严匡华医生的科普号

技术顶尖，治疗规范河南大学第一附属医院血液科为血液病患者搭起生命绿洲在食品污染、空气污染等等越来越严重的情况下，血液病的患者年龄年轻化、病人数量呈逐年增多的趋势，河南大学第一附属医院血液科，在学科带头人、美国国家卫生研究院（NIH）博士后主任医师严匡华主任的带领下，潜心致力于血液病的诊疗和临床研究，为无数的血液病患者搭起生命绿洲。走进河南大学第一附属医院血液科，您会发现这里几乎每一个患者的身后都有一段曲折的就医经历，但是他们也都有一个共同的特点，就是来到了该院的血液科，就感觉对治疗有了信心和希望。多发性骨髓瘤是一种原发于血液系统的恶性肿瘤，常常为其他科临床医生所忽视，在不到一年的时间里，河南大学第一附属医院已收治了十余例被误诊的新发多发性骨髓瘤患者，目前他们大多数疾病已得到控制，临床症状均明显改善。数十例白血病患者，在其他医院就诊后治疗效果欠佳，辗转来到该院接受治疗，不到半年，病情均得到控制。据科主任严匡华博士介绍，其实在生活中，大多数人对血液病的认识还不是很到位，其实凡是血常规出现异常情况的，均需由血液病专业医生会诊诊断，这样会在最短时间明确诊断，经该科诊疗过的患者，有不少都是在前期的就医中诊断未明确，贻误了最佳的治疗时机，给患者后期的治疗带来了很大的麻烦。血液病最重要的是诊断和针对诊断作出适合每一位患者的治疗方案，同时在治疗的过程中要根据患者的不同反应及时调整治疗方案，这样才能事半功倍。据悉，该科已与中国血液科排名第一的中国医学科学院血液病医院、血液学研究所进行全方位的技术合作，全国血液病知名专家定期查房会诊，为患者提供及时可靠的系统科学的诊断和鉴别诊断。目前河南大学第一附属医院血液科对各种血液淋巴系统疾病已经形成了包括联合化疗、中西医结合、饮食疗法、治疗性生活方式干预、环境危险因素分析规避和造血干细胞移植等在内的综合治疗。科室依托医院生物治疗中心，还可进行血液淋巴系统恶性肿瘤和移植物抗宿主病等的细胞治疗。随着该科诊疗效果影响不断扩大，该科患者来源已遍布全国各地，诊疗效果获得了病患及家属的一致好评。严匡华博士表示，河南大学第一附属医院血液科的医护人员们始终坚持以患者需求为宗旨的服务理念，用完备的医疗服务和优质的医疗环境，与血液病患者携手努力，为搭起生命的绿洲共谱康复之歌。

多发性骨髓瘤是一种原发于血液系统的恶性肿瘤，常常为其他科临床医生所忽视，在不到一年的时间里，我科已收治了十余例被误诊的新发多发性骨髓瘤患者，目前他们大多数疾病已得到控制，临床症状均明显改善。多发性骨髓瘤是较易发生误诊的内科疾患之一。在临床上常被误诊为“骨质疏松”、“骨转移癌”、“腰椎结核”、“肾病”、“复发性肺炎”、“泌尿系感染”等病。在诊断时又需与反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆免疫球蛋白血症、原发性巨球蛋白血症、原发性系统性淀粉样变性、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增多、骨转移癌、原发于骨的肿瘤、原发性肾病、甲状旁腺功能亢进等病鉴别。国内曾有报道2547例多发性骨髓瘤的临床误诊率高达69%。患者金某，在我院就诊前就在外院按肾功能异常，治疗效果不明显。王某半年前无明显诱因出现双侧胸部疼痛在外院行X线及CT检查提示T6、L2椎体压缩性骨折，给予活血化瘀、镇痛及钙剂治疗，症状无改善。李某单位体检时发现血肌酐偏高，后复查两次查血肌酐值均逐渐升高，并进行多项检查后仍未明确诊治。段某仅以双胯部酸痛不适为主诉，磁共振检查提示髂骨异常信号，在郑州等多家大医院就诊未确诊，来我科就诊时误诊为风湿性多肌痛已经服用激素……等等。以上病患均经多科室、多家医院就诊，寻医问药经历坎坷，患者受病痛折磨长达数月甚至数年之久，均未明确诊治，来我院就诊后，血液科主任严匡华博士后认真分析每位患者的病情及症状体征，甄别出提示疾病的蛛丝马迹，再给予有针对性的相关检查明确了诊断，并凭借其精湛的医术及丰富的临床经验为广大患者解决了病痛。严匡华主任介绍，多发性骨髓瘤这种疾病为血液科常见疾病，常见表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症，临床上常有病人因上述症状就诊于其他内科，多走弯路，难以及时明确诊治，在此提醒广大患者及医学同行，避免漏诊误诊，减轻患者病痛及经济负担。

□乔小广本报讯贫血想必大家都知道。但是，吃药吃出贫血，对很多人来说，可能闻所未闻。日前，河南大学第一附属医院就接诊了一位吃药吃出贫血的患者。今年42岁的袁先生，突然感到头晕、浑身乏力，并且连着几天尿中带血。他来到河南大学第一附属医院血液科检查。“当时患者来的时候，面色萎黄。经过血常规检查血色素仅38g/L，远远低于正常人的标准（120～160 g/L）。胸部CT未发现胸腺瘤。骨髓检查提示纯红细胞再生障碍性贫血。”血液科主任严匡华博士说。袁先生感到很纳闷，自己身体一直很好，怎么会突然贫血？严匡华博士详细询问了袁先生的病史，发现袁先生在1个月前发生了车祸，做过右颞顶部开颅血肿清除术。术后为预防癫痫发生，医生给他开了苯妥英钠片（一次0.1克，每日3次）。来河大一附院看病时，袁先生已服用该药20余天了。严匡华博士考虑到袁先生的贫血可能是由苯妥英钠所致，立即嘱患者停服该药，并且对患者进行治疗，3周后复查各项指标正常。据了解，纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，但白细胞和血小板正常。纯红再障可分为先天性和获得性，以获得性居绝大多数，获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性的原因包括胸腺瘤、感染、药物、化学品、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和急性肾功能衰竭等。严匡华博士说，纯红再障除了可由抗癫痫药物苯妥英钠和苯巴比妥引起以外，抗结核药物异烟肼、抗生素氯霉素、退烧药对乙酰氨基酚和氨基比林也可引起。因此，贫血的原因可谓千变万化，吃药也会吃出贫血，我们不应随意自服药物。本文来源：大河网-大河报

近日，我河南大学第一附属医院血液科成功救治一例临床罕见的不典型急性早幼粒细胞白血病患者。 患者陈某，女，56岁，因发热不适来我院就诊，入院后查血常规示全血细胞减少，凝血功能示纤维蛋白原极低，纤溶亢进明显，化验室汇报外周血分类可见大量幼稚细胞，根据患者血常规及凝血情况，我院血液科严匡华主任高度怀疑该患者为急性早幼粒细胞白血病（APL）。考虑到虽然APL在所有白血病中预后最好，但常伴原发纤溶亢进，疾病早期出血风险最大，死亡率较高，所以及时给完善骨髓穿刺检查后，立即给予患者进行维甲酸治疗，并输注血浆、冷沉淀纠正凝血障碍预防出血，为患者争取了进一步治疗机会。骨髓细胞形态学及流式免疫分型回报均支持APL，但FISH和PCR方法均未检测到PML-RARα融合基因。临床上98%以上的APL是由15号染色体q22与17号染色体q21易位从而产生PML-RARα融合基因和融合蛋白所致，目前一线诱导治疗方案：全反式维甲酸（特异性作用于RARα靶点）联合三氧化二砷（作用于PML靶点），能取得良好的疗效。严匡华主任立即考虑可能是临床上罕见的不典型APL。不出所料，染色体核型分析回示：t(5;17)(q35;q21)。临床罕见的t(5;17)APL，无15号染色体上的早幼粒白血病基因PML作用靶点，砷剂无效。继续给予维甲酸诱导治疗及积极对症支持治疗，在诱导治疗1个半月时复查骨髓象示完全缓解。

