联勤保障部队第900医院神经外科 王守森溴隐亭于1978年被美国FDA批准用于垂体催乳素腺瘤的治疗,疗效显著,得到了广泛认可。经过多年应用后,也发现了耐药、诱发出血、不良反应和复发等问题,本文就此进
王守森1 肖德勇2 章翔3 1联勤保障部队第900医院神经外科2厦门大学附属第一医院神经外科3空军军医大学西京医院神经外科近二十年来,随着显微外科和内镜技术的发展,经鼻蝶入路手术的治疗范围不断扩大,具体的手术方式发生了不少变化。手术通道的创伤问题,尤其对鼻腔黏膜、鼻甲、鼻中隔、蝶窦结构的处理上,常被人忽视,甚至避而不谈。因此,重新认识该入路的解剖与微创技术很有必要,有不少问题值得商榷。 一、经鼻蝶入路的手术解剖研究新结果二十世纪早期,Hirsch描述了经鼻至鞍区的手术路径,这种术式被Cushing改良为经唇下、经鼻中隔、经蝶窦入路的标准术式。百余年来,经蝶手术经历了不断创新和跨越的演变过程。1987年Griffich等首次报道了显微镜下经单侧鼻孔-蝶窦入路切除垂体腺瘤。近年来,许多医生采用扩大经鼻入路切除向鞍上、两侧海绵窦扩展的肿瘤。由于鼻腔和蝶窦区的个体差异,以及鞍区解剖的复杂性,解剖知识对垂体外科医师一直都非常重要。 蝶窦口的确认是经蝶手术中最重要的一环。有关蝶窦前壁和鞍区的解剖关系,已有较多研究描述。蝶窦前壁的基本形态酷似鸟头,正中线棱状高起,两侧为鸟眼样的蝶窦口,下方为鸟喙样的蝶嘴。蝶窦口大致位于蝶窦前壁的上中1/3交界处,距上鼻道末端(14.5±1.1)mm,距后鼻孔上缘(12.2±1.0)mm,距鼻后中隔动脉上支(8.2±0.5)mm。而蝶腭孔(蝶腭动脉)位于蝶窦口下外侧方约7 mm处。额窦、前组筛窦、上颌窦引流通路汇合于中鼻道前部;蝶筛隐窝位于蝶嘴与上鼻甲内侧面之间,为后组筛窦和蝶窦引流通路的汇合部。保护这些鼻窦出口的通畅很重要。鼻腔的解剖变异可能导致术中蝶窦口显示不清。内镜观察显示,46.67%(14/30)患者存在鼻腔解剖变异,主要为鼻中隔偏曲和中鼻甲肥大,其他变异包括棘状中隔和鼻腔粘连。蝶窦外侧壁和后壁的重要解剖标志包括视神经隆突、颈动脉隆突、视神经-颈动脉隐窝、斜坡隐窝等,是内镜经鼻蝶手术的重要标志。显微镜下经鼻蝶手术的鼻内切口大致有三类:一是鼻前庭切口,由于路径长,创伤大,使用者渐少;二是鼻中隔中部切口,在鼻内2.5~3.0cm深度鼻中隔上切开黏膜,推开四方软骨和筛骨垂直板,经筛骨垂直板与黏骨膜之间到达蝶窦前壁;三是鼻中隔后部切口,在蝶窦前方5~10 mm切开鼻中隔黏骨膜,折断犁骨及筛骨垂直板,去除蝶窦前壁而入蝶窦。这些方法各有利弊。我们探索切口的基本理念是:切口距鼻孔越近,操作就越方便,越不会遇到粗大动脉,术后迟发性鼻出血的可能性就越低;切口越偏前方,剥开的黏骨膜瓣就越容易完好复位;切口越是靠近蝶窦前壁,黏骨膜瓣就越小,越不能复位,甚至向外侧收缩,势必造成蝶窦腔完全向鼻腔开放。我们推崇显微镜下经鼻中隔中部切口入路,多数内镜医生所采用的经蝶入路类似于鼻中隔后部毁损开窗,且多数常规切取鼻中隔带蒂黏膜瓣,最后贴敷于鞍底或颅底骨质开窗处。掌握海绵间窦的解剖很重要,在垂体腺瘤手术中可以避免不必要的出血和脑脊液漏。有研究表明海绵间窦术中损伤出血占出血患者的47.4%。海绵间窦根据与垂体的相对位置关系分为前海绵间窦、下海绵间窦及后海绵间窦。各海绵间窦可部分或完全缺如。前海绵间窦分三型:Ⅰ型位于垂体上方,行扩大经蝶入路手术时容易损伤出血;Ⅱ、Ⅲ型分别为部分位于垂体上方和位于垂体前方,引起出血较少见。术中发现,前海绵间窦可因不发育而呈白色条带状;或发育不全而呈现细小的数条小支或未贯穿两侧的半支;也可发育良好,呈粗大、蓝黑色静脉血管样。仔细分辨前海绵间窦可避免误伤出血,也能避免误入鞍隔上方的蛛网膜下腔。下海绵间窦位于垂体前、后叶交界处前方的硬膜内,该窦最大,在垂体微腺瘤切除术中需特别注意。 二、术前影像学评估和手术模拟近年来,随着CT和MRI三维重建技术的发展,医学影像存储与通信系统(PACS)或Dextroscope模拟系统的应用,可在术前进行良好的影像和解剖分析,并模拟手术操作。三维影像重建可直观、立体显示肿瘤、动脉、骨质等结构形态及毗邻关系,对术前制订手术计划、指导术中定位、确定手术范围等有一定帮助。术前蝶鞍区冠状位CT和矢状位重建可显示蝶窦的气化程度。附着于鞍底的骨性分隔,其上下、左右方位、倾斜角度及其与颈动脉隆突的关系,有利于术中明辩鞍底开窗的位置和界限。术前MRI T1 WI正中矢状位和冠状位像上对蝶鞍进行测量和研究发现,鞍凸(鞍面测量线至鞍底前下壁的最大距离)较大、鞍窗(鞍结节点与鞍底最低点之间的鞍底弧形范围)大于1cm、鞍长(鞍结节点至鞍背的距离)大于1cm,均为有利于经蝶入路全切除肿瘤的因素。鞍窗作为经鼻蝶手术入路中面向术者的鞍底部分,与鞍底开窗大小直接相关。半鞍型者鞍窗最大,全鞍型次之,鞍前型最小。在半鞍型蝶窦者,较容易实现鞍底开窗并易于展开切除垂体腺瘤的手术操作。术前应详细了解鞍底的形态、位置高低、蝶窦分隔情况,特别是水平分隔和附着于鞍底的分隔。蝶窦分隔在鞍底的附着就像是房屋的立柱,在局部有支撑作用,阻止此处鞍底的扩张。这个特殊的支撑与附着,也是良好的术中定位标志。 总之,个体化的术前影像学精确评估,可为经鼻蝶手术提供精确的解剖学参数,使手术操作心中有数,特别是指导蝶窦开窗、鞍底开窗,既能做到最大限度切除病变,又不过多破坏周围结构,这才是微创之道,也符合损伤控制外科的理念。此外,对于初学者、存在复杂蝶窦分隔者、再次手术者,神经导航的应用有助于定位和风险规避。 三、对空鼻综合征的思考空鼻综合征(empty nose syndrome,ENS)是一种由鼻-鼻腔手术切除引起的医源性鼻生理功能慢性衰退性病变。1994年首先由Eugene和Stenkvis提出,早期用来形容鼻腔组织缺失和影像学显示鼻腔的正常解剖结构缺失伴有的某些症状。随着近年来对几个鼻部手术后伤医事件的反思,不少专家重新强调了ENS。众所周知,鼻腔有过滤空气中灰尘的功能,其特有的解剖结构形成鼻阻力,可调节鼻腔气流及层流状态。如果将人类的鼻腔比作一架仪器,那么造物主一定深谙设计之美。可是一旦因手术导致鼻腔内部结构缺失,过度通畅,将使鼻腔固有功能丧失,那就形成所谓的“空鼻症候群”。国外有学者认为,鼻黏膜面积减少、鼻阻力改变共同参与了ENS 的形成。中国工程院院士韩德民教授等耳鼻咽喉科专家指出,ENS与最常见的鼻黏膜破坏性手术有关,约20%的患者在下鼻甲切除后发展成ENS,并指出凡涉及鼻甲黏膜破坏的手术均应禁止,如激光烧蚀、严重电灼等,呼吁医生以谨慎的态度来行鼻甲切术。ENS常发生于鼻-鼻腔手术后数月至数年,其诊断主要依靠症状、体征及既往手术史。主观症状:鼻黏膜干燥,通气过度,吸气干冷和睡眠质量差。由于ENS患者鼻黏膜对冷空气的加温与加湿作用明显减弱,吸气时刺激鼻腔内分布的神经末梢,造成反射性鼻腔及头面部疼痛,患者常抱怨“吸进来的空气像刀子”、“咽喉干燥或有异物、鼻塞、呼吸困难、嗅觉减退、头晕、睡眠质量差、胸闷和心情沮丧”。甚至出现抑郁,影响工作和生活。ENS主观感觉的严重程度与客观检查不平行,即患者主观感觉鼻塞,但与鼻腔检查发现鼻腔容积足够或过于宽大的结果不相符。我们曾收治一例垂体腺瘤病人,首次在一所大型医院行内镜经鼻蝶入路手术,2年后因为肿瘤复发而来我院行显微镜下经鼻蝶入路手术。术后恢复顺利,出院前感慨“这一次手术实在是太舒服了,不像上一次......”。从这一例中,我们深切体会到鼻腔结构保护的重要性,对切取鼻中隔黏瓣、切除中鼻甲、广泛擦挫伤鼻腔黏膜等操作感到忧虑。目前ENS无法治愈,其治疗主要是设法重建患者的鼻黏膜、恢复鼻甲黏膜面积和鼻腔正常生理功能,但效果不理想,因此必须重新审视鼻甲和鼻黏膜的保护问题。 四、如何正确理解“微创”“微创”一词由minimally invasive翻译而来,意指损伤轻微。病人常认为“打洞、用镜子”是“微创”,“开刀”就不是“微创”;刀口小是“微创”,刀口大就不是“微创”,其实这个理解是错误的。“微创”首先是一个观念,要求医生在做“开刀”计划时有微创理念,尽可能规避重要功能区,在尽可能少损害正常生理功能的前提下将病灶清除,甚至要考虑减少其中的化学或生物损伤等因素。至于手术切口,强调在充分利用现代器械的基础上,做到“足够小,又足够大”。“足够小”是切除病变时切口不浪费;“足够大”是指在切除病变时不勉强。“微创”要求以最小的损伤,为患者提供神经功能保全最好、安全度最大、痛苦最小、并发症和后遗症最轻微的手术操作。 经鼻-蝶入路手术的微创理念:一方面是神经血管的创伤,如果不打开鞍隔,几乎就不涉及颅内的神经和血管,但是打开了就可能涉及鞍隔上结构,增加了脑脊液漏和颅内感染的风险。另一方面是软组织创伤问题,主要涉及鼻腔黏膜、鼻甲、鼻中隔和蝶窦结构的问题。神经外科医生通常更注重肿瘤实体的满意切除、术后影像学上的肿瘤消失、垂体高内分泌的缓解,不太关注鼻腔不适的问题。 我们认为,经鼻-蝶入路是解剖与技巧的结合,手术理念与经验本身大于仪器设备的选择,熟练和细腻本身就是最好的微创;术中应尽可能少骚扰鼻腔黏膜,包括鼻中隔黏膜和鼻甲黏膜,不过多地去除蝶窦分隔和蝶窦黏膜,蝶窦开窗和鞍底开窗大小够用即可;多数垂体腺瘤并不复杂,过多探查鞍旁间隙的操作可能得不偿失,海绵窦外侧间隙的残余肿瘤可以留给放射外科医生处理。 五、保护鼻腔黏膜的重要性及手术观念鼻腔黏膜分布有腺体、感受器等,具有加温、加湿、免疫、清洁等功能。鼻腔黏膜娇嫩,血运丰富,手术创伤后容易发生水肿、肿胀及渗出。若术中、术后处理不当,将影响蝶窦口的引流及黏膜的恢复,可形成迁延性炎症,造成鼻腔粘连、窦口封闭,进一步影响通气。 鼻腔黏膜内含有嗅觉神经末梢和一般感觉神经末梢,后者对气流温度和速度的感知,直接影响术后病人的主观感觉。如果术中因为鼻甲肥大而不断实施电凝收缩,可造成鼻黏膜较大损伤,致使感觉神经末梢破坏;同时鼻腔空间扩大或敞开了,使得术后鼻腔气流缺乏阻挡、加温加湿减弱,直接影响鼻顶部,呼吸不适感由此而生。如果术中切取一侧的鼻中隔黏膜瓣,则术后鼻中隔骨质的广大区域暴露在空气中,虽然理论上黏膜很快就会增生并覆盖上去,但其组织结构和神经再生可能并不完善,可以出现感觉过敏,将气流的流动感放大和泛化;也可能感觉不到气流,导致术后鼻腔长期不适,甚至存在窒息感。 显微镜下经单侧鼻孔-鼻中隔-蝶窦入路是经鼻中隔内的间隙达鞍区,虽然通道比较狭小,但对黏膜的直接机械接触少,对鼻黏膜具有保护作用。鉴于经鼻-蝶术后鼻腔不适症状确实存在,因此,手术时应注意:(鼻腔撑开器遵循从小号至大号、由浅至深的原则逐步扩张鼻腔;(术中尽可能减少鼻腔-鼻窦黏膜损伤,术毕重建鼻腔通气和蝶窦引流(尤其是窦口鼻道复合体区域的通畅与引流),为鼻腔-鼻窦黏膜炎症的良性转归创造生理性局部环境;(鼻中隔黏膜尽量复位贴合到骨质上,减少其与中鼻甲的连接,降低总鼻道被肉芽组织阻塞的概率。 六、鼻甲和鼻中隔结构的保护问题经鼻-蝶入路手术中,有时为了扩大侧方(主要是海绵窦)显露,需要切除同侧中鼻甲,但如果仅仅是处理垂体窝内病灶,则切除中鼻甲就是多余的。有些医生为了手术方便,常规切除中鼻甲,这肯定不属于微创之道。