牛传强医生的科普号

静脉畸形的治疗是近几年的研究热点，治疗方法有多种，包括手术切除、激光照射、硬化治疗等[5-7]。手术切除出血多，不易控制，视野不清，有些无法彻底根除。若欲保护重要组织行姑息切除，则残留的血管瘤及丰富的吻合血管易复发。如彻底切除血管瘤，创伤大，易导致局部缺损畸形，也影响容貌及功能，修复困难。激光照射穿透深度有限，适合治疗表浅病变，对于巨大以及组织深部的静脉畸形则无效。硬化治疗静脉畸形，由于治疗方法简单、起效快，局部无创伤，不发生坏死，不留瘢痕及可重复注射，无明显副作用等优点正不断的得到推广。目前常用的硬化剂主要有无水乙醇和平阳霉素[8-11]。无水乙醇对静脉畸形的治疗机理是其脱水和剥蚀作用使血红蛋白变性，并破坏血管内皮细胞，迅速引起病灶组织坏死和血栓形成，通过血凝块的形成，使血管壁形成坏死组织、炎症组织，并且逐渐形成瘢痕纤维化增加了血管壁的纤维结缔组织，导致血管壁塌陷闭合，病灶也逐渐缩小[12]。平阳霉素是从平阳链球菌(streptomycin pingyangensisn，SP)产生的15种博莱霉素组分中筛选出来的抗肿瘤抗生素、其成分与Bleomycin A5相似，作用机理都是抑止DNA合成和切断DNA链，局部注射后可影响到血窦内皮细胞代谢功能，使其变性坏死并形成纤维化，最终使病灶逐渐衰退治愈[13]。目前多使用无水酒精+碘化油乳化剂、平阳霉素+碘化油乳化剂。将无水乙醇与碘化油混合后一方面降低了乙醇浓度，减轻乙醇的毒性反应；另一方面碘化油能够延长乙醇在血管内的存留时间，从而加强无水乙醇栓塞的效果，同时无水乙醇又可延缓碘化油在病灶内的清除，因而两者具有协同作用。此外碘化油具有对比剂的特性，便于在X线下监控栓塞过程及随访观察。平阳霉素与碘化油混和后药物效价不变，同时乳化剂可以延长平阳霉素作用时间，提高疗效。大型静脉畸形治疗前应该行病变腔造影，即向畸形的静脉腔内注射造影剂，以了解畸形静脉的回流状态。若注入造影剂后5 min仍见管腔有造影剂滞留，则属于低回流静脉畸形；若造影剂很快消失，滞留时间短于5min，则属于高回流静脉畸形。本研究临床观察提示：无水乙醇治疗儿童静脉畸形疗效确切、起效快，治疗次数可相对减少，但副作用相对较大；平阳霉素疗效温和，副作用相对较低。对于浅表静脉畸形，使用平阳霉素乳化剂疗效好，副作用低，对于深部静脉畸形，使用无水乙醇疗效好[14-15]。根据瘤体的造影表现及分型，联合无水乙醇及平阳霉素综合治疗是未来静脉畸形硬化治疗发展的趋势

心得安，药品名又为普奈洛尔，为β受体阻断剂。可治疗心律失常、心绞痛、高血压，是一种应用于临床二十余年的老药。一个偶然的机会，法国医生发现了心得安的另外一个全新的用途，即治疗婴幼儿血管瘤，并出现良好的效果。广州市儿童医院介入血管瘤科李海波法国Léauté-Labrèze等医生发现普奈洛尔对婴儿血管瘤治疗有效是基于巧合，第1例采用普奈洛尔治疗的血管瘤患儿，是因为患有严重的鼻腔毛细血管瘤导致阻塞性、肥厚性心肌病，作者顺理成章地用到了心内科常用的降血压药β受体阻滞剂（beta receptor blockader）普奈洛尔（propranolol） 进行治疗（2mg/kg·d）。巧妙之处（简直可以说运气之处）是，治疗过程中却发现血管瘤逐渐变小，在停用激素治疗后仍然继续好转，最后血管瘤几近完全消失。这样的事情又发生在另一例患儿身上。作者发现这2个个例后，在征得患儿父母同意的前提下，她们给另外9例颜面血管瘤患儿使用普奈洛尔，所有患儿在用药后24h内都见到血管瘤颜色变浅。11例患儿中，无一例出现严重的不良反应，但有个别出现血压偏低。通过检索文献，有1篇论文恰恰提供了关于其机制的印证，可能是β受体阻滞剂能够诱导血管内皮细胞凋亡，其他可能机制是导致VEGF和bFGF基因表达下降以及血管收缩作用等。

