我科现已开展心脏超声造影检查,应用超声造影剂后可判断心肌、心内或心包肿块的血流供应状况,对于判断肿瘤的良恶性有很高的价值,相对于强化CT和磁共振来说有花费低、无放射性损伤、心率要求低等优点。目前此项技术在国外亦有成功应用。
1、临床资料:孕妇,24岁,孕28周,产前检查胎儿心脏。胎儿超声心动图示:腹主动脉与下腔静脉位置关系正常,四腔心切面可显示,左室扩大,左室内可见大小约3.5×2.5cm、1.2×0.5cm稍高回声团,边界清,内回声均匀,几乎充满整个左室,并累及二尖瓣口,右室内亦可见大小约1.2×0.6cm、1.1×0.6cm类似回声。左、右心房与左、右心室连接一致,左房侧探及活瓣甩动。长轴切面见主动脉发自左室,右室流出道切面见肺动脉发自右室。室间隔未探及明显回声失落。彩色多普勒:收缩期二尖瓣可见中量返流。超声诊断:胎儿心脏:1、横纹肌瘤(多发)可能性大2、二尖瓣中度关闭不全引产尸检:女婴,心脏增大,以左室增大明显,左室内可见两个肿物,大者约3.5×2.5cm,几乎占据整个左室,部分累及二尖瓣口,右室内可见两个肿物,大小均约1.5×0.6cm。肿物边缘规整,表面光滑,最大肿物局部可见乳头状凸起,肿物切面呈灰白色,为实性。病理:横纹肌瘤。2、讨论:胎儿心脏肿瘤罕见, 发生率约0.14% , 而横纹肌瘤在胎儿心脏肿瘤中的发生率较高, 约占60% [1] ,可能由胎儿心脏的心肌母细胞演化形成。横纹肌瘤也是儿童心脏肿瘤中最常见的[2] 。心脏横纹肌瘤以良性肿瘤多见,一般累及左、右心室各个部位和室间隔, 除常见的向腔内生长外,还可以向壁内和心脏外生长,90%为多发性。本例左室内肿瘤较大,属较罕见,累及二尖瓣口致二尖瓣中度关闭不全。横纹肌瘤还应与心脏粘液瘤、纤维瘤等相鉴别。粘液瘤多位于心房内,随心脏的舒缩有一定的活动度;纤维瘤常单发。较小的心脏肿瘤应与心内某些正常结构如乳头肌等相鉴别, 以免误诊。心脏横纹肌瘤患者约30%~50%伴有脑的结节性硬化、皮脂腺腺瘤等“结节性硬化症”,且心脏多发横纹肌瘤往往是胎儿期诊断“结节性硬化症”的唯一征象[3]。故多数学者认为横纹肌瘤为心肌的错构瘤而非真正的肿瘤。但Kapadia [4]报道一例复发的横纹肌瘤,瘤细胞出现克隆性细胞遗传学异常,提示该肿瘤是真性肿瘤。根据肿瘤的大小、部位,出生后肿瘤可致血流动力学改变引起不同程度的血流梗阻、房室瓣狭窄、心律失常、心功能不全、心包积液等病理变化, 是新生儿早期死亡的直接原因。故胎儿超声心动图检出心脏横纹肌瘤,必要时应终止妊娠。【参考文献】[1]Bonnamy L,Perrotin F,Megier P,et al.Fetal intracardiac tumor:Pre-natal diagnosis and management:Three case reports.Eur J Obst Gynecol Reprod Biol,2001,99:112-117.[2]刘彤华.诊断病理学.北京:人民卫生出版社,1994,868.[3]Chen FP,Chu KK.An infant with rhabdomyoma prenatally diagnosed ina mother with tuberous sclerosis.J Formos Med Assoc,1993,92(2):185-187. [4]Kapadia SB,Meis JM,Frisman DM,et al.Adult rhabdomyoma of the head and neck:a clinicopathologic and immunophenotypic study.Hum Pathol,1993,24:608-617.图1示左室内较大肿瘤,几乎充满整个左室(M:肿瘤)图2示左室内肿瘤累及二尖瓣口,未累及左室流出道(LVOT:左室流出道,AO:主动脉,MV:二尖瓣,M:肿瘤)图3尸检示左室内较大肿瘤图4尸检示右室内两个肿瘤
