叶茂医生的科普号

肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，好发于婴幼儿期，起源于胚胎早期的未成熟的肝母细胞，具有多潜能性特征。此病发病隐匿，早期往往没有明显的症状，容易被家长忽略，常为家长无意间发现上腹部肿块才就诊，发现时往往肿瘤已十分巨大。因此，家长平时要多注意对孩子进行观察，尤其腹部经常被衣服所覆盖，不易发觉，或者体检时可考虑行腹部超声检查，对腹腔内脏器常规探查，以利发现早期病变。大部分肝母细胞瘤发现时体积较为巨大，直接手术切除难度大，风险高，也容易产生并发症，治疗上往往先进行数次药物化疗，化疗后肿瘤体积缩小，质地有所固缩，更加利于术中的操作以及减少术中出血。肝母细胞瘤一般长在肝脏一侧，常规行患侧的规则半肝切除或三叶切除，这种规则的肝切除为常规手术，制定手术方案及术中操作难度不大。但对于一些位置较为特殊的情况，即便经过化疗，手术难度仍然很高，我科收治的大部分患儿均为此类情况，例如一些肿瘤长在第一或第二肝门上，压迫重要的血管、胆管，术中就需要在完整切除肿瘤的同时保留住这些重要的血管，尤其常见的是很大一部分肿瘤长在肝脏中间的情况，肿瘤两边都存在正常的肝组织，尤其是肿瘤体积巨大的情况下，两边存在的正常肝组织体积都不大，若行半肝的规则切除，势必会丢失一大部分的正常肝组织，导致残留肝脏体积过小，术后存在肝脏功能衰竭的风险，这时候往往需要施行肝中叶的切除，将肝脏中间的肿瘤“挖出”，保留两侧的正常肝组织。这种手术难度较大，风险较高，主要涉及以下几个问题。第一，手术方案的制定，对于一个肝中叶的肿瘤是否需要冒着风险行肝中叶切除，还是可以舍弃一边正常的肝组织行稳妥的半肝规则切除，主要取决于肿瘤具体的部位、大小、与周围血管的关系以及残余肝脏的体积，如果肿瘤一侧的正常肝组织较小，另一侧的残肝体积完全可以满足机体的需要，可以考虑行该侧的半肝切除；若肿瘤体积较大，单纯保留一侧则残余肝脏体积过小，这时需要评估两侧的肿瘤与血管的关系，在保证两侧的供血血管和回流血管完好的情况下，可以考虑实施肝中叶切除。第二，肝中叶切除与规则的半肝切除相比，肿瘤的剥离面较大，瘤床面积明显增大，这就造成了术中的操作风险及术后创面渗血及胆瘘的风险明显增加。第三，施行肝中叶切除的肿瘤，体积往往较为巨大，对于血管的处理难度明显增加，半肝切除对于血管往往以离断为主，将供血的门脉分支及回流的肝静脉离断即可；但肝中叶切除需要保留血管，由于肿瘤体积较大，明显挤压周围血管，操作中需要将血管自肿瘤表面剥离保留，操作难度大，血管损伤的风险也相应升高。第四，同剥离血管一样，胆管在Glisson系统中与门脉伴行，在剥离过程中也容易损伤导致胆瘘的发生。对于血管的处理，肝中叶切除同处理侵犯第一或第二肝门的肿瘤类似，由于肝母细胞瘤一般在肿瘤表面都存在包膜，肿瘤在包膜内呈膨胀性生长，对于周围的血管以压迫为主，很少包裹侵犯，因此，对于这样的血管往往能够完整的剥离保留，对于门脉系统，尽量将Glisson系统完整的与肿瘤剥离，剥离后往往可以见到Glisson鞘表面广泛的渗血，压迫或轻微的电凝后渗血比较容易控制。对于肝静脉，由于静脉壁菲薄，加之肿瘤的长期压迫，剥离过程中容易造成静脉的损伤，损伤后需要用小针细线精心修补，重建静脉的完整性。对于胆瘘的处理，一方面在剥离过程中精细操作，尽量避免损伤，切除后反复仔细检查，对于存在的胆瘘进行修补；另一方面，我科在切除肝肿瘤时常规保留胆囊，对于一些不易修补的胆瘘，可将胆囊上提，与胆瘘处直接吻合，对于多处胆瘘的情况，也可以同时做多处吻合以减少术后胆瘘的发生。

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有不少患儿因为误诊的原因，等到发现胆总管囊肿时，已经穿孔，此时胆道内的胆汁流入腹腔，整个腹腔炎症极重，此时患儿面临重症感染、电解质紊乱等危险，身体十分虚弱，而此时手术出血也会非常多，最重要的是，腹腔粘连严重，手术难以进行。此时就可以选择行胆道外引流，将胆道内的胆汁引流出体外，让孩子逐步恢复，引流1-3个月，在行胆总管囊肿根治术。现就胆道外引流术加以讲解。 图一：胆道远端，胆道内蛋白栓（结石）堵住胆汁出口，导致胆总管内胆汁淤积，张力增加，胆总管穿孔破裂，胆汁入腹腔。 图二 放置T管-----胆道外引流：将肝脏产生的胆汁持续引流出体外 图三 T管放置两周后，腹腔内网膜开始包裹引流管，并逐渐纤维化，在T管外面再形成一个瘘管，如果此时T管不慎脱出，及时沿腹壁引流的开口，再植入一根软管，就可以继续保持引流（当然，最好把管子保护好）。 从引流管内引流出的胆汁有时候很浑浊有时候比较清，有时候是黄色的，有时候会变绿，有时候量很大，有时候量比较少，有时候很浓稠，有时候又比较稀薄。这些都是正常的，也和平时吃的食物有关系。只要保护好引流管，能够保证持续的引流，就能够早日康复。本文系叶茂医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