因为鼻甲结构的缺失,导致鼻腔空间宽大,原来三个鼻甲结构起伏穿插而湿润鼻腔的作用消失了,加之黏膜的机械损伤或电灼,可致鼻腔容易干燥,对呼吸气流感知异常。鼻甲黏膜的挫伤、糜烂、切除、电凝等处理,还可造成嗅觉丧失。 还应关注术后鼻中隔骨质是否缺失、黏膜的损伤程度及蝶窦前壁黏膜有否保存。显微镜下经单鼻孔手术中,鼻中隔切口有多个变种,从鼻前庭切口到经蝶窦口扩大开窗入路均有报道,从微创角度看各有利弊。我们曾经做过各类切口,均有经验与教训,曾经激进过,也曾经保守过。有人说,鼻中隔的骨部没有用处,不必保留。但是,我们在门诊的确遇到过经鼻显微手术或内镜手术后鼻梁塌陷的病例。人类之所以存在鼻中隔骨部,必有它的道理。我们早前做经鼻-蝶手术时,曾常规咬除鼻中隔骨质,后来仅在筛骨垂直板与犁骨交界区折断骨板,再向对侧推开,足可满足垂体瘤切除术的需要。经唇下入路虽然很少有人做了,但当时该入路的确有很多微创性,首先是鼻中隔黏膜完好保护,其次是不损伤鼻甲。缺点是路径远,切除了鼻中隔骨部,也容易出现上唇麻木感。 关于扩鼻器,是放在鼻腔内还是放在鼻中隔的结构之间(两侧黏骨膜之间,或黏骨膜与鼻中隔骨质之间)?直接放在鼻腔内者,可能造成蝶窦前壁黏膜缺损,使蝶窦向鼻腔开放。放在鼻中隔内者,既未直接卡伤鼻黏膜,也因为中隔黏膜的复位而使蝶窦重获相对封闭状态。 七、蝶窦的手术创伤问题蝶窦是一个空腔器官,黏膜不断分泌液体湿润窦腔,多余的分泌物自双侧窦口流向鼻腔。经鼻蝶入路显微手术时,原则上应在满足充分病变显露、显微操作及肿瘤切除的基础上,进行最小范围的蝶窦骨质磨除和适当的鞍底骨质开窗。骨质若磨除不充分,可限制硬脑膜的开放范围,影响肿瘤全切除。骨质若过多磨除,不符合微创理念,而且容易损伤颈内动脉和海绵窦,或可出现严重并发症。 一些患者蝶窦气化较好,视神经隆突和颈动脉隆突显著,甚至覆盖视神经或颈内动脉的骨质存在裂隙或缺如。如果剔除该处的黏膜,术毕蝶窦又向鼻腔开放,必然窦腔干燥,对这些结构就会有损伤,但其后果尚无人评估。蝶窦腔的湿化如同鼻腔要湿化一样,这也就不难理解为什么临床上常要给某些病人做气道雾化。有些医生习惯于将蝶窦黏膜全部剔除,目的是避免术后形成蝶窦黏液囊肿。但这也同时损伤了出入骨质的血管,当时即渗血,干扰手术进程,而且有研究发现,这可能导致术后部分骨质MRI信号改变。 经鼻-蝶术后保持蝶窦的通畅引流也很重要。因为无论手术多么微创,蝶窦黏膜的创伤都存在,瘤腔都有一些渗液,若要让这些渗液或液化的血凝块经过狭小的窦口满意地流出来,常有一定难度。因此,我们常规在窦腔内放置一条外引流管,次日早上拔除。我们也反对在蝶窦腔内填塞明胶海绵等材料,因为吸收很慢,会刺激黏膜分泌较多分泌物,也会阻塞窦口,促使蝶窦黏液囊肿、蝶窦炎、异物性肉芽肿的形成,并可造成长期蝶窦高压和头痛。 八、展望微创与手术工具有关,但更决定于手术者的理念与技巧。它应该是解剖结构的保护,是生理状态的维持,是患者舒适感的追求,也是加速康复外科的需求。经鼻-蝶入路手术中,自鼻孔到蝶鞍,所有组织和结构都应珍惜,同时还应关注患者围手术期的不适感,特别是鼻部并发症。应提倡真正的微创外科,而不是现代设备下的大外科。相信多年之后,一定会有人对当下流行的形形色色的经鼻入路手术技术做出客观的评价。我们相信:“微创”永远在路上!
垂体腺瘤是较为常见的颅内肿瘤,大约占原发性颅脑肿瘤的15%-20%。目前最重要的影像诊断手段是MRI,影像科医生在其报告中会将肿瘤的大小、信号、对注射增强剂后的效应等作描述,最后提出可能的影像诊断。但是,垂体腺瘤还有很深的影像内涵,其中的不少信息经常被大家忽视了,而这些信息可能正是垂体腺瘤主刀医生非常需要的。譬如,肿瘤的质地、囊变、出血、梗死、液平面等信息,可能影响手术处理策略制定,对于不同的情况需要采取不同的处理手法。为此,我们近些年做了一些关注,并做了初步的研究。本文就部分MRI特殊征象进行初步解析。一、垂体腺瘤的MRI一般表现 垂体腺瘤组织学上属于良性肿瘤,按肿瘤的大小可分为:微腺瘤(直径≤1cm)、大腺瘤(直径>1cm);巨大腺瘤 (直径>4cm)。组织结构上有实质性、囊实性之分。垂体大腺瘤的生长方式有两种:膨胀性和侵袭性。膨胀性生长是其基本生长方式。侵袭性垂体瘤是指肿瘤生长超过垂体窝,并向颅底、海绵窦、副鼻窦、脑内浸润性生长,侵犯破坏周围硬脑膜、骨组织及血管和神经。 垂体微腺瘤的MR一般表现为:T1WI呈低信号,T2WI呈高或等信号;增强扫描病变呈边界规则或不规则的相对低信号区;动态增强扫描,在增强早期微腺瘤的信号低于正常垂体,而增强晚期的信号强度高于正常垂体组织。垂体柄偏侧对垂体微腺瘤有一定诊断意义,但直接发现肿瘤区域才是可靠的诊断指征,不宜依赖于垂体柄的偏斜与否,因为不少正常的垂体柄也是偏斜的。研究发现,21.4%的微腺瘤者垂体柄偏向同侧,而不是对侧。随着垂体腺瘤的增长,在MR片上所见垂体腺和垂体柄的几率逐步减少,垂体柄可能蜷曲于肿瘤的上后面。垂体大腺瘤:MRI上,表现为鞍内肿物向鞍上和鞍旁生长,呈圆形、椭圆、或不规则形,轮廓清楚、光滑或略有分叶。腺瘤实质部分在MRI上一般呈等信号;伴有囊变、坏死区T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,出血呈高信号,钙化少见;增强扫描上,除囊变、坏死、出血外,肿瘤组织明显强化;其他常见的间接征象有:蝶鞍扩大和鞍底下降、“腰身征”、鞍上池闭塞、视交叉受压上移、侵犯蝶窦和斜坡的骨质等。少数情况,鞍内残存正常垂体组织,可见信号较强的正常垂体组织与信号较弱的肿瘤组织形成对比。二、垂体腺瘤特殊征象的MRI表现1. 卒中或伴囊性改变垂体腺瘤发生出血或囊变时,可使瘤体增大,部分病例表现为临床急性卒中,部分可能呈“亚临床卒中”或“微卒中”。 文献报道:垂体腺瘤卒中发病率约9.5%-25%,亚临床卒中(SPAA) 发病率为16.3% (泌乳素腺瘤最多见,占56.2%),垂体腺瘤伴发囊变和坏死者占5%~18%。一般认为,侵袭性垂体瘤比非侵袭性垂体瘤、PRL激素腺瘤比其他激素腺瘤都更易出现垂体瘤卒中。根据MRI表现,卒中部位(包括出血,坏死和囊变)可分为:① 中央型:手术中多在切除部分肿瘤组织后发现陈旧性血块或坏死囊变的液体,也有称其为靶心征。②周围型:卒中部位位于肿瘤的周边,残存的肿瘤组织和正常的垂体被挤压至一侧。③不规则型:有多处出血或坏死,在肿瘤中散在分布或卒中部分较大,形态不规则。④全瘤型:整个垂体腺瘤表现为出血卒中。MRI上,瘤体出血多表现为TIWI高信号或等信号混杂,坏死或囊变表现为TlWI低信号,T2WI高信号或等高混杂信号。囊变区由于蛋白质含量高于脑脊液,故在T1或T2加权像上信号均高于脑脊液;亚急性及慢性出血已有顺磁性物质——正铁血红蛋白,故Tl和T2加权均为高信号。注入Gd-DTPA后5分钟,肿瘤呈明显强化,随着肿瘤的增大,当肿瘤发生囊变或坏死时,在Tl加权像肿瘤内部出现更低的信号,T2加权像呈更高的信号。2. 囊变伴液平面形成 部分垂体腺瘤发生出血、囊变时,可伴有液平面形成,液平面可能有一个、两个,甚至多个。囊变是由于瘤内出血、坏死,或者含粘蛋白的微小囊泡融合形成的。由于囊内容物的蛋白质含量不同、粘滞性存在差异,在重力作用下,导致不同的沉淀,从而产生液平面。根据重力学原理及检查时的体位,液平面现象应该在矢状位、轴位相上观察明显。液平面上、下的MRI信号强度取决于上、下层所含成分性状。一般认为,上半部囊液为出血后红细胞破解释放的内容物,密度低;下半部囊液为液化的血肿成分,密度较高。上层囊液在T1WI、T2WI上一般均呈高信号,少部分在T1WI上可呈等信号;而下层囊液在T1WI、T2WI上一般呈等信号或低信号。反复出血时,陈旧出血的含铁血黄素沉积在下方,故在T1WI、T2WI上均形成低信号液平。MR显示亚急性及慢性出血比CT佳,一般在T2加权像显示较满意。有时在T2 WI发现液平面,而在T1WI未见明显液平,可能是部分液平面上、下囊性成分在T1WI上信号对比度较低。垂体腺瘤急性出血可出现分层现象,但不能算作液平。按出血或坏死囊变发生的部位,MRI上分为:中央型(靶心征)、周围型(最多见)、不规则型、全瘤型。周围型中又以上、下型较多见,部分文献称其为分层现象,不属于真正的液平面。随着血肿的衍化,脱氧血红蛋白氧化为高铁血红蛋白,并进一步衍化为含铁血黄素,变化顺序一般从血肿周围向中心部发展,较早期时T1WI上可能表现为周围高信号环,而血肿中心因仍含脱氧血红蛋白呈低或等信号,此时也不算作真正的液平面。有时,在T1WI的低信号区中出现斑点状高信号和在T2WI的高信号区中出现低信号,为瘤体内有出血所致。囊内液平面一般提示亚急性出血(症状出现数天或数月)或坏死囊变,术中囊液呈暗红色或陈旧性出血。液平面现象在鞍区囊性病变中的鉴别诊断意义:囊内液-液平面被认为是垂体大腺瘤囊变出血较特征的改变。而Rathke囊肿被认为很少发生出血,所以几乎无液平面现象。Rathke囊肿内可出现漂浮结节,这在垂体腺瘤是不会出现的。鞍区颅咽管瘤、表皮样囊肿可能在囊腔内出现液-液平面,但罕见。MRI上,因脂类物质较轻,漂浮在肿瘤上部,表现为脂-液平面,上部T1WI、T2WI及FLAIR像均为高信号,下部T1WI为低信号,T2WI呈高信号,FLAIR像信号稍高。另外,颅咽管瘤钙化率高、鞍内常可见受压的垂体、病灶仅造成蝶鞍上部扩大,均是与垂体瘤囊变出血的重要鉴别依据。加扫IR序列(脂肪抑制序列)在鉴别囊内出血与胆固醇和细胞碎屑方面具有重要价值。囊内胆固醇和粘液成分在IR序列上呈低信号,反之,囊内出血在IR序列上仍呈高信号,这已得到病理结果的证实。此外,颅咽管瘤中可能出现假性液平面,假性液平面可能是由于囊内粘性分泌物所致,或只是囊实性成分之间分界面的偶然现象,需注意鉴别。现代MRI检查中的DWI序列、SWI序列、冠状位FLAIR序列可能在鉴别囊变垂体瘤和颅咽管瘤等鞍区病变中有重要价值。3. 垂体腺瘤侵袭海绵窦的MRI识别垂体腺瘤在组织学上属于良性肿瘤,但6%-10%的垂体腺瘤可向海绵窦内侵袭性生长。有研究报道,单独或合并侵犯海绵窦的垂体腺瘤占所有侵袭性垂体腺瘤的88%。(1) 海绵窦内侧壁(MWCS)的解剖学特征:MWCS是分隔垂体与海绵窦的膜样结构,垂体腺瘤要“侵入”海绵窦,必然要先“突破”该壁。MWCS并非为一矢状位垂直的硬膜壁,其上下及前后是卷曲的。它的前界起始于视柱与蝶骨体连接处,沿眶上裂的内侧缘向下,直至圆孔的上缘;上界位于鞍隔水平,由视柱与蝶骨体连接处的上缘到后床突的连线构成;下界起始于圆孔上缘,经蝶小舌的前端直到岩斜裂的上端;后界为后床突与岩斜裂上端的连线。对于MWCS是一层膜样结构还是两层膜样结构构成,目前意见不一。国内漆松涛教授等人将垂体组织与海绵窦之间的结构分为三层,分别为垂体固有层(Yasuda 等称之为垂体囊)、垂体囊及纤维层。垂体固有层及垂体囊共同构成腺垂体表面的包膜,在神经垂体表面则融合成一层膜;而垂体囊及纤维层共同够成MWCS,即其与海绵窦其它侧壁一样是由两层膜构成的。目前认为,MWCS 本身的厚度并不是完全均匀一致的。