良好的暴露是保证神经外科手术顺利进行的关键。侧脑室是脑内部的腔隙,因而切除侧脑室内肿瘤需要通过类似于打井的方法进行皮层造瘘,才能到达侧脑室。由于脑组织不稳定的牵拉以及不均匀的脑组织受力都容易造成血管的破裂或组织的损伤,因此,一个暴露良好的造瘘方法除了保证良好的显露,还需要考虑“尽量减少对脑组织的损伤”及“操作便利性”等原则。工欲善其事必先利其器。目前神经外科常用的皮层造瘘的器械有:蛇型牵开器蛇形牵开器是目前最广泛使用的脑组织牵开器械,有助于解放助手的双手。但蛇型牵开器用于皮层造瘘主要有以下几个不足之处:1.蛇形牵开器需要底座:一类底座是固定于骨窗边缘,但会占用部分骨窗空间而干扰手术操作;另一类底座是固定于颅外,一般需要以头架或专用附加架固定。2.用于皮层造瘘需要至少两条蛇型牵开器左右牵开才能撑开瘘口。3.蛇形牵开器占用的立体空间较大,容易影响手术器械的递送及进出。4.价格昂贵,一条蛇型牵开器动辄几万块钱。Endport技术Endport技术,即通过皮层造瘘到达病变部位后,撑开造瘘口并用管型装置固定形成通道。适用于脑室内病变切除及颅内血肿清除。Endport所使用的管型设备为一次性用品,图2展示了不同的Endport技术所使用的管型设备,有些为外科医生利用常见的医疗物品改造而成,有些则是专门针对Endport技术设计的设备。图3显示目前最新Endport使用的球囊扩张技术,通过球囊扩张器分离脑组织,减小对正常脑组织损害,随后使用鞘管固定通道。Endport技术的主要不足之处是:1.管型大小固定,不可调节,术中如瘘口大小不合适则需要改换不同口径的鞘管;2.Endport设备为一次性使用且价格昂贵,一套设备需要大几千块钱,大大增加了患者负担。自固定撑开器我们采用自固定撑开器(图4)来显露并切除侧脑室内的肿瘤。该撑开器通过弹性撑开条将两块脑压板撑开并固定脑组织,无需额外的固定设备。我们将脑压板改良为上宽下窄,以方便操作并减少对深部脑组织的损害。术中医生可以自由调节两个脑压板的距离来调整造瘘口的大小,使用过程中无需其他设备辅助,操作简单高效。另外,该撑开器为不锈钢材质,价格便宜,且可反复多次使用。我们的经验,该自固定撑开器适用于绝大多数类型的侧脑室内手术,既方便医生的操作又可大大减轻患者的经济负担,尤其适合于基层医院开展脑室内肿瘤切除术及脑室内及脑内血肿清除手术。应用示例:中年男性,因“反复头痛半年,加重半个月“入院。头颅CT(图5):提示左侧侧脑室扩大,变形,其前中部结节状低密度影,伴有钙化。MR提示(图6):左侧侧脑室内占位性病变;梗阻性脑积水。我们采用自固定撑开器经左侧额叶皮层造瘘(图7)进入左侧侧脑室,顺利全切肿瘤(图8),并打通透明隔。图9显示了肿瘤切除之后的造瘘口大小。术后当天患者清醒,肌力肌张力正常,并开始正常饮食。复查CT脑室未见肿瘤残余或出血。术后病理提示中枢神经细胞瘤。术后辅以系统放疗以预防肿瘤复发。术后一年复查MR未见肿瘤,未出现脑积水(图10)。----------------------陈镇洲主任医师、医学博士、留美医学博士后、硕士研究生导师、科室副主任专业特长:胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、室管膜瘤、听神经瘤、神经鞘瘤等脑、脊髓肿瘤的微创治疗;重型颅脑损伤、脑出血、脑缺血的综合救治;神经修复治疗(中风或脑外伤后瘫痪的外科治疗、植物人催醒);干细胞移植治疗脑中风的临床研究。专家门诊:星期一下午
脑室-腹腔分流术(Ventriculoperitoneal shunting, VPS)是神经外科治疗脑积水的最常用方法。该手术最早于1908年就被描述了[1],迄今已有100多年的历史,期间经历了手术技术、方式以及医用材料的演变。目前的VPS是将置于脑室的脑室端硅胶管通过一个可调压分流泵与置于腹腔的腹腔端硅胶管连接,将脑室内的脑脊液(Cerebrospinal fluid, CSF)引流至腹腔,从而达到降低颅内压, 恢复颅内正常CSF体积的目的。然而,尽管总体来讲VPS是个安全的手术,但是其手术并发症,如感染、管子堵塞、移位、断裂等,仍然是很常见的。数据显示,在术后一年分流管的需要调整率达到40%以上[2-4]。因此,任何VPS手术方法或技术上的改进,都将有利于减轻减少手术的负担减轻医疗费用,都将造福于广大的脑积水患者,具有重要的研究价值。 据报道,由于腹腔端分流管放置不当或继发的分流管错位至腹腔外所造成的远端分流失败(Distal shunt failures)占了所有分流失败(Shunt failures)的10%~30%[5]。而腹腔端分流管的置放方式对于远端分流失败的起了主要的决定作用。传统的腹腔端置管方法是小切口开腹手术(Mini-laparotomy)置管,也是全世界绝大多数医院(包括我院)目前所采用的方法。如图1所示,在腹部做约5cm的小切口,逐层开腹直至腹腔,直视下置入分流管腹腔端,然后再逐层关腹。此方法手术时间长(约需30分钟)、创伤和操作难度大,尤其是对于肥胖患者更甚。手术过程中容易造成伤口出血、大网膜、肠管损伤或置管失败,而且由于创伤较大,术后易出现感染、大网膜包裹堵塞分流管、肠粘连、腹壁疝等并发症[6]。另外,由于腹膜切口较大,引流管容易滑动至皮下腹膜外的皮下袋(Subcutaneous pouch)造成远端分流失败 [7,8]图1. 传统的小切口开腹置管手术示意图随着科学技术的发展进步,“微创”这一概念已深入到外科手术的各个领域。微创手术的优点是创伤小、疼痛轻、恢复快,是每个需要手术的病人的梦想。基于这一理念,腹腔镜辅助的置管方式由Basauri等[9]于1993年首次采用并逐渐受到重视。其优点有:1.创伤小,术后恢复快;2.可以镜下直视置管,可以将管子放置于正确的位置;3.可以分离腹腔粘连,尤其适用于有过腹部手术史患者。多项的回顾性研究提示,腹腔镜辅助的置管有利于减少手术时间,缩短住院时间,减少远端分流失败发生率[7,8,10-13]。然而,新近的一项随机对照研究发现,尽管腹腔镜辅助的置管方式较传统小切口开腹置管,可以减少远端置管失败发生率,但两组病人总体的分流失败发生率、手术时间、患者住院时间等则无明显区别[5]。针对儿童脑积水患者的一项多中心的随机对照研究,也认为腹腔镜辅助的VPS并不能降低分流失败的发生率[2]。最近的Gravbrot等[14]的回顾分析也认为腹腔镜辅助VPS未能减少住院费用或远端分流失败发生率。另外,通常可以由神经外科医生独立完成,而腹腔镜手术却需要专门的设备,而且通常需要普通外科医生协助完成,造成腹腔镜辅助VPS事实上难以广泛推广应用。脑室-腹腔分流术是神经外科常用二级手术。然而,在大多数腹部手术科室(胃肠外科、泌尿外科、妇科等)都在广泛采用腹腔镜手术而尽量减少开腹手术的使用的情况下,目前全世界绝大多数神经外科仍然在采用腹部小切口开腹的置管方式,这不符合“微创”的外科理念,造成手术时间偏长、病人创伤大,术后并发症偏多。基于以上原因,我们设计了一款可劈裂腹腔穿刺器,该穿刺器为在泌尿外科常用的经皮肾穿刺所用的可劈裂腹腔穿刺器基础上进行了适当的改良。