低碳生酮饮食

离2016年春节不到一个月的时间，家家户户都在为庆祝农历新年做准备的时候。病魔降临到我10个月大的孙子身上。伴随着先前的眯眼，到后来的点头。经青岛儿童医院确诊为婴儿痉挛症。在青岛儿童医院短暂治疗没有效果后，北上北京大学第一妇幼儿童医院治疗。当时北大医院正好有治疗婴儿痉挛症的一线药ACTH。报着莫大的希望，在北大医院打ACTH28天。不幸的是，这个药对孩子毫无效果。从北京治疗回家第三天，孩子妈妈提出跟他爸爸离婚，妈妈走后，孩子爸爸要上班，照顾孩子的重担就落到我和他奶奶身上。在孩子打ACTH没有效果后，北大医生还建议我们家孩子吃过喜保宁，可惜也没有效果。每天看着孩子生病痛苦发作，孩子奶奶整天以泪洗面。那段时间是我们人生中最痛苦黑暗的日子！在北京看病期间，我也了解到还有一种治疗方法，叫生酮饮食治疗。报着一线希望南下上海徳济医院，找王曼医生生酮。之前我了解生酮饮食，是一般人不太愿意接受这种治疗方法。因为对孩子对家长的要求都特别严格，比如生酮期间孩子几乎不能吃水果。但是只要有一线希望，能治好孩子的病，这点苦，这点累又算什么呢！刚开始还是有点不适应。在王曼医生手把手教我们计算热卡，教我们自己做配餐，测血糖，测酮值。不厌其烦的回答我们各种各样的问题，遇到困难给我们不断的鼓励和帮助。慢慢地就适应了。孩子生酮饮食治疗了一个星期，发作就有减轻，次数减少。使我看到了希望，也坚定了信心。但是孩子生酮之路，并不是一帆风顺，期间一直还有发作，伴随着拉肚子，孩子积食，厌食，血糖，酮值不稳定等问题。每次都是快坚持不住的时候，都是王医生给予了莫大的鼓励和帮助。病情的转折点是孩子生酮快3个月的时候。孩子连续一个多星期拉肚子，几乎没吃东西，怕孩子有生命危险，经王医生同意，暂停生酮饮食。就在停止生酮治疗3天后，孩子发作加重。马上联系王医生，再上生酮治疗。再次生酮治疗第三天，上帝终于开始眷顾我的孩子，那一整天没有发作，2天，3天，4天、、、、、从此完全控制。孩子在生酮饮食治疗3个月后，病情得到完全控制，完全控制2个月后，检查脑电基本正常，5个月后脑电一切正常，一年后，药物完全减停。生酮治疗2年一个月后，开始退出生酮治疗。经过3个月过渡期，停止生酮治疗，开始跟普通孩子一样正常吃饭，正常生活。停止生酮治疗一个月后，做脑电一切正常。最后，希望像我孙子一样的孩子，都找到最好的治疗方法，早日康复，健康快乐成长！感谢王医生，感恩所有人的帮助！ 后记：2021年5月补充 这个孩子被诊断为婴儿痉挛症，多种药物使用无效，采用生酮饮食治疗3个月完全控制发作，控制2个月后，脑电图复查正常，生酮治疗1年后完全减停抗癫痫药物，生酮治疗2年，到了孩子上幼儿园的年龄，给与减停生酮饮食治疗，恢复正常生活。如今一晃3年过去了，孩子一切发育正常，孩子的爷爷说，表现：棒棒哒！！！。 衷心的祝愿，孩子健康成长，越来越多的孩子通过生酮饮食治疗获益，拥有一个特别的童年。

大多数专家认为，在尝试了两到三种药物后，应该考虑生酮饮食。如果患者药物控制良好，没有副作用，饮食是没有必要的。对一些人来说，即使癫痫得到了很好的控制，药物也会影响他们的警觉性和思维清晰度，削弱他们的学习能力和充分发挥潜能的能力。癫痫的治疗常常是癫痫控制和药物毒性之间的平衡。一个人的癫痫发作被认为是失败的，或者不可接受的副作用，这一点在每个人和每个家庭之间是不同的。大多数开始饮食治疗的人(尤其是儿童)至少每周(通常每天很多次)会发作癫痫。在治疗中我们发现，十分之九的家长希望通过生酮饮食治疗，可以提高孩子的机敏性，提高认知和改善行为发育。在换取癫痫的无发作，药物导致的不同程度的镇静、多动和学习障碍可能是可以接受的，但是如果能控制癫痫而不产生这些副作用呢?这是很多家长都会问的问题。如果没有药物的毒副作用，我的孩子能学得更好、更快、更容易吗?如果我的孩子没有服用抗癫痫药，他或她的行为和注意力会有所改善吗?如果一个成年人没有癫痫发作，但无法专心工作怎么办?如果一个孩子没有机会停药，怎么办?最终的结果是，许多孩子和他们的父母在现有药物的基础上寻找治疗癫痫的令人满意的解决方案。对于许多父母来说，生酮饮食并不像许多抗癫痫药物那样具有同等水平的认知和行为副作用，它提供了一个机会——有时是一个难以实现的梦想——看到他们的孩子摆脱药物治疗和无癫痫发作。然而，即使是那些停止生酮饮食的人，大多数人也觉得尝试生酮饮食是值得的，因为，正如他们常说的，“至少我们尝试过了。”成功的生酮饮食需要整个家庭的承诺、决心和信念。20克油，70g鸡蛋，60g西红柿——这个食谱听起来就像女巫的魔药。它是神秘的，没有人完全了解生酮饮食是如何或为什么起作用的。但它确实有效，而且已经工作了100年。

长期接受生酮饮食治疗治疗的患者一般需补充以下营养素：（1）多种维生素与矿物质（包括微量矿物质，尤其是硒）；（2）钙和维生素D（满足每日推荐量要求）；（3）其他选择性营养补充剂：口服枸橼酸钾、镁、锌、铁、左旋肉碱、MCT油，钠盐（>1岁儿童应在饮食配方中计算钠盐）等。由营养师来制定每一位患者需要的营养补充剂的补充种类以及补充量，对于治疗期间监测出现营养素不足或缺乏时，应及时给与调整。

尽管 KD广泛应用，但其作用 机制却并不明确,这可能与脑代谢网络的复杂性 及饮食改变引起 复杂 的生理生化反应 有关,其核心是抑制大脑神经元的兴奋性。 一.抗癫痫的作用机制 1.酮体的产生增多：降低神经元的兴奋性 ；提高线粒体代谢并减少糖酵解； 激活ATP敏感性钾通道；增加大脑腺苷水平进而降低癫痫发作的敏感性； 2.碳水化合物的摄入减少:低碳水化合物具有抗癫痫作用的假设可通过KD抑制糖酵解的实验证实。 3.哺乳动物雷帕霉素靶蛋白通路抑制： 二.改善认知和神经保护的机制 神经保护或改善认知倒退的作用， 这方面作用机制复杂，可能包括复杂的神经生理 、电生理及内分泌系统的相互作用 。 抗氧化作用：热卡摄入限制可产生超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化物酶及过氧化氢酶等抗氧化酶；KD 通过提高代谢效率降低活性氧的产生，改善线粒体功能，减少活性氧的产生； 能量代谢机制：KD 刺激线粒体合成 ，增加大脑 ATP生产及磷酸化。线粒体代谢效率的提高、底物能量供给能力的增加，使神经细胞抵抗代谢应激能力的提高。 同时能量供给的提高有利于离子泵正常工作及膜电位稳态的维持。 抗凋亡作用通过增高海马神经细胞内钙离子而增加细胞的存活。

生酮饮食减肥，一般每月体重下降在4kg左右，传统减肥方式每月 0.4kg~0.8kg； 生酮饮食有四种模式，经典的生酮饮食（KD），中链甘油三酯的饮食（MCT），改良的阿特金斯饮食（MAD），低血糖指数的饮食 (LGIT)，但是对于单纯减脂追求健康体质的人士，除了减脂还要养成良好的生活习惯。 我们采用改良的生酮饮食方案，而不是经典的生酮饮食，可以尽可能的减少不良反应的发生，同时我们采用缓慢过渡的方式，在生酮减脂的初期采用改良的生酮饮食方案，以快速减脂和对肌肉损耗小为目标，一般每月体重下降在4kg左右。而传统减肥，予以减脂人士每天 300~500kcal 的能量差，年目标减轻体重 5%~10%。以 100 公斤的肥胖人士为例，其年目标减轻体重仅为 5kg~10kg，即每月 0.4kg~0.8kg，这样的体重变化是较难以在短期内观察到的，也难以以减脂效果对减脂人士进行激励，并鼓励其坚持。 生酮减脂，易于在体重称量和人体成分分析过程中予以体现，同时在体型外貌特征上也会有所改变，周围人员的赞许和惊讶，给生酮减脂人士予以鼓励和强化，有利于整个计划的贯彻和执行。