贫血想必咱们老百姓都知道，且大多数人都认为通过饮食调整或者服用一些“补血药”就能治愈，其实不然，贫血有众多原因，只是最常见原因是缺铁性贫血，仅通过补铁有效。但是，喝酒也会喝出贫血，也许您闻所未闻。下面就为您介绍一位我们河南大学第一附属医院血液风湿科最近接诊的一位患者。何某某，男，44岁，以“面色发黄10天余”为主诉入院。患者于入院10天余前发现面色发黄，未在意，渐加重，乏力，活动后胸闷，于外院检查血色素66g/L，无发热，无皮疹，无腹痛腹泻，无关节酸痛。为求进一步诊治入我院，门诊以“贫血查因”收治，患者自发病来，神志清，精神疲倦、睡眠、饮食可，二便正常，体重无明显增减。患者饮酒25年余，每天白酒1斤左右。入院查体：肥胖，巩膜无黄染，心前区可闻及2级收缩期杂音，肝脾肋下未及。血常规提示红细胞3.03×1012/L↓，血色素59g/L↓，红细胞压积0.196↓，红细胞平均体积64.7fl↓，平均血红蛋白含量19.4pg↓，平均血红蛋白浓度300g/L↓，红细胞体积分布宽度34.1%，血小板计数350×109/L↑，铁蛋白809.34ng/ml↑，血清维生素B12和叶酸水平正常，腹部彩超提示轻度脂肪肝、脾大。血象表现为小细胞低色素性贫血，进一步查骨髓：外铁（++），内铁阳性率70%（Ⅰ型 20%，Ⅱ型17%，Ⅲ型11%），环形铁粒幼红细胞22%。综合上述资料，诊断为铁粒幼细胞贫血。在血液科严匡华主任指导下，嘱患者戒酒，并且给予大剂量维生素B6，以及叶酸和维生素B12等治疗，患者血色素逐渐上升，20天时间内患者血色素即恢复正常，痊愈出院。铁粒幼细胞贫血是指由于血红素合成障碍及铁利用不良而导致的贫血。其特征为骨髓幼红细胞增生，伴大量环形铁粒幼细胞出现和无效红细胞生成，组织贮存铁及血清铁增高的小细胞低色素性贫血。本病分遗传性和后天获得性。该患者饮酒时间长，量多，且经过补充大剂量维生素B6等治疗有明显疗效，因此可以诊断为酒精中毒导致的获得性铁粒幼细胞贫血。慢性酒精中毒常可发生铁粒幼细胞贫血，在一组酒精中毒住院者中占31%。嗜酒所致铁粒幼细胞贫血可伴有血清叶酸减低。酒精可抑制吡哆醇（即维生素B6）转变为磷酸吡哆醛（为血红素合成过程中的一种辅酶），并加重叶酸缺乏的作用。进食减少的嗜酒人群中铁粒幼细胞贫血尤为普遍，这与摄入的维生素B6减少有关。因此，在此敬告病友，发生贫血不要盲目靠吃升血药或者输血，应去血液专科就诊，查明贫血原因，再予相应治疗。

大河报讯 昨日，记者从河南大学第一附属医院了解到，该院血液科正在救治一例临床罕见的白血病。56岁的陈女士，因发热感到身体不适，来到河大一附院就诊，根据患者血常规检查及凝血情况，血液科主任严匡华博士怀疑该患者为急性早幼粒细胞白血病（APL）。为了进一步确诊，医生又对患者进行了骨髓穿刺检查，检查结果部分支持APL。严匡华博士立即考虑到可能是临床上罕见的不典型APL（即变异的APL）。而后经过染色体核型分析，最后确诊为临床罕见的不典型APL。严匡华博士给予患者维甲酸诱导治疗及积极对症支持治疗，在诱导治疗一个半月时，复查骨髓显示完全缓解，患者还要进行后续治疗。严匡华博士说，APL是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型，被定为急性髓细胞白血病M3型。它在临床上并不少见。临床上98%以上的APL是由15号染色体与17号染色体发生易位所致，只有很少见的是5号染色体和17号染色体变异性染色体易位。陈女士患的就是这种变异的APL，而这病要坚持治疗几年，才有治愈可能。

来源：大河网-大河报 发表时间：2014-11-05 □乔小广大河报讯贫血想必大家都知道。但是，喝酒喝出贫血，对很多人来说，可能闻所未闻。河南大学第一附属医院就接诊了一位喝酒喝出贫血的患者。44岁的何先生，在住院前十几天，发现自己面色发黄。他当时并未在意，随后几天，他感觉浑身乏力，活动后出现胸闷。于是何先生来到河大一附院进行检查，经过血常规提示和骨髓检验，诊断何先生患了铁粒幼细胞贫血。当时血色素只有59g/L，属于重度贫血。何先生感到很纳闷，自己身体一直很好，以前也没有贫血啊？血液科主任严匡华博士询问了何先生的生活情况，告诉何先生，他的贫血是喝酒造成的。据了解，何先生每天喝白酒1斤左右，喝酒已经有25年的历史了。严匡华博士说，患者长期饮酒导致慢性酒精中毒。铁粒幼细胞贫血，在酒精中毒住院者中占31%。嗜酒所致铁粒幼细胞贫血可伴有血清叶酸减少。酒精有抑制吡哆醇（即维生素B6）转变为磷酸吡哆醛（为血红素合成过程中的一种辅酶），并加重叶酸缺乏的作用。在进食减少的嗜酒人群中，患铁粒幼细胞贫血者尤为普遍。严匡华博士叮嘱患者以后少喝酒，最好戒酒，同时给予患者大剂量维生素B6以及叶酸和维生素B12等治疗。20天时间内患者恢复正常，痊愈出院。严匡华博士敬告大家，如果发现自己出现贫血症状，不要盲目吃升血药或者输血，应该到医院血液专科就诊，查明贫血原因，再进行相应的治疗。

严匡华北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院（NIH）博士后Understanding leukemia is the first step toward taking control.了解白血病乃为征服白血病的第一步。——这是鄙人编写此文的主旨所在。1. 白血病是怎样的疾病？答：白血病是造血系统的恶性肿瘤。首先我们要弄清楚什么是造血系统，所以我解释一下造血系统，普通老百姓都知道，我们人体有八大系统，如消化系统、呼吸、心血管、神经、内分泌、泌尿、生殖和运动系统，但是对造血系统和免疫系统所知甚少，其实，造血系统也是人体的一大系统，它又称为血液系统，包括骨髓、肝脏、脾脏等造血组织和全身所有的血液。血液一向被视做“生命的河流”，是由有形成分和无形成分即血浆组成，所谓有形成分就是指白细胞、红细胞和血小板，统称为血细胞，三种血细胞都有一定的数量和功能，比如人体的正常白细胞数为4千到1万（4~10×109/L），它主要发挥人体抗感染的功能，红细胞数为350万到550万（350~550×1012/L），其作用是运输氧，而血小板数则为10万至30万（100~300×109/L），起止血的作用。白血病就是造血系统的癌症，老百姓又称之为血癌。白血病作为癌症，也具有其他系统癌症如肝癌的普遍特性，如癌细胞进行性地、失去控制地无限制异常增生，因此，白血病就是异常的癌细胞即白血病细胞在骨髓等造血组织中进行性地、失去控制地无限制异常增生，“几乎同时”又由造血组织漫布到血液和全身各种脏器，亦即浸润到其它系统（上面我提到的各系统器官组织）中，损害这些系统器官的功能，出现有关的临床表现；当然了，血液系统本身的功能也发生障碍――白血病细胞异常增生，抑制了正常血细胞的生成，故而血液中的三种正常血细胞如白细胞的数量减少，从而产生相应的临床表现。2. 白血病是怎么发现和命名的？答：白血病最早是由一位法国医生于1827年报道，当时他描述的是一位63岁的花匠，临床表现为发烧、疲乏无力、尿结石和肝脾肿大。1847年一位名叫鲁道夫·魏尔啸的德国著名病理学家，首次创用“白血病”（leukemia）这个词来称呼这种病，意思是“白色的血液之病”。众所周知，人的血液颜色是红色的（这是红细胞的颜色，因三种血细胞中红细胞数量远远多于其他两种细胞），可是这种病人的血液经过离心沉淀后，可以发现管底部有白色沉淀物，“看起来像粘乎乎的脓液”，甚至有的病人血液不经沉淀，颜色也显得发白，这是由于本身颜色就“白”的异常白细胞增多的缘故。其实，现代医学研究表明，不是所有的“白血病”患者初诊时外周血异常白血病细胞均增高，约有10%的患者血液中仅有少数白血病白细胞，称为亚白血性白血病；甚或没有白血病细胞，称为非白血性白血病。当然，亚（非）白血性白血病会随着病情的进展而转变为白细胞计数增加的所谓典型白血病。因此，“白血病”这个病名并未说全所有的此病患者，严格地说，“白血病”病名并不准确。如今人们都“谈癌色变”，知道癌症是恶性的，“十癌九死”。在医学上，新生物（neoplasm）有一个公认的命名原则，即良性肿瘤称“瘤”（tumor），一般用“部位或器官或组织＋瘤”来命名，如脂肪瘤。而恶性肿瘤呢，来源于上皮组织的统称为“癌”（carcinoma），用“部位或器官或组织＋癌”来命名，如胃癌、鳞状细胞癌、腺癌；来源于间叶组织称为“肉瘤”（sarcoma），如平滑肌肉瘤、纤维肉瘤。造血组织属于间叶组织，按照上述命名原则，造血系统或造血组织恶性肿瘤应该称为“造血细胞肉瘤”或“白细胞肉瘤”，可是白血病作为来源于间叶组织的恶性肿瘤，却没有按照这一原则命名，而是由于习惯沿袭，医生们叫惯了“白血病”这个词，也就没改了。但是，在特殊的情况下，有时白血病细胞会形成“肿瘤块”，瘤块颜色发绿，俗称为“绿色瘤”（chloroma）或者“绿色瘤性白血病”（chloroleukemia）。但是，它还有一个正式的名称“髓系肉瘤”（myeloid sarcoma），或者干脆称之为“粒细胞肉瘤”（granulocytic sarcoma），后两者可谓是其正名。另外，顺带提一下，还有几种血液系统恶性肿瘤，如淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等都没有按照上面的命名原则命名。这是就命名来说，血液系统疾病较特殊的地方。3. 白血病的发病率是多少？答：白血病是中国国人易患的十大癌症之一，男性为第6位，女性为第8位。但是，特别需要强调的是，白血病发病率位于儿童癌症之首。根据上世纪八十年代我国流行病学调查统计，白血病在中国的年发病率为10万分之3，每年新增4万多名白血病患者，其中儿童占50%，以2~7岁的儿童居多。目前我国白血病的发病率肯定比这一数字要高。一般说来，发达国家白血病发病率较欠发达国家要高，比如美国在2000年报道了3万零8百多例新发白血病患者，而在2008年有4万4千多例新发白血病患者，考虑到2000年美国人口未超过3亿，故美国的白血病年发病率远高于中国，高达10万分之10，而且也在不断上升。