胆总管囊肿是亚洲儿童较常见的胆道疾病，很多儿童囊肿巨大，或者囊肿远端急性梗阻，导致胆道急性炎症并扩张，形成胆道穿孔。胆总管囊肿穿孔，大量胆汁进入腹腔，会形成腹膜炎，严重的感染等，孩子有时就陷入昏迷状态，如没有及时抢救，孩子就会有生命危险。胆总管囊肿穿孔，最有效的治疗除了抗炎、补液、纠正电解质紊乱，就是要行胆道外引流，在胆道放入T型管，将胆汁直接排除体外，这样胆汁就不会再进入腹腔，引起腹膜炎。因为穿孔后，腹腔炎症，腹腔内水肿炎症，如果这个时候行胆总管囊肿根治术吗，孩子出血多、创伤大、囊肿完整切除困难，加上本身孩子感染重、身体虚弱，手术风险极大。所以一般建议行胆道外引流，带炎症消退，孩子恢复一下，引流1-3个月，再行囊肿切除术。在等待根治术的过程中，术后护理是极为重要的，在临床中，我们经常遇到胆道外引流术后的孩子病情极为严重，甚至有的病危。来到医院需要好几天的抢救才能恢复过来。胆道外引流的护理注意事项：1、注意给孩子补充电解质，说的通俗一点就是给孩子补充钾钠钙氯。我们正常人的胆汁中含有丰富的钾钠钙氯等各种电解质，平时我们的胆汁排入肠道后，绝大部分又被我们的肠道吸收了，所以我们的电解质是个动态平衡的，就算出汗、排尿、大便丢失一点，我们靠正常的吃饭就可以补充。而胆道外引流的孩子，每天都有200-800ml的胆汁排除体外，这样胆汁中的各种电解质也就丢失了，这样考吃饭是很难补充的，特别是2岁以下的孩子，多数都会因为脱水、电解质紊乱反复入院。电解质紊乱会出现什么问题呢，孩子会眼眶深凹、哭之无泪、精神状态差、四肢无力、嗜睡、心律失常，严重的可能危及生命。怎样解决这个问题呢？最古老的办法就是把引流袋内的胆汁，让患儿全部喝进去。这样看是很离谱，但是很有效，但毕竟胆汁很苦而且排进引流袋后也不是很卫生。所以有条件可以买口服补液盐，就是拉肚子喝的那种口服补液盐，可以按照说明书比例配成大罐的水，让孩子当水喝，每天喝个400-500ml，如果胆汁引流量大，可以喝的更多。这样就可以保持电解质平衡了。2.孩子怎么吃饭？因为术前孩子吐吃不下东西，特别是胆汁引流不畅时，大夫不让吃油腻的，很多家长引流术后，给孩子清汤寡水，导致孩子面黄肌瘦，体重不长，加上疾病的消耗，孩子术后不经没有比以前好，还越来越瘦。这样不仅不利于孩子的恢复更不利于二次胆总管囊肿切除术。怎样做才是对的呢。如果术后孩子恢复好，每天引流的量也充足，那就可以逐步恢复饮食，一个星期内就可以恢复到正常饮食，可以正常吃饭，肉、蛋、奶都没有问题的。这样孩子会越来越壮，下次手术恢复的也快。

1.确诊先天性胆囊总管囊肿需要尽快治疗吗？还是等孩子稍大一些再手术？ 先天性胆总管囊肿属于外科病，只能通过外科手术治其根本，内科治疗和中医治疗只是缓解症状，治标不治本，所以一旦发现就应该及时手术治疗，解决其根本问题。“越早治越好”这是治疗疾病的一个原则，在平时的医疗工作中，很多大夫对小儿外科疾病认识不深，千篇一律认为小儿的外科病得等孩子大点再进行治疗会好一些，殊不知很多小儿的死亡或失去最佳诊治机会落得终身残疾，都是因为一些大夫和家长总觉得孩子小，做手术创伤大，一直拖延所致。 胆总管囊肿疾病最直接的损害器官就是肝脏，导致肝硬化、肝腹水，我们每年都要治疗数十例肝硬化的胆总管囊肿患儿，有的已经肝纤维化Ⅲ级，再晚点来，做手术也没有用了，肝恢复不了。肝硬化并不是很多家长认为的很难出现，恰恰相反，如果孩子黄疸白便一个月，肝脏就会明显硬化，有的孩子在一个月内就硬化的程度就能够达到Ⅲ级。而对没有症状的胆总管囊肿患儿，肝脏是在缓慢的损伤，病根不解除，肝硬化只是时间问题。胆总管囊肿患儿时时刻刻都面临胆总管囊肿穿孔的风险，无论是囊肿型还是梭型胆总管囊肿，穿孔随时都有可能发生，特别是梭型胆总管囊肿看似囊肿不大，但穿孔发生率却更高。胆总管囊肿一旦穿孔就危及患儿生命安全，昏迷休克甚至死亡，一旦穿孔就只能选择开放手术，而且一般需要行两次手术才能解决问题。 