现在国内每家医院的心脏超声检查单格式及内容不尽统一,但一些重要的内容还是比较一致的。如检查单上一般都会有心脏各个腔室的大小测值,二尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣的血流速度,室壁的厚度,以及左室射血分数(LVEF)。因为不少医院的心脏超声检查单上都是英文缩写,我首先把常见的英文缩写中文含义介绍一下。LV是指左室,LA是指左房,RV是指右室,RA是指右房;MV指二尖瓣,AV指主动脉瓣,AO指主动脉,PA指肺动脉,IVS指室间隔厚度,LVPW指左室后壁厚度,LVEF指左室射血分数。因为超声检查中检查医师的影响很大,所以超声科医师会诊时不像放射科医师会诊时对着CT片或MRI片讨论就行了,而是需要自己亲自为患者检查得出自己的诊断。在国外超声的标准化进程要比国内好些,超声技师留取标准的超声图像进行存储,供医师分析诊断。同一个患者不同时期的检查单或同一患者几乎同一时期的检查单数值会有所不同。这样的原因可能是测量误差,例如昨天的检查单上左室大小是57mm,而今天检查单上是59mm,在我看来这样的不同并不代表左室大小发生了改变,因为不同医师之间会有误差,而且同一医师不同时间的检查应会有些误差,但这样的误差不能过大,如对左室的大小来说超过5mm。我们每次重要的数值都要反复测量多次,这样做的目的就是尽可能准确。LVEF是一个比较重要的参数,它代表的是左室向外射血的能力。但患者存在心衰的时候,此参数经常下降,正常范围是60%到70%。但这个参数也经常存在上次是55%,这次是40%的情况,一种原因是病情真的有了变化,而另外一种情况是测量误差,也有可能是因为测量方法选择不一样所导致。。
大多数患者对超声报告单的诊断部分非常关心,也非常在意,那么我把出现在报告单诊断部分的术语给大家简单介绍一下。1.左心大、右心大或全心大。这是指通过超声测量的房室腔大小给出的有关心脏大小的诊断,医师通常根据受检者心腔大小的绝对值或与体表面积的比值来确定心脏大小;2.二尖瓣轻度关闭不全、三尖瓣轻度关闭不全、主动脉瓣轻度关闭不全和肺动脉瓣轻度关闭不全。这也是经常在诊断部分看到的内容,一般轻度的瓣膜反流不会对心脏结构和功能有明显影响,但如果和心脏扩大同时出现一般还是有意义的;另外瓣膜的明显反流,如中度甚至重度关闭不全应该提起注意,需随访观察,甚至有可能需手术治疗,这时需咨询临床医师;3.左室收缩功能减低。这是对左室向外排血能力的评价,这提示心脏泵血功能减低,程度需参考左室射血分数,45%~55%轻度减低,30%~45%中度减低,<30%重度减低;4.左室舒张功能减低。这时对左室舒张功能,也是容纳血液能力的评价,有的医院报告单上会出现,但目前评判标准不像收缩功能那样统一。
经食道超声心动图,是指将超声探头放置到食道,观察心脏结构和功能。它与普通的经胸超声心动图相比对某些心脏结构观察的更为清楚,例如房间隔、心脏瓣膜、心房及心耳等。适应人群:1.如长期发热怀疑感染性心内膜炎时;2.房间隔有缺损,经胸超声心动图无法明确能否封堵治疗时;3.有房颤病史,想明确有无心房及心耳血栓时;4.反复中风(脑血栓),想明确是否血栓来源于心脏时等情况。患者检查前需空腹,还需食道钡餐造影除外食道溃疡、肿瘤等疾病,另外需提前预约,预约电话66003761。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 今天去照的彩超,结果显示说:胎心:可见四腔心结构,有搏动,节律齐。房间隔高位中断,大小约5mm,双向分流。其它正常。医生建议说是:考虑胎儿心脏发育异常:原发孔房间隔缺损?建议产前诊断?还有只能排除50%-70%胎儿先心病。 三个月前有流血,吃过保胎药,感冒过,吃过中药,现在好了。每个月都按时孕检,该做的项都做了,结果都是正常的 想知道这样的结果就证明胎儿有先天性心脏病?如果生下来,小孩会有怎么的症状?这种病严重吗?还想知道更多河北医科大学第二医院功能科王岳恒:您说的结果是矛盾的,因为房间隔高位中断与原发孔型房间隔缺损是两种不同的先天性心脏病病,后者(又称部分型心内膜缺损)缺损发生在房间隔之下部,请您核实后再联系。