肝癌诊治指南(试行)一、范围本指南规定了原发性肝癌(简称肝癌)的规范化诊治流程、诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。本指南适用于具备相应资质的市、县级常见肿瘤规范化诊疗试点医院及其医务人员对肝癌的诊断和治疗。二、术语和定义下列术语和定义适用于本指南。肝细胞肝癌hepatocellular carcinoma三、缩略语下列缩略语适用于本指南:HCC:(hepatocellular carcinoma)肝细胞肝癌AFP: (a-fetoprotein)甲胎蛋白CEA: (carcinoembryonic antigen)癌胚抗原CA19-9:(Carbohydrate Atigen 19-9)糖抗原19-9ICG15:(Indo Cyanine Green)吲哚氰绿15分钟潴留率HBV:(hepatitisB virus)乙肝病毒HCV:(hepatitisC virus)丙肝病毒TAIT:( transarterial interventional therapy)经肝动脉介入治疗3DCRT:(3-dimensional conformal radiation therapy)三维适形放疗IMRT:(intensity modulated radiation therapy)调强适形放疗四、诊断依据(一)高危因素。有乙型/丙型肝炎或酒精性肝硬化、黄曲霉毒素接触史、饮水污染史者,是肝癌的高危人群。(二)症状。具备高危因素,合并肝痛、腹胀、纳差、乏力、消瘦、黄疸、腹水者,应高度警惕肝癌可能。(三)体征。1.多数肝癌患者无明显相关阳性体征。2.合并高危因素者,出现肝大伴或不伴结节、上腹肿块、黄疸、腹水、脾大等,应警惕肝癌可能。3.肝掌、蜘蛛痣、血管痣和腹壁静脉曲张等为肝硬化体征。4.临床诊断为肝癌的病人近期出现咳嗽、喀血、骨痛、病理性骨折、左锁骨上淋巴结肿大等提示远处转移的可能。(四)辅助检查。1.血液生化检查对于原发性肝癌,可能出现血液碱性磷酸酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶或胆红素升高、白蛋白降低等肝脏功能改变以及淋巴细胞亚群等免疫指标的改变。2.肿瘤标志物检查AFP(甲胎蛋白)是肝癌诊断中最好的肿瘤标记。AFP>400ng/mL一个月;或AFP>200ng/mL 持续二个月,排除妊娠和生殖腺胚胎癌者,高度警惕肝癌,应通过影像学检查确诊。3.影像学检查腹部超声扫描:超声扫描无创、方便、经济,可用于对高危人群的筛查。术中超声可以发现小病灶及判断肿瘤与血管的关系。超声导引下穿刺活检可以直接获取组织学诊断。CT 检查:目前是肝癌诊断和鉴别诊断最重要的影像检查方法。用来观察肝癌形态及血供状况、肝癌的检出、定性、分期以及肝癌治疗后复查。而平扫价值有限,可用来观察脂肪变、出血和碘油栓塞后沉积情况。增强扫描应视为常规,可行直接增强扫描,视情况需要加扫平扫。MRI 检查:是肝癌影像诊断的有力补充,随着磁共振技术的发展越来越重要。对脂肪肝、肝硬化背景下的肝癌检出及定性、肝癌介入治疗后肿瘤残留及复发的判断具有优势。MRI 平扫组织分辩率高,可对病变的内部结构进行分析,增强扫描可了解肿瘤的血供情况,平扫与增强扫描结合更有助于肝癌的诊断。选择性血管造影:曾经对评估肝细胞肝癌有关键性作用,但随着螺旋CT,特别是多排螺旋CT 及MR 动态增强扫描的临床应用,选择性血管造影对肝癌的诊断价值逐渐被替代,目前其主要价值为经动脉化疗及栓塞治疗。ECT 有助于肝癌骨转移的诊断。4.病理学检查腹腔镜和经皮细针穿刺活检,不建议作为常规,在有适应证的情况下,可在有条件的医院或上级医院分别采用以协助诊断。六、肝癌的分类和分期(一)肝癌的TNM 分期。表1美国癌症联合委员会(AJCC)对肝肿瘤(包括肝内胆管)的TNM 分期*分期组合I 期T1 N0 M0II 期T2 N0 M0IIIA 期T3 N0 M07原发肿瘤(T)TX:原发肿瘤无法评估T0:无原发肿瘤的证据T1:单发肿瘤无血管受侵T2:单发肿瘤有血管受侵或多发肿瘤最大者<=125px< span="">T3:多发肿瘤直径>125px 或肿瘤侵及门静脉或肝静脉的主干T4:肿瘤直接侵犯除胆囊外的临近器官或穿透脏层腹膜区域淋巴结(N)Nx:区域淋巴结无法评估N0:无淋巴结转移N1:区域淋巴结转移远处转移(M):Mx:远处转移无法评估M0:无远处转移M1:有远处转移IIIB T4 N0 M0IIIC 任意T N1 M0IV 期任意T 任意N M1组织学分级(G)GX:分化程度无法评估G1:高分化G2:中分化G3:低分化G4:未分化纤维化分级(F)Ishak 定义的纤维化评分具有对总生存期预后评估价值,故推荐应用。此评分系统共0-6 级。F0:纤维化得分0-4 分(没有-中度纤维化)F1:纤维化得分5-6 分(严重纤维化或肝硬化)(三)肝和肝内胆管肿瘤组织学分类(WHO 2000)。