有些患儿症状表现并不明显，往往是消化道症状，恶心呕吐或是腹痛，这些都会直接导致患儿饮食不佳，营养不良，发育差，身高和体重低于同龄儿童。所以要及时及早的进行治疗。 治疗小儿疾病最好到儿童专科医院，“隔行如隔山”在任何领域都行得通，综合医院有的名气很大，但那只是对成人疾病名气大，对小儿疾病认识并不一定深刻。儿童专科医院对小儿疾病有着专业的认识，同时有丰富的临床经验，处理小儿外科疾病更专业更有效。我院每年开展胆总管囊肿根治手术130余例，其中绝大部分为微创手术，积累了大量的系统的经验，有着独到的手术方案和治疗措施，是目前世界开展台数最多，经验最丰富的的医院，也是治疗效果最有保障的医院。从另一方面来说，无论是刚出生1个小时的新生儿、早产儿还是低体重儿，儿童专科医院的小儿外科都能够及时地进行手术准备，安全地开展手术。所以无论您家宝宝的年龄是几小时、几天、几个月，还是几岁，在专业儿科医院做手术都是有保障的。 胆总管囊肿整体发病率很低，属于罕见病，有的大夫工作一辈子可能都见不到1例，所以绝大部分大医院每年收治的胆总管囊肿患儿一般在10例左右，小医院基本不收治。胆总管囊肿根治术在小儿外科手术属于最高级别手术（四级手术），能够开展胆总管囊肿根治手术的医院每个省都屈指可数，因为胆总管囊肿为散发病例，所以每个医院的经验都不是特别丰富，能够开展腹腔镜手术的就更寥寥无几了。所以在选择治疗时要慎重，避免出现转院、二次手术的风险。 外科疾病手术创伤是不可能避免的，无论您选择什么时候治疗，都是要经历手术的痛苦，而治疗的越晚只能让您的孩子受更多的苦，让就医的路更曲折，让家庭承受更多的经济负担。所以胆总管囊肿一旦确诊，应该及时治疗，越早越好。2．相对于普通手术，微创手术有哪些优势？“微创”单从字面意思来看就是其优势之一，微创手术有损伤小、美观、术后患儿恢复快等优势，但对于家长来说，其实最关注的是疗效，没有好的治疗效果，无论是开大刀还是微小切口小创伤，都是没有意义的。腹腔镜微创手术在90年代后期逐渐在小儿外科领域开展起来，2000年以后腹腔镜微创手术在小儿外科逐渐流行。目前小儿外科腔镜微创手术成为全世界的发展趋势，我院每年有90%的手术是通过腔镜微创进行的，腹腔镜微创手术之所以能够如此的大范围的应用，不仅仅是因为微创损伤小、美观和术后恢复快，最关键的一个原因是，腔镜微创手术达到甚至超过了开放手术的治疗效果。以胆总管囊肿手术来说，普通开放手术，由于术后视野被肝脏和肠管遮掩，而且手术操作的肝门部位置很深，往往很难暴露清楚，术者在手术过程中视野受到极大限制，往往不利于手术进行，特别是进行肝管空肠吻合时，最关键的吻合部位，暴露极为不易。而在腹腔手术这样的问题就被解决了，腹腔镜可以灵活深入的探查肝门部的情况，同时腹腔镜具有放大四倍的作用，这样在分离囊肿和吻合口吻合时就十分精细，达到了精准细致的效果，手术效果自然有保证。同时一些肉眼难辨的血管也可以轻松看到，及时的处理，大大减少了出血量。手术效果好、创伤小、腹壁美观、患儿术后恢复快便是腹腔镜微创手术的优势。3.哪些情况下可以进行微创手术，哪些不能进行微创手术？ 严格来说，所有患儿均可以尝试腹腔镜微创手术，给患儿一个微创的机会，在微创手术过程中如果发现腹腔操作难以完成手术，可及时中转为开放手术。决定腹腔镜微创手术能否顺利进行的主要因素为患儿病情的本身，如果患儿腹腔粘连重、腹腔炎症大，那就在保证生命安全的前提下转为开放手术。从另外一方面说，微创手术能否顺利进行和家长有一定关系，如果患儿发现疾病就来手术，那相对来说患儿病情是轻的，微创的机会就大，如果发现疾病一直拖延，患儿反复发作，反复内科治疗，最后再来手术，患儿腹腔粘连就会加重，炎症也重，这样微创的机会就会减小。对于胆总管囊肿急性穿孔或穿孔后放置引流管的患儿，一般可以先行腹腔镜微创探查，如果条件允许，那就可以微创手术，如果腹腔粘连重，那就转为开放手术。对于在外院进行过胆总管囊肿手术，术后因吻合口狭窄或闭锁的患儿，一般采用开放手术。 所有手术方式的选择，即能不能进行微创治疗，主要由患儿病情决定，所以越早治疗，特别是症状不明显的患儿，微创手术是最佳选择，也是微创手术最好的时机。4.微创手术的费用如何？ 腹腔镜微创手术只是在开放手术收费的基础上，多加1千块钱的腹腔镜使用费，无其他多出收费。从住院到出院，恢复顺利的话，所有费用常规在3万左右。5.一次手术能否成功？还需要再做第二次手术吗？ 