参见图2,本穿刺器包括穿刺锥2和可劈裂穿刺套管,所述穿刺锥由穿刺锥帽1、穿刺锥杆2和穿刺锥头3构成,可劈裂套管由套管本体5及套管手柄4组成,在套管本体5上有设置易撕导槽5.1和刻度标尺5.2。该穿刺器已获得实用新型专利授权(专利号:ZL201721813978.5,图3)。图2. 用于VPS的弧形可劈裂腹腔穿刺器示意图图3. 实用新型专利授权证书手术时,只需在病人腹部脐旁做约0.5cm皮肤切口;将穿刺器穿刺腹壁进入腹腔,可劈裂套管上有刻度标尺可精确指示穿刺的深度(图4);穿刺成功,拔出穿刺锥;利用套管手柄旋转可劈裂套管将弯曲的未端朝向盆腔,将脑室-腹腔分流管腹腔端顺套管的方向置入盆腔;沿易撕导槽将可劈裂穿刺套管撕开(如图5)并取出,完成导管的植入和留置;皮肤切口仅需缝合一针。 图4.穿刺腹腔示意图 图5.撕开套管置入引流管示意图 图6.两种置管方式比较图以我们设计的可劈裂腹腔穿刺器进行VPS腹腔端的置放具有以下优点(图6):1.大大缩短手术时间,我们初步的实践显示:以穿刺器进行腹腔置管从穿刺到腹部皮肤切口缝合完成仅需2分钟左右,而传统的开腹置管则需20~30分钟,对于肥胖的病人则需要更多的时间;2.减少手术创伤,穿刺器置管腹部的伤口仅为0.5cm左右,而传统手术的切口约为5cm左右,这有利于减少术后疼通,缩短恢复的时间;3.由于腹壁上仅有穿刺口,腹壁、腹膜损伤小,不会形成皮下袋,理论上有利于减少腹腔管滑动至皮下袋造成远端分流失败的发生率。4.无需专门的设备。不同于腹腔镜置管手术需要腹腔镜设备,而且需要普外科医生的协助操作,我们这种手术方式无需专门的设备,神经外科医生可轻松独立操作,这将大大有利于该技术全面地,尤其是在基层医院的推广应用。5. 节省住院花费:手术时间的缩短大减少了麻醉费用,术后恢复快有利于减少住院时间,因而也相应地减少了住院花费。参考文献:[1] Kausch W. 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J Neurosurg, 2015, 122(5):1058-1067.[6] Abode-Iyamah KO, Khanna R, Rasmussen ZD, Flouty O, Dahdaleh NS, Greenlee J, Howard MA 3rd. Risk factors associated with distal catheter migration following ventriculoperitoneal shunt placement. J Clin Neurosci. 2016, 25:46-49.[7] He M, Ouyang L, Wang S, Zheng M, Liu A. Laparoscopy versus mini-laparotomy peritoneal catheter insertion of ventriculoperitoneal shunts: a systematic review and meta-analysis. Neurosurg Focus. 2016, 41(3):E7. [8] Steven Phan, Jace Liao, Fangzhi Jia, Monish Maharaj, Rajesh Reddy, Ralph J Mobbs, Prashanth J Rao, Kevin Phan. Laparotomy vs Minimally Invasive Laparoscopic Ventriculoperitoneal Shunt Placement for Hydrocephalus: A Systematic Review and Meta-Analysis. Clin Neurol Neurosurg. 2016,140:26-32.[9] L Basauri, J M Selman, C Lizana. Peritoneal Catheter Insertion Using Laparoscopic Guidance. Pediatr Neurosurg.1993, 19(2):109-110.[10] Bani A, Telker D, Hassler W, Grundlach M. 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Laparoscopically Assisted Ventriculoperitoneal Shunt Placement Is not Cost-Effective nor Preventive for Distal Shunt Malfunction. World Neurosurg. 2020, 137:e308-e314.[15] Lou M, Zhou G, Zhao Y. The application of improved abdominal wall punctures technique in ventriculoperitoneal shunt for hydrocephalus: a retrospective analysis versus open mini-laparotomy. Br J Neurosurg. 2018, 32(6):650-652.陈镇洲科室副主任、主任医师、医学博士、留美医学博士后、硕士研究生导师专业特长:胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、室管膜瘤、听神经瘤等神经系统肿瘤的微创治疗;重型颅脑损伤、脑出血、脑缺血的综合救治;神经修复治疗(中风或脑外伤后瘫痪的外科治疗、面瘫修复、植物人催醒);干细胞移植治疗脑中风的临床研究。专家门诊:星期一下午
01一一例颞叶、岛叶巨大胶质肉瘤的治疗患者信息姓名:xxx性别:男年龄:58岁主诉:头痛伴言语不清20天余。现病史:患者于住院前20天无明显诱因逐渐出现头痛、言语不清,走路不稳。当地医院行头颅磁共振提示:左侧颞叶、岛叶占位性病变,后来我院进一步治疗。神经查体:患者神志清楚,精神稍差,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,左侧瞳孔对光反射迟钝;运动性失语(仅能说简单词汇,能部分遵嘱,交流困难);右侧肢体肌力5-级,右侧5级,四肢肌张力正常,双侧病理征(-)。术前检查:头颅CT提示:左侧颞叶-基底节区高低混杂密度影,范围约51.6x39.4mm,CT值约25-63Hu,周围见大片低密度影,邻近脑实质受压,左侧侧脑室受压变窄,中线结构右偏。考虑左侧左侧颞叶-基底节区肿物,建议行MRI检查。MRI提示:左侧颞叶、岛叶长T1、长T2信号肿物,增强扫描呈环状明显强化,中间有坏死。病灶周围大片水肿,T2及Flair像右侧脑室周围可见条带状高信号影。考虑胶质母细胞瘤可能性大。02手术情况●术前诊断●左侧颞叶、岛叶占位,考虑高级别胶质瘤●鉴别诊断●胶质母细胞瘤/胶质肉瘤;脑膜瘤;转移瘤等●手术过程●由于患者肿瘤巨大,周围脑组织受压水肿明显,中线移位明显,脑疝形成,住院第三天出现精神变差,嗜睡,右侧肢体肌力明显下降(3级),急行术前准备后在全麻下行左侧颞叶、岛叶占位切除术,显微镜下肿瘤暗红色,质地稍硬,血供丰富,与正常脑组织分界明显,沿肿瘤周边的胶质增生带分块切除,肉眼下肿瘤全切。