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小婴儿一期矫治完全性大动脉错位或Taussig-Bing 合并主动脉弓畸形的早中期转归
完全性大动脉错位(D- Transposition of the great arteries ,D-TGA ) 或Taussig-Bing合并主动脉弓畸形时，一期还是分期处理主动脉弓部畸形有争议，1987年Pigott 等率先报道了D-TGA伴有主动脉弓梗阻一期手术矫治成功，稍晚Serraf 等在1991年提出了Taussig-Bing合并主动脉弓畸形一期手术，直至上世纪末起，一期进行大动脉转换术和主动脉弓部畸形矫治渐渐在全球的心脏中心广为采纳；近年来一期手术早期并发症发生率和死亡率有了显而易见的改观，但如何提高早、远期生存率和减低远期再干预和手术率仍为我们所面临的挑战[1-5]。上海儿童医学中心在2000年1月—2008年12月期间，连续对26例存在主动脉弓畸形的完全性大动脉错位或Taussig-Bing畸形的小婴儿进行了I期手术矫治，并予跟踪随访，早、中期效果良好，此文主旨在于回顾总结经验、分析研究如何迎接挑战。1. 临床资料和方法1.1一般资料： 26例存在主动脉弓梗阻的完全性大动脉错位或Taussig-Bing畸形的小婴儿进行了I期大动脉转换术（Artery Switch operation，ASO）和主动脉弓部畸形矫治手术，其中完全性大动脉错位13例（TGA/VSD11例，TGA/IVS2例），Taussig-Bing13例；主动脉弓畸形中主动脉弓中断（IAA）（A型）7例，CoA19例（导管前型8例, 3例伴有主动脉弓发育不良，峡部COA8例），6例存在冠状动脉异常类型。男性16例（61％），女性10例（39％）；手术年龄除3例Taussig-Bing畸形分别为9个月、7个月和6个月外，余23例平均手术年龄28天±35天（5天~90天），＜2个月占62％，近3年＜2个月约为80％；手术平均体重为4.19kg±1.15kg （3.2kg~6.3kg）。伴有IAA患者2例术前启用前列腺素E维持动脉导管开发；26例中有3例术前已需呼吸机辅助；术前出现肺炎心衰者5例。1.2手术方法及术后处理 手术途径均采用胸骨正中切口，常规使用含血冷心肌保护液和混合超滤技术。在有限的深低温停循环（DHCA）或深低温低流量（DHlf）下进行主动脉弓畸形矫治，深低温采用PH稳态（降温至肛温18摄氏度），深低温低流量控制在50ml/min/Kg, 近3年开始实施局部脑组织灌注（灌注流量：35-45ml/min/kg）。平均体外循环转流时间173.11min±109min（109min~447min），平均主动脉阻断时间66min±32.98min（63min~178min），停循环时间25min~47min（34.5min±10.5min）。采用自身组织直接吻合扩大或重建弓，伴有弓部发育不良者补片扩大成形（62％）。IAA给予中断两端行扩大性端—侧吻合重建，部分患者采用补片弓部扩大成形; COA处理使用COA段切除，扩大性端—侧吻合。伴有冠状动脉异常类型者在大动脉转换手术中冠状动脉移植方法予改良处理。 两大动脉转换处理：常规在两大动脉重新连接吻合时前后换位，Taussig－Bing畸形两大动脉处于侧侧位时（50％）无需大动脉前后换位； 连接新主动脉，其根部管径明显大于远端主动脉管径2倍以上者（23％），先予根部后壁无瓣交界处缩小管径后，再行主动脉近远端吻合连接；当Taussig－Bing畸形修复、连接新肺总动脉时，先在肺总动脉远端横断处向右肺动脉下缘切口、此横断处左侧缝闭，再用自身心包补片修复了新肺动脉根部后重建肺总动脉位于新主动脉右侧，以避免压迫移植的冠脉。 