淋巴管畸形是淋巴管发育畸形所形成的，属于先天性脉管畸形，既往称淋巴管瘤。Waner和Suen在Mulliken等分类的基础上，根据细胞生物学和组织病理学研究建立了新的脉管畸形的细胞生物学分类。将淋巴管瘤统称淋巴管畸形，分为微囊型和大囊型。它由充满透明液体的扩张淋巴管组成，管腔内含少量淋巴细胞甚或红细胞，内衬单层扁平的内皮细胞。病变随患儿年龄增长而增大，一般不会出现自行消退。头颈部是淋巴管畸形的常见发病部位。约有90％的病变在2岁内发生，占20岁以下人群软组织良性病变的6％。其发病原因不明，多数学者认为与淋巴系统发育不全有关。广州市儿童医院介入血管瘤科李海波淋巴管畸形对机体的影响取决于发生部位、生长速度及大小。微囊型淋巴管畸形好发于舌、颊、口底、舌根等部位，大囊型主要发生在颈部、颌下区及口底，出生时就存在。小的淋巴管畸形可无症状及不适，大者可引起颌骨畸形、美容缺陷，或因感染、创伤、出血而迅速增大引起呼吸道压迫、进食及言语困难等，导致身体或心理障碍，影响生活质量甚至危及生命。淋巴管畸形的治疗目前主要包括介入硬化、激光及手术。手术治疗适合于大囊型，多数可完全切除，但由于淋巴管畸形的管壁薄，术中易撕裂，常与重要结构相连以及具有局部浸润性，手术容易损伤重要的血管、神经，并发症发生率12％一33％，切除不彻底又容易复发，复发率达15％一53％。手术严重并发症和高复发率给临床治疗带来了很大的困难。激光治疗适合于浅表黏膜病变，但多数淋巴管畸形病变的囊泡往往与深部扩张的小池相连，这些小池往往深入至肌组织中。由于淋巴管畸形的这一病理特点以及激光穿透深度的限制，深部的病变难以根除，容易复发。目前广泛应用于临床的是介入硬化治疗。介入硬化治疗具有微创、经济、可重复性强及疗效确切等优点。硬化剂包括鱼肝油酸钠、四环素、无水乙醇、醇溶蛋白、消痔灵、脲素等，近年来应用较多、并发症较少、疗效肯定的硬化剂是博莱霉素(bleomycin)和溶血性链球菌制剂(0K一432)。国内生产的平阳霉素和沙培林分别是博莱霉索和0K一432的同类药物。硬化剂除了能抑制淋巴管内皮细胞增殖而使瘤体消失外，尚可因瘤腔内注射而导致药物在局部积累，高浓度药物化学刺激可破坏淋巴管畸形内壁的上皮细胞，使之坏死脱落，囊内产生无菌性炎症，导致结缔组织增生，形成瘢痕性纤维粘连闭锁，使瘤腔逐步吸收缩小。我科目前已完成儿童淋巴管畸形介入硬化治疗近千例，取得了可喜的疗效。我们建议大囊型的淋巴管畸形可首选介入硬化治疗。微囊型也可先行介入硬化治疗而后结合手术切除。 图片说明 6月儿童，左上眼睑淋巴管畸形，行介入硬化后疗效显著。

血管瘤是脉管畸形中最常见的一种类型，又名胎记。它是一种良性肿瘤，起源于残余的胚胎成血管细胞。多见于婴儿出生时或出生后不久。60％～70%的血管瘤可能8岁前消退，有部分血管瘤由于持续、迅速增大蔓延，导致外形改变和功能障碍,引起患者心理障碍和日常生活不便。广州市儿童医院介入血管瘤科李海波血管瘤常见吗？血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤，发生率约为4%-10%，通常女孩多见，约为男孩的3-5倍。白色人种比黄色人种发生率更高，在黑色人种中少见。早产低体重儿（出生时体重低于1kg）发生率高达25%，同时双胞胎发生率也比较高。是什么原因导致血管瘤？虽然发生血管瘤的婴儿中有10%有家族史，但它并不是一种遗传病。目前尚未有确切的食物、药物可导致血管瘤，同时与母体怀孕时的行为也没有关联。目前研究认为可能与胎儿内原基细胞向内皮细胞转变时发生基因突变有关系。血管瘤什么时候出现的？患儿中约1/3的血管瘤出生时就可以发现，通常血管瘤出现的平均时间是婴儿两周大时，而深部的血管瘤可能要等到3至4个月大时才发现。成人极少长血管瘤。血管瘤好发于哪些部位？约60%的血管瘤发生在头颈部，约25%发生在躯干，约15%发生在四肢。绝大多数（约80%）血管瘤都是发生在单个部位的，少数可以多个部位发生。虽然多数的血管瘤发生在体表，但少部分可发生在肝脏、胃肠道，甚至脑里面。血管瘤的外观是怎么样的？血管瘤的外观取决于许多因素，包括是生长在体表还是深部，是增生期、稳定期还是消退期，是出生时发现还是出生后发现的，在皮肤表面的血管瘤称为浅表血管瘤，通常颜色比较鲜红，跟草莓颜色相近，故以前这种血管瘤称为“草莓状血管瘤。同时可看见皮下静脉沿着瘤体呈放射状分布。随着血管瘤的消退，其颜色会慢慢变浅，通常小孩至7岁时颜色会全部消退。在皮下的血管瘤称为深部血管瘤，表现为淤青色或淡蓝色，有些根本看不到。这种类型的血管瘤通常在婴儿2-4月大时才能发现。.家长们看到这些图片时，必须知道每个病例都是独特的，并不是看起来跟自家小孩外观一样的血管瘤以后的变化也一样，专业的知识必须请教血管瘤方面的医生，这才能为自家小孩带来最佳结