●术后病理●●病理诊断●左侧颞叶岛叶胶质肉瘤,WHOⅣ型,IDH-1(-)大体:含大量结缔组织,肿瘤质地较硬、界限清楚。镜下:肿瘤含胶质和肉瘤两种成分。相关免疫组织化学指标:GFAP、IDHR132H、p53蛋白及其他胶质肿瘤和间叶肿瘤标志物。特殊染色:网织纤维染色。●肿瘤分子检测报告●03术后情况患者出院时,神志清楚,精神良好,头痛缓解,语言功能、四肢运动功能正常,切口愈合良好。术后复查头颅磁共振提示:肿瘤完全切除,无残留。04讨论及下一步治疗计划我国胶质瘤年发病率为(3~6.4)/10万,年死亡人数达3万。恶性胶质瘤的发病率为5.8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。在原发性恶性中枢神经系统肿瘤中,胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM,WHOIV级)的发病率最高,占46.6%,约3.2/10万;其次是弥漫性星形细胞瘤,发病率为0.51/10万[11,12]。2016年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质肉瘤列为IDH野生型GBM的一个亚型,具有胶质和间叶组织双向分化的特点。此亚型常与GBM有关,也可由室管膜瘤和少突胶质细胞瘤转化而来。主要见于成人,可原发或继发,预后较差。除了一般GBM特点外,还有易侵犯脑膜、颅骨及发生颅外转移等特点。根据肿瘤分子检测报告提示:根据肿瘤分子检测报告提示:1.含有MGMT启动子甲基化的患者对烷化剂更敏感。2.1p19q联合缺失与IDH突变提示病理分型为少突胶质细胞瘤,生存期较长,对放、化疗敏感[1,2]。3.IDH1或IDH2基因突变多存在于低级别胶质瘤,亦见于继发性胶母细胞瘤。IDH1或IDH2中任一基因突变提示低风险,预后优于相同级别相同亚型无突变的胶质瘤[1,2]。4.TERT和IDH基因突变联合分析可辅助判断预后不同的分子分型[3,4]。5.维莫非尼在携带BRAF突变的儿童胶质母细胞瘤、毛细胞黏液样星形细胞瘤等的治疗中均取得了较好的疗效[5,6];携带BRAF基因V600E突变的黑色素瘤患者可能在维莫非尼、达拉非尼治疗中获益[7,8]。该患者样本肿瘤突变负荷(TMB)为3.76个/Mb,提示可能从免疫检查点抑制剂单药中获益较小,免疫治疗疗效影响因子较多,需综合评估,用药谨遵医嘱。该患者样本微卫星不稳定性(MSI)状态为微卫星稳定型(MSS),提示可能从免疫检查点抑制剂单药中获益较小,免疫治疗疗效影响因子较多,需综合评估,用药谨遵医嘱。根据《胶质瘤放疗中国专家共识(2017)专家共识》及《脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)》推荐:成人新诊断GBM的标准治疗方案为最大程度的安全切除术后,替莫唑胺同步放化疗加辅助化疗6个周期(I级证据),且对于一般情况好和用药耐受性好的患者,推荐长周期替莫唑胺辅助化疗(Ⅲ级证据)。GBM术后联合替莫唑胺和贝伐单抗同步及辅助治疗,可能延长PFS,但不良反应发生率较高,临床上应慎重使用。最终治疗方案:Stupp方案:放疗期间口服TMZ75mg·m-2·d-1,连服42d;间隔4周,进入辅助化疗阶段,口服TMZ150~200mg·m-2·d-1,连用5d,每28天重复1次,共用6个周期。放疗方案:放射治疗照射的总剂量为60Gy,2.0Gy/次,分割30次,每日1次。05●参考文献●[1]WHOClassificationofTumorsoftheCentralNervousSystem.Version4.2016.[2]High-gradeglioma:ESMOClinicalPracticeGuidelinesfordiagnosis,treatmentandfollow-up.AnnalsofOncology00:1-9,2014.[3]KillelaPJ,YanH,BignerDD,etal.MutationsinIDH1,IDH2,andintheTERTpromoterdefineclinicallydistinctsubgroupsofadultmalignantgliomas.Oncotarget2014;5(6):1515-1525.[4]MLabussiere,ALDiStefano,MSanson,etal.TERTpromotermutationsingliomas,geneticassociationsandclinico-pathologicalcorrelations.BrJCancer2014;111:2024-2032.[5]RobinsonGW,OrrBA,GajjarA.CompleteclinicalregressionofaBRAFV600E-mutantpediatricglioblastomamultiformeafterBRAFinhibitortherapy[J].BMCcancer,2014,14(1):258.[6]SkrypekM,ForemanN,GuillaumeD,etal.Pilomyxoidastrocytomatreatedsuccessfullywithvemurafenib[J].Pediatricblood&cancer,2014,61(11):2099-2100.[7]ChapmanPB,HauschildA,RobertCetal.ImprovedsurvivalwithvemurafenibinmelanomawithBRAFV600Emutation[J].NewEnglandJournalofMedicine,2011,364(26):2507-2516.[8]LukeJJ,HodiFS.Ipilimumab,vemurafenib,daBRAFenib,andtrametinib:synergisticcompetitorsintheclinicalmanagementofBRAFMutantmalignantmelanoma[J].Theoncologist,2013,18(6):717-725.[9]ChinJNeurosurg,May2014,V0L30,No,5;中国脑胶质瘤分子诊疗指南,临床指南.[10]Sanson,M.etal.Isocitratedehydrogenase1codon132mutationisanimportantprognosticbiomarkeringliomas.J.Clin.Oncol.27,4150–4154(2009).[11]中国脑胶质瘤协作组(CGCG),中国脑胶质瘤基因组图谱计划(CGGA).中国脑胶质瘤分子诊疗指南[J].中华神经外科杂志,2014,30(5):435-444.