上皮性肿瘤 良性肝细胞腺瘤8170/0局灶性结节状增生肝内胆管腺瘤8160/0肝内胆管囊腺瘤8161/0胆道乳头状瘤病8264/0恶性肝细胞性肝癌(肝细胞癌) 8170/3肝内胆管细胞癌(周围性胆管癌) 8160/3胆管囊腺癌8161/3混合型肝细胞癌和胆管细胞癌8180/3肝母细胞瘤8970/3未分化癌8020/3非上皮性肿瘤良性血管平滑肌脂肪瘤8860/0淋巴管瘤和淋巴管瘤病9170/3血管瘤9120/0婴儿型血管内皮瘤9130/0恶性上皮样血管内皮瘤9133/1血管肉瘤9120/3胚胎性肉瘤(未分化肉瘤) 8991/3横纹肌肉瘤8900/3其他杂类肿瘤孤立性纤维性肿瘤8815/0畸胎瘤9080/1卵黄囊瘤(内胚窦瘤) 9071/3癌肉瘤8980/3Kaposi肉瘤9140/3横纹肌样瘤8963/3其他造血和淋巴样肿瘤继发性肿瘤上皮异常改变肝细胞不典型增生(肝细胞改变)大细胞型(大细胞改变)小细胞型(小细胞改变)不典型增生结节(腺瘤样增生)低级别高级别(非典型腺瘤样增生)胆管异常增生(胆管上皮和胆管周围腺体)不典型增生(胆管上皮和胆管周围腺体)上皮内癌(原位癌)杂类病变间叶错构瘤结节性改变(结节性再生性增生)炎性假瘤病变,AFP 无升高且影像学检查无肝癌特征性表现,若肿瘤直径<25px>50px 或逐渐增大,可考虑在有条件的医院或转上级医院行B 超引导下穿刺活检。(三)肝癌的临床诊断标准1.虽无肝癌其他证据AFP≥400ng/mL 持续1 个月或≥200ng/mL持续2 个月,并可排除妊娠和生殖腺胚胎癌、无肝病活动证据者2.有肝癌临床表现,能排除妊娠、生殖系胚胎源性肿瘤、活动性肝病及转移性肝癌,并有两种影像学检查显示占位性病变有肝癌特征或有两种肝癌标志物(ALP、γ-GT、DCP、AFU 及CA19-9 等)阳性及一种影像学检查显示占位性病变具有肝癌特征的者。3 有肝癌的临床表现并有肯定的肝外转移病灶(包括肉眼可见的血性腹水或在其中发现癌细胞)并能排除转移性肝癌者。七、鉴别诊断(一)AFP 阳性患者的鉴别诊断。1.慢性肝病如肝炎、肝硬化,应对患者血清AFP 水平进行动态观察,肝病活动时AFP 多与ALT 同向活动,多为一过性升高或呈反复波动性,一般不超过400μg/L,时间也较短暂;如AFP 与ALT 异向活动和(或)AFP 持续高浓度,则应警惕HCC 可能。2.妊娠、生殖腺或胚胎型等肿瘤鉴别主要通过病史、体检以及腹盆腔B 超、CT 检查。3.某些消化系统肿瘤某些发生于胃、胰腺、肠道的肿瘤也会引起血清AFP 升高。鉴别诊断除详细的病史、体检和影像学检查外,测定血清AFP 异质体则有助于鉴别肿瘤的来源。如产AFP 胃癌中AFP 以扁豆凝集索非结合型为主。(二)AFP 阴性的HCC 患者鉴别诊断。1.继发性肝癌多见于消化道肿瘤转移,多无肝病背景,病史可能有便血、饱胀不适、贫血、体重下降等消化道肿瘤症状,肿瘤标志物检查AFP阴性,而CEA、CA199、CA242 等消化道肿瘤标志物可能升高。影像学检查也有一定特点:(1)常为多发占位,而肝细胞肝癌多为单发;(2)典型转移瘤影像可见“牛眼征”,(肿物周边有晕环,中央因乏血供而呈低回声或低密度);(3)CT 增强或肝动脉造影可见肿瘤血管较少,血供不如肝细胞肝癌;(4)消化道内镜或造影可能发现胃肠道的原发病变。2.胆管细胞癌多无肝病背景,CEA、CA199 等肿瘤标志物可能升高。影像学检查最有意义的是CT 增强扫描,肿物血供不如肝细胞肝癌丰富,且纤维成分较多,呈“快进慢出”,周边有时可见扩张的末梢胆管。3.肝肉瘤常无肝病背景,影像学检查显示为血供丰富的均质实性占位,不易与AFP 阴性的肝细胞肝癌相鉴别。4.肝良性肿瘤(1)肝腺瘤:常无肝病背景,女性多,常有口服避孕药史,与高分化的肝细胞肝癌不易鉴别,对鉴别较有意义的检查是99mTc 核素扫描,肝腺瘤能摄取核素,且延迟相呈强阳性显像。(2)肝血管瘤:常无肝病背景,女性多,CT 增强扫描见自占位周边开始强充填,呈“快进慢出”,与肝细胞肝癌的“快进快出”区别,MRI 可见典型的“灯泡征”。(3)肝脓肿:常有痢疾或化脓性疾病病史而无肝病史,有或曾经有感染表现,超声在未液化或脓稠时常与肝癌混淆,在液化后则呈液平面,应与肝癌中央坏死鉴别。肝动脉造影无肿瘤血管与染色。(4)肝包虫:常具有多年病史、牧区生活以及狗、羊接触史,叩诊有震颤即“包虫囊震颤”是特征性表现,包虫皮内试验(Casoni试验)为特异性试验,阳性率达90%~95%,B 超检查在囊性占位腔内可发现漂浮子囊的强回声,CT 有时可见囊壁钙化的头结。由于诱发严重的过敏反应,不宜行穿刺活检。八、治疗原则与方案(一)治疗原则。肝癌的治疗主要分为手术治疗和非手术治疗。根据病人的机体状况、肿瘤的部位、侵犯范围以及肝功能情况,有计划地、合理地应用现有的治疗手段,以期最大幅度地根治、控制肿瘤和提高治愈率,改善病人的生活质量。(二)手术治疗。1.手术治疗原则肝癌的手术治疗包括肝切除和肝移植。其治疗原则为(1)彻底性:完整切除肿瘤、切缘无残留肿瘤;(2)安全性:最大限度保留正常肝组织,降低手术死亡率及手术并发症。在术前应对肝功能储备进行评价,通常采用Child-Pugh 分级评价肝实质功能。其治疗目标:一为根治,二为延长生存期,三为减轻痛苦。2.下列情况可行肝切除(手术适应证)(1)患者的一般情况良好,无明显心、肺、肾等重要脏器器质性病变;(2)肝功能正常、或仅有轻度损害(Child-Pugh A 级);或肝功能分级属B 级,经短期护肝治疗后恢复到A 级;或肝储备功能(如ICGR15)基本在正常范围以内;(3)无明确肝外转移性肿瘤;(4)单发肝癌,表面较光滑,周围界限较清楚或有假包膜形成,受肿瘤破坏的肝组织<30%,或受肿瘤破坏的肝组织>30%,但无瘤侧肝脏明显代偿性增大,达全肝组织的50%以上;(5)多发性肿瘤,结节<3 个,且局限在肝脏的一段或一叶内;对符合适应症患者可行手术治疗,对于部位特殊或手术难度及风险较大的肝切除术(如肝中叶切除及临近重要血管的肿瘤)建议转上级医院治疗。3.下列情况不应进行肝切除治疗(手术禁忌证)(1)心肺功能差或合并其他重要器官系统严重疾病,不能耐受手术者;(2)肝硬化严重,Child-Pugh C 级;(3)存在肝外转移。(三)肝癌的非手术治疗。