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 今天在娄底博爱医院做了个彩超,说是心脏有点缺损,再作进一步的检查。 没有 如何能让宝宝健康的生出来。患者:就是胎儿房间隔上下段均见4毫米缺损?河北医科大学第二医院功能科王岳恒:7个月的胎儿诊断房间隔缺损应该特别慎重,因为胎儿卵圆孔是正常开放的,胎儿房间隔缺损诊断须发现1,卵圆瓣是缺失的;2,或着卵圆瓣是断裂的,否则,一般情况下不能诊断本病。
患者,男,32岁,间断胸痛4个月,心悸4天入院。ECG:窦性心律;II、 III、avF 导联可见q波;I、III、avF、V3-6导联T波倒置。超声心动图示:左心扩大,左室形态不规则,呈哑铃形,左室心尖部探及巨大瘤体向外凸出(图1),大小约83×76×50mm,瘤体壁最薄处约4mm,壁运动幅度弱,瘤体与正常室壁间可见瓶颈结构(图2),宽约30mm,瘤体内可见自显影,瘤体壁探及大小约29×19mm新月形中低回声附着(图3)。正常左室壁厚度及运动幅度未见异常。彩色多普勒:瘤体内可见暗淡红蓝血流。超声诊断:1、左室巨大憩室伴附壁血栓形成 2、左室收缩功能减低 冠脉造影所见:冠状动脉均衡型,左主干未见异常,左前降支可见斑块,回旋支及右冠状动脉未见异常。结论:冠状动脉粥样硬化。心脏MRI平扫及心肌灌注扫描显示:左心室心尖部巨大“瘤样”扩张致左室明显变形、扩大,瘤壁菲薄但内缘光整,部分与心包分辨不清且位置固定,运动幅度明显减低、消失并“矛盾运动”,瘤腔内血流紊乱(形成“湍流”)并血栓形成(“新月形”异常信号),心肌灌注首过期未见明确异常灌注缺失,延迟扫描,右室、左室基底部、中部正常心肌未见异常对比增强,但左室心尖部部分瘤壁下可见异常强化—上述异常所见结合临床考虑先天性左室壁发育异常—如室壁发育不良或缺如—致左室巨大憩室形成可能性大。 静息MIBI-18F-FDG心肌存活断层显像示:左心室侧下壁近心尖段未见明显血流灌注及存活心肌。术前(入院后1.5个月)复查超声心动图,未见明显变化。术中所见:心包内广泛粘连,左室心尖部室壁球样膨出,壁薄,无舒缩运动,触之腔内实质感。切开心尖部室壁,见室壁呈白色纤维化变,心尖最薄处约4mm,腔内有大量血栓,近室壁处已机化,余部分较新鲜,憩室直径大小约9cm左右,憩室与左室间交通口直径约5cm。病理:送检囊壁样组织出血、坏死、炎细胞浸润,伴粘液变性及纤维增生,附壁血栓形成。讨论:心室憩室多见于左心室,是一种极少见的先天性心脏畸形,发病率为心脏尸检者的0.4%,先心病手术者的0.0076%[1]。其病因尚未明确, 多数人认为系先天性因素,也可能为病毒感染或冠状动脉血管异常引起的心肌缺血所致[2]。Okereke等[3]认为心尖部憩室可能由于胚胎时心管异常附着于卵黄囊,当卵黄囊成分退缩时,造成部分心室被牵出。 组织学上心室憩室可分为肌型和纤维型两种类型, 肌型憩室较多见,常位于心尖部,憩室壁一般为心壁的全层,有心肌组织,甚至有肌小梁结构,具有收缩功能,不易破裂,其多伴有胸腹部中线部位缺损病变和其他心脏畸形;纤维型憩室多发生于二尖瓣或主动脉瓣下,室壁较薄,由纤维组织构成,无收缩功能,较易破裂,其通常为单纯性先天性病变。本例是左室心尖部巨大纤维型憩室,较罕见,憩室内血流缓慢致血栓形成。超声心动图诊断心室憩室应注意与先天性及后天性室壁瘤、心室疝及心尖球囊综合征相鉴别。尤其是纤维型憩室无舒缩功能,易与室壁瘤相混淆,憩室壁与正常室壁之间多为狭窄的通道相连续,而室壁瘤的是宽口薄壁的心肌,结合病史及冠脉造影结果有助于与心肌梗死后室壁瘤相鉴别。心室疝有明显的心室缩窄环, 缩窄环部位室壁运动受限而膨出,膨出部分的运动与正常室壁同步。肌型憩室也与正常室壁运动同步,但无缩窄环。心尖球囊综合征以绝经后女性多见,多为精神刺激引起的左室心尖部、左室中部室壁一过性运动减弱或消失,一般在数天或数周可恢复。【参考文献】[1] 刘延玲,熊鉴然.