鄢克坤医生的科普号

中老年人群中常见自发晕厥患者，部分患者是颈动脉晕厥，又称颈动脉窦综合征，是由于高敏感性的颈动脉窦受到刺激诱发头昏或者晕厥发作，可因转头、硬的衣领、颈部按摩等引起。机理：高敏感性颈动脉窦因受到刺激出现全身性低血压或者心率失常，导致头昏或者晕厥发作。诱病因素：广泛的动脉粥样硬化、高血压、冠心病、糖尿病。诊断条件：轻微的颈部按摩引起下属反应，1.心博停止超过2秒；2.心动过缓较对照＞30%；3.收缩压下降＞30mmHg。CSS治疗模式包括：阿托品，麻黄碱，颈部放疗，舌咽神经横切术（经颅），心脏起搏器植入，颈动脉窦去神经支配。阿托品可能对高敏感性颈动脉窦的心脏抑制型有用；硫酸阿托品0.5mgQid麻黄碱30mgbid或者tid可能对血管抑制型有用；这些措施在那些存在明显颈动脉窦晕厥的患者中罕有受益，因而需要下列治疗。舌咽神经横切术：虽然已经有实施，但是需要开颅，显得有点激进。颈动脉放疗：2/3报道有效，特别是在老年高风险患者中值得考虑。不足：颈部接受大量放疗且治疗受益延迟，没有另外两种治疗有效。心脏起搏器植入：通常成功的，特别是那些伴有心脏传导阻滞的患者中，这种传导阻滞更适合起搏器。颈动脉窦去神经支配：在一个有经验的外科医师手中是一个简单手术，可以和内膜剥脱术一起（合并有颈动脉狭窄的患者中）。 目前来看，此类患者行颈动脉窦去神经支配术是最佳选择，还没有发现复发的窦反射活性证据（即神经再生没有发生）。有1-2%的中风或死亡风险，总体上是安全有效的。

在临床工作中，尤其是在门诊中，经常会遇到一些患者的CT或MRI发现一些颅内“病变”，这些“病变”往往无需手术。但是很多患者会为此紧张，担心这些颅内“病变”会对自己产生影响。有些患者甚至过分担心，会为了是否手术而纠结，同时由于门诊医生的经验不一样，可能会提供不一样的治疗方案，从而让患者更彷徨无措。本文特地征集此类无需手术的颅内“病变”为患友解疑。一．颅内良性囊肿性病变颅内良性囊肿性病变包括颅内蛛网膜囊肿,脉络裂囊肿，透明隔囊肿等，是一种常见于各年龄组的良性“占位性病变”。颅内蛛网膜囊肿最常见（常发生于中颅窝，枕大池，松果体等部位，其他部位罕见），很多患者会在无意中检查发现，部分患者常因为头痛就诊发现，其实头痛与它大多不相关，尤其是发生于成人的蛛网膜囊肿几乎不需要处理。发生于儿童者，家属往往比较担心，但其实大多患者也不需要处理。需要处理的指征是：1.有引起颅压升高的表现，比如囊肿较大或者合并出血，产生脑组织压迫症状；2.颅骨变薄或者外凸，说明囊肿压力高，儿童期往往需要进行手术，但是如果成年人没有明显症状，可以不必手术。极少部分囊肿引起癫痫，早期服药治疗为主，几乎均能控制好，效果不佳者可考虑一起行癫痫灶切除术。脉络裂囊肿和透明隔囊肿相对少见，几乎不会引起症状，也不需要处理。二．垂体微腺瘤垂体微腺瘤分为功能性和无功能性。功能性多见于泌乳素微腺瘤，往往可以首选服用溴隐停（或者卡麦角林）治疗，大多数患者均能得到良好控制。服用药物后等到症状消失、激素恢复正常、MRI显示肿瘤大部分消失后，需要维持一定剂量继续服药至至少两年以上，再行药物撤减，这个过程最好找有经验的专科医生诊治管理。服药无效者或者有效但是停药后复发者可考虑手术治疗。作者曾遇到一位女士服药4年效果不佳，行经鼻经蝶窦显微手术后，激素在一周内恢复正常无需再吃药。其它的垂体微腺瘤，比如促甲状腺素微腺瘤、生长激素微腺瘤等等，往往药物昂贵、效果不佳，也需要首选手术，术后结合放疗或者药物治疗。对于无功能性垂体微腺瘤，无需手术，可以定期随访（1-2年做一次MRI），大多数患者终身不会长大。三．海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤也较常见，大多数较小不到1cm，不需要处理，很多患者长期稳定不会长大。但有下列情况，需要考虑手术：1.肿瘤有反复少量出血或者发生一次较大量出血者；2.继发癫痫者；3.发生于功能区附近，估计有出血风险会导致功能障碍者；4.肿瘤大于1cm以上者，则需考虑肿瘤位置、患者年龄、有无基础疾病等、出血风险等综合考虑是否手术。、四．小脑膜瘤和听神经瘤颅内小脑膜瘤（＜1cm＝）常于无意中检查发现，除部分患者引发癫痫需要手术外，大多无需处理（尤其是老年人），可以选择r－刀放疗或者观察随诊。但是对于年轻人（肿瘤长大可能性大）或者位于功能区附近（长大易引起功能障碍）也可以考虑手术，因为此时一个简单的微创手术即可解决问题。听神经瘤（＜1cm＝）常因患者无意中或者出现眩晕耳鸣等症状检查发现。肿瘤＜1cm的患者往往听力较好，选择放疗较好。肿瘤较大者听力往往已经明显下降或者丧失，开颅手术切除更好。五．微小未破裂动脉瘤颅内动脉瘤是一种极其危险的血管性病变，动脉瘤破裂往往引起灾难性后果，所以对其治疗往往比较积极。但是经研究发现，最大直径＜3mm的微小未破裂动脉瘤其破裂风险极低，有些患者终身不会破裂。2-4mm的动脉瘤每年仅有2.4%会生长，其生长与动脉瘤家族史、高血压病史、长期大量吸烟史、颅内其它动脉瘤破裂史、多发性动脉瘤、动脉瘤位于后循环等危险因素有关。因此，绝大部分无危险因素的微小未破裂动脉瘤可能长时间不会发生变化。鉴于目前动脉瘤的治疗，无论是开颅夹闭还是血管内栓塞治疗都有相当的并发症，所以对于无明确危险因素的此类患者不建议积极治疗。本文系鄢克坤医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

偏头痛有多痛，唯有患者自知。偏头痛是一种常见的、反复发作的颅内、外血管动脉功能紊乱，可一侧或两侧，常局限在额颞部，多在青春期起病，顽固病人可延绵终生，十分痛苦，部分患者造成精神崩溃甚至自杀。本病主要表现为周期性、发作性头痛，男女之比为1：3－1：4，患病率在我国为0.69％－0.91％。本病与遗传有关，可因精神紧张、睡眠不足、过度劳累、日晒、对某种饮食（奶酪、红酒、柑桔、谷氨酸等）可促使发作。本文特对其治疗做一简单阐述。一. 药物治疗。（1）急性发作的治疗。轻则一般用镇痛剂，如阿司匹林、可待因、氨基比林等，重者可用酒石酸麦角胺皮下注射。也可用咖啡因麦角胺，但动脉硬化、冠心病、高血压患者及孕妇不宜。可辅助使用镇静剂如安定、鲁米那等。（2）频繁发作的防治每人每月发作两次以上需作预防性药物治疗，如①5－羟色胺对抗剂：如苯噻啶、甲基麦角酸丁醇酰胺。②肾上腺受体阻滞剂：心得安、氯压定等。③钙离子通道阻滞剂：西比灵。二. 手术治疗。本病病程可长达2－3年，发作频繁，进展成无缓解期的持续性头痛，长期服药无效者为顽固性（慢性）偏头痛。一些患者经过充分评估后可考虑外科手术治疗。本人自2007年开展此项手术以来手术治疗多起顽固性偏头痛患者效果明显。现将一案例报告如下：患者，女，47岁，因“间断性头痛20年,持续性头痛10年,加重2+月”入院。入院前20年，患者无明显诱因自感双侧颞部疼痛，疼痛性质不定（胀痛、跳痛）,呈间断性，无恶心、呕吐,无畏光、复视、肢体麻木、无力等，无面色苍白、潮红等，未予特殊处理.但症状渐加重,10年前开始每天均有发作，每次疼痛持续约数分钟到1-2小时,头痛严重时有恶心呕吐,无眼前暗点闪光等先兆,每天均需服2-3次咳感敏或头痛粉止痛开始有效后渐无效,患者逐渐出现胃痛纳差不适症状.2月前开始患者头痛加重，每日头痛持续存在不缓解,且服止痛药无效,严重影响患者休息及生活，为进一步治疗，遂到我院就诊，门诊以“顽固性偏头痛”收入我科。既往史：发现高血压病5年，但服降压药一直血压不稳定。入院后在全麻下行双颞周围神经血管切除术，术后头痛症状消失，痊愈出院，随访未再发，且血压控制稳定。注：顽固性偏头痛手术图。温馨提示：1.门诊经常有患者长期服用止痛药，导致药物依赖性头痛，从而使原有头痛加重，需要停用止痛药；即使停用止痛药后其依赖作用也要大概3月后才能消失，这会导致部分患者头痛加重，需要忍耐，同时服用调节血管药物可以缓解。经常有头痛患者一头痛就服用消炎药或者止痛药，切忌不可！！！2.对于精选手术治疗的患者仍有20%左右效果不好，术前要深思！！！

第一部分癫痫的基本概念问题1：肢体抽搐不一定是癫痫，究竟什么是癫痫?癫痫发作是由大脑神经元(构成大脑的基本结构)过度放电所导致的一系列异常症状的临床表现。癫痫起源于大脑皮质富含神经元的区域，大脑皮质是大脑表面的沟回结构。癫痫发作可以有或无诱因，表现为反复、突发、短暂的中枢神经系统功能失常为特征，如意识、运动、感觉、行为、心理的或自主神经功能的不同障碍，或兼而有之。癫痫发作或癫痫不是一个特殊的诊断，而是大脑功能异常的一个症状。癫痫是一种很常见的症状，发生率约0．5％到1％，人一生中癫痫发病率约5％到10％。好发于小于5岁的儿童和大于65岁的老年人两个年龄阶段。每年大约有30万人首次癫痫发作，这其中大约有12万人小于18岁，另外大约有7万到10万是小于5岁的和有过热性惊厥病史的儿童；约有30多万学龄儿童在14岁前出现癫痫发作。男性较女性稍易于罹患癫痫，低收入人群发病率较高。大约10％的美国人在其一生中会出现癫痫发作，这其中有3％在75岁时发展为癫痫；大约有60万人在65岁之后患有癫痫：据估算癫痫的直接及间接经济损失达1250万美元。大脑有左右两侧半球，右侧半球控制左侧身体的运动、感觉功能，反之亦然。大脑半球在中枢神经系统中拥有最复杂的三维结构，大多数人的语言功能(包括理解，表达，复述，阅读，写作)由左侧半球控制；两侧大脑半球由胼胝体的神经纤维相连接。大脑半球分为不同的脑叶：额叶，顶叶，颞叶，枕叶(见图一)；额、顶叶分别为运动和感觉中枢；颞叶为间接感觉中枢和记忆情感中枢；枕叶为辅助视觉中枢；大脑下部的部分称为脑干，脑干和脊髓相连续。癫痫发作是神经元过度兴奋和同步放电所致。神经元由胞体、轴突和树突组成，胞体包含细胞核和其他细胞器，轴突传导信息，树突和胞体从其他神经元接收信息，神经元之间的信息传导即极化发生于称为“突触”的连接点。神经元释放的化学物质叫神经递质(大脑的化学信使)，大脑有兴奋性和抑制性神经递质，主要的兴奋性神经递质有谷氨酸，主要的抑制性神经递质有丫一酪氨酸，谷氨酸的过度激活和丫一酪氨酸的抑制可以导致大脑的兴奋，从而导致癫痫发作，这是一种在化学水平对于癫痫发作病因的简单解释。大脑中还存在其他几种神经递质，神经递质之间的相互作用在控制记忆和情感中起着重要的作用。癫痫可以由脑内结构异常引起，如脑肿瘤、外伤、感染、脑血管畸形以及中风等。一些特殊的神经元对缺氧十分敏感，大脑长时间的缺血缺氧可导致相应神经功能缺损，如颞叶中被称为海马的结构，这部分神经元可由于疤痕形成而死亡，并可通过核磁共振检查所证实，称为海马硬化或颞中回硬化，部分病人有发展为癫痫的危险性。但是，仍有部分病人癫痫的发病原因刁二明，称为原发性癫痫。还有就是尽管高度怀疑存在癫痫的病因，但经过仔细检查仍不能确定，称为原因不明癫痫。问题2：偶尔发作或一次发作是不是癫痫发作?“全身颤抖并不是癫痫发作”。病人或者见证人的详细描述可以帮助医生判断病人是否是癫痫发作。血管性发作，晕厥发作，或者确凿的运动不能和癫痫发作很容易混淆。上述疾病的鉴别是非常重要的，以免病人长期服用不必要的抗癫痫药物。有时，一些代谢异常，比如低或高血糖、低钠、低钙、或低磷、低镁均可以诱发癫痫发作。上述异常可以通过抽血检查得到确诊，并可通过相应的治疗得到纠正。在儿童，抽搐、偏头痛、小儿夜惊症、腹痛和憋气发作很容易和癫痫发作相混淆；酒精依赖或滥用药物可能导致部分病人脱瘾性癫痫发作；病人长期服用处方或非处方药物<兴奋剂、镇痛药、抗生素、感冒止咳药、麻醉药以及营养药物等)可降低癫痫发作的阈值从而导致癫痫发作。血管迷走性发作往往伴随有极度恐惧、情绪激动、长时间站立、或者极度高热，在本质上是良性的；有些病人在极度紧张或焦虑情况下可以表现出酷似癫痫发作，但是脑电图完全正常；这些都归类为非痫性发作。短暂性脑缺血发作由脑组织缺血、缺氧引起；晕厥可由心功能障碍引起；在短暂的意识丧失之前可能有轻微头痛、视物模糊或心脏症状(胸痛或心前区压榨感，心悸，大汗)，在晕厥发作结束之前，病人可能会出现短暂的僵直或远端肢体的轻微抽动，这叫做抽搐性晕厥。晕厥的鉴别需要行系列心脏检查，包括24小时心电图、超声心动图或平板试验。有时，体位的突然改变可导致如视物模糊或黑朦，之后便出现意识丧失，这可能是由于心率或血压改变，引起体位改变时心脏或血管的失代偿，从而导致上述症状。一种叫做倾斜试验的检查可以鉴别这种脉搏或血压的紊乱。问题3：儿童时期并无癫痫发作，为什么以后出现了癫痫?尽管癫痫在儿童或者老年人最常见，但是癫痫可以在任何年龄发作。癫痫可以大致分为两种类型：部分性发作和全面性发作。全面性发作的病人常常没有任何征兆，临床发作和神经元异常放电几乎同步，其导致的癫痫发作起源于双侧大脑半球，全面性发作好发于小儿。发作的典型临床症状表明双侧大脑半球受累，在发作时意识就可能受损，运动性症状是双侧性的。全面性发作进一步可分为原发性和症状性癫痫，原发性癫痫病人可能神经功能正常以及头颅核磁共振亦正常；症状性癫痫如主要由脑肿瘤、外伤、感染、脑血管畸形以及中风等疾病引起，影像学异常。全面性发作进一步分型有赖于临床症状和脑电图特征。部分性发作好发于年长者，就像其名称一样，部分性发作要么起源于左侧大脑半球要么就起源于右侧大脑半球，其可以起源于任何脑叶一一额、颞、顶、枕或者脑干。部分性发作最常起源于颞叶。问题4：只有过一次癫痫发作，是否意味着以后将发展为癫痫?大约50％病人发作过一次无诱因癫痫，常常在6个月之内将再次发作。如果病人有过两次无诱因癫痫发作，那么不服用抗癫痫药物，第三次癫痫发作的机率接近80％。如果你的癫痫发生在脑外伤或颅内感染时，那么你下次癫痫发作或发展为癫痫的机率翻倍。如果医生发现病人有神经功能障碍或头颅核磁共振发现确切的结构异常(如肿瘤，血管畸形，中风，先天脑发育异常，脑出血或者脑损伤)，那么你的癫痫发作次数可能增多。患有红斑狼疮、多发性硬化、结节性硬化或脑退行性改变的病人常常表现为癫痫发作。有时大脑的结构异常在核磁共振上也许并不明显，因为这些异常是在显微镜或化学水平上的异常(兴奋性和抑制性神经递质的失衡)。有一部分全面性发作病人其头颅核磁共振无确切的结构异常亦无神经功能缺失。一些癫痫病人伴随有皮肤异常表现，这部分病人头颅核磁共振可发现典型的异常表现。另一项可以帮助医生判断你是否患有癫痫的检查就是脑磁图、脑电图。癫痫病人的脑磁图、脑电图可见明显的异常兴奋脑电磁信号和脑电信号，称为痫波发放(癫痫样波)。异常脑磁图、脑电图同时可以预测癫痫复发的几率。问题5：癫痫有遗传性吗?一部分癫痫有遗传的可能性。跟癫痫有关的基因以一种复杂的方式表达，表达程度不尽相同。遗传和环境因素可能扮演同样的角色，有时遗传的特殊基因并不致病，因此，一些基因携带者并不患病，这就叫做外显率下调。热性惊厥、少年肌阵挛发作和良性新生儿抽搐是常见的癫痫综合症，其第二部分癫痫的危险因素、症状以及发作类型问题6：癫痫的危险因素有哪些?癫痫的危险因素多种多样，在70％的病例中没有哪一个单独导致发病的危险因素。在幼年期，出生时的任何问题比如说脑缺氧将会导致癫痫发生，现已确认遗传因素或(和)代谢紊乱是癫痫的高危因素，碳水化合物、蛋臼质、脂肪代谢(紊乱)能够导致癫痫的发生，为数不多的表现为皮肤病表现的先天性疾病与癫痫也有关系，比如结节性硬化症。一些患者高热后表现出癫痫症状，我们称之为热性癫痫发作，在6月到4岁期间的任何时候都可能突然起病，随着时间推移，在随后的许多年中，癫痫症状将会逐渐减轻，到成年期可能会再度出现。有些癫痫患者有明显的家族遗传史。全身性的癫痫发作常有遗传起因，因基因导致的癫痫发作常常表现出多种形式，在35岁以后开始发病的癫痫，没有证据显示与遗传有关，常常认为是部分性发作。有失去意识的头部外伤史患者将会出现外伤后癫痫。头部外伤、颅骨骨折、脑挫裂伤、颅内出血、患者长时间昏迷或者智力丧失，都是导致患者发生癫痫的风险性因素；任何脑组织的感染，比如脑(脊)膜炎或脑炎都可能导致癫痫发作。中风、脑肿瘤、脑血管畸形可造成脑组织损伤，也会导致癫痫。问题7：癫痫的触发因素有哪些?特殊的刺激触发导致的癫痫称之为反射性癫痫。这些罕见的癫痫常常由特殊的原因激发。反射性癫痫少见，常在闪光、惊恐、读书、写字、听音乐、吃东西或在洗热水澡的时候表现出癫痫症状。反射性癫痫多数情况下表现的全身性的，有时癫痫表现会混杂局灶症状。光触发的癫痫称为感光性癫痫。大约30％的全面性癫痫具有光敏感性，个别的患者对确定的频率或一定波形的光敏感，他们在观看电视节目时，患者可以从某一角度观看计算机或电视屏幕，推荐使用液晶显示器或低对比度屏幕：在林荫大道上闪动、刺眼的阳光可能导致一个有光敏的驾驶员发癫痫，这部分患者可以佩戴偏振镜片、有色眼镜或遮蔽一只眼睛。部分音乐片段可以诱发音乐相关性癫痫发生。一个与阅读相关的癫痫患者在长时间阅读后会诱发癫痫大发作，有意识地中断阅读将可预防癫痫的发生；意识思维的突然变化也可以导致癫痫发作，比如：下棋、沉思、困难的决定或者心算；洗热水澡导致癫痫是非常罕见的一类癫痫，在国外有报道热所有反射性癫痫有良好的预后。尽量避免诱发因素后将大大减少发病几率或罕见发生。问题8：癫痫与药物或饮酒有关吗?饮酒会增加在急性醉酒或长期饮酒后突然戒酒状态下癫痫发病机会。酒精成瘾性癫痫发作常常在最后一次饮酒后的24到72小时左右发作，这种发作常不需要应用抗癫痫药物。戒酒和逐步从嗜酒中脱瘾能够起到治疗作用。精神药品将会增加那些低阈值癫痫的发作机会，吸服可卡因将会导致全身性发作，单独由可卡因诱发的癫痫不需要抗癫痫药物控制，致幻剂和苯环芭哌啶也常常导致癫痫发作，相反，大麻和海洛因与癫痫的发生相关性低，然而，海洛因可降低癫痫发作的阈值，问题9：怎样辨别是否有癫痫小发作?国际抗癫痫联盟将癫痫分成不同的类型，广义上将癫痫分为全身性或部分性。有一些癫痫可能没有进入分类，而确定的癫痫划归为相应的综合征。痴痫综合征表现出多种特点，比如相似的初发年龄和癫痫的持续时间，苎重茬羞、相似的脑电图以及近似的临床表现，这些综合征可以通过症状和表现旱现出来，医生能够判断预后以及选择抗癫痫药物。部分患者的癫痫发作从局灶性发作开始。患者常能回忆起意识障碍前起病初始部位，这些称为先兆，这种类型称为简单部分癫痫。癫痫苎状兰苎苎不同区域有关，颞叶癫痫常常先兆表现为胃肠道症状：恶心、呕吐，感觉到舒适(hmmarUy)或感觉到不舒适，愉悦或不愉悦的气味、味道、恐惧、焦虑以及眩晕，有时这些癫痫被错误的诊断为焦虑(症)或恐慌苎竺二然而，癫痫小发作在发作时是未受刺激的、不典型的以及简单发作。一次癫痫的部分发作可以持续1—3分钟，部分癫痫发作从运动或感觉皮层开始到颤抖或抽动，以及对侧面部、上肢、哗的疼痛或麻刺感，患者可苎苎苎苎乱、定向障碍、无所是从，也可能发呆、{大声发声或咀嚼运动。一苎苎亨苎先兆表现为幻视或听力改变，颞叶癫痫的患者出现手部的不自主运动称1为额叶癫痫的患者有些在晚间发作，表现为奇怪的行为特征，如多种不现为癫痫小发作，小发作常发生在少年期间，持续时间少于15秒；儿童可能有多次发作，因为学习困难或注意力不集中而被误诊。儿童期的失神发作开始的年龄在7岁左右，更早的在4岁就有表现，80％的孩子在10岁时癫痫症状逐渐消退。肌阵挛性癫痫发作时肌肉突然收缩，被描述为肌肉抽搐。这种发作常在凌晨或刚睡觉时，有时是癫痫大发作前的前兆，若上肢发生抽搐，会出现拿在手上的东西掉落在地上，下肢的抽搐会导致摔倒，但不会意识丧失。强直性癫痫发作和无张力性癫痫发作是儿童期少见的癫痫全身发作类型。强直性发作时患儿全身僵直，相反无张力发作则时全身瘫软，突然失去肌肉的协调会导致患儿摔倒在地，这些患儿需要戴上头盔以免发病摔倒时损伤头部。阵挛性发作表现为肌肉的抽搐而不是僵直。强直性癫痫、无张力性癫痫、常常发生在发育迟缓的孩子身上。问题10：什么是复杂部分发作?有意识改变的癫痫发作被分类到复杂部分发作。这种意识的改变水平可能从对环境的精确定位到方向知觉的丧失或模糊，方向知觉的丧失或意识模糊的复杂部分发作的患者中，个别患者表现为言语的突然中断、大声说话、眨眼、手部无目的运动。部分发作可从脑部的某一个中心开始然后播散到另一侧半球，这种发作称之为部分发作继发全身性发作，这种发作若没有目击到全过程往往被认为是癫痫大发作；然而患者能够回忆起发病先兆，先兆是部分发作的主要表现。