Yilmazlar等人将腺垂体外侧的MWCS在冠状位上从前向后等分为前、中、后三部分,发现后部[(0.142±0.039)mm]明显比前部[(0.226±0.051)mm]及中部[(0.218±0.070)mm]薄。因此,垂体腺瘤理论上更容易经此处向海绵窦内生长,但这一点尚无临床及影像学的证据。漆松涛等人将垂体囊外侧壁分为上、下两部分,发现外上壁明显薄于外下壁,故他们认为垂体腺瘤更容易从MWCS的上方“侵入”海绵窦。MWCS也并非连续完整的,部分研究表明,MWCS可能存在先天性缺损,肿瘤组织可直接经此缺损呈小舌样“突入”或“侵入”到海绵窦内。(2)垂体腺瘤侵袭海绵窦(CSI)的MRI评价标准目前常用的评价标准有Knosp-Steiner分级、颈内动脉海绵窦段被肿瘤包绕的程度、海绵窦各间隙受肿瘤侵袭的程度等,但这些标准也存在着争议。Knosp-Steiner 分级: Knosp 和Steiner 最早提出Knosp-Steiner 分级判断垂体腺瘤是否侵袭了海绵窦,该分级选取能同时显示颈内动脉海绵窦段及床突上段的冠状位MRI图像。其具体分级为:0级,肿瘤未达到颈内动脉海绵窦段与床突上段内侧壁的连线;1级,肿瘤超过颈内动脉海绵窦段与床突上段内侧壁的连线,但未达到颈内动脉海绵窦段与床突上段中点的连线;2级,肿瘤超过颈内动脉海绵窦段与床突上段中点的连线,但未达到两者外侧壁的连线;3级,肿瘤超过颈内动脉海绵窦段与床突上段外侧壁的连线,但颈内动脉未完全包绕;4级,肿瘤完全包绕颈内动脉。与术中结果比较后发现,所有的2级或以上级别的肿瘤,术中证实全部为侵袭性垂体腺瘤,而0、1级都为非侵袭性垂体腺瘤。因此,他们认为,3级或以上级别的肿瘤可确定为侵袭性垂体腺瘤;仅达到2级者可疑侵袭性,0、1级者为非侵袭性。虽然该分级标准已得到广泛应用,但Yokoyama等研究显示,利用该分级分别诊断为海绵窦侵袭性垂体腺瘤与非侵袭性无功能腺瘤的组织中,反映肿瘤侵袭性的生物学指标均未见明显差异。可见,该分级对诊断垂体腺瘤是否侵袭海绵窦还存在一些缺陷。颈内动脉海绵窦段被肿瘤包绕的比例: 在CSI的诊断中,颈内动脉海绵窦段被肿瘤包绕的比例,研究者们意见不一。Cottier等认为,颈内动脉包绕的程度需≥67%方可明确诊断(阳性预测值为100%),而Vieira等认为只要颈内动脉被包绕的范围≥45%即可明确诊断(阳性预测值为100%),并根据Logistic 回归分析指出,只要颈内动脉被包绕范围≥30%就有良好的术前诊断价值(比值比为49.5)。海绵窦间隙受肿瘤侵袭的程度: 目前大多以颈内动脉为标准,将海绵窦分为上、下、内、外四个间隙(四分法)。研究发现,如果海绵窦外侧、下侧间隙有肿瘤侵犯,对垂体腺瘤侵袭海绵窦有明确诊断的价值(阳性预测值为100%)。而Cottier等将海绵窦下间隙进一步分为内侧的颈内动脉沟间隙和外侧的外下间隙(五分法),他们发现颈内动脉沟间隙的消失对垂体腺瘤侵袭海绵窦的诊断有很大帮助(阳性预测值为95%)。也就是说,常规四分法中的下侧间隙中只要有内侧部分消失即可诊断CSI,这明显提高了诊断效率。CSI的排除性诊断标准: 关于CSI的排除诊断标准,国内外研究者们的意见基本一致。他们比较研究了术前MRI的表现和术中所见,发现有以下征象即可排除CSI:①垂体腺瘤与海绵窦之间存在正常的垂体组织;②海绵窦内侧静脉间隙完整;③颈内动脉海绵窦段被肿瘤包绕的比例
一、什么是垂体腺瘤?垂体腺瘤俗称“垂体瘤”,是常见的颅内肿瘤之一,为从垂体前叶生长出来的良性肿瘤,人群中约10万人口中即有l例,近年来有增多趋势,特别是育龄妇女。多数有内分泌功能,因而可以出现一些内分泌症状,有许多患者首先选择到内分泌科或肿瘤科就诊,最后因为手术需要而转入神经外科;也有一些患者因为视力下降而首先到眼科就诊,也因手术需要而转入神经外科。按照肿瘤的内分泌表现,可将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤(PRL瘤)、生长素腺瘤(GH瘤)、促肾上腺皮质素腺瘤(ACTH瘤)、无功能性腺瘤等。按照肿瘤大小,分为微腺瘤(<1cm)、大腺瘤(≥1cm)、巨大腺瘤(≥4cm)。二、垂体腺瘤有什么症状?1.有内分泌功能的垂体腺瘤表现不同,主要表现如下:(1)生长激素细胞腺瘤:主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人,称为“巨人症”。成人以后表现为肢端肥大的表现:如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少,重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。 (3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多。(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。(8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。2.视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。3.其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。三、怀疑垂体腺瘤时应该做哪些检查?1.内分泌学检查:应到医院检验血清生长激素(GH)、IGF-1、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇、促甲状腺激素(TSH)、T3、T4、黑色素刺激素(MSH)、滤泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。 2.影像学检查 (1)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。对于更小的肿瘤,显示仍有困难。(2)磁共振扫描:是目前检查垂体腺瘤的最重要和最理想的手段,可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系,尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值,目前是手术医生术前一定要阅读的影像。对于垂体微腺瘤,一定要进行动态MRI扫描。四、哪些疾病容易与垂体腺瘤混淆?1.颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞、性器官不发育、肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变、钙化。该类肿瘤主体多位于鞍上,而垂体组织在鞍内的底部。 2.鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺、头痛,内分泌症状不明显。影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍底。3.拉克氏囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似“三明制”馅饼。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。4.生殖细胞瘤: 又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦,临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。5.视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人,以头痛,视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。6.上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍,影像学表现为低信号病变。五、目前治疗垂体腺瘤有哪些手段?1.手术治疗:首选(适用于大部分垂体腺瘤病例),有垂体卒中(指有症状的垂体出血或梗死)或脑积水者应紧急手术。通常有开颅手术和经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术两种术式,其中开颅手术采用较少,仅个别复杂病例适合此类手术。经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术是国际上已经广泛采用的术式,多数患者适合此术式,具有创伤小、疗效好等优点。注意,并非所有垂体腺瘤都要手术,有些药物治疗即可;有些不一定要处理,而长时间观察即可,需要在有经验的医生会诊、指导下制定决策。 2.立体定向放射外科治疗:无颅内压增高征、肿瘤直径〈2cm者,可考虑γ-刀或X-刀治疗。但是,此类治疗毕竟不宜作为首选,仅适合于体质特别差、多次术后仍复发、术后残余或者坚决不接受手术者,一定要谨慎选择,原因是弊端较多。3.药物治疗:垂体功能减退者可予药物替代治疗,分泌性功能腺瘤可以酌情选用抑制垂体激素分泌过多的药物。部分有分泌功能的腺瘤可以在医生的长期指导下采用药物治疗,如大多数的催乳素腺瘤可以长期口服溴隐亭治疗,多数可获得良好的效果。生长激素腺瘤可以服用生长抑素治疗,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤。无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、甲状腺素片等替代治疗,以改善垂体功能减退症状,按病情需要选用。六、经鼻入路手术后应注意哪些问题(结合我院的大量实践而提出,仅供参考)?1术后次日即可饮水进食,第2-3天可下地行走,一般第6~8天出院。2.术后2周内注意尽可能减少打喷嚏和剧烈咳嗽,并使用复方薄荷油等滴剂点滴双侧鼻腔。3.术后1个月内宜进容易消化的食物,并注意饮食卫生,禁止暴饮暴食及饮酒。4.术后休息1个月禁止做剧烈运动,2月内禁止同房,3月内禁止怀孕。5.术后2个月内不宜抠鼻子。6.术后4个月复查MRI和垂体激素全套。7.如果术后2周还有尿多,出院后1-2个月内宜每周到附近医院检查血电解质1-2次,并在医生指导下服用抗尿崩药物。8.对于术中发现脑脊液漏的病人,术后应在医生指导下酌情卧床1-3周。9.与手术医生建立长期的复查关系,术后5年内每年至少复查1次。(南京军区福州总医院神经外科 王守森 科室主任、主任医师、医学博士、博士生导师)