室间隔缺损（VSD）修补途径：Taussig－Bing畸形和D-TGA伴大动脉下VSD时（65％）选择大动脉径路修补VSD；膜部VSD（35％）经右房修补。 术后监护处理：强调合理使用正性肌力药物（首选多巴胺联合米力农）、合理呼吸机辅助模式、防治肺动脉高压危象、密切检测和评估脏器功能（如:血气分析、血清乳酸、混合静脉血氧饱和度和肌钙蛋白等）。1.3 随访资料：来自于随访问答卷和门诊复查的临床发现，心脏超声检查或MRI检查，必要时行心导管检查，心脏超声检查存在收缩期峰值流速≥3m/s，提示存在狭窄。1.4统计分析：使用SPSS15.0统计软件，数据采用均数±标准差（x±SD）表示，有关早期并发症、死亡危险因素分析中单因素分析采用X2检验，多因素分析使用Logistic多元线形回归分析；Kaplan-Meier生存分析术后生存状况。2.结果手术住院死亡3例(11.5%)，近3年无手术住院死亡；死因与冠脉移植无关。1例为年龄最大者9个月的Taussig-Bing伴主动脉弓发育不良和冠状动脉畸形患者，术后因III度房室传导阻滞、严重低心排综合征、肺高压危象而于术后5小时死亡；另1例TGA/ASD/VSD/COA患者术毕存在严重的升主动脉远端梗阻，再次体外循环下予扩大成形，术后因严重心衰，低心排而死亡；另外1例Taussig-Bing患者术后恢复良好,但术后第五天喂奶窒息而死。术后气道插管时间, 除了2例因肺炎和肺泡表面而活性物质缺乏，分别留置313小时和234小时外，平均插管时间102小时，监护室时间平均8天。术后早期生存者主动脉瓣上压力阶差>30mmHg有2例，肺动脉瓣上压力阶差>30mmHg 1例，主动脉瓣反流轻度2例。术后早期出现严重低心排综合征4例、肺高压危象4例、III度房室传导阻滞3例（2例恢复，1例死亡）、多脏器功能损伤2例、大出血1例，近3年术后早期并发症明显减少（50％下降至24％）；术后需延迟关胸4例。术后早期死亡或并发症的风险相关的单因素分析中伴有冠状动脉异常类型者与相关（p＝0.04），但多因素分析处理无相关性，多因素分析示其与手术年龄、肺动脉高压、术前FS、主动脉阻断时间、术后血清乳酸水平相关（p30mmHg的2例中1例无明显进展，而1例在术后一年压力阶差>50mmHg 给予经皮球囊扩张后压差改善，但术后近四年时出现再狭窄，予手术扩大解除了主动脉瓣上梗阻。1例曾在术后早期肺动脉瓣上压力阶差>30mmHg，出现进展性梗阻，压力阶差85mmHg，术后近5年经皮球囊扩张效果不明显后手术予解除。 2例主动脉瓣返流轻度者随访期无进展。术后1年、5年无需介入干预或手术分别为91.4％、87％。3．讨论3．1 一期或分期手术？完全性大动脉错位或Taussig－Bing畸形伴有主动脉弓畸形选择一期或分期手术仍存在争议。上世纪九十年代报道的分期手术的总死亡率是31－64％，一期手术矫治的总生存率为80－90％[1-5]，进入本世纪，随着外科技术、体外循环、麻醉和监护水平的发展和提高，一期手术矫治已为广泛采纳，术后并发症和死亡率也有一定程度的改观。Hirata.Y 等的最近报道，对D-TGA或Taussig-Bing畸形伴有COA患者采用一期矫治手术后，住院死亡率仅1.9％，而且随访期1例死亡[6-10]。上海儿童医学中心近9年期间连续一期矫治的D-TGA或Taussig-Bing畸形合并的主动脉弓畸形不仅仅是COA，还包括IAA患者，住院生存率高达88.5%, 近3年无住院死亡, 生存者随访早、中期无一例死亡。