生酮饮食减肥是一种另类也更为高效的减肥方式 ，生酮饮食通过模拟饥饿状态，造成饥饿性酮症，从而将机体的供能模式从原来的以葡萄糖为主切换为以酮体为主的形式，而且因为这种切换促进了脂肪的分解代谢，将不溶于水的甘油三酯转变为可溶于水的酮体（除丙酮不溶于水外， β- 羟丁酸和乙酰乙酸皆可溶于水），进而可以从尿液中排出 。 同时，酮体的升高还具有抑制食欲的作用 ，所以，生酮减脂的原理是复合的、多方面的，这也是其减脂效率较其他方法更高的原因 。 生酮减肥的原理 肥胖的原理：生酮饮食疗法是一种行之有效的减脂方式，体脂的减少和生酮的持续时间呈现正相关关系。生酮饮食对于内脏脂肪的控制尤为有效，可以有效降低减脂人士的腰臀比。生酮饮食减少的体重中，脂肪占有较大比例，同时对肌肉的损耗较小。

生酮饮食治疗糖尿病，主要是通过控制碳水化合物的摄入量，减少了肠道对单糖的吸收，降低血糖水平，降低糖化血红蛋白水平和增加胰岛素敏感性。糖尿病是由一组多种病因引起的以慢性高血糖为特征的代谢性疾病，发病原因和机制复杂，且并发症较多。糖尿病现已逐渐发展成为全球三大导致过早死亡的健康危害因素之一，主要分为1型糖尿病，2型糖尿病，特殊类型糖尿病和妊娠糖尿病四种，其中以2型糖尿病最多见。2型糖尿病患者长期高血糖状态会导致全身大血管、微血管病变，累及心脏、肾脏、脑等器官，导致糖尿病肾病、糖尿病神经病变等并发症。流行病学研究表明，肥胖、高热量饮食、体力活动不足是2型糖尿病的主要影响因素。在20世纪早期，有研究发现饥饿疗法（20%蛋白、70%脂肪、10%低碳水化合物）可以达到快速降低尿糖水平的效果，在当时被认为是治疗糖尿病的唯一手段。同时发现高脂肪、低碳水化合物的生酮饮食能够减轻肥胖患者体重，因此通过饮食干预能够改善糖尿病患者的血糖控制能力并达到减重的目的，有效预防糖尿病及其并发症的发生。生酮饮食作为一种新的治疗方法，打破了外界关于糖尿病只能依赖药物或胰岛素治疗的定向思维方式。生酮饮食是一种由高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质和其他营养素组成的特学医学膳食，主要分为四种模式：经典的生酮饮食（KD），中链甘油三酯的饮食(MCT)，改良的阿特金斯饮食（MAD），低血糖指数饮食（LGIT），针对不同人群疾病特点和饮食习惯，制定个性化的膳食食谱。密切监测患者的血糖血酮水平，便于及时调整。糖尿病患者在生酮干预的过程中，随着良好生活方式的建立，一般会出现血糖稳定下降，控制良好的情况，可以根据患者的血糖情况调整降糖药的方案和剂量，甚至停用降糖药物。生酮饮食治疗糖尿病，主要是通过控制碳水化合的摄入量，减少了肠道对单糖的吸收，降低血糖水平，降低糖化血红蛋白水平和增加胰岛素敏感性。利用脂肪代谢产生的中间产物—酮体为机体提供能量，酮体可以抑制食欲，以增强饱腹感，同时可以通过糖异生作用使生糖氨基酸和甘油生成葡萄糖以维持血糖的稳定。生酮饮食实施过程中可能出现的一些不良反应主要表现在胃肠道的反应（恶心、腹泻、腹痛），大多都是短暂的，出现低血糖反应要格外重视，所以热卡和碳水一般不会限制过低。如果出现酮症酸中毒，需要适当添加一点糖分，后续调整饮食中脂肪和碳水的占比。以上可能出现的反应都是可逆的。随着《2019年生酮饮食干预2型糖尿病中国专家共识》中推荐：糖尿病应用生酮饮食的适应症是：年龄18-65周岁，伴随超重或肥胖（BMI>24kg/m2），体脂率高于同龄正常标准，肝、肾功能正常，无严重糖尿病慢性并发症的2型糖尿病患者。禁忌症主要：1型糖尿病、妊娠糖尿病、卟啉病及其他脂肪代谢障碍相关疾病。如有重要肝肾损害、胰腺炎病史、活动性胆囊疾病、频发痛风、脂肪消化障碍、肾衰病史、怀孕和哺乳、正在感染或体质非常差、不能配合的患者亦不可使用。根据目前已有多项研究证实，生酮饮食可以降低血糖、减少血糖波动、改善胰岛素抵抗，在2型糖尿病的治疗方面拥有广阔的应用前景。只有你的身体的糖分越来越少，你才有机会真正降低血糖，逆转糖尿病，一边摄入米面糖，一边打胰岛素，是非常愚蠢的行为。网友问：生酮饮食也会产生酮症，这个和我们日常听说的糖尿病酮症酸中毒是不是一样的？酮症的产生，在正常的情况下由饥饿引起或者是在饮食中含有碳水化合物比例太低和脂肪含量太高的时候出现。酮症酸中毒的发生表现为在没有足够的氧化分解葡萄糖的情况下某些脂肪酸氧化的直接结果。”在糖尿病酮症酸中毒的情况下，身体没有能力利用葡萄糖而导致血糖过高，从而引起脱水和组织的化学失衡，可以导致病人昏迷和死亡。但这些结果明显的不会发生在饥饿和使用生酮饮食时，因为葡萄糖的摄入量在这些情况下是受到限制的。 咨询了解生酮饮食逆转2型糖尿病的相关知识，可以提前在好大夫网站预约挂号

ü改变大脑能量代谢 ü激活ATP敏感性钾离子通道ü抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白mTOR通路 ü激发神经递质系统变化 ü免疫介导

2种以上抗癫痫药物治疗失败后，就可以选择生酮饮食治疗。对于GLUT1和PDHD这两种疾病，生酮饮食作为首选的治疗方法，针对病因做治疗，通过产生酮体绕过大脑代谢缺陷为机体供能，同时治疗癫痫。生酮饮食特别有效（有效率>70%）1. 葡萄糖载体蛋白1缺陷症（GLUT1）（首选）2. 丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）（首选）3. Angelman 综合征4. 婴儿重症肌阵挛癫痫（Dravet综合征）5. 肌阵挛—站立不能性癫痫（Doose综合征）6. 婴儿痉挛症7. 大田园综合征8. 结节性硬化症9. 超级顽固性癫痫持续状态10. 发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）11. 线粒体复合物Ⅰ缺陷12. 流质喂养的婴儿和儿童生酮饮食一般有效（有效率>50%）1. 腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症2. CDKL5脑病3. 儿童失神癫痫4. 皮质畸形5. 婴儿癫痫伴游走性局灶性发作（EIMFS）6. 癫痫性脑病伴慢波睡眠中持续性棘-慢波放电7. 糖原累积症Ⅴ型8. 青少年肌阵挛性癫痫9. 获得性癫痫失语（Landau-Kleffner综合征）10. Lennox-Gastaut综合征11. Rett综合征12. 磷酸果糖激酶缺乏症