临床超声心动图学[M].第二版.北京:科学出版社, 2007.844.[2] Pradhan M, Dalal A, Kapoor A, et al. Fetal left ventricular diverticulum presenting as dysrhythmia:diagnosis and management [J]. Fetal Diagn Ther, 2008, 23(1):10-14.[3] Okereke OU, Cooley DA, Frazier OH. Congenital diverticulum of the ventricle [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1986, 91(2):208-214.图1示左室心尖部巨大憩室(LV:左心室,RV:右心室,LA:左心房,RA:右心房)图2示憩室与正常室壁间可见瓶颈结构(LV:左心室,LA:左心房)图3示憩室内附壁血栓形成(TH:血栓)
1、病例资料:患儿,女,50天。哭闹时口唇发绀入院。超声心动图示:腹部横切面:对称肝,胆囊居中略偏右,腹主动脉及下腔静脉均位于脊柱左侧,下腔静脉位于腹主动脉的前侧(图1);未探及脾脏回声。心脏大部位于左侧胸腔,心尖指向左前,四腔心切面:十字交叉结构消失,探及共同房室瓣(图2)。房间隔下部可探及约6 mm回声失落,室间隔上部可探及约6 mm回声失落。肺动脉纤细,未探及肺动脉瓣启闭回声。主动脉左弓左降。彩色多普勒:四腔血流相通。于左、右肺动脉吻合部探及连续性五彩血流。超声诊断:先天性心脏病:①双右侧异构;②完全性心内膜垫缺损(A型);③肺动脉闭锁;④动脉导管未闭。心血管造影证实超声诊断。2、讨论:双右侧异构(bilateral right-sideness isomerism)又称右心房异构,指两侧心耳均呈右心耳形态学特征,心房为双侧右心房结构[1]。其属于内脏异位综合征,发病机制不完全清楚,根本的病因是内脏器官的侧分化异常。因脾脏从胚胎一开始发育就是左位的器官,文献表明[2]约79%的双右侧异构患者无脾脏,故又称为无脾综合征。 识别心房的主要标志是心耳,但经胸超声心动图显示心耳有一定的困难,我们主要根据腹腔大血管的位置判断心房的方位。心房正位时,下腔静脉位于脊柱右前,腹主动脉位于脊柱左前,心房反位时则相反。文献显示[3]100%双右侧异构病例腹主动脉及下腔静脉位于脊柱的同一边, 可位于脊柱的左侧或右侧, 下腔静脉位于腹主动脉的前侧,虽然有人认为这种并列关系的发生率低,但经验显示,这种征象已是双右侧异构的一个可靠的指示物,本例腹主动脉及下腔静脉均位于脊柱左侧。双右侧异构常伴有复杂的心血管畸形,常见的有下腔静脉异位,完全性肺静脉畸形引流,共同房室瓣以及肺动脉狭窄或闭锁等。Uemura[2] 研究的双右侧异构的尸检病例中,93%是通过共同房室瓣的共同房室连接。本例即符合文献报道。除心、脾外, 76%-91%的双右侧异构患者为双侧对称肝,89%合并右支气管异构,81%-93%为双侧三叶肺,部分患者具有双侧单叶或多叶肺。右侧异构时,胃泡可位于左侧或右侧。【参考文献】[1]刘延玲,熊鉴然. 临床超声心动图学.第2版.北京:科学出版社,2007.309.[2] Uemura H ,Ho SY,Devine WA,et al.Atrial appendages and venoatrialconnections in hearts from patients with visceral heterotaxy[J]. An-nals of Thoracic Surgery,1995,60(3):561-569. [3]SilvermanNH. Pediatric Echocardioography. Williams&Wilkins ,1993. 303-325.图1示双右侧异构时下腔静脉与腹主动脉的位置(IVC:下腔静脉,DAO:降主动脉)图2示完全性心内膜垫缺损(ECD:心内膜垫缺损)