在扩散到对侧半球之前，一个复杂部分发作可开始于单纯部分发作继而变成复杂部分发作，复杂部分癫痫的起始发作常会与其它类型的癫痫有混淆。癫痫的表现不同是因为脑内开始发病的部位不同。例如：患者一侧运动区发病则可导致抽搐运动，当感觉区域发病则可表现为麻木感、点击感或疼痛感。颞叶癫痫的患者很多对发病先兆当作梦境一样描述，如身体的突然冲击、胃中有异物感、不正常的气味或味道、感觉舒适或不舒适。从脑部的一个中心或脑叶发出的癫痫会向其它的部位传播，当癫痫扩散发作时临床症状表现形式就会多种多样。癫痫发作的这段时间称之为发作期。复杂部分发作后接下来称之为发作后期，在发作期，部分脑组织或整个脑组织处于过度兴奋状态，这种过度兴奋状态之后就是部分或全部脑组织的抑制，其结果表现得很虚弱，患者表现的可能是全身虚弱或半侧虚弱，这也将会导致运动、感觉缺失或产生语言、视觉问题，也称之为Todd麻痹。在发作后期患者可能会感觉到非常疲劳、肌肉疼痛，且头痛也很常见。有些患者在发作受到惊吓后会有精神症状，这称之为癫痫发作后精神病，多见于左侧大脑半球为中心的患者和难以控制问题11：什么是强直阵挛性癫痫?强直阵挛性癫痫是一种癫痫大发作，它的临床表现为：四肢末端的僵硬以及手脚的抽搐，出现咬舌和小便失禁。患者可能会遭受身体上的伤害，蓖如头部外伤、裂伤、肩关节脱位或肋骨骨折；患者也可能会表平为吁苎甲难。强直阵挛性癫痫可以产生于全身性发作，也可产生于部分发作。两者竺不同在于触发不一样：全身大发作是两侧大脑同步一致开始，而部分发作是从一侧开始向另一侧传播。这种区别对选择治疗方式很重要。问题12：什么是非癫痫样发作(nonepilepticseizures)?非癫痫样发作是一类令人困惑的类似癫痫的发作，在脑电图上见不到不正常的电活动，女性多于男性，可见于小儿或少年。患者的发作持续时间苎往长于典型发作，与其它类型的癫痫不同，非癫痫样发作缺乏典型表现，苎美型的发作不是有意识装出来或者捏造的，事件的突发可能与矛盾、，苎严苎祥、情感压抑有关，不同因素引起的发作有不同的临床表现。非癫痫样发作分为两类：(1)精神异常，精神异常的非癫痫样发作患者要么情绪低落，反应淡漠，要么间断的部分敏感，他们可能会一直睁着眼睛，能够耐得住疼痛刺激，部分患者可能在发病期间对手势有反应。(2)行为异常，行为异常的非癫痫样发作的征性表现为四肢运动的突然停止，也可伴随苎苎’苎叫、后背拱起、骨盆的推挤运动。在发作期间，逐渐出现运动异常发生、增述皑磁搽域燕捞戴捞缮巡痫和非癫痫样发作。到癫痫中心就诊的20％的患者属于非癫痫表现者，诊断为非癫痫表现者需要由神经精神病学家讦估并接受心理疗法，服用抗精神￡问题13：什么是青年型肌阵挛性癫痫?青年型肌阵挛性癫痫是一种常出现在十几岁青少年的一种甲竺苎严：裟照骏嚣气嚣菇哩毅沪嚣嚣嚣轧器裴篡痫中比例最小的，脑电图有特征性的典型方式：成串尖波，峰谷间隔3-5秒。患者有正常的智力，正常的头颅核磁共振表现，正常的神经系统查体。90％的患者能由药物控制。停药、酒精刺激、睡眠剥夺、增加精神和身体压力将会导致癫痫复发。丙戊酸钠、拉莫三嗪、扑米酮、氯硝西泮、妥泰：竺‘尼办胺、非尔氨酯、乙酰唑胺这些药物常常用来治疗这类型综合征。用低剂量的药物及良好的／顷从性将会良好地控制癫痫发作，另外，比较简单的方式如良好的睡眠以及避免饮酒，都对控制这类型的癫痫有好处。第三部分癫痫的诊断问题14：什么检查才能找出癫痫发作的病因?完整的病史可以揭示癫痫的本质，包括诱发或危险因素以及有否先兆，这些可以帮助医生作出正确的诊断；而高质量的脑磁图、脑电图等神经电生理检查对于癫痫的诊断有着非常重要的参考价值；详细的体格检查、神经系统查体以及计算机断层扫描(CT)、核磁共振(MRl)、正电子发射计算机断层扫描(PET)、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)等影像学检查对癫痫的诊断也有重要的帮助作用；常规血液检查可以鉴别其他代谢性疾病。问题15：头颅CT、核磁共振在癫痫诊断中有什么作用?核磁共振、CT等影像学检查主要是观察大脑组织的形态学改变和结构异常。如神经元的发育从中线结构一直移行到神经末梢，因此，在整个移行过程中，某些遗传上的缺陷可能导致神经元的异位聚集，脑组织中神经元的过度增殖或增殖不足可能致癫痫；在婴儿期或儿童期，有些孩子患过热性惊厥，这其中部分患儿的颞叶可以出现萎缩或者小的斑痕组织，演变为海马萎缩或颞叶硬化而导致癫痫发作；而良恶性肿瘤、血管畸形、脑炎、脑外伤以及中风等也能引起癫痫。以上这些改变都可以通过头颅核磁共振等影像学检查发现，但对于癫痫等大脑神经元功能性异常的疾病，核磁共振、CT检查观察不到神经元的生物电活动变化，而需依靠脑磁图、脑电图等神经电生理检查来发现其功能异常的改变。因此，脑磁图、脑电图与核磁共振等影像学检查可以相互补充，对帮助临床医生诊断癫痫提供更为充分的信息。问题16：癫痫患者为什么需行行脑磁图、脑电图等神经功能性检查?癫痫是指大脑组织某一部位或一个部位以上高度不稳定的神经元突然、一过性、反复过度放电所引起的短暂神经功能障碍。因此，脑磁图(MEG)、脑电图(EEG)、正电子发射计算机断层扫描(PET)、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)、功能磁共振、磁共振波普、弥散张量成像(DTl)等神经功能性检查对于癫痫的诊断、鉴别诊断有着非常重要的意义，而其中以脑磁图、脑电图检查尤为重要，它们能直接反映神经元的生物电活动变化。1)．脑磁图(MEG)：脑磁图属于无创性检查，其原理是采用超导技术记录神经元细胞内电活动所产生的微小磁场信号，不受颅骨、脑组织、头皮等传导介质的干扰，所获信息真实、可靠，无衰减、变型。与脑电图相较，其结果更准确、真实、检测阳性率更高等优势。脑磁图数据和核磁共振图像迭合后形成磁源影像(MSl)，能对癫痫致痫灶进行精确定位(误差小于3毫米)，这对于癫痫的诊断、分类、鉴别诊断、用药、手术评估有着非常重要的指导作用。脑磁图诱发电磁场检测技术还能对运动、感觉、语言、听觉、视觉等大脑功能区进行精确定位(误差小于3毫米)，这些信息有助于指导神经外科医生实施癫痫致痫灶、脑功能区或附近的肿瘤、血管畸形、疤痕、软化灶等病变的手术，在极大地提高上述病变切除率的同时，显著降低了手术对神经功能区域的损伤。，目前脑磁图技术是国际上癫痫诊断和定位诊断、脑功能区定位最先进的无创伤检测设备，在发达国家已广泛应用于神经内、外科、精神科等神经科学领域。2)．脑电图(EEG)：脑电图原理是记录大脑神经元细胞外综合生物电活动节律，是一种价格低廉、易行的癫痫病人常规检查设备。针对癫痫病人脑电图波形有着明显的改变，这种异常脑电波被称为痫波发放，在正常脑电背景中很容易明显辨别。诱发试验通过刺激大脑可以引出相应癫痫发作类型的异常波形，过度换气可诱发小发作或失神发作，但患有哮喘等呼吸道疾病、心脏疾病等患者不适宜行过度换气；某些原发性木发作对光敏感，可行闪光刺激诱发试验；检查前一晚病人睡眠剥夺后行脑电检查可提高痫波等病理波的检出率。但有50％癫痫病人的门诊脑电图正常，由于这些脑电图检查不是在癫痫发作时描记的，因此脑电图正常并不能支持或否定癫痫的诊断，有时癫痫大发作的病人在发作间期脑电图可能是正常的，部分额叶癫痫的病人也可能没有任何癫痫样的脑电改变。脑电图的缺点也是显而易见的，主要是易受脑组织、颅骨、头皮等传导介质的影响，记录的脑电信号易衰减、失真、偏差较大，因此，单纯依靠脑电图结果作为诊断癫痫的依据是不科学的。目前脑电图主要有常规脑电图、动态脑电图、视频脑电图检查等三种方式。常规脑电图检查：电极通常是16个，使用特殊的胶水固定在头皮上，记录脑表面的脑电活动，然后将这些大脑的活动转换成电信号，在安装有苎苎解码软件的电脑上进行显示。脑电图描记过程中有两种诱发试验，分别为过度换气和闪光刺激。脑电图操作技师会告诉病人作5分钟深呼吸练习并打开闪光仪变换不同的频率(2到20赫兹)；病人在检查前一晚不睡觉，称为睡眠剥夺试验，可以增加脑电图的阳性检出率。动态脑电图：电极安置好后，病人带着可移动的微电脑记录仪回家；病人需记录其活动状态，比如吃饭、喝水等，并且在有任何发作征兆或典型发作时摁下开关按钮。动态脑电图检查不要求病人一定要呆在医院，电子描记可以在有或无视频下进行，每天癫痫发作或者其他不明发作的病人可以在家接受脑电图检测，这类长时间记录的脑电图比常规脑电图能提供更多的有用信息。视频脑电图：根据脑电设备的规格(有32—132个电极不等的机型)将不同数量的电极安置在病人头皮上，长时间(8小时以上)同步记录清醒、睡眠等不同生理状态时期的脑电和病人各种行为变化的视频影像，能提供比普通脑电图和动态脑电图更多、更丰富的脑电和行为变化(如癫痫发作的临床表现)信息，可以帮助临床医生更客观地进一步确定癫痫的诊断，并根据异常癫痫样波的发放类型和部位对癫痫进行分类，判断癫痫的预后、癫痫对脑功能的影响，以及选择最合适的抗癫痫药物等。同时能通过视频脑电图判断那些看起来不像癫痫发作的行为且相应脑电图无异常的非痫性发作，可以避免抗癫痫药物的使用而有针对性地治疗。3)．功能核磁共振(fMRl)：可以检测脑功能区微小的代谢改变，检查过程中，病人被要求完成一定的任务，完成该项任务大脑的相应中枢的代谢改变就被记录下来了，从而可以描绘出大脑的运动、感觉、运动性语言、感觉性语言或记忆中枢的位置，这些信息对复杂癫痫手术的术前评估是有很大帮助的，但功能区定位精度不如脑磁图。4)．单光子发射计算机断层扫描(SPECT)：可检测大脑不同部位的血流变化。通过静脉注入一定量的低度放射活性复合物，约需10到20分钟到达脑内，这些放射活性复合物可发射称为丫一光子的正电子，然后通过扫描仪进行记录，发射正电子的数量直接与该区域的血流量成正比，SPECT可以在癫痫发作时发作间期检查。癫痫发作时，致痫灶的脑血流显著增加，称为发作期SPECT；在发作间期，致痈灶的脑血流常常减少，称为发作间期SPECT。当脑电图结果不明确且不能确定哪侧大脑为致痫灶时，SPECT是一种很好的检查手段。当癫痫起源子颞叶以外脑叶且核磁共振未发现任何结构异常时，SPECT是非常有用的一种检查手段。SPECT优点为相对廉价，SPECT产生的射线相对于CT更少，但对癫痫致痫灶定位精度和阳性率不如脑磁图。5)．正电子发射计算机断层扫描(PET)：可以显示大脑不同部位对糖或氧的利用度，与SPECT相似，将非常低度、安全剂量的放射活性复合物注入静脉，然后扫描仪记录其轨迹，通过探测放射活性复合物发射的、非常微小的称为正电子的粒子获得图像。PET扫描结果是一张不同颜色代表不同组织或器官功能的脑功能图谱，可以显示大脑哪部分对糖或氧高利用或低利用，这种检查有利于部分发作性癫痫的致痫灶定位。但与脑磁图相比，PET检测的阳性率和分辨率较低。6)．磁共振波谱：使用类似核磁共振的技术，但其使用的是三倍于传统核磁共振的磁场强度，可以检测正常和异常脑组织中特定化学物质及其代谢产物的浓度，磁共振波谱检查也可以行脑功能成像，是一项正在起步阶段的新技术，其效果有待于进一步鉴定。7)。弥散张量成像(DTl)：用于检测脑组织中水的运动，可检测出那些正常水流中断的区域。水流的中断揭示此处存在某种异常，如果异常的部位有手术的可能，可以行术前评估。这种检查手段很新，目前只有很少的病人通过弥散张量成像发现异常而行癫痫手术治疗。问题17：能否通过诱发试验抓住癫痫发作期?如果没有自发的癫痫发作，在条件允许的情况下，要求患者住院诊治，并采用包括减药、停药、睡眠剥夺、过度换气或闪光刺激等多种诱发试验反复多次行脑磁图和视频脑电图检查，大多数癫痫患者通过上述的一种或多种诱发试验可以记录到癫痫样波等病理波发放的信息，这对帮助医生确定癫痫类型、选择抗癫痫药物、调整药物剂量÷判断药物疗效、预后或手术前评估都有着非常重要的价值。但有个别病人在多种诱发试验下都不能记录到一次癫痫发作，即便如此，也能为医生在进行诊治过程中提供更多信息，有利于疾病的诊断和治疗。对于癫痫发作频繁，或有癫痫持续状态风险且通过抗癫痫药物治疗控制不佳，或由肿瘤、瘢痕、血管畸形等器质性病变导致癫痫发作的难治性癫痫病人，实施外科手术治疗是目前唯一一种有效的手段。这类患者通过脑磁图、发作期视频脑电图、核磁共振、SPECT等系列检查，由专业的神经外科医生结合患者的病史、临床表现进行综合评估后手术治疗，将会取得良好的疗效。问题19：什么是癫痫诊治中心?癫痫是神经病学和神经外科学的亚专业之一，相关的专业人员需要经过特殊培训以具备阅读、分析脑磁图、脑电图等电生理知识和诊治癫痫病人能力。癫痫中心拥有包括神经外科医生、神经精神学医生、神经心理学医生、神经放射学医生、脑电图技师、护士、护工、营养学家和社工的多学科专业团队，主要从事医疗、教学、科研等工作。这样的中心拥有较高的专业技术水平，可以对癫痫病人进行明确的诊断和有效治疗。第四部分癫痫发作的急救和治疗措施问题20：癫痫发作的时候应该做些什么?首先，对可能发生癫痫的病人要保持警惕，预防一切因意识丧失可能导致的意外。当发生癫痫大发作时，我们应该把病人头偏向一侧以防误吸，疏散围观者；不要把任何东西放进患者的嘴里，也不要在患者醒来之前通过口腔给予任何药物；要注意观察发作的持续时间，大部分的癫痫持续1-3分钟后缓解，如果发作持续时间超过5分钟就应该通知急救中心；要确保患者呼吸道通畅以便于呼吸，避免患者缺氧时间过长：不要把病人捆绑起来，以防在癫痫发生期间或者患者醒来后可能会因困惑或不满而发生的暴力冲突；应该对患者病情保持敏感并给予患者支持，因为经常会有病人在较长时间的癫痫大发作后出现15-30分钟的嗜睡或反应性降低；对于频繁大发作或发作时间较长、短时间内多次发作或者明显的癫痫持续状态的患者，应该立即通过灌肠或静脉给予抗惊厥药物控制其继续发作。问题21：癫痫的治疗措施有哪些?研究表明，对于只发生了一次的癫痫，并不一定要给予治疗；但假如发生了两次以上的癫痫，发生第三次的机会接近于80％，应给予治疗。对于癫痫的治疗称之为抗癫痫治疗，应尽量使用一种药物控制癫痫，部分患者有时可能会出现耐药问题；单一药物在使用到最大耐受剂量仍无效果，可使用二种药物联合治疗。如果两种联合使用的抗癫痫药物还没有效果的话，第三种药物能控制癫痫发作的可能性小于5％，大约20％-30％的癫痫患者对于任何药物治疗都无效，这类患者被认为是难治性癫痫，对于这部分难治性癫痫应该作术前评估，以判断他们是否适合外科手术治疗。如果是单一的癫痫诱发病灶可以通过外科手术切除，称之为致痫灶切除术；如果是多个复合病灶，可以通过外科手术植入一种叫做迷走神经刺激器减少癫痫发作的频率；对于某些特定类型的癫痫也可通过外科治疗。问题22：癫痫治疗选择什么药物?在治疗癫痫前首先必须诊断明确，癫痫的治疗目的是：控制癫痫发作，避免副作用，提高生活质量。用来治疗癫痫的药物称之为抗癫痫药或者抗惊厥药，正确的癫痫治疗措施取决于癫痫的类型、严重程度、发作持续及间隔时间以及癫痫的发作诱因，应该对治疗的必要性、药物的副作用和癫痫复发有深刻的认识，正确的药物使用是用最小的药物有效剂量来避免不良的副作用。有些副作用是所有抗癫痫药物所共有的，这些副作用与药物使用剂量或者特异体质有关，剂量依赖型的副作用与脑脊液或血液里的药物浓度有关，其中有些副作用很难处理；特异体质型的副作用很少见但潜在危险大或者有生命危险，这些副作用通常在服药后最初的几个月里出现并且与药物剂量无关；某些特定的药物如非尔氨酯制剂或者丙戊酸钠在小部分患者身上能导致急性的肝脏功能损害和骨髓抑制。抗癫痫药物的选择取决于癫痫发作的类型、脑磁图或／和脑电图的类型、对癫痫控制的有效性以及患者的耐受性，当癫痫发作不能控制或者副作用不能耐受时应及时通知医生；癫痫发作的类型有时候会发生改变，治疗也需作相应的调整，例如怀孕期间、绝经期后、青春期或者年龄大于65岁，机体内部的改变能导致药物代谢率和清除率的改变，药物的吸收在有肝脏疾病或肾脏疾病时也会发生改变，这就要求在药物的剂量上作出相应调整。两个癫痫类型和脑电图类型完全相同的患者可能会对同一种抗癫痫药物产生不同反应，药物可能会对某一个患者有效，也可能对其他患者无效或者因为副作用不能耐受而停止用药，因此，针对每个患者应该选择个性化用药。普遍来说大部分药物的耐受性都较好，每个患者对抗癫痫药物的耐受性不尽相同，新的抗癫痫药物往往比老的药物易于耐受，在开始服药前应仔细了解药物及其副作用，下次就诊时应带上上次医生开的医嘱。开始服药或改变用药后出现不良反应时，很可能就是药物导致的不良反应。尤其对于服用2种或者2种以上抗癫痫药物的患者，留意观察不良症状更为重要，通常的不良反应可涉及以下各个器官。问23：抗癫痫药物有什么副作用?神经系统的不良反应包括：嗜睡、易疲劳、感觉迟钝；患者可能会出现平衡问题及视物重影；某些药物，列如非尔氨酯制剂、拉莫三嗪可能与入睡困难和睡眠困难有关，思路的清晰可能也会受到影响，这在老的药物中容易发生，在新药中也可能会出现；认知障碍可能由于抗癫痫药物，癫痫发作频率增加，或者进行性的癫痫发作所致；用药也会引起情绪易怒和思维改变。苯巴比妥与儿童的认知障碍、学习障碍、多动性和易怒有关，左乙拉西坦类药物也能够导致行为学的改变，卡马西平、苯妥英钠、麦苏林、苯巴比妥也会引起情绪改变；丙戊酸钠能加重情绪低落，拉莫三嗪是兴奋性的药物，能够加重焦虑，头疼或者失眠；长期使用抗癫痫药物，尤其是苯妥英钠会导致小脑萎缩，引起平衡和共济失调；一些老的抗癫痫药物还能导致神经病变，这种情况表现为手部和足部的针刺样感觉；使用妥泰的患者可能会出现感觉异常。皮肤和粘膜：抗癫痫药物可能引起各种皮肤病变以及口腔溃疡，列如：苯妥英钠能引起牙龈出血、毛发异常、皮肤皱缩；老一代的抗癫痫药物如苯巴比妥等与结缔组织病变和皮肤结构改变有关；丙戊酸钠能引起脱发，这些副作用尤其对于女性患者来说是不易接受的。抗癫痫药物还有可能引起过敏反应，通常以皮疹为起病表现，当出现皮疹时应及时与医生联系，有时还需要看皮肤科医师。抗癫痫药物的副作用风险不会因为缓慢提升剂量而降低，使用拉莫三嗪时皮疹的发生率在儿童患者和同时服用丙戊酸钠的患者中较高。骨骼：老的药物发生骨质疏松的风险较高，当发生骨质疏松时需改变用药，通常骨质疏松的发生率在椎骨和髋骨较高。性激素：在女性患者中，某些药物会干扰月经周期，抗癫痫药物也能降低口服避孕药的效能，引起受孕困难和卵巢的囊性改变。丙戊酸钠能引起卵巢的多囊变，导致月经周期的改变、肥胖症、高雄性激素水平以及泌乳。有这些症状的患者应该行荷尔蒙水平检查和卵巢超声检查，抗癫痫药物也能降低血睾酮水平。体重改变：当使用抗癫痫药物后应该密切监测体重变化，你可能会发现体重增加或降低，使用丙戊酸钠的患者会觉得胃口变好了。有些药物例如拉莫三嗪对体重没有影响的。肾脏：使用某些抗癫痫药物会引起肾脏硬化，当然这种并发症比较少见，尽管如此，有肾脏硬化病史和联合使用多种抗癫痫药物的患者更易于出现这种并发症。有些药物例如左乙拉西坦是由肾脏排泄的，当肾功能出现问题时，所有的抗癫痫药物剂量都应该进行调整。肝脏：使用抗癫痫药物的患者经常会加快肝硬化的进程，硬化的进程超过3倍的时候就应该换用其他药物，肝衰竭是非常少见的特异体质型副作用。两岁以下的儿童应该避免使用丙戊酸钠因为他们的肝脏免疫功能还没有发育完全。血液的生化改变：再生障碍性贫血有生命危险，是非常少见的抗癫痫药物副作用，因为它会抑制骨髓三系细胞的生产；比较多见的是低钠、贫血、低白细胞、低血小板等并发症以及肝脏纤维化；大部分的抗癫痫药物能降低血甲状腺素水平。某些副作用对于偏头痛、情绪异常、焦虑或沮丧等患者相对有益。丙戊酸钠被证明对偏头痛有效，但它不适合于一些过度肥胖的患者，因为它能增加体重；相反，妥泰能治疗偏头疼和癫痫并能帮助降低体重；拉莫三嗪、苯妥英钠或者丙戊酸钠也能起到稳定情绪和治疗情绪异常的作用。抗癫痫药物共有的副作用：疲劳、嗜睡、注意力不集中、思维缓慢、情绪改变、沮丧、味觉改变、体重改变、恶心、呕吐、便秘、腹泻、头晕、平衡障碍、震颤、性功能障碍。抗癫痫药物的特异体质型副作用：皮疹、持续发热、肝衰竭或肝炎、骨髓抑制、再生障碍性贫血、咽喉疼痛、口腔溃疡、吞咽困难、癫痫发作加重、SteVenS·JOhnSOn综合症。抗癫痫药物对各器官的作用：1．肝脏：促进肝脏纤维化，肝衰竭2．