是否需要二次手术是根据患儿的病情决定的，如果患儿发病危重或胆总管囊囊肿已穿孔，我们一般先常规放置胆道引流管，引流1到3月后，再行根治手术。病情轻的患儿无特殊情况，我院一般行一次手术根治。6.手术之后，是否还需要吃药？ 手术后根据患儿血常规和肝功能决定是否吃药，如果肝脏无损伤（早期治疗）术后无需吃药。如果肝脏有损伤，据损伤情况决定服药时间（1月-1年不等）。7.微创的伤口多久能够恢复正常？ 微创伤口一般术后7天可愈合，1月后肚脐基本恢复原貌，术后6月基本看不见伤口 普通手术的伤口（2.5年 ,上图） 腹腔镜微创手术术后1月肚脐伤口示意图8.手术之后，需要注意些什么？饮食方面有无注意？ 手术后注意事项：1.复查：术后1月、术后6月来我院复查，以后每年可在当地医院行B超，肝功检查，发送文件至2601602682@qq.com，进一步随访。2.疫苗：术后待肝功完全正常后再接种疫苗。3.术后1月免体育运动，半年避免剧烈运动。4.饮食：术后1月内，避免进食生、冷食物，海鲜，保持少量多餐（每次2/3原饭量，一天5-6次进食），油腻食物少吃（会导致腹泻）。手术1月后可以正常饮食，肥肉等油腻食物一次不能进食过多。在临床工作中我发现很多家长不让孩子吃鸡蛋和鸡蛋黄，还有很多其他的食物，认为这样可以避免术后胆道结石，甚至有的家长每天给孩子吃的清汤淡水，这个出发点是好的，但这是没有科学依据的，也是没有必要的，术后结石的发生和食物关系并不大。术后孩子的营养需要一段时间的补充，要保证他们的供应量。合理改善饮食结构和生活习惯，比如：油腻少些、荤素搭配、动物油适量使用、不偏食动物内脏、吃早餐、饮牛奶、农村饮深井水、控制体重、女性减少孕次、少饮酒、加强锻炼、22时后就寝都有助于预防胆石症的发生。

如果为本院术后患儿，预约检查，可以挂网络视频门诊号，开据检查后，可以通过儿研所公众号自行修改预约时间。

直播时间：2023年04月14日19:02主讲人：叶茂主治医师首都儿科研究所附属儿童医院普通（新生儿）外科问题及答案：问题：您好：叶医生，胆总管囊肿术后怎么评估吻合口狭窄？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：怎么知道胆道闭锁是几型视频解答：点击这里查看详情>>>问题：为啥很多孕期一直看不到胆囊，生出来就看到了？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子女12岁2月查出胆囊管囊肿，但目前看能吃状态都好，需要怎么注意，需手术吗还是观察！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：吻合口狭窄主要因素？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶大夫您好新生儿被诊断为歪嘴哭需要做什么检查可以治愈吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生，现在我们胰腺群里的家长在关注您的直播。胆总管囊肿手术后得胰腺炎的几率有多大？有相关的统计吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：门脉高压还可以恢复吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问叶医生我家孩子32个月了前囟门还没有闭合智力身高都发育正常。怎么办啊视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生，胆总管囊肿术前没有胰腺炎，术后胰腺炎发病的几率有多大？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：胆总管囊肿术后的指标是需要恢复到完全正常还是说有个别几个指标稍微高点都没事呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：葛西后七八个月了，直胆早就正常了，可是肝功降的很慢，这样也不算是能恢复好是吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：肝内胆管结石，胆总管结石，饮食需要注意哪些禁忌？