例1,患儿,男,3岁,自幼查体发现心脏杂音入院,查体:发育稍差,唇无紫绀,心尖搏动最强点位于右锁骨中线第3肋间内侧1.5cm处,胸骨右缘3、4肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音。超声心动图示:内脏正常位,心脏大部位于右侧胸腔,心尖指向右下方,心房正位,心室右襻,主动脉发自左室,肺动脉发自右室,室间隔上部可见约6mm回声失落。左肺静脉与左房相连,未探及明确右肺静脉与左房相连,下腔静脉入右房处可见一血管汇入下腔静脉,可疑为右肺静脉(图1)。冠状静脉窦未见扩张。主动脉左弓左降。彩色多普勒:室间隔回声失落处可见左向右分流。超声诊断:先天性心脏病:1、右旋心2、室间隔缺损(膜部)3、部分性肺静脉畸形引流。术中所见:右肺发育不良,心脏右旋右位心,右房位于左后方,右室位于右前方,左室位于右室左略偏后方,心房、心室,动脉、心室连接正常,主动脉偏右,肺动脉靠前。室缺位于膜部,直径约5mm,右肺静脉合成一根,开口于下腔静脉入右房处下方。例2,患者,男,38岁,主因劳累后胸闷、气短入院,查体:胸骨右缘3、4肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音。超声心动图示:内脏正常位,心脏大部位于右侧胸腔,心尖指向右下方,心房正位,心室左襻,左房及解剖学右室明显扩大,主动脉发自解剖学右室,肺动脉发自解剖学左室,即:右房-二尖瓣-解剖学左室-肺动脉,左房-三尖瓣-解剖学右室-主动脉;主、肺动脉呈平行排列,主动脉位于左前,肺动脉位于右后(图2);三尖瓣不均匀增厚。彩色多普勒:收缩期三尖瓣可见中至大量返流。超声诊断:先天性心脏病:1、右旋心2、矫正型大动脉转位3、三尖瓣中至大量反流。心脏CT血管造影(computer tomographic angiography,CTA)示,单发右位心并功能矫正型大动脉转位(心室转位、左位型大动脉异位、内脏位置正常)、重度三尖瓣关闭不全、“解剖学左心室”(功能右心室)发育不良。例3,患儿,女,2岁,查体发现心脏病1年余,入院查体:发育较差,口唇发绀,胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅲ/6收缩期杂音,P2无亢进。超声心动图示:内脏正常位,心脏大部位于右侧胸腔,心尖指向右下方,心房正位,心室左襻;十字交叉结构消失,房间隔下部、室间隔上部探及连续性回声失落,约17mm,房间隔中部回声失落约4mm,探及共同房室瓣。肺动脉大部起源于右室,主动脉完全起自右室,主、肺动脉呈平行排列,主动脉位于左侧,肺动脉位于右侧(图3);肺动脉主干、肺动脉瓣及瓣下狭窄。彩色多普勒:房室间隔回声失落处可见右向左分流,收缩期肺动脉内可见高速明亮五彩血流,最高流速约504cm/s,同期共同房室瓣可见少至中量返流。超声诊断:先天性心脏病:1、右旋心2、右室双出口(Taussig–Bing综合征)3、完全性心内膜垫缺损4、继发孔型房间隔缺损5、肺动脉口狭窄6、共同房室瓣轻-中度关闭不全。心脏CTA示,右旋心并功能矫正型大动脉转位(心室转位、左位型大动脉异位、内脏位置正常)、完全性心内膜垫缺损(一孔型房间隔缺损及室间隔膜周部缺损、共同房室瓣明显关闭不全)、肺动脉瓣下、瓣及瓣上不同程度狭窄、二孔型房间隔缺损讨论:右旋心又称单发右位心,心脏的主要部分位于右侧胸腔,心脏轴线指向右方,心尖朝右,心房正位,内脏正常位[1]。超声心动图检查首先利用左室长轴切面判断心脏在胸腔内的位置。右旋心的检查对操作者手法要求较高,将探头置于胸骨右缘,探头方向略指向右前,可见左室长轴观,尽量保持图像标准,顺时针旋转并微调整探头方向可见大动脉短轴切面,右心四腔切面要将探头置于胸腔右侧心尖部,探头标记位于右侧,在显视器上可见左房位于心房的左侧,此外还应加扫剑突下及胸骨上窝等切面全方位、多切面扫查, 探查的顺序按一下介绍进行。(1) 心房方位:尽管根据心耳的形态判断心房的位置最为可靠,但经胸超声心动图显示心耳有一定的困难。