本文摘自：上海德济医院王曼医生好大夫网站，家属撰写的感谢信：http://www.haodf.com/jingyan/xiaoerdianxian-wangman-10.htm下面我想告诉打算生酮或正在生酮未见效的宝爸、宝妈们： 我个人感觉准备生酮饮食的开始首先应该是思想上准备。 生酮饮食不是“神仙一把抓”过来一个人，随便怎么搞一下就可以痊愈的。用生酮饮食，有一部分人的确可以在使用第一个星期内完全控制，且再也不发作。但对于大多患儿来说，这只是少数。多数人会在几个月甚至一年或更长时间看到好的效果。这都是有可能的，所以，当我们选择了生酮饮食时，就要做好打持久战的准备。绝对不能像用药一样，一个月多一点，加大最大量后不行就换一种。 现在的关键问题是，我们是用药不能控制的，如果不用生酮还能用什么呢？ 加到剂量，联合使用、中药、手术不停的实验吗? 生酮饮食治疗，是小孩不能坚持吗? 我看见好多家长，用了一段时间后说：我们家小孩不能坚持，所以我们把生酮给停了。回头看整个事情，是小孩不能坚持吗？肯定不是的，准确地讲多数都不是小孩不能坚持。小孩来到这个世界才多久，他哪里有选择用什么的权利，完全就是作为家长的我们，给他用什么就用什么。当然也有极个别的小孩身体不能适应生酮饮食，这是客观存在的，但多数停用的家长，只是在找这样那样的理由来停下生酮。 生酮饮食是残忍的治疗方法，灭绝人性?真的是这样的吗? 在生酮QQ群里，讲生酮残忍的人不少，其基本意思就是小孩不能随便吃东西了。这句话呢，才算是说到点子上了。我们的父辈，有饥饿的记忆，我们没有，但我们这一代人，肯定会有这样的记忆：别的小孩有好吃的零食，而我们没有，我们只能看着小卖铺里的好吃的东西，我们只能看着其它小孩吃。我们也是管住了自己的嘴，原因只有一个字：穷。我们当时买不起那些东西，我们家里根本没有多余的钱，这种记忆对我们的长成很不好。好了，现在到我们这些人也有了自己的小孩了，我们也许不是很有钱，但我们肯定有足够的钱，让我们自己家的小孩有足够多的零食吃，吃到超市里任何一种零食。我们当年没有享受的东西，我们小时候的吃的愿望在我们的下一代人身上变现了。但现在一下子又让我们管住自己的小孩的嘴，现在的关键问题是我们有买的起零食的钱，于是我们开始自责，感觉我们小时候的记忆又发生在自己的小孩身上，感觉对不起自己的小孩。开始有放弃生酮饮食的想法，开始给自己打各种理由，当然理由是最好找的了。 小孩是没有行为能力的人，他的任何事都是由我们做家长来做决定，来选择的。你可以选择用生酮饮食，也可以选择接着看小孩抽搐，小孩是自己的，自己决定就是了。只是在做决定前，请不要用小孩的名义来说这件事，你做的事都是你自己在想，是你自己做的独立的决定，和小孩没有太多的关系。小孩不会选择用什么不用什么，一切都是你自己在选择。 一般开始生酮饮食是这样的：先作一些相关的检查，主要是泌尿系统及肝肾功方面的检查，医生看到结果后，说:没问题，可以用生酮。于是就可以开始生酮了。都是普通检查，是对小孩没有伤害的，时间也不长，有一天的时间就可以了。有个别小孩，因为身体代谢方面的原因是不可以用生酮饮食的，多数人基本都可以用。德济医院有专门的生酮饮食成品：奇酮奶、饼干、黄瓜鱼罐头、香菇滑鸡罐头、面条等。直接给小孩喝这种奶就是生酮的开始了。根据小孩的体重算出来应该吃多少热量，再算出来一天可以喝多少奶。这个期间小孩的饮水是没有限制的，当然后面精细调节的话，饮水是有限制。在医院每天测血酮及血糖，观察生命体征，一周后就可以出院回家了。然后自己在家里给小孩吃生酮成品或者做生酮配餐给小孩吃，这就是生酮饮食的全部了。接着可以做的事就等着奇迹降落在我们的头上了。 我只想告诉大家，既然选择了生酮饮食，那就一定要坚持！奇迹一定会发生的！后记：这位伟大的妈妈，用言简意赅的话语道出了生酮饮食治疗癫痫种种，不愿意选择、无法坚持、推却责任等各种理由，我自己也是一位母亲，深知我们给予孩子的是尽我们最大的能力去给予的，因为大多数家属对于癫痫这个疾病缺乏有效的认识，并且到处有打着根治癫痫的幌子，套牢家属的急切救治的心理，导致很多家属盲目选择，以至于受骗。 也有的家属想一步求成，把生酮饮食看的很神话，恨不得用上马上症状消息，孩子各种发育都有所进步，往往治疗是达不到的，医学可以解决很多问题，但是也有很多难题解决不了。有的家属在生酮饮食治疗上，经常给我讨价还价，总是问王曼医生我可不可以给孩子加点水果，加点核桃，加点这、加点那，孩子生癫痫很可怜，又这也不能吃，那也不能吃，现在发作还没有控制住，真不知道是该坚持，还是该放弃。 亲爱的家属朋友们，您的这些诸多的想法我都理解，但是治疗如果添加了过多的额外东西，效果肯定是大打折扣。医生和您们家属一样都希望孩子可以完全恢复健康。生酮饮食治疗之所以能控制连药物都束手无策的难治性癫痫，肯定有他的特别之处，这个特别之处就是严格限制与精确计算，在加上营养师的精细调节与家属和孩子的密切配合，只有这些都做到了，您癫痫完全控制发作才有希望。 在临床上我们看到了太多这样的孩子，因为治疗不当，发作得不到有效控制，而导致的智能倒退，丧失了自理能力，相反控制好的孩子可以像正常人一样上学，工作，娶妻生子都不耽误。我们生活中之所以摇摆不定，是因为我们有多种选择，当您只有一种选择背水一战成功率往往是更高的。加油吧，亲们！没有任何治疗方法能像生酮饮食这样，孩子的治疗是掌握在您自己手里，您精确的食物称量和制作是孩子脱离癫痫疾病折磨的有效武器，您完全可以通过自己的努力让孩子吃的营养、美味并且可以治疗恼人的癫痫发作，何乐而不为呢?

作为一位母亲，我始终是很内疚的。不知道是不是由于自己当初忙于工作，忽略了照顾自己的身体，才导致儿子遭了那么多罪。宝贝，你永远也不知道妈妈有多么的自责，每当看到你生病时苍白的小脸，妈妈的心是秋叶般的失落与绞痛。妈妈常在想如果时光可以倒流······2013年3月，这个本来很普通的日子却因为一件事变得意义非凡，妈妈的第二个小宝贝，前世小情人壮壮来报道了。妈妈怀孕时已经是高龄产妇，患上了妊娠糖尿病，妊娠高血压。但当我看到这个可爱的宝贝时，所有的痛苦都抛到九霄云外去了，剩下的只有甜蜜。原本很幸福的四口之家，突然出现了一些状况。壮壮在两个半月的时候出现了第一次发作，单侧左侧抽搐，左侧眼睛向上，左侧肢体抽搐。但由于家里没有人经历过这种情况，以为没有什么大问题。又过了一段时间，壮壮在四个半月的时候发生了第二次抽搐，爸爸妈妈就有些慌神了，立刻把壮壮送到了市儿童医院。医生给壮壮做了核磁共振，脑电等一系列全面的检查，但是并没有发现什么问题，全家人心里的大石头总算是落地了，开心的把壮壮接回了家。又过了两个月，壮壮在六个半月的时候发生了第三次发作，这次是全身抽搐，双眼向上，我们又把壮壮领到了本市最权威的市医科大学附属第一医院做了全面的检查，临床诊断：癫痫。这个消息如同晴天霹雳一般，我再也无法克制住自己，那时只觉得苦涩的胆汁直往嘴里涌，鼻子一酸，两行泪珠啪嗒啪嗒滚落下来。但是哭并不能解决所有的问题，我收起眼泪，坚信着儿子总有一天会痊愈。从此，壮壮开始了吃药的漫漫长路。壮壮的第一种药是开普兰口服液，早晚各0.5毫升，但是吃药之后并没有很大的改善，大概是一个月发作一次。我们觉得这样也不是办法，然后又去医院继续检查，这时医生又给加了一种新药——德巴金，一开始控制的还挺好的，往后就变成了半个月发作一次，这时候的症状是嘴角发紫，眼角向上倾斜，但四肢没有抽搐 。因为壮壮的病情并没有什么起色，我和爸爸、决定领着壮壮去北医大，为了让壮壮得到更好的治疗，我们在北京住了半年多，看遍了北京最权威的医生。壮壮又加了第三种药——妥泰。北京的姜主任建议我们给壮壮生酮，那是我们第一次听到这个陌生的词，所以之后我们又去挂了北京生酮方面的专家号，那时壮壮已经两岁半，那边专家说壮壮生酮可能不会对病情有很大的帮助，因为孩子体质弱，挑食，另一个原因也是生酮可能对Dravet综合征不是很有效，所以我们就没再深入了解生酮。接下来的时间随着发作的增多，都在不断的加药，调药，在接下来的三年里，妥泰胶囊已经加到早晚3.5粒，德巴金早晚7.5ml，开普兰早晚4ml。但是随着药量的增加，壮壮好像出现了自闭倾向，不理人，不说话。这时，我们本来要去帮壮壮加药（氯硝西畔或者氯巴占），正在我们犹豫的时候，我们在加油站（Dravet综合征）微信群里偶然听到了王曼医生在中国癫痫病友会这个平台上的讲座，当时王医生正在讲“生酮饮食可以有效治疗Dravet综合征”，听完王医生讲座的第二天，我就立刻赶去了上海德济医院挂了王医生的号。我还很清晰的记着我和王医生那次的对话，我问“孩子五岁生酮会不会有些晚？”当时王医生回答我，“生酮什么时候都不算晚。”当时我真的非常激动，那种感觉是用文字没办法表达出来的，感觉像是找到了救星，因为之前的种种求医经历实在给了我太大的打击，甚至有些绝望。过了一星期之后，我就把壮壮接到了上海德济医院开始正式生酮。我是一位70后的母亲，因为家住哈尔滨，距离上海较远，大家都在说生酮比较麻烦，自己和家人也生怕自己学不会，或者操作不好，而影响孩子治疗的效果，因为孩子已经5岁，时间比较紧迫，而且生酮饮食治疗目前是孩子极有希望的治疗办法，所以全家商议，来德济医院附近租房子，生酮饮食治疗观察半年来评估治疗效果，那么我们全家就在上海住半年，住的离王医生近一些，全家都心安。 生酮的第一天，王曼医生和丹丹医生很详细耐心的手把手教我们如何配生酮餐，需要有哪些注意事项。生酮的第七天，壮壮的认知方面就有了很明显的改善，可以安静的坐在餐桌前吃生酮餐。在生酮前都是奶奶喂饭，生酮开始住院的时候，也是奶奶喂，另外就是怕孩子自己吃，弄掉了，生酮量就不够了，影响效果。 王曼医生建议，孩子目前已经这么大了，并且现在可以安静的坐在餐桌前完成生酮餐。应该鼓励孩子自己吃生酮餐，如果害怕损耗，孩子弄洒可以在餐桌上铺一块干净的桌布，掉在餐桌上可以捡起来吃，这种小的损耗是可以忽略的，重要的是锻炼了孩子的自主生活能力。 生酮饮食治疗的前三个月，虽然智能和行为发育有了大的进步，但他的发作频率没有得到明显改善，平均一个月两到三次。王曼医生让我们把壮壮的每次发作细节，酮值，发作时间都一一告诉她。王医生会针对壮壮的这些情况一遍遍的帮壮壮调比例，热卡。生酮半年后，我们带着壮壮复查了一次脑电，医生说壮壮的脑电有了明显的改善。同时，我们又带着壮壮的材料去找北京张主任复查，张主任的意思是妥泰的药量有些大和生酮一起容易得结石，就把妥泰减到了早晚各3粒当壮壮生酮的第六个半月，壮壮的发作得到了控制。 生酮治疗后，壮壮不仅病情得到了控制，生活也发生了巨大改变。在生酮之前我们从不敢想壮壮可以和其他小朋友一样上幼儿园，玩淘气堡，上机器人课，但现在这些全都充实着壮壮的生活。截图中最后一个又高又大的孩子就是壮壮，人如其名。愿以后健壮成长 （微信截图来自于家长给我的分享） 写这篇文章的时候，女儿就在我的身边，我问她，你觉得壮壮有什么改变。她告诉我说，在壮壮生酮之前，她很羡慕别人家可以一家整整齐齐的出去玩，但是现在我们也可以一家四口出门，我们一起去游乐场，一起假扮泰坦尼克号，一起在大街上欢声笑语。 儿子，妈妈想对你说，人的一生不可能是一帆风顺的，上帝给了你一副英俊的脸庞，就注定会拿走你的一些别的东西，妈妈会和你一起成长。妈妈到现在最最后悔的一件事就是没有早点给你生酮，但是世界上没有后悔药可以买。所以宝贝，我们一起努力，总是会有柳暗花明的那一天。 最后，我想说，再多华丽的语言也表达不了我内心对王曼医生的千万次感谢！如果没有她那次在群里的讲座，如果没有她那次给我说，生酮没有那么可怕，什么时候生酮都不晚！我可能错过了这次治疗机会！会遗憾终身的，我真的好想呼吁一下Dravet综合征宝宝的家长们！如果你的孩子吃了两种或三种药还没有见效，请给孩子一次机会去生酮吧！这也给我们家长一次机会！免得遗憾终身！（本文家长撰写于2019年9月2日）