神经外科教授讲座:颅底神经外科:概述颅底神经外科是一门技术要求较高的学科,是神经外科学的重要分支,在我国的许多大型医院内是神经外科内的重要亚专业,往往有一个专业团队实施专项的诊断和外科治疗。颅底神经外科针对的病种主要是涉及颅底的各种颅底肿瘤(如颅底脑膜瘤、脊索瘤、垂体瘤、颅眶沟通瘤、蝶筛窦肿瘤、枕骨大孔区肿瘤、颅咽管瘤等),还包括使用颅底外科的手法进行手术治疗的脑血管病(如经Kawase入路夹闭基底动脉动脉瘤、海绵窦内海绵状血管瘤切除术)、颅骨畸形(如骨纤维异常增殖症)、颅脑创伤(如创伤性视神经病变、顽固性脑脊液漏)等。颅底神经外科与耳鼻喉科、口腔颌面外科等常密切协作,专业有一定的交叉,技术上可以合作,在同一个医院内构成一个跨学科的团队。由于颅底解剖复杂,分为前、中、后三个颅窝,颅底凹凸不平,密布骨孔、骨管、骨沟,有脑血管和脑神经由此出入颅腔,因此手术设备、器械和专业人员的素质都有较高的要求。最近20多年来,由于显微外科技术、颅底修复技术、影像导航、超声与放射介入技术、术中神经监测和射频技术的应用等,为颅底深部高危区域病变的治疗提供了条件。实际上,颅底肿瘤常常需要多学科入路协作处理,这已成为重要的发展趋势。随着应用解剖研究的深入、相关手术设备的改进和人才培养力度的加大,颅底外科已进入一个高速发展时期。一、发展历程广西民族医院神经外科黄安炀国际颅底外科学会成立于1988年,1992年举行第一次国际颅底大会,成立国际颅底外科学会和出版国际颅底外科杂志,汉诺威国际神经科学研究所Madjid Samii教授担任主席。会议决定每四年召开国际会议一次,并发行国际性颅底外科杂志(Skull Base Surgery)。相应地,我国医学界于上个世纪九十年代紧跟这一世界潮流,于1995年在黄山召开了全国颅底外科学术研讨会,有关研究报告逐渐增加。我国的颅底外科起步稍晚,但近十余年来发展较快,以前认为手术困难的海绵窦区肿瘤、斜坡脊索瘤、岩斜坡脑膜瘤、颅咽管瘤、和枕骨大孔前区脑膜瘤等,采用适当的手术入路多能获得全切。颅底肿瘤外科手术的历史可以追朔到20世纪初。1907年,Schloffer第一次经鼻蝶切除垂体腺瘤,不过手术切口是经面部鼻侧切开。1909年,神经外科先驱者Cushing完成了第一例经鼻蝶垂体瘤切除术。1910年,Horsley经额入路做了10例垂体瘤手术。1910年维也纳耳鼻喉科医生Oscar Hirsch报告了第一例经鼻中隔蝶窦垂体瘤切除术。1914年,Cushing又描述了经唇-经蝶手术。House将双目手术显微镜引入经迷路听神经瘤切除术,提高了手术质量。由于手术显微镜极大改善了照明和术野显露,经蝶手术入路再次成为垂体瘤切除术的主要入路。第一个前入路经颅面切除肿瘤的记录是Dandy,他于1941年经前颅窝入路切除眶肿瘤。具有标志性意义的一篇前颅底外科的文章是1954年联合经面经颅入路切除额窦肿瘤,由华盛顿的头颈肿瘤科医生Klopp与Smith和Williams合作完成。而真正揭开恶性肿瘤颅底外科历史的是Ketcham,他于1963年介绍了19例鼻腔及鼻窦恶性肿瘤患者经前颅面联合切除的经验,他所应用的前方开颅及Weber Fergusson暴露成为现代许多前颅窝入路的基础。之后,Tessier和Derome分别于1973年和1977年介绍了低位经额入路,在此基础上发展了许多更直接的入路,其中Raveh于1978报道应用扩大的前颅底入路可良好处理中线部位肿瘤。对于中颅窝及侧颅底区肿瘤外科的发展,瑞士的Fisch教授在上世纪70年代开始推广应用的颞下窝径路手术是本领域中的一个典范。此入路奠定了侧颅底外科手术的基础。这类手术径路能提供更好的颅底显露、分辨并保护颈内动脉、必要时面神经改道以及封闭外耳道和咽鼓管以减少术后脑膜炎的危险。在Fisch的基础上,出现了很多改良Fisch 入路,尤其值得提出的是Sekhar和Schramm,他们成立了第一个综合颅底外科中心,其改进的手术入路能够提供更广泛的暴露,可切除向颅外扩展的侵袭性前中颅底脑膜瘤以及侵及颅内的上呼吸道、消化道肿瘤。1965年,Dwight Parkinson发表了关于海绵窦的文章,在此基础上,Dolence, Kawase等多位学者进行了进一步研究,促进了海绵窦及中央颅底外科的发展。回顾历史,可见颅底外科从其发展之初就是一个团队工作,颅底神经外科的发展就是集体智慧和力量的结晶。二、颅底肿瘤的分类颅底肿瘤多起源于颅底各类组织,并沿颅底增长,累计神经和血管。组织来源常为颅神经、血管、脑膜及其他软组织等结构或颅骨本身,具有侵犯颅底诸结构(如鼻旁窦、眶腔、蝶鞍、鼻咽部、斜坡、枕骨大孔、颅颈区或颞下窝等) 的倾向。颅底肿瘤的传统分类是根据肿瘤所在的解剖部位进行的,分为颅前窝底肿瘤、颅中窝底肿瘤和颅后窝底肿瘤三大类,有时鞍区肿瘤、岩斜区肿瘤和枕骨大孔区肿瘤也单独列类。也有人将颅中窝底及颅后窝底肿瘤进一步分为蝶骨底部、岩颞底部及斜坡肿瘤。侧颅底在颅底的下面,沿眶下裂和岩枕裂各作一延长线,两线的交角约90°,向内交角于鼻咽顶,侧颅底即两线之间的区域。侧颅底可分为6个小区:①鼻咽区;②咽鼓管区;③神经血管区:由颈内动脉管外口、颈静脉孔、舌下神经孔和茎乳孔共4个颅底孔道构成。颈内动脉管外口有颈内动脉及来自颈上神经节的颈内动脉交感纤维通过。颈静脉孔有颈内静脉,第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经经过;舌下神经孔穿过同名神经;而面神经出颞骨底部的茎乳孔;④听区;⑤关节区;⑥颞下窝区。侧颅底肿瘤主要有颈静脉球体瘤、斜坡脊索瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、腮腺深叶肿瘤和鼻咽纤维血管瘤等。三、颅底应用解剖研究进展精细的解剖研究提高了颅底外科的认识,使医生得以成功处理以前认为难以接近的颅底病变。海绵窦位于垂体两侧,蝶窦外侧壁的侧方。海绵窦病变常常累及颈内动脉海绵窦段、动眼神经、三叉神经、滑车神经和外展神经,尤其是侵袭性生长的肿瘤,常累及多个结构。海绵窦病变的切除,一直是神经外科手术的难点之一,如何选择手术入路、减少并发症、全切除肿瘤是神经外科医生不断探索的问题。加拿大的Parkinson1967年首先报告切开海绵窦直视下修补颈内动脉-海绵窦瘘,当时需要在深低温体外循环的帮助下控制海绵窦的汹涌出血。随着对海绵窦外科解剖研究的深入,Dolenc于1983年报告直视下修补海绵窦段颈内动脉时,已经不需要深低温体外循环了。现在,海绵窦内的动静脉瘘和动脉瘤已多采用介入方法治疗,而海绵窦区的肿瘤,多可采用Dolenc提出的从前方颞眶颧入路和侧方的颞下入路外科切除,虽然仍伴有较高的神经损伤发生率,已经是可以接受的治疗方法。很多学者通过解剖研究探索更为安全、微创的手术方式。Inoue等通过鼻侧切口经鼻入路对海绵窦内侧壁进行了显微解剖研究,提出经鼻入路处理海绵窦病变的可行性。Romano等通过扩大经鼻-蝶窦入路对蝶窦外侧壁和海绵窦内侧腔进行了显微解剖研究。在扩大经鼻-蝶窦入路时,后组筛窦对入路的扩展有直接影响,如果术中用力向上外侧强力打开鼻牵开器,极易造成视神经管、眶板骨折,损伤视神经,发生脑脊液漏。尹剑等在此入路下对30侧头颅标本的海绵窦进行解剖观察,认为后组筛窦特别是最后筛窦与蝶窦的位置关系决定了手术治疗策略,当后组筛窦形成蝶上筛房时,必须清除蝶筛隔板,将蝶上筛房与蝶窦腔连通,方能真正显露鞍结节与蝶骨平台;颈内动脉海绵窦段与垂体的位置关系变异较大,因此,在处理鞍内向海绵窦扩展的肿瘤时,应考虑垂体与颈内动脉的关系,以免损伤鞍旁段颈内动脉。王守森等对鞍区的显微解剖作了系列研究,并出版了专著鞍区的《显微解剖与手术》(2005),为鞍区颅底手术提供了良好的解剖依据。其后,王守森和他的学生们就扩大经蝶入路相关的解剖,包括蝶窦、海绵窦、前颅底、筛窦和斜坡作了尸体解剖系列研究,并作了虚拟解剖研究,丰富了颅底解剖的内容。目前,有一些医生采用扩大经鼻内镜手术处理颅底病变,其手术范围几乎涵盖了全部颅底,相应的从这个观察角度有许多新的外科应用解剖研究进展。意大利Napoli的一组神经外科医生详细比较了自上方经颅显露海绵窦和自下方经鼻内镜显露海绵窦,认为经鼻内镜下可以更好地显露海绵窦内、前下方。他们还先后报告了内镜下经鼻到鞍区的解剖和到筛板的解剖,同时还还有许多临床手术经验发表,是内镜颅底手术的研究中心之一。近年来有多篇从内镜手术的角度描述翼腭窝重要的解剖标记和相关血管、神经结构 ,国内也有解剖研究,对经鼻内镜下颅底骨性标记的辨认和蝶腭动脉、颌内动脉、上颌神经等结构有详细描述。解剖研究已经细致到具体的血管和神经,如筛动脉、上颌神经、翼管神经、外展神经等。上颌神经在翼腭窝上部通过,以其做为标记,磨开圆孔和卵圆孔周围颅底骨,可以定位半月节和海绵窦底及侧壁。翼管神经自翼突根部的翼管穿出,有发自颈内动脉的动脉分支伴随,是磨除颅底骨,从下方显露岩骨段颈内动脉和海绵窦的重要解剖标记。侧颅底方面,法国的Roche报告了从不同方向显露颈静脉孔病变的应用解剖,国内也有类似的解剖研究报告,美国佛罗里达大学的Rhoton教授指导的神经外科应用解剖研究在近年的Neurosurgery杂志陆续发表,并已结集成书,其中有详细描述面部经上颌骨入路涉及的颅底解剖结构 。但是,我们看到解剖研究不少,真正临床手术质量高的病例并不太多,说明难度还很大。四、手术入路的演变几十年来,神经外科、耳鼻喉科、头颈颌面外科的医生们一直通过不懈努力探索各种手术入路和完善手术方法,大体上是沿着传统的开放显微外科入路和经鼻内镜入路两条路线发展。传统的开放手术是在头面部侧方或前方设计大的切口,直视下到达和切除颅底病变。从外侧方进入颅底的入路有美国著名耳鼻喉科医生House兄弟提出和完善的经岩骨入路(包括迷路入路和耳蜗入路),加拿大的Fisch在此基础上向前扩展,设计了经典的颞下窝入路,美国Glasscock将Fisch的Y形切口改进成耳后的大弧形切口,是目前更常用的方法。外侧入路通过切除部分岩骨,必要时离断颧弓和上颌骨,显露和移开面神经,可以显露和处理颞下窝、颈静脉孔区、桥小脑角、岩尖和斜坡的病变。由Derome等设计的经额下入路是另一经典颅底手术入路,通过大冠状切口和双额及眶顶骨瓣开颅,再切开后筛、蝶骨平台和鞍结节,直视下经蝶窦到达斜坡。此入路可以显露颅底中央区直到斜坡中部,两侧则受颈内动脉的限制。上世纪九十年代初香港韦林提出的经上颌骨翻转入路和美国Janecka提出的面部移位入路同属一类,是从前方面部切开,翻开上颌骨或下颌骨直接到达颅底。这种方法几乎可以显露整个颅底,可以在直视下处理范围广泛的巨大恶性肿瘤和病变,缺点是遗留面部瘢痕。这些传统的开放手术入路近30年来不断改良,已经可以处理颅底所有部位的各种病变,并且在临床得到广泛应用。国内大部分开展颅底外科的中心多数已经熟练掌握了这些手段,每年都有大量的病例报告。值得注意的是,以前有不少颅底神经外科大师都在展示复杂而“工程巨大”的去除颅底骨质的手术入路,现在不少专家逐步认识到了入路创伤太大的负面因素,因此有将入路变小、变简单的趋势。换言之,能使用简单的入路就不用复杂的,能用省时的就不用费时的,能使用熟悉的就不用陌生的。经鼻内镜手术入路技术不断成熟,已经用于切除各种侵犯颅底的肿瘤和其他病变,包括脊索瘤和脊索肉瘤、鼻咽纤维血管瘤、嗅母细胞瘤、三叉神经鞘瘤、鞍区的脑膜瘤、颅咽管瘤以及骨纤维异常增生、脑膜脑膨出修补等,甚至有经内镜切除海绵窦内的海绵状血管畸形的报告。内镜经鼻入路手术利用自然存在的鼻咽腔和鼻窦做为通道到达颅底,同时避免了面部切开,较传统的颅颌面切开手术侵袭性小。