城市发病率高于农村，油田和污染地区发病率明显增高。另外，白血病的发病还呈现随年龄增长而增多的趋势。多数白血病类型的发病高峰年龄在50岁以后，仅仅急性淋巴细胞白血病在10岁之前，尤其是2~7岁的儿童高发。4. 白血病的病因有哪些？答：“大夫，我这个病是什么引起的？”这是病友们最常问的一个问题，也是医生们最难回答的问题，更是医学家们最想弄清楚的问题，也是学术界人力、物力投入最大想着力解决的问题，因为只要知道了导致某疾病的病因，就可着手预防，“上医不治已病治未病”。一说到白血病的发病原因，“白血病发病原因未明”，历来的医学教科书都是这么开篇的，可是，作者认为这句话对某些具体患者来说，可能是对的，因为现已发现一些因素肯定能导致白血病，这在病因学上称为危险因素（risk factor），与白血病发病有关的危险因素包括生物、物理、化学、遗传和免疫等。请听我细细道来。第一，生物因素。就是病毒。除了人以外，一些动物如鸡、猫、牛和小鼠也会得白血病，在这些动物白血病组织中可以分离到导致白血病的病毒。在人类，目前已经肯定的是，一种叫做人类T细胞白血病病毒-1（HTLV-1）的病毒可以导致成人T细胞白血病（ATL）。第二，物理因素。就是电离辐射，包括α射线、β射线、γ射线和X射线以及中子等。我举几个事例，日本广岛原子弹爆炸，当地居民的白血病发生率明显增高。有研究发现，以前防护条件差时的放射科医生的白血病发生率也高。上世纪90年代初英国和德国报道，在核电厂周围的儿童经常发生白血病。接受放射治疗的病人，比如一种类风湿疾病――强直性脊柱炎接受放射治疗后，其白血病发生率增高。因此，上述提及的放射线被隶属于世界卫生组织（WHO）的国际癌症研究机构（IARC）确定为一类致癌物，肯定能导致白血病，但要达到一定的剂量，至于多少剂量就会导致白血病，因人而异。普通老百姓也许非常关心，我们在医院检查时所做的诊断性照射，如拍胸片、照CT，会不会得白血病呢？我的回答是，目前还没有明确的证据证实，拍一次片子就会增加患白血病的机会，但我建议，尽量少做这种检查，能不做就不做。第三，化学因素。包括化学药物及毒物。首先是苯及其衍生物。苯也被IARC定为一类致癌物，肯定能引起白血病。苯广泛使用于多种工业，它是一种石油化工基本原料，也是一种有机溶剂，在煤炼焦过程中生成的轻焦油含有大量的苯，苯被用作汽油添加剂，装修材料和染发剂中含有苯，苯也存在于香烟的烟中。自然界中，甚至火山爆发和森林火险都能生成苯。可以说，苯无处不在，仅仅是多少不同而已。其次是甲醛，它常被称为福尔马林。IARC在2004年将甲醛定为一类致癌物，可引发白血病。美国国立癌症研究所（NCI）2008年报道，殡仪馆员工、解剖师以及病理学家由于要长期接触福尔马林，容易患白血病。装修材料中也含有甲醛，很多白血病患儿是由于家庭装修后发生。再次是烷化剂和细胞毒药物，就是化疗药，比如烷化剂环磷酰胺是乳腺癌化疗的主要药物，乳腺癌患者经化疗后，白血病发病率增高。本人就见过不少乳腺癌化疗后又发生继发性白血病的患者。接受烷化剂氮芥化疗的霍奇金淋巴瘤（HL）患者发生继发性白血病的几率会成百倍的增加。经过顺铂和鬼臼毒素类药物如依托泊甙治疗的癌症患者发生白血病的机会也会增加。此外，可导致继发性白血病的化疗药还有烷化剂马法兰以及蒽环类药物等还有治疗牛皮癣的药物乙双吗啉等也可导致白血病。等等第四，遗传因素。可以说，白血病不是遗传病，不会遗传。但是，单卵双生的双胞胎，一人患了白血病，另一人患白血病的几率可高达20%。某些遗传性疾病患白血病的几率较正常人高，比如老百姓比较了解的遗传病——先天愚型患者，就易患白血病。第五，免疫因素。就是一个人免疫状态的好坏，决定其是否易患白血病。你可能会问，处于相同环境条件下的人，为什么有的人患白血病，而有的人不患呢，这就涉及到一个人的抗病能力，通俗点说，就是一个人的身体素质。IARC已经把环孢素A、硫唑嘌呤等免疫抑制剂列为一类致癌物，这一类药物可损害人体的免疫系统，导致人体的免疫功能下降。哲学上说，外因要通过内因起作用，那么，各种致病因素这些外因，只有在内因受损了，它有虚可乘，才能发挥其致病作用。这跟中医说的“正气存内，邪不可干”不谋而合。因此，我认为，当今人们的生存压力大，身体经常透支，导致机体免疫力下降，“正气”受损，这是白血病发病率增加的重要原因之一。为此，我们要改变自己的不良生活方式，戒烟限酒，加强锻炼，提高自己的身体素质。前面有两次提到“免疫系统”，这一段我就简要地说说“免疫系统”。机体的免疫系统（body's immune system），俗称为“机体的防御系统（body's defense system）”，跟“造血系统”一样，它也是老百姓相对比较陌生的人体一大系统，可是，对免疫系统的研究早已形成一门学科，叫“免疫学”，其实免疫学的发展见证了医学科学的飞速发展，有相当多的科学家就是因为研究免疫系统而获得诺贝尔生理学医学奖，对免疫系统研究的突破导致了多次医学革命，白血病患者目前能行骨髓移植而愈，就是得益于“人类白细胞抗原”这一免疫学研究领域的创新发现和不断进展。不论造血系统和免疫系统的组成、功能，还是它们的病理、疾病以及疾病的诊治等方面，两大系统均存在“剪不断理还乱”（也许该词用得不恰当）“千丝万缕”的交叉重叠的关系。所以，血液科大夫必须掌握免疫学知识。不管是医生、正常人还是白血病患者也都应充分认识到人体免疫系统的重要性。总之，白血病是综合原因造成的，具体到每一例白血病患者，很难确定导致其发病的确切原因是什么。但是，我需要强调的是，随着我国工业化进程，各种污染如食品污染、装修污染、环境污染包括水源和大气污染，与目前白血病发病率增加不无关系，值得各方关注。而且，我在此想特别郑重地奉劝广大烟民：“吸烟肯定能导致白血病”“吸烟有百害而无一利”；为了自己和他人的健康，请您务必从现在起就把烟戒了！如今我们周围的环境已经恶化到令我们窒息的程度，难道你在一味抱怨环境恶化的同时，却依然我行我素继续“吞云吐雾”？！不给自己和他人一个清新的环境？？！！在临床医疗中，本人见到不少白血病家属因为自己的子、女、父或母患病，在痛苦的煎熬中，希冀自己的亲人早日康复，可是呢，自己却不管在病房还是哪里“悠哉仙哉”吞云吐雾，却殊不知，“戒烟、杜绝被动吸烟胜于灵丹妙药”。要知道，自己把烟戒了，劝家人或他人把烟戒了，是我们自己力所能及而又功德无量的善举，在当今中国烟草当道的年代，也可谓壮举。关于烟草与白血病甚或血液病的关系，我将另文介绍。5. 白血病的临床表现有哪些？答：我前面已经讲过，白血病是造血系统的癌症，是骨髓等造血组织中的造血细胞发生了恶变，变成了白血病细胞，进行性地、不受控制地异常增生，白血病细胞首先在造血系统中集聚，随着血液循环再迅速漫布到全身各种脏器，人体的免疫系统和其他八大系统功能受损，出现有关的白血病的临床表现。首先血液系统本身，白血病细胞作为癌细胞，大肆掠夺机体的营养，具有增生优势，从而抑制了正常血细胞的生成，血液中的三种正常血细胞数量减少。因为白细胞是负责机体抗感染的，白细胞减少后患者的抗感染能力下降，结果患者会发生各种感染，病毒、细菌，甚至霉菌感染，表现为发烧和各部位如呼吸道等感染症状。红细胞减少可导致患者贫血，面色苍白，因为红细胞是运输氧气的，结果患者会出现缺氧症状，如头晕、心慌、气短、没精神，疲乏无力。因为血小板是止血的，因此血小板减少可导致患者各种出血，如皮肤出血点、鼻出血、牙龈出血等等。其次，人体的血液循环可使白血病细胞迅速地漫布到全身各大系统、各种脏器，医学上称为白血病的浸润表现，如肝脾肿大、淋巴结肿大，可致肝功能异常和免疫功能降低；浸润到神经系统，则可引起头痛、颈项强直，甚至肢体瘫痪等神经系统表现；浸润到骨关节系统，则可出现骨痛、关节痛，误诊为风湿病；浸润到呼吸、消化、泌尿系统，患者可出现肺部弥散性或结节性改变、同时伴有胸腔积液，消化功能紊乱，蛋白尿，血尿；浸润到生殖系统男性可出现睾丸肿痛，女性可出现闭经或月经量过多；还可浸润到皮肤和眼眶、泪腺及眼底等，患者可出现皮肤结节、肿块、斑丘疹以及眼球突出、视力减退等症状。因此，感染、贫血、出血和浸润是白血病的“四大临床表现”。但是具体到某个白血病患者，其临床表现可千差万别。6. 白血病如何诊断？答：白血病的诊断以及随后的治疗，需要在血液病专科，由血液科专科大夫负责进行。大夫根据上述表现，问诊、体检以后，首先给患者化验血常规，如果发现三种血细胞的数量有改变，再进一步检查血液，并且抽骨髓化验。最后对各种资料特别是骨髓检查结果进行综合分析，只要白血病细胞占骨髓中有核细胞的20%或以上，就可对白血病作出诊断。在这里有两点我想强调一下，血常规化验（由血细胞自动分析仪进行的血液分析）可以显示三种血细胞的数量，急性白血病患者的红细胞和血小板一般是减少的，但是白细胞数量多数病人是增多的，只有少数病人减少，这是因为白血病细胞被机器分在白细胞计数里面。