八周岁大的男孩本来处于活泼好动的年纪，但是杨阳（化名）却是一个例外。每天晨起，烦躁、肢体瘫软，两眼无神，需要立即吃饭才能恢复一些活力。别的同学可以轻轻松松就可以跑800米，但是对于杨阳来说却是非常的困难。遇到饥饿、感冒、发烧或者劳累时，状态会更差。他会说没有力气，之后就瘫软无力昏倒在地，学习也是一塌糊涂。 杨阳妈妈回忆，在他2岁之前发育整体状态还可以，大运动稍微差一些，开口晚一些，其他没有觉得孩子有什么不正常。杨阳在2岁6月大时出现过癫痫小发作，表现为：快速眨眼，或嘴角快速抽动一下。开始偶见，后逐渐增多，几天发作1次，最多每天发作数次。3岁服用德巴金及开浦兰后，就没有发作了，现在药物早就不吃了。杨阳的发育一直较同龄儿童发育慢大概半岁左右，真正拉开差距的是在1年级下学期。杨阳上课注意力不集中，容易饥饿，饥饿时精神状态就差，走路不稳，因为运动能力差，很少参加体育活动。因为饥饿状态下状态不好，所以家人就特别怕杨阳饿着，慢慢的食量就增加了，在同龄中是个十足的小胖子,9岁的年龄体重已经有55kg,还患有脂肪肝。杨阳妈妈说：一年级时杨阳班级倒数第一，距离倒数第二名没有多大的差距，到二年级时差距就越来越大，杨阳的妈妈不惜花大价钱请一对一的家教，对于杨阳的成绩改善甚微。三年级后由于频繁的瘫软无力，已不能正常入学。一直当癫痫和发育迟缓就诊于儿科医院，面对频发的肢体瘫软无力，神经内科专家建议查一下基因，基因结果显示：SLC2A1新发突变，临床诊断为：Glut1缺乏综合征(Glut1DS)。上海德济医院生酮单元的王曼主任介绍，葡萄糖是大脑必需的代谢燃料，葡萄糖通过血脑屏障和星形细胞膜的转运仅由葡萄糖转运体1型(Glut1)促进,Glut1基因缺陷会损害葡萄糖通过血脑屏障进入星形胶质细胞，导致大脑能量缺乏，称为葡萄糖转运体1型缺陷综合征(Glut1DS)。患者在婴儿期通常表现为癫痫发作、头部生长减速、神经生长发育受损以及复杂的运动障碍。发育障碍随着年龄增长会变得越来越明显，随之而来的是共济失调、阵发性肌张力障碍，以及随着时间的推移而进一步发展的运动异常，这些通常成为青少年和成人GLUT1综合征患者的主要症状。严重程度从最小到严重不等。这种运动可以是持续性的，也可以是阵发性的，典型的表现在餐前，并通过饮食缓解。持续性运动障碍包括痉挛、共济失调和肌张力障碍，常引起步态障碍。当孩子开始站立和行走时共济失调会变得越来越明显。这些运动异常是经常发生的，而且往往是由于禁食和锻炼引起的。潜在的诱因是情绪紧张、发烧、疲劳、酮症不足、睡眠剥夺、温度变化和药物诱发。主要的诊断工具是腰椎穿刺显示脑脊液葡萄糖低、致病性SLC2A1基因突变和临床特征来确定的。生酮饮食对于癫痫发作的控制是非常有效的，饮食治疗可以在几天内控制癫痫发作，脑电图改善，开始生酮饮食治疗后，允许减停抗癫痫药物。80%的患者癫痫发作减少90%以上。生酮饮食对于GLUT1综合征治疗的主要原理是生酮饮食通过产生酮体，绕过大脑能量代谢缺陷为大脑供能，不仅控制癫痫发作，还可以促进智能和行为的发育。单纯的用抗癫痫药物治疗Glut1综合征不能解决潜在的代谢缺陷。因此，不能推荐单独的药物，药物除了在治疗上无效外，还可能因为药物副作用造成伤害。 杨阳妈妈说，当时在儿科确诊GLUT1综合征时，医生建议生酮饮食，说要长期吃，当时对生酮饮食也不够了解，所以觉得生酮饮食很多东西都不能吃，孩子本身就是胃口好，吃的欲望很强烈，所以觉得这些美食都不能吃是很恐怖的，然后觉得孩子目前情况还可以接受，所以就一直没下决心。 直到杨阳八周后他运动障碍越来越多，然后瘫软无力昏倒，站着就可以睡着，平时特别烦躁，所以下定决心来上海德济医院尝试生酮饮食治疗。 杨阳于2020年9月18日来到上海德济医院行生酮饮食治疗，治疗的第二天精神状态和运动能力就有明显改善，晨起的乏力和嗜睡感没有了，也愿意和别人聊天了，那个充满活力的孩子又回来了。如今杨阳已生酮饮食治疗近3个月，体重从原来的55kg下降至如今的46kg, 活泼好动，精力旺盛，再次开启了校园生活，杨阳妈会精心准备他的每一餐生酮饮食餐，因为这个饮食可以让杨阳逐渐走向康复。