胃肠系统：恶心，便秘，腹泻3。皮肤：皮肤变薄粗化，毛发异常或脱落，皮疹4。眼睛：视物重影或失明+5．结缔组：齿龄增生肌肉挛缩狼疮6．卵巢：囊性改变，月经失调7．骨骼：骨皮质变薄8．血液系统：低钠和低碳酸氢盐，低白细胞，低血小板问题24：经常头疼与癫痫以及用药有关吗?癫痫和偏头痛可以同时出现，这两种慢性疾病有一些共同的特征，而且有些特征是相互交叉的，这给诊断带来一些困难。患有其中一种疾病的患者较其他人更容易患另一种，这两种疾病相互关联但也能单独存在，在女性绝经期这两种情况都会恶化。头痛是这两种疾病常见的症状，偏头痛能诱发癫痫，病史有助于鉴别这两种疾病，偏头痛是癫痫很常见的神经功能紊乱，女性发病率比男性高3倍，并有家族性，可伴有视野改变，在典型的偏头痛中一般不会出现意识障碍，发病为渐进过程，大约20％的患者会有视力的改变，平均持续时间为数小时；而癫痫发作时很突然，持续数分钟，脑磁图、脑电图通常有改变。问题25：为了控制癫痫发作增加药量出现了副作用，应该怎么办?控制癫痫发作、用药个性化，而且还得衡量药效和潜在风险，因此选择合适的抗癫痫药物是相当困难的。患者或家人应与医生经常保持联系，询问药物的副作用及安全性，在神经内科或神经外科医生的指导下用药：药物的副作用和耐受剂量会限制用药的剂量，患者应该在可以耐受的最大剂量下服药；如果一种药物不起作用，应该加用另一种药物；有大约47％患者的癫痫发作单一药物无法控制，加用第二种药物后，仍有13％无法控制，加用第三种药物后，有4％的癫痫无法控制；大约20—30％的患者即使联合使用多种药物仍然无效，而对某一个特定的患者来说无法预测哪种药物会有效；也有些患者对药物高度敏感，应该试着将药量控制在最安全剂量下，以避免副作用发生；某些药物对某种特定类型的癫痫作用较好，例如促肾上腺皮质激素对婴幼儿抽搐作用较好，喜保宁对儿童癫痫伴有结节状硬化较有效。在明确药物有效前应该进行试验性治疗，癫痫的发作是随机的无法预测，最常见的诱因是不当用药、睡眠差、精神压力、饮酒过量或者感染等；对女性患者来说，月经是诱发因素。癫痫患者及家属应该抱有积极的态度，应记录癫痫的发病情况，包括时间、主要症状、与用药的关系或者其它诱发因素等，在就诊时将这些信息提供给医生。超过90％的癫痫患者在正确的指导下用药3年内症状会缓解，在应用抗癫痫药的前三个月仍有癫痫大发作频繁出现的患者愈后不好；伴发神经精神改变的患者、精神分裂症以及有家族史的患者容易复发。对难治性癫痫的患者应该对癫痫的类型进行全面的评估，对于存在适应症的患者，应尽早手术切除癫痫病灶。问题26：什么是癫痫持续状态，如何治疗?癫痫持续状态是指出现没有间断、连续癫痫发作。旧的定义是：一次癫痫发作持续30分钟以上，或在很短暂时间内出现两次以上的癫痫发作，而在发作间期意识为完全恢复；新的定义是：一次发作没有停止，持续时间大大超过该类型大多数患者的发作时间，或反复发作，在发作间期患者的意识状态没有恢复到平时的水平。癫痫持续状态是一种急症，比较容易识别，单纯的癫痫持续发作一般没有意识的反复改变，例如持续性局灶性癫痫，这种类型的癫痫通常是由颅内肿瘤引起的。癫痫持续状态任何年龄都会出现，超过50％的儿童患者大于3岁，第二个发病高峰位于60岁后。发生风险最大的时期在婴儿期，发生率大约为11％；成人发生率大约为18／10000人，在美国每年大约有12．6万到19．5万患者发生癫痫持续状态，其中2．2万到4．2万患者因此死亡，大约30％的癫痫持续状态患者会留下后遗症，在儿童中，发烧、中枢神经系统感染、颅脑损伤等可导致癫痫持续状态，有癫痫持续状态的患者发生后遗症的可能性较大，儿童癫痫持续状态的死亡率大约是3—4％。在成人，卒中、缺氧、低抗癫痫药物水平、感染等可导致癫痫持续状态，愈后较差，且死亡率较高，达26％以上，癫痫持续状态的死亡率随着年龄的增加而增加，在超过80岁时癫痫持续状态的死亡率达到最高峰的50％。入院前救治有助于降低死亡率，入院前可给予地西泮等药物；入院后可给予劳拉西泮、苯妥英以及磷苯妥英等。儿童对本巴比妥钠的反应和耐受性较好，大多数患者对这种传统的一线抗癫痫治疗有效。假如传统的抗癫痫药物不起作用，应该使用新的药物如丙戊酸(德巴金)，在癫痫持续状态发生的第一个12小时内用药剂量应较大，然后缓慢减量，这些药物容易导致低血压和低灌注，因此要进行持续的生命体征监测和通气，早期充分的通气能有效的改善神经功能愈后。癫痫持续状态可以在不同的情况下发生，可以由很多因素诱发，与癫痫类型有关。癫痫持续状态的后遗症可随着发病的次数增加，比较容易出现癫痫发作以及记忆问题。临床以及实验数据申明，通过对癫痫持续状态积极有效的救治，可取得较好的临床结果。问题27：选择传统的抗癫痫药物还是新的抗癫痫药物?研究报道显示传统的抗癫痫药物有较大的副作用，传统药物的唯一优点是省钱。新的抗癫痫药物效果较好、副作用较低，但价格较高。尤其对于低收入，且容易控制的癫痫可以尝试使用传统的抗癫痫药物，以节约费用。问题28：服用抗癫痫药物期间需要经常查血吗?有些抗癫痫药物能导致血液检查的异常结果，如肝脏纤维化和血液白细胞计数降低，因此在开始抗癫痫药物治疗时应该行血液检查，例如使用非尔氨酯制剂的患者，在用药的最初阶段应该每两个星期检查一次血液。因为药物之间的相互作用可导致更多的副作用，联合用药的患者比单一用药的患者更容易出现血液检查的异常，这些患者就需要经常进行血液检查。抗癫痫药物由肝脏代谢，被肾小管吸收，由尿液和粪便排出，医生定期检测血药浓度，是非常有用的。服用的抗癫痫药物只有一部分进入了血流，血液中的药物浓度可以通过血液检查确定，血液中的抗癫痫药物有两部分：游离药物和结合药物，血液检查的药物浓度反应的是总药物浓度，游离的部分可以穿过血脑屏障从而发挥抗癫痫作用。测量游离部分药物浓度的技术非常困难，在特殊的情况下，如严重的肝脏和肾脏疾病、低蛋白、老年以及怀孕的分娩期，游离药物浓度的水平也应该能测到。有些药物的浓度能在唾液中测出，尽管如此测量仍有一定的误差。抗癫痫药物应该按规律服用，出现任何副作用的反应都应该告诉医生。抗癫痫药物不应该突然停药，因为这会导致癫痫持续状态；使用药物剂量应该在医生的指导下逐步减量。并发症极为重要，患者应该对并发症保持足够的警惕。较少发病的患者比较容易忘记服药，有时患者不按时服药，或者吃完了药，或者忘记随身携带药物，医生在增加用药剂量时应该确保患者没有忘记服药。应该深刻地认识到治疗目的是控制患者的癫痫发作，而不是只关注血药浓度。假如一种药物无法控制癫痫，即使有并发症的风险，也应该换用另外的药物或疗法。当医生发现药物有副作用时，应该追查药物浓度有没有超过正常的范目，有些患者即使在很低的药物浓度时也不能耐受副作用，此时患者需更换抗癫痫药物；如果患者服药后没有什么副作用也没有任何症状那就没有必要进行频繁的血药浓度检查。问题29：癫痫患者必须终生服药吗?在发病的早期使用药物治疗对于长期的愈后是有利的，有些儿童的癫痫随着年龄的增长可以自愈，有些癫痫如果发作较少的话，甚至不需要药物治》了，如罗兰多癫痫。相反，那些有基础癫痫症的患者则最好使用较低剂量的药物，但可能不得不终身服药。长期使用抗癫痫药物可能导致明显的副作用和一定的死亡率。正规抗癫痫治疗2年或更长时间内不再发作的患者，在停药前须通过脑磁图、脑电图等检查和神经查体均正常情况下，在医生的指导下逐渐减小药量直至停药，停药后1年时间内还需多次复查脑磁图、脑电图，以判断是否有癫痫复发的可能性。大约60-70％的婴幼儿和青少年患者在治疗至不再出现癫痫发作2-4年后可以停用抗癫痫药物；在成人中癫痫复发的风险比较大。至少一半患者的复发是在停药后的6个月内或者刚开始减量。通常神经系统病变，马凡氏综合症、卒中、颅内肿瘤、精神异常、代谢紊乱、外伤等患者完全停用抗癫痫药物的可能性较小。有多种癫痫发作类型的患者更容易复发，抗癫痫药物应该缓慢减量，突然减量会导致癫痫持续状态。在没有发作2年后可以考虑停用抗癫痫药物，但应该与医生仔细商量停药的风险和好处，在怀孕期间的妇女应该慎重使用抗癫痫药物，药物可能导致胎儿的畸形。在成人，停药的决定更难，因为一旦复发则会更严重，大约50％患者可以在药物的控制下数年不发作；另外25-35％患者在药物的治疗下癫痫发作能得到改善。抗癫痫药物使用了2-3年后，部分患者可以考虑减药或停药。脑外伤或者脑出血的患者应该短期服用抗癫痫药物，因为还没有证据表明长期使用抗癫痫药物能够预防外伤性癫痫。癫痫手术后的患者完全有可能摆脱抗癫痫药物或者使用很小的剂量来控制发作。问题30：服用了太多抗癫痫药物，有短期的记忆障碍，应该怎么办?患有症状性癫痫的患者可能会有明显的认知障碍而且有可能忘记服药，患者在看医嘱时可能出现错误理解，会觉得医生的说明很难懂，容易搞错剂量和服用时间，有些患者会认为他还没有服药因而重复服用了药物，这些可能是由药物的毒性引起的。对于存在记忆问题的患者应该避免频繁的改动用药以及联合用药。由医生写下医嘱并由患者家属监督服药或者家庭随访。患者可以定一个闹钟把药片放在闹钟的旁边并随身携带药物上班或者上学，假如药物丢失了，尽快补服用。／问题31：服用抗癫痫药物后出现性欲减退，这是药物的副作用吗?男性和女性癫痫患者本身都可能有性功能障碍，尤其在局部发作的患者中多见，癫痫局部发作男女患者都会出现性刺激及性冲动减弱。女性患者使用抗癫痫药物后出现闭经、月经不规律、生育能力下降的风险增大，据报道有1／4-1／3的女性患者存在性欲减退。另有一些女性患者因为阴道干燥出现性交痛，生理学研究发现服用抗癫痫药物女性阴道的血流降低，男性患者中，可出现勃起存在困难或难以维持勃起，性功能障碍时可接受心理治疗。脑的某些特定部位是控制性反应和性需求的，包括边缘系统，癫痫发作扩散到大脑皮层和海马从而可对性功能产生影响，因癫痫而产生的社会和心理压力也对性功能有一定的影响。激素对维持正常的性活动起重要的作用。下丘脑、垂体和生殖腺控制着人类的性活动，下丘脑产生的激素叫做垂体释放素，作用于垂体刺激其它激素的释放，抗癫痫药物可能减少了激素的分泌，从而导致性功能障碍。性生活是生活中的重要组成部分，因为属于比较隐私的问题，患者一般不会咨询相关问题。性功能障碍的治疗包括控制癫痫、适当的心理咨询等。如果是心理因素导致的伴有勃起障碍的男性患者可以看心理医生，某些药物可能对改善勃起障碍有所帮助，性行为开始前一小时可以口服也可以静脉使用这些药物，但每天不能超过一次。问题32：怎样才能重新恢复驾驶工作?驾驶通常是一个敏感的问题，失去驾驶能力的癫痫患者常会感到非常沮丧，对生活有一定的影响，有些患者可能还会因之失去工作。有些国家规定癫痫患者在停止发作24个月后可以驾驶，但是，假如发生了事故，政府将依据造成的后果起诉患者。在国外，如果没有告诫癫痫患者不能驾驶，医生是有过失的，对患者的警告，医生应该记录到病历内。夜晚发作癫痫的患者只能在白天驾驶，存在视野改变的癫痫患者应该至少停止驾驶一年，如果一个症状控制很好的患者因为个人原因导致用药的改变，他／她应该禁止驾驶6个月；如果是按照医嘱改变服药剂量也应该慎重驾驶。问题33：食物与癫痫发作是否有关?是否需要服用复合维生素?目前还没有明确的随机双盲安慰剂对照试验证实食物与癫痫的加重有联系。患有癫痫、偏头痛、注意力缺乏、多动症或反复腹痛的患儿，可能对特定食物过敏，并成为癫痫的诱因。服用抗癫痫药物的病人应该常规补充服用复合维生素和叶酸，这对育龄妇女尤为重要，因为抗癫痫药物和叶酸缺乏都可以引起癫痫妇女生育的胎儿缺陷。生酮饮食或者低碳水化合物饮食对于癫痫的控制是有帮助的。维生素缺乏如B1(硫胺素)在酒精中毒和营养不良患者中是很常见的；硫胺素缺乏可导致痴呆、昏迷、癫痫发作、眼肌无力或瘫痪：维生素B6(吡哆醇)缺乏是公认的顽固性癫痫的原因之一；钙和镁缺乏也是癫痫的不常见原因之一，肌肉抽搐(手足抽搐)的癫痫患者补充钙和镁是有益的。有研究认为抗癫痫药物能导致营养素的缺乏，苯妥英能降低血液和脑脊液的维生素B1的水平；维生素B1和叶酸的补充能改善癫痫患者的认知功能；红细胞镁含量的降低能降低患者血液中苯妥英和苯巴比妥的浓度；苯妥英和苯巴比妥等老式抗癫痫药物能导致钙和维生素D的缺乏引起肢体抽搐；适当的钙和维生素D的补充和阳光的照射能降低抽搐的发生，这对儿童和老年患者尤其重要，因为他们往往接受日光照射的时间较少且因缺乏运动骨密度较低。丙戊酸钠能导致维生素BT缺乏，维生素BT是一种营养元素，它是脑生理活动和代谢所必需的，所有服用丙戊酸钠的患者都应该补充维生素BT。问题34：抗癫痫药物会使人情绪低落和焦虑吗?针对这些症状需要服药吗?抗抑郁药物是否会与抗癫痫药物发生反应吗?焦虑、抑郁、情绪失常等在癫痫患者中很常见。癫痫发作和抗癫痫治疗能导致情感、行为异常以及学习功能障碍。当发生癫痫时，体内会有很多交叉重叠的病理生化反应。在癫痫的病程中常伴有沮丧情绪，沮丧情绪被认为是体内各种症状的伴发症状，可能是由于胃痛、恶心、胸痛、寒颤、发抖以及无助感、心悸或频繁哽咽等所致。患者可能会有明显的躲避行为，因为他们会觉得在同事或同学面前尴尬。空间恐惧和强迫行为在癫痫患者中也很常见，患者会感觉到不能控制将要发生的行为。癫痫患者发生抑郁的风险较高，患者会出现食欲和睡眠的改变。在一些病例中，抑郁的发生与环境有关，例如癫痫控制不良、癫痫手术效果不佳可能加重抑郁。抑郁通常出现在癫痫发作后，服用抗癫痫药物的患者常容易出现自杀行为，癫痫患者的自杀率较正常人显著升高。情绪失常在癫痫患者中也是很常见的，癫痫期间或发作后的情绪改变往往是可以自我控制的，不需要特别处理／有些患者在发作前以欣快感为先兆，这些感觉可能会在癫痫发作前持续数分钟到数小时；有时在发生癫痫前行为异常会有所改善，当癫痫控制较好时行为异常仍然会存在。极端情绪，激动以及暴力情绪在癫痫患者中并不常见。抗癫痫药物确实能引起一系列神经精神症状的副作用。服用苯巴比妥钠的30-40％儿童患者容易出现多动症和易兴奋：苯妥英能导致记忆力和注意力障碍；丙戊酸钠能加重躁狂；鲁米钠能加重焦虑。2-7％的慢性癫痫患者伴有精神症状。发作性的精神异常通常出现在癫痫发作或持续癫痫发作后，包括焦虑、抑郁、躁狂等。精神症状常出现在癫痫清醒后一周，这种症状常持续数天，很少超过一个月，通常不需要抗精神病药物治疗。发作性的精神异常在癫痫的并发症中并不常见，它较常出现在颞叶癫痫中。对于伴有或不伴幻觉和妄想的发作性癫痫中躁狂是其表现之一；抑郁可能为使用抗惊厥药物所致，容易导致癫痫控制的困难，某些药物对降低癫痫发作风险较其它药物好，包括抗抑郁药物；药物的浓度和上述症状的发生率是一致的。5羟色氨类药物导致发作性精神异常的机率较小，这类药物主要通过肾脏代谢，与抗癫痫药物的代谢通路一致。抗癫痫药物的毒性和5羟色氨类药物的毒性能相互叠加，因此任何新出现的症状都应该及时地告诉医生。大剂量的抗癫痫药物有可能增加癫痫的发作风险，丙戊酸钠等药物都是很好的情绪稳定剂并有神经稳定作用，卡马西平可用于治疗急性躁狂、多动症等，加巴喷丁可用于抑制焦虑失常。行为学和认知学的治疗对于癫痫的控制有一定的作用，瑜伽等放松技巧以及生物反馈也被证明是有效的。问题35：如果不想使用药物治疗，可以考虑其它的抗癫痫治疗吗?许多患者都有相似的感受，对于抗癫痫药物副作用和癫痫控制效果不良的疑虑可能是患者寻求其它治疗的原因。但是，迄今为止仍没有关于其他治疗方式有效的随机双盲对照研究，也就是说，其它的治疗方式如神经反馈、顺势疗法、针灸、中草药及瑜伽等的疗效没有抗癫痫药物确切。神经反馈治疗是一种生物反馈方法，可以帮助降低癫痫的发生率，患者通过训练进行听觉和视觉反馈，神经反馈治疗时，应该进行脑电图监测，脑电图12-16赫兹的节律被认为可以降低癫痫的发作频率。瑜伽被认为也是治疗癫痫的一种方式。瑜伽是一种古老的印度体操，起源于公元前2500年或可能更早，它通过系统设计帮助练习者恢复健康、愉悦并对自身有更好的认识。在瑜伽练习中，身体和思想被联系在一起，创造一种内部平和完整的状态，带给练习者一种独立自我的感觉。从某种程度上说，瑜伽更强调精神上的修习，这些技巧强调意识的整合，使用肢体运动、呼吸吐纳等技巧平静思绪、调整身体，从而降低癫痫的发病频率。关于瑜伽治疗癫痫的效果目前仍未有科学的研究结果，但是它仍不失为一种放松和调节的方式，可以降低压力和焦虑并保持机体内部的平和。中草药、针灸是一种古老的中国传统治疗方法，在中国农村或受教育文化程度低的地方，多采用秘方、偏方、穴位埋藏法、针灸等中医治疗癫痫，但目前还没有任何证据能证明一种或多种中国传统医学方法治疗癫痫是有效的。顺势疗法基于一种说法认为疾病能被某些物质冲淡，发病前的先兆被认为是从灵魂中来的某些特定的物质预先进攻，带来身体上和精神上的变化。特定的补偿疗法已经被使用来治疗癫痫，从另一方面来说，某些药物也能诱发癫痫。问题36：癫痫的预后如何?癫痫是位于卒中和痴呆后排在第三位的神经系统疾病，致残率和死亡率非常高。癫痫的详尽机制目前仍尚未研究清楚，目前认为一组神经元的异常放电与癫痫有关，反复癫痫的发作进一步加强了异常放电通路，但是并非所有的抽搐都与癫痫发作有关。癫痫对许多患者来说都是沉重的负担。患者和他们的家庭对癫痫患者生活质量的期望也是负担之一，从医学角度来看，癫痫的控制非常重要，刚被诊断的患者往往难以接受，癫痫控制不良的患者容易出现抑郁和焦虑情绪。患有癫痫的儿童可能会出现注意力障碍和学习功能障碍，癫痫控制不良能加重功能障碍。癫痫患者的死亡率是正常人的两倍，某些癫痫患者的死亡没有明显原因，癫痫患者的这种称为不可预知的死亡率是常人的20倍；大部分癫痫患者的死亡都是在睡眠中发生，死亡患者的年龄多位于20—40岁；癫痫大发作的患者猝死发生率较高：治疗不规范和低血药浓度的患者发生猝死的机率较高。猝死发生的可能机制为癫痫发作时包含了一些列异常的生理改变如心跳异常、窒息、血液流变学改变等。下列某些特定的因素也与癫痫较高的猝死发生率有关：①癫痫持续状态；②发育迟缓；⑧精神发育迟缓；④不治疗；⑤几种不同的抗癫痫方式；⑥抗癫痫药物剂量和服用方法的改变；⑦男性患者等。应该关注伴有复杂的部分发作或癫痫持续状态患者的生命安全，尤其是儿童、青春期的患者或年轻男性患者，怀孕的妇女患者发作时有流产的危险。在癫痫发作时主要可能发生的损害有：舌头咬伤、牙齿脱落、肩关节脱臼、长骨骨折或机动车辆事故。情绪和行为的改变在癫痫发作期间、发作前后都会出现，持续癫痫发作患者或曾经被诊断为癫痫患者抑郁的发生率较正常率高30％—50％，癫痫患者中自杀也较常见，癫痫死亡患者中有12％为自杀所致。认知功能障碍在癫痫发作控制不良以及治疗不恰当的患者中较常出现，也可能为抗癫痫药物的副作用引起。癫痫患者的失业率为25％，这可能是因为学业无法完成、记忆力障碍、情绪失常或丧失驾驶能力所致，癫痫控制不良可能会使患者失去自信心，因此社会保障系统应该给予癫痫患者更多关注。癫痫治疗的目标是：控制发作，没有抗癫痫药物的副作用，高的生活质量。问题37：什么是神经心理学测试?神经心理学测试是评价患者的脑部执行各项功能的能力，如注意力、感觉能力、视觉和听觉能力、记忆力和语言能力，癫痫可影响上述任何一个领域。神经心理学的测试通常由训练有素的医学专家执行，这种测试大约要花l—3小时，测试应该在患者状态最好时进行。如果测出患者某方面的功能成绩不好，即可能是癫痫所致。如脑磁图和视频脑电图可检测出神经元异常放电的部位，而神经心理学测试则可测试出导致脑功能异常的区域，因此神经心理学测试在癫痫患者术前评估中有着十分重要的作用。神经生理学可评定患者的智商，并给出适合职业的建议。假如抑郁影响到患者集中注意力的能力或记忆力，则推荐抗抑郁治疗。神经生理学测试对于大脑仍处于发育中的儿童具有重要的价值，包括运动能力、语言能力以及表达能力等。神经心理测试也能帮助儿童患者改善社会适应能力，还有其它的一些方面如注意力、积极性、焦虑、抑郁等，可帮助患儿在合适的学校中学习或建议他们进行早期干预，如行为治疗或认知功能恢复。问题38：什么是热性惊厥发作?需要做何处理?热性惊厥发作常常出现在6月至4岁大的婴儿，发病过程中常常伴随着发热。热性惊厥发作是儿童时期最常见的癫痫发作形式。平均约有33％的儿童都至少发作过一次。从致病原因来看，一般很少由中枢神经系统损害或其他明确能够引起癫痫发作的原因所致。家庭成员中，兄弟、姐妹，嫡亲表堂亲或父母都可能存在热性惊厥发作的病史。