另外一点，有的朋友惧怕骨穿，认为抽骨髓会“伤元气”、对身体有害，我要说的是，大量的医学实践证明，抽骨髓对一个人的身体没有丝毫的影响，而且非常简单，几分钟之内就能完成。试想想，骨髓捐献者甚至要献出成瓶上百毫升的骨髓给他人，至今也尚未见有发生后遗症的报道，可是呢，普通的骨髓检查仅仅抽取零点几毫升的髓液涂片，所以说，这项检查是血液科的常规检查，犹如肝胆科的B超检查，对身体绝无伤害。7. 白血病如何分类？答：自从1827年白血病首次报道以来，医学家们已经研究白血病将近两百年，一直在试图揭示白血病的本质，先后提出了各种各样的分类，最新的分类是世界卫生组织（ WHO）于两千年提出并于2008年修改的所谓WHO分类，因此，白血病的分类纷繁众多，这也说明白血病不是简单的一种病，而是包括许多亚类、亚型的一组异质性疾病。可以这么说，每一次新分类的提出，就是人类对白血病这种疾病本质的更进一步的深入认识。因这是一个面对大众的知识普及性的介绍文章，在此，我仅提及四种较简单的分类法，第一是，白血病可分为急性白血病和慢性白血病。这是根据白血病的病程来分类的，亦即白血病患者如果不接受任何治疗，一般6个月以内死亡的称为急性白血病，如果能活过6个月则是慢性白血病，大家可以看出，这是白血病研究之初最早提出的分类法。以后研究发现，急性白血病之肿瘤细胞分化程度差，而慢性白血病细胞分化程度相对较高，所以该分类反映了疾病的本质，因而保留了下来。第二是，急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（AML）。儿童就是急性淋巴细胞白血病多发，常见肝脾、淋巴结肿大以及骨关节肿痛。第三，是法、美、英三国血液学家于1976年首先提出，随后又进行了多次修定，称为FAB分类。该分类法将急性淋巴细胞白血病分为L1、L2和L3三个亚型，急性非淋巴细胞白血病分为M0、M1、一直到M7，共八个亚型。第四，是根据白血病是否有明确的发病原因，而将其分为原发性白血病和继发性白血病。所谓原发性白血病，就是发病原因未明，这包含两层意思，一是真的找不到原因；二是虽说原因不明，其实还是有原因的，只是人们难以回顾性地找出其原因，应该说绝大多数原发性白血病属于后一种。继发性白血病就是有明确发病原因或前驱病症的，至少包括三种情形，一是我前面已提及的化疗药物如环磷酰胺所导致的，二是由于放射治疗后所发生的，三是由骨髓增生异常综合征（MDS）这一曾称为“白血病前期”（preleukemia）的恶性血液病、以及骨髓增殖性肿瘤（MPN）如原发性血小板增多症（ET）等演进转变而来的。一般而言，老年人更易于发生继发性白血病，继发性白血病的预后比原发性白血病要差。当然，WHO分类更复杂（需要进行MICM检查明确，详下），目前也逐渐为全世界的广大血液病医师所接受。白血病分类是白血病治疗的重要基础和依据。白血病患者初发病时，一定要尽量检查全面，进行MICM分类，意思是要进行血液骨髓细胞学检查（包括组化，第一个M）、免疫分型（I）、细胞遗传学（即染色体检查，C）和分子生物学检查（第二个M），也就是所谓的分层诊断，以便以后进行个体化治疗。譬如，根据细胞遗传学（C）和基因突变（第二个M）情况对AML危险度和预后的评估更加确切，将AML危险度分为低危、中危和高危三组，分别具有不同的分子遗传学特征，低危组：核型为inv(16)、t(8;21)不伴9q-或复杂核型和t(16;16)，分子突变为正常核型伴单独NPM1突变。中危组：正常核型、+8、-Y、t(9;11)以及其他核型不好和差组（<3个异常），分子突变为在t(8;21)或inv(16)存在c-kit突变。高危组：-5/5q-或-7/7 q-、t(8;21) 伴9q-或复杂核型、inv(3q)、11q23异常、20q、21q、9q-、t(6;9)、t(9;22)、17p异常以及复杂染色体核型（≥3条畸变），分子突变为正常核型伴单独FLT3突变。低危、中危和高危组患者的临床预后有明显的区别，根据以上危险度分层，实行个体化治疗，可避免治疗不足或过度治疗。 对于低危组患者，诱导缓解后可采用高剂量阿糖胞苷为主强化化疗或自体干细胞移植可提高无复发生存率和死亡率。对于低危患者如果有全相合同胞供体，也可实施同胞间的干细胞移植治疗。 而对于中危和高危组患者，由于缓解后体内存在残留白血病细胞，最好在诱导缓解后实施异基因干细胞移植治疗，异基因干细胞来源可选择：同胞全相合骨髓，无关供体干细胞（来自中华骨髓库或台湾骨髓库），脐带血干细胞（单份或双份），半相合亲缘干细胞（父母、子女或同胞），对实在找不到供体的部分中危组患者也可行大剂量化疗加自体干细胞移植治疗。但对于高危组的患者易复发，最好在缓解后尽早实施异基因干细胞移植治疗。8. 白血病如何治疗？答： 普通老百姓都知道，癌症的治疗有手术、化疗和放疗。比如胃癌，首先考虑手术切除，如果是早期，光靠手术就可治愈。那么白血病作为癌症，其治疗是不是也这样呢？我说，对于白血病的治疗，也有其特殊的地方。由于造血系统由骨髓等造血组织和无时不刻地循环于全身的血液共同组成，造血组织中的癌细胞几乎同步地就会出现在血循环中，再加上只有三种正常血细胞减少到一定程度后，患者才出现身体不适症状而就诊，这时患者身体内的白血病细胞一般高达1012个（1千亿个，约1公斤重），因此一般说来，白血病患者发现时均已属晚期，故而在医学上，对白血病没有早晚期之分，白血病又称为“液体瘤”（liquid tumor），以区别于其他系统的、在早期仅局限于某一脏器组织的“实体瘤”（solid tumor）。由上可知，白血病不能做手术治疗。但是，白血病细胞对化学药物敏感，化学药物给药后能在全身循环，杀死各处的白血病细胞，因此，化学治疗简称化疗，是白血病的主要治疗手段之一。一般而言，即使骨髓移植，也要先经过化疗，使患者达到“完全缓解”（CR）以后进行。白血病细胞对放射线也敏感，放射治疗简称放疗，一般用于骨髓移植时，较少单独应用，原因还是白血病是全身性的疾病（此外，放疗仅配合化疗而用于治疗特殊部位的白血病，如脑白、睾白，以及上面提及的绿色瘤）。上面我提到一个“完全缓解”（CR）的概念，所谓“完全缓解”（CR）就是白血病细胞比例已经降到占骨髓有核细胞的5%以下，患者三种正常血细胞已恢复，感染、贫血、出血以及浸润症状消退，但是，此时在患者体内的白血病细胞数还有108个（1亿个）， 因此，患者还需要经历较长一段时间的缓解后化疗，每个疗程杀死一部分癌细胞，并且随着患者免疫功能的恢复，依靠机体本身清除残留的癌细胞，若中间停止化疗，患者随时就会复发，以致以前的治疗前功尽弃。白血病的化疗必需用多种不同药物、依照一定的规律给药进行，称为“联合化疗”。不同的白血病类型，联合化疗的方案也不一样，如急性非淋巴细胞白血病一般用两、三种药物的短疗程方案，急性淋巴细胞白血病则用四、五种药物的长疗程方案。化疗药物没长眼睛，它既可杀死癌细胞，也可伤害正常血细胞和其他细胞，因此白血病化疗有相当大的副作用，比如说呕吐，目前有西药具有很强的止吐作用，因此西医已经较好地解决了这一问题，但是，我已经说过，白血病患者之所以患白血病，一个患者自身的问题是免疫力低下，再加上化疗会对患者免疫功能造成进一步的伤害，对此，我们祖国医学中医有“扶正祛邪”的理论和实践，就是在“祛邪”的同时，把患者作为一个整体，扶持其“正气”，提高其免疫力。此外，中医药在白血病的治疗中还有多种作用：（1）一些中药可以促进白血病细胞向正常细胞转化，也就是说使白血病细胞改邪归正，从而使白血病的治疗达到一个很好的疗效。（2）辨证使用中药，可以对抗化疗的其它副作用，促进受化疗损伤的消化道黏膜细胞、心肝肾及其他器官组织细胞功能的恢复，保护毛囊细胞，减少脱发。（3）保护骨髓恢复正常造血功能，防止化疗药物引起严重的骨髓抑制，减少输血，减轻出血。（4）中药配合化疗，可增加化疗敏感性。（5）逆转耐药，使白血病细胞恢复对化疗药物的敏感性。（6）中药在抗微小残留病方面，也能发挥重要作用。要想消灭残留白血病细胞，要结合使用提高机体免疫力和抗白血病的中药，因为机体正常免疫功能可以在白血病细胞总数低于106个（百万个）时控制或消灭残留白血病细胞。可见，采用中西医结合治疗白血病，可以充分发挥中医西医各自的优势，优势互补，取长补短，以取得更好的临床疗效。正是由于化疗对白血病细胞的杀伤无特异性，至今在西医领域涌现出了大量新的特异性疗法，如格列卫（甲磺酸伊马替尼，酪氨酸激酶抑制剂）靶向治疗慢性粒细胞白血病（CML），美罗华（利妥昔单抗，抗CD20）免疫治疗慢性淋巴细胞白血病（CLL），坎帕斯（阿仑单抗，抗CD52）免疫治疗B细胞CLL（B-CLL）和T细胞幼淋细胞白血病（T-PLL）等等。造血干细胞移植在白血病治疗中的地位更是无容置疑，即使有格列卫以及二、三代酪氨酸激酶抑制剂靶向特异性治疗，异基因移植目前仍是公认的唯一能治愈慢性粒细胞白血病的方法。