长沙市第三医院神经内科科普号

俗话说“中风没有中奖好”，中风，轻则行动不利索，重则卧病在床，甚至导致死亡。那么，如何快速识别中风呢？“中风120”是一种适用于国内的迅速识别脑卒中和即刻行动的策略：“1”代表“看到1张不对称的脸”“2”代表“查两只手臂是否有单侧无力”“0”代表“聆（零）听讲话是否清晰”如果通过这三步观察怀疑患者是中风，可立刻拨打急救电话。

关于“六高”—— 再次提醒大家注意监测心脑血管病危险因素的“六高”！哪位朋友还记得是哪“六高”？ 王老秒回：这六条都是心脑血管病危险因素：要做好血糖、血脂、血压、尿酸、同型半胱氨酸和体重“六高”的监测与控制！ 注意六高是我们养生健康的真知灼见！[强][强][强] 它们相互关联，互相影响，缺一不可。[玫瑰][玫瑰][玫瑰] 让我们在@医神段博士的指导和关怀下，健康快乐每一天！??? 谢谢@医神段的阐述和总结分享！?[强][握手][玫瑰] ——大家都知道癌症的厉害，谈癌色变绝非危言耸听！我们可敬的王老当年曾被诊断为肺癌，六年前在湘雅医院做了肺癌切除手术！正是由于王老有强大信念与乐观的精神，王老不但自己成了令人敬重的健身达人，还影响了他身边的每位朋友，包括我们群内大部分朋友也是他的粉丝！试想，曾经身患重病年近八十岁的王老尚且在积极乐观的享受每天的美好生活，我们还有什么理由辜负生活中的每一天呢？ 那晚值班遇到了第3例差点误诊为急性脑梗死的癫痫病例！这是短短不到两周时间内遇到了3例误诊为急性脑梗死险些溶栓的癫痫病例！经验教训值得总结： 7.22上午和晚上遇到两例极其相似反复肢体麻木病例：上午病例是某兄弟医院住院病人院外发病，120送我院急诊后回去继续治疗；一个是某区过来的，曾在我们科住院，诊断均考虑癫痫！共同点是在外院都差点溶了！他们均是反复发作性肢体麻木数月或数天，再发伴1到2小时！一位是因“溶栓药”过敏放弃溶栓，第二天做了磁共振无脑梗！当时我已经在群内简单汇报，没想到晚上跟着又来了一例，当地医院谈话溶栓时，因家人担心当地医疗水平有限签字拒绝后急诊转我们这里的！这两例既往均有类似反复发作病史，第一个追问病史，不止四天病史，家属诉有2年以上；第二个既往病史也超过3年！只是急诊时都按再次发病时间算的！发现意识障碍伴肢体抽搐3余小时入科，查体有右侧肢体活动障碍，脑CT无出血，磁共振无脑梗，CTA未见明显血管闭塞！ 次日凌晨急诊再次送去一例昨晚九时入睡，凌晨一点由雇主发现意识障碍伴肢体抽搐，呼叫120送急诊，静推地西泮终止发作后查体右侧肢体活动障碍（患者1年前有脑外伤颅骨修补术病史），双侧病理征未引出，脑CT及CTA有额叶未发现脑出血及脑血管闭塞！考虑患者有脑外伤病史及继发性癫痫后Todd瘫痪可能，放弃溶栓！2小时后患者意识恢复，言语及肢体功能障碍逐渐恢复！ 上述3例病例很有代表性，故一同分享给大家，避免因误诊溶栓导致的风险！

——四月，您好！ 昨天是第25个世界帕金森日！各家医院或自媒体达人都对帕金森病进行了大量公众号和自媒体的广而告之！ ——只是，很少有人会提到FXTAS误诊为帕金森病的问题！或者，帕金森病也可能会误诊为FXTAS ！不否认，两者也有可能存在共病问题！ ——其实，FXTAS北美诊疗指南先后两次更新，相比于2008，2018更新最大最显著的变化是——影像学已经提到临床症状前边了（图一、二）； ——首先感谢恩师、广州医大神研所易咏红教授、廖卫平教授，正是他们无私的引领、指导让我们走近了脆性与癫痫的世界！