[12]OstromQT,GittlemanH,XuJ,etal.CBTRUSStatisticalReport:PrimaryBrainandOtherCentralNervousSystemTumorsDiagnosedintheUnitedStatesin2009-2013[J].NeuroOncol,2016,18(suppl_5)v1.1v75.DOI:10.1093/neuone/now207.神经肿瘤外科专家名片陈镇洲(科室副主任)主任医师医学博士留美医学博士后硕士研究生导师专业特长:胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、室管膜瘤、听神经瘤等神经系统肿瘤的微创治疗;重型颅脑损伤、脑出血、脑缺血的综合救治;神经修复治疗(中风或脑外伤后瘫痪的外科治疗、面瘫修复、植物人催醒);干细胞移植治疗脑中风的临床研究。专家门诊:星期一下午张润(科室秘书)主治医师、医学博士专业特长:各种神经肿瘤的诊断及显微外科治疗,经鼻蝶神经内镜手术治疗垂体瘤、颅咽管瘤等各种鞍区肿瘤;重型颅脑损伤、脑出血、脑积水、颅内感染、颅骨缺损等疾病的诊治。门诊:星期三下午●END●
病史简介:青年男性,34岁,突发晕厥抽搐17小时入院。既往体健。查体:神清,右利手,未见明显神经系统阳性体征。脑电图:轻度异常脑电图(双额、额中线区慢波增多),未见痫样放电。CT:右侧颞顶岛叶大片低密度灶,伴局部钙化。颅脑MR: 右侧颞顶岛叶及右侧基底节区大片不均质信号,边界清楚,主要呈长T1、长T2信号改变,内见更长T1、更长T2囊变区,期内见小条状稍短T1、短T2信号影(钙化)。增强扫描见斑片样轻度强化。印象:右侧颞顶岛叶及右侧基底节区大片不均质信号,MRS提示肿瘤谱线,考虑为胶质瘤(少突胶质细胞瘤、混合胶质瘤、节细胞胶质瘤可能)。颅脑MR: 右侧颞顶岛叶及右侧基底节区大片不均质信号,边界清楚,主要呈长T1、长T2信号改变,内见更长T1、更长T2囊变区,期内见小条状稍短T1、短T2信号影(钙化)。增强扫描见斑片样轻度强化。印象:右侧颞顶岛叶及右侧基底节区大片不均质信号,MRS提示肿瘤谱线,考虑为胶质瘤(少突胶质细胞瘤、混合胶质瘤、节细胞胶质瘤可能)。颅脑波谱成像:NAA峰明显下降,Cho峰增高明显,Cr峰增高,NAA/Cr值0.36,Cho/Cr值3.30,Cho/NAA值9.15(MI:肌醇 Cho:胆碱 Cr:肌酸 NAA:N-乙酰天门冬氨酸)。初步诊断:1.右侧颞顶岛叶占位性病变:少突胶质细胞瘤可能性大 2.继发性癫痫手术情况切口设计:右侧颞顶瓣,以外耳道垂直上方4cm为下界,向前后各4cm,向上6cm。手术过程:根据我们既往经验,少突胶质细胞瘤在术中肉眼下往往与正常脑组织分界不清。故术中使用荧光素钠5mg/kg体重在剪开硬膜前静脉注射以利于术中肿瘤显影。打开硬膜,见脑组织张力较高,但无法区分肿瘤与正常脑组织边界。术中荧光显影显示肿瘤边界。以双极电凝电灼勾勒出肿瘤边界,并切除肿瘤。切除过程中多次切换荧光图像以确定残余肿瘤并切除。瘤腔彻底止血,肿瘤绝大部分切除。病理报告瘤组织弥漫片状排列,与周围脑组织分界欠清,未见坏死,瘤细胞较密集,核类圆形、大小较一致,可见核周空晕,核分裂象少见,灶性钙化。免疫组化显示:CK(-), GFAP(+), S-100(+), Oligo-2(+), Syn(+), ATRX(+), MGMT约5% (+), IDH-1(+), P53(浆+), Neun(-), PTEN(-), Ki-57热点区约20% (+), EGFR(+), Braf-V600E(-)。印象:少突胶质细胞瘤,WHOII 级。术后情况术后3天复查MR提示肿瘤绝大部分切除。 术后无新发神经功能障碍,随访三个月无再次癫痫发作。 知识拓展少突胶质细胞瘤占脑内肿瘤的1.3~4.4%,占颅内神经上皮肿瘤的5%~10%,起源于成熟少突胶质细胞或未成熟胶质前体细胞的肿瘤转化,50~70%的患者染色体1p/19q存在杂合性缺失,因此2016年WHO最新颁布的颅内肿瘤分类法,把少突胶质细胞瘤分为少突胶质细胞瘤(WHO II级)及间变性少突胶质细胞瘤(WHO III级), 又根据有无IDH基因突变和1p/19q的缺失,把少突胶质细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤分为IDH基因突变和1p/19q缺失型和未另行说明型。 荧光素钠(FLS)是一种具有强黄绿色荧光的人工合成染料。荧光素钠(为非靶向示踪剂,并不能进入肿瘤细胞内或与其特异性结合。荧光素钠分子量为376.27kD,通常不通过血-脑屏障。由于胶质瘤和其他浸润性生长的肿瘤(如转移癌),在生长过程中侵及周围血管,在肿瘤细胞的破坏作用下血管内皮超微结构受损,血管壁通透性改变,血-脑屏障破坏,FLS分子得以通过,在肿瘤组织内蓄积。其独有的黄绿色荧光在波长560nm的光线下易于观察。在神经外科显微镜的辅助下,利用FLS上述特点,可以很好定位地胶质瘤的组织边界,帮助确定安全切除边缘。陈镇洲 科室副主任、主任医师、医学博士、留美医学博士后、硕士研究生导师专业特长:胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、室管膜瘤、听神经瘤、神经鞘瘤等脑、脊髓肿瘤的微创治疗;重型颅脑损伤、脑出血、脑缺血的综合救治;神经修复治疗(中风或脑外伤后瘫痪的外科治疗、面瘫修复、植物人催醒);干细胞移植治疗脑中风的临床研究。专家门诊:星期一下午
胆脂瘤,又称表皮样囊肿,是一种先天性的良性肿瘤,起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织。因为肿瘤状似珍珠,所以又叫做珍珠瘤,号称是“最漂亮”的肿瘤。主要占颅内肿瘤的0.5%~1.8%,多发于脑部和耳朵部位。临床表现主要为耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、共济失调、眼震等。在桥小脑角区胆脂瘤中约60%的患者会以三叉神经痛为首发症状。目前主要的治疗方式为手术切除。患者远期复发率与病灶切除程度密切相关,但全切桥小脑角区胆脂瘤极具挑战性。首先,桥小脑角区解剖结构复杂。其为三角形蛛网膜下腔间隙,位置狭窄而深在,内有第Ⅴ-Ⅺ对颅神经及小脑前下动脉等多条血管通过,还存在如内听道、舌咽道等多处孔隙,这导致在该区进行手术存在巨大的风险。其次,胆脂瘤具有生长范围广泛的特点,这是因为其囊壁为复层鳞状上皮,通过脱屑的方式分解产物积聚,引起病灶体积逐渐增大,其具有沿着蛛网膜下腔向临近部位生长的特性,可以累及斜坡,甚至延伸至鞍区或病灶对侧桥小脑角,同时在侵入的过程中还可以包裹血管和神经,甚至侵入人脑实质而沿着神经纤维束生长。这种特性导致仅靠显微镜辅助切除病灶存在手术盲区,且可能会过度牵拉脑组织,甚至术中以牺牲神经血管为代价,从而造成术后神经功能障碍、无菌性脑膜炎、术后血肿、脑组织水肿甚至脑疝死亡等严重并发症。临床案例指出如果术中结合神经内镜技术能够显著提高手术效果,避免因盲区而致肿瘤残留,及减少因术中牵拉而致的手术并发症。