__尽管手术是原发性肝癌首选治疗方法,然而仅约20%的患者适合手术,大部分患者在诊断时已属于中晚期,失去手术机会。因此采用非手术治疗方法能使相当一部分病人生活质量改善,生存期延长。1.肝癌的介入治疗原发性肝癌经动脉介入治疗(TAIT)(1)原则①必须在具有数字减影血管造影机的医院进行。②必须严格掌握临床适应证。③必须强调治疗的规范化和个体化。(2)适用人群①手术不能切除的中晚期原发性肝癌患者。②能手术切除,但由于其他原因(例如高龄、严重肝硬化等)不能或不愿进行手术的患者。对于上述患者,介入治疗可以作为非手术治疗中的首选方法。国内临床经验证实,介入治疗对于包膜比较完整的巨块型肝癌、大肝癌最为有效。对于可切除肝癌,优先选择外科切除或介入治疗的影响因素包括:AFP 水平;肿瘤病灶是否包膜完整、边界清楚;门静脉有无癌栓。③可手术切除患者术后预防性治疗。(3)禁忌证①肝功能严重障碍,属Child-Pugh C 级;②凝血机能严重减退,且无法纠正;③门静脉高压伴逆向血流以及门脉主干完全阻塞,侧支血管形成少者(若肝功基本正常可采用超选择导管技术对肿瘤靶血管进行分次栓塞);④感染,如肝脓肿;⑤全身已发生广泛转移,估计治疗不能延长患者生存期;⑥全身情况衰竭者;⑦癌肿占全肝70%或以上者(若肝功能基本正常可采用少量碘油分次栓塞)。(4)介入治疗操作规范①导管应置于腹腔干或肝总动脉造影,造影图像采集应包括动脉期、实质期及静脉期。②仔细分析造影表现,明确肿瘤的部位、大小、数目及供血动脉后,超选择插管至肿瘤供血动脉内给予灌注化疗。③肝动脉栓塞需选择合适的栓塞剂,一般用超液化碘油与化疗药物充分混合成乳剂。碘油用量应根据肿瘤的大小、血供情况、肿瘤供血动脉的多寡灵活掌握。栓塞时必须采用超选择插管。(5)随访和治疗间隔随访期通常为介入治疗后35 天至3 个月,原则上为患者从介入术后恢复算起,至少持续3 周以上,视治疗后肿瘤存活情况决定是否继续行TAIT。疗效判定采用国际通用实体瘤治疗疗效评价标准。(6)经动脉介入治疗(TAIT)为主的“个体化”方案①肝肿瘤缩小后部分可Ⅱ期切除。②肝癌切除术后40 天左右做预防性灌注化疗栓塞。③门静脉癌栓及下腔静脉癌栓若无症状可仅采用TACE,若发生阻塞症状可采用放置支架和放射治疗。④TACE 为主的个体化方案还涉及到肝肿瘤破裂出血的治疗、TACE 联合消融等方面。2.肝癌的消融治疗消融治疗主要包括射频消融、微波消融及无水酒精注射。消融的途径可经皮肤入路,也可在腹腔镜手术或开腹手术中应用。影像引导手段主要包括超声和CT。可根据当地医院具体情况选择采用适当的消融方式。适应症:肿瘤体积≤125px,肿瘤数目少于3 个;患者身体情况不能耐受手术或者是拒绝手术者;患者肿瘤无法手术切除需要姑息性治疗者,如大肝癌或者是中央型肝癌无法手术切除;严重肝硬化无法耐受手术的小肝癌患者。禁忌证:(1)位于肝脏脏面,其中1/3 以上外裸的肿瘤;(2)肝功能Child-Pugh C 级,TNM Ⅳ期(3)肿瘤过大,需消融范围达1/3肝脏体积者;(4)近期有食管(胃底)静脉曲张破裂出血;(5)弥漫性肝癌,合并门脉主干~二级分支或肝静脉癌栓;(6)主要脏器严重的功能衰竭;(7)活动性感染;(8)不可纠正的凝血功能障碍及血象严重异常血液病;(9)顽固性大量腹水;(10)意识障碍或恶液质;(11)梗阻性黄疸3.肝癌的放射治疗(如无放疗条件请转上级医院)放射治疗是恶性肿瘤治疗的基本手段之一。20 世纪90 年代中期之后,三维适形放疗(3-dimensional conformal radiationtherapy, 3DCRT)和调强适形放疗(intensity modulated radiationtherapy, IMRT)等现代放疗技术逐渐成熟,为放疗在肝癌治疗中的应用提供了新的机会。对于符合适应症病人建议转上一级医院治疗。适应症:(1)不适合手术或不愿接受手术的局限性肝癌;(2)手术后肿瘤残留;(3)肝细胞癌伴淋巴结转移;(4)肝癌远处转移尤其是骨转移的姑息治疗。在治疗技术上推荐采用三维适形或调强放射治疗技术。4.肝癌的系统全身治疗肝细胞肝癌的内科药物治疗较为棘手的原因在于同一器官两种并存的疾病:癌症和肝脏疾患。多数情况下,肝细胞肝癌确诊时已伴有不同程度的肝功能不全,对于严重肝功能不全(Child pugh C级),最佳支持治疗是常用和唯一的治疗选择。对于肝功能基本正常或接近正常(Child pugh A 级或Child pugh B 级)无外科手术治疗指征者,可行系统全身治疗。目前认为,对于没有禁忌症的晚期患者,系统化疗优于一般性支持治疗。主要适应症:(1)合并有肝外转移的晚期患者;(2)虽为局部病变,但不适合手术治疗和肝动脉介入栓塞化疗者;(3)合并门静脉主干癌栓者。
射频消融治疗原发性肝癌的适应症肿瘤射频消融治疗原理:肿瘤射频消融治疗(Radiofrequency Ablation,RFA)是指将单极或多极电极置入肿瘤组织内,通过电极发射高频交变电流的频繁变化,使组织细胞内的导电离子或极化分子快速变换方向,相互震荡摩擦产生热能,导致组织局部温度60℃以上,肿瘤细胞迅速发生蛋白变性并凝固坏死,从而达到治疗肿瘤的目的。随着应用物理学的进展与冷循环技术的创新,使它能够克服微波消融多种技术的缺陷,成为新一代热场效应易操控、消融范围更大、治疗更有效的消融技术。近年来,在肝肿瘤射频治疗方面的完全消融效果与安全性显著提高,进展更加迅速,为肝癌微创治疗铺就了一条前景光明的道路。射频消融治疗肝癌优势:痛苦小、创伤轻、恢复快、并发症少、住院时间短等微创的优点。对于毗邻肝脏大血管、胆管等深部重要结构部位的肿瘤,手术切除困难或无法切除,射频消融技术显示出其优越性。肿瘤射频消融治疗适用范围:1、患者具有接受射频消融微创治疗愿望;2、肿瘤直径小于5cm单发或多发少于3灶,无远处转移者;3、肝脏储备功能差,外科手术切除困难或无法切除者;4、不愿或不能接受肝脏移植术者;5、TACE治疗后疗效欠佳者;6、肿瘤位于肝脏表面或接近表面,特别是毗邻膈肌、胃、结肠重要脏器者; 7、肿瘤位于肝脏第1、2肝门,尾状叶、右前、右后叶上段(I/VII/VIII肝段),门静脉矢状部,毗邻下腔静脉等重要胆管、血管特殊部位者。