他们开创的癫痫精准诊疗与癫痫地图引领癫痫界走在了世界的前列！ 特别感谢在国际上首先提出并终身从事FXTAS和FXAND研究的的UCD，MIND Institute 的Hagerman教授夫妇团队关爱与指导，他们引领了世界脆性研究的方向！感谢团队中的张琳教授、易钧教授和Robby先生，正是因为他们的热情指导与无私帮助，让我们与世界同步！ 感谢中南大学遗传实验室段然慧教授10多年来的帮助支持，她引领了近10多年湖南脆性的遗传筛查与基础研究方向！ ——之所以能多次在不同平台宣讲脆性相关疾病，正是众多师友的关爱邀约才得以达成，所以要特别感谢如下： 感谢北大一附院韩颖教授、马懿楠教授团队的邀请，她们是北方脆性研究的高低，双剑合璧成就了基础与临床合作的典范（2019）； 感谢神经电生理及神经罕见病疑难病宋新光教授团队邀请，十多个S亚群风靡了全国（2019）； 感谢复旦大学医学院遗传研究室及中国遗传学会小彩虹论坛安宇教授的邀请及浙大二附院罗巍教授主持！小彩虹下遗传讲座如火如荼（2020，图三）； 感谢蔻德罕见病中心黄如方主任团队和中信湘雅卢光琇教授团队的邀请！过去、现在、将来，他们一直并将继续分别引领罕见病领域和生殖工程领域的方向，是已经红遍全国走向世界的网红（2021，图四）！ ——功能神经与FXTAS 门诊开诊一年多了（图五、六、七），我们专注于功能神经与脆性相关疾病的诊疗，感谢每位脆性X相关疾病家庭病友的信任与坚持！ ——湖南已经走在了脆性X相关疾病诊疗的前列（图八）感谢每一位关心、支持脆性人群及脆性诊疗研究的朋友们！ ——期待中国脆性德业永垂！（图九） ——医神语录：神经内分泌、神经免疫是人体最重要的两大复杂网络，人的生老病死无不与此相关；脆性相关疾病正是通过这两大复杂网络影响世界；这两大网络的平衡将是脆性相关性疾病治疗的终极目标！ 图一 图二 图三 图四 图五 图六 图七 图八

1.突然口眼歪斜，口角流涎，说话不清，吐字困难，失语或语不达意，吞咽困难，一侧肢体乏力或活动不灵活，走路不稳或突然跌倒。这是由于脑血管病供血不足，运动神经功能障碍所引起的。 2.突然出现剧烈的头痛、头晕，甚至恶心呕吐。头晕的形式和感觉与往日不同，程度加重，或由简短变成持续性。这些先兆表示血压有波动，或脑功能障碍，是脑出血或蛛网膜下腔出血的先兆。 3.面、舌、唇或肢体麻木，也有的表现为眼前发懵或一时看不清东西，耳鸣或听力改变。这是由于脑血管供血不足而影响到脑的感觉功能的缘故。 4.意识障碍，表现为精神萎靡不振，老想睡觉或整日昏昏沉沉。性格也一反常态，突然变得沉默寡言，表情淡漠，行动迟缓或多语易躁，也有的出现短暂的意识丧失，这也和脑缺血有关。 5.全身疲乏无力，出汗，低热，胸闷，心悸或突然出现打呃、呕吐等，这是植物神经功能障碍的表现。 上述症状，不一定每个患者均有表现，但只要有先兆症状出现，就是中老年人中风警报，要特别警惕。此时，应让病人保持安静，及时卧床休息，避免精神紧张，尽量少搬动，最好就地治疗。必要时，应在病人平卧的情况下送医院诊治。