应该强调,内镜颅底外科只是在手术入路上创伤小些,在切除颅底病变时追求的切除范围和彻底程度与传统开放手术并无不同,导致的组织结构创伤实际上是一样的,因此一些资深专家认为不宜将其称为微侵袭手术,以免造成误导。扩大的内镜经鼻入路通常需要将鼻中隔后部、部分鼻甲、副鼻窦壁等切除,在鼻咽腔内形成必要的手术操作空间,这些破坏是无法复原的。在切除前颅底脑膜瘤等颅内病变时,对颅底缺损修补的要求很高,而且对于病变处理的彻底性方面还有不少微词。习惯于使用手术显微镜的医生,对扩大的内镜经鼻入路可以吸取其部分理念,但对手术方式和结果宜取谨慎态度。五、手术工具的演进颅底外科北京大学第一医院神经外科鲍圣德工具的进步首推手术显微镜的应用,其之于颅底外科的意义不亚于无菌术和麻醉术对于外科的促进。手术显微镜最早在1921年被Nylen用于耳科手术,但经历了40多年的时间,才进入显微外科时代。1961年,耳鼻喉科医生House和神经外科医生Doyle用手术显微镜经中颅窝入路做了第一例听神经瘤手术,在耳鼻喉医师中普及了显微手术,Olivercrona和Harii则分别在神经外科和整形外科界普及了显微外科,这极大地促进了颅底外科的发展。1966年,Hardy将手术显微镜用于垂体腺瘤切除手术,揭开了垂体腺瘤手术新的一页。另外,超声吸引器、磨钻、摆锯以及各种颅底专用的显微手术器械等的发明及应用均在很大程度上促进了颅底肿瘤手术的进步。特别是磨钻的不断改进,为颅底外科的普及提供了基本工具。六、相关技术的发展1.显微操作技术:随着手术显微镜的广泛应用,各种显微操作技术逐步普及,90年代初期欧美国家开始举办各种颅底外科培训班(skull base hand-on workshop),我国也在90年代末开始在北京、上海等城市举办这类学习班,20多年来已经培养了大批优秀颅底外科人才,遍布全国各地的大医院。另外,不少医生重视颅底解剖研究,并出国进修学习,也促进了显微技术的大幅提高和人才梯队的建设,为我国显微神经外科的发展不断增添活力。2.内镜技术:内镜已成为颅底外科领域重要的工具,可单独或联合用于颅底肿瘤手术,目前单独应用内镜经鼻入路已能处理垂体腺瘤、鞍结节脑膜瘤、脊索瘤等颅底中线部位肿瘤,但有些做法的结果还有待长期观察。内镜切除向颅底侧方扩展的肿瘤,正处于解剖研究及初步临床试验阶段。此外可利用内镜经鼻腔、鼻窦等自然通道取活检,明确病变性质,为制定治疗策略及选择手术入路提供依据;还可用于随访,观察术后颅底愈合情况及有无脑脊液漏,早期查看肿瘤有无复发。随着内镜设备及技术的进步,内镜在颅底肿瘤外科实践中将发挥越来越大的作用。3.血管内介入技术:通过脑血管造影可以在术前了解肿瘤供血以及颈内动脉系统、椎动脉系统及颈外动脉系统之间的交通情况,对于供血丰富的颅底肿瘤可以在术前栓塞肿瘤的主要供血动脉,减少术中出血。尤其是阻断那些位置特殊,只能在肿瘤切除后期才能暴露的血管。在颅底肿瘤手术中球囊闭塞试验(balloon test occlusion,BTO)发挥着重要作用,可以评估患者对重要血管闭塞的耐受性,结合氙CT、SPECT等检查,可以增加其敏感性。4.神经电生理监测技术:目前可监测脑干听觉诱发电位、体感诱发电位、眼震图、术中脑电图等,Ⅱ至Ⅻ颅神经均可做到术中监测,提高手术安全性及肿瘤全切率。目前国内不少大医院开展了术中神经电生理监测,取得了良好的结果。5.颅底重建技术:颅底重建的材料和技术的发展极大地促进了颅底外科的发展,使得几十年前无法手术的颅底肿瘤能够常规切除。尤其自Jacobsen等开创了微血管外科,带血管蒂游离皮瓣移植用于颅底重建,丰富了局部肌皮瓣,邻近带蒂肌皮瓣,人工硬膜、钛板等修补材料和方法。可靠的颅底重建可在颅内外结构间建立屏障,避免脑脊液漏及颅内感染;闭塞肿瘤切除后遗留的死腔;覆盖或隔开颈内动脉,预防肿瘤或感染侵蚀导致血管破裂;利于恢复颅面外形。颅底重建不断进步,已经成为颅底外科的重要组成部分。6.血管重建技术:颅底肿瘤容易累及颈内动脉岩骨段及海绵窦段,若确需牺牲受侵血管,要尽量行血管重建。早在1969年Yarsargil就描述了颞浅动脉-大脑中动脉吻合术,之后Lougheed,Spetzler,Story,Miller,Fisch等描述了不同的血管重建技术,提高了颅底病变的手术疗效。目前可根据所需血管管径、流量的不同,选用大隐静脉、桡动脉、颞浅动脉等做血管搭桥,国内正在逐步开展中。7.影像技术:上世纪70年代CT的应用和80年代MRI的应用对颅底肿瘤诊治的推动作用毋庸置疑。而随着图像处理技术和计算机技术的结合和发展,虚拟现实(virtual reality)技术可以使我们得到三维、立体、互动的影像,详细了解肿瘤与其周围重要神经血管结构的关系,在虚拟现实环境中制定手术计划,优化手术入路,模拟手术操作。神经导航及术中开放MRI等技术能提供术中实时影像,指导手术操作。术中荧光造影或者数字减影血管造影(DSA)可提供血管通畅性等信息。这些影像技术的发展,提高了颅底肿瘤早期诊断率以及手术安全和效果。8.其他技术:立体定向放射外科技术:如伽玛刀、X刀、Cyber刀等精确放疗技术,已成为手术的重要辅助治疗手段,对于有些海绵窦脑膜瘤等病变,也可单独应用放射外科治疗。另外神经麻醉技术的进步,使得手术更安全,操作更方便。七.小结尽管近年来国内的医疗市场比较混乱,恶性医疗纠纷不断有报道,令不少医院和医生对技术创新心存顾虑,但是,颅底神经外科的确也有所发展,主要得益于新技术手段的应用和经鼻内镜颅底外科地位的逐步确立,以及专业人才的大量涌现。越来越多的医疗单位在开展传统的颅底外科开放手术,各种新技术的应用使得颅底已经不再有手术禁区,良性颅底病变手术的治疗效果满意,恶性病变的外科治疗则应该掌握好手术适应证。经鼻内镜颅底外科要求术者具备良好的颅底外科基础和内镜操作技巧,同时要求有多学科密切协作的医疗团队和器械设备条件,因此目前仅有限的一些医疗中心能够成功开展,但已经显示的优越性将使其在颅底外科中占据越来越重要的地位。纵观颅底肿瘤外科的历史,治疗理念在不断转变。曾经颅底肿瘤的手术越做越大,导致创伤大、风险高,患者功能和美观受到很大破坏,但并没能提高患者的生存时间和生活质量。盲目争取恶性肿瘤全切除, 并不能达到根治的目的,而在保证患者安全、功能和美观的前提下尽量全切肿瘤,结合放疗、化疗,提高患者的生存时间及质量是较理想的目标。以神经内镜为代表的微创手术与传统的开放手术并不相悖,而是相辅相成。皮肤切口及骨质切除要做到暴露充分,但不过分,熟练应用和有效扩展经典手术入路、简化复杂手术入路应为一个发展方向。自20世纪80年代开始,我们福州总医院神经外科即开始着力于颅底临床应用解剖研究,注重显微技术的培训,并结合实践不断创新,使颅底外科技术逐步形成了较为突出的技术优势,手术质量达到了国内先进水平。经单侧鼻腔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术、经颞下-天幕入路岩斜区肿瘤切除、经扩大的双侧额下硬膜外入路切除筛蝶岩斜区肿瘤、经胼胝体入路第三脑室肿瘤切除、经天幕上或Popen入路四叠体区肿瘤切除、经乙状窦后锁孔入路桥小脑角肿瘤切除、经颞下入路海绵窦肿瘤切除、经远外侧入路枕骨大孔区肿瘤切除、经前纵裂-胼胝体入路鞍上区巨大肿瘤切除、经口入路下斜坡肿瘤切除或齿状突切除等高难度颅底外科手术业已成为我科标志性技术特色之一。此外,脑深部肿瘤、脑干区肿瘤等疾病的颅底外科手术方面也取得了丰富的经验,手术成功率高,并发症少。特别是近10年来,结合神经导航手术、神经内镜手术、虚拟现实技术、术中神经电生理监测技术、术中B超辅助定位技术、术中荧光造影剂使用、视频脑电监测、术前颅底肿瘤介入栓塞技术等,不断扩大手术适应证,并推进颅底外科手术技术的进步,取得了可喜的疗效。(福州总医院神经外科 王守森)
教授讲座:脑静脉窦血栓:临床诊断与规范治疗脑静脉窦血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是一种少见病,具有潜在致死性,血栓可起源于颅内静脉系统的任何部位,可以不断延伸,累及多部位、多血管。由于症状上缺乏特异性,常被误诊。磁共振静脉成像(MRV)和数字减影血管造影(DSA)等现代影像诊断设备的出现和神经放射学诊断水平的提高,使该病的检出率显著增高。一、病因和发病机制CVST由Ribes于1825年首先报道,是临床少见的脑血管疾病,约占全部脑血栓的50℅。CVST致病原因众多,临床表现多种多样,缺乏特异性。发病因素大体可分为两类:①获得性因素:手术、创伤、产褥期、恶病质、口服避孕药、颈静脉插管、放疗、获得性致栓状态 (如肾病综合征)、炎症性疾病。②先天性或原发性因素:如先天性血栓形成倾向。发病机制包括:血管壁损伤、凝血机能异常、血流动力学紊乱或者血液黏滞度增高。CVST 发病机制常取决于多因素的作用。二、临床表现1. 首发表现 CVST 的临床表现复杂而无特异性,主要为颅内压增高和皮质受损表现。首发症状主要为头痛(约80%患者有头痛) 伴呕吐(特别是喷射状呕吐) 及视乳头水肿,伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作,也可以视力障碍、肢体无力或精神异常起病。 2. 各部位发病特点 CVST的临床表现与部位有关,各个部位特点如下:①上矢状窦(SSS)血栓形成:是CVST、最常见的发病部位。呈急性或亚急性起病,最主要的临床表现是头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。②海绵窦血栓形成:起病急骤,伴有高热、眼眶部疼痛及眶部压痛,常伴剧烈头痛、恶心和呕吐,并可出现意识障碍。眼静脉回流受阻使球结膜水肿、患侧眼球突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿。动眼神经常与滑车、外展及三叉神经第 1、2 支同时受累;出现眼睑下垂、眼球运动受限、眼球固定和复视、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。③横窦—乙状窦血栓形成:常由化脓性乳突炎或中耳炎引起。主要的症状包括:①化脓性中耳炎的感染和中毒症状:耳后乳突红肿热痛、发热、寒战及外周血自细胞增高,头皮及乳突周围静脉怒张。②脑神经受累症状:颅内高压或局部感染扩散到局部的岩骨致第Ⅵ对脑神经麻痹,可出现复视;第Ⅸ、X、Ⅺ脑神经可因扩张的颈静脉压迫,而出现颈静脉孔综合征(吞咽困难,饮水呛咳,声音嘶哑及同侧胸锁乳突肌和斜方肌无力萎缩)。③颅内高压症状:头痛、呕吐、视乳头水肿等,严重者出现昏迷和癫痫发作。3.影像学表现1. CT特征(1) CT平扫:首次影像检查一般均为CT平扫,捕捉CVST的CT平扫征象很重要。CT平扫可以显示脑静脉 (皮层静脉、深静脉)圆点征或者条索征。以及静脉窦高密度改变,包括SSS高密度三角征。由于不少正常人的 CT片上也可以看到典型的静脉窦高密度三角征(如:红细胞增多症、脱水、红细胞比容增高者),所以SSS高密度三角征不完全可靠。