我国是病毒性肝炎、肝细胞癌(HCC)的高发地区,HCC的发病率已经跃居恶性肿瘤的第2-3位。大部分肝癌发生于肝硬化基础,特别是乙型、丙型肝炎后肝硬化。对临床和病理医生来说,肝细胞结节性病变的鉴别诊断是一大挑战,因为,随着超声引导穿刺活检及介入治疗的广泛开展,对穿刺的微小组织要明确其良恶性难度很大,肝细胞结节性病变均可发生在肝硬化和非肝硬化肝脏中,但病变的差异很大。非肝硬化中的肝细胞结节性病变主要包括:1、肝细胞腺瘤(liver cell adenoma, LCA) 肝细胞腺瘤少见,常发生于口服避孕药的妇女,其它与发病相关的因素还有:服用代谢性类固醇药物,抗不育症药物,如氯米芬、达那唑;代谢紊乱性疾病,例如Ia型糖原贮积症、酪氨酸血症、乳糖血症、家族性糖尿病。 肝细胞腺瘤常由于肿瘤内出血引起急性腹痛才引起注意。部分病人仅表现为腹痛或不适。偶尔,还会意外地被发现于临床或影像学检查中。药物引起的肝细胞腺瘤在撤除药物后,肿瘤往往可以消退。有的肝细胞腺瘤因为有出血的危险,常需手术切除。也有报道认为少数肝细胞腺瘤有可能转变为肝细胞癌。鉴别诊断:应与LCA鉴别的有肝细胞癌、灶状结节性增生(FNH)、大再生性结节(LRN)。上述病变的手术切除的标本之间彼此鉴别很容易,但通过细针穿刺获得的标本之间的鉴别则比较困难。2、灶状结节性增生(focal nodular hyperplasia, FNH) FNH常发生于正常的肝脏中,性别及年龄对发病无明显影响,患者常无明显症状,结节散在孤立地分布于肝脏的表面,结节的最大径小于5 cm。切面观:病变分界清楚,但无包膜,比其周围的肝组织色浅、质硬。典型特征为中央的星状瘢痕,周围是肝实质结节,结节被从中央疤痕辐射出的纤维间隔所分界。从大体上看,FNH结节与肝硬化结节相似。已证实FNH是由于肝实质对先前的动脉蜘蛛样畸形的反应性增生引起的。 除上述的实体型外,还存在一种少见的毛细血管扩张型FNH,即上述中央疤痕被扩张的充满血细胞的血管所取代。从大体上看,这部分区域会使人联想到血管瘤或紫癜,与实体型FNH相比,供应该型FNH的动脉小而丰富。约1/3的FNH患者呈多发性病变,有的患者表现为多发性FNH综合征,即FNH与1~2种其它病变共存,例如肝血管瘤,动脉结构缺陷,中枢神经系统的血管畸形、脑膜瘤、星形细胞瘤。毛细血管扩张型FNH更多见于多发性FNH综合征中。鉴别诊断:应与FNH鉴别的有肝硬化、LRN、LCA。在活检的标本中鉴别FNH和肝硬化比较困难,尤其当取材错误,使得标本中无异常动脉出现时。由于大多数的此类活检标本是在影像学指引下取得的,所以常常可以事先弄清病变来源于周围正常的肝脏还是已发生硬化的肝脏。当在实质性肝结节周围的纤维间隔中见不到肝三联结构时,那么对FNH的诊断应提出质疑。3、结节性再生性增生(nodular regenerative hyperplasia, NRH) NRH还称为“弥漫性结节性转化”,一直被认为是肝脏的一种瘤样病变,但事实证明,这一病变是肝实质对异常的血管或血液循环的增生性反应。NRH常与下列疾病相关,例如血管胶原病,骨髓增生紊乱,恶性淋巴瘤,骨髓移植,慢性淤血以及原发性胆管性肝硬化。据报道,在尸检的病例中,NRH的发生在老年人中占5%,但在伴有上述系统性疾病的病人中,该疾病的发生率更高。NRH往往偶然发现于手术、尸检、活检或是作为门脉高压的原因之一。鉴别诊断:主要应与正常肝脏和肝硬化鉴别。4、部分结节性转化(partial nodular transformation, PNT) PNT是一种与NRH相关但在肝脏受累的范围上与NRH不同的少见疾病。与NRH相同的是,PNT也可引起非硬化性门脉高压,与NRH不同的是,NRH弥漫性地累及肝脏,而PNT主要累及肝门周围的肝实质。PNT的结节直径一般为几个厘米。该病变一般与门脉系统的中等和大静脉的阻塞有关。由于PNT的灶状特征,其肝细胞活检必须在影像学的引导下进行。PNT的最后诊断需要临床、影像学和病理发现的三结合来做出。 5、代偿性增生(叶状、节段性肥大及增生)(compensatory hyperplasia) “代偿性增生”这一名词是用来描述由于邻近的肝叶或节段的萎缩或切除而引起某段肝叶或节段的反应性增生,上述肝叶(或节段)的萎缩常与门静脉或肝静脉的血栓形成有关。增生反应可形成肿瘤样的结节,在影像学检查下很明显。尽管病变部位的组织学特征为正常或接近正常,但仍可见到肝板变宽的改变。 6、灶状脂肪变性(focal fatty change) 灶状脂肪变性有时可见于正常的肝脏以及伴有慢性病变的肝脏,包括肝硬化。受累部位常各自单独存在,直径为几个厘米。对影像科医生来说,诊断与鉴别该病变是一大难题,因此需要做肝活检才能确诊。肝硬化中的肝细胞结节病变主要包括: 在肝硬化中对结节性病变的病理评估与在非肝硬化的肝脏中不同。首先,在肝硬化中,整个肝脏呈结节状,所以诊断的主要问题在于将病变的结节与周围结节区分开。其次,有些结节性病变,如LCA、FNH常发生在非硬化性肝脏中,若发生在肝硬化中,则病变表现不同。 