脑血管疾病科普知识系列：中风先兆 脑血管病虽然起病急骤，但很多病人，在发病前1～2天或前几小时，都有一些早期信号，医学上称为「中风先兆」这时如能及时识别，并进行积极有效的治疗，多能使病人转危为安，防止脑血管病的发生。 脑血管病的先兆症?有哪些呢? (1)突然口眼歪斜，口角流涎，说话不清，吐字困难，失语或语不达意，吞咽困难，一侧肢体乏力或活动不灵活，走路不稳或突然跌倒。?是由于脑血管病供血不足，运动神经功能障碍所引起的。 (2)突然出现剧烈的头痛，头晕，至恶心呕吐。头晕的形式和感觉与往日不同，程度加重，或由简短变成持续性。这些先兆表示血压有波?，或脑功能障碍，是脑出血或蛛网膜下腔出血的先兆。 (3)面、舌、唇或肢体麻木，也有的表现为眼前发懵或一时看不清东西，耳鸣或听力改变。这是由于脑血管供血不足而影响到脑的感觉功能的缘故。 (4)意识障碍，表现为精神萎靡不振，老想睡觉或整日昏昏沉沉。性格也一反常态，突然变得沉默寡言，表情淡漠，行动迟缓或多语易躁，也有的出现短暂的意识丧失，这也和脑缺血有关。 (5)全身疲乏无力，出汗，低热，胸闷，心悸或突然出现打呃、呕吐等，这是植物神经功能障碍的表现。 上述症状，不一定每个患者均有表现，但只要有先兆症状出现，就是中老年人中风警报，要特别警惕。此时，应让病人保持安静，及时卧床休息，避免精神紧张，尽量少搬动，最好就地治疗。必要时，应在病人平卧的情况下送医院诊治。

——写在第八个“国际癫痫关爱日”来临之际！在中国抗癫痫协会倡议下，国际抗癫痫联盟确定每年的6月28日为国际癫痫关爱日，自2007年第一个国际癫痫关爱日到今年的6月28日已经是第八个关爱日了，今年国际癫痫关爱日的主题是：医患协力，战胜癫痫！癫痫是神经系统第二大疾病，发达国家总人口的1-2%和4%的儿童患有癫痫发作；发达国家6-7%儿童会经历一次或多次癫痫发作，而在欠发达或发展中国家可能达到7-15%。癫痫发作是常见病，约有十分之一的人一生中出现过癫痫发作。据WHO和两大国际癫痫非政府组织ILAE、IBE报告，全球癫痫患者约6000万人，每天新发病例6000名，其中4/5在发展中国家。我国约有1,000万癫痫患者，其中600-700多万为“活动性癫痫”，其中近400-500万没有得到正规治疗。而且每年还会出现40多万新发癫痫病人。我国占全球患者的近1/6（约1000万），湖南超过50-60万癫痫患者（2010年全省人口数量为70780918人），而长沙有近7-8万癫痫患者。癫痫病因复杂、表现多样、治疗上存在一定的难度。故此民间对癫痫有“癫痫是不治之症”的偏见。对治疗缺乏信心，就出现了“有病乱投医”现象，甚或发展为难治性癫痫；很多打着中医药旗号的医疗机构坑蒙拐卖，如“抗癫痫1号”、“2号”等五花八门的所谓特效中药，实际上是使用掺杂了抗癫痫西药成分的中药制剂，“这些中成药不但不能有效控制癫痫病情，还会出现一系列的毒副作用。例如福建某地：“宁神”1号、2号。36岁癫痫患者，邮购广告抗癫痫纯中药制剂药丸——“宁神1号、2号”，2粒、2次/日。起始有效，但近年癫痫发作频繁且出现行走不稳等症状，故前来就诊。影像学检查提示小脑萎缩，血药浓度检测结果：卡马西平1.87mg/L；丙戊酸钠0.17mg/L；苯妥英钠15.9mg/L；苯巴比妥0.3mg/L。患者目前症状考虑系长期服用该药苯妥英钠副作用所致。无独有偶，山西某地“痰火痫胶囊”又名“痫灵2号胶囊”，所标识药物成份为：天竺黄、九节菖蒲、天麻、僵蚕、珍珠粉、人工牛黄、大黄、土白术等，未标示西药成分，血药浓度检测结果为：卡马西平：0.14mg/L；丙戊酸钠：0.14mg/L；苯妥英钠：0.4mg/L；苯巴比妥：20.14mg/L。该药主要成分苯巴比妥儿童长期使用会严重影响智力发育。当然，我们身边也不乏这样的案例，我院女同事的嫂子因癫痫经人介绍到了岳麓山脚下枫林路一“老中医”诊所那里就诊，服用了药粉、胶囊之类的所谓纯中药制剂抗癫痫治疗，后为进一步诊治来到我院门诊，问明情况后我们对该患者行血药浓度检测，结果发现其中含有超量的卡马西平成分。