造血干细胞移植技术已日臻完善，它是一项有机综合了上述化疗、放疗和免疫治疗等多项治疗技术的系统工程，移植的成功也展现了移植医师的个人才智，无怪乎首创骨髓移植术的托马斯医师荣获诺贝尔医学奖。河南大学第一附属医院血液科在充分利用上述科技新成果新疗法的同时，通过正规标准的联合化疗，对各类型白血病进行个体化治疗，而且加上中医药治疗、饮食疗法、治疗性生活方式干预（TLC，在国际上首创）、环境危险因素分析规避（在国际上首创）和造血干细胞移植（骨髓移植、外周血干细胞移植和脐血干细胞移植），以及依托医院生物治疗中心，还可进行白血病和造血干细胞移植并发症——移植物抗宿主病（GVHD）等的细胞治疗（DC-CIK和BMMSC），可以说，对白血病可进行全方位的综合治疗，已达国际一流水平。9. 白血病如何监测和随访？答：随着白血病治疗效果越来越好，长期存活者越来越多，白血病患者的监测和随访就显得越来越重要，这是当前血液学界有待提高的方面，也是白血病病友家属容易忽视的方面。在此，我要提醒，白血病患者初诊时，要尽量检查全面，做到MICM分类，捕捉到白血病异常细胞的特异标记（specific markers），以便以后利用流式细胞仪和分子生物学技术监测微小残留病（MRD），及时处理，预防复发。一般而言，白血病患者需要随访3~5年，若5年未复发，可以说已经治愈。10. 白血病预后如何？答：在回答这个问题之前，请允许我谈一个自己的亲身经历，有一次本人出差坐火车，在车厢里作为陌生人碰巧有幸听到了两位素不相识的成年旅客的对话，其中一位说：“我小时候得过白血病”，另外一位马上回应自己小时候也得过白血病，当然两位的白血病都已治好。可见，白血病虽然是一种造血组织的恶性疾病，但绝不是不治之症！由于医学技术的发展，逐步提高缓解率，白血病已经成为可治的病，并不可怕。通过积极的化疗、中医中药治疗、造血干细胞移植（放疗）、靶向治疗、免疫治疗等等综合治疗手段，已能使70%以上的患者延长生存期，40%~60%患者能得到痊愈。

严匡华北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院（NIH）博士后Understanding immune thrombocytopenia is the first step toward taking control.了解ITP乃为征服ITP的第一步。——这是鄙人编写此文的主旨所在。1. 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是怎样的一种疾病呢？答：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），又称为原发性血小板减少性紫癜（primarythrombocytopenic purpura）、原发性免疫性血小板减少性紫癜（primary immune thrombocytopenic purpura）、自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura）、自身免疫性特发性血小板减少性紫癜（autoimmune idiopathic thrombocytopenic purpura）、免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）、免疫介导的血小板减少（immune-mediated thrombocytpenia）、出血性紫癜（hemorrhagic purpura; purpura hemorrhagica）、或者罕称为Werlhof氏病，简称ITP或AITP或ATP。ITP是原因不明的由各种诱因引起机体免疫功能紊乱产生抗血小板抗体、脾脏等（肝脏）破坏血小板过多、导致外周血血小板减少而可能引起出血的一种疾病。ITP虽说原因不明，但其实大多数患者还是有诱因（原因）的，只是不能回顾性地明确找出这些诱因（原因），所以称为原因不明、或特发性、或原发性，因此2007年ITP国际工作组建议以“immune”（“免疫性”）代替“idiopathic”（“特发性”），而称其为“Immune ThrombocytoPenia” [“免疫性血小板减少（症），也缩略为ITP]”。可以说，ITP是一种自身免疫性疾病。2. ITP的发病率是多少？答：据报道，ITP的年发病率至少10万分之10，甚至高达10万分之125（科威特报道）。美国成人ITP年发病率为10万分之66，儿童估计为10万分之50，其中每年新发慢性难治性ITP约为10万分之10。根据丹麦和英国的统计研究，儿童ITP的年发病率约为10万分之10至40。因此，ITP是临床上最常见的一种出血性疾病。3.ITP有哪些表现和实验室检查？答：ITP常常是无症状的，不少患者是因体检或者别的疾病查血才得以发现（这时，ITP的“P”可以去掉，称为特发性血小板减少）。血小板是血液中三种血细胞之一，其主要功能是止血，正常值10万（100×109/L）至30万（300×109/L）[欧美为15万（150×109/L）至45万（450×109/L）]。当血小板低于10万（100×109/L）[欧美为15万（150×109/L）] 时被称为血小板减少，但是，只有当血小板减少到一定程度，才出现出血症状，可表现为各种各样的出血，如皮肤瘀点、瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、女性月经过多，严重者甚至消化道出血、脑出血。至于血小板减少到多少，将会发生出血，则因人而异，因病情而异，因是否有合并症如感染等而异。根据起病方式和病程，ITP可分为急性和慢性。急性型（AITP）多见于儿童，发病无性别差异，起病急，出血症状明显，但多可自行缓解，病程2个月，一般不超过半年。慢性型（CITP）多为20~40岁的中青年女性，男女发病比率为1:3，起病缓慢隐匿，出血症状较轻，常以月经过多为主诉，且常反复发作，病程可迁延半年至数年，甚至数十年。所有ITP患者多次血常规提示血小板减少；血小板寿命测定缩短，正常血小板寿命为8~10天（有说7~14天），可是ITP患者仅为1~3天，甚至短至数分钟；骨穿提示巨核细胞发育/成熟障碍。70%的患者血中可发现抗血小板抗体。4. ITP血小板减少程度如何分级？答：一般而言，血小板减少的严重程度可分为4级：轻度减少，血小板为5万~10万（50×109/L~100×109/L），一般无出血倾向，可以不予治疗，甚至可酌情进行小手术；中度减少，血小板为3万~5万（30×109/L~50×109/L），有出血倾向，不能进行任何手术；重度减少，血小板为2万~3万（20×109/L~30×109/L），出血倾向增加，但对于ITP患者也应慎输血小板；极重度减少，血小板<1万（10×109/L），大部分患者有皮肤及粘膜出血症状，有可能发生脑出血等危及生命的出血，必要时可紧急输注血小板。5. ITP如何诊断和鉴别诊断？答：前面已经说过，ITP是一种自身免疫性疾病。其诊断依据包括：(1)至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；(2)脾脏一般不增大；(3)骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍；(4)诊断ITP的特殊实验室检查有：①血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化；②血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS；③幽门螺杆菌检测、HIV、HCV。同时ITP还是一个排除性诊断，这就是ITP的鉴别诊断问题，亦即在诊断ITP之前，必需排除各种原因所导致的所谓继发性血小板减少（STP），这些原因包括药物诱导性ITP（DIITP）如肝素诱导性血小板减少症（HIT）、电离辐射、遗传（或先天）性血小板减少，以及难治性血小板减少（RT，属于MDS）、急性白血病（AL）、再生障碍性贫血（AA）早期或者不典型再障、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、弥散性血管内凝血（DIC）、获得性纯巨核细胞再障（性血小板减少性紫癜）（acquired pure megakaryocytic aplasia，APMA）等血液系统疾病，和感染如流行性出血热（发热、血小板减少和尿蛋白）及最近频发的发热伴血小板减少综合征（SFTS，又称人粒细胞无形体病（human granulocytic anaplasmosis，HGA，俗称蜱虫病）等、其他（自身）免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）和干燥综合征等、甲状腺疾病、肝硬化脾亢等非血液系统疾病，甚至还要考虑到输血后紫癜（post-transfusion purpura，PTP）、假性血小板减少（pseudothrombocytopenia; false thrombocytopenia，EDTA-PTCP）的可能。