当孩子被确诊为癫痫时，很多父母，担惊害怕，不知所措。很多老的思想根深蒂固，公鸡、鲤鱼、海鲜、牛羊肉等是“发物”不能吃；辛辣刺激性食物：辣椒、洋葱，葱、姜蒜、花椒、五香粉、胡椒等调味品不能吃？癫痫患者要不要吃一些补品、补药进行补脑补身体等？网上的信息五花八门，搞得家长们是一头雾水，到底孩子患了癫痫怎样科学安排日常饮食？文献资料表明：目前具有明确诱发癫痫发作的因素是：饮酒和剥夺睡眠，饮食方面没有绝对的禁忌症。公鸡、鲤鱼、海鲜、牛羊肉等这些食物富含优质蛋白质，可以增强患者体质，避免由于营养不良而诱发的癫痫发作，只要患者不存在食物过敏的情况，都可以选择，但是要避免暴饮暴食，加工方式也很重要，避免油炸，尽可能的保留食品的营养价值。中国地域广阔，人口众多，56个民族衍生出不同的菜肴，比较成型有八大菜系。其中生活在四川、湖南、湖北一带的川菜和湘菜以麻辣著称，如果这一带的癫痫患者，不能吃麻、也不能吃辣，那就是食之无味。八大菜系除了有山珍海味，还有众多的调味料作为烹调。葱、姜、蒜、椒，人称调味“四君子”，它们不仅能够调味，去腥、去膻，而且能够消毒、杀菌，对健康有利，孩子吃上可以调理胃口。日常饮食这些调味料可以适当添加，辣味重的少放，葱姜蒜避免直接生吃，避免直接吃生姜片，或者生姜，调味完全没有问题。 很多患者由于长期的癫痫发作加上抗癫痫药物的副作用，会存在营养不良、胃口差、食欲不振、便秘的情况，这是很多癫痫患者普遍存在的问题。增加菜品的种类，更换不同的烹饪方式，尽量做到食材丰富，色泽搭配合理，促进患儿的食欲。另外就是一些可以提高患儿胃口的营养素，医院或者药房可以购买到的，赖氨肌醇维生素B12，葡萄糖钙锌口服液等，可以调理患儿食欲。另外就是增加益生菌的摄入，调理肠道菌群的平衡，可以购买一些富含双歧杆菌和乳酸杆菌的奶及奶制品，主要是一些发酵的酸奶。便秘一个方面和患者的饮食不均衡，进食膳食纤维素少，进水少，肠道菌群失衡有关系，另外一个方面一些抗癫痫药物也有导致便秘的副作用。改进措施，就是多喝水，少量多次的饮水，多食用富含膳食纤维的粗杂粮、蔬菜、水果等，粗杂粮如：全麦面包，全麦粉做的食物，红薯、玉米、燕麦等；蔬菜类的主要是：芹菜、韭菜、西兰花等；水果主要含有可溶性膳食纤维，通便效果比较好的，香蕉、火龙果等；日常饮食中哪些食物可以减少癫痫发作？我们常吃的坚果类（核桃、松子、夏威夷果、碧根果、巴旦木、开心果、花生、瓜子等），含有优质的脂肪，不仅可以减少癫痫发作，还可以益智健脑，可以作为癫痫患者日常的零食。水果中的牛油果，是一种高脂低糖的水果，含有丰富的营养素，有助于减少癫痫发作。癫痫患者避免食用的食物：一是：补品、补药可能会导致大脑异常兴奋，进而诱发发作；二是：碳酸饮料及含有咖啡因的饮料；三是：膨化食品，不利于儿童的健康；四是：腌制的食品，主要指各种咸菜和各种酱；癫痫患儿应保持全面均衡营养，切勿暴饮暴食。对于癫痫患儿来说，调整饮食结构是可能控制或治愈癫痫的。因为在治疗癫痫上，早在抗癫痫药物发明之前，就存在着这样一种神奇的饮食治疗方式——生酮饮食，1921年开始应用于临床治疗癫痫患者，2/3的人有效。这种饮食属于医学治疗膳食，需要在有经验的生酮饮食营养师的指导下进行。它是由高脂肪、低碳水饮食和适当蛋白质组成，可以满足患者生长发育的需求。这种饮食通过改变人体的代谢方式，从利用葡萄糖转化为利用脂肪，脂肪酸在肝脏中代谢产生酮体，帮助控制或治愈癫痫。这种饮食副作用低于抗癫痫药物，可以提高孩子的机敏性，提高认知和改善行为发育。在换取癫痫的无发作，药物导致的不同程度的镇静、多动和学习障碍可能是可以接受的，但是如果能控制癫痫而不产生这些副作用呢? 很多家长会问，如果没有药物的副作用，我的孩子能学得更好、更快、更容易吗?如果我的孩子没有服用抗癫痫药，他或她的行为和注意力会有所改善吗?如果一个成年人没有癫痫发作，但无法专心工作怎么办?如果一个孩子没有机会停药，怎么办?最终的结果是，许多孩子和他们的父母在现有药物的基础上寻找治疗癫痫的令人满意的解决方案。对于许多父母来说，生酮饮食并不像许多抗癫痫药物那样具有同等水平的认知和行为副作用，它提供了一个机会——有时是一个难以实现的梦想——看到他们的孩子摆脱药物治疗和无癫痫发作。

王医生，早上好。知道您很忙碌，还是想和您说几句话:今天文一生酮两整年了。很明显，文一是生酮的受益者，这两年虽然错过了不少美食，可她收获了健康，收获了发育和进步。感谢王医生这两年来的陪伴和关心！是您让文一走出困境，重获新生。文一是你众多患者中的普通一员，您却改变了她的人生！前几天，我带文一去了高唐本地的南湖，这两年期间，都没空带她去湖边玩，在那儿，我思绪万千，八年前，医院下了病危通知书，我们曾打算他的后事……两年前文一发病厉害，我曾想抱着孩子跳湖。那种痛不欲生的感觉还历历在目。在我初次去上海生酮时，张伟主任曾说，文一这么严重，不可能没有小发作。我当时泪哗的流下来，哭着说:“我的女儿还要长大，结婚生子”。当时是您，安慰了我，并说有放电也可以像平常人一样的生活。”还好，一切都过去啦！现在的我虽然每天忙着做生酮餐。可心情是轻松的，愉悦的。我微笑着看着她，像欣赏一件作品，看她和小朋友一起玩耍，开心的大笑，快乐的舞蹈，我愿意这样静静的看着她，长大，上学，工作，恋爱，结婚，生子……。我能接受她的不完美，只要她平安。生酮饮食治疗后，孩子的变化，我做了整理：主要是以下几个方面：1.临床观察指标生酮第四个月肉眼不见发作，两次脑电无发作。现在脑电还不正常，可能一辈子也不会完全正常，医生说，这个和孩子出生造成的脑损伤决定的。2上学孩子上了两次一年级。第一次因发作未控制，只会写自己的名字。上课基本画圈儿圈儿。考试交白卷。去年一年级刚开学，不会写6和8，拼音。现在期末考试数学81分，语文90分。一年级下的语文课文都能背过，生字会写。老师综评全是A，自己做了一年校车。交了很多校车朋友。孩子的顽强超乎了我们的想象！控制是王道，只有控制了才能发展，发育！3生活自理今年春节后，自己会洗屁股洗脚，穿薄的衣服。知道自己吃的药名和剂量。疫情期间学会了滑板和自行车。主动去邻居家找小朋友玩儿。昨天学会了梳头发套皮筋儿。自理能力更上一层楼。她的每一点进步我都欣喜不已，虽有些地方发育还是慢，我已接受了她的不完美。孩子慢慢来，我在静静的等你绽放自己的美丽。致谢尊敬的王医生及其团队！致谢伟大的医务工作者！文一妈妈泪书2020年8月1日。家长说，她把自己孩子的治疗故事分享出来，希望给别人传递更多的正能量。两年的生酮饮食治疗经历，日复一日的制作生酮餐，别人视作麻烦，而她满怀激情的制作，因为这个生酮餐让她的孩子，真正像一个孩子那样快乐的成长着。