网络治疗癫痫的虚假广告很猖獗，他们经常冠以“中国抗癫痫协会”或各类“癫痫中心”的名头，其各种夸大其词的广告、药品广告，给患者的求医问药带来了很多困惑。基因疗法、干细胞疗法、神经生长因子渗透疗法等都没有进入临床实践。应“坚持正规治疗”，要全程治疗，不能随意停、换或加减药品等。目前，癫痫治疗方法主要有：抗癫痫药物治疗，这也是目前最主要的治疗手段；药物“难治性癫痫”患者可进行全面的术前评估，有手术适应证的患者，在充分术前评价的基础上选择可靠的手术方式行癫痫的外科治疗；近年来神经调控治疗有了进一步发展，可以采取通过刺激神经和神经核团达到阻止痫性发作；生酮饮食是治疗儿童难治性癫痫的重要方法之一；至于干细胞和基因移植治疗等还处于实验性研究阶段，往往会成为一些非法诊疗机构坑蒙癫痫患者的卖点。广泛开展科普宣传，普及规范科学的治疗方法，让更多的癫痫患者不再被虚假广告或传言蒙蔽误导，走出诊疗误区。在癫痫治疗方面应注意以下几个方面：要坚持治疗，要全程治疗，不能随意停药、换药或加减药品；切勿迷信，不能“没病不上当、有病乱投医”；道听途说的抗癫痫疗法、药品或某种器械等，都是不值得信任的；在癫痫治疗领域，抱有“偏方治大病”的念头是十分危险的；勿信虚假广告，虚假广告更是害人不浅……；坚持正规、长期、规范化治疗等。我们唯有“医患协力”，才能“战胜癫痫”！让我们重温历届及本届国际癫痫关爱日主题：2007年，“消除偏见，走出阴影”；2008年，“重塑尊严，回归社会”；2009年，“关注癫痫，规范治疗”；2010年，“癫痫儿童健康与成长”；2011年，“坚持正规治疗，勿信虚假广告”；2012年，“与癫痫患者同行”；2013年，“实现梦想，根治癫痫，从‘遵医嘱、记日志’开始”；2014年，“医患协力，战胜癫痫”。第八个“国际癫痫关爱日”即2014年6月28日上午，长沙市第三医院门诊二楼神经内科门诊拟举办第二届病友联谊会及义诊活动。届时将请有关专家进行医患病友交流，并为癫痫患者预约抗癫痫药物血药浓度监测等以指导癫痫患者规范用药。期待癫痫患者及家人前来咨询。（本文中部分内容参考中国抗癫痫协会网站相关内容及李世绰会长访谈等内容，在此一并表示感谢！）

“国际癫痫关爱日”活动通知第七个“国际癫痫关爱日”主题——实现梦想，根治癫痫，从“遵医嘱、记日志”开始！值此长沙市第三医院喜迎90周年院庆之际，我们迎来了第七个“国际癫痫关爱日”。今年6月28日是第七个“国际癫痫关爱日”，长沙市第三医院神经内科拟举办第七个“国际癫痫关爱日”病友联谊会、癫痫基础知识讲座及义诊活动。届时将请有关专家讲座和病人交流，并为癫痫患者预约抗癫痫药物血药浓度监测以指导癫痫患者规范用药。期待癫痫患者、家人及相关医务人员前来参加。活动时间：2013-6-28，9:00-12:00联系地址：长沙市第三医院门诊7楼教室预约电话：0731-85171505、351或：（0）13480226417长沙市第三医院神经内科2013-6-20