若是新生儿，还要考虑到新生儿同种异体免疫血小板减少症（neonatal alloimmune thrombocytopenia，NAITP）。总之，目前ITP的诊断尚缺乏“金标准”或特异性诊断指标，基本还是排除性诊断，必须结合患者病史、体格检查、多次血小板计数（有时还要人工计数）、外周血涂片、血小板自身抗体，甚至骨髓涂片和活检，排除其他血小板减少的情况，如假性血小板减少（多为采血时应用抗凝剂EDTA引起）、继发性血小板减少症如红斑狼疮、类风关、干燥综合征、抗磷脂综合征、药物性血小板减少（阿司匹林、消炎痛、青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠）、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等引起的血小板减少，还有病毒感染后、化疗、放疗后引起的血小板减少，方能诊断ITP。另外，对激素治疗有反应也是支持ITP诊断的重要依据。因此，不能见到血小板数目低下，一时又找不到“真正的原因”，没有进行相应的排查就诊断ITP，以免误诊而采用错误的治疗。建议患者在正规的、有检查条件的医院确诊、治疗！6.ITP如何分型？答：对于ITP的分期，既往将病程6个月做为区别急性与慢性ITP的标准，但因部分患者可在１年内恢复，国际ITP工作组现提出新的分期标准，亦即ITP可以分为如下几种类型，治疗上也有所区别、有所侧重，即需要进行个体化治疗。（1）新诊断的ITP（newly diagnosed ITP）：指确诊后3个月以内的ITP患者。（2）持续性ITP（persistent ITP）：指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。（3）慢性ITP（chronic ITP，CITP）：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。（4）重症ITP（severe ITP）：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。（5）难治性ITP（refractory ITP）：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。7. ITP如何治疗？答： ITP治疗的目标为维持血小板于安全水平，并尽量减低治疗毒性，不必使患者的血小板计数达到正常值。欧洲慢性ITP的诊治指南中推荐在下列临床过程中血小安全值分别为：口腔科检查≥10×109/L；拔牙、补牙≥30×109/L；小手术≥50×109/L；大手术≥80×109/L；正常经阴道分娩≥50×109/L；剖腹产≥80×109/L。对必须服用阿斯匹林、华法林等抗凝药患者，应使其血小板计数维持在50×109/L以上。因80%的急性型患者发病或复发前有上呼吸道感染史，而慢性ITP患者，感染可致病情加重，因此，ITP患者平时应注意天气变化增减衣服，避免感冒。出血明显者应卧床休息，避免外伤。禁用血小板功能拮抗剂如潘生丁、阿斯匹林（aspirin）、消炎痛、阿那格雷（anagrelide）、氯吡格雷（clopidogrel）、噻氯匹定（ticlopidine）、阿昔单抗（abciximab）、依替非巴肽（eptifibatide）、西洛他唑（cilostazol）、普拉格雷（prasugrel）等。ITP的治疗有：（1）糖皮质激素（以下简称激素）是ITP的首选治疗药物。强的松片通常从1mg/kg/d开始，也可按等量换算的方法应用甲泼尼龙片。对于出血较重者，可短期使用地塞米松或甲基强的松龙。一般应用7~10天血小板上升，2~4周达到高峰值，血小板稳定（升至正常或接近正常）后可逐渐减少激素用量，以小剂量强的松（5~10mg/d）或等量的甲泼尼龙维持治疗3~6月或更久。病程短的初治者有效率高于80%。若激素治疗4~6周后，患者血小板仍未升高，说明强的松治疗无效，应迅速减量至停用，而改用其他治疗。在临床中，常常遇到三种情况导致治疗不充分：一是激素减量过快，在血小板尚未稳定时就开始减量，或稳定后减量太快。二是停药过早，不做维持治疗。三是激素用量不足，包括开始剂量和维持剂量，主要是担心长期应用后的诸多副作用。应在临床治疗上强调初始治疗足量（可根据体重计算激素用量）、减量适当和个体化、较长时间维持治疗（维持治疗的激素量见上述）的重要性。也应教育患者按照医嘱用药，不能自行停药而前功尽弃，也不能自行减量激素而影响疗效。（2）大剂量静脉丙种球蛋白，适用于①出血明显、危及生命的危重型ITP，尤其是儿童急性ITP；②难治性ITP（RITP）；③不宜用激素治疗的ITP如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。剂量为0.4g/kg/d×5d或者1.0g/kg/d×2d。（3）脾切除：正常人生理条件下有1/3的血小板储/扣留于脾脏中，ITP患者之脾脏则是产生血小板抗体和破坏血小板的主要场所，有认为（西医观点）切脾是目前唯一可治愈ITP的手段。对于①激素治疗3~6个月（有说>6个月）无效者；②激素治疗有效，但需较大量维持者如>30mg/d；③使用激素有禁忌者等，可以考虑脾切除，有效率为70%~90%，术后出血迅速停止，血小板计数短则切脾后立马（甚至术者还没有关上腹腔）就迅速上升，长者几天也会上升。仅有少部分患者切脾后起初有效，而后复发，但是即使这部分患者对其他治疗的反应性也增高，如糖皮质激素的需要量可减少。只是因脾切除后可能继发爆发性肺部感染（OPSI）或败血症（PSS），最好是10岁以上儿童才考虑作此手术。因OPSI/PSS虽然不常见但会致命，尤其是切脾后2年之内，国外建议术前进行免疫接种预防芽孢菌（encapsulated organisms）如肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染，切脾后也要接种。（4）免疫抑制剂治疗如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯（骁悉）等，主要用于治疗RITP。（5）一般止血药的应用，如安络血、止血敏、立止血等。（6）其他西药如达那唑、血浆置换、α干扰素（IFN-α）、大剂量维生素C、抗CD20单克隆抗体 （rituximab，美罗华）和TPO及其受体激动剂等。目前对RITP的治疗除了经典糖皮质激素治疗、大剂量静注丙种球蛋白、环孢素A、IFN-α、rituximab和骁悉以外，尚可进行如下试验性治疗：抗Rh(D)免疫球蛋白、Antova、MDX-33、Campath-1H（阿伦单抗）、免疫吸附和清除幽门螺杆菌（Hp）。（7）中医药辨证论治。河南大学第一附属医院血液科通过中西医结合治疗ITP。在此仅举典型一例，最近本中心用中西医结合治疗一位经切脾仍无效的二十余年慢性难治性ITP患者，可以说取得了较好的效果。患者可谓多灾多难，在2010年11月9日来本中心治疗之前，相继做过扁桃体切除术、阑尾切除术、脾切除术和胆囊切除术（你可能会说“能拿掉的都拿掉了”），光肋骨骨折就发生过两次，每次各断两根，血小板仅有几千（<10×109/L）。经过本中心中西医结合治疗患者血小板先维持在10万以上（>100×109/L），而后一段时间一直维持在20万以上（>200×109/L）（亦即随着激素的减量，血小板不降反升），至2011年6月19日血小板一直正常，而激素已经停用。（请参见患者的感谢信）需要注意的是单采血小板输注，因为会产生同种异型血小板抗体，一般不主张血小板输注，因此要严格掌握指证，除非危重出血和手术前，迫不得已才输注，而且，最好输注经HLA配型相合的单一供者血小板（SDP）。ITP为自身免疫性、良性疾病，目前尚无根治的方法。ITP的治疗目的是使患者的血小板数目提高到安全范围，防止严重出血，降低病死率，而不是使血小板数目达到正常范围。因此在临床中若患者血小板大于30×109/L，无出血表现，且患者不从事增加出血危险的工作或活动，可不予以治疗，但应随访观察。若血小板低于30×109/L，或有出血症状，或年龄较大，患病时间久，或存在凝血障碍、血小板功能缺陷，或有高血压、感染、外伤等因素，或服用抗血小板聚集药物等，则需要进行治疗干预。对于不需要治疗干预的患者，若过度治疗会增加感染等并发症的发生率，严重者会有生命危险。