而SSS增宽时很可能影像不清晰,掺杂有骨性伪影和矢旁静脉湖影。但是,若静脉窦不仅特别宽大,附近又有脑出血、梗死、水肿、皮层表面圆点征或者索条征存在,就提示 CVST可能性大,需要进一步血管造影检查。如果平扫显示弥漫性脑水肿、脑肿胀、双侧大脑半球梗死灶,或者额顶叶多发、散在性出血灶,要高度怀疑静脉窦阻塞,特别是 SSS阻塞;如果双侧丘脑、基底节对称性水肿,则要高度怀疑大脑深静脉系统血栓。但静脉窦内高密度血栓受血栓形成时间的限制,较常见于最初的1~2周。(2)CT增强扫描:能显示伴有窦壁强化的三角形充盈缺损(因为栓子本身不强化),即空 Delta征,又叫空三角征,这是 CVST的典型表现,有确诊意义。在慢性血栓者栓子部分机化,增强 CT可表现为充盈良好的假像,应注意辨别。(3)CTV(CT静脉显像):可见静脉窦内充盈缺损、静脉窦中断或消失以及轨道征。(4) CT间接征象:大致包括蛛网膜下腔出血、邻近受累段静脉窦的出血性脑梗死(静脉性梗死)、进行性恶化的散在性脑出血、无法解释的脑肿胀、不容易解释原因的硬脑膜下血肿等,只有散在性脑出血是较为直观,无法解释的脑肿胀和静脉性脑梗死均不容易界定。其他2个间接征象则缺乏特异性。散在性脑内血肿实际上是静脉性充血的结果,为多处小静脉和毛细血管漏血所致。2. MR特征 (1) MRI平扫与增强扫描:常比 CT更有诊断价值,但需结合病程长短和不同方位、不同序列综合判断,并排除静脉窦发育不全和血流缓慢。静脉窦血栓的MR信号与血栓形成的时间密切相关,常分为3个阶段:①急性期 (0~5 d):等T1 短 T 2 信号;②亚急性期 (6~15d ):短T1长T2信号;③慢性期 (>15d):长T1短T2信号,由于出现再通和壁内侧支循环建立,血栓间可重现流空影,不规则强化。若要明确静脉窦内血栓及其分期,需要结合多个序列综合分析。增强扫描还可显示静脉窦或皮层静脉周壁强化而腔内不强化。多数属于血栓形成,但征象不够显著者还应结合MRV或DSA综合判断,以排除单纯的周壁强化情况。在Tl加权像上,静脉窦内的高信号影不仅可见于血栓,还见于血流减慢和湍流,需结合看T2像上是否有流空影、增强片上是否能被造影剂强化、MRV片上是否有血流中断。但是,即使在增强扫描中,如果血流速度极慢或者原来的血栓已经开始再通,或者血栓并没有完全堵死窦腔,均可能见到静脉窦似乎完整的强化,此对,需要结合血管造影判断。静脉性脑梗死发生于受累段静脉窦的汇流区内,而且与动脉性梗死有一定区别,有辅助诊断价值。静脉性梗死范围不符合动脉灌注区;因为不需要通过周围细小动脉增生来修复,所以不发生花环样强化;因为梗死区是围绕一支或数支主要静脉分布的,所以在增强 MRI 片上均可见中央一束强化索条,这个索条就是血流淤滞或者血栓后再通的静脉。局部软脑膜线样强化常是静脉侧支循环代偿的表现。(2)MRV(MR静脉显像):可见静脉窦充盈缺损、变细、消失,引流静脉末端消失,该类征象不受血栓时问的影响,特别利于显示多个静脉窦血栓的诊断,也无 CTV那样有骨性伪影的干扰,故不失为良好的筛选手段。在慢性血栓者栓子部分机化,增强MRV可表现为充盈良好的假像,此时应结合MRI平扫或MRV平扫进行辨别,必要时行DSA检查。(3)DSA特征:DSA不仅可以直接显示血流通畅与否(如静脉窦充盈缺损、皮层静脉轨道征),还能提供大量有价值的间接征象,如循环时间延长,异常代偿血流 (如经蝶顶窦向翼静脉丛的大量 回流通道开放、颈外静脉异常显影、下矢状窦明显显影、枕部头皮下静脉代偿性扩张),病变区静脉的迂曲、怒张、密度增高、造影剂滞留,血流改道(如Labbé静脉改向前向上引流、上引流静脉改向外侧裂引流) 在 DSA检查中,宜比平时观察更长时间,以判断颈部颈内静脉内充盈缺损、颈外静脉异常显影、颈内静脉循环时间较对侧延长以及颈内静脉下段回流受阻等情况。在自发蛛网膜下腔出血者,若DSA未发现动脉系统病变,即应留心颅内静脉系统病变可能,特别是静脉窦血栓所致的静脉性充血等可能性。(4)静脉窦解剖变异的判断:在诊断CVST时,应排除先天性静脉窦变异可能。有3种解剖变异可能会被误诊为静脉窦血栓:窦闭塞(闭锁或发育不良,多见于横窦)、非对称性引流(枕窦、双窦)、正常窦充盈缺损(蛛网膜颗粒、窦内分隔),要小心静脉窦先天发育不全所致的“假阳性”。不要发现缺乏血流就认定静脉窦血栓形成,还要看 MR平扫像上是否存在信号改变,增强后是否存在充盈缺损,血管造影片上细小的血流边缘光滑与否,该段静脉窦相关的回流静脉是否回流受阻,以及附近是否存在静脉性充血。在真正的一侧横窦发育不全者,至少Labbé静脉能正常回流,该侧乙状窦通常也是存在的;而一侧横窦静脉血栓时,乙状窦和颈静脉球、颈内静脉上段均可能血栓形成。四、诊断思路和标准 临床上在出现以下情况应考虑到有CVST的可能:①患者有静脉窦血栓形成的易患因素;② 进行性颅内高压,而无明显神经系统阳性体征;③无明显原因视力下降、意识障碍,伴或不伴癫痫发作,且病情进展迅速;④头痛、呕吐,脑膜刺激征阳性,脑脊液改变不能用各种脑炎、脑膜炎及出血解释。⑤对于慢性或急性起病并进行性加重的头痛患者,在排除颅内占位性病变、脑血管疾病及颅内感染后需考CVST可能。尤其是诊断“良性颅内压增高综合征”时需相当慎重,需排除CVST后方可考虑。临床上对头颅CT平扫不能用头部症状进行解释时,应及时行增强CT、MRI、MRV及DSA检查是及时确诊CVST的关键,具体诊断步骤可为颅脑CT平扫+强化,如未确诊再行颅脑MRI+MRV,仍不能确诊可行DSA检查。结合患者的临床症状及脑脊液压力检查,如同时具备以下影像学表现者可诊断为CVST形成:①增强 CT或MRI在病变静脉窦连续多个层面显示空三角征;②MRI 平扫:至少 2个不同的方位TlWI 显示流空信号消失,代之以高信号或等信号,其他序列显示相应的信号异常 (因发病时间而异);③MRV:静脉窦信号缺失,伴有局部脑静脉异常(局部稀少、不规则增粗、侧支循环形成);④DSA:静脉窦闭塞,引流区静脉异常(流速减慢、侧支循环形成、静脉闭塞)。 五、治疗 1.病因治疗 对感染性CVST应积极进行抗炎治疗。应参考脑脊液、血液等化验检查结果,予足量、足疗程的抗生素。对非感染性 CVST要根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血粘度、改善血液循环。另外应避免各种危险因素,如口服避孕药、长期脱水等。 2.对症治疗 包括抗癫痫、降颅高压、控制精神症状、止痛等治疗。另外对于意识障碍的患者应加强基础护理及支持治疗,并预防并发症。 3.抗凝治疗 抗凝治疗可明显改善临床症状,预防血栓的扩展,改善颅内静脉血液回流,降低出血的危险,并为纤维蛋白自行溶解提供了时间。最终可使闭塞的静脉窦部分或完全再通。美国和欧洲CVST的治疗指南都推荐CVST患者采用普通肝素或低分子肝素治疗,甚至对伴有出血性脑梗塞的患者。欧洲将肝素作为 CVST 的一线治疗。通过肝素治疗使APTT延长为正常值的2~2.5倍。一旦患者病情稳定,即可开始华法林治疗。国际上的治疗目标是使INR维持在2~3(正常值0.77-1.29)之间。一般认为,对于继发性CVST,给药持续时间3个月;原发性遗传性血栓形成倾向的病人,给药时间为 6~12个月。对于存在两个或更多的易患因素或“危险事件因素”者,以及严重的遗传性血栓形成倾向的病人,可以选择长期的抗凝治疗。用药期间定期监测凝血。低分子肝素皮下注射与静脉注射比较,具有出血少、不需要监测凝血指标等优点。抗凝治疗可单独应用,也可和其他方法结合使用。肝素治疗禁忌证包括:①既往有出血性疾病,或现有伤口渗血、痔疮出血等出血表现;②1个月内曾行外科手术、分娩、器官活检;③妊娠;④正在使用其他抗凝剂或其他影响凝血功能的药物;⑤严重的心、肝、肾功能不全。 4. CVST 的血管内治疗 经充分药物治疗后仍有持续性CVST和神经症状恶化的患者可行血管内治疗,血管内治疗常与抗凝治疗同时进行,而非取而代之。(1)经皮股静脉途径接触性溶栓治疗:经静脉途径介入溶栓治疗将微导管通过股静脉入路置于静脉窦血栓内,局部注射血栓溶解剂( 尿激酶或 r t—PA) 溶栓,一方面显著提高了血栓内溶栓药物浓度,做到了接触溶栓,另一方面,经微导管内持续缓慢泵入溶栓药物,使药物反复循环溶栓,增加静脉窦再通率;缺点是对皮层和深部静脉血栓溶栓效果差,而且发生血管壁损伤的可能性较大。 (2)机械性破栓:该法是将机械性破坏和药物溶栓相结合,利用微圈套器或塑性微导丝机械性破坏血栓,增加血栓与血栓溶解剂的接触面积,提高溶栓效率,增加静脉窦主干再通率。多用于血栓形成时间较长,尿激酶溶栓效果不显著或伴有颅内出血,严格限制尿激酶使用的患者。近年来发明的颅内血栓抽吸导管,采用高速旋转钻头破坏血栓,负压抽吸将血栓排出体外,进一步降低了尿激酶使用量。 (3)动脉溶栓治疗:经动脉途径介入溶栓治疗的优点是,溶栓药物随着血液循环流经皮层静脉和深静脉,促进血栓溶解;其缺点为,当静脉窦闭塞较完全时,血液多经静脉侧枝循环回流,溶栓药物与血栓无法接触,不能较好的起到溶栓作用。 (4)静脉窦内支架成形术:对于外伤性、手术损伤或肿瘤累及所致局限性静脉窦狭窄和对尿激酶不敏感的局限性陈旧性血栓形成患者,支架辅助的静脉窦成形术更为有效。静脉窦内支架成形术的关键是术前必须证实颅内压升高是否是由于局限性静脉窦狭窄所致。局限性狭窄静脉窦两侧压力差超过15cmH2O的患者,考虑进行支架成形术。由于静脉窦内血流缓慢,加上血栓后静脉窦壁内皮细胞损伤,支架置入后易发生支架内血栓形成,导致静脉窦再狭窄或闭塞,因此术后必须严格、长时间抗凝和抗血小板治疗。 (5)多途径联合血管内治疗:CVST是脑血液循环的流出道闭塞所导致的脑血流动力学障碍。主要病理生理改变包括脑组织静脉压升高,灌注压不足引起的脑缺血和颅 内高压。特殊的静脉解剖结构和血液动力学改变、不同的血栓质地、不同病变范围、不同病因和不同并发症决定了单一的血管内治疗方法疗效有限。因此,视患者具体情况选择不同的血管内治疗方法并联合应用,可提高临床效果、缩短治疗时间、减少药物剂量、降低并发症。 (6)CVST的外科治疗:包括开颅静脉窦血栓清除术、静脉搭桥手术、开颅减压术等。六、小结CVST是一类特殊的脑血管病,临床少见,也没有得到足够的重视,许多医院还缺乏相应的诊治经验。大部分CVST病人有明显的遗传因素存在,另部分病人明显有后天因素的参与。该病无特异性临床体征,易误诊,需临床医师(特别是神经内科医生和神经外科医生)对该病有充分认识,提高警惕,尽早确诊并给予规范化治疗,还需作多年的严格随访,这些都是神经科医师所面临的重要问题。我们福州总医院神经外科已经着手CVST的研究多年,2010年获得福建省科技项目重点课题资助,以进一步研究其诊断和治疗手段,取得了不少成功的经验。但是,我们认为,对此病一定要常记心中,在病人症状可疑时,宁可多做一些影像检查,不要漏诊,这才是规范治疗的基础。(南京军区福州总医院神经外科主任、教授、博士生导师 王守森)