“实现梦想，根治癫痫”--写在“6.28国际癫痫关爱日”来临之际本月将迎来第七个“国际癫痫关爱日”，今年“关爱日”的主题是：实现梦想，根治癫痫，从“遵医嘱，记日志”开始。中国目前有近1000万癫痫患者。癫痫这一慢性神经系统疾病从婴儿期至老年期均可发病。该病病程长、致残率高，给患者躯体、心理、家庭乃至社会都带来了沉重的负担。癫痫被世界卫生组织作为重点防控的神经精神疾病之一。今年5月24日，在日内瓦举行的世界卫生大会通过了“2013-2020精神卫生行动计划”，其中包括了癫痫防治，这说明防控癫痫已被列入世界各国的重点卫生行动之中。“Ihaveadream”（“我有一个梦想”），每个人、每个家庭都有他们自己或大或小的梦想。对于癫痫病人和他们的家庭来说，他们心中最大的梦想就是有一天能摆脱癫痫这一疾患给他们带来的阴影，过上自在而正常的生活。对于每天面对癫痫这一最常见神经系统疾病的神经科医生们来说，他们的梦想就是越来越多的病人能够在他们的治疗下实现无发作。Wehaveacommondream（我们有一个共同梦想），摆脱癫痫的困扰、实现无发作是病人和医生们共同的梦想。我们都走在追求梦想的路上。有的人急于追求目标，跑得过快过急，反而不断跌倒；有的人不断寻求“捷径”，反而误入歧途，迷失了方向。对于走在摆脱癫痫这一梦想的病人和家庭来说，急于求成，频繁换药或不恰当的“各种根治”，反而贻误了治疗，造成癫痫的难治性；有的人有病乱投医，相信偏方，相信广告，对正规的医生充满不信任感，误入歧途，离梦想越来越远。大多数人脚踏实地，一步一个脚印地向前行进着，虽然走得没有那么快，但离目标越来越接近。对于癫痫病人和他们的家庭来说，在追求梦想的路上，医生是他们的向导。只有行路人和向导互相配合，才能顺利前行。按照医生的指导，也就是遵从医嘱是开始行进的第一步。通常在初始治疗阶段医生会根据病人的癫痫发作类型、癫痫综合征、病因、年龄性别、是否合并其他基础疾病等为病人提供治疗方案的选择，结合病人家庭的想法共同确定初始的治疗方案，并让病人及其家庭充分了解该方案的具体做法（例如药物如何加量）、可能的不良反应、多长时间需要复查等等。方案确定后，病人和家庭需要做的就是遵从医嘱，按照确定好的治疗方案进行治疗。有些病人因惧怕可能发生的不良反应，或者存在侥幸心理，不遵医嘱，药物不按计划加量，或者看到短期不发作就很快减量，反而造成癫痫发作的控制不良。和医生充分沟通，信任医生，相信科学，遵从医嘱，才能在治疗的道路上迈好第一步。医生作为通往梦想之路的向导角色，他们在道路的起点并不一定知道前方可能有多少弯路和岔路，所以病人的复诊和反馈对于医生来说也是很重要的。病人及其家庭记录癫痫日志，内容包括：前一次就诊后是否有发作？发作的情况如何（如有条件可拍摄视频资料）？药物的用法用量？是否出现了头晕、皮疹、困倦等症状？及其是否合并了其他疾病？是否合用了其他药物？，以及在前一次就诊后出现的其他问题（如癫痫儿童的生长发育、学习、日常活动情况、睡眠情况等）等等。这样在下一次复诊时就可以很清晰的展示给医生这段时间治疗的反应，根据病人的这种反馈，作为向导的医生就可以确定是继续前行还是需要拐弯调整方向。医患相互配合，才能顺利行进，梦想才会最终变为现实。在“国际癫痫关爱日”来临之时，我们向全国的癫痫患者以及家庭郑重建议：实现梦想，根治癫痫，从“遵医嘱，记日志”开始。癫痫病人和家庭要做到遵从医嘱、记好癫痫日志、定期复查，充分信任具有专业医学知识、职业素养和临床经验的医生向导，在他们的帮助下，向着梦想不断前行。前方的道路很可能并不是笔直而宽阔的，但是不管有多么崎岖艰险，“向导”与“行路人”携手同行，就一定不会迷失方向，也一定能克服各种困难，前途就一定是光明的！中国抗癫痫协会2013.6.2