神经内镜能够抵近观察且转换多角度,在不改头皮切口及骨瓣大小的情况下,增加手术的暴露范围,给术者更全面的术野,进而在操作时减少对脑组织及周围神经血管牵拉。数据表明,神经内镜辅助显微镜切除胆脂瘤,具有术中出血更少、手术切口更小、术后面神经功能状态相对较好及术后住院天数更短的优点。以下为两例典型桥小脑角区胆酯瘤病例。内镜下查缺补漏,视野空间广,不留盲区。甚至可以看到对侧的动眼神经。游走在桥小脑角的颅神经之间,颇有点“盗梦空间”的感觉。Case1.女性,32岁,因“左侧面颊及左口角反复疼痛1年,加重3周”入院。术前MR:术中内镜下影像:后3个月复查MR提示肿瘤全切:Case2女性,30岁,因“左侧面部疼痛4个月,加重1周”入院。术前MR影像:术中内镜下影像:术后3天复查MR提示肿瘤全切:--------------------------------陈镇洲主任医师、科室副主任、医学博士、留美医学博士后、硕士研究生导师专业特长:大静脉窦旁脑膜瘤的切除及窦保护、重建;经鼻蝶垂体瘤微创治疗;胶质瘤、室管膜瘤等的精准切除;听神经瘤的切除及面听神经保护;复杂脑积水的综合治疗;重型颅脑损伤、脑出血的综合救治;干细胞移植治疗脑中风的临床研究。专家门诊:星期一下午
无法一次栓完的脑内血管畸形,先行部分栓塞,然后手术切除,随之DSA确认切除完全。医生虽然辛苦点,但病人一次性解决问题,省却很多麻烦!复合手术室简直是此类病人的福音。
住院期间1、术前医生会根据需要开具滴鼻液,无需紧张,可在护理人员的帮助下根据医嘱滴鼻。2、术前1天,为减轻术后感染风险,需剪除鼻毛。3、术后可能出现眼睑水肿或脸部肿胀的情况,可摇高床头15~30度。4、术后监测尿量:手术操作可能会导致抗利尿激素分泌异常,导致尿崩症发生。简而言之,患者表现为:口渴、饮水多、尿多等情况。可以提前准备好有刻度的尿壶,并做好记录。5、术后脑脊液鼻漏:一般术后3天会拔出鼻腔填塞物,鼻腔会有少量液体流出,若表现为清水样,及时告知医护。(1)出现脑脊液鼻漏后,不要拿纸巾等填塞鼻腔;(2)摇高床头或取半卧位;(3)不做鼻腔冲洗;(4)多吃粗粮,保持大便通畅,避免便秘。6、鼻腔出血:多出现在拔除鼻腔填塞物后;少量出血无需特殊处理。如出血量较多或持续不停,应及时告诉护士或医生。5、术后关注视力视野变化:部分垂体瘤病人因视野缺损而就诊,术后该症状会逐渐改善。若突然出现变化,警惕颅内出血的情况,及时告知医生。 出院后1、遵医嘱(1)不自行更换药物、停药或者改变药量;(2)建议术后1个月、3个月、半年、1年,以后每年进行定期的、长期的和规范化的随诊,随诊内容包括:临床表现、视力视野、影像学,特别是内分泌学检查。2、健康吃(1)清淡饮食,补充蛋白质,忌辛辣刺激等食物;(2)推荐适当补充钾含量较高的食物,如海虾、海带等海产品、香菇等。3、少用力(1)术后避免擤鼻涕、打喷嚏、用力排便、不负重、不低头取物等;(2)保持大便通畅,避免便秘;如出现便秘,可适当使用通便药物,如乳果糖、开塞露等。4、早就医:如果出现下述类似情况,建议尽早就医查明原因。(1)持续的或者长期的头晕、头痛,或鼻腔清水样或洗肉水样分泌物;(2)女性出现月经周期紊乱、经血性质改变;(3)垂体功能低下表现:嗜睡、精神不振、少言懒语、食欲下降等。============================================陈镇洲主任医师、科室副主任、医学博士、留美医学博士后、硕士研究生导师专业特长:胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、室管膜瘤、听神经瘤、神经鞘瘤等脑、脊髓肿瘤的微创治疗;重型颅脑损伤、脑出血、脑缺血的综合救治;神经修复治疗(中风或脑外伤后瘫痪的外科治疗、植物人催醒);干细胞移植治疗脑中风的临床研究。专家门诊:星期一下午
脑胶质瘤是常见的严重原发性脑肿瘤之一,常表现为头痛、恶心呕吐、癫痫发作、反应迟钝、言语不清、认知功能的下降,甚至肢体运动障碍等。外科手术仍是其首选治疗,虽然手术治疗技术越来越成熟,但手术治疗后仍会出现相关并发症和复发。因此,对胶质瘤患者的术后健康指导是必不可少的,本文简述一下脑胶质瘤术后患者注意事项。一、术后相关治疗1、遵嘱服药,不可擅自停药或加减药量(尤其是服用抗癫痫药物等,以防癫痫发作)。2、定期复查:根据手术切除程度、术后病理、患者病情变化以及是否放化疗决定术后复查头颅MRI的频率及时机。3、放化疗:根据手术切除程度及术后病理决定是否需要行放化疗综合辅助治疗。4、康复治疗:有神经功能缺损(如肢体无力、吞咽困难等)的患者,可根据实际情况尽早行康复锻炼及相关治疗。二、术后并发症的预防1、预防下肢深静脉血栓形成:长期卧床患者由于血流滞缓、血液粘稠度高形成下肢深静脉血栓的风险增高,术后应鼓励患者多饮水,降低血液粘稠度。同时可抗血栓弹力袜、肢体功能锻炼和使用气压式血液循环系统来预防双下肢深静脉血栓。对于可下床活动患者鼓励其尽早下地活动。2、预防褥疮:长期卧床患者因局部组织长期受到外力压迫,组织缺血缺氧、血液循环障碍而造成皮肤溃烂。术后患者若病情允许鼓励早期下床活动,否则应定期翻身,使用减压用具或用品,保持皮肤清洁,避免皮肤过于干燥。3、预防坠积性肺炎:长期卧床使得呼吸道分泌物难于咳出,易导致坠积性肺炎。术后患者若病情允许鼓励早期下床活动,否则应加强翻身拍背,鼓励患者排痰,必要时使用物理及药物治疗。对于气切病人做好呼吸道管理,定期更换气管套管,防误吸等。4、预防术后伤口感染:术后保持手术切口敷料定期更换,保持敷料干洁,若敷料渗湿需及时更换敷料,避免抓挠伤口,避免自行更换敷料。三、其他注意事项1、若术中有留置引流管,应保持引流管固定通畅,不可随意调节引流管高度及开关;患者不能用手抓、挠,以免导致引流管脱出或感染,必要时给予患者保护性约束;患者翻身时头部尽量不要抬起,以免引流管滑脱;引流管处于开放状态时患者不可坐起、站立,以免引流量过多发生危险;引流袋内液体应由医生处理以免发生意外和感染。2、术后6-8小时内禁止进食饮水,若患者清醒,吞咽功能正常且无恶心呕吐可于6-8小时后进流食(水、牛奶、清汤等),12小时后进半流食(肉末粥等),逐渐过渡到正常饮食,术后患者应给予患者高热量、高蛋白、高维生素、清淡易消化饮食,多吃新鲜的蔬菜和水果,补充营养增加患者机体免疫力,同时保持大便通畅,有利于术后恢复。3、术后伤口6~7天拆线,多次手术伤口延长拆线时间,拆线后伤口保持干燥,若出现伤口裂开、红肿、渗液等门诊随诊。术后3周可用清水清洗头部,避免用手抓挠伤口。4、术后患者出现头痛、恶心呕吐、癫痫发作、肢体乏力等不适,及时返院复查随诊。