由于HCC常见于肝硬化中,因此,即使怀疑肝内的某个大结节可能是腺瘤时,也一定要排除恶性肿瘤的可能。按惯例来说,在肝硬化背景下诊断腺瘤的可能性很小。同样FNH在理论上可发生于肝硬化中,但实际上即使确实存在也很难辨认。 因此,在肝硬化中主要有三种疾病的诊断容易混淆。即再生性结节(regenerative nodule, RN),不典型增生结节(dysplastic nodule, DN)、肝细胞癌(HCC)。DN被认为是一种癌前病变,以前曾多被诊断为腺瘤样增生或巨再生性结节。为了诊断的一致及进一步准确,在1994年的世界胃肠学大会上,上述两个术语被取消了。现在认为DN是一种肿瘤性的克隆性病变,由于该病变可有也可无细胞或结构异型性,因此DN可被进一步分类为低度或高度,两者是有区别的。 1、RN 根据结节的大小,肝硬化可分为小结节型、大结节型、大小结节混合型。大部分的肝硬化属于大小结节混合型。因此在对下列疾病作出诊断时不能仅依据大体形态的特征。如果肝内不仅有大结节,还可见到弥漫分布的直径>1 cm的结节,此时应考虑诊断弥漫性不典型增生性结节。实际上这样的肝脏不具备任何癌前或HCC的异型性特征,多为肝炎后肝硬化并常见于年轻的患者。2、DN是一种肿瘤性病变,也可能属于癌前病变。尽管某些国家通过B超或MRI可以早期发现DN,但从大体来看,DN仍常见于肝硬化中,偶尔也可见于未完全形成肝硬化的慢性肝疾病中。DN可形成与周围肝硬化实质界限清楚的肝细胞结节。很明显影像学中的DN也包括HCC,因此最终诊断有赖于病理学检查。大部分的DN形成的结节的最大径>0.8 cm,所以容易与周围硬化的结节区分,但有的结节直径较小。DN可被进一步分为低度和高度恶性病变。 低度DN和一般的再生性结节的区别比较困难。高度DN具有许多提示癌前病变或癌的特征,有时不典型增生结节,无论是弥漫型还是局限性亚结节,很难与明显的HCC区别,有的学者将这些结节称为临界性病变,也包括在高度DN的分类中。另外,有些高度DN中含有极明显的HCC区域,这种病变被称为是含HCC或原位癌的高度DN。3、HCC 早期的HCC可形成两种类型:扩展型和非扩展型。扩展型表面无包膜,不发生侵袭,分化程度高,该型病变可能是肝癌发展的早期阶段(无论是否存在于DN中)。非扩展型表面常有包膜,含有低分化区域,常与局部侵袭有关,是肿瘤发展的后继阶段。肝硬化背景下的HCC诊断的困难主要与标本有关。如果从肿物上取材的活检标本太少或太小,或通过细针穿刺取材来进行诊断,那么就很难确定正常外观的肝细胞是代表高分化的HCC,还是代表附近的再生性结节,此时对血管的观察非常重要。另一个使HCC的诊断发生困难的因素是病变的大小,尤其当病变小于2.0 cm时,诊断更为困难。如果在来源于上述病变的活检标本内出现一定程度的异型性,但结构或细胞异型的程度还未达到癌,那么必须考虑有高度DN的可能,而且最好在诊断描述时把上述特征表达清楚,以引起临床的注意,因为这样的病变都有向HCC继续发展的很大的危险性,病人应进一步进行影像学检查。如果病变大于2 cm,那么诊断HCC的可能性更大,对活检标本进一步深切往往可检查到明确的HCC的特征。
原发性肝癌的手术治疗 1、根治性肝切除术 ①局部要求 A单发的微小肝癌。B单发的小肝癌。C单发的向外生长的大肝癌或巨大肝癌,表面较光滑,周围界限较清楚或有假包膜形成,受肿瘤破坏的肝组织<30< s
原发性肝癌是我国常见的恶性肿瘤,占死亡率的第三位,其治疗效果仍不理想,目前其治疗原则仍是以手术为主的综合治疗。但由于我国的经济发展水平及健康保健制度,医疗发展水平不平衡等诸多因素的制约,目前临床上有手术机会的仪占15%左右,并且手术后的复发转移率高达70-95%。所以,选择正确的治疗方法是原发性肝癌治疗面临的首要问题,原发性肝癌诊断标准(中国抗癌协会肝癌专业委员会2001年修订) 原发性肝癌诊断标准(中国抗癌协会肝癌专业委员会2001年修订)源自:中华医学会编著:《临床诊疗指南》肿瘤分册,人民卫生出版社2005年11月第1版,P322-3231.病理诊断:肝内或肝外病理学检查证实为原发性肝癌者。2.临床诊断:① AFP≥400μg/L,能排除妊娠、活动性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤及转移性肝癌等,并能触及肿大、坚硬及有结节状的肝脏或影像学检查有肝癌特征的占位性病变者。② AFP<400μg/L,能排除妊娠、活动性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤及转移性肝癌等,并有两种影像学检查有肝癌特征性占位病变;或有两种肝癌标志物(AFP异质体、异常凝血酶原、g-GT同工酶Ⅱ、α-L-岩藻糖苷酶及CA19-9等)阳性及一种影像学检查具有肝癌特征性占位性病变者。③ 有肝癌的临床表现,并有肯定的肝外远处转移病灶(包括肉眼可见的血性腹水或在其中发现癌细胞),并能排除转移性肝癌者。