1.福建某地广告邮购的所谓抗癫痫药“宁神”1号、2号系假冒中药抗癫痫药物！ 36岁男性癫痫患者，追问病史自诉长期邮购口服来自福建某地的一种抗癫痫广告纯中药制剂药丸——“宁神”1号、2号（90元/盒），长期口服该药的用法：2粒、Bid。患者诉刚开始有效，但近些年癫痫仍发作频繁故前来就诊。 经患者同意后，抽晨起静脉血行血药浓度检查，经检验后明确该假冒中药主要成份如下：该患者的血药浓度分别为——卡马西平：1.87 mg/L；丙戊酸钠：0.17 mg/L；苯妥英钠：15.9 mg/L；苯巴比妥：0.3mg/L。该药主要成分为苯妥英钠，患者已经出现严重小脑萎缩(苯妥英钠主要副作用)影响正常生活。2. 痰火痫胶囊——系假冒中药抗癫痫药物！ 山西某癫痫医院产“痰火痫胶囊”又名“痫灵2号胶囊”，自诩纯中药抗癫痫药（晋制药字：LZ20070010），所标识药物成份为：天竺黄、九节菖蒲、天麻、僵蚕、珍珠粉、人工牛黄、大黄、土白术等，功效：化痰开窍、平肝熄风等。邮购价：60元 经患者同意并行西药药物浓度检查结果如下：卡马西平：0.14mg/L；丙戊酸钠：0.14mg/L；苯妥英钠：0.4 mg/L；苯巴比妥：20.14mg/L. 该药主要成分为：苯巴比妥（儿童长期使用会严重影响智力发育）。 上述诸如此类所谓抗癫痫中药——完全是挂羊头卖狗肉，关键问题是其中某种成分远远超出安全范围，长期使用会导致严重的不可逆转的毒副作用， 该类所谓中药往往是制作成药丸或胶囊等，其实此类药物无非是上述几种廉价药物不同比例的混合（有些是因有毒副作用已经淘汰的药物），其每瓶药物成本至多3-5元，往往以近百元的价格卖给患者，显然为暴利假药，这对于患者来说无异于雪上加霜。 欢迎提供相关线索！

诊断是否为震颤/共济失调综合征FXTAS患者，首先必须确定是否为前突变携带者。对FXTAS的症状分为“轻微”和“主要”临床和MRI表现。一、主要症状：1.意向性震颤：在休息时震颤不明显。2.共济失调步态：包括跌倒、走路时需要的支持、上/下楼梯、上下路边石的麻烦、广义不稳定或“宽基”步态等平衡问题，。3.FXTAS特异MRI表现：这些被称为“累及小脑中脚的白质病变”，或称“MCP征”。4.MRI表现也称为“FXTAS包含物”（这通常由熟悉FXTAS的专家确诊）。二、次要症状：1.帕金森病（静止震颤）；2.短期记忆问题。这可能很难确定，因为短期记忆会随年龄自然恶化。在FXTAS患者改变更快，甚至忘记了刚刚吃过或说过了什么。3.“执行功能”和决策问题。执行功能包括能够启动并完成一项活动，适应和改变行为的需要以及预测和规划新的任务和情况的能力。执行功能使我们能够预见结果、解决问题并判断下一种情况。4.MRI表现是比上面所列出的这些更普遍，被称为“白质脑病变”。5.MRI检查显示“中度至重度广泛脑萎缩”。诊断标准（美国）官方标准：一、确定的FXTAS1.一个“主要的”临床症状以及一个“主要的”放射症状；2.在MRI具有FXTAS包含物。二、很可能的FXTAS1.有两个“主要”临床症状。2.一个“次要”的临床症状和一个主要放射症状三、可能的FXTAS一个“主要”临床症状以及一个“次要”放射症状。其他非官方标准1.神经病或麻木/刺痛的四肢。2.情绪不稳、易怒、脾气火爆、人格改变。3.认知功能减退，丧失技能，包括数学，阅读等4.阳痿、膀胱或肠道功能的障碍（所谓的“自主神经功能”问题。）5.高血压、甲状腺疾病、纤维肌痛（多见于女性，在一般人群中很常见）。FXTAS最初诊断标准主要是反映男性症状的。女性由于症状轻微而诊断标准有所不同。此外，也有些是“共病”，即经常出现在于FXTAS患者，但不是用来确诊。