这儿解开的。 这几天,王勇在等待手术,“以前我和别人说感觉身旁有人站着,总被认为是精神病患者,到了浙医二院才发现是右侧顶叶癫痫。” 出现幻觉曾被错认为精神病 为了寻找病因,王勇在浙医二院病房里住了20天,监控摄像头记录了他的生活。 记者翻看录像发现,住院期间他一共发病3次。每次发病时,他会变得很激动,用手不断朝左边推打,身体不停地乱动,喊着“走开、走开”,整个过程持续二十分钟左右。 到底发生了什么?王勇说,他想不起整个过程,只知道左边站了个人。“我和许多亲友都说过我的感受,但他们都觉得我是患了精神病。” 虽然当事者无法提供详实的信息,但浙医二院神经内科副主任医师、癫痫中心秘书王爽副教授,却从脑电图中发现了问题。 “我们通过视频和脑电图实时同步监测,来确定王勇到底是否患了癫痫,以及癫痫发作的时间。”王爽医生说,“我们发现他每次发病,大脑右侧顶叶总是异常放电,因此出现了幻觉,这个情况国外有过报道,称为‘幻影人现象’。” 王爽医生十多年来一直从事癫痫的临床研究。他说道,癫痫发作的表现各种各样。“大脑右侧顶叶控制的是视觉感知,王勇这块区域异常放电,可以解释他的幻觉表现。” 奇异行为要当心是癫痫前兆 大家普遍认为癫痫病就是“羊癫疯”,四肢抽搐、意识不清、口吐白沫等。其实,除了这种典型表现外,癫痫病还有很多症状。比如眼睛闪光、视物变形、出现幻听、突然性的阵发害怕,到了一个陌生的地方却有种熟悉感,或是见到某个熟人突然不认识了等。 浙医二院神经外科主任医师朱君明,是治疗癫痫疾病的资深专家。他指出,很多患者出现了癫痫的非典型症状,只是没有意识到。 “最近,我接诊了一个17岁的高二女生。癫痫发作时,她就会出现幻觉,持续看到绿色的彩带出现。这就是不典型的癫痫症状,要引起关注。”朱君明医生说,“成人典型发作的原因和症状很多,有时即使同一位置出现病变,发作症状也可能不一样。癫痫患者在就医过程中,面对异常症状,一定要选择专业正规的癫痫病医院就诊。” 朱君明医生说,癫痫病确诊并不难。当市民出现以上一些奇异行为时,只要到医院来做一个普通视频脑电图检测,或者24小时动态脑电检测以及长程视频脑电监测,就可以确诊。========================注,大家请不要对号入座,过度紧张,绝大多数的癫痫发作在二分钟以内就结束了。如果有疑问,可以来咨询癫痫专科医生。