资料表明众多右位心尸检证实,内脏与心房的位置总是一致的(罕见有不一致者) ,且由于二维超声比较容易判断肝脾和腹部大血管的位置, 根据形态学右心房总是与肝主叶在同侧及上、下腔静脉开口于右心房这一规律,可以准确判断左、右心房的位置关系。右旋心的心房一定是正位的。(2) 心室的判断:右心室内膜表面粗糙,心尖部有调节束,房室瓣为三叶瓣,位置较低;左心室内膜较光滑,心尖部无调节束,房室瓣为二叶瓣,位置较高。(3)心室动脉的连接:主动脉有宽的乏氏窦,主干较长,远端头侧方发出三个分支后主干下行;肺动脉无乏氏窦,主干较短,很快分左、右两支肺动脉。(4)大动脉的关系:大动脉关系正常时,主、肺动脉呈交叉排列,肺动脉位于左前,主动脉位于右后,肺动脉瓣下有圆锥,主动脉瓣下无圆锥。大动脉转位时,主、肺动脉交叉关系消失,主动脉瓣下有圆锥,肺动脉瓣下无圆锥。左位型大动脉转位时,主动脉位于肺动脉左侧或左前侧,右位型大动脉转位时,主动脉位于肺动脉正前或右前方。典型的右室双出口,主、肺动脉呈平行排列,主动脉位于肺动脉右侧,肺动脉瓣及主动脉瓣下均有圆锥。右旋心若不合并其他先天性心脏畸形则心脏血流动力学及心功能可完全正常,临床无任何表现,但其常合并多种心脏畸形。例1合并了室间隔缺损及部分性肺静脉畸形引流,部分性肺静脉畸形引流(partial anomalous pulmonary venous drainage PAPVC)[1],即1~3支肺静脉未直接与左心房连接,而是与体循环或右心房连接的先天性心血管畸形。其中以右肺静脉畸形引流较常见,本例即是右肺静脉畸形引流。心尖四腔心切面扫查时,仅探及一对肺静脉(左肺静脉),未发现右侧肺静脉。进一步探查上、下腔静脉长轴、冠状静脉窦及右房周围有无异常连接的肺静脉及血流信号,于下腔静脉入右房处探及一血管汇入下腔静脉,可疑为右肺静脉。肺静脉畸形引流较易漏诊,本例为右旋心,增加了扫查的难度,在检查中,需多部位、多切面扫查。例2合并了矫正型大动脉转位。大动脉转位是指大动脉的相互位置关系异常及其与形态学心室连接关系不一致的一组复杂先心病[1]。矫正型大动脉转位指血流动力学在生理上或功能上得到矫正的大动脉转位,循环通路:左房-三尖瓣-解剖学右室-主动脉;右房-二尖瓣-解剖学左室-肺动脉。按Van Praagh三节段分析法,可分为心房正位(situs solitus)、心室左襻(L-loop)、大动脉左转位(L-transposition)即SLL型和心房反位(situs inversus)、心室右襻(D-loop)、大动脉右转位(D-transpostion)即IDD型。本例属于SLL型。矫正型大动脉转位患者的三尖瓣需承受体循环的压力,随年龄和活动量的增加,三尖瓣无法长期承受体循环的负荷以及三尖瓣环因力学作用而逐渐扩大,造成三尖瓣不同程度的关闭不全。例3超声诊断为右旋心伴左位型大动脉异位型右室双出口Taussig–Bing综合征。心脏CTA诊断为右旋心伴SLL型矫正型大动脉转位。本例可能是由于合并了完全性心内膜垫缺损,室间隔缺损较大,“解剖学右心室”内部分血流直接进入肺动脉,误认为肺动脉大部起源于“解剖学右心室”。故应多切面、仔细扫查,才能正确判断肺动脉起源;此外,仔细观察主动脉瓣及肺动脉瓣下动脉圆锥关系,也有助于正确诊断。【参考文献】[1]刘延玲,熊鉴然. 临床超声心动图学[M].第二版.北京:科学出版社,2007.308,557,607.图1 右旋心伴室间隔缺损、右肺静脉畸形引流声像图下腔静脉入右房处一血管汇入下腔静脉为右肺静脉(RA:右心房,IVC:下腔静脉,RPV:右肺静脉) 图2 右旋心伴矫正型大动脉转位声像图:主动脉位于左前,发自解剖学右心室,肺动脉近位于右后,发自解剖学左心室 (LV:左心室,RV:右心室,PA:肺动脉,AO:主动脉) 图3右旋心伴矫正型大动脉转位声像图:主动脉位于左侧, 完全起自右心室,肺动脉位于右侧,误诊为大部起源于右心室 (RV:右心室,RA:右心房,PA:肺动脉,AO:主动脉)