苹果，橙子，含果酸的这类可以吃吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生做完胆总管囊肿的孩子有些药也不能吃吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：术前右肝管6.2mm,术后7年现在13了，右肝管9.2mm，这个属于正常吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生，术后两个多月，伤口还没好，表层皮肤还没有吻合，有什么办法？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：2个月术后体重一个月1斤正常吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生，我上次有问你我儿子头部，耳朵上面有个皮样囊肿，你上次说要手术，我想问下可以不手术不视频解答：点击这里查看详情>>>问题：做完手术还吃辣的凉的能行么视频解答：点击这里查看详情>>>问题：术后多久能打疫苗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生激素4颗隔天一次，减激素的话周减一颗可以吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：新生儿肝功能排除了后期半个月一个月还需要复查吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：胆总去哪里做视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生好，我家宝宝术后三个月，最近吃纽太特后容易吐，直胆正常了，转氨酶100多，可以换适度水解超启吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：胆闭多大会呈现出来视频解答：点击这里查看详情>>>问题：三个多月一直一个多星期都不拉屎母乳的视频解答：点击这里查看详情>>>问题：胆总手术后！远期胆管炎发生概率？？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孕期一直未见胆囊的，做核磁可以看到吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生，三型胆闭，有没有不移植的视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生您好，孩子有必要做胃镜看有没有食管胃底静脉曲张吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：能不能再入组视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生，胆总管囊肿手术后晚上睡前多久可以吃东西？睡前吃东西会不会得胆总管结石视频解答：点击这里查看详情>>>问题：胆闭葛西术后1年4个月，现在肝功正常，复方甘草片可以停吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我家小孩早产nec贫血，血红蛋白是87，医生给开了半个月的补铁，吃完了还需要继续吃吗.我家目前七斤，一次视频解答：点击这里查看详情>>>问题：葛西手术后白便不发烧就是手术不成功吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：如果小朋友确定就是天生没有胆囊，或者胆囊没有功能。日常生活要注意什么视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生，您好，宝宝一岁半了，出生一直B超没看到胆囊，半岁以后就没查过了，目前各方面都还正常，还需要查吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：胆总管囊肿术后可以剧烈运动吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：网上复诊可以开b超检查吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：叶医生请问你觉得自体肝一辈子有百分之三十吗视频解答：点击这里查看详情>>>