对于需要治疗的患者也要结合出血危险、疗效、副作用和患者的依从性等，综合考虑，权衡利弊，采用适当的个体化治疗，在不影响疗效的前提下最大限度地降低药物副作用。7. ITP预后如何？答：ITP不是恶性病，除极少数因血小板低于1万（10×109/L）、发生危及生命的出血外，一般预后良好。急性型尤其是儿童患者80%会自发缓解。慢性型（尤其是难治性）患者虽反复发作，病程较长，但经中西医结合、切脾等综合治疗后，大多数也可痊愈。8. 容易导致血小板减少和阻碍凝血（即影响血小板数量和功能）的药物、化学品、饮品和食物有哪些？--------------------------------------------------------------------------------（1）首先是药物，除了上述第6问提及的药物以外，还包括如下一些： * chondroitin sulfate 硫酸软骨素 * heparin (can also cause thrombocytopenia) 肝素（也可导致血小板减少） * goldenseal 白毛茛（gèn）（beriberine黄连素） * SSRI (Prozac, etc.) 三环抗抑郁剂（百忧解等） * quercetin, rutin, and related bioflavonoids 槲皮素，芦丁，以及相关生物类黄酮 * omega 3 fatty acids ω-3脂肪酸（鲑鱼中就含有）（即鱼油的主要成分，详下） * guarana 瓜拉那 [又称为巴西可可，为巴西土特产。从巴西的亚马逊香无患子（Paullinia cupana）树种子制备的干燥糊剂，用作腹泻收敛药。是比咖啡还咖啡的东西，能量食品，消除疲劳，是这个世界上含咖啡因最多的植物] * pycnogenol （天然氧化剂）碧萝芷（zhǐ）（法国沿海特种松树树皮提取精华，天然聚合40多种抗氧化活性成分，是全球医学界公认最强的美容抗衰老物质，其抗氧化的能力是天然VC的170倍，天然VE的350倍，SOD的数百倍，被欧美女人誉为“口服的化妆品”、“皮肤营养黄金”、“血管卫士”、“保鲜伴侣”）* 庆大霉素* 头孢类抗生素（又称为先锋类消炎药） * 磺胺 * 利福平 * 利奈唑胺 * 大蒜素（抗真菌药） * 奎宁（抗疟药） *卡马西平 *苯妥英钠 * 大多数抗肿瘤化疗药物（骨髓抑制性化疗药物，myelosuppressive drugs）*蛋白酶体抑制剂硼替佐米 * 磷酸二酯酶3抑制剂、强心药氨力农* 帕金森病治疗药物多巴丝肼片（美多芭） * 血管扩张剂羟苯磺酸钙片/胶囊/分散片 *丁苯酞软胶囊（恩必普）（具有抗脑血栓形成和抗血小板聚集作用） *前列地尔注射液（力邦喜通）（抑制血小板的聚集） * 烟酸* 苯丙醇胺（又称去甲基麻黄素或去甲麻黄碱，英文名phenylpropanolamine，缩略为PPA，为减充血药，用于充血相关的过敏、感冒等疾病。在2000年有研究发现有可能导致脑麻痹，使不少药厂立即停止相关产品的发售。一项研究还发现它会让使用该药的妇女增加出血性脑中风的风险） * 维生素E * 人参 * 速效伤风胶囊 * 牛黄解毒片（牛黄解毒片是很破坏血小板的）* 活血化瘀中草药、中成药和中药针剂如川芎（xiōng）（有抑制血管平滑肌收缩、增加脑血流量、降低外周血管阻力、降低血小板表面活性、抑制血小板聚集等作用）、灵芝（抗血小板聚集及抗血栓作用）、稳心颗粒、银杏滴丸、复方丹参滴丸（具有降低血小板粘附率和血栓指数、抗血小板聚集作用）、刺参粘多糖注射液（具有抗凝血、血栓药理作用）、磷酸川芎嗪片（有抗血小板聚集、扩张小动脉、改善微循环和活血化淤作用。并对已聚集的血小板有解聚作用）等等--------------------------------------------------------------------------------（2）其次是化学品，如 * 酒精（百药之长“酒”的主要成分） * 氯气 * 农药 * aspartame 阿斯巴甜（即糖精） * 鱼油（深海鱼油）（详见下）--------------------------------------------------------------------------------（3）再次是饮品，如 * 啤酒（特别是黑啤酒） * 红葡萄酒（详见下） * 米酒（酒酿、甜酒）（前面三者均含有所谓的“百药之长”——酒） * 绿茶（如果在喝中药，所有的茶都不要喝哦，因为茶是解药的） * 滋补水（滋补饮料）中也发现有奎宁--------------------------------------------------------------------------------（4）最后是食物，有不少，包括 * 蓝莓 * 樱桃（很补铁，但是吃多容易上火） * 桃 （破血的） * 银杏 包括银杏叶和白果（银杏子） * 红色/紫色葡萄（也包括提子）及其制品（葡萄汁、葡萄干、红葡萄酒）（具有类似阿司匹林的抗凝作用）（特别提醒一下，紫葡萄、紫葡萄干和红酒，这几个大家尽量别沾） * 西红柿（番茄） 西红柿汁（里面的籽）含番茄红素（lycopene）等，对血小板聚集有影响 * 黑木耳（降低血黏度，补血活血，可适量） * 白木耳，即银耳（因含腺嘌呤苷，有抗血小板聚集的作用） * 柿子椒（抑制血小板聚集、防止血栓形成） * 草莓 （抑制血小板聚集、防止血栓形成） * 菠萝 （抑制血小板聚集、防止血栓形成） * 柠檬（抑制血小板聚集、防止血栓形成） * 紫菜、海带 * 苦瓜（发现含有奎宁） * 山楂 * 橘子（具有类似阿司匹林的抗凝作用），但是橘子含有大量的VC，还是可以适量吃的。 * 香菇 （抑制血小板聚集）（不过，有一种蘑菇丁儿，也叫山蘑还是可以吃的，对增加白细胞很好，还有金针菇补铁） * 羊肉（羊肉很热啊，容易上火的，凡是容易上火的食物尽量少吃，甚至尽量避免） * 巧克力（深色）（具有类似阿司匹林的抗凝作用）（研究发现，巧克力会发挥低量阿斯匹林的功能，有助于减低血管阻塞的风险。巧克力会抑制血小板聚集。巧克力不可以吃，那可可粉也不行，还有咖啡） * 大蒜（有舒张血管、抗血小板凝集和阻止胆固醇的生物合成作用，并兼有杀菌解毒功效） * 洋葱（有降血脂和抗动脉硬化作用，对高血压病人还有降血压作用） * 生姜（也是一味中药。具有类似阿司匹林的抗凝作用） * 辣椒，尤其是红辣椒，因含有番茄红素（lycopene） * 西瓜，因含有番茄红素（lycopene） *番木瓜，即木瓜，因含有番茄红素（lycopene） *芦荟 * 鱼，特别是青鱼（因为鱼肉中所含的20碳5烯酸，可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。鱼和海鲜，我觉得对于所有病人一般都是少吃为好。鱼里含有一种东西，阻止凝血的。可以吃，少吃，特别是海鱼。偶尔吃没事。鱼也不是不能吃，就是少吃嘛，其实很多食物都不能吃太多的）#鱼和黑木耳并非人人皆宜吃#鱼和黑木耳是家常菜中最好的两道菜，也是健身的佳品，但并非人人皆宜吃。如患有血小板减少症的人，多吃鱼和黑木耳可引起出血现象。因为在鱼肉中含有一种不饱和脂肪酸，即二十碳五烯酸物质，其代谢产物为前列环素，具有抑制血小板活性和聚集的作用，所以血小板减少者多吃鱼、尤其多吃青鱼，可能引起出血现象。同样，黑木耳也含有一种叫嘌呤核苷的物质，也具有这样的作用。因此，尽管黑木耳有一定的降脂、降血黏度和预防动脉硬化的作用，为了防止出血现象的发生，所以血小板减少者，还是尽量少吃鱼和黑木耳较为稳妥。另外，在肝硬化合并有脾功亢进的病人，由于肝脏功能下降，合成凝血因子（如凝血酶原等）减少；由于脾功亢进，其血液循环中的血小板一般都偏低，就更需要注意少吃鱼和黑木耳。此外，患有自发性出血倾向的人，也要少吃这些为好。--------------------------------------------------------------------------------注：（1）对于食物，最好呢，什么都吃点，别太偏食。ITP禁忌的东西呢，一定一定少吃一点，控制一下自己的嘴巴哦，毕竟健康第一嘛。（2）饮食很重要，尤其病人，主要我觉得是整个身体机理的调整。整体的调理最重要。 （3）当然，西药中的禁忌药物是绝对不能吃的，食物嘛，还是可以尝一尝滴......譬如巧克力。（4）我觉得也不用太绝对，特别是小孩正是发育的时候，需要营养均衡，就是注意别吃太多了！（5）再次提醒，食物禁忌不需要太绝对，偶尔吃点没关系的，最好五谷杂粮什么都吃，不挑食。（6）只是需要注意别贪食，还有就是在有出血症状期间少吃应避免的食物。（7）特别要记住，带壳的海鲜不要吃，辣的、酒、绿豆不要吃。（8）服激素和中药时还都有不同的特殊禁忌，请病友们多多留意！如在服用糖皮质类激素时，不适宜吃梨。服用中药的时候，不应用茶、咖啡、绿豆、白萝卜、空心菜和海鲜等。