原发性肝癌分期标准(中国抗癌协会肝癌专业委员会2001年修订) 原发性肝癌分期标准(中国抗癌协会肝癌专业委员会2001年修订)源自:中华医学会编著:《临床诊疗指南》肿瘤分册,人民卫生出版社2005年11月第1版,P325-326原发性肝癌的临床分期分期肿瘤癌栓淋巴结肿大远处转移肝功能分级对应分期(肝门、腹腔)Child-Pugh1977年TNM(UICC)TNM(AJCC)Ia单个最大直径≤75px无无无AII/ⅡIIb单个或两个最大直径之和≤125px,在半肝无无无AI/ⅡⅡI/ⅡⅡa单个或两个最大直径之和≤250px,在半肝;或≤125px在左右两半肝无无无AI/ⅡⅡ/ⅢAⅢAⅡb单个或两个最大直径之和>250px,在半肝;或>125px,在左右两半肝;或多个无无无AI/ⅡⅡ/ⅢAⅢB/ⅣAⅢA/ⅢB/ⅢC任何门脉分支、肝静脉或胆管无无A或BⅡⅢa任何门脉主干、下腔静脉或有或有A或BⅡ/ ⅢⅢB/ⅣA/ⅣBⅢA/ⅢB/ⅢCⅢb任何任何任何任何CⅢI-ⅣBI-Ⅳ注:三种分期方法并非能完全对应五、原发性肝癌的2002年AJCC国际分期原发肿瘤(T) TX:原发肿瘤无法评估 T0:无原发肿瘤证据 T1:孤立的肿瘤,没有血管浸润 T2:孤立的肿瘤,有血管浸润,或多个肿瘤但≤5 cm T3:多个肿瘤>5 cm,或肿瘤侵及门静脉或肝静脉的主要分支 T4:肿瘤直接侵犯除胆囊外的邻近器官或有脏层腹膜穿孔区域淋巴结(N) NX:区域淋巴结无法评估 N0:无区域淋巴结转移 N1:有区域淋巴结转移区域淋巴结指肝门淋巴结,如位于肝十二指肠韧带、肝静脉和门静脉周的淋巴结,也包括沿下腔静脉、肝静脉和门静脉的淋巴结。除此外任何淋巴结转移均应视为远处转移,分期为M1。膈下淋巴结转移分期也应为M1。远处转移(M) MX:远处转移无法评估 M0:无远处转移 M1:有远处转移远处转移多见于骨和肺。肿瘤可以穿透肝包膜侵犯邻近器官,如肾上腺、横膈和直肠,或破裂导致急性出血和腹膜癌种植。AJCC 分期I 期 T1 N0 M0II 期 T2 N0 M0IIIA 期 T3 N0 M0IIIB 期 T4 N0 M0IIIC 期 任何T N1 M0IV 期 任何T 任何N M1六、巴塞罗那临床肝癌分组方案(BCLC)目前将肿瘤分期治疗方案和预期生存相结合的唯一分期系统:巴塞罗那临床肝癌分组方案(BCLC)HCC分期0Child;PST0分期A-COkuda1-2;Child A-B;PS 0-2分期DOkuda3Child CPS >2极早期0单发<50px< span="">原位癌早期A单发或多发肿瘤<75px< span="">数量≤3PST 0中期B多发结节PST 0晚期C门脉浸润N1, M1PST1-2终末期D单发门脉压胆红素正常升高→伴发疾病手术切除无有肝移植PEI/RF化疗栓塞新药*治愈性治疗(30%)5年生存率50%~70%随机对照试验30%3年生存率20%~40%对症支持治疗30%* 新药:索拉菲尼——目前唯一参与中华慈善会的半公益性药物。 具体费用计算:头三个月,每月药物费用15w(自付),自第4月开始由中华慈善会免费赠药。具体毒副反应:索拉非尼引起的常见不良事件包括皮疹、腹泻、血压升高,以及手掌或足底部发红、疼痛、肿胀或出现水疱。在临床试验中,最常见的与治疗有关的不良事件有腹泻、皮疹/脱屑、疲劳、手足部皮肤反应、脱发、恶心、呕吐、瘙痒、高血压和食欲减退。在索拉非尼治疗的患者中,3级和4级不良事件的数目分别占不良事件总数的31%和7%,而安慰剂对照组患者则分别为22%和6%。 备注:不可与消苯地平类药物同用。体力状况ECOG评分标准级别 体 力 状 态0 活动能力完全正常,与起病前活动能力无任何差异。1 能自由走动及从事轻体力活动,包括一般家务或办公室工作,但不能从事较重的体力活动。2 能自由走动及生活自理,但已丧失工作能力,日间不少于一半时间可以起床活动。3 生活仅能部分自理,日间一半以上时间卧床或坐轮椅4 卧床不起,生活不能自理。KPS(Karnofdky )评分标准 临 床 表 现 分值100 一切正常,无不适病症90 能进行正常活动,有轻微症状。80 勉强能进行正常活动,有一些症状和体征。70生活自理但不能维持正常活动或积极工作。60生活偶需要帮助,但能照顾大部分私人需求。50需要颇多帮助和经常的医疗护理。40失去生活能力,需要特别照顾和帮助。30严重失去活动能力,需要住院,暂时未有死亡危险。20病重,需要住院和积极支持治疗。10 危重。0 死亡。生活质量状况评价:以Karnofdky 评分标准治疗前与治疗后比较:凡在治疗后较治前增加≥10分时为改善,治疗后较治疗前减少≥10分为下降,变化<10分者为稳定。Child-Pugh 评分肝硬化代偿期与失代偿期是临床上对肝硬化患者肝功能的一个粗略估计,二期的界限很难划分,失代偿期患者病情轻重差异也很大。Child(1964年)将血清胆红素、腹水、血清白蛋白浓度、凝血酶原时间及一般状况等5个指标的不同程度,分为三个层次(1,2,3)进行计分,5个指标的最低分为5分,最高分为15分,根据计分的多少分为A、B、C三级。由于一般状况常不易计分,其后Pugh将肝性脑病的有无及其程度代替一般状况,即Child-Pugh改良分级法(表1)。Child-Pugh改良分级法分三级,A级为5~6分,手术危险度小;B级为7~9分,手术危险度中等;C级为10~15分,手术危险度大指标异常程度记分 (A=5-6;B=7-9;C=10-15)1分2分3分肝性脑病无1~23~4腹水无轻中度以上血清胆红素(μmol/L)<34.234.2~51.3>51.3血清白蛋白(g/L)≥3528~34<28凝血酶原时间(秒)≤1415~17≥18肝性脑病临床分级Ⅰ度 患者可出现情绪异常,如欣快、多语、抑郁、淡漠等。Ⅱ度 可出现性格及行为异常、嗜睡、定向力障碍、意识模糊,有时可呈木僵状态,扑翼样震颤阳性,腱反射亢进,踝阵挛阳性。Ⅲ度 躁狂、昏睡、进而昏迷,对刺激尚有反应。Ⅳ度 进入深昏迷,对刺激无反应,腱反射消失。
超声造影技术是利用超声造影剂与机体组织间较大的声特性阻抗的差异,人为地增大含造影剂的血液与相邻组织之间的声阻抗差,使获得的相关超声图像反差加大,从而清楚显示含造影剂的细小血流信号及微血管灌注. 与常规