本文的故事，家长撰写于2019年10月23日作为人民教师，职业的天性，让我非常喜欢孩子。而我终于在2018年9月真正成为了一位妈妈。生产的痛苦，在看到她的第一眼都微不足道。月子期间老公还特地请了月嫂来照顾我和宝宝，家里有了小生命，到处充满了欢声笑语。好景不长，在孩子三个月，我给她换尿布的时候，手突然向上举了一下，这个过程刚好我用手机拍下来了，然后就问了一下同学和父母，他们都觉得这个不是什么大事，我也没放到心上。可是后来慢慢发现孩子上举次数多了，都四个月了还是抬头不稳。之后手上举次数越来越多，当时并不知道这就是所谓的婴儿痉挛的成串发作。我们马上抱孩子去郑大一附院做脑电图，脑电图是在重症监护室做的，周围都是情况危急的孩子。看着孩子瘫躺在病床上，身上很多根线，当时的心都疼死了，哭了一晚。也从网上查了一些资料了解婴儿痉挛的相关信息，但还是不愿意相信，一直存在侥幸心理。大年初七脑电结果出来，“高峰失律”四个大字把我们的各种侥幸心理都推翻了。和孩子爸爸商量后就决定去北京301医院打激素，大冬天，天很冷，孩子感冒发烧了，好不容易住上院，感染持续加重，没有办法放弃了激素冲击，在医生的建议下加了妥泰，孩子的抽搐从成串变成单点。回家疗养半个月，再次北上，这次很顺利成功住院并且打上激素了，在激素期间认识了同病房一个妈妈，从她口中得知生酮饮食可以治疗婴儿痉挛症，她家生酮治疗没有控制，所以也建议我们把生酮治疗当作最后的治疗办法。很幸运十四天激素之后，我们发作没有了，但是复查脑电一直显示枕部异常放电，这成了随时会爆炸的弹药压在全家的心头。中间也找过一个香港的医生调药，走了很多弯路，后来还是复发了。没有办法二次激素，幸运的是激素效果还不错，但是因为前面有过一次复发，这一次更不能掉以轻心。家人都希望孩子脑电可以正常，降低复发的风险。我就一直在群里咨询其他病友，希望能找到更好的治疗办法。有一个奶奶很热心加了我的微信聊了很久，我当即决定去上海德济医院找王曼医生，我老公刚开始犹豫后来也看着没有别的办法，不如去试一试。定了第二天车票我们就去了。到了医院看到王曼医生，确实如群里家长所说人慈心善，专业性强，我觉得孩子交给她我放心，住院第二天早上抽血，做B超等检查，下午指标出来结果正常开始生酮饮食治疗，吃上生酮后孩子接受程度还可以。好事多磨，2019年1月份，甲流流行，孩子在住院期间感染了甲流，好在这次甲流并没有给孩子带来大的影响。回家之后一直坚持给孩子严格生酮饮食治疗，期间一直和王曼医生联系，经常反复的向王医生汇报孩子的情况，调整比例和热卡，期待早日有更好的结果。说实话生酮需要配餐确实要比一般做饭麻烦一些，但是随着时间长就越来越熟练了，关键是吃生酮是有机会控制这难治的癫痫发作，我们就这样相信着，这样坚持着。生酮饮食治疗三个月我们再次来到上海德济医院复查，孩子做脑电图的时候我一直观察孩子的反应，随时记录。后来医生告诉我，我标记的认为可能是发作的那些表现，同期脑电并没有任何异常，也就是说我们脑电可能是正常的。这个消息特别鼓舞人心，我们更加有动力了。生酮半年我们去北大找专家减药，当时在北京玉泉医院做了16小时脑电，显示“正常婴儿脑电图”，看了杨志仙教授，确定是正常婴儿脑电图，当时孩子一岁九个月，近两年的就医经历终于找到了正确的方向。波折、心酸、痛苦、煎熬、无助、彷徨等等这些词语来形容我们这样的家长都不为过。我和孩子爸爸好好哭了一场，把这两年的心酸、压力都发泄了出来，真的是一种全身心的释放。时至今天我们已经两岁一个月，生酮饮食治疗七个月，孩子从不会笑到笑，不会说到会发“baba”“mama”音，从不会爬到腹爬到四点爬到扶站到扶走，她每一点的进步我都看在眼里，我觉得现在我才开始体会到做妈妈的喜悦，疾病痛苦的经历，让我倍加珍惜现在平静的生活，珍惜这种岁月静好的来之不易！感谢王医生的悉心指导，也希望其他的病友都能找到对症的方法。 生活不仅有眼前的苟且，还有诗和远方！不是谁比谁更坚强，是面对无法改变的命运时，只能选择坚强。只是想要健康的活着，就已经筋疲力尽，但没有别的选择，只能勇往直前！爱她，就要给她创造更好的生活！这是一位擅长肖像画的妈妈！喜欢就订阅吧！未来潜力无限！

在很多人眼中，营养师是一个可有可无的职业，而她却用自己的专业拯救了数千个家庭。她的患者遍及全国，甚至美国、意大利、印度的外国患者也慕名而来，寻求营养学的特别治疗。她就是中国知名生酮营养师王曼。年仅33岁的她，三分之一的人生都走在了生酮饮食治疗难治性癫痫的道路上。6月19日，中国新闻网对于王曼主任进行了专访报道，全文如下：风起微澜 坚定走上生酮营养师的道路2011年，医学营养学专业毕业的王曼坚信营养学只有在大城市才能得到更好的发展，机缘巧合的来到上海曲阳医院脑科(上海德济医院前身)就职。当时虽然营养学已经兴起，但各大医院并不重视，初入医院的王曼也对自己的职业生涯充满了迷茫。在这种情况下，上海曲阳医院脑科郭辉教授(即后来的上海德济医院院长)的一句话打动了她：“如果你想在营养学专业上做出一番事业，可以研究癫痫的生酮饮食治疗。” 生酮饮食疗法(Ketogenic diet Therapy)，是一种经过验证的癫痫非药物治疗方法，由高脂肪、适量蛋白质、低碳水化合物和其他营养素组成，对难治性癫痫尤其是儿童患者群体具有很高的治疗意义。虽然生酮饮食疗法在国外备受关注，但对于国内来说，这还是一个较为陌生和神秘的治疗方式。为了学习生酮饮食疗法，王曼下了苦功夫，从零开始学习钻研。国内关于生酮饮食疗法的资料非常匮乏，她就天天从国外网站找信息、查文献，学习国际上最新的生酮饮食知识。凡是她能查到的文献资料，她每一篇都仔细阅读钻研，一点一滴建立起了自己的知识架构。"刚开始做生酮治疗的时候非常艰难。"王曼坦言，"首先一种饮食方式居然可以治疗药物、手术都无法解决的‘难治性癫痫’，我自己也感到难以置信。其次，当时没有患者听说过这种治疗方式，也没有人愿意接受这种治疗方式。"为此，王曼每天都坚持跟临床医生一起查房，寻找适合生酮疗法的患者。在经过多次的沟通后，终于有一男一女两位孩子的家长点了头。两个孩子都是尝试各种药物治疗无效而且每天发作频率非常高的癫痫患儿，他们的家长被王曼打动，愿意尝试生酮疗法。生酮疗法启动初期，女孩发作增多，并且出现了恶心、呕吐、嗜睡的副作用，家长几度奔溃，数次要求放弃治疗。而男孩在治疗的第三天发作明显减少，有停止发作的趋势。在经过了反复对比分析后，王曼确信生酮饮食对于女孩是有反应的，于是她每天用14个小时关注女孩的病情变化、不断微调饮食方案。终于到18天后，女孩癫痫发作完全停止了。亲眼见证了两个"奇迹"的发生，王曼彻底打消了心底的疑虑，坚定地走上了生酮营养师的道路。之后，她坚持写生酮饮食治疗的科普文章，拍摄生酮饮食治疗的科普视频，建立一个又一个医患沟通交流群。一年里她可以写上百篇科普文章，从博客、微博再到微信，把生酮饮食的资料传播到各大平台。在她9年如一日的坚持下，中国的生酮饮食治疗开始被越来越多的患者所接受。初露峥嵘 只愿帮助更多的人重获新生到今天为止，王曼已经治疗了4000多名患者，在那间只有十多平方的诊室内，她帮助了一位又一位被癫痫摧残的患者走出了病痛的阴影。这些患者从几个月大的婴儿至耄耋之年的老人，巨大的年龄跨度也使个性化的生酮饮食方案难度大大增加。 生酮饮食治疗专用厨房"通过长期的临床实践，我不断吸取知识和积累经验，逐渐摸索出完整的一套更适合中国人饮食习惯的生酮饮食治疗方案。目前国内的生酮饮食治疗多数应用于婴幼儿和儿童癫痫患者，但在我们这里不仅有婴幼儿和儿童，还有青少年和成人癫痫患者。”王曼表示，“作为一名合格的生酮饮食营养师，要做的就是制定出适合不同年龄段的个性化的生酮饮食治疗方案，让正在进行生酮饮食治疗的患者也可以正常上学、上班。"现在的王曼，已经在生酮治疗界初露峥嵘。2017年，在好大夫网站上，她以100%的患者满意度排上了生酮饮食治疗的首位并延续至今。2019年7月，中国生酮饮食疗法的领路人廖建湘教授邀请她参加首次在中国深圳举办的“国际抗癫痫联盟生酮饮食研讨会”。在这场汇集了全球临床医生、研究学者的会议中，她作为唯一一位中国生酮营养师进行了分享，让世界看到了具有中国特色的生酮饮食治疗。提到未来的发展，王曼表示最希望的是能让更多的癫痫患者知晓生酮饮食疗法，让这种治疗能惠及更多的患者。"目前我应该是上海指导患者进行生酮饮食治疗最多的营养师。在我接诊的患者中，90%的患者是药物治疗无效、无手术治疗的机会，或者手术治疗失败的病例，抱着最后的希望来尝试生酮饮食治疗。"王曼说，"每每听到‘我们就是奔着你来采用生酮饮食治疗的’这样的话语，我就觉得这是对我最大的肯定。所以我希望能一直坚持将这个疗法推广出去，让更多的患者能早日战胜命运，重获新生。"(完) 生酮病房环境