严匡华北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院（NIH）博士后Understanding Henoch-Schnlein purpura is the first step toward taking control.了解过敏性紫癜乃为征服过敏性紫癜的第一步。——这是鄙人编写此文的主旨所在。1. 过敏性紫癜究竟是怎样的一种疾病呢？答：过敏性紫癜（anaphylactoid purpura，AP）又称为变态反应性紫癜（allergic purpura，AP）、变态反应性紫癜综合征（allergic purpura syndrome）、亨诺-许兰氏紫癜（Henoch-Schnlein purpura，HSP）、亨诺-许兰氏综合征（Henoch-Schnlein syndrome）、许兰-亨诺氏紫癜（Schnlein-Henoch purpura）、白细胞破坏过多性血管炎（leukoclastic vasculitis，LV）、出血性毛细血管中毒症（hemorrhagic capillary toxicosis）、风湿性紫癜（purpura rheumatica），简称AP、或HSP、或LV。AP是一种常见的由多种感染原或过敏原引起的累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等全身小血管的过敏性出血性疾病。是儿童最常见的非血小板减少性紫癜。属于系统性血管炎的一种。2. 哪些因素可以引起过敏性紫癜呢？答：过敏性紫癜病因复杂，可能与以下因素引起的过敏反应有关：①细菌感染，常见的是β-溶血性链球菌感染。②病毒感染，以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎最为常见。③寄生虫感染，以蛔虫感染最多见，其次是钩虫。④食物，如鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。⑤药物，如青霉素等抗生素、磺胺药、解热镇痛药、甚至胰岛素等。⑥其他如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种等。3. 过敏性紫癜的发病率和临床表现如何？答：本病年发病率约为10万分之9。90%见于儿童、青少年，尤其是2~8岁的学龄前和学龄期儿童。男性发病约为女性的两倍。寒冷季节发病较多。50%的患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及发烧等症状。皮肤紫癜、腹部、关节症状和肾脏受累为过敏性紫癜的四大临床表现。第一，皮肤紫癜。其特点是出血性皮疹，分批出现、大小不一、对称分布、略高出皮面（palpable）、压之不退色（non-blanching）。多为出血点，部分可融合成片。初起时颜色鲜红，多见于四肢，尤其是双下肢伸侧，部分患者可波及臀部，很少出现在躯干尤其是面部，可伴轻微瘙痒。皮疹消退后可遗留色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹、血管神经性水肿。偶尔口腔粘膜或眼结膜也可出现紫癜。第二，约有30%~50%的患者出现关节症状，表现为轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。常累及大关节，以膝、踝关节多见，呈游走性和一过性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。第三，90%的儿童病例和50%的成人病例可出现腹部症状，腹痛最多见，多呈绞痛，以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，特点是腹痛虽剧烈，但腹部压痛较轻、腹肌紧张和反跳痛并不明显。可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。严重的并发症如消化道大出血、肠套叠、肠梗阻和肠穿孔少见，多发生于儿童。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。为急性期常见死因。第四，肾脏受累。是本病最常见的并发症，发生率在30~60％，多见于出疹后 4~8 周内，少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后 2 年。最常见的表现为孤立性血尿，国内报道有 1/4~1/2 病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微，但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能衰竭。部分患者可有高血压和水肿。根据以上表现，过敏性紫癜可分为单纯皮肤型、腹型、关节型和肾型，若单纯皮肤紫癜与其他两型或两型以上合并存在时称为混合型。另外，本病血常规提示血小板正常，甚至增多。血中IgA、IgE可升高。4. 过敏性紫癜如何诊断和鉴别诊断？答：紫癜为临床上常见而非特异性的体征，由于皮下出血所致，压之不退色。过敏性紫癜的诊断，首先应明确紫癜、出血点和瘀斑的区别。出血点（petechia），又名瘀点，直径小于3mm，瘀斑（ecchymosis）直径则大于1cm，而紫癜直径介于3mm和1cm之间。而后再对紫癜进行鉴别，紫癜原因众多，大致可分为两大类：血小板减少性紫癜和非血小板减少性紫癜。过敏性紫癜属于非血小板减少性紫癜，尤其是单纯皮肤型AP需要与单纯性紫癜（PS，又称为易发青紫或易发乌青块综合征）、老年性紫癜、感染性紫癜如斑疹伤寒和脑膜炎球菌感染、华氏高球蛋白血症性紫癜（Waldenstrm hyperglobulinemic purpura，purpura hyperglobulinemica）、精神性紫癜、匍匐性紫癜（climbing purpura）、色素性紫癜、自残性紫癜，以及由于弥散性血管内凝血（DIC）、甚至高血压（导致压力性紫癜）、坏血病（维生素C缺乏，现已罕见）等引起的紫癜鉴别，千万不能紫癜患者一查血小板数正常，就考虑为过敏性紫癜。混合型AP则相对易于诊断，因为很少有其他疾病同时有皮肤、腹部、关节或肾脏受累表现。而血小板减少性紫癜的鉴别请参看我的文章《特发性血小板减少性紫癜（ITP）知识问答》。5. 过敏性紫癜如何预防？答：过敏性紫癜的预防措施包括：(1). 预防和治疗各种感染，饮食宜清淡，忌食辛、辣、刺激性食物和海鲜，不吃可诱发本病的食物或药物，过敏原不明者不吃过去未吃过的食物，避免寒冷。(2). 加强锻炼，增强体质，在寒冷好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。6. 过敏性紫癜如何治疗？答：过敏性紫癜的治疗包括：(1). 积极寻找和去除致病因素。寻找并清除过敏原很重要，如扁桃体炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。(2). 对症支持治疗，如腹痛可用解痉剂，消化道出血可用西咪替丁。用维生素C可改善血管脆性。急性期应卧床休息。消化道症状重应限制饮食。(3). 抗过敏疗法，荨麻疹或血管神经性水肿可用抗组胺药物和钙剂。(4). 糖皮质激素。其适应证为严重血管神经性水肿、严重腹痛并消化道出血、关节型及严重肾脏病变如肾病综合征和急进性肾炎。激素可改善毛细血管通透性，减轻组织如肠道水肿，防止肠套叠。但对皮肤型及肾型疗效不佳，不能预防肾炎的发生、缩短病程和预防复发。(5). 抗凝治疗，如潘生丁可减少蛋白尿，还有肝素。血栓形成可选择尿激酶等溶栓药。(6). 免疫抑制剂：对重症肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A。(7). 其他，如血浆置换、大剂量静脉丙种球蛋白。(8). 中医补肾益气、活血化瘀。自建科以来河南大学第一附属医院血液科采用中西医结合治疗过敏性紫癜和紫癜性肾炎疗效显著。7. 过敏性紫癜病程、预后如何？本病为一良性疾病，多数预后良好，约10~20%的患者可复发，不到5%的患者发展为慢性。病程一般约1~2周至1~2个月，少数可长达数月或一年以上。少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解。预后差的因素包括：①发病年龄较大；②大量肾病性蛋白尿持续6个月以上；③肾活检病理提示伴有50%的新月体形成。最后我要提醒的也是非常重要的一点是，过敏性紫癜患者别忘了2年之内每1~2个月复查一次尿常规，因为有的患者皮肤紫癜2年之后才发生紫癜性肾炎。