Acaseofhugeextraocularsebaceousglandcarcinomaandliteraturereview谢梓菁1吕晓智2邵婷如2张润1义勇军1陈镇洲1作者单位1南方医科大学珠江医院神经外科,广东省广州市5100002南方医科大学珠江医院口腔科,广东省广州市510000通信作者陈镇洲,Email:czz1020@163.com引言皮脂腺癌,是一类罕见的皮肤附件恶性侵袭性肿瘤,好发于眼睑睑板腺,主要起源于皮脂腺细胞[1]。此外,在脸颊、唇部、前胸等眼外部位偶有病例报道[1-3]。一项循证临床实践指南表明:眼周皮脂腺癌(又称为:眼眶型皮脂腺癌)好发于女性,而眼外皮脂腺癌(又称为:眶外型皮脂腺癌)更多见于男性,同时白种人受累更为常见[4]。目前,该疾病的致病因素仍不明确,发病机制仍不清楚,现报道的病例数较少,眶外型皮脂腺癌更是极其罕见。在这篇文章里,我们报道了一例75岁男性罕见的头皮侵袭性皮脂腺癌的病例,同时回顾了类似的头皮侵袭性皮脂腺癌的病例。另外,我们对于所选的手术方式进行讨论,为类似病例提供了一种新的手术治疗思路。临床资料一、一般资料患者,老年男性,75岁,常年务农,因“发现头顶肿物10年余,缓慢增强4年余,伴头皮破溃不愈4月余”于2023年06月07日入院。患者自诉4月前出现肿物表面破溃,自行予药物外敷,症状未见改善,破溃大小逐步增大且数量增多。后于当地医院神经外科就诊,头颅CT提示:右侧顶部肿瘤性或肿瘤样病变伴感染;颅脑MRI平扫+增强提示:右侧额顶部颅骨肿瘤性病变累及周围皮下软组织,予抗感染治疗无效后,为进一步诊治来我院治疗,门诊以“右侧顶部占位”收入院,患者既往无辐射、放疗病史,无相关家族史。体格检查:一般情况可,生命体征平稳,神志清楚,四肢肌力V级,右侧额顶枕部见一半球形肿物,基底部大小约10cm×10cm,界限不清,活动度差,肿物顶部质地如鼻头,头皮表面见多处地图形破溃,边缘隆起,底部未见颅骨,可见少量淡黄色及血性渗出(见图1)。余专科查体未见明显阳性体征。全身淋巴结未触及肿大。二、检查入院前外院头颅CT提示:右侧顶部肿瘤性或肿瘤样病变伴感染;颅脑磁共振成像(MRI)平扫+增强提示:右侧额顶部颅骨肿瘤性病变累及周围皮下软组织(见图2)。入院后本院头颅CT提示:右顶骨肿块,骨源性肿瘤性病变(见图3);磁共振脑静脉成像(MRV)提示:右侧顶部明显骨质破坏并明显团块状混杂异常信号,考虑脑外肿瘤,骨源性肿瘤可能性大,MRV示其不同程度压迫邻近上矢状窦变窄。实验室检查显示:嗜酸性粒细胞绝对值及百分数未见升高。三、治疗方法与临床转归(1)手术治疗患者手术指征明确:1、肿物近4年逐渐增大;2、肿物出现恶性倾向:近4月出现头皮破溃及感染表现;3、患者手术意愿强烈。排除相关手术禁忌症后,完善术前准备,行全麻下右侧顶叶病损切除术+游离皮瓣移植术。术前根据皮损大小设计右额顶部跨中线梭形皮肤切口,从正常头皮逐层切开至颅骨,将颅骨外面肿瘤及受侵犯头皮完全切除。术区中央颅骨见侵袭性破坏,侵及颅内,从肿瘤周围正常颅骨处钻孔开颅,将病变颅骨及硬膜外肿瘤完全切除。硬脑膜完整,沿骨窗作小切口探查硬膜下,未见肿瘤后严密缝合(见图4)。之后,根据头部缺损范围,制备右侧大腿股前外侧皮瓣并送受植区移植吻合。首先,以右侧髂-髌连线中点,与腹股沟韧带中点连线中外1/3为旋肌外侧动脉降支投影,根据头皮缺损范围,设计皮瓣,大小约15cm×10cm,沿设计线先于外侧切开皮肤、皮下组织、阔筋膜,显露股直肌和股外侧肌,并于阔筋膜深面探查皮瓣穿支。见肌皮穿支由股直肌间隙穿出后进入深筋膜。切开皮瓣外侧缘,沿肌皮穿支向深面追湖血管蒂,见旋肌外侧动脉于肌直肌深面走形向外侧,途中分出升支、降支、横支,降支分为内外侧两支。追湖血管蒂印性分离股直肌,并向上牵拉,分离股外侧皮神经,取旋外股外侧动脉降支外侧及其伴行静脉作为供区动静脉,结扎切断,送受植区行血管吻合。于皮下留置负压引流、逐层缝合肌肉、皮下、皮肤。于右侧耳屏前做直切口,取颞浅动静脉作为受区血管备用,用肝素水冲洗管腔,显微外科器械修剪血管蒂及供区血管。将制备好的皮辦动静脉与受区血管行端-端吻合,使用2.5mm吻合器1个,动脉夹1个,静脉夹2个。检查皮瓣血运良好,回流通畅,将移植皮瓣由隧道无张力转至头皮缺损处。皮瓣下腔留置负压引流,间断缝合皮下及皮肤,无张力覆盖无菌纱布,术毕。图5.手术步骤示意图A:取右侧股前外侧皮瓣备用;B:作右侧耳屏前直切口,取颞浅动静脉作为受区血管备用;C:移植皮瓣由隧道无张力转至头皮缺损处;D、E:皮瓣动静脉与受区血管行端-端吻合;F、G:术后第1天右侧耳屏前直切口、头部受植区切口患者术后当天即苏醒,术后血压波动在90/65mmHg,为保持皮瓣灌注量,予补液、输血、升压治疗,保持收缩压不低于110mmHg,同时,予扩血管治疗,术后观察术区渗血情况及复查D-二聚体,予低分子肝素抗凝治疗。此外,术后嘱患者平稳位,头部制动,血管吻合区域(右侧耳屏前区域)禁止受压,日常换药受植区及供瓣区忌加压包扎,保持持续负压引流。术后72小时内,注意观察皮瓣情况,警惕发白动脉危象及发紫静脉危象。术后病理回报:符合皮脂腺癌;可见脉管内癌栓,未见明确神经侵犯;可见侵犯骨组织(见图6)。镜下:基底样细胞呈巢团状分布,细胞巢外周细胞核呈栅栏状排列,局灶可见间质内黏液样基质及细胞巢与间质间裂隙,可见坏死及钙化,小灶伴鳞状分化及皮脂腺分化,肿瘤细胞胞质少,核浆比高,核深染,核分裂像易见。免疫组化:癌细胞CK(+)、CK/H(+)、Ber-EP4(+)、CK5/6(+)、P40(+);P16(-)、GCDFP-15(-)、P53(野生型表达)、Ki-67点区約90%(+);EMA(部分+)、CK7(+)、CD10(+);MLHI1(+)、PMS2(+)、MSH2(+)、MSHG(+)(2)术后放疗、随访及转归手术后4周开始标准化放疗,计划:CTV1定义为术腔周围5mm包括周围强化边缘,CTV2为CTV1适当外扩2mm,包括术前可疑肿瘤浸润脑组织,根据水肿、骨性结构适当缩小或扩大范围,PTV为CTV适当外扩2mm,剂量:PTV160Gy/30f,PTV254Gy/30f。手术1月后,放疗期间对患者进行随访,患者头部及腿部切口愈合良好,负压引流管已拔除,切口已全部拆线。患者右下肢抬腿稍受限,余肢体活动自如,复查头部MRI提示:右额顶部占位性病变术后复查,右顶部术区团片状异常信号,无强化,考虑为移植皮瓣,脑组织、硬脑膜未见异常(见图7)。全程放疗结束1月后随访(术后3个月),患者诉纳差,放疗区域皮肤如常,余未见异常,临床治疗有效。讨论皮脂腺癌,指的是向皮脂腺分化的腺癌,是一类具有侵袭性的恶性皮肤肿瘤,目前主要分为两类:眼眶型和眶外型。眼框型,主要起源于眼睑麦氏腺(meibomiangland)和蔡氏腺(Zeisgland),好发于上眼睑,临床主要表现为睑板炎及眼睑肿物,眼眶皮质腺癌在眼睑肿瘤中十分罕见,仅占眼睑肿瘤的0.2-0.7%[5]。而眶外型皮质腺癌,可以发生于皮质腺细胞分布的任何区域,较为常见的好发部位为头部和颈部,在腮腺、颌下腺、唇部及头皮中均有案例报道[1,3,5,6],典型的表现为缓慢生长的无痛结节和溃疡出血[7,8]。此外,在躯干、四肢和外生殖器中均有报道[7,9]。目前未发现明确的致病因素,研究表明可能与长期日光曝光、放疗史等有关。对于不确定的病例,指南建议采取活检明确诊断。广泛局部切除(widelocalexcision,WLE)为目前主要手术方式,指南建议切除范围为病损边缘以外至少1cm处直至深筋膜表面[4],同时莫氏显微成像手术(Mohsmicrographicsurgery)和通过术中冷冻或永久切片和面部切片进行完整的圆周外周和深边缘评估(completecircumferentialperipheralanddeepmarginassessment,CCPDMA)亦为可采取的手术方式[4]。