怀孕的妇女如果有抽烟、喝酒等不良习惯会增加热性惊厥发作的危险，通常热性惊厥发作常常分为单纯性和复杂性热性惊厥发作两种类型。单纯性热性惊厥发作：是一种典型的癫痫大发作形式，持续时间较短，仅为数分钟，小儿常常无明显诱因发病，或者在玩耍时出现症状，送往医院后症状多半已经消失。复杂性热性惊厥发作：持续时间较长，往往可以发病24小时以上。复杂性局部癫痫发作、神经发育不良、反复发作的热性惊厥发作患者在成人后出现癫痫风险显著增加。低于10％的患者有可能出现发热性惊厥再发作，而其中约低于5％的患者以后有可能发展成为癫痫，大部分发热性惊厥都有自限性。抗惊厥药物的作用目前并不确切，同时目前也没有明确的证据预先使用抗惊厥药物对预防癫痫有明确效果。大多数热性惊厥发作并不需要长期使用抗癫痫药物，预防性使用抗癫痫药物仅推荐用于复杂性热性惊厥发作。热性惊厥持续状态情况比较紧急，需要当做急症处理。苯巴比妥、丙戊酸钠和地西泮均可用于预防热性惊厥发作复发，但对其治疗使用较少。家长可以给患儿使用退热药，同时在患儿洗澡时要注意水温，发生感染时可以使用抗生素。问题39：什么是小儿痉挛?如何治疗?小儿痉挛是发生在婴儿和少儿的早期阶段的单千性发作。WilliamWest于1841年率先报道了小儿痉挛，表现为短期、对称性、双侧的躯干部、颈部和肢体的肌肉强直，常常于被唤醒或触摸后瞬间出现，在痉挛发生时，持续时间较短，仅持续约数秒至1分钟，脑电图示患者大脑皮层高电压，出现高度节律失调。约40％的患者没有明显的致病原因，另外60％左右的病例可以找到病因。痉挛的致病原因主要有早产、脑畸形、基因缺陷、感染、代谢障碍和头外伤等，其脑电图表现为高电压等。这种情况称为“West综合征”。80％-90％的病例有不同程度的发育迟缓和智力障碍。痉挛患者常常伴随基因缺陷，称为结节性硬化。神经皮肤疾病则有皮肤和神经的双重表现。这些病例伴发癫痫发作多见。以下是几种常见的神经皮肤疾病伴发癫痫的概率：结节性硬化约为80—90％，神经皮肤综合征3—5％，Sturge·Weber综合征90％。结节性硬化会累及多个器官，患者的脑、心脏、肾、耳、皮肤等处常常存在病变，一些患者肢体末端常常发育异常，脑核磁共振显示多处神经元异常，病变部位主要集中在大脑皮层，甚至可以发展成为肿瘤。神经细胞异常放电则会导致癫痫发作。还有一种病变主要存在于脑室处，称为脑室病变，其中室管膜病变比较常见，一般不需要手术处理。第三种病变称为星形胶质细胞瘤，星形胶质细胞瘤是最常见的神经上皮性肿瘤。大的星形胶质细胞瘤能够阻断脑室内液体流动，星形胶质细胞瘤的治疗以手术切除为主，位于大脑半球的星形胶质细胞瘤一般可手术切除，如位于非功能区可连同脑叶一并切除，肿瘤位于深部可作部分切除加外减压术；视神经胶质瘤和第三脑室肿瘤的手术要注意保护丘脑下部；浸润性、实质性小脑星形胶质细胞瘤手术原则与大脑半球表线部肿瘤一致，小脑囊性星形胶质细胞瘤若“瘤在囊内”只要将瘤结节切除即可达到根治目的；脑干肿瘤可用显微技术切除，合并梗阻性脑积水未能解决时可做侧脑室腹腔分流术。异常组织增殖可以发生在心脏和肾脏等部位，心肾超声检查基本可以排除这些可能。约有40—60％的结节性硬化的患儿可能出现智力发育迟缓，对于病变控制不好的患者，局部病灶的切除常常会引发癫痫。因为类固醇激素不会使病人对药物产生依赖性，婴儿期的痉挛常常采用肾上腺皮质激素治疗，早期使用类固醇激素对病人的症状和脑磁图、脑电图自现都会有明显改善。英国科学家率先于1989年提出合并结节性硬化的患者Ⅵ以使用抗惊厥药物治疗，但美国FDA对此存在疑问，主要理由是由于药物存在的毒副作用。问题40：孩子经常做一些重复的动作，这种情况可能是癫痫发作吗?，婴幼儿常常存在着一些间歇性的重复行为，这种情况常常被怀疑为癫苎，但这些行为也可能并非癫痫发作。这些行为常常发生在苏醒或睡眠的时候，例如睡眠肌阵挛常常发生在婴儿睡眠的时候，以及其他的一些睡眠中的苎苎’，如噩梦等。婴儿所表现出来的行为也和癫痫发作容易混淆。婴儿睡醒甲苎常表现出一些整个身体颤抖，头部的一些异常动作等，这些动作都需要和癫痫发作做鉴别。：呼吸屏气等痉挛动作也容易和癫痫发作相混淆。主要有发绀和苍白二种子苎‘恐惧、轻微的情感上的应激都可能在婴／L身上出现发绀现象，婴儿突m停止呼吸，甚至发生1—2分钟的短暂意识丧失，然后面色苍白，婴儿会出兰苎子产苎苎分钟，此时家长们尤其要注意，因为孩童的脑部已经有较为明显识皿供氧小足。：，，智力发育不全的儿童某些动作也需要和癫痫发作相区别，虽然这些动作是小儿自发的，脑磁图和脑电图能够在鉴别诊断上起到重要作用。问题41：说话比较晚的孩子有可能是癫痫发作吗?Landau·Kleffner综合征是年龄依赖性癫痫综合征，获得性语言缺陷为主要表现形式，主要表现为：儿童尤其是男孩在学会说话后，产生一种对语言的退行性丢失现象，这种情况一般持续数天，如果持续时间达到几周：就需要做进一步检查。Landau—Kleffner综合征患者的读写能力相对来说比较正常，患儿常常表现出一种行为上的紊乱，如愤怒、过于活跃等，脑磁图、脑电图检查发现神经元异常放电，核磁共振结果常常正常或不能发现结构性病变，而外科手术有可能改善语言障碍的问题。问题42：什么是良性癫痫?良性癫痫会不会恶化?良性癫痫是指具有良性病程的新生儿或婴儿癫痫发作，可出现脑磁图、脑电图局部异常。良性癫痫发作常常在少儿或青少年时期消失，此后小孩具有正常的智力水平、正常的脑磁图和脑电图表现、正常的脑部核磁共振、正常的神经系统体格检查，不存在行为或思维逻辑缺陷。良性罗兰多癫痫(Benignrolandicepilepsy)的发生年龄一般在6-7岁左右，发作的时间可以在白天或者晚上，发作时表现为一侧面部肌肉或嘴角的扭曲，睡眠期脑磁图和脑电图表现明显异常，在发作间期，病人看起来情况良好，但脑磁囱和脑电图异常表现持续时间通常比较长，可以达到数月甚至1年以上。大约50％左右确定为良性癫痫的患者不需要使用抗癫痫药物治疗，99％的良性癫痫病例最后可以恢复，一般经过系统治疗到13—16岁左右，患者不会再发癫痫。枕部爆发活动的儿童期癫痫(Childhoodepilepsywithoccipitalparoxysms)主要发生在2-8岁左右，可以持续到青少年时期，癫痫发作主要在夜间发生，患者可以出现呕吐、眼球偏斜等现象，偶尔出现头部和肢体的症状。这种癫痫可以分为两种类型：迟发型和早发型，预后都比较好。在青少年时期，这种癫痫可以出现视觉先兆，容易与偏头痛混淆，偏头痛的视觉先兆是黑白的，而枕叶癫痫的视觉先兆是彩色的，脑磁图、脑电图异常主要位于枕叶或大脑后部，多在1-2年内症状缓解，12岁以前症状多可完全消失。儿童失神性癫痫(Childhoodabsence／pilepsy)是一种良性、全面性发作型癫痫，起病年龄在4-8岁，40％的患者可伴有全面性强直阵挛发作，脑磁图、脑电图呈现典型的3Hz双侧同步对称棘慢综合波，部分患者可发展为肌阵挛发作。乙琥胺和丙戊酸治疗后，大约有80％的病例能够治愈。丙戊酸对失神性癫痫和癫痫大发作效果都比较明显，乙琥胺仅仅对失神性癫痫有效。多数患儿可随年龄增长而症状逐渐缓解。少年失神癫痫(iuvenileabsenceepilepsy)发病年龄接近青春期，主要表现为失神发作，但发作持续的时间较长，有些可持续30分钟，大多伴有全面性强直阵挛发作和肌阵挛发作，一些患者发展成为青少年期肌阵挛发作，并可能需要终身服药，但是这种癫痫只需要低剂量的药物即可控制。乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪对于少年失神癫痫均有效。此外，在幼儿还存在几种进展性癫痫或癫痫综合征，如Ohtahara’s综合征、Doose综合征或Lennox—Gastaut综合征。如进展性肌阵挛性癫痫，主要特征为肌阵挛、强直·阵挛癫痫发作和进展性神经功能障碍。发病年龄在青少年晚期，常伴有共济失调和痴呆，光、声音和触摸等外界刺激有可能引发阵挛性癫痫。某些进展性肌阵挛是基因决定，主要是由于线粒体基因发生改变引起，病人常常发生肌无力、癫痫发作、共济失调、痴呆、偏头痛、视觉症状和耳聋等，这些症状大多是由线粒体遗传障碍引起。基因测试、肌肉活检、乳酸盐水平等一些检查有助有诊断这些疾病。神经元蜡样质脂褐质沉积病(neuronalceroidlipofuscinosis)以及Lafora病同属于进展性肌阵挛性癫痫，诊断主要依赖皮肤和汗腺活检以及基因测试。问题43：孩子首次发生癫痫发作后，需要马上治疗吗?要服药多长时间?儿童首发癫痫后，常常面临一个两难的抉择。治疗方案要结合儿童的发育、体格、包括神经方面的发育等风险来考虑，需要有详细的辅助检查，如脑磁图、脑电图、脑部核磁共振。首次癫痫发作后复发的机率一般在27％至7l％左右，通常儿童在首次发作癫痫后不需要使用抗癫痫药物治疗，癫痫发作复发一般发生在6个月内。如果患者的神经系统检查、核磁共振、脑磁图和脑电图都正常，癫痫再次发作的概率一般比较低；而如果患者存在多个癫痫高危因素，一般复发的概率比较高。治疗方案取决于采用积极治疗后给病人带来的益处与风险之间的比较。如果患儿发作过两次癫痫，那么癫痫复发的几率在80％以上。儿童持续用药两年以上，一般症状都会缓解。长时间无再次发作癫痫，则复发的几率要明显降低，然而，停药后通常都存在着复发的风险。一般来说，抗癫痫药物停止使用后，约有50％的病例可能在6个月内复发，80％的病例可能在2年内复发。儿童存在神经系统障碍、年龄大于12岁、具有多局灶病变、癫痫持续时间长和持续性脑磁图、脑电图表现异常的病例，癫痫复发的几率明显增高。问题44：什么是猝倒症?什么是Lennox-Gastaut综合征?预后如何?猝倒症表现为全身肌肉张力的突然消失，也称为失张力性癫痫发作，可伴或不伴有意识丧失。患者可因突然跌倒而致头部损伤，通常需要佩戴头盔来避免脑部受损。猝倒症可伴有强直性癫痫发作、肌阵挛或非典型失神，这些发作都属于全面性癫痫类型。Lennox·Gastaut综合征属于失张力性癫痫的亚型，多在1～8岁期间发病。强直性癫痫主要表现为全身性可不对称性僵直，持续数秒至一分钟内，有些患者只表现为眼球向上凝视或呼吸频率减慢。非典型失神有时可能会诊断困难。患者可表现为伴有眼震的凝视，或不完全的意识丧失，发作可为突然发病或渐进发病，亦可观察到异常的无目的手部活动(自动症)，持续时间较典型失神长，脑磁图和脑电图检查显示比典型失神的3．0～3．5Hz更慢频率(1．5—2．OHz)的痫波发放。患者存在认知困难和／或智力延迟发育。肌阵挛性癫痫发作出现在Lennox·Gastaut综合征时司表现为低频率的强直以及较少的精神发育迟缓。Lennox·Gastaut综合征的发病率约为所有儿童癫痫的1，4％，其预后多变，尤以初发年龄较早、多种癫痫症状并存以及癫痫发作频率不断增加者最差。非典型失神和肌阵挛性癫痫相对易于控制。丙戊酸、地西泮、吡哆醇、拉莫三嗪、托吡酯片以及非尔氨酯制剂可有效治疗Lennox·Gastaut综合征。迷走神经刺激术或胼胝体切开术适用于难治性失张力性癫痫的治疗。问题45：对于大脑发育迟缓并且患有癫痫的患者，脑磁图、脑电图或核磁共振检查有何价值?存在认知障碍和其它多种缺陷的人群中，癫痫是一种常见的临床表现。癫痫对认知的影响最为显著，上述患者的智力(1Q)比未患癫痫的正常儿童平均低10％，潜在的脑功能障碍是癫痫儿童智力偏低的最主要原因。认知障碍在癫痫患儿中非常常见，尤以男童更易出现；由脑外伤引起的症状性癫痫更容易导致认知损害；神经功能异常导致的低IQ比由癫痫发作后或抗癫痫药物引起者更明显。尽管从技术角度讲脑部核磁共振检查能够发现大脑结构的异常，但在临床上仍然存在例外的情况。一不同部位的脑部异常包括细微的损害到弥漫性损害会导致不同的结果。大脑畸形可引起精神障碍及癫痫；窒息(缺氧)、感染、先天性代谢缺陷或染色体病均可导致大脑异常。约1／3的脑瘫患儿会发展到癫痫。当患者存在认知障碍时，发生癫痫的风险随着精神障碍的加重而增加。与部分性癫痫相比，全面性癫痫与认知障碍的关系尤为密切。在全面性癫痫中失神发作的预后较好，失神发作患者的IQ值与正常水平接近，而非典型失神发作和猝倒症患者通常伴有认知障碍。一些脑病综合征患者，比如婴儿性痉挛、West综合征及Lennox—Gastaut综合征，其IQ值亦低于正常水平：结节性硬化症患儿脑部病变愈多其IQ值愈低；若初次癫痫发作的年龄晚、发作控制较好、发作时间短者，则预后较好，且IQ值也较高。大脑发育迟缓的这类儿童通常年龄相关性，通常需要多种药物联合治疗，并可能需要终身服药。这些儿童的语言功能差，不能表达他们的发作先兆或者药物治疗的副作用，他们的癫痫发作可能因误会、缺乏目击者或描述不清，可能被误诊或漏诊。大脑核磁共振、脑磁图和脑电图检查均需要患者处于安静状态，因此对这类儿童进行脑磁图和脑电图检查可能具有一定的难度。这种诊断上的局限可能会延误治疗，甚或患者被过度给予多种药物。即使轻度认知障碍的患者，其治疗的顺应性不佳，因此中到重度认知障碍患者应在监督下给予以药物治疗。脑部核磁共振用于确诊大脑畸形，脑磁图和脑电图可区分部分性癫痫和女面性癫痫，并明确脑部异常放电频率和部位。这些检查有助于确定治疗方法及简化用药。约95％患者可能服用1至2种抗癫痫药物，其中约60％智力低下患者可采用单一药物治疗控制病情。问题46：癫痫患儿可进行手术治疗吗?手术的目的在于提高患儿的生活质量，主要对象为药物难治性癫痫，根B术和姑息疗法可通过减少癫痫发作促进大脑发育。应该严格掌握手术的适&症，虽然强调尽量早期手术干预，然而须对术前检查、临床表现及手术方式等进行严密和慎重的手术评估。儿童的大脑与成人不同，其功能的可塑性更强，对难治性癫痫发作及9进行手术治疗有助于智力和行为的发育，术后癫痫发作的减少可提高生沽质量。发生于青春期晚期或成年期的颞叶内侧硬化症，局灶性损害比如大脑肿瘤，发育性损害比如皮层发育不良(皮层神经元紊乱)，或节结(结节性硬／七症)都可进行外科治疗。大脑半球切除术可显著减少先天性缺血性损害(婴儿偏瘫)、脑穿通性畸形(脑部外伤形成充满液体的空腔)和Rasmussen脑炎患者(半侧巨脑症--半侧大脑半球畸形并且体积增大)的癫痫发作次数；胼胝体切开术可作为猝倒症和癫痫大发作的姑息疗法(其目标是减少癫痫发作而非治愈)。问题47：什么是生酮膳食?生酮膳食是一种治疗儿科癫痫的有效方法。从1921年初次报道以后，对于饥饿与癫痫的相关性进行了持续的研究，二次世界大战后抗癫痫药物的出现使得关于饮食治疗的研究减少，直到20世纪80年代，生酮膳食研究再次兴起‘生酮膳食中含有高脂肪、低／中等量蛋白、极低碳水化合物，能提供足够的活动及生长所需的能量，模仿饥饿效应，避免体重的过度增加。它可以使机体通过燃烧脂肪而非糖类来参与代谢，饥饿或应激时体内脂肪分解而产生酮体，体内血糖浓度降低而酮含量增高。生酮饮食为何对部分患儿有效，而对其他患儿无效，其原因尚不明确。在密切的医疗监测下，正确给予生酮饮食可完全阻止1／3的患儿癫痫发作，本疗法对多种类型癫痫有效。生酮饮食中每餐的脂肪含量四倍于蛋白或碳水化合物，以油类、重奶油、人造奶油等作为脂肪来源添加至饮食中，这些脂肪可提供约80％热卡。更多关于选择不同食物示例的信息可在以下网址获取http：／／www．ketogenic．org。坚持生酮膳食是一个艰苦的选择，需要坚强的毅力和决心，在生酮膳食的初始阶段可能出现恶心、呕吐、脱水、腹泻及便秘，患者血糖降低、血酮增加，较晚的并发症包括骨皮质变薄、缺铁性贫血、肾结石。大多数并发症多为暂时的，可以通过细心监护得到改善。开始时患儿需要禁食24小时，以便脂肪燃烧替代糖类生成能量。生酮膳食期间，家长应该经常咨询营养学专家，必须知道如何称重，并确保脂肪比例与其它营养素平衡。在家中，家长可使用试纸检测尿酮体含量。问题48：患儿生酮膳食期间，需要观察哪些变化?生酮膳食与其它抗癫痫药物一样会产生多种副作用。患者会表现出骨密度降低，可补充维生素D及钙质；亦可出／现头发稀疏及掉发(秃发症)；尤为重要的是应观察热卡摄入是否适当，孩子是否健康。：。…：一膳食计划的食物每次必须全部摄入，在维持原有计划的同时在苎笮可苎票霉罡妻笺昙署享昙朵笔萼翕尝嚣；羞盐汕妻尝：裹昙呈要盂羔：差表基产问题49：癫痫患儿能参加规律的运动或娱乐吗?通常而言，患儿不能因为其可能的癫痫发作而受到运动或娱乐的限制。6动的选择应该个体化，取决于发作的类型和频率。发作得到良好控制的患儿可以进行适当运动。游泳是一项应该得到提倡的放松运动，研究表明极少有癫痫在水中发作。不过有以下几点需要注意：患儿不可单独游泳，救生员应在一旁守护并且预先告知病情，通过练习使救生员能了解癫痫发作时的急救措施并知道何时拨打急救电话；如果没有救生员，可用游泳技术熟练的陪伴替代，但游泳深度不能超过陪伴肩膀的高度；应禁止在湖泊、海洋及过冷的水中游泳，建议避开过于拥挤的泳池；在有陪伴的情况下可以进行航海及冲浪，但不推荐配戴水下呼吸器的潜水运动，除非患者在未药物服用五年以上且无癫痫发作，或者既往仅在睡眠时发作癫痫：橡皮艇运动对部分患者有不良影响，开放的独木舟带来的此类风险较小。尚未控制的癫痫患者可在朋友或家长陪同下进行自行车运动，但必须佩戴头盔。瑜珈是另一种保持心境平和的、极佳的放松治疗，能减轻应激和焦苎，这点对癫痫的控制非常重要。光敏性癫痫患者应该在光照充分的房间观尹电视，并避免迪厅和电视游戏的频闪灯光的照射；而阅读性癫痫患者应避免长时间的休闲阅读。第五部分女'Pk和癫痫症问题50：女性激素会影响癫痫吗?女性有两种激素即是雌激素和孕激素，女性激素会改变脑的兴奋性和引苎竺痫的发作，其中雌激素具有刺激癫痫发作的作用(坏)，而孕激素具有苎癫痫作用(好)。癫痫症状的发作与月经的周期密切相关，叫作月经性癫⑥症。在月经周期的不同阶段，癫痫发作与雌激素高水平和孕激素低水平有X。癫痫发作的加重至少需要平常两倍的激素浓度，约60％的妇女要注意他竺竺户9甲期与发作的关系，有月经性癫痫症的妇女可观察到相应的癫痫症状发作，有的在排卵前发作，有的在月经前或月经期间发作，还有的妇女在苎个月经期一半的时候发作加重。月经性癫痫症的发作可能是与雌激素的增苎竺苎苎声的降低、水和电解质不平衡、心理压力、精神紧张和抗癫痫药物侧重寺相天。问题51：如何判断癫痫发作是否与月经周期有无关系?一些病人的癫痫发作在月经周期有一个明显的恶化时期。可应用阴道检查或基础体温的变化确定排卵期，应该详细记录完整月经周期中癫痫发作情况，并连续记录3-4个周期。诊断为癫痫的患者，应该在月经周期的第4天和第22天周围做激素的评估；有些病人可能有不规则的月经周期、排卵缺乏以及相关的不育问题，应进行的妇科评估；如果怀疑有激素水平的问题，应该进行内分泌学方面的检查。问题52：月经癫痫症患者需要做些什么?孕激素有一定的保护作用，而且能抑制大脑兴奋，天然或合成孕激素均可在不同的方面影响发作。天然孕激素为口服制剂，一般控制在100到200mg每日三次，这个剂量慢慢地逐渐减少，在月经期前停止；一些合成的孕激素可肌注。首先应该应用传统的抗癫痫药进行治疗，激素治疗只有在有精神症状的情况下和在那些典型的经期恶化时尝试，乙酰唑胺(Diamox)可尝试用于月经癫痫症的治疗。在月经周期前应测量抗癫痫药物水平是否有所降低，药物治疗剂量在病人发作的月经周期期间相应加量。问题53：月经周期不规则与癫痫发作有没有关系?1／3，1／2癫痫症的病人月经周期不规则，有研究指出癫痫症妇女多存在月经周期紊乱，或长(比35天长)或短(比26天少)。癫痫发作对人的垂体腺和视丘下部有极大的影响，而这两种内分泌腺体具有控制激素(包括性激素)分泌的功能。女性癫痫发作会影响排卵，排卵缺乏的妇女中有30％的患有癫痫；癫痫妇女中有14％到50％可发生卵巢功能不良，这也可能是癫痫药物治疗的结果。有卵巢并发症的病人因为男性激素的水平升高，可表现为月经周期不规则或分泌乳汁缺乏以及男性化特征(体毛增多、头发增粗和痤疮)，病人体重增加而且性特征减少，这种情况在癫痫症的女性中较常见。若月经周期改变超过5天，而且周期比23天短或比35天长，即可确定为激素紊乱。(问题54：口试避孕剂有增加癫痫发作的危险吗?通常的误解是患癫痫症女性不能够使用口服避孕的片剂，但迄今为止没有任何研究显示服用避孕剂会增加癫痫发作。