一期手术避免了多次手术和肺血管疾病的发展，提高了手术整体生存率，减轻了患者家庭的经济负担。有关这组复杂手术最佳选择策略方面，上海儿童医学中心建议：具有一定经验和水平的心脏中心，在术前需要全面评估患者的状况，首选一期手术矫治，倘若术前存在严重的心脏外并发症如：坏死性小肠炎、珠网膜下出血等，不适宜作一期手术。3．2主动脉弓部畸形处理对策 这组患者在进行一期大动脉转换术和主动脉弓部畸形处理时，体外循环技术方法以及弓部处理的设计和选材，直接影响手术效果和远期生存[11-12]。上海儿童医学中心近年来采用深低温改良技术即深低温低流量和局部脑灌注， 以及注重主动脉弓重建或扩大成形的设计和方法，近三年无明显残余弓部梗阻、无住院死亡。早年曾有一例在弓成形扩大中来未用适宜的补片 扩大成形，术毕出现主动脉弓残余梗阻、严重低心排，体外循环无法撤离，随即给予再次适宜的扩大成形主动脉弓，但最终因严重心衰而故。在这组患者一期手术中，有关主动脉弓部畸形手术处理相应对策，上海儿童医学中心的经验如下：除了局限性COA外，应采用深低温低流量和局部脑灌注的体外循环辅助，如局部处理范围广，必要时予停循环；当合并有IAA或主动脉弓严重发育不良型COA时，在建立体外循环转流前，采用双动脉灌注（升主动脉、肺总动脉分别插管），确保下半身有效供血，同时在转流前要分别控制左右肺动脉血流，避免灌注肺和严重体循环低灌状况发生；在重建或扩大弓部处理时首选自身材料，直接吻合技术，如果IAA中断间距甚远或弓部严重发育不良时，需用扩大重建。3．3大动脉转换术改良技术大动脉错位或Taussig-Bing畸形伴有异常冠状动脉类型，这曾是大动脉转换术术后早期严重并发症和死亡的高危因素之一，近年很多中心采取了各种冠状动脉移植改良技术。现有关资料和报道提示，冠脉异常类型不是早期死亡的高危因素[9-14]。上海儿童医学中心这组患者中伴有冠脉异常者占23％，部分患者冠脉移植由新主动脉根部行“U”形切口改为“J”形切口即trapdoor法移植，而且针对存在特殊冠脉异常类型如壁内型（intramural）等，采用改良性冠脉制取方法和移植（如外隧道补片扩大冠脉移植技术），上海儿童医学中心这组术后住院死亡原因与冠脉类型无关，尽管他们这组死亡危险因素单因素分析中发现冠脉异常因素是危险因素之一（P=0.04），但多因素分析中提示冠脉异常类型与早期危险无相关性（P>0.05），而且随访期未发现生存者存在明显冠脉缺血表现。大动脉转换术远期再干预或再手术的主要原因是主动脉瓣上狭窄或肺动脉根部狭窄，有长期随访研究报道10－20％再狭窄发生率，尤其是Taussig－Bing畸形患者存在两大动脉管径有明显的大小差异，当同时合并IAA或严重COA畸形时，原主动脉根部相对偏小，易出现术后再狭窄。上海儿童医学中心在预防大动脉转换术后出现再梗阻的措施为：采用各种大动脉连接改良吻合技术，其中当两大动脉处于侧侧位状态，不宜行大动脉前后换位，应予无张力对合连接，这样同时可避免压迫冠脉；修复新肺动脉根部的补片裁剪、大小要适宜于根部和远端连接处的大小、长短。他们这组术后资料提示早年术后早期生存者主动脉瓣上压力阶差>30mmHg的2例中1例无明显进展，而1例在术后一年压力阶差>50mmHg 给予经皮球囊扩张后压差改善，但术后近四年时出现再狭窄，予手术扩大解除了主动脉瓣上梗阻。术后1年、5年无需介入干预或手术分别为91.4％、87％。3．4手术时机D-TGA或Taussig-Bing畸形伴主动脉弓畸形予一期矫治手术时机，上海儿童医学中心临床研究资料提示宜早不宜晚，他们这一组患者60％手术早龄小于2个月，但平均年龄高于国外报道[6-7,15]，但近3年约80％患者