超声造影是根据不同肝肿瘤的血流动力学特性进行鉴别诊断。原发性肝癌主要由肝动脉供血,少量由门静脉供应,不同于肝实质主要为门静脉供血。超声造影的表现主要是大部分肿瘤病灶动脉相病灶迅速增强(85.7%),显
前段时间,有位病人找我做超声检查,因反复肝区不适一个月前在县医院做过B超检查,诊断为慢性肝病、脾大,未发现其它异常,近期内感觉乏力、肝区疼痛。左、右叶肝脏常规切面扫查未发现明显占位性病变,我又对其肝脏
影像学检查是无创诊断肝纤维化的重要手段之一。但由于肝纤维化各期、乃至早期肝硬化往往缺乏特异性影像表现,因此用传统的方法常难以明确诊断和鉴别。近年来,随着现代医学设备和技术的不断发展,各种成像技术对肝纤维化的诊断能力已有很大提高。 1. 二维和多普勒超声: 既往二维超声主要是通过肝脏大小、形态及回声改变来评价肝纤维化,其中较有意义的有肝实质光点形态变粗、肝右叶最大斜径增大、门静脉主干内径增宽、胆囊壁增厚、脾长径、厚径增大、脾静脉直径增大等,但它们反映肝纤维化的敏感性和准确性均不理想。众多资料表明,超声检查肝脏表面不规则改变是监测慢性肝病向肝硬化进展过程的最有价值指标,特别是利用高频探头使肝表面声像图更加清晰。有研究发现7.5 MHz探头对肝表面不规则的检出率可较3.75 MHz探头明显提高(96%和83%),从而改善了诊断的敏感性。其缺陷在于当肝表面距体表过深时(如肥胖患者),检测能力显著减低。国内也有报道采用高频探头及多种超声附加方法相配合观察肝包膜形态的异常程度,并通过对其结构细微变化的分级,发现可以较灵敏反映肝纤维化病理学异常改变。利用超声多普勒测量肝内血管血流动力学参数对肝纤维化程度的评估日益增多,但对其诊断价值一直存在争议。Sereno等发现慢性肝炎患者注射胰高血糖素后门脉血流速度和肝纤维化病理积分呈显著负相关,认为该指标可用于肝纤维化程度的评估。Hirata等经多变量分析得出肝动脉与门脉流速之比为判断肝纤维化程度的独立预测因子。Piscaglia等研究显示重度肝纤维化患者肝动脉阻力指数明显高于轻度肝纤维化者,但门脉血流速度却无显著差异。Colli等分析了慢性肝炎肝硬化患者的肝静脉频谱分型与肝组织学活动指数的关系,发现肝静脉频谱异常与肝组织纤维化显著相关。这可能与肝纤维化进展,肝静脉受压变细、管壁的顺应性下降有关。Aube等报道仅由三项超声指标(肝静脉频谱波形、最大门脉流速、脾长径)诊断重度肝纤维化的准确率可达83%。但也有研究认为肝静脉频谱波型的改变虽提示肝实质病变存在,却与肝纤维化程度间并无必然联系。Bernatik等最近报道肝脏血流动力学指标在肝纤维化各期差异无显著性,认为它们不能有效地反映肝纤维化程度。相对来说,超声多普勒检查的结果差异较大,这可能与个体变异、仪器性能、检查时患者状况的影响使血流检测结果不够恒定有一定关系。有学者探索以多项超声指标联合建立一个系统评分方案来评估肝纤维化程度,以期获得更准确的判别病变增减的效果。陈煜等筛选出肝脏表面平整度、肝脏边缘形态、肝实质回声强度、肝静脉清晰度、脾脏面积等5项超声指标,建立半定量评分标准,由此得出的超声总积分与肝纤维化分期有较高的相关性,但上述方案对区分中等程度肝纤维化仍有困难。 2. 超声对比造影: 国外有学者利用超声对比造影技术对器官的血流灌注进行评价,发现肝硬化时造影剂“肝脏通过时间”明显缩短,其诊断的敏感性和特异性均能达到96%以上。由于肝纤维化时伴有肝脏微循环的改变,造影剂在肝内循环时间的变化在一定程度上成为肝内细微结构改变的间接征象,因此可用于肝纤维化的早期诊断。国内也有采用实时灰阶超声造影对肝硬化的定量诊断进行初步研究,并取得良好效果,希望借此能提高判别轻、重度肝纤维化的效率。 3. 超声图像分析: 通过计算机对超声图像进行分析,以获取更精确的辅助诊断数据,也备受关注。已陆续有纹理分析、模糊逻辑系统、神经网络、多重分形等技术应用于慢性肝病的鉴别诊断。Yeh等利用灰阶并存法和非分离性小波法提取肝脏超声图像特征,并用支持向量机对其程度分级,发现它与肝纤维化分期的相关性良好。也有运用超声衰减成像技术对肝组织定征进行研究, 发现不同程度的肝纤维化校正衰减值存在明显差异,随肝纤维化加重,衰减值逐渐增大,两者相关性良好,提示超声衰减成像技术能对肝纤维化程度有一定的识别。最近,Yamada等报道通过获取肝脏超声的三维图像并计算其纤维提取率,经与肝组织学纤维化程度对比研究显示,以纤维提取率鉴别纤维化分期显示出良好的诊断效率。此外,超声背向散射积分通过分析处理组织散射的射频信号来定量地反映组织结构和病理变化,国内已陆续开展了对肝脏的研究,有报道随着肝纤维化程度的增加,超声背向散射积分值也增高,可为临床诊断肝纤维化提供一种新的定量指标。 4. 肝脏弹性(硬度)测量: 肝脏弹性(硬度)测量是近年开始引起重视的无创诊断肝纤维化的方法。日本学者Sanada等在2000年提出一个超声成像系统,能重建软组织受到强制机械振动下的振动图谱,并以振动速率作为评价软组织切变弹性特征的指标,对慢性肝炎患者进行定量检测发现振动速率与肝组织纤维化形成率显著正相关,能较客观地评估肝纤维化程度。2003年法国学者Sandrin等根据声波传导速率与组织硬度相关的原理,采用一种切变弹性探测仪,对慢性丙型肝炎患者进行肝脏瞬时弹性图测定,结果显示其硬度测值与肝纤维化分期有显著相关性,诊断肝纤维化和肝硬化的ROC曲线下面积分别为0.88和0.99。且测定不受操作者影响,可重复性好,认为是一种无创、无痛苦、快速、客观的定量检测肝纤维化的方法。Castera 等对瞬时弹性图测定肝脏硬度进行前瞻性研究,并与两种重要的无创血清诊断模型(FibroTest 和APRI)进行了比较,结果验证了该定量测定有良好的诊断价值,且发现其与FibroTest联合检测的诊断效率最高,可使大部分(84%~95%)慢性肝炎患者避免行肝活组织检查。 