一些老的抗癫痫药物如苯妥英钠、麦苏林或卡马西平和比较新的抗癫痫药物如妥泰，会增加新陈代谢，从而降低口服避孕药的效果。其他药物如丙戊酸、拉莫三嗪、加巴喷丁对口服避孕药的效果无影响。问题55：癫痫症女性患者推荐什么口服避孕药?癫痫症的女性应该用比较老的、含雌激素较多的口服避孕药，尤其有大量出血的病人，最少应该应用50ug雌激素。在此推荐使用不含激素的避孕方法，例如避孕套、杀精子剂等。新的抗癫痫药物，例如拉莫三嗪、唑尼沙胺或左乙拉西坦，不影响口服避孕剂的效果。问题56：癫痫女性患者可以怀孕和生育吗?研究发现，美国大约230万癫痫患者中约有110万为女性，其中有2万人能正常怀孕和生育健康的宝宝，因此癫痫患者在怀孕、生育之前应该到医院进行详细的相关检查，明确癫痫的诊断。正确的诊断和癫痫症的正确分类对治疗用药的选择或剂量的调整有极大的帮助。为了避免宝宝先天畸形，可调整药物或剂量，至少在怀孕前1月服用叶酸，叶酸的剂量每天1-4mgo癫痫症的怀孕者被认为是高危妊娠，母体和胎儿均有一定的风险，例如婴儿贫血、死产和早产等，胎儿重量偏低而且新生儿Apgar评分较低。有一种在出生后第一天内发生出血、威胁生命的疾病称为婴儿出血性疾病，表现为体内器官内出血，出血起因于抗癫痫药物干扰胎盘对维生素K的传送，造成维生素K的水平减少，在怀孕期最后一个月补充维生素K能避免这种疾病。尽管有上述潜在的危险，90％癫痫妇女能成功怀孕，并生育健康的婴儿。问题57：癫痫患者怀孕后需要做些什么?癫痫患者在怀孕、生育之前应该到医院进行包括神经学或癫痫专科等详细的相关检查，高危妊娠孕妇应该做产前检查，有时候怀孕会增加癫痫的发作。怀孕的前三个月可能有过度的反胃或呕吐，因此要兼顾口服抗癫痫药物的摄入和吸收；有些癫痫妇女因为担心药物副作用对胎儿的影响，在怀孕期间不愿意接受药物治疗或者有意减少剂量，然而癫痫大发作可能危害及母亲和胎儿，也可能导致母亲颅内出血或身体其它部位的损伤；怀孕的前三个月期间出现癫痫发作也有增加胎儿先天畸形的风险。抗癫痫药物本身确实存在致畸性，因此在怀孕16，19周以及22-24周应重复进行超声检查以发现可能的胎儿畸形。在怀孕期间会癫痫妇女应增加叶酸的补充，以避免癫痫发作引起的先天畸形，母亲应该尽量保持充足的睡眠并且尽可能接受药物治疗方面的配合。问题58：在怀孕期间要服用相同的抗癫痫药和相同的剂量吗?怀孕期最好不要更换药物，因为很难预料更换药物的风险。在怀孕期因为血液容积增加出现药物稀释效应，有可能降低抗癫痫药物的疗效；同时，怀孕期肝脏和肾脏的清除率增加，也可以导制药量水平降低，这种药量水平降低会导致1／3妇女癫痫症状恶化。如果病人怀孕的前三个月没有癫痫发作，应该保持较低剂量的抗癫痫药物水平，以减少致畸的可能。怀孕期间拉莫三嗪和丙戊酸在血液中的浓度会逐渐下降；在怀孕的前三个月期间，苯妥英钠和苯巴比妥的峰值降低，而到怀孕的后三个月卡马西平将降到最低，血液容积增加出现药物稀释效也会增加抗癫痫药物的代谢水平，因此怀孕期因检测血药浓度水平。问题59：怀孕会造成癫痫发作加重吗?有研究报道三分之一的病人在怀孕期间报道癫痫发作症状加重，这种症状恶化可能与雌激素的增加有关。如果病人有6个月没有癫痫发作，则怀孕期间她可能状况较好；如果在怀孕前癫痫发作控制差，则怀孕期间她可能状况也较差，这种症状恶化可能与不正规服药、由于反胃和呕吐药物吸收减少、抗癫痫药物水平降低相关。癫痫增加了孕妇先兆子痫风险(血压增高，尿蛋白阳性、下肢水肿)，这类患者在怀孕的后期或分娩时癫痫发作的可能增加。问题60：癫痫孕妇可以正常阴道分娩吗?癫痫孕妇人工流产率会增加(2％～4％)，剖腹产手术率也比一般人高两倍多，患难治性癫痫的孕妇推荐剖腹产手术。如果癫痫孕妇分娩时出现癫痫大发作或不合作，应该急诊行剖腹产手术；如果胎儿表现出了心率减缓或缺氧的指征也应该选择剖腹产手术。一些抗癫痫药物会减弱子宫收缩，有可能需要辅助分娩，包括使用宫缩药物、会阴切开等，这样可能对[分娩有帮助。问题61：癫痫药物会造成婴儿先天性畸形吗?癫痫孕妇的婴儿患先天性畸形的风险是普通人群的两倍多，先天性畸形可能为心脏、口腔和面部、皮肤、指甲、生殖器和尿道等。使用抗癫痫药物孕妇的婴儿患神经管缺陷比较常见，这些缺陷表现为大脑、脊髓畸形，主要原因为母亲血液和羊水里o-胎蛋白浓度增高，超声检查能检测出胎儿的神经管缺陷。脊柱裂是最常见的神经管缺陷，服用高剂量抗癫痫药物或联合用药的孕妇，其胎儿发生神经系统缺陷的可能性增大，丙戊酸和卡马西平均有可能导致神经系统缺陷，每天服用1mg叶酸有助于减少畸形。癫痫孕妇和之前曾有神经管缺陷胎儿史的妇女应该服用更大剂量的叶酸(4mg叶酸／天)。问题62：在服用抗癫痫药物期间可以用母乳喂养婴儿吗?神经科和小儿科的观点认为，即使对于癫痫的妇女，母乳喂养仍值得提倡，新生儿和婴儿服用母乳的好处超过了潜在的抗癫痫药物的风险。所有的抗癫痫药物都确实可以分泌到乳汁中，每种药物分泌到乳汁中的含量不尽相同，但是，进入到乳汁中的抗癫痫药物浓度很低。苯妥英钠和丙戊酸蛋白结合率很高，因此乳汁中药物浓度极低；卡马西平、苯巴比妥、拉莫三嗪、妥泰等蛋白结合率为低到中度，而它们在乳汁中的药物浓度也为低到中度；左乙拉西坦和加巴喷丁无蛋白结合率，因此其在血液和乳汁中的浓度相同。由于婴儿的肝脏和’肾脏清除率较低，抗癫痫药物要花比较长的时间才能完全清除，癫痫孕妇母乳喂养的婴儿可表现为烦躁、睡眠差、体重增加过度，例如，孕妇服用苯巴比妥，其婴儿出现被镇静状态。这种情况下，应该母乳喂养与非母乳喂养交替进行。问题63：癫痫妇女照顾婴儿时需要采取什么预防措施?一些癫痫妇女由于害怕为人父母，而选择不要小孩。照顾新生儿对每个人来说确实都是很难的，对于有癫痫症的妇女来说更困难，尤其可能出现睡眠剥夺加重癫痫症状，这就要求与其配偶合作，共同安排适当的计划，保证母亲有适当的睡眠，尽可能不要长时间让癫痫妇女与婴儿单独相处。问题64：与激素相关的癫痫，绝经后会停止发作吗?大多数癫痫妇女绝经期都在相同的年龄段，一般为48—55岁(平均5]岁)，月经性癫痫病人的绝经期要提前十几年。癫痫发作对视丘下部和垂体产生作用从而会影响到性腺，在绝经期所有的女性激素(像雌激素，孕酮和抑制素)均有下降，雌激素和孕酮比例的改变会对癫痫发作频率产生影响，癫痫妇女的癫痫发作在绝经期也可能没有任何变化。因此，绝经期后癫痫发作频繁，提示医生应重新评估或改变药物或剂量，复查磁共振、脑磁图、脑电图检查，评估可能出现的新的大脑结构或电生理改变。月经性癫痫患者在绝经期前后可能出现癫痫症状加重，也有一些妇女在绝经期癫痫发作减少，大多数的患者发作频率没有任何改变‘问题65：什么是骨密度扫描?40岁之后，无论女性和男性都可能出现骨质疏松症(骨头变薄)，女性比男性更容易出现。在绝经期的前5年期间，骨质丢失接近每年4-5％，原因可能为雌激素的缺乏所致，而雌激素对于维持正常骨质具有重要的作用，其它原因还有食用含钙低的食物、缺少煅炼、抽烟与酗酒，有骨质疏松家族史、卧床不起的妇女风险更高，服用类固醇、避孕药物的病人也会增加患骨质疏松的可能。服用抗癫痫药物的患者会加速骨质的丢失，原因为：抗癫痫药物刺激肝酶系统，抑制了维生素D的活性，降低钙元素从肠道吸收。骨密度扫描位测量骨质密度的一种检查方法，它能检测骨质健康程度和评定是否有存在骨折的风险，因此在40岁阶段每个人都应该测定骨密度扫描基线，对于服用抗癫痫药物的病人，尤其是——直服用第一代抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥、扑米酮、卡马西平或丙戊酸超过5年的患者尤为必要。问题66：怎么才能预防骨质疏松症?服用抗癫痫药物的病人应该每天服用钙(1500mg)和维生素D(4001U)作为补充。30岁以前骨格增长比衰减要多，在青春期之前，平均每天需要1500mg钙，在怀孕期间、更年期和青春期之后，这个需求略微减少，大约每天1000mSo因为骨格发育达到顶点是在20岁上下；有骨折风险的病人应服用双磷酸盐类药物(如阿仑膦酸钠、利塞膦酸钠、依替膦酸钠二钠)，或者副甲状腺激素类药物。雌激素对于维持正常骨质具有重要的作用，可用于治疗绝经后妇女的骨质疏松症。其它的方法有：良好的营养、积极乐观的生活方式、有规律的身体煅炼爷均能减少骨质的丢失。问题67：激素替代治疗能减少患骨质疏松症的风险吗?绝经后症状推荐应用激素替代治疗，可以减少心脏病和骨质疏松症的风险。也能帮助控制常规的绝经后的症状，如发热、阴道干燥和失眠等。激素替代治疗的风险是增加了乳腺和宫颈癌发生的可能，一些妇女应用抗癫痫药物与激素联合治疗有可能出现癫痫症状加重。天然黄体酮比合成黄体酮更益于控制癫痫发作。因此激素疗法应该是比较明智的选择。问题68：绝经后需要改变药物吗?若无特殊原因，没有必要改变抗癫痫药药物。因为绝经后人体新陈代谢的变化，剂量可能需要调整，而更换新的抗癫痫药物有增加患骨质疏松的风险。老年人容易出现其它疾病，如心脏病、糖尿病、中风或抑郁症等，因此老年人在服用抗癫痫药的同时，可能需要补充其他的治疗：为了预防中风，一些老年病人可能需要服用华法令。左乙拉西坦或加巴喷丁与其它药物发生相互作用的程度极低，因此更适合老年患者。如果病人已经很长时间没有癫痫发作，则需要进一步评估其是否需要继续服药。第六部分老年癫痫问题69：老年癫痫患者所服用的抗癫痫药与其它正在服用的药物之间会产生相互作用吗?在各年龄段中，老年人群的癫痫发病率最高，发病的主要原因中，中风占30-40％，其它原因有脑肿瘤、脑外伤以及神经退行性疾病如阿尔茨海默病等。无论有无癫痫的老年人经常要服用抗癫痫以外的处方药物，如神经痛、特发性震颤、下肢不宁综合征等一些行为障碍需要使用抗惊厥药物。老年人代谢能力全面下降，相关蛋白的浓度处在较低水平，而药物又需要结合到这些蛋白上，导致游离药物浓度相对增加，肝肾药物清除能力随着年龄增加而下降，这又进一步提高游离药物浓度的比例。老年病人可能还会并存有其它一些疾病，如心脏病、糖尿病、高胆固醇、记忆和平衡能力下降以及泌尿问题，有些还会有行走困难、视力或听力丧失，这些病人需要同时服用多种药物，因此有可能产生药物间相互作用。传统的抗癫痫药物通过肝脏代谢，同时服用其它药物可能会改变其血药浓度。1)药物相互作用：老年患者多种药物共同使用会造成抗癫痫药的吸收、分布及代谢变化，这有可能增加癫痫治疗失败及产生毒副作用的风险。左乙拉西坦、拉莫三嗪、加巴喷丁等发生药物之间相互作用的可能性最小，是一些需服用血液抗凝药(如华发林)病人的良好选择。2)低钠血症：卡马西平、确乐多(奥卡西平+卡马西平)能导致血钠过低，特别是在那些服用水剂或因为高血压而需低盐饮食的病人中更易出现。3)骨质疏松症：苯巴比妥、苯妥英、卡马西平、扑米酮以及丙戊酸钠会增加骨质疏松症发生风险，卧床不起、行动困难以及阳光照射(阳光能促进维生素D的自然合成)不足的病人中更易发生，40岁以后女性比男性更易发生骨质疏松症。钙片(1500mg／d)、维生素D(4001U)、阿仑磷酸和足够的阳光暴露能够有效降低骨质疏松症或脊柱骨折发生风险。4)认知：巴比妥、苯妥英、扑米酮能导致镇静及认知困难，老年人较一般人更易发生这些问题，托吡酯也能导致认知能力下降。拉莫三嗪之类有促活动作用的药物比较适合认知障碍的病人，有记忆问题的病人最好使用简单组合甚至单种抗癫痫药物。5)费用：在那些需要服用平均超过6种处方药病人中费用将成为一个严重的问题。尽管具有更好的耐受性和安全性，由于比较昂贵，新型抗癫痫药还是难以迅速推广。6)体重改变：有糖尿病的老年患者不希望出现体重增加，服用丙戊酸钠、加巴喷丁、卡马西平等抗癫痫药物时要特别留意体重增加；拉莫三嗪对体重影响不大，适合于糖尿病人。7)心脏病：苯妥英、卡马西平是比较老的抗癫痫药，应避免让心脏有问题的病人服用。苯妥英是最常用的抗癫痫药，也经常被用作静脉输注，这有可能导致血压下降和心脏方面的并发症；苯妥英和卡马西平均能导致心肌梗塞或心律失常，老年人更易出现这些药物的副作用。磷苯妥英的心血管并发症较少，可以以较快的速度静脉输入。8)肝肾疾病：患有肝肾疾病时需要对抗癫痫药的剂量作一定调整，应避免使用那些主要通过肝或者肾代谢的抗癫痫药。9)运动障碍：丙戊酸钠能加重帕金森氏病症状，应避免在这类病人使用。所有的抗癫痫药均能或多或少地导致震颤，丙戊酸钠尤为明显，应避免在特发性震颤病人中使用。扑米酮是第一代能在特发性震颤病人中使用的抗癫痫药。10)甲状腺疾病：大多数抗癫痫药能导致甲状腺功能低下，因此病人需要留意观察甲状腺功能状况，有甲状腺瘁病的患者应密切关注血甲状腺激素水平。11)精神疾病：精神病患者需要服用精神调节药物，而它与抗癫痫药之间的相互作用是比较复杂的，老年病人对抗精神病药或抗癫痫药的中枢神经系统副作用更敏感，其敏感性和药物浓度无关，——些抗精神病药能降低惊厥发作的阈值，抗抑郁药安非他酮就是其中的一个代表；经常被用于改善认知的草药一一银杏也可能触发惊厥。在同时服用抗精神病药的病人，需要相应加大其抗癫痫药的剂量。问题70：抗癫痫药能与咳嗽药或抗生素等其它药物能同时服用吗?药物的相互作用表现为当新服用另一种药物时原药物的有效性及毒副作用发生变化，新服用的药物可以改变原药物的吸收、分布、蛋白结合、代谢、血脑屏障透过率及排泄，增加或减少抗癫痫药或其它药物都有可能改变剂量关系。细胞色素P-450是一种锚定在肝细胞膜上的微粒体酶系统，大约有30种不同类型的酶存在于这个复杂的单元中，其中对药物代谢有重要作用的；,~CYP3A4。在CYP-450酶系统中药物相互作用取决于两个过程：抑制与诱导。抑制减慢代谢而诱导加速代谢。前者导致血药浓度增加后者则减低血药水平。抗酸药能影响抗癫痫药的结合率，因此需要间隔2小时。缓泻药能增加胃和小肠的活动力因而会影响抗癫痫药的吸收。睡眠障碍的病人所服用的镇静剂能增强抗癫痫药镇静安神作用。一些抗生素如亚胺培南、环丙沙星能降低惊厥发生的阈值，而抗生素的选择应基于培养物的药敏试验而不必过于在意其是否能导致惊厥；乙琥红霉素和卡马西平合用能增加卡马西平毒副作用。抗HIV及其它抗病毒药物也能增加惊厥发生风险。约50％的癫痫病人并发有抑郁症，卡马西平和丙戊酸钠经常用作情绪稳定剂，但有触发躁狂或抑郁的可能。三环抗抑郁剂在抗惊厥剂存在的情况下代谢速度会加快，降低了其抗抑郁效果；相反，一些三环抗抑郁剂能增加抗癫痫药的血药水平，而氯丙咪嗪、马普替林、安非他酮等抗抑郁药有增加致痫的可能，氟哌啶醇、氯氮平等药有较高致癫痫发作倾向。抗抑郁药应个体化应用。癫痫常常并存有焦虑和恐慌，多数病人用地西泮来控制这些症状，若突m撤药会导致癫痫发作，高剂量或长期使用的情形下更易发生撤药性癫痫，苯妥英和卡马西平等药能减低地西泮水平增加了撤药性癫痫发作的可能性。@马多、盐酸丙氧芬、哌替啶等镇痛药和吸毒也能导致惊厥，有吸毒史的病人在服用美沙酮与苯妥英和卡马西平时发现抗癫痫药降低了美沙酮的作用。抗组胺药用于咳嗽、感冒及睡眠障碍，它也能降低癫痫阈值。，，苯丙胺常用于儿童多动症注意力缺失治疗，一般来说它很少导致癫痫发作，但与左洛复等抗抑郁药合用时癫痫发生的风险大大提高。苯妥英、卡马西平、扑米酮、苯巴比妥等CYP3A4酶诱导剂能降低口服避孕药的效能，导致意外怀孕，其它的抗癫痫药如加巴喷丁、拉莫三嗪则与口服避孕药的相互作用较少。苯巴比妥、卡马西平、苯妥英等酶诱导剂能影响华法林的代谢。苯妥英和华法林均在P-450系统亚酶一一CYP2C9中代谢。这种同一位点的竞争能改变华法林的血药浓度，因此需要增加华法林的用量；而左乙拉西坦、加巴喷丁、拉莫三嗪等抗癫痫药由于和华法林相互作用较少，而适合同时使用。环孢霉素也在CYP3A4系统中代谢，会影响抗癫痫药血液浓度。第七部分术前评估与癫痫-T-术治疗问题71：什么是WADA试验?以JuhnWada博士命名的WADA试验是一项重要的癫痫外科术前测试，它也被称为颈内动脉异戊巴比妥钠试验，用于判断病人的语言优势半球位于哪一侧，常用于颞叶切除等癫痫灶切除术的术前评估。首先在局麻下用一个细长的导管从股动脉插入到颈动脉实施脑血管造影，观察脑部供血及血管情况，常用于检测脑血管的解剖异常；继之，将异戊巴比妥钠通过导管分别注入到左右两侧的脑血管中，这时大多数病人会一种温暖的感觉；异戊巴比妥钠注入到单侧大脑，就如同人工诱发的短暂性脑瘫一样，一侧大脑被引入暂时性的睡眠状态，当药效消失之后脑功能迅速回复；当药效最大时，分别测试每个半球的语言和记忆功能。语言功能通常由左侧大脑半球支配，大约90％或右利病人语言功能位于左半球。WADA试验通常首先测试致痫灶侧的大脑半球，通过理解、表达、复述、命名等来评测语言功能，以确定哪一侧大脑控制语言。记忆测试通常要求病人复述数字、描述己见过的简单图画、单词以及数学运算等进行测定。右侧颈内动脉注入异戊巴比妥钠之后，右脑就会进入睡眠状态，不能与左侧发生交流，数分钟异戊巴比妥钠药效消失后，该侧半球就会苏醒而回复功能。当两侧半球全部酶转之后，神经精神科医生将会询问患者看到了什么，如果没有记住，目标物将会再次显示，并再次询问曾否看到过，医生会记录你的回答；稍后，另一侧的大脑也将被引入睡眠，不同的物体和图片会再次显示，觉醒侧大脑将认识并记住它们。等双侧大脑都觉醒之后，你将被询问第二次显示的是什么，在其后某个时间你又会被出不目标并被询问是否看到过同样的物体。WADA试验的目的是确定癫痫手术对语言和记忆功能损害的可能性，如果病人患侧的记忆能力很差手术损害就会很小；相反，手术侧大脑半球的记忆能力很好，术后病人的记忆损害就可能很大。问题72：WADA试验需要哪些工作人员参与?WADA试验需要一系列的工作人员合作完成，包括神经放射学医生(行血管造影检查并对血管影像进行分析)、癫痫科医生(具有专业的癫痫治疗和阅读脑磁图、脑电图能力的医生)以及神经心理学医生(能分析患者行为、思想和脑活动的专科医生)等。问题73：WADA试验是门诊检查吗?WADA试验多采用门诊检查形式，平均耗时为4—6小时，在某些中心，注药的延迟时间为30—60分钟；检查过程中患者可能会出现癫痫发作，这时需要暂停检查，因为癫痫发作后患者可出现意识障碍，而不能配合检查；偶尔病人会在大剂量使用异戊巴比妥的情况下出现意识模糊，此时其检查结果就应该由其它因素来评判。一些中心采用具体检查方法是一天只检查一侧大脑，每次对单侧大脑显示5—12个词组，数小时后检查是否能记住。对穿刺插管的部位应严密观察，防止出血。问题74：脑血管造影有哪些并发症?WADA试验总体来说是很安全的，但是同其它侵入手术一样，也有少量并发症发生。较轻的并发症包括穿刺部位疼痛或感染，因为WADA需要穿刺动脉，穿刺过程中可能造成血管内斑块脱落，堵塞脑血管引起中风。一般来说中风的发生率小于1％，但在既往有高胆固醇或粥样硬化的老年患者，其发生率稍高。问题75：什么癫痫选择手术冶疗?癫痫与发作可互为因果，因此控制癫痫大发作和小发作都很重要；癫痫可威胁患者的生命，强直一阵挛性发作可造成严重的身体损害或无原因的猝死，频繁的癫痫发作可剥夺患者受教育和就业的机会，对患者的心理、意识以及生活质量亦有负面影响。有20—30％的癫痫难以用药物控制，当患者癫痫药物控制无效时可选择手术治疗。手术之前至少两种或两种以上的药物单独或联合地进行过正规治疗，但应用第三种药物控制癫痫的可能性一般小于5％。80％一90％的颞叶癫痫可选择颞叶切除术达到根治，核磁共振上有海马萎缩和颞叶内侧硬化征象的患者，其治疗效果优于颞叶外侧癫痫。癫痫手术在上世纪80和90年代开始大量开展，颞叶手术是其中最为常见的术式，但脑部手术有其固有的风险，如出血、感染、中风、脑积水、轻度视野缺损、动眼神经麻痹、记忆力下降等。手术前应对其治疗效果和可能的风险进行权衡。过去只有药物治疗无效的癫痫才选择手术治疗，近期研究发现，早期手术干预的效果也很理想，尤其是对脑组织还在发育中的儿童，癫痫会影响其认知和学习活动，此时手术治疗的效果更为明显。对药物难以控制达1至2年的癫痫患者可行手术治疗，手术治疗须具备以下条件：有明确的癫痫发作病史，至少两种药物正规治疗无效，癫痫灶位于一侧大脑，且发生部位可以切除而对语言、运动、感觉、记忆或视觉等影响较小。癫痫手术对脑结构异常如良性脑肿瘤、中风、脑外伤、脑血管畸形有明确的治疗效果。当癫痫发作弥散或不局限于某一特殊部位时，手术的效果多不理想。