本文的故事，家长撰写于2019年10月11日10月怀胎，终于在14年的10月呱呱落地，虽然辛苦，但都是值得的，本以为所有都会按照想象中的美好生活继续下去……直至17年的10月，我想象中的美好生活发生了翻天覆地的变化。“皓皓妈，今天接孩子放学的时候稍微等会，我有事情和你沟通一下”“好的，没问题”轻松的对话并没有让我觉得接下来所有发生的事情让我崩溃至极点。“皓皓妈，我想和你沟通一下孩子在学校一些情况，孩子有一些怪异的行为和小动作，我建议你带孩子去看下医生 ”听完老师讲的第一反应是“果断换幼儿园，皓皓不就是调皮一点嘛，然后讲话也稍微晚一点，老师也不能说我们有病吧”。晚上到家和家里人说起今天学校发生的事，正好我哥说他们小区有个小孩也是调皮，好动，然后去中医院找了神经内科的周医生给看好了，抱着试试的心态去了医院，挂号排队等了一个多小时，到我们之后医生看了眼孩子问了句孩子怎么了。我们把老师的话告诉了医生，医生接着说把孩子的怪异行为和小动作描述一下或者模仿一下。点头，有时候会突然停下来愣一下…先做个脑电图吧，看看结果怎么样。这是第一次听说脑电图，没想到，接下来的两年，做脑电图对于我们成了“家常便饭”。顺利约上了脑电，然后回家收拾点东西，办理了住院，当天晚上做上了脑电，24小时，第一次做，孩子各种的不配合，哭，闹，半夜把头上的电极线拔掉，短短的一天一夜，像熬过了一个世纪，接着就是等三天后出报告。报告出来，赶紧跑去挂号，然后看医生，医生拿着报告说的第一句话“这孩子是婴儿痉挛症，也就是癫痫，抓紧治疗吧”已经忘了当时的反应，只记得医生给我们开了开浦兰让回家吃，然后让我们密切观察孩子小动作，一个月后来复查。在家吃了有大半个月的药，忽然有天发现皓皓翻白眼的时候摔倒在地，虽说只有短短的五六秒，也把我们吓得赶紧去医院找周医生，说了孩子的情况，周医生说孩子在做个脑电吧，他怕是会转型成另一种综合征，来不及问医生是什么综合征，也不敢问，心里各种害怕。当天又做了24小时脑电，也没有办理出院，就为了早一点知道结果，结果出来了，医生诊断皓皓是LGS综合征，还让我们看了好多关于这个综合征的资料，“难治性癫痫，控制率很低，预后不好”等等。 医生还劝我们别着急，建议我们先吃上丙戊酸钠，然后再去北京，上海这些大一点的医院确诊一下，匆匆办理了出院，各种联系北京的亲戚朋友，帮我们找医院，找医生，订车票，坐上火车那一刻，心里特不是滋味，真没想到人生中第一次来首都是为了看病，更没想到我们不以为然的小动作竟然这么严重。到了北京，在北京上班的哥哥带我们吃过饭，回到酒店，告诉我们他朋友讲人民医院有个秦炯医生挺厉害，就是要连夜去医院排队挂号，人已经到北京，孩子病肯定也要看，和皓皓爸商量之后，第二天一早退了房，拉着行李在医院附近找酒店，找了一早上，别说酒店，一个宾馆也没有空床，无奈在宾馆门口坐着等，有人出来赶紧问有没有房间，老板说有间地下室，厕所公用的，问住不住，我们说先看看“床单上有头发，没有铺地板，地上也不干净，门还是坏的”可是不住晚上也不能住大街，就定了下来，皓皓爸晚上去医院排队。记着当时快冬天了，北京的天特别冷，晚上睡觉时我把我的围巾铺在床上哄皓皓睡觉，孩子睡着了，自己就开始乱想，一晚上睡不着，第二天早上八点多，皓皓爸打电话，挂到号了，收拾行李去医院，特别大的医院，人也是特别的多，等了好长时间终于看到我们，秦炯医生真的是特别有耐心，看完我们的脑电，核磁，又给皓皓做了一些简单的检查，告诉我们从脑电看不能确定已经转型，就算是转型了，也不要担心，也有LGS综合征看好的，预后也特别好，家长放宽心，配合治疗。短短的十几分钟，让我心里得到一点安慰，听了秦炯医生的话，回家德巴金加量，然后三个月来北京复查脑电。药量加到最大，发作每天还是有，又是定票去北京，做了脑电，挂了号，然后看秦医生，“脑电没有好转，在加个拉莫三嗪，顺便做个基因检测”接着，缴费，抽血，等着三个月后基因结果，然后复查。又是三个月，重复上次的，脑电，挂号，看医生，依然的不好，药继续加量，基因结果也出来了，医生说有一项有个疑点，让继续深入查一下，结果出来三个月再来复查。……又是三个月，皓皓的小动作始终是刚吃上药有减少，一加到最大量慢慢又成了以前的样子，继续去医院，秦医生让加唑尼沙胺。这次去之前，听病友群里面家长讲北京大学第一院也有几个比较厉害的医生，抱着试试的心态找挂了吴医生的号，在北京多呆了一天，看了吴医生，建议皓皓先激素治疗试试。“激素”在我脑子里，就是让孩子变得特别特别胖的样子，回家和家里人商量之后，决定带皓皓先激素治疗，医院病床紧张，所有激素治疗的孩子都要排队等，我们只能带皓皓回家，等护士通知，整整三个星期，才排到我们，去的时候很激动，总以为这次就会好，21天的激素治疗，中间减了开浦兰，可是还是没有一点点的变化，脑电依然很差，在医院住院的时候，偶然听说国外有个卢菲酰胺的新药对LGS综合征效果不错，问了吴医生，确认可以试试之后就联系了代购，药买回来出院回家等开浦兰减完开始吃。卢菲酰胺开始吃的时候开浦兰已经减完，激素没什么用，所以泼尼松片也开始减量，然后听说很厉害的药对皓皓来说并没有那么的神奇，依然的不停的翻白眼，抖胳膊。2018年的最后一次去北京好像是7月份，挂了张医生和吴医生的同一天号，下午看了张医生，让我们回家加唑尼沙胺，晚上看了吴医生让我们加氯巴占，我记得最清楚的一句话是临走时吴医生告诉她的徒弟“像他们这种难治性的癫痫，最后不是考虑生酮就是迷走” 接受不了吴医生的话，就按照张医生的建议给皓皓加了唑尼沙胺，记得特别清楚，皓皓吃上一个月之后会讲的简单词语完全消失了，而且人也变得没精神，不愿意走路，嗜睡。2018年9月的一个星期里面，皓皓突然出现了浑身软，然后直接栽倒在地，这样的情况一个星期出现了2次，这个时候想起来吴医生的话“生酮，迷走”病友群问了有关于生酮的好多问题“没有米饭，餐难吃，还特别油”“水果不能吃”“生酮好残忍”之类的话语。好在一些好心的妈妈给我推荐了王曼医生的微信，还说生酮就去上海德济医院找王曼，当时我还觉得特别奇怪，不是好医生都在北京吗？她们说调药去北京，生酮找王曼，错不了的。加上王曼医生的微信问了一些关于生酮的问题，王医生的专业更让我对生酮有了信心，当时约好时间就订了票，我还记得我给皓皓爸说我要带皓皓去生酮时他的反应，不支持，不让去，怕被骗，也不知道当时哪来勇气收拾好行李，带着皓皓就去了上海，到医院门口的第一反应，这么小的医院会有那么厉害的医生？ 坐上电梯还有老太太说给孩子看病来这个医院干嘛？带着疑惑来到王医生的办公室门口，看见王医生的第一感觉“这个医生和别的不太一样，人很客气，满脸的笑容，说话也好温柔”。接下来就是住院，安排检查，然后生酮，记着生酮前一天，王医生查房给我们讲，今天早上给孩子买点肉包子，让孩子吃肉馅就好了，中餐吃点肉蛋蔬菜，不吃主食。那一天，皓皓吃了5个肉馅，就开始了他的特殊饮食。生酮第二天，孩子奇迹般地就发作了2次，第三天直到出院，我都没有看见皓皓有发作，生酮真的太神奇了。赶着十月一日国庆节出院回郑州，机票，高铁，火车都买不到票，只能坐大巴，原以为七八个小时就能到家，只带了几盒奶，几块饼干，没想到，这一坐就是20个小时，孩子休息不好，再加上车上吃东西没有办法精确，孩子路上又出现了点头发作，虽然心里难受，却没有放弃，因为生酮治疗后孩子有无发作几天，这让我坚信了生酮对孩子是有效的。回家开始各种研究给皓皓做吃的，从开始每次喝奶都会吐，每次匀浆膳都要针管喂，到最后可以自己拿着碗大口大口喝，一共用了两个月时间（所以，相信孩子是最厉害的！）期间基本每天都要麻烦王医生，我觉得我是最麻烦的家长，因为一点点的状况都会找王医生调比例，热卡，王医生也是不厌其烦的帮我各种调。皓皓从真正没有发作的时间是我18年生日的前一天，那时候，觉得之前的26年过的都没有这一年的生日有意义。就这样，到了三个月的复查时间，去上海之前虽然我和爸爸讲，这次儿子的脑电肯定会好很多的，毕竟已经控制了一个多月了，但心里还是有点害怕，到上海开始了16小时的脑电，紧张到16个小时不敢睡觉，8点医生一上班就跑去找医生问结果，医生说他们需要先整理好，10点让我去办公室找他，回到病房看见王医生正查房，看到我很开心的说昨天她下班之前看了下皓皓的脑电，比之前好了很多，听完之后安心了好多。10点怀着忐忑的心来到管床医生的办公室，医生告诉我没有看到有发作，正式报告要等2天才能出来，让我放心，没什么大问题，出办公室的那一刻，激动到哭，当天办了出院，回家等结果。记得特别清楚，那天八点多，王医生给发过来的脑电报告“正常儿童脑电”我拿着手机哭了半个小时，皓皓再也不是一个小电娃了。这种失而复得的心情，让那年的春节，别有一番意义。春节过后，看了北大的张医生，开始生酮控制后的减药之路，第一个减得就是卢菲酰胺，由于一开始的心大减药太快，生酮半年复查脑电时睡眠期间出现了放电。继续在北大看了张医生，说没关系，这点放电暂时引不出来发作，一定要严格生酮，虽然没太大问题，却也给我敲了警钟。当时联系了王医生，问需不需要调比例，热卡，王医生说没关系的，在等等看，过了一个月在好大夫约了北大张医生的电话问诊，张医生问了孩子的状况后之后，建议我们开始减唑尼沙胺，因为孩子4岁多了，语言认知差的太厉害，所以先把唑尼减到早晚各半片以后复查在看看，上次的减药还在心惊胆战，所以犹豫了大半个月之后，六月一号，儿童节那天，我们开始减唑尼，医生让每周减四分之一，我就十天减八分之一，就这样，一直到7月中旬，复查前减到了早晚各半片。在北大做上了4小时脑电，每次最煎熬的事情就是等脑电结果，出结果那天早上，不记得打了多少北大脑电图室的电话才打通，脑电图室好心的老太太帮我看了下结果说“界限脑电图”记得当时正在皓皓的康复中心（皓皓19年5月27号开始做语言康复）控制不住的哭了起来，好多家长都很奇怪我为什么会哭，我想也许只有我们这些“电娃”妈妈们才能理解，开心到极点才会哭吧。接下来的生活步入了正轨，听医生的继续减完了唑尼，皓皓经过康复训练，每天都在进步中。从生酮治疗前的一个字不讲到现在可以简单的自我介绍，唱儿歌，三字经等，从之前的每个月都要生病到现在的七八个月没有因为感冒，发烧让我头疼，老天简直像是帮我换了一个孩子。我家孩子是生酮的受益者，虽然几经波折，最后才选择了生酮饮食治疗。生酮治疗虽然油腻，孩子有据食，期间有偷吃，但是我真的非常的感激，感激吴医生不经意的一句话，让我愿意给孩子考虑生酮，感激群里推荐给我王曼医生微信的家长，是你们的鼓励让我勇于踏上给孩子的生酮之路，感激一起并肩作战的家长，由于你们的存在让我充满了力量。时至今日，回想皓皓从生病至今的经历，仿佛就在眼前，虽然往事不堪回首，但是我愿意把的经历抒写出来，希望能帮助到迷茫中的家长。希望所有选择生酮妈妈，相信你的营养师，相信你的孩子，相信你的努力，相信相信的力量！