最终诊断依靠组织病理学检查。后续治疗中,指南并未明确建议术后应行辅助放疗。此后,建议每6个月复查1次,连续3年未见复发者建议每年复查1次[4]。我们回顾了pubmed中详细报道的头皮皮脂腺癌的病例报道(见表1),发现不仅皮脂腺癌极为罕见,头皮皮脂腺癌现有的病例报道也极少。对于小病损采取局部切除的手术方式或者外扩小于1cm的广泛局部切除,在术后容易复发。而病损采取广泛局限切除后,还面临着如何修补病损切除后的头皮缺损的问题。既往病例中多采用局部皮瓣原位移植的方式修补缺损。表1.头皮皮脂腺癌病例汇总对于如何修复头皮缺损,要从解剖学因素、生理学因素及患者个体情况三方面考虑。解剖学因素囊括了缺损面积大小、缺损深度和供血情况三方面,生理学因素则包含了放疗史、头皮感染史及既往头皮手术史,而患者个体情况包含合并症、美观、肿瘤性质等内容[26]。目前,修复头皮缺损的皮瓣类型有:推进皮瓣(AdvancementFlap)、旋转皮瓣(RotationalFlap)、转位皮瓣(Transpositionalflap)、皮肤皮瓣(SkinGrafts)、游离皮瓣(FreeFlaps)和同种异体皮瓣(Allograft)[27]。该病例中我们选择了游离皮瓣中的一种——股前外侧皮瓣来修补大缺损。首先,在该病例中,缺损大小约13cm×13cm,为头皮大缺损(大缺损的定义是直径大于6cm的缺损[28])。研究发现相较于局部皮瓣转移修补大缺损,采用游离皮瓣移植术后并发症更少。其次,考虑该缺损深度,该病例未侵犯硬脑膜,可采用游离皮瓣覆盖,且股前外侧皮瓣深面携带阔筋膜能够重建脑膜缺损、防止脑脊液外漏。第三,并非所有颅骨缺损都要进行颅骨形成术。颅骨修补的主要目的是:外形美观、防止创伤及预防皮瓣凹陷综合征(syndromeofthetrephined,又称为Trephined综合征),研究发现颅骨修补后,位于颅骨上方的移植皮瓣面临血供不佳的情况,特别是后期需要进行放疗的病人更为容易出现皮瓣愈合不良、颅骨修补材料暴露和颅骨暴露等并发症。结合该患者术后尽快放疗的需要,并不建议进行分期重建手术。故而我们采取“根治性”股前外侧皮瓣移植术,而未进行颅骨修补,这是因为该皮瓣具有术后皮肤萎缩小,抗感染能力强及能够耐受放疗的优点[29]。而且,股前外侧皮瓣可携带部分股直肌,在没有修补颅骨的情况下,肌肉除发挥填充作用外,还能够保护脑组织,起到缓冲作用。同时,术中以头皮四大血供之一的颞浅动静脉为皮瓣主要供血血管,不仅能够提高术后皮瓣存活率,而且相较于选择颈部血管吻合的方式,患者头部制动并不做强制要求,可以适当活动,患者术后舒适度较高。在后续随访中,本病例患者移植皮瓣存活,影像学资料未提示肿瘤复发,头部外观未见明显畸形,患者及其家属对治疗表示满意。此病例提示我们当头部出现溃疡性病损时,除考虑神经外科相关疾病外,还应当考虑皮肤及其附件相关的疾病。另外,股前外侧皮瓣,具有可自由设计、自带深筋膜、外形美观、取材简单等优点,是一可靠的修复头皮大缺损的游离皮瓣。利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突参考文献[1]DICOSOLAM,SPIRITOF,AMBROSINOM,etal.Sebaceouscarcinomaofthelip:acasereportandreviewoftheliterature[J].JMedCaseRep,2022,16(1):241.[2]HIHARAM,MITSUIT,KAKUDON,etal.Giantsebaceousnevusoccupyinghalfoftheheadassociatedwithsebaceouscarcinoma,apocrineadenocarcinoma,andbasalcellcarcinoma:Acasereport[J].JPRASOpen,2022,32:88-92.[3]MARNOUCHEELA,MAGHOUSA,KADIRIS,etal.Sebaceouscarcinomaofthepar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在生活中我们偶尔会见到半边脑袋塌陷或鼓胀的人群,一部分人会因为他们的外表而心生恐惧。然而他们中的大多数是都经历了车祸、高处坠落等严重外伤,或者各种原因引起的脑出血、脑梗死等。上述疾病在发病早期会引起大脑迅速膨胀,然而颅骨坚硬的外表,意味着它无法随着大脑的膨胀而改变体积,导致颅腔内的压力不断上升,大脑便会被推挤到颅腔内的薄弱位置,危及生命,这便是“脑疝”发生的机制。为了避免上述情况的出现,神经外科医生会及时干预,去掉患者部分颅骨,使脑组织通过所做骨窗向外膨出,降低颅内压力。通常在疾病出现后的3-7天为脑水肿高峰期,而脑水肿完全消除则需要更久的时间。由此,患者在来到合适的颅骨修补时机前,需要顶着一个“与众不同”的脑袋生活。这时有人要问了,如果我们不进行颅骨修补会有什么影响?首先,颅骨修补不仅能提供护脑组织的物理屏障,恢复颅脑形状的美观,也是控制脑脊液、血流量和大脑代谢需求变化的一种治疗措施1-3。接受去骨瓣减压术(DC)患者发生钻孔综合征的风险增加,这种综合征的特征是DC后的神经学恶化和感觉运动障碍1。它是由于无保护的颅骨部分直接大气压力和脑脊液或脑血流调节失调引起的。颅骨成形术是为了使脑脊液、脑血流和脑内水肿正常化1。既然明确了颅骨缺损的危害,而颅骨修补术又是恢复颅骨完整的唯一手段,因此手术的成败将决定了患者是否得到最好的治疗结果。颅骨修补术相对于神经外科中的其它手术而言并不复杂,手术技术十分成熟,具有良好的安全性及可靠性4。以下几个方面将是影响到颅骨修补的成败的关键因素:1.骨瓣的材料选择;2.骨瓣固定;3.方式颅骨修补的时机选择。颅骨修补的材料在材料选择上作为患者我们知道些什么呢?医学上大致把骨瓣材料分为两大类:1.生物材料;2.合成材料。其中生物材料又可以细分为:1)自体骨;2)同种异体骨;3)异种骨。而由于感染、吸收和排斥的发生率非常高,后两者已经不在作为颅骨修补骨瓣的来源5,6。自体骨由于可塑性差、保存技术高、骨吸收的风险等限制,也不作为首选7。因此目前合成骨的使用最为广泛,相较于自体骨瓣其感染、吸收和再手术的风险明显降低8。此外,由于计算机定制化和3D打印技术的进步,人工材料的使用减少了手术时间,并带来了更好的美容效果8,9。人工材料的种类十分多,目前我们常用的有钛网、聚醚醚酮(peek)等。钛网具有良好美容效果,它的感染发生率最低,这能使患者有较大的获益8,10。然而,它具有导热性,且价格昂贵,并在成像上产生伪影11。聚醚醚酮(peek)可以精确定制成颅骨缺损的部分,具有最佳的美容效果。同时它们具有重量轻、不导电的及不干扰影像学成像的特点。但它容易受到挤压,骨结合有限,并且是所有类型中最昂贵的植入物,并且由于缺乏成骨特性而增加了移位和感染的风险。钛网修补(计算机模拟效果图)PEEK材料修补(计算机模拟效果图)颅骨骨瓣的固定颅骨骨瓣的固定是否牢固也是决定手术成功与否的关键。