癫痫可行一期、二期或三期手术，在某些情况下，病人甚至可以在意识清醒的情况下手术。问题76：怎样做癫痫手术?癫痫手术具体术式多样，大体可分为两类：A．切除、毁损或离断手术1．颞叶切除术2．功能脑叶切除术3．癫痫灶切除术4．胼胝体切开术5．软膜下横切术6．深部脑消融术B．植入或强化手术1．迷走神经刺激2．深部脑刺激3．皮层刺激癫痫手术常应用于颞叶癫痫的治疗。有两种主要的癫痫手术方式。一是切除或毁损手术，这是常采用的手术方式，在此类手术中，术者切除部分引起癫痫发作的脑组织，以缓解癫痫，其中最具代表性的就是颞叶切除术，即将部分颞叶切除，与之相似的还有额叶、顶叶切除以及在不影响视觉功能前提下的枕叶单侧切除，有时，癫痫灶不只一个，需要大面积脑切除。如果能准确切除致癫灶，80％的癫痫都可以缓解。癫痫致痫灶切除术，是切除核磁共振等影像资料显示的结构异常区域和脑磁图、脑电图定位的致痫灶区域，或在核磁共振等影像学检查不能发现结构异常时，而脑磁图、颅内外脑电图、SPECT等检查能准确定位致痫灶并与临床表现一致且有手术适应征的患者行手术治疗，这类患者治疗效果通常很好。其它的癫痫手术还有阻断正常的传导通路以阻止癫痫的扩散，毁损这个词可用于描述此类手术，胼胝体切开就属于这类手术。胼胝体是一层联系两侧半球的神经纤维，它帮助两侧大脑相互联系形成整体功能，将其切开可将癫痫控制在一侧脑内，减少全身癫痫和猝倒症等带来严重致死和致残的病变；当癫痫致痫灶难以精确定位时，切除往往造成很大损伤，而癫痫又可由局部向对侧大脑扩散，此时也可采用胼胝体切开。胼胝体切开后，癫痫将局限于始发侧半球，而不会引发全身发作。这种手术可分一步或两步完成，对癫痫有去同步化和抑制作用，常应用于强直、迟缓、肌阵挛或局部癫痫全身扩布的癫痫；这种手术也常和切除手术联合使用，如额叶癫痫(额叶癫痫快速通过胼胝体向其它部位扩散)。这是一种降低癫痫严重程度的毁损手术，没有人能保证癫痫一定会完全停止，但它可明显降低由大发作造成的身体损害。另一种手术叫多处软膜下横切术，它也是一种毁损手术，适用于重要功能部位的癫痫，相当于多个毁损术。半球切除术是指将整个大脑切除的手术，适用于只有单侧大脑有功能的患者，如儿童的Rasmussen脑炎。Rasmussen脑炎是一种免疫性疾病，表现为原本正常的患儿出现难以控制的、对所有药物均无效的半侧肢体痉挛，患者出现进展性脑萎缩(核磁共振上可见一半的脑组织体积减小)以及整个半侧肢体无力；半球切除术也可用于治疗先天性中风或出血导致的一侧大脑半球’广泛损害而出现的癫痫。当整个半侧大脑因严重损伤而失去功能时，半球切除术就非常必要了，因为此时受损的脑组织极易兴奋，常引发频繁多灶性癫痫。其手术的预后应仔细在术前与患者家属进行交流。手术后可能出现运动和感觉功能障碍加重，但这个症状可在术后1月有所恢复，患者可行走以及用手，但足指的敲击动作和手指的精细运动可能永远不能恢复。大脑半球切除术的指针主要有：Rasmussen脑炎、创伤性脑病、先天性中风、病毒或细菌感染、脑转移瘤、Sturge·Weber综合征等。问题77：什么是脑功能定位?不同脑区有其特殊的功能，当癫痫发生时明确癫痫脑区的功能很重要，手术应尽量减少对重要的功能如运动、感觉、视觉、听力和语言影响。脑功能有一定的可塑性，功能重叠的区域可能代偿因为癫痫或病变如中风、肿瘤、外伤或脑血管病等所致的功能缺失，因此脑功能定位在术前评估中具有重要的临床价值。脑磁图脑功能区定位：是采用脑磁图诱发电磁场技术在手术前分别对病人大脑运动、感觉、语言、听觉、视觉等重要的功能区定位，能得到精确的定位图谱及数据，并将之与神经影像导航技术结合指导手术，能保障医生在最大范围切除癫痫致痫灶的同时避免损伤大脑功能区域。脑磁图技术是目前包括致痫灶、脑功能区定位精度最好的无创伤检查设备，对于手术前的评估有着非常重要的指导作用。功能区电刺激定位，是采用电刺激来明确特殊功能区的方法，在针对没有脑磁图设备的医疗机构，可采用此方法进行功能区定位。检查时用低电流刺激脑组织表面，从而阻碍该区域的正常活动，当电流停止时正常活动恢复，而后逐步提高电流，直至出现明显的反应。接着选择该区的一个新的部位，医生又开始从最低的电流开始检查，每个部位都通过这种方法进行检查以得到准确的患者该脑区的功能图谱，包括癫痫灶、优势癫痫样放电区(癫痫脑波)、以及运动、感觉和语言等脑特殊功能区。这些区域的确定可帮助神经外科医生决定手术切除的范围。理想的外科治疗目标是：在不影响重要功能区的情况下全切癫痫灶以及癫痫样放电区周围的正常脑组织。问题78：脑功能定位检查需要多长时间?脑功能定位检查所需时间由手术的术区范围、需要检查的部位和所要检查的神经功能决定，整个检查可能持续一到数小时，当然也和患者的配合程度有关，无论是自发还是诱发检查，癫痫发作会延长检查时间。患者在癫痫发作后出现的意识模糊可影响患者检查中的合作程度，如果患者在检查时发生癫痫，检查将暂时中断，直至患者完全恢复到正常水平。问题79：脑功能定位检查有风险吗?脑功能定位检查有一定风险，主要母可能诱发癫痫发作。脑功能区多接近癫痫产生的部位，包括脑磁图和电刺激的诱发刺激尤其是声、光、电等刺激容易诱发癫痫样放电或典型癫痫发作。对相同部位外加电脉冲时，有时癫痫放电也会突然停止；如果检查的脑区很容易激发癫痫，可在检查前服用抗癫痫的药物。功能区电刺激定位还有一个问题就是检查时疼痛，虽然脑组织对电流没有感觉，但电极常接触脑周围的膜性结构，患者常对电流感觉到一种刺麻感，因为检查者常从小电流开始检查，这种接触很容易被患者感知，而为减少这种不适感，也应该尽量避免大的电流刺激。问题80：手术中如何进行脑功能定位?在没有脑磁图设备的医疗机构，采用电刺激脑功能定位也可在术中进行，叫做术中脑功能定位。术者用一个小的电探针对脑组织逐步进行刺激，检查其功能。运动功能能在镇静的情况下进行术中定位，但其它功能如语言、感觉和视觉的定位需要患者在清醒状态下进行。当非手术的脑功能定位发现手术区域和重要功能区很接近时，多采用准确的术中定位。问题81：电刺激检查可明确哪些功能?通常语言、运动、感觉和视觉需要进行脑功能定位。在语言检查中，语言的不同方面，如理解、表达、复述以及命名都需要分别检查。在刺激过程中，详细记录阴性结果(如面部、上肢或下肢的麻木和面瘫)或阳性结果(如腭、面部及上下肢的抽搐或刺麻感、疼痛或过电感)，这些信息可帮助神经外科医生认识术区的重要功能。刺激语言中枢可造成患者理解、表达、命名或复述障碍。问题82：什么是一期、二期或三期癫痫手术?如同名称显示的一样，癫痫可分一步、二步或三步手术。一期手术指开颅手术，去掉颅骨，暴露脑组织表面，去除异常的癫痫灶：。这种手术适用于术前检查发现癫痫起始于一个局部独立的区域，脑磁图、脑电图、核磁共振或其它神经影像学资料以及WADA检查提示只有单个癫痫致痫灶。二期手术分为两步，第一步是去掉颅骨，暴露脑组织表面，但不行脑组织切除，而是把电极放在脑表面上，然后缝合头皮，患者返回病房，进行皮层脑电监测，通过电极记录患者发作的电活动，为手术医生完成致痫灶定位；第二步手术是在数日以后，根据电极记录得到的信息，手术切除异常的脑组织，同时去掉电极。顾名思义，三期手术就是要行三步完成手术。第一步是开颅和放置电极，进行脑功能定位，制定手术计划；第二步是切除癫痫致痫灶或切开脑联系纤维，但术后将新的电极放在手术残腔的边缘或将旧的电极继续保留颅内，其目的是查看是否有另外异常的病灶引起残留的癫痫，患者术后被送到癫痫监护室，记录患者颅内的脑电图；第三部也有可能再行癫痫灶切除术，此后电极被取出。这种三期手术不常用，多用于复杂的多灶癫痫手术或复发性癫痫的治疗。问题83：什么是颞叶以外的癫痫手术?颞叶以外的癫痫手术指对颞叶以外的脑叶进行手术治疗，约占整个癫痫手术的1／4。额叶手术是继颞叶手术之外常见的手术方式，开颅术后植入电极，进行运动、感觉和语言皮层定位，降低神经功能障碍，其治疗效果低于颞叶癫痫，为50-70％。问题84：怎么进行颅内脑电监测?在无脑磁图设备定位致痫灶的医院，可采用颅内脑电图是一种术前侵入性的脑电图检查，将电极尽可能置于可疑脑区的脑组织表面，包括癫痫致痫灶及其周围的区域，能提供有价值的癫痫病灶区的信息。颅内脑电图不象头皮脑电图，只能提供少量神经元的活动，然而头皮脑电图会受到颅骨、脑脊液或皮肤等因素的影响。颅内电极有多种不同类型，主要有硬膜下电极和深部电极。硬膜下电极可以是条状，也可以是网状，条状电极可有4—10个电极点，而网状电极面积较大，可有多达64的电极点，需要打开颅骨后安放，通常用于位于一个脑叶的癫痫灶。有时确定癫痫灶在左侧还是右侧非常困难，此时可用条状电极明确癫痫来自哪侧脑组织，大脑半球两侧分别行颅骨钻孔，将电极放置于硬膜下，癫痫发作时，即可分辨哪侧最先出现癫痫。虽然深部电极的应用较少，其优势在于可准确放置于可疑脑区，评估深部脑结构的电活动，但需要穿刺脑组织，可增加脑部感染和出血的机会。问题85：有什么证据能够证明外科手术能够治疗癫痫?技术良好的神经外科医生对经过严格选择的癫痫病例进行手术治疗，大多预后良好。有研究随机调查了80例药物无法控制的颞叶癫痫患者以对比手术与药物治疗的疗效，其中40例病人给予正规的药物治疗，另40例经术前评估并实施手术治疗；一年以后，手术组的患者中有58％没有发作复杂部分癫痫(癫痫发作伴有意识障碍)，38％的患者没有任何类型的癫痫发作，包括先兆发作；相反，在药物治疗组中，只有8％的患者没有复杂部分发作，只有3％的患者无任何癫痫发作；手术后仍有癫痫发作的病人中，癫痫发作的频率也比药物治疗组有所下降，但严重程度没有明显区别；术后，手术组中有55％的患者能够进行工作和学习，而药物组中只有36％；手术组中有一小部分患者出现了认知方面的副作用，有55％的患者出现视野缺损。癫痫手术的目的在于切除所有异常放电的癫痫致痫灶，脑磁图和术中皮层电极是致痫灶定位的重要手段，并且能够指导手术切除的范围。致痫灶和脑功能区域定位的精确度和手术的精细程度以及熟练程度越高，术后癫痫的复发率越低，神经功能损害可能性就越低。问题86：癫痫手术的并发症有哪些?随着术前评估的改进以及术中先进技术的应用，手术的成功率越来越高，目前的技术水平已经能够实施最安全、副作用最小的癫痫手术，合理的选择病人以及术前进行细致的评估工作是手术成功的基础。病人的严格筛选能够使癫痫手术后症状得到最大程度的缓解并且使术后的功能损害最小化。毋庸置疑，癫痫外科手术是比较大的神经外科手术，并发症包括出血、感染、卒中甚至死亡。癫痫外科的死亡率和永久并发症发生率均比较低，死t率为0．1—1％不等，永久的致残率(包括术后发生的视野缺损、瘫痪、失语以及精细运动功能障碍等)不到1％；当手术位于优势半球时，术后有10％患者出现暂时性的语言功能障碍，但多数能够缓解；部分性视野缺损一般发生在颞叶切除较多的病例，但实际上仅有不到1／4的患者出现；颞叶切除的病例中也可能出现记忆障碍。癫痫外科手术后的恢复期长短因人而异，住院时间的长短也因手术方式的不同而不同，大多数病人能够在术后4—8周回复正常活动。对于患者及其家人来说，正确认识手术效果非常关键。癫痫手术的效果可能为治愈或者部分缓解。治愈指的是癫痫完全或者极大部分的缓解，然而在复杂的病例中，手术有可能仅是一种姑息性的治疗手段，但是术后癫痫发作可能显著减少，生活质量得到提高。外科医生仅能够粗略地预测手术预后，比如告诉你术后癫痫缓解率的粗略百分比。手术后，大部分患者能够得到完全缓解，小部分患者术后没有任何改善，其余患者术后疗效介于前两者之间，即癫痫发作较术前有所减轻或所需药物的量减少。术后疗效分为四个不同等级：I级，发作完全缓解；Ⅱ级，极少有癫痫发作(基本缓解)；HI级，有明显改善；IV级：无明显改善。如果患者术后持续没有癫痫发作，抗癫痫的药物可逐渐减量。术后患者可能出现调节、行为以及认知等方面的问题。术后可能出现癫痫缓解一段时间后复发或者于术后即刻复发，但不说明癫痫就无法再次得到控制。某些因素能够使癫痫再发，包括：术后脑组织水肿、药物副作用、酒精刺激、身体及精神上的应激、患者服药不配合或者药物突然减量。问题87：癫痫手术后需要在医院住院多长时间?手术后是否就可以停用抗癫痫药物?癫痫手术后绝大多数病人需要在重症监护病房观察24-48小时，3—8周后患者即能够恢复正常活动，术后不能完全停用抗癫痫药，可以不用多种抗癫痫药物联合治疗，药物也可视情况减量。术后患者可能需要重新适应癫痫控制后的状态，并且可能需要抗抑郁治疗、心理治疗等。问题88：癫痫手术的住院费用需多少?脑部手术十分复杂，需要多种高技术设备支持、仔细精确的脑功能定位检查以及其它各种挑战，有些复杂的病例术中可能需要人工材料，因此住院费用较高，美国单次癫痫手术的住院费用在5万到25万美元之间。(备注：正常情况下目前我国的癫痫手术住院费用大约在3-6万人民币左右，包括术前术后的各项检查、手术费、治疗费、药品费等住院期间产生的所有医疗费用)问题89：什么是迷走神经刺激术?迷走神经刺激术是一种治疗癫痫的手术方式，符合下列条件的患者可以实施该手术：①药物治疗失败；②病人不同意行脑组织切除手术；③癫痫灶位于功能区，外科手术风险太高。迷走神经刺激器由Ciceroni公司发明制造，首次应用在1988年，并于1997年在美国首次得到FDA批准用于部分癫痫的治疗。这种装置是用钛制造的，没有免疫原性。迷走神经(第十对脑神经)对心脏、胃、小肠及肺等内脏器官起支配作用，右侧迷走神经与心脏功能联系密切，刺激右侧迷走神经有可能出现心脏方面的副作用，因此通常选择左侧迷走神经进行电刺激。迷走神经刺激术的具体作用机制目前还不十分清楚，可能的机制为：刺激器通过小强度的脉冲刺激迷走神经，将电能传递到脑组织，通过使脑组织去同步化来控制癫痫发作的。电能通过埋在胸壁皮肤下的电池供应，刺激的强度、频率以及刺激间期都因人而异，每隔数分钟，刺激器就会持续放电几秒钟刺激迷走神经。患者在感觉有发作先兆或者其家人发现有癫痫发作时可以临时启动刺激控制发作，有30％的患者可以通过临时启动刺激使癫痫发作的频率、强度得到缓解。高强度刺激比低强度刺激能够更大程度上缓解癫痫的发作频率。迷走神经刺激术后3个月有23％的患者、术后3年有43％的患者癫痫发作症状缓解达50％以上。临时启动刺激能够使癫痫发作减少或缩短30％左右。迷走神经刺激术能够应用于成人以及12岁以上的儿童，能够减少癫痫发作的频率，降低发作时的强度以及缩短发作时的时间，但很少能使患者的癫痫完全达到控制，术后患者不能完全停用抗癫痫药物，但可酌情减量。问题90：迷走神经刺激术的手术时间有多长?手术需要1到2个小时，刺激装置包括脉冲发放器以及电极，手术可以在局部麻醉或全麻下进行，手术切口有两个，一个在胸壁，另一个在左侧颈部，脉冲发放器安装在患者胸壁的皮下，电极导线从颈部的切口与胸壁的脉冲发放器相连接，然后将电极包绕在迷走神经周围。问题91：迷走神经刺激术的副作用有哪些?迷走神经刺激术有良好的顺应性，副作用有喉咙麻刺感、声音嘶哑、咳嗽等，高强度刺激时患者可以感到喉咙发麻和疼痛，若发生上述情况，可以降低电流强度，通过参数调整，大多数副作用可以减少或消除。迷走神经刺激术没有抗癫痫药物的一般副作用(如镇静，抑郁，疲劳，旋晕，体重增加或者记忆及性功能问题等)，与抗癫痫药物之间无相互作用。患者及其家人在某种程度上可以自我控制神经刺激，抑制癫痫发作。问题92：迷走神经刺激术的费用是多少?迷走神经刺激术治疗大约需要10万美元，包含了装置费用及手术费用(我国的住院期间包含装置及手术等所有医疗费用，约在20万元人民币左右)。问题93：安装迷走神经刺激术后患者需要注意什么?刺激的设定需要电脑编程，有些癫痫中心手术后即能够开始刺激，有些则需要等到第一次复查后开始，经典的参数设定为间隔5分钟后刺激30秒，可以在计算机、特殊软件以及程序等帮助下完成。术后需要定期随访观察，开始时两周一次，迷走神经刺激术使用患者最少每半年要就诊一次：监护人同样需要进行培训，这对于那些没有发作前兆以及有精神障碍的患者尤为重要；每次就诊时需要检查电池使用情况，电池寿命与电流发放的频率有关，有些电池寿命可以达到10年之久；在刺激无效或者发生感染时可将刺激装置取出；更换电池时只需要局麻下在胸壁上作切口进行；患者要随身携带控制刺激装置开关的磁铁，患者或者家人可以通过自我控制正常刺激周期之外的刺激发放；如果癫痫发作无改善或者发生了难以忍受的副作用，可以将磁铁永久地绑在刺激发生器上而关掉装置，如果患者在吃东西或者在发表演讲时也可以暂时关掉装置从而避免吞咽问题或者声嘶等发生。磁铁需要仔细保护，如果掉在坚硬的物体上可能会导致磁铁损坏：最好远离电视、微波炉、电脑以及其他磁体，并且安装了迷走神经刺激术的患者不能进行核磁共振检查；如果刺激器发生感染或者被证实无效可以行手术取出。迷走神经刺激术对于癫痫发作的控制效果并不是立即显现，而是缓慢而稳定地起效，术后有1／3患者癫痫发作有显著改善，1／3患者有所改善，还有1／3患者癫痫发作较术前无明显变化。临床研究表明，术后患者普遍感觉好转：癫痫发作的强度有所降低而且发作时持续时间缩短，发作后恢复时间缩短，记忆力和情绪较前好转，被送到急诊室的次数明显减少。迷走神经刺激术的并发症比癫痫手术并发症少得多，30～50％患者的癫痫发作能够减少50％以上。安装了迷走神经刺激术的患者需要对装置进行维护，包括刺激器的频率、间期的调整以及检查电池情况等。电池可能需要每6-10年更换一次。迷走神经刺激术的手术并发症很少见，包括感染，通过皮肤所致的线路侵蚀以及声带麻痹(很少见)等。问题94：什么是经颅磁刺激?经颅磁刺激器由绝缘良好的铜线圈紧密螺旋排列组成，所产生的磁场会产生与磁场方向相反的次级电场，电场强度随时间与磁通量变化而变化，磁场变化越迅速，次级电场的强度和神经次级信号越强。磁刺激能够穿透不导电的组织，因此较电刺激有一定的优势。经颅磁刺激已经应用于抑郁、癫痫以及其它疾病治疗的实验研究中，研究发现高频率(1Hz)的重复经颅磁刺激能够对脑特定部位产生作用，低频率(+lHz)的重复经颅磁刺激也能够对脑特定区域产生抑制。多数经颅磁刺激器能够产生高达5，50Hz的刺激信号。因此假设如果能够确定导致疾病发生的高度兴奋的特定脑区，就可以通过抑制这部分区域而达到治疗的目的。问题95：什么是立体定向毁损术以及深部脑刺激术?通过立体定向毁损脑组织深部结构来控制癫痫发作预后较差，多年前就已经不再应用了。深部脑刺激术是治疗癫痫的一种非毁损的手术方法，其具体的作用机制目前还不完全清楚，目前认为低频率的刺激能够产生兴奋作用，而高频率的刺激则产生抑制作用；刺激方式有两种，一种是直接刺激癫痫发作区域，另一种是刺激参与癫痫发作异常网络的其它区域。高频刺激(>100Hz)能够抑制癫痫发作区域，并且能够抑制在癫痫电发放的高度兴奋、同步化中起关键作用的异常电活动网络途径，从而减少神经元放电。刺激装置可以进行开环或者闭环，“开环”为持续或者周期性刺激脑组织，而“闭环”装置能够识别即将发生或正在发生的癫痫发作从而提供紧急刺激。理论上，闭环刺激比开环刺激更实用，这方面的研究还属于起步阶段，目前还不清楚这种装置更适于安置在什么部位以及刺激参数如何设定等。问题96：什么是可植入的神经刺激器?可植入的神经刺激器是在癫痫灶附近放置两个电极，计算机分析神经刺激器产生的电活动，通过编程以使装置识别患者的癫痫活动，当神经刺激器检测到异常电活动或者癫痫样电活动时就会发放电刺激阻止其发作。目前国外正在对可植入的神经刺激器的临床应用进行研究开发，如果能够证实安全有效，将可能使更多癫痫患者受益。问题97：什么是神经假体(neuroprosthesis)?神经假体(neuroprosthesis)是一类植入体内帮助恢复神经功能的高科技电子装置，目前也用于癫痫治疗的研究。外科医生在患者脑内植入可以识别癫痫发作以及异常神经生物信号的电极，这种装置能够检测癫痫发放，并且能够向特定部位或者癫痫发作附近区域脑脊液中注入药物。通过神经假体，药物能够直接释放到适当的脑区，控制癫痫的药物剂量比口服药物要少100～1000倍，因此，可以有效的减少抗癫痫药物的副作用；该方法同样可以使具有良好抗癫痫作用但是不能通过血脑屏障的药物发挥作用。这种方法是药物治疗的新路径，能够应用于癫痫以及其它脑功能障碍的治疗中。问题98：伽马刀可以治疗癫痫吗?