21世纪最突出的健康问题莫过于由于肥胖而引发的各种慢性疾病在不断增加，与此同时，市面上林林总总的减肥方法层出不穷。常见的有，节食减肥，运动减肥，针灸减肥，抽脂减肥，通过手术减肥，以及最近比较火的生酮饮食减肥方法。相信很多人都曾有减肥的苦恼，因肥胖不仅会造成体型的不美观、缺乏自信以外，更与很多慢性疾病息息相关，高血脂、糖尿病、内脏脂肪多引起的脂肪肝、心脑血管疾病、痛风等营养代谢性疾病，还可以引起内分泌的失调。因此迫切需要安全并有效的长期治疗策略。低血糖生成指数的饮食显然成为了一种有效的干预措施，即可以减轻体重又可以改善代谢综合征。血糖指数（GI）是反映食物与葡萄糖(GI100)相比升高血糖的速度和能力，可以用来衡量某种食物或膳食组成对人体血糖浓度影响的程度。低血糖生成指数的饮食（low glycemic index treatment，LGIT）主要依赖于摄入升糖指数（GI）低于55的食物，与高GI食物相比，进食低GI食物时血中胰岛素水平较低。血中胰岛素水平的变化直接影响到碳水化合物、脂肪和蛋白质的合成和分解。一般而言,GI>70的为高GI食物, 55～70为中GI食物，<55为低gi食物。低gi食物在胃肠消化停留时间长（2小时内升高gi）,吸收率低,葡萄糖释放缓慢,进入血液后的峰值低,下降速度也慢,有益于控制餐后血糖和减少心血管危险因素。高gi食物消化快（30分钟内就可以升高gi）,吸收率高,葡萄糖进入血液后峰值高。< span="">当我们摄入了高GI食物，体内的血糖值就会快速上升，而大脑和身体为了保持本来的平衡状态，会分泌大量“胰岛素”来抑制血糖，而这不但会促使体脂肪的形成，由于血糖快速下降，还会我们就会更快感到饥饿，于是吃进更多的东西。摄食低GI食物可促使身体燃烧更多的脂肪，而减少脂肪的储存，另外低GI的食物易产生饱腹感，这种不需要挨饿就可以有效的控制体重，更易于接受。 我本人主要是从事生酮饮食治疗难治性癫痫有8年多的时光，生酮饮食是一种通过模拟人体在饥饿状态下的代谢模式，让身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转化为利用脂肪的饮食，它主要由高比例的脂肪，适量的蛋白质和极少的碳水化合物组成，热卡的推荐量一般为正常人的70%～80%左右，在体内可以产生大量的酮体，由于酮体可以抑制人的饥饿感，从而对体重可有效控制。但是由于生酮饮食是一种高脂肪极低的碳水化合物，在饮食的过程中没有任何主食甚至水果，需要额外补充维生素与矿物质，另外这种严格限制的饮食很多人往往难以耐受，而导致饮食的失败，对于减肥就造成反弹。然而应用低血糖生成指数的饮食用于减肥，可以模拟生酮饮食的原理，主要依赖于摄入GI值低于55以下的食物，脂肪的供能约占60%，用于构建机体的蛋白质可占30%，碳化合物的供能占10%，一日的碳水化合物的摄入量可达40～60g,当然需要满足GI值低于55以下的食物。这些粗杂粮也是采用LGIT饮食可以大胆选用的食材，⑴全麦面包50；⑵全麦意大利面50 ；⑶全麦面粉45；⑷燕麦55；⑸樱桃37；⑹梨子32；⑺橘子31；⑻奇异果35；⑼木瓜30；⑽柳丁31；⑾柿子37；⑿柠檬34；⒀草莓29等粗杂粮和水果。 上面三幅图标展示的是正常饮食，LGIT饮食与KD在三大营养素脂肪，蛋白质和碳水化合物之间的供能比。相比正常饮食与生酮饮食，LGIT饮食应该是一种相对健康的饮食方式，提倡摄入的碳水化合物以GI值低于55以下的食物为主，脂肪为含单不饱和脂肪酸较高的橄榄油、花生油为主，相比正常饮食可以减少对胰岛素的刺激，延缓胃排空时间，利于有效控制体重，相比生酮饮食没有那么严格限制可以有粗杂粮与水果的摄入，有利于长期坚持，减肥不反弹。现代营养学认为,GI可揭示食物和健康之间的新关系，长期高GI饮食可使机体对胰岛素需求增加,与Ⅱ型糖尿病、妊娠糖尿病和心血管疾病发病率增高独立相关。国外的流行病学研究显示，一个以低GI食品为主要膳食的群体，对预防糖尿病、高血压和肥胖的发生有着显著的健康意义。低GI膳食可改善糖尿病病友血糖，降低血浆总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白，增高高密度脂蛋白，可降低糖尿病和心血管疾病的危险性，不但有短期效应而且有长期的健康意义。减肥不仅仅是为了拥有完美的身材，最重要的是拥有一个健康的体魄，鉴于众多林林总总的失败的减肥案例，以及身体的各项机能明显受损，这种顾此失彼的做法应该坚决杜绝。目前我门诊及住院采用低血糖生成指数的饮食成功控制体重的病友已经有数十人，总体安全有效，无明显不良反应。体质指数（body mass index，BMI）是一个主要用于衡量肥胖程度的指标，计算公式如下：BMI=体重（kg）/(身长m)2 BMI的正常范围为18.5～22.9，超重>23,肥胖前期23～24.9，Ⅰ级肥胖25～29.9，Ⅱ级肥胖>30.0。成年的轻度肥胖者，按每月减轻体重0.5～1.0kg为宜，即每天减少（125～250kcal）能量来确定每天3～4餐的标准，而成年中度以上肥胖者，每周体重减少0.5～1.0kg，每天减少能量为（552～1104kcal）,应该从严限制。每人每天饮食中应尽供能不低于1000kca/天，这样可以坚持较长的时间的最低安全水平。低血糖生成指数的减肥门诊门诊时间：周三、周四、周五全天，周六上午门诊医生：王曼医生地点：上海市普陀区古浪路378号德济医院三楼359房间教授办公室电话预约： 021-66300999-8000或者021-56628752现场预约：门诊大厅预检台办理