这种罕见病我省已发现40多例 经常吃避孕药、生孩子前后的女性和年轻人更需要防范这样的“脑血栓”2010年10月25日,在中国地质大学的宿舍楼里,池小春(化名)找出一叠化验单,第二天他就要带着这些化验单再去医院检查,这是他从2006年来第110次化验了。 由于患上“颅内静脉窦血栓”,他不得不每隔半个月至一个月查血凝指标,并被医生认为得终身服药。 记者从南京军区福州总医院神经外科了解到,像池小春这样的静脉窦血栓病人,目前该科室已收治了约40例,比全国任何一个省的同样病例数还高出很多。 南京军区福州总医院神经外科主任王守森教授的《颅内、外静脉血栓形成的基础临床诊断与治疗研究》被列入2010年福建省科技计划重点项目,该项目的研究将为我国对静脉窦血栓的防治方面提供宝贵的临床经验。 指导专家 王守森主任医师 南京军区福州总医院神经外科主任 张小军医学硕士 南京军区福州总医院神经外科主治医生 ■17岁小伙头痛呕吐当中暑治 2006年8月,家住福安小留村的池小春(化名)才17岁,暑假帮家里干农活时突然头痛发作。“当时感觉头像要爆炸一样。”池小春现在回忆起当年的感觉还心有余悸。 “我妈说天这么热会不会是中暑了?”池小春说,于是家人让他喝了十滴水,但症状没有缓解。 到了第二天,头痛症越来越严重,继而开始感觉恶心呕吐。大家认为没有吃不洁的食物。怎么好好的一个人说痛就痛说吐就吐了呢? 在村医那里,池小春挂了两天的瓶,症状还是没缓解,最后他被带到宁德市医院检查,然而这个检查结果出乎所有人的意料。 宁德市医院得出的诊断结论是静脉窦栓塞,这种病不仅在当地,乃至全国都罕见。血管栓塞不是我们说的“中风”吗?怎么年纪轻的人也会得?大家百思不得其解,救人要紧,他随即被送往南京军区福州总医院神经外科救治。 ■18天6次手术才转危为安 张小军,医学硕士,南京军区福州总医院神经外科主治医生。他也是当年池小春的经治医生,对于5年前的这个病人,张小军还印象深刻。 “病人来的时候电解质紊乱比较严重。”张小军说,由于在池小春之前也遇到过颅内静脉窦血栓的病人,比较有经验了,在对症处理两天后,就给病人做了第一次介入手术,手术很成功。 但由于病人的静脉窦血栓栓塞的部位比较关键,在接下来的18天里,池小春先后接受了6次介入手术,才完全将症状消除。 用池小春现在的话说:“明显感觉身体状况不如以前。以前很少感冒或有其他不舒服,但自从得了这病后,经常感冒头痛。不过比起当初的难受,这已经是小巫见大巫了。” ■没接触此病的医生很难做出诊断 让池小春万万没有想到的是,这种病4年后再次降临,几乎要了他的命。 2010年6月,已经是大三的池小春进入实习阶段。6月27日,他感冒了,偶尔感觉会头痛,看了几次校医有好转。 7月17日,感冒症状时有时无。但头痛症状开始频频出现。“我买了药膏往头上贴也无济于事。”池小春说,他从来没有想过当年的这个“怪病”会再次降临。 随着头痛不断加剧,他出现了强烈的呕吐。由于其他同学都已去实习,只剩他一人在宿舍,他甚至连拿起手机打电话的力气都没了。 两天过去了,联系不上池小春的家人赶到武汉,发现他已经奄奄一息地躺在宿舍的床上,随即他被送往当地一所大医院。 然而,池小春出现的这种症状却让医生们摸不着头脑。一直对症治疗效果都不好,呕吐还在继续,电解质紊乱还在加剧,却查不出问题出在哪里。 7月20日凌晨,池小春家人包了一辆医院的120急救车,千里迢迢赶到南京军区福州总医院。 南京军区福州总医院神经外科主任王守森教授说,池小春这次的情况比4年前要严重得多,且已无法进行手术,只能保守治疗。经过两个月治疗,池小春在今年中秋节前康复出院与家人团圆。 ■为何年纪轻轻,脑静脉会有“血栓”? 池小春的情况并非个案,记者在走访南京军区福州总医院神经外科时,还遇到一位20岁出头的小伙子,也是因颅内静脉窦血栓住院。 王主任给记者看了最近他手上的类似病例时,着实让人倒吸一口气。这种静脉窦血栓病人的年纪都很轻,年龄最小的是一位厦门的小姑娘,14岁,而最大的是一位53岁的女性。在王主任的这些病人中,其中有一个出现症状才两天就抢救无效死亡,另一个病人出现症状4天后不治而亡…… 为何年纪轻轻的也会得脑血栓呢?王主任说,这种脑血栓与老年人的脑血栓完全不一样,老年人的脑血栓大多在动脉里,而这种脑血栓在静脉里,更加隐蔽。“这种病因目前医学上还没有确切说法,但综合国内外的文献报道,主要包括遗传性、获得性因素及医源性因素,引起血液高凝、静脉血流异常和静脉壁炎性反应。” ■经常吃紧急避孕药的女性很危险 王主任告诉记者,在临床上发现的病人症状经常没有特异性,很容易被误诊。而看病人的病史,可以提高诊断率。 “像我们这里最近年轻小伙子患病的病例比较多,但其实这个病女性的患病率更高些。”王主任表示,全球该病的死亡率大约为20%,女性与男性的比例为5:1.5,其中20-40岁的女性更容易发病,特别是很多年轻的女性,经常口服紧急避孕药后,导致血液出现高凝状态而发病。而国外患此病的病人大多为新生儿。 因口服紧急避孕药而患静脉窦血栓的病倒王主任目前还没有遇到,但Buchanan在1970年首次报道了口服避孕药可使妇女患静脉窦血栓的危险性增加。研究者还发现避孕药是该病的一个独立危险因素,他们认为避孕药是雌激素和孕激素合剂,可明显促进血液高凝状态的形成。甚至国外有报道绝经后的妇女使用雌激素、孕酮治疗也可引起静脉窦血栓形成。 ■产妇最常见的卒中就是静脉窦血栓 “很多产妇出现头痛呕吐,几乎没有人能认识到可能是患上静脉窦血栓,治疗很久都没好转,甚至有些产妇因此而死亡。”张小军说,就在不久前有一产妇因有头痛呕吐症状,当地医生无计可施,转到该院神经外科后,才被确诊为静脉窦血栓,还好诊断明确抢救及时而救了她一命。 “在妊娠末期人体血浆纤维蛋白原比非孕期增加50%,分娩后短期内仍处于高水平,多种凝血因子增加,血液自然处于高凝状态;另外,患者要是有妊高症,全身小动脉痉挛,会使血管壁受损;再者,患者剧烈呕吐致脱水、大量失血、排汗后,使血容量减少,血液黏稠,血流速度减慢,以及产后血甘油三酯、磷脂和游离脂肪酸显著增加,导致静脉内皮损伤。”张小军说,这些都是造成产妇成为该病的高危人群,一旦产妇有头痛剧烈呕吐的情况,要多考虑是否有静脉窦血栓形成。 □专家提醒 大家要重视不明原因的头痛呕吐 “池小春当时患病时间蛮久的,只是后面出现严重症状后才来,还好及时得到治疗。”张小军说,当时持续用肝素治疗2周才缓解症状。 张小军在诊疗过程中发现,很多病人都是从外院转过来的。“不要说市民不了解此病,很多医生也搞不清楚。” “年轻人,分娩前后、经常吃紧急避孕药的妇女是三大高危人群。”张小军表示,如果出现头痛呕吐,且查不出其他什么毛病,比如CT检查没有阳性发现,就应该高度怀疑是否有静脉窦血栓形成。 王守森主任表示:我们的经验是对颅内静脉窦血栓保持高度警惕、早期发现,早期诊断,早期、足量肝素抗凝治疗,部分严重的患者行介入置管,局部碎栓、溶栓治疗,且相当一部分患者要较长期甚至终身服用华法林进行抗凝治疗,以免颅内静脉窦血栓复发。 患者少吃富含维生素K的食物 王主任说,病人后期一般用华法林治疗,而华法林主要通过干扰维生素K的代谢,来防止血栓形成。患者在服药时大量食用富含维生素K的食物,会对抗华法林的作用,使药效大打折扣,患者出现颅内静脉窦血栓复发的概率也就会增加。 因此病人在服用华法林过程中饮食搭配很有讲究。 猕猴桃就是一种富含维生素K的水果,服用华法林的患者就要注意少吃。除了猕猴桃外,生菜、奶酪、菠菜、青豌豆、卷心菜、韭菜、蛋黄和动物内脏等,都含有丰富的维生素K,服用华法林的患者也要适当少吃。 另外,有些食物可增强华法林的抗凝效果。鱼油通过抑制血小板聚集,降低凝血相关血栓素和维生素K依赖性凝血因子的水平,可增强华法林的抗凝作用;大蒜与华法林同吃可使华法林抗凝作用增强;芒果与华法林同吃也可以增强其抗凝作用。 60岁以上老人对华法林清除能力下降,可适当减量。
王守森 肖德勇 章翔 联勤保障部队第900医院 近二十年来,随着显微外科和内镜技术的发展,经鼻蝶入路手术的治疗范围不断扩大,具体的手术方式发生了不少变化[1-4]。手术通道的创伤问题,尤其对鼻腔黏膜、鼻甲、鼻中隔、蝶窦结构的处理上,常被人忽视,甚至避而不谈。因此,重新认识该入路的解剖与微创技术很有必要,有不少问题值得商榷。 一、经鼻蝶入路的手术解剖研究新结果 二十世纪早期,Hirsch描述了经鼻至鞍区的手术路径,这种术式被Cushing改良为经唇下、经鼻中隔、经蝶窦入路的标准术式。百余年来,经蝶手术经历了不断创新和跨越的演变过程。1987年Griffich等首次报道了显微镜下经单侧鼻孔-蝶窦入路切除垂体腺瘤。近年来,许多医生采用扩大经鼻入路切除向鞍上、两侧海绵窦扩展的肿瘤。由于鼻腔和蝶窦区的个体差异,以及鞍区解剖的复杂性,解剖知识对垂体外科医师一直都非常重要。 蝶窦口的确认是经蝶手术中最重要的一环。有关蝶窦前壁和鞍区的解剖关系,已有较多研究描述[5-9]。蝶窦前壁的基本形态酷似鸟头,正中线棱状高起,两侧为鸟眼样的蝶窦口,下方为鸟喙样的蝶嘴。蝶窦口大致位于蝶窦前壁的上中1/3交界处,距上鼻道末端(14.5±1.1)mm,距后鼻孔上缘(12.2±1.0)mm,距鼻后中隔动脉上支(8.2±0.5)mm。而蝶腭孔(蝶腭动脉)位于蝶窦口下外侧方约7 mm处[5]。额窦、前组筛窦、上颌窦引流通路汇合于中鼻道前部;蝶筛隐窝位于蝶嘴与上鼻甲内侧面之间,为后组筛窦和蝶窦引流通路的汇合部。保护这些鼻窦出口的通畅很重要。鼻腔的解剖变异可能导致术中蝶窦口显示不清。内镜观察显示,46.67%(14/30)患者存在鼻腔解剖变异,主要为鼻中隔偏曲和中鼻甲肥大,其他变异包括棘状中隔和鼻腔粘连[10]。蝶窦外侧壁和后壁的重要解剖标志包括视神经隆突、颈动脉隆突、视神经-颈动脉隐窝、斜坡隐窝等,是内镜经鼻蝶手术的重要标志。 显微镜下经鼻蝶手术的鼻内切口大致有三类:一是鼻前庭切口,由于路径长,创伤大,使用者渐少;二是鼻中隔中部切口,在鼻内2.5~3.0cm深度鼻中隔上切开黏膜,推开四方软骨和筛骨垂直板,经筛骨垂直板与黏骨膜之间到达蝶窦前壁;三是鼻中隔后部切口,在蝶窦前方5~10 mm切开鼻中隔黏骨膜,折断犁骨及筛骨垂直板,去除蝶窦前壁而入蝶窦。这些方法各有利弊。我们探索切口的基本理念是:切口距鼻孔越近,操作就越方便,越不会遇到粗大动脉,术后迟发性鼻出血的可能性就越低;切口越偏前方,剥开的黏骨膜瓣就越容易完好复位;切口越是靠近蝶窦前壁,黏骨膜瓣就越小,越不能复位,甚至向外侧收缩,势必造成蝶窦腔完全向鼻腔开放。我们推崇显微镜下经鼻中隔中部切口入路[11],多数内镜医生所采用的经蝶入路类似于鼻中隔后部毁损开窗,且多数常规切取鼻中隔带蒂黏膜瓣,最后贴敷于鞍底或颅底骨质开窗处。 掌握海绵间窦的解剖很重要,在垂体腺瘤手术中可以避免不必要的出血和脑脊液漏。有研究表明海绵间窦术中损伤出血占出血患者的47.4%[12]。海绵间窦根据与垂体的相对位置关系分为前海绵间窦、下海绵间窦及后海绵间窦。各海绵间窦可部分或完全缺如[13]。前海绵间窦分三型:Ⅰ型位于垂体上方,行扩大经蝶入路手术时容易损伤出血;Ⅱ、Ⅲ型分别为部分位于垂体上方和位于垂体前方,引起出血较少见。术中发现,前海绵间窦可因不发育而呈白色条带状;或发育不全而呈现细小的数条小支或未贯穿两侧的半支;也可发育良好,呈粗大、蓝黑色静脉血管样。