伽马刀是利用钴—60放射源所释放的射线集中照射从而毁损异常组织的装置，这种装置能够精确地使201束射线对特定区域集中照射，只有异常组织被毁损。伽马刀能够产生范围小、界限清楚而且精确的损伤，尤其适用于脑部小病变的治疗。因为该方法不需要切开脑组织，因此大大降低了脑水肿、脑脊液流失、感染、出血以及卒中等的发生率。瑞典的LarsLeksell医生在1968年发明了伽马刀，经过几十年的发展，已经成为当代先进的立体定向放射外科治疗技术，它最早主要应用于微小脑肿瘤以及血管畸形(动静脉畸形以及海绵状血管畸形)的治疗。这种技术有很多优点：手术并发症大大减少；整个治疗过程不需要手术切口；在局部麻醉、轻微镇静下即可进行；避免了全麻的并发症；住院时间大幅度缩短等等。传统的神经外科手术住院时间长并且恢复慢，并且费用高昂，而伽马刀治疗后当天就可以出院，不影响患者任何活动。对于病变小或者传统手术风险太大的患者是一个很好的选择。伽马刀已经用于颞叶癫痫、海绵状血管畸形、丘脑肿瘤以及其它颅内良性肿瘤的治疗中。1993年3月，首位颞叶癫痫患者在法国马赛市接受了伽马刀治疗，其后国外有人研究了颞叶癫痫患者伽马刀治疗的效果，所选择的病例中几乎所有的患者都有肿瘤等占位病变，他们随访了25例患者中的16例两年以上，其中13人无癫痫发作，2人有所改善，效果与传统手术不相上下。伽马刀术后他们进行了10．5个月的观察，有3个患者出现了视力问题(视野缺损)，没有永久的神经功能障碍以及死亡率发生。但对于核磁共振等影像学检查无结构性改变(如血管畸形、肿瘤、疤痕等)的癫痫病人采用伽马刀治疗的疗效和副作用的研究还需要更长时间的随访、观察和验证。目前，美国多个癫痫中心以及欧洲国家卫生机构组织的临床试验正在进一步研究伽马刀在癫痫治疗中的作用。问题99：癫痫患者如何改善生活质量n卢?身体、心理以及社会是任何慢性疾病(包括癫痫)均需要关注的三’卜不同方面，不能只关注癫痫患者的癫痫控制效果以及抗癫痫药物的副作用等苎本问题，病人的总体情况如何?患者是否存在社会、心理方面的问题?苎甲对于癫痫的恐惧及尴尬，患者由于生活不能独立或者不能驾驶等而变得苎卑，有些患者不得不重新考虑他们的生活目标。患者自身对于健康的认知变伙对干治疗策略的制定十分重要。一，患者应该如实的记录癫痫日记，并且正规服药控制癫痫发作，如果发现药物的副作用应该看医生，根据情况调整药物剂量或者换用其它种类药物，而不是自作主张减少药物剂量。无论是患者还是医生都应该积极地去发现与癫痫相关的其它重要问题，比如性欲下降、焦虑、抑郁或者其它认知问题等。问题100：癫痫病患如何获得相关更多的信息?这本小册子可能回答不了你的全部问题，下列一些癫痫相关的国际知名网站也许有您感兴趣的信息和资料。1、国际抗癫痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE)http：／／www．epilepsy．orghttp：／／www．ilae—epilepsy．org2、国际癫痫社(InternationalBureauforEpilepsy，IBE)http：／／www．ibe·epilepsy,org3、美国癫痫协会(AmericanEpilepsySociety)http：／／www．aesnet．org4、美国纽约大学综合癫痫中心(NewYorkUniversity ComprehensiveEpilepsyCenter)http：／／www．med．nyu．edu／cec5、中国台湾癫痫医学会http：／／www．epilepsy,org．tw／ContentAspx／index．aspx

血管压迫性颅神经疾患是一大类疾病，病因均为颅内正常或者异常血管压迫响应颅神经致产生相应症状。现把各种颅神经疾病名称、病因、我科开展情况等总结如下：1.原发性三叉神经痛－三叉神经感觉根受压；2.原发性面肌痉挛－面神经受压；3.原发性舌咽神经痛－舌咽神经受压；4.中间神经痛；5.原发性半侧咬肌痉挛－三叉神经运动根受压；6.血管压迫性耳鸣－蜗神经受压；7.眩晕－前庭阵发症－前庭神经受压；8.喉上神经痛－迷走神经受压；9.舌肌痉挛－舌下神经受压；10.部分扭转痉挛－副神经受压；此外，还有因动眼神经和滑车神经受压导致眼肌功能障碍的报道。我科自2005年左右开展颅神经疾患的显微血管减压术（MVD）以来，进行该类手术已逾600例，病种涵盖绝大部分上述疾病，并取得了优良效果。1.三叉神经痛。该病特征性地表现为一侧颜面部阵发性、短暂性的针刺样痛、电击样痛、火烧样痛、触碰痛等表现，疼痛发作时不敢抚脸、洗脸、漱口，发作停止则一切正常。初期服用卡马西平等有效，随病程延长，一切药物归于无效，需要手术治疗。全世界公认的首选治疗方案就是开颅显微血管减压术，疗效达到95%－97%，术后立竿见影。疼痛性质及部位术中减压前照片 术中减压后照片2. 面肌痉挛。面肌痉挛是一种一侧面部肌肉不自主、阵发性抽搐为主要表现的疾患，一般为单侧，极少数为双侧。病程呈逐渐加重，最终会严重影响患者外貌以及工作和社交，也会导致患者“功能性失明”。该病针灸和药物均无效，只能通过手术解决，全球治疗该疾患的“金标准”就是显微血管减压术，疗效可达95%。患者面肌痉挛图片。术中减压前照片 术中减压后照片3.舌咽神经痛。舌咽神经痛是一种累及一侧舌后根、咽后壁、软腭的阵发性短暂性疼痛发作性疾患，可放射到外耳道、下颌角等部位，可于进食、饮水、甚至说话时诱发。初期卡马西平等药有效，后期逐渐无效，严重影响患者生活。全世界公认的首选治疗方案就是开颅显微血管减压术，疗效可达到85%左右。术中减压前照片 术中减压后照片4.中间神经痛。中间神经痛也被称为膝状神经痛或者原发性耳痛，是一种十分罕见的面部疼痛类型，特征性地表现为急性阵发性以耳朵为中心的刺痛，疼痛可能位于外耳道、耳廓、耳后区域，甚至软腭，有时放射到颞区或者下颌角。疼痛可能被感觉或者机械刺激所触发，例如淋浴时的水、一股风、或者其它的皮肤刺激触及外耳道后壁。中间神经痛首要的治疗是内科治疗，手术只作为顽固性患者的选择。通常使用的药物是卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪。在药物不耐受、无效、过敏、副作用等情况下可以考虑选择手术。最常见的手术方式是：中间神经脑池段切断术。术中图片；蓝色箭头示切断的中间神经。5.半侧咬肌痉挛。半侧咬肌痉挛是一种全球罕见的三叉神经功能紊乱，其特征性表现为：下颌闭合的肌肉阵发性不自主收缩导致下颌紧闭，并伴剧烈疼痛，张口不能。其原因较多，多为继发性，而原发性则为三叉神经运动根受压所致，行显微血管减压术效果良好。术中图片。术前痛苦的表情。 术后灿烂的笑容。6.血管压迫性耳鸣。耳鸣是一种多因素所致的临床综合症，其中有一种血管压迫综合症导致的耳鸣可通过显微血管减压术获得治愈。想象一哈成千上万只蜜蜂在耳边齐鸣的感觉，耳鸣的痛苦谁人能解？术中照片7.眩晕—前庭阵发症。以反复发作的短暂性眩晕为主要表现；持续数秒至数分钟；视物旋转、自身旋转、自身摇晃；每天或每月数次, 最高可达每日30次；常伴姿势步态不稳；可伴耳鸣和听力下降；眩晕的感觉？谁有谁才知道。 术中图片8.喉上神经痛。下咽部突发电击样或针刺样剧烈疼痛，呈阵发性，一般数秒至数十秒，发作时可引起同侧颈部疼痛，少数可放射至耳后及头部。疼痛以甲状软骨部位显著，同时可触及触痛点，间歇期无触痛，同侧梨状窝及下咽部为“扳机点”。早期可口服卡马西平等药，晚期需行显微血管减压术或者神经切断术。术中见多血管压迫迷走神经减压充分后照片9.舌肌痉挛。表现为一侧舌肌的不自主、阵发性抽搐，为一侧舌下神经受压所致。排除了各种因素，确定为血管压迫所致，可行显微血管减压术。10. 扭转痉挛。扭转痉挛为一种特殊的肌张力障碍，其原因尚不完全明确。大部分患者原因不明，服药效果不佳，需行DBS（脑起搏器）治疗；部分患者为颅内副神经根受压所致，可行显微血管减压术治愈。 更多信息关注微信公众号：yankekun-2049

癫痫病，是一种能严重危害患者健康和生命，给家庭和社会带来巨大灾难的疾患。我科门诊和住院患者每年因癫痫病导致的意外伤害不在少数，轻者受伤致残，重者危及生命，并造成不计其数的财产损失。但是，癫痫又是一种可以控制的疾患，约80%的患者可以药物控制不发作或治愈，约20%的患者药物控制不佳，可能需要手术治疗。一般来说，癫痫患者经过正规的诊断后，服用2-3种一线抗癫痫药（部分需要加用二线抗癫痫药物），经2年治疗仍有每月1次以上的发作，就叫药物难治性癫痫（顽固性癫痫），需要进行手术评估可否手术。另外还有一类患者，虽然药物治疗效果较好，但是患者不能耐受长期药物治疗的副作用或者不愿长期服药，也可以选择手术治疗。上图：长期服用苯妥因钠致牙龈增生。对于手术治疗的患者需要进行术前评估定位以切除痫灶。术前评估一半需要进行视频脑电图及MRI检查，个别患者还需要行 PET-CT检查（我院均具备上述检查）。上述检查均为非侵袭性检查，经过上述检查后仍有部分患者需要进一步的侵袭性检查－颅内电极植入术，来确定痫灶。下面将分享一些案例：案例1:患者，男，17岁，入院15+年前，患者无明显诱因突发意识丧失、四肢抽搐，伴肢体强直，持续约1分钟后症状缓解，无口吐白沫和大小便失禁。此后类似症状反复发作，约4-5天至一周发作一次。患者曾先后于北京及省内多家医院等就诊，行相关检查诊断为“癫痫”，予妥泰、卡马西平、丙戊酸钠缓释片及中成药等口服（具体不详）。类似症状仍反复发作，约4-5天发作一次，每次发作持续约2-3分钟，以夜间发作为著，偶伴双目凝视，不伴口部自动症。半年前，患者症状明显加重，每日均有多次发作，患者曾在外院就诊，予左乙拉西坦和丙戊酸钠缓释片口服，症状无明显缓解。现患者为行进一步诊治来我院就诊。门诊以“顽固性癫痫”将患者收我科住院治疗。入院后经完善检查，确定为“额叶癫痫”，行左侧额叶切除术，术后患者症状明显改善，由术前每日多次发作到术后三月内仅发作三次，目前随访中。注：癫痫正规治疗两年不能控制发作就应该行手术评估，长期服药又控制不佳的癫痫发作会导致痫灶扩散，把本来手术效果应该很好的转化成了手术效果不佳的。本例患者病史长达15年，如果早些时候做手术应该能达到术后全面控制，真是遗憾！！！上图为：术中皮层监测。案例2:患者，女，16岁。入院前12+年，患者无明显诱因出现癫痫样发作，自觉发作时感头晕，后逐渐意识模糊，伴惊声尖叫，言语不清，伴口面部不自主活动，无明显肢体抽搐，无口吐白沫，发作时间约数十秒自行好转，醒后对发作无记忆，此后该症状反复发作，1月发作10次左右。患者至省内某大型三甲医院就诊，诊断考虑“癫痫”，平时服用抗癫痫药物治疗（具体不详），控制效果不佳，患者1月前到我院就诊，查头颅MR示右侧海马硬化，脑电图示中度异常视频脑电图，今患者为求进一步手术治疗来我院就诊。门诊以“癫痫”收入我科。患者入院后完善检查，并行颅内电极植入术，确定诊断为“右侧颞叶癫痫”，行手术"右侧内侧颞叶切除术"，术后服药治疗，术后两年缓慢停药，一直未再发，最终痊愈。上图：颅内电极植入术后CT上图：开颅癫痫灶切除术后CT

自发性低颅压综合征（spontaneousintracranialhypotension,SIH ）是一种少见或者罕见的致残性疾病，据估计其年发病率为5/10万，而患病率估计为1/5万，发病比例女性：男性约≈2：1，发病年龄多在40岁左右，但无绝对年龄豁免，上至七八十岁老人，下至幼童均可发生。SIH是由于椎管内脑脊液外漏出蛛网膜下腔密闭的脑脊液系统，导致整个蛛网膜下腔脑脊液容量减少，产生一系列脑、神经、血管并发症或者后遗症，给患者工作、生活造成严重的干扰，部分患者可能因此致残或者发生生命危险的悲剧。因此及时识别SIH并采取积极有效的干预手段才能最大限度减少该病导致的各种并发症或者后遗症。为争取达到早诊断、早治疗、早恢复，促进健康回归工作和家庭，必要的科普宣传就必不可少，有感兴趣的读者可以扫码关注文后的本人公众号了解更多，也可在好大夫上提供图文咨询。总所周知，该病症状学容易误诊，但只要稍微有所了解，大部分患者都容易在急性期得以确诊，并能得到及时干预；难的是由于错误的诊断和治疗，大多数患者可能进入慢性期，从而导致更难诊断，并延误治疗，留下后遗症和并发症。    本文将重点对慢性期的诊断和治疗策略进行剖析，并结合本人案例和世界上的先进诊疗经验进行阐述，但可能有不到之处，敬请谅解。为便于叙述分析，仍以分条的形式成文如下：1. 关于SIH的症状。分为急性期和慢性期分述，有个体差异，并没有特定的时间划分。SIH急性期四大典型症状：a. 体位性头痛：这是有别于其它疾病的最具有特  征性的临床表现，占比95%以上。头痛的部位以枕部最常见，也可发生与顶部或者额颞部、眼眶等，疼痛性质以非搏动性胀痛或者牵扯痛最常见。病初头痛的体位性最明显，起立后症状很快出现，躺下时很快缓解或者消失，从平卧到站起后出现头痛的时间或者站立位转为平卧位后头痛缓解的时间也各不相同，但大多在十到十五分钟以内。b.颈部症状：僵硬或者后脑下沉感，或者后枕部向下的疼痛抓扯感。c.视觉症状：畏光及视力下降、视物迷糊、重影。d.听力症状：畏声、耳鸣、耳堵、听力下降等。上述四大症状还常伴恶心、呕吐、头部昏沉感、反应迟钝等脑部受损症状，其它不常见症状包括心悸、面部及肢体麻木无力、眩晕或走路不稳、面瘫、进食呛咳、帕金森样肢体抖动、高泌乳血症症状、神志恍惚或淡漠、嗜睡、严重者昏迷等等。患者不一定具有所有症状，往往需要仔细鉴别。这些早期症状往往起立位就很严重，导致患者根本无法起床活动，源于早期脑脊液容量严重不足且无法代偿导致低颅压所致，此期的颅压几乎都是偏低的。这些症状初期几乎都与直立体位强烈相关，尤其是头痛症状，此时稍微有经验的医师均能很容易诊断。SIH慢性期症状：患者经过早期的卧床、补液等保守治疗或者不彻底的血贴治疗后，没有治愈而仍有残留症状，其症状与急性期相比变得不典型。此期症状源于经过早期治疗，虽然脊柱漏液变慢了、脑脊液容量依然不足，但患者的颅压已经慢慢代偿恢复正常了，产生的症状也大多变轻了，很多症状也耐受了，容易让患者自觉已经痊愈（极少数患者有自愈可能），残留症状可能是后遗症从而放松警惕；但大多数患者始终不能正常生活，饱受折磨，特别是在导致颅压增高的某种情况下症状加重；也可能在将来的某个时刻再转为急性发作甚至引起颅内出血危及生命可能。因此，不管血贴与否，长期有症状且时好时坏者需要警惕慢性期SIH可能。因此期患者不再具有强烈的直立体位依赖症状，同时伴随着神经、血管后遗症，也因长期症状容易出现情绪问题，更易导致误诊为其它疾患（如颈椎病），甚至被认为是非器质性的精神性疾病，长期服用精神类药物，让症状更加难以识别。但是部分较敏感患者仍可感受到体位变化的影像。在SIH患者的影像检查中，不管是急性还是慢性期，都有部分患者脑MRI检查正常或者接近正常，尤其是慢性期症状和影像都不典型时，这就给患者以及经验不丰富的医生造成极大的困惑，此时有经验的医师会选择脊柱相关影像检查，因它的阳性率更高，更能确诊。有些没有经验的医疗单元会常规给患者进行腰穿测压来确定诊断，其实这是不必要的，因为早期的体位性症状这一特殊症状还没有其它类似疾患来解释，再加上相关专业检查就可以确诊。不必要的腰穿可能加重症状，但是必要的腰穿检查，比如脊髓造影大家也不要恐惧，因为后期颅压基本恢复正常了，腰穿几乎不会加重症状。2. 关于SIH是保守还是积极治疗的选择 诊断SIH后，下一步是保守还是积极手术治疗，是一个非常重要的决定，因为不恰当的治疗方案会造成病情延误，除浪费大量的时间、金钱外，给工作、生活、身体健康、家庭及社会都会造成极大的影响。一个保守治疗的研究发现在六个月时只有37%、在两年时只有63%的患者得到头痛缓解。延期的卧床，没有肯定治愈，是很折磨人的，许多患者会因此寻求其它治疗。因此不要盲目治疗，要找专业的医疗单元评估并结合自身情况来决定。一般发病后半月到一月是可以采用保守方案的，包括严格卧床、补液、咖啡因、腹带等方式，在此不赘述。许多患者对这些简单的治疗会很顽固，毕竟能保守成功的大约只有20%左右，且还有些患者会复发。保守还是手术治疗取决于脑脊液瘘口类型和漏液速度，有些类型是一开始就决定了几乎不可能保守成功，保守只是把症状慢性化了而已，所以一开始专业的评估很重要。根据Schievirk等的理论，脑脊液瘘口类型分为4类，见下表。此外，还有其它的一些原因，比如椎管内大的蛛网膜囊肿或者大量憩室导致的脑脊液分流所致的SIH，其处理则较为复杂，以后将专门详述之。根据脑脊液漏口漏液的速度我们一般分为：快漏（高流量瘘口）、慢漏（低流量瘘口）、间断漏。但这个分类是相对的，因为没有办法确切知道漏液速度是多少，但可以根据影像表现来大致确定漏液的快慢，以决定保守还是积极手术，以及寻找瘘口的成像方式。I型瘘口尤其是Ia型，多由腹侧椎间盘骨刺刺破硬膜导致，都几乎表现为高流量瘘,在椎管内大量的漏液积聚，几乎不可能保守成功。笔者治疗过的慢性期高流量漏几乎都是保守病程至少半年以上还有明显症状，最长病程长达三年，影像依然表现为高流量漏。因此此类患者是不建议保守治疗的。脊柱脊髓MRI检查发现椎管内胸3-4微骨刺，硬脊膜外大量广泛积液，提示该患者为高流量漏口，这种微骨刺常不需要处理。II型瘘口，被认为起源于之前存在的变薄的硬脊膜或者有裂隙的硬膜区域有关，尤其是在神经根袖憩室处。本型大多为慢漏，但也有快漏；可以表现为椎管内硬脊膜外积液，也可能看不到明显积液。本型可以早期保守治疗，保守不佳者也建议早期手术。上图提示水成像未见漏液，下图提示通过脊髓造影确定右侧憩室瘘口。III型瘘口，即脑脊液-静脉瘘（CVF）。此型瘘是没有真正的瘘口和漏液的，大多是发育异常导致蛛网膜下腔脑脊液和椎管静脉丛的直接沟通造成脑脊液从密闭的蛛网膜下腔系统流失，从而导致低脑脊液流量，产生症状。此型在椎管内是看不到漏液的，可能导致被错误的采用保守治疗，常延误病情。该型建议直接开椎手术处理。全脊柱水成像检查提示T6-7和T9-10两处神经根袖憩室，但未见脑脊液漏表现。最终脊髓造影提示CVF，如上图，该例手术为国内第一例CVF开椎手术，并治愈IV型瘘口，往往源于远端神经根袖漏，它并没有形成瘘道进入静脉系统而是导入并消散于毗邻的软组织内，因为其瘘口位置在椎管外，同样在椎管内也检查不到漏液，往往也被采用保守的方式而成为慢性。CT脊髓造影提示右侧椎间孔外侧瘘口和漏液。3. 确认漏液和瘘口的成像方式。确认漏液和瘘口是SIH诊断和治疗所必须的，才能为精准治疗提供确切的方向，但这需要相当的经验，尤其是慢性期，因为漏液变慢了，寻找瘘口就很考验医生的专业技能。成像方式、成像时间、患者体位、椎管增压、甚至呼吸控制等都有讲究，各诊疗单位有自己的经验，选择一个有丰富诊疗经验的单位很重要，可以少走很多弯路。但同时我们也要知道，因慢性期大多是慢漏患者，有可能需要反复甚至多种多次检查才能找到瘘口，对极少数患者可能穷尽现有的一切办法也无法找到瘘口，对这部分患者只能采取姑息治疗或者转为急性期时再做进一步检查。目前确认漏液和瘘口主要有如下几种方式：a. 常规脊柱MRI（可增强），没有射线；可以发现硬脊膜外积液，或者增强发现椎管内静脉扩张，增加SIH的确认,但是不能确定瘘口。b. MRI水成像检查和T2抑脂像，没有射线；可以发现椎管内、外异常积液，通常只能确定漏液的节段，很少有仅通过这两种方式就能精确确定瘘口位置的；此两种检查常需要结合脊髓造影才能精准确定瘘口位置。上图为3TMRI水成像提示高颈椎C2椎旁瘘口和漏液。MRIT2压脂像确定的C1-2椎旁瘘口和漏液，如下图。MRIT2压脂像轴位提示如下；CT脊髓造影，如下图，上两图为MRIT2压脂像和CT脊髓造影图像。该患者57岁男性，因“体位性头痛1年入院”，曾于一低颅压专科医院就诊，检查未见椎管内漏液，建议保守治疗，长达一年无效饱受折磨，后远赴我院就诊。MRIT2压脂像（左上图）未见椎管内漏液，仅见左侧T1-2神经根袖憩室；经过CT脊髓造影（右上图）确诊根袖憩室裂口漏液。c. 常规或者动态CT脊髓造影术（CTM），有射线;需要用碘剂造影剂腰穿给药，是评估脑脊液漏（口）和CVF的优秀模式；根据脊柱MRI检查初步情况来评估需要做哪一种CT脊髓造影。上图CT脊髓造影提示的高颈段硬脊膜瘘口和漏液。