Ziol等最近在一个前瞻性多中心研究中也证实了用同样方法测定肝脏硬度的诊断价值。这一系列研究提示,肝脏弹性(硬度)测量有希望在相当多的患者中(除了合并腹水、肋间隙狭窄以及中心性肥胖者)替代肝穿刺作为首选的诊断方法。 5.CT、磁共振(MRI)、核素扫描: Materne等根据肝纤维化时肝窦状隙通透性下降的机制,在实验研究中发现利用动态CT记录不同分子量造影剂平均通过时间和分布容积改变可以反映肝纤维化的程度。 Taura等应用经动脉CT门脉成像技术研究肝实质增强的不均匀性,以平均CT值的标准差量化表示,结果显示肝纤维化程度越重,标准差值越高,它与肝纤维化程度显著相关;此外,通过CT测量慢性肝病患者肝脏、脾脏体积,对于评估肝硬化程度和判断预后具有作用,也有利用螺旋CT对肝动脉、门静脉和脾动脉灌注进行评价,早期发现重度肝纤维化和肝硬化时肝动脉灌注增加和门静脉灌注降低等影像特征。 MRI成像时间更快、影像质量更高, 提高了对肝血管系统评价的敏感性。Van等研究显示,采用MRI增强造影可反映肝纤维化时因肝窦毛细血管化所引起的微循环改变,且肝脏胶原含量与高分子量造影剂的分布容积呈负相关。Lucidarme等发现增强的MRI图像出现非瘤性高信号强度可以预示肝纤维化的存在。但其反映肝纤维化的程度如何需要进一步研究。 有报道利用放射性核素肝脾扫描检测99mTc标记的硫磺胶体被库普弗细胞摄取量来评估肝功能,该技术对诊断肝硬化敏感,对轻中度肝纤维化的检测能力尚缺乏相关资料报道。 综上所述,超声波影像检查,特别是超声造影检查的应用对肝纤维化、早期肝硬化的诊断价值逐年提高,通过结合临床综合评价,相互对照验证,将有助于动态观察肝纤维化病情变化。 影像学诊断肝纤维化的研究在过去的几年中取得了一定的成果,探索出了一些新方法和新技术,并初步显示出令人鼓舞的发展潜力。今后,还要对无创性影像检查进行深入研究,利用影像检测理论和技术的发展,开发出实效更大、易于量化的综合诊断方法,从而使慢性肝炎肝纤维化的防治迈上新的台阶。
山东省烟台市传染病医院特检科 264001 关键词:超声诊断 肝内动静脉瘘病案:患者老年女性,因反复乏力腹涨纳差4月,在当地医院诊为“肝硬化”,给予保肝利尿药物治疗,病情反复,加重1周来我院诊治。病人无疫区旅居及疫水接触史,无野外作业及动物咬伤史,无手术史,无乙肝患者接触史。否认高血压、糖尿病、冠心病等重大内科疾病史。无放射性、化学性物质接触史。临床检查:神志清,精神不振,发育正常,营养中等,自主体位,全身皮肤粘膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣,无出血点及皮疹,全身浅表淋巴结未触及肿大,巩膜无黄染,未见腹壁静脉曲张,腹软无压痛、反跳痛,肝肋下可触及,质硬,脾可触及,莫菲氏征阴性,肝上界位于右锁骨中线第五肋间,肝肾区无叩痛,腹水征阳性,肠鸣音正常,约4-5次/分,双下肢轻度浮肿。辅助检查:WBC 6.79×10/L,血红蛋白 83 g/L(↓),白蛋白 37.5 g/L,球蛋白 30 g/L,白球比A/G 1.2(↓),血小板 157×10/L,PT 11.9s,PT活动度 103.9%,ALT 36,AST 44,r-GT 65 U/L,AFP(-),CEA(-),抗HCV(-),HBsAg(-)。影像学检查:腹部CT平扫示肝硬化,脾肿大,腹水。彩色多普勒超声检查见肝脏呈肝硬化超声表现,脾大,腹水中量,肝内静脉管径增宽,血流通畅,门静脉主干宽13mm,彩色多普勒血流显像(CDFI)显示门静脉主干及右支内红蓝混叠五彩血流,脉冲多普勒(PW)示门静脉主干及右支、脾静脉均可探及高速低阻动脉血流频谱。超声诊断:肝动脉门静脉内血流异常,考虑肝动脉门静脉瘘。(图1)肝动脉造影检查:右肝动脉与门静脉分支短路。进一步证明了该患者的肝硬化腹水及门静脉高压系由肝动脉门静脉瘘导致。(图2)讨论:肝动静脉瘘(hepatic arteriovenous fistula,HAVF)的病因分为先天性和后天性,先天性病因包括遗传性疾病、先天性动静脉畸形、先天性肝脏淀粉样变和血管瘤,这些疾病瘘较多而且较顽固不易治愈,但比较少见;后天性较常见,病因较多,创伤如枪击伤和其他贯通伤、肝破裂,医源性创伤如肝活检、PTCD、TIPS、肝脏手术等,肝脏肿瘤亦能引起肝动静脉瘘。本病例考虑为先天性肝动静脉瘘。先天性肝动静脉瘘因大量肝动脉血流经瘘口进入门静脉,使门静脉血流量增加,门脉压力增高到一定程度产生门脉高压症,最终导致肝硬化。先天性肝动静脉瘘的临床表现主要取决于动静脉瘘的位置、瘘口大小即动静脉瘘分流的血量及肝脏对门静脉血流变化的应变能力。肝血管造影一直作为诊断肝动静脉瘘的金标准,其优点包括能清楚的显示瘘口的部位、形态等,是其他影像学检查无法比拟的,然而由于其价格比较昂贵且有创伤,不宜短期反复操作且有部分患者对造影剂过敏等不足而限制其应用。彩色多普勒超声诊断肝动静脉瘘具有较高的灵敏性和特异性,且操作简便快速、无创、能实时检测血流动力学变化的优势。肝动脉门静脉瘘在声像图上主要表现为[1]:①肝内门静脉血流方向异常改变;②门静脉管腔内出现搏动性血流,且呈五彩血流表现;③频谱多普勒于病变部门静脉管腔内可探及高速动脉样血流频谱。门静脉内出现反向动脉样血流频谱可视为肝动脉门静脉瘘特征性表现,是动脉内血分流入静脉的依据。参 考 文 献1. 李建初,袁光华等主编. 血管和浅表器官彩色多普勒超声诊断学. 第一版. 北京. 人民军医出版社,1999. 288