目前运用最广泛的固定方式是使用微型钢板12。根据微型钢板的形状分为“连接片”及“雪花片”两种形式。连接片的样式类似于哑铃,两头大而圆,中间窄而细。“雪花片”顾名思义类似予雪花状,圆形的中心向外伸出六个突起。微型钢板横跨骨瓣于颅骨之间的缝隙,并使用螺丝固定微型钢板。前者是骨瓣与颅骨成线状连接,而后者则能达到面状连接,因此相较于“连接片”而言“雪花片”具有更好的固定效果。目前使用钛网合成的骨瓣通常会较缺损骨瓣的面积稍大一点,是骨瓣好像站在颅骨之上,并在外围设置一圈螺丝孔。使医师能根据需要自行选取螺丝固定的位置及数量,这种整体固定的方式能最大程度的防止出现移位而引起颅骨修补失败的发生。颅骨修补术前颅骨修补术后颅骨修补的时机那何时进行颅骨修补最为合适呢?目前除了自体骨瓣除外,医学上对于何时进行颅骨修补并未形成统一共识。单从影响颅骨修补的安全性及可靠性来看,早期修补(<DC后3个月)及晚期修补(大于>的DC后三个月)并无确凿证据证明二者存在区别13。但是根据我们自己的经验,随着去骨瓣减压时间的延长,肌肉与脑膜贴合的越来越紧密,颅骨修补术的过程中,需要将二者分离。因此二者贴合越紧密,分离越发困难。将不可避免的延长手术时间并加重手术的创伤。因此我们建议在脑水肿急性期过后,且身体能耐受手术时,尽早行颅骨修补术。很多病人家属认为一定要病人清醒后才行颅骨修补术,这是认识上的误区,因为只有在封闭稳定的颅腔环境中,脑组织才能得到良好的保护,神经功能才能顺利恢复。参考文献:1Jeyaraj,P.ImportanceofEarlyCranioplastyinReversingthe“SyndromeoftheTrephine/MotorTrephineSyndrome/SinkingSkinFlapSyndrome”.JournalofMaxillofacialandOralSurgery14,666-673,doi:10.1007/s12663-014-0673-1(2015).2Carvi,Y.N.M.N.&Höllerhage,H.G.EarlycombinedcranioplastyandprogrammableshuntinpatientswithskullbonedefectsandCSF-circulationdisorders.Neurologicalresearch28,139-144,doi:10.1179/016164106x98008(2006).3Winkler,P.A.,Stummer,W.,Linke,R.,Krishnan,K.G.&Tatsch,K.Theinfluenceofcranioplastyonposturalbloodflowregulation,cerebrovascularreservecapacity,andcerebralglucosemetabolism.Neurosurgicalfocus8,e9,doi:10.3171/foc.2000.8.1.1920(2000).4Sanan,A.&Haines,S.J.Repairingholesinthehead:ahistoryofcranioplasty.Neurosurgery40,588-603,doi:10.1097/00006123-199703000-00033(1997).5Grant,F.C.&Norcross,N.C.REPAIROFCRANIALDEFECTSBYCRANIOPLASTY.Annalsofsurgery110,488-512,doi:10.1097/00000658-193910000-00002(1939).6Durand,J.L.,Renier,D.&Marchac,D.[Thehistoryofcranioplasty].Annalesdechirurgieplastiqueetesthetique42,75-83(1997).7Grant,G.A.etal.Failureofautologousbone-assistedcranioplastyfollowingdecompressivecraniectomyinchildrenandadolescents.JNeurosurg100,163-168,doi:10.3171/ped.2004.100.2.0163(2004).8Matsuno,A.etal.Analysesofthefactorsinfluencingbonegraftinfectionafterdelayedcranioplasty.Actaneurochirurgica148,535-540;discussion540,doi:10.1007/s00701-006-0740-6(2006).9Zanotti,B.etal.Cranioplasty:ReviewofMaterials.TheJournalofcraniofacialsurgery27,2061-2072,doi:10.1097/scs.0000000000003025(2016).10Shah,A.M.,Jung,H.&Skirboll,S.Materialsusedincranioplasty:ahistoryandanalysis.Neurosurgicalfocus36,E19,doi:10.3171/2014.2.Focus13561(2014).11Wiggins,A.,Austerberry,R.,Morrison,D.,Ho,K.M.&Honeybul,S.Cranioplastywithcustom-madetitaniumplates--14yearsexperience.Neurosurgery72,248-256;discussion256,doi:10.1227/NEU.0b013e31827b98f3(2013).12Bukhari,S.S.&Junaid,M.Minititaniumplatesandscrewsforcranialboneflapfixation;anexperiencefromPakistan.Surgicalneurologyinternational6,75,doi:10.4103/2152-7806.156774(2015).13Alkhaibary,A.etal.Cranioplasty:AComprehensiveReviewoftheHistory,Materials,SurgicalAspects,andComplications.WorldNeurosurg139,445-452,doi:10.1016/j.wneu.2020.04.211(2020).陈镇洲主任医师、医学博士、留美医学博士后、硕士研究生导师、科室副主任专业特长:胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、室管膜瘤、听神经瘤、神经鞘瘤等脑、脊髓肿瘤的微创治疗;重型颅脑损伤、脑出血、脑缺血的综合救治;神经修复治疗(中风或脑外伤后瘫痪的外科治疗、面瘫修复、植物人催醒);干细胞移植治疗脑中风的临床研究。专家门诊:星期一下午