d. MRI脊髓造影术，没有射线；需要钆剂（非碘剂造影剂）腰穿给药，和CT脊髓造影互为补充，尤其对慢漏患者，两者交替检查能更准确的确认瘘口；尽管鞘内注射钆剂在美国是说明书以外用途的（即，超说明范围用药），但它耐受性好，常常在临床和调查研究中使用，迄今为止还没有鞘内钆剂长期有害的报道。左上图：CT脊髓造影只能提示右侧神经根袖憩室，未能确定漏液和瘘口；右上图：MRI脊髓造影确定漏液和瘘口，箭头所示。e. 数字减影脊髓造影术(DSM)，有射线;腰穿给药在DSA下检查，能精准定位各型脑脊液瘘口，但是程序较繁琐，射线量较其它检查稍大。上图为DSM确定瘘口。     4. 根据漏液和瘘口分型决定成像方式的选择；很多慢性期患者明明长期具有明显低颅压症状，但是成像检查都没有发现瘘口甚至漏液，从而不得不选择保守治疗，其中绝大部分都是由于成像方式选择错误。由于篇幅原因，这里暂且不讨论成像的其它细节，只讨论成像方式。只有I型瘘口和部分II型瘘口属于高流量漏，能在水成像或者压脂像上显示明显漏液，从而提示SIH的诊断，并大致确定瘘口范围，其余各型瘘口在慢性期基本上都属于低流量漏或者间断漏，很难在水成像或者压脂像上显示明显漏液，更不能确定漏口，患者不得不选择长期保守治疗。这些不能显示漏液或者瘘口的病例，需要有经验的医师逐步检查分析来决定选择何种脊髓造影才能确定瘘口，同时即使是高流量瘘口也需要脊髓造影精准定位。也就是说绝大部分患者均需要脊髓造影才能明确瘘口，为后续的手术治疗提供依据。大多数患者心理上很排斥有创的脊髓造影检查，其实大可不必，因为此项检查几乎没有明显后遗症，但却是确定瘘口必备而高效的检查；在慢性期的腰穿也几乎不会出现症状加重的情况。5. 瘘口确定后的治疗方式选择。    慢性期患者病程长短不一，但是病程越长越难以通过保守自愈，因为会形成瘘道（极少数患者会发展成脊髓疝），可以参照想象一下女士打的耳洞。慢性期SIH的治疗分为：硬膜外血贴（非靶向或者靶向）、椎管手术、或经血管介入手术，下面将根据具体的瘘口类型来简述治疗方式。a. 硬脊膜外血贴（或/和生物蛋白胶注射）治疗；非靶向血贴：一般不建议，往往是不能精确确定瘘口情况下采用，因不能精确补漏，所需血量不好把握，多了可能造成瘫痪，少了不易覆盖瘘口，其成功率30-50%之间。靶向血贴：治疗需先确定瘘口然后在瘘口位置精准补漏，所需血量较少，成功率较高。但是各型瘘口对血贴治疗的有效率是不一样的，不是所有的患者都能血贴治愈。Ia型瘘口均位于腹侧，位置很深，由于脊髓的遮挡，通过后路椎板间入路血贴治疗成功率国际上报道只有30%左右；如果通过前外侧椎间孔入路靶向血贴，避开脊髓直接补漏能明显提高血贴的效果。对于明显有椎间盘突出导致硬脊膜撕裂的情况常需要先处理突出的椎间盘，否则血贴常常无效；轻微的骨赘常常不需要处理。Ib 型瘘口位于背外侧，II型瘘口位于外侧，这两型通过后入路椎板间靶向血贴通常能达到75-90%的成功率。但部分II型瘘口如位于神经跟腋部，其血贴效果也欠佳。III型，即AVF，此型任何血贴均无长期效果，唯有开椎手术直接处理神经根和憩室是最确切有效的根治性方式。国内目前仅笔者报道第一例开椎治疗后治愈的病例；国外也有报道经外周血管介入栓塞畸形静脉的治疗案例，虽然微创有效，远期效果尚待观察。IV型，因瘘口常不在椎管内，椎管内血贴几乎无效，此型也可能需要开椎手术处理。血贴治疗是一种创伤较小的手术方式，早期通过压迫瘘口阻止漏液，后期通过产生无菌性炎症反应以及疤痕增生促进瘘口愈合；但需要有经验的医生执行，因为有可能造成脊髓损害。一些患者可能需要2-3次以上的血贴治疗，才能奏效；反复无效的患者只要瘘口确定可选择开椎直接处理瘘口，由经验丰富的神经脊柱医生处理也是安全有效的。在各部位瘘口的精确靶向血贴治疗中，上颈椎相对风险较高，但是由手术经验丰富的医师操作一般是安全的。这方面，神经外科医师更具优势，因其对神经解剖的熟知，有专业优势技能。本人先后在上颈椎手术中采用C臂下、CT下、DSA下等各种定位穿刺法，取得了较为丰富的经验。CT定位（颈1-2）C臂定位（颈1-2）DSA定位(C1上方)b. 椎管手术；对于有确定瘘口位置的SIH，如血贴三次仍无效果或者CVF，可考虑椎管手术直接修补瘘口或者处理CVF的憩室和异常血管。该手术为神经外科常规手术，一般都是安全有效的。c. 经血管介入手术；对于CVF如果不愿选择椎管手术的患者，也可选择经周围血管介入栓塞术，栓塞异常静脉血管。缺点：费用较高，且有可能栓塞失败,远期复发风险较开椎手术高。上述处理过程中，如患者合并有颅内血肿导致的颅内高压，一定是要先处理瘘口才能做血肿清除术；紧急情况下如患者发生颅内高压或者脑疝，应尽量一起手术处理。6. 术后处理。一旦成功封闭瘘口或者处理好CVF的异常血管，患者脑脊液容量（非脑脊液压力）会很快恢复到正常容量。建议患者一般24小时后即可尽快下床，根据自身状况可做一般日常活动，既可以防止血贴术后的黏连性神经痛，也可以检验血贴手术的效果。因此，24小时后不宜严格卧床，但是短时间内也不宜活动量太大，两周内静养为主，要防止剧烈咳嗽或者便秘等影响血贴效果的行为方式；2-3月内不可使大力。对于残留的明显后遗症状可考虑中西医结合治疗进行调养。随着患者漏液停止，因为脑脊液容量增加会导致之前已经代偿正常的颅压增高，产生反跳性头痛症状（升压反应）。症状出现及持续时间因人而异，一般一段时间以后随着颅压重新恢复正常，基本都会症状消失。需要注意的是，做血贴治疗的有部分患者尽管没有成功，但是因血贴治疗增加了椎管压力也会出现升压反应。关于硬脊膜的强度问题，很多患者担心自己硬脊膜脆弱恢复不好，其实这种担心是多余的。绝大多数硬脊膜都能恢复良好，只有极少数患有结缔组织病（如马凡综合征）的患者存在先天硬脊膜薄弱，容易反复撕裂；还有就是不规则憩室处的硬脊膜往往也较薄弱容易反复裂开。这种憩室处的硬脊膜裂开虽然对血贴效果较好，但如反复发生，也可考虑直接开椎处理憩室较好。部分患者发病前存在曾有按摩、瑜伽及其它剧烈运动作为诱因，此类患者血贴恢复以后不宜从事类似剧烈运动。有结缔组织病的患者禁忌从事剧烈运动。总 结1. 患者如有怀疑本病，一定要尽快到专业的医疗单位就诊，以免误诊，造成病情迁延为慢性病程；2. 对于要选择保守治疗的患者，也要尽量向有丰富经验的医师咨询，不要盲目保守，很多时候都是徒劳无功；3. 保守治疗半月到一月无效或者不适合保守的患者，根据瘘口情况选择治疗方式。对于有脑脊液漏口的尽量选择靶向血贴治疗，这也是全世界治疗该病推崇的模式，省时、微创、安全、效果好；顽固性血贴治疗无效的应该考虑椎管手术直接缝合瘘口或者处理CVF异常血管；4. 该病的诊治中，慢性期患者症状、影像均可能不典型，需要选择合理的成像方式，也需要相当的耐心和技巧、经验才能找到瘘口；只有极少数部分患者才能通过水成像和压脂像确定瘘口和漏液，绝大多数都需要脊髓造影才能确定；但仍有极少部分患者穷尽各种办法均有可能效果不佳，严重影响生活、工作。

喉上神经痛（Superior Laryngeal Neuralgia,SLN），是一种非常罕见的顽固性神经痛，按照国际头痛疾病分类标准第三版(internationalclassification of headachedisorders.ICHD－3)中，舌咽、迷走神经分布区的疼痛统称为舌咽神经痛或迷走舌咽神经痛,在此诊断之下又可分几个亚型，包括咽喉型、耳型、迷走型。作为迷走神经的分支,喉上神经分布区的疼痛应在迷走型所包含范围内,故喉上神经痛应该归属于迷走神痛。SLN按病因分为原发性和继发性。原发性SLN目前罕有报道，其治疗在国际上也有争议。我科收治一名该患者，经乙状窦后入路行迷走神经显微血管减压术，术后完全痊愈。现将该病例汇报如下：患者，女，62岁，因“左侧喉部疼痛3+年”入院。现病史:入院3+年前，患者无明显诱因出现左侧喉部疼痛，呈针刺样阵发性疼痛，持续数分钟，可放射至同侧外耳道，伴头昏、头疼，与咽痛无明显关系，饮水、进食时不诱发，不伴吞咽困难，无恶心、呕吐意识障碍等症状。遂到当地县医院就诊，予以口服药物治疗（具体不详）后症状稍有缓解。上述症状逐渐减重，每日均有多次发作，遂到我院耳鼻喉科就诊，行茎突CT及电子喉镜均未见确切异常。颅底MRI示：左侧小脑下后动脉对左侧后组颅神经形成血管袢。给予卡马西平治疗后症状有好转出院但不完全。出院后仍有疼痛，今日为行进一步治疗来我院，门诊以“左侧喉上神经痛”收入我科。入院查体：精神稍差，其余神经系统查体（－），甲状软骨左侧上方有板机点，可触发疼痛。入院诊断：左侧喉上神经痛。术前MRI提示左侧迷走神经受压。术中见迷走神经有多根血管压迫，减压较困难，经过耐心细致的分离，最终彻底减压。该患者术后疼痛立刻消失，未再发作，无神经并发症。讨论原发性喉上神经痛（SLN）极其罕见，据PubMed检索，关于原发性喉上神经痛的文章极其少见，仅有几篇，国内也只有一篇。复习文献，其治疗主要有如下方式：1.药物治疗，如卡马西平、加巴喷丁等；2.喉上神经封闭治疗；3.经颅外喉上神经切断术；4.经颅内舌咽、部分迷走神经切断术；5.经颅内迷走神经显微血管减压术（MVD）。目前国际上对于SLN的治疗，主要集中在前三种方式居多。经过复习文献发现，前三种方式的复发率较高，且随访时间都不太长，大多在一年左右。国际上仅有两例行颅内舌咽神经及部分迷走神经切断术的，均是因为先行颅外喉上神经切断后复发再改行颅内神经切断术。而关于迷走神经显微血管减压术（MVD）则未见报道。值得一提的是国内姜晓峰等（安徽医科大学附属省立医院脑功能与脑疾病安徽省重点实验室）于2016年在《中华神经医学杂志》发表一篇文章，有3例SLN的治疗报答，两例采用舌咽神经及部分迷走神经切断术，1例采用迷走神经显微血管减压术（MVD），均长期治愈。这是国内仅有的一篇SLN的报道。SLN极其罕见，且容易误诊，加深对这一疾病的了解对治疗这一顽疾至关重要。关于其治疗，经过复习文献及结合本例经验，作者认为：原发性SLN同其它颅神经疾患一样，应该首先考虑行显微血管减压术（MVD），由于舌咽、迷走神经区域血管复杂而无法行MVD的，可考虑行舌咽神经和部分迷走神经切断术。两者均可以达到很好的治愈效果，如果是一个经验丰富的神经外科医师执刀，则几乎不会有并发症发生。参考文献（略）更多精彩请关注微信公众号：yankekun-2049

顽固性癫痫患者的术前评估较复杂，部分患者需要结合多种方式才能完成，过程就很漫长，导致某些患者及家属无法耐受。这时候就需要向患者及家属讲明检查的重要性和必要性以取得理解。作为癫痫术前评估最重要的侵入性检查－颅内电极植入术和皮层电刺激术，耗时长、花费高、有风险，更需要向家属沟通明白。本文对颅内电极植入术和皮层电刺激术作一简述。癫痫术前评估，首选的非侵入性检查，如FMRI、DTI、MEG、PET等功能性影像学检查能够对活体皮层功能区和皮层下传导束作无创功能定位，但目前其定位的可靠性和精准性欠佳，难以胜任涉及功能区（语言、运动等）的癫痫（或者肿瘤）手术。1937年，foerster首先在神经外科应用直接电刺激识别脑功能区，后来penflidld将其应用于癫痫手术中，并且在此基础上建立了著名的brodmann脑皮质定位模型（如上图）。术中皮质定位模拟图颅内电极植入术既可以用来确定发作时的致痫灶，又可以通过行皮层电刺激术确定脑功能区，并明确痫灶与功能区关系，以决定最大化切除痫灶而保留功能区。随着监测设备和技术的进步，各种新型麻醉药物的出现和麻醉技术尤其是全麻醉唤醒技术的进步，术中脑功能区的定位越来越安全、准确，有效地保障了手术的安全性，提高了手术效果。它对脑功能区的定位方式分为如下两种：一.术中直接电刺激定位脑功能区直接皮层电刺激一直被认为是判断脑功能区的“金标准”，在唤醒麻醉下可检测到患者的脑功能区如运动、语言，并判定与肿瘤位置的关系。应用唤醒麻醉或局麻下的直接皮质电刺激技术定位功能区，能够提高功能区癫痫灶（或者肿瘤）手术的切除率，减少术后并发症，提高患者术后生活质量。但是术中直接电刺激判断大脑功能区，对静脉麻醉技术要求很高，患者保持的状态对手术是否成功非常重要。术中患者处于意识朦胧状态，可能会发生呛咳、误吸、躯干与肢体无意识乱动等情况，若出现这种情况非常危险。有时为了避免这种危险，采用在全麻状态下直接皮层电刺激定位大脑功能区，避免患者在清醒状态下可能发生的危险，使手术更加安全。因此，术中联合应用体感诱发电位波形倒置与直接皮层电刺激能有效地定位感觉运动区，有很高的临床实用价值，可帮助术者决策病灶切除范围，选择手术入路，减少术中功能区损伤，改善患者预后，提高患者术后生活质量。二. 床旁皮层点刺激确定痫灶和定位功能区对部分近功能区癫痫患者，往往需要术前预先明确病灶与痫灶及功能区的关系，可能需要行颅内电极植入术。术后先在脑电图室监测，先明确癫痫灶后再行床旁皮层电刺激确定功能区与痫灶关系，以决定术中切除程度，同时诱发惯常发作以再次确定痫灶。这项技术程序繁琐，要求患者能配合，对电生理技师要求较高。下面介绍一例此类患者的治疗：患者，女，16岁，因“反复癫痫样发作12+年”入院于2015年12月。现病史:入院前12+年，患者无明显诱因出现癫痫样发作，自觉发作时感头晕，后逐渐意识模糊，伴惊声尖叫，言语不清，伴口面部不自主活动，无明显肢体抽搐，无口吐白沫，发作时间约数十秒自行好转，醒后对发作无记忆，此后该症状反复发作，1月发作10次左右。患者至四川省某大型知名三甲医院就诊，诊断考虑“癫痫”，平时服用抗癫痫药物治疗（具体不详），控制效果不佳，患者1月前到我院就诊，查头颅MR示右侧海马硬化，脑电图示中度异常视频脑电图，今患者为求进一步手术治疗来我院就诊。门诊以“癫痫”收入我科。患者入院后术前评估发现其发作症状、脑电图、核磁共振三者不吻合，遂决定行颅内电极植入术。术中植入电极上述三图示颅内电极植入术后CT：该患者行右颞顶枕开颅皮层及深部电极埋藏术，电极位点如下：20导电极位于右颞后顶枕，深部颞叶4导、外侧颞叶6导、前额叶8导，后额叶中央前回8导，枕叶4导。通过术后发作监测和皮层电刺激诱发惯常发作，确定痫灶在颞叶新皮层和内侧颞叶，遂行颞叶新皮层和内侧颞叶切除术。癫痫灶切除术后CT。患者术后一直未再发作，目前已近两年半，正在减停抗痫药。

概念、机制当某个人的体位转为直立位时，将有300到800毫升的血液滞留在腿部和内脏静脉系统中。此时静脉回流和心室充盈减少，从而导致每搏输出量和心输出量减少。动脉血压的突然下降，迅速刺激颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器。颈动脉窦的压力感受器将冲动沿着舌咽神经传递至延髓舒缩中枢，主动脉弓的压力感受器将冲动沿着迷走神经传入孤束核；触发代偿机制，如心动过速，血管收缩，以恢复正常血压。直立性低血压（Orthostatic Hypotension，OH），又称体位性低血压，发生于身体不能补偿因站立而产生的心输出量下降时。直位性低血压晕厥(idiopathic orthostatic hypotention syncope)常发生于站立时，可伴有轻度眩晕、无力、视力模糊或其他症状。这种突然的意识丧失可随着体位的改变而使知觉自发的快速恢复。神经源性体位性低血压(NOH)，是OH的一种亚型，是由交感神经血管运动神经元释放的去甲肾上腺素不足引起，在患有中枢神经或周围自主神经系统的变性疾病，而引起自主神经功能障碍的患者中更为常见。早期症状较轻时，需直立相当长时间才能出现症状，病情加重后不能连续站立1-2小时，严重者直立立即出现晕厥。虽然NOH的患者通常是无症状的，但有些患者会发生晕厥。临床医生需要关注NOH，因为该病可能导致发病和死亡的风险明显增加。大多数与NOH相关的典型疾病患者就诊于心脏科或神经科医师。临床医生应该知道如何筛选NOH，如何教育患者，以及如何使用基于证据的药物和非药物的方法来处理NOH。晕厥的评估高达40%的人一生中经历过晕厥，复发率为14%。女性患者发生的晕厥随年龄增长而增加。晕厥可致老年人严重受伤，是急诊科就诊的常见原因。血管迷走性晕厥是最常见的晕厥原因；其次是OH。初始的评估需要详细的病史，包括CVD的个人史和家族史、用药史和合并症。症状的特点（如类型、频率、严重程度和时间）可能有助于确定病因。体格检查应该寻找引起晕厥的心血管和神经系统线索。应检查患者是否存在肌肉无力和身体的局灶性病变。不推荐磁共振成像、头部CT、颈动脉成像和脑电图检查作为晕厥的常规评估方法。OH一般发生在个体由坐位改为站立位不久时，偶尔会发生于就坐时，甚至在疾病阶段的休息时间。OH的发生时间多在在清晨、饱餐之后、持续站立或活动时，或当机体体温升高时。血管迷走性晕厥患者在发病前和劳累之后会有苍白、出汗、腹部不适、恶心或心动过速的伴随症状。仰卧-站立试验体位相关的血压测量在晕厥的诊断率最高，但它又是最被忽视的检查之一。通常采用仰卧-站立试验或直立倾斜试验进行体位相关的血压测量。患者仰卧5分钟后，测量血压和心率。然后患者改直立位（或倾斜60°至80°），站立1分钟和3分钟后再测量血压和心率；在清晨时测量可能更敏感。对于仰卧位高血压（仰卧位收缩压≥150mmHg或舒张压≥90mmHg）患者而言，收缩压降低30mmHg或舒张压降低15mmHg的标准可能对nOH患者更为合适，因为血压下降幅度取决于基线血压。测量从仰卧位（和/或坐位）到站立位的心率变化有助于鉴别NOH和OH。若个体在站立时发生OH，心率增加＜15次/min则提示NOH诊断。相反，OH个体通常在站立3min内心率增快＞15次/min。其他有助于诊断NOH的检查可能包括血浆分馏儿茶酚胺水平和（或）催汗功能试验。诊断OH是依据患者从仰卧位到直立位时所测量到的血压和心率的变化。指南对OH的定义为站立3分钟后SBP降低20mmHg或DBP降低10mmHg。OH的处理体位性低血压，无论有无症状，都会有增加心血管发病率和死亡率的风险。有症状的OH患者，即使没有发生晕厥，生活质量也会受到影响，并增加跌倒的风险。任何晕厥、不明原因的跌倒或有OH高风险的人群都应该进行OH的筛查。年龄相关的心血管和肾脏功能的改变，增加了发生OH的风险，就像服用多钟药物治疗一样，OH在老年患者中十分为普遍。大多数OH患者都属于具非神经源性。非神经源性OH的主要类型是低血容量、心脏泵衰竭和静脉血积聚。一些OH与环境诱发有关，如脱水，服用某些药物（特别是利尿剂，抗高血压药，三环抗抑郁药），以及外界温度的升高。血容量减少,某些癌症、慢性消耗性疾病也会引起OH。虽然NOH患者在环境诱发下可以产生症状，但NOH的根本原因是自主神经衰竭。自主神经病变可继发于与自主神经功能障碍相关的外周神经病变患者（如糖尿病、淀粉样变性、HIV）、吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome）等，这些疾病增加了NOH的风险。下面是一些神经退行性疾病的NOH患病率：·路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）：30-50%；·帕金森病：37-58%；多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）：75%；·单纯自主神经衰竭（pure autonomic nerve failure，PAF，特发性体位性低血压）：100%；·维生素B1或B12缺乏。此外，NOH患者可有其他自主神经功能损害，如伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍，或出现锥体外系损害等。因为NOH比非神经性的OH有更高的发病率和死亡的风险，区分它们是很重要的。除了站立位时血压明显下降，NOH患者的心率并不明显增加（很大程度上是交感神经释放去甲肾上腺素不足所致）。NOH患者检查可见皮肤划痕症试验减弱或消失，Valsalva动作试验无反应（正常人出现血压升高，心律变慢）。如何处理：诊断明确后，穿紧身衣是唯一有效的非药物治疗NOH的方法。使用高及腰际的弹力袜可以减少静脉血的积聚，增加站立时的血压。对于NOH的患者，也通常建议增加盐的摄入量，每天饮用2至3升水。睡觉时抬起头部15至23厘米（6“-9”），睡眠时可减轻早晨的血压降低，但不建议抬高脚的水平。