仔细分辨前海绵间窦可避免误伤出血,也能避免误入鞍隔上方的蛛网膜下腔。下海绵间窦位于垂体前、后叶交界处前方的硬膜内,该窦最大,在垂体微腺瘤切除术中需特别注意。 二、术前影像学评估和手术模拟 近年来,随着CT和MRI三维重建技术的发展,医学影像存储与通信系统(PACS)或Dextroscope模拟系统的应用,可在术前进行良好的影像和解剖分析,并模拟手术操作。三维影像重建可直观、立体显示肿瘤、动脉、骨质等结构形态及毗邻关系,对术前制订手术计划、指导术中定位、确定手术范围等有一定帮助[14-18]。 术前蝶鞍区冠状位CT和矢状位重建可显示蝶窦的气化程度。附着于鞍底的骨性分隔,其上下、左右方位、倾斜角度及其与颈动脉隆突的关系,有利于术中明辩鞍底开窗的位置和界限。术前MRI T1 WI正中矢状位和冠状位像上对蝶鞍进行测量和研究发现,鞍凸(鞍面测量线至鞍底前下壁的最大距离)较大、鞍窗(鞍结节点与鞍底最低点之间的鞍底弧形范围)大于1cm、鞍长(鞍结节点至鞍背的距离)大于1cm,均为有利于经蝶入路全切除肿瘤的因素。鞍窗作为经鼻蝶手术入路中面向术者的鞍底部分,与鞍底开窗大小直接相关。半鞍型者鞍窗最大,全鞍型次之,鞍前型最小。在半鞍型蝶窦者,较容易实现鞍底开窗并易于展开切除垂体腺瘤的手术操作[19,20]。术前应详细了解鞍底的形态、位置高低、蝶窦分隔情况,特别是水平分隔和附着于鞍底的分隔。蝶窦分隔在鞍底的附着就像是房屋的立柱,在局部有支撑作用,阻止此处鞍底的扩张。这个特殊的支撑与附着,也是良好的术中定位标志。 总之,个体化的术前影像学精确评估,可为经鼻蝶手术提供精确的解剖学参数,使手术操作心中有数,特别是指导蝶窦开窗、鞍底开窗,既能做到最大限度切除病变,又不过多破坏周围结构,这才是微创之道,也符合损伤控制外科的理念。此外,对于初学者、存在复杂蝶窦分隔者、再次手术者,神经导航的应用有助于定位和风险规避[21,22]。 三、对空鼻综合征的思考 空鼻综合征(empty nose syndrome,ENS)是一种由鼻-鼻腔手术切除引起的医源性鼻生理功能慢性衰退性病变。1994年首先由Eugene和Stenkvis提出,早期用来形容鼻腔组织缺失和影像学显示鼻腔的正常解剖结构缺失伴有的某些症状。随着近年来对几个鼻部手术后伤医事件的反思,不少专家重新强调了ENS[ 23]。 众所周知,鼻腔有过滤空气中灰尘的功能,其特有的解剖结构形成鼻阻力,可调节鼻腔气流及层流状态。如果将人类的鼻腔比作一架仪器,那么造物主一定深谙设计之美。可是一旦因手术导致鼻腔内部结构缺失,过度通畅,将使鼻腔固有功能丧失,那就形成所谓的“空鼻症候群”。国外有学者认为,鼻黏膜面积减少、鼻阻力改变共同参与了ENS 的形成[24]。中国工程院院士韩德民教授等耳鼻咽喉科专家指出,ENS与最常见的鼻黏膜破坏性手术有关,约20%的患者在下鼻甲切除后发展成ENS,并指出凡涉及鼻甲黏膜破坏的手术均应禁止,如激光烧蚀、严重电灼等,呼吁医生以谨慎的态度来行鼻甲切除术。 ENS常发生于鼻-鼻腔手术后数月至数年,其诊断主要依靠症状、体征及既往手术史。主观症状:鼻黏膜干燥,通气过度,吸气干冷和睡眠质量差。由于ENS患者鼻黏膜对冷空气的加温与加湿作用明显减弱,吸气时刺激鼻腔内分布的神经末梢,造成反射性鼻腔及头面部疼痛,患者常抱怨“吸进来的空气像刀子”、“咽喉干燥或有异物、鼻塞、呼吸困难、嗅觉减退、头晕、睡眠质量差、胸闷和心情沮丧”。甚至出现抑郁,影响工作和生活。ENS主观感觉的严重程度与客观检查不平行,即患者主观感觉鼻塞,但与鼻腔检查发现鼻腔容积足够或过于宽大的结果不相符[25]。 我们曾收治一例垂体腺瘤病人,首次在一所大型医院行内镜经鼻蝶入路手术,2年后因为肿瘤复发而来我院行显微镜下经鼻蝶入路手术。术后恢复顺利,出院前感慨“这一次手术实在是太舒服了,不像上一次......”。从这一例中,我们深切体会到鼻腔结构保护的重要性,对切取鼻中隔黏膜瓣、切除中鼻甲、广泛擦挫伤鼻腔黏膜等操作感到忧虑。 目前ENS无法治愈,其治疗主要是设法重建患者的鼻黏膜、恢复鼻甲黏膜面积和鼻腔正常生理功能[26,27],但效果不理想,因此必须重新审视鼻甲和鼻黏膜的保护问题。 四、如何正确理解“微创” “微创”一词由minimally invasive翻译而来,意指损伤轻微。病人常认为“打洞、用镜子”是“微创”,“开刀”就不是“微创”;刀口小是“微创”,刀口大就不是“微创”,其实这个理解是错误的。“微创”首先是一个观念,要求医生在做“开刀”计划时有微创理念,尽可能规避重要功能区,在尽可能少损害正常生理功能的前提下将病灶清除,甚至要考虑减少其中的化学或生物损伤等因素。至于手术切口,强调在充分利用现代器械的基础上,做到“足够小,又足够大”。“足够小”是切除病变时切口不浪费;“足够大”是指在切除病变时不勉强。“微创”要求以最小的损伤,为患者提供神经功能保全最好、安全度最大、痛苦最小、并发症和后遗症最轻微的手术操作。 经鼻-蝶入路手术的微创理念:一方面是神经血管的创伤,如果不打开鞍隔,几乎就不涉及颅内的神经和血管,但是打开了就可能涉及鞍隔上结构,增加了脑脊液漏和颅内感染的风险。另一方面是软组织创伤问题,主要涉及鼻腔黏膜、鼻甲、鼻中隔和蝶窦结构的问题。神经外科医生通常更注重肿瘤实体的满意切除、术后影像学上的肿瘤消失、垂体高内分泌的缓解,不太关注鼻腔不适的问题。 我们认为,经鼻-蝶入路是解剖与技巧的结合,手术理念与经验本身大于仪器设备的选择,熟练和细腻本身就是最好的微创;术中应尽可能少骚扰鼻腔黏膜,包括鼻中隔黏膜和鼻甲黏膜,不过多地去除蝶窦分隔和蝶窦黏膜,蝶窦开窗和鞍底开窗大小够用即可;多数垂体腺瘤并不复杂,过多探查鞍旁间隙的操作可能得不偿失,海绵窦外侧间隙的残余肿瘤可以留给放射外科医生处理。 五、保护鼻腔黏膜的重要性及手术观念 鼻腔黏膜分布有腺体、感受器等,具有加温、加湿、免疫、清洁等功能。鼻腔黏膜娇嫩,血运丰富,手术创伤后容易发生水肿、肿胀及渗出。若术中、术后处理不当,将影响蝶窦口的引流及黏膜的恢复,可形成迁延性炎症,造成鼻腔粘连、窦口封闭,进一步影响通气。 鼻腔黏膜内含有嗅觉神经末梢和一般感觉神经末梢,后者对气流温度和速度的感知,直接影响术后病人的主观感觉。如果术中因为鼻甲肥大而不断实施电凝收缩,可造成鼻黏膜较大损伤,致使感觉神经末梢破坏;同时鼻腔空间扩大或敞开了,使得术后鼻腔气流缺乏阻挡、加温加湿减弱,直接影响鼻顶部,呼吸不适感由此而生。如果术中切取一侧的鼻中隔黏膜瓣,则术后鼻中隔骨质的广大区域暴露在空气中,虽然理论上黏膜很快就会增生并覆盖上去,但其组织结构和神经再生可能并不完善,可以出现感觉过敏,将气流的流动感放大和泛化;也可能感觉不到气流,导致术后鼻腔长期不适,甚至存在窒息感。 显微镜下经单侧鼻孔-鼻中隔-蝶窦入路是经鼻中隔内的间隙达鞍区,虽然通道比较狭小,但对黏膜的直接机械接触少,对鼻黏膜具有保护作用。鉴于经鼻-蝶术后鼻腔不适症状确实存在[28],因此,手术时应注意:(鼻腔撑开器遵循从小号至大号、由浅至深的原则逐步扩张鼻腔;(术中尽可能减少鼻腔-鼻窦黏膜损伤,术毕重建鼻腔通气和蝶窦引流(尤其是窦口鼻道复合体区域的通畅与引流),为鼻腔-鼻窦黏膜炎症的良性转归创造生理性局部环境;(鼻中隔黏膜尽量复位贴合到骨质上,减少其与中鼻甲的连接,降低总鼻道被肉芽组织阻塞的概率。 六、鼻甲和鼻中隔结构的保护问题 经鼻-蝶入路手术中,有时为了扩大侧方(主要是海绵窦)显露,需要切除同侧中鼻甲,但如果仅仅是处理垂体窝内病灶,则切除中鼻甲就是多余的。有些医生为了手术方便,常规切除中鼻甲,这肯定不属于微创之道。因为鼻甲结构的缺失,导致鼻腔空间宽大,原来三个鼻甲结构起伏穿插而湿润鼻腔的作用消失了,加之黏膜的机械损伤或电灼,可致鼻腔容易干燥,对呼吸气流感知异常。鼻甲黏膜的挫伤、糜烂、切除、电凝等处理,还可造成嗅觉丧失。 还应关注术后鼻中隔骨质是否缺失、黏膜的损伤程度及蝶窦前壁黏膜有否保存。显微镜下经单鼻孔手术中,鼻中隔切口有多个变种,从鼻前庭切口到经蝶窦口扩大开窗入路均有报道,从微创角度看各有利弊。我们曾经做过各类切口,均有经验与教训,曾经激进过,也曾经保守过[10,29,30]。有人说,鼻中隔的骨部没有用处,不必保留。但是,我们在门诊的确遇到过经鼻显微手术或内镜手术后鼻梁塌陷的病例。人类之所以存在鼻中隔骨部,必有它的道理。我们早前做经鼻-蝶手术时,曾常规咬除鼻中隔骨质,后来仅在筛骨垂直板与犁骨交界区折断骨板,再向对侧推开,足可满足垂体瘤切除术的需要。经唇下入路虽然很少有人做了,但当时该入路的确有很多微创性,首先是鼻中隔黏膜完好保护,其次是不损伤鼻甲。缺点是路径远,切除了鼻中隔骨部,也容易出现上唇麻木感。 关于扩鼻器,是放在鼻腔内还是放在鼻中隔的结构之间(两侧黏骨膜之间,或黏骨膜与鼻中隔骨质之间)?直接放在鼻腔内者,可能造成蝶窦前壁黏膜缺损,使蝶窦向鼻腔开放。放在鼻中隔内者,既未直接卡伤鼻黏膜,也因为中隔黏膜的复位而使蝶窦重获相对封闭状态。 七、蝶窦的手术创伤问题 蝶窦是一个空腔器官,黏膜不断分泌液体湿润窦腔,多余的分泌物自双侧窦口流向鼻腔。经鼻蝶入路显微手术时,原则上应在满足充分病变显露、显微操作及肿瘤切除的基础上,进行最小范围的蝶窦骨质磨除和适当的鞍底骨质开窗。骨质若磨除不充分,可限制硬脑膜的开放范围,影响肿瘤全切除。骨质若过多磨除,不符合微创理念,而且容易损伤颈内动脉和海绵窦,或可出现严重并发症。 一些患者蝶窦气化较好,视神经隆突和颈动脉隆突显著,甚至覆盖视神经或颈内动脉的骨质存在裂隙或缺如。如果剔除该处的黏膜,术毕蝶窦又向鼻腔开放,必然窦腔干燥,对这些结构就会有损伤,但其后果尚无人评估。蝶窦腔的湿化如同鼻腔要湿化一样,这也就不难理解为什么临床上常要给某些病人做气道雾化。有些医生习惯于将蝶窦黏膜全部剔除,目的是避免术后形成蝶窦黏液囊肿。但这也同时损伤了出入骨质的血管,当时即渗血,干扰手术进程,而且有研究发现,这可能导致术后部分骨质MRI信号改变。 经鼻-蝶术后保持蝶窦的通畅引流也很重要。因为无论手术多么微创,蝶窦黏膜的创伤都存在,瘤腔都有一些渗液,若要让这些渗液或液化的血凝块经过狭小的窦口满意地流出来,常有一定难度。因此,我们常规在窦腔内放置一条外引流管,次日早上拔除。我们也反对在蝶窦腔内填塞明胶海绵等材料,因为吸收很慢,会刺激黏膜分泌较多分泌物,也会阻塞窦口,促使蝶窦黏液囊肿、蝶窦炎、异物性肉芽肿的形成,并可造成长期蝶窦高压和头痛。 八、展望 微创与手术工具有关,但更决定于手术者的理念与技巧。它应该是解剖结构的保护,是生理状态的维持,是患者舒适感的追求,也是加速康复外科的需求。经鼻-蝶入路手术中,自鼻孔到蝶鞍,所有组织和结构都应珍惜,同时还应关注患者围手术期的不适感,特别是鼻部并发症。应提倡真正的微创外科,而不是现代设备下的大外科。相信多年之后,一定会有人对当下流行的形形色色的经鼻入路手术技术做出客观的评价。我们相信:“微创”永远在路上! 参考文献 Levi V, Bertani GA, Guastella C, et al. 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