夏瑞明医生的科普号

梅尼埃病原名美尼尔，是1861年法国医生Prosper Meniere首次报道一种内耳病变，病变往往涉及整个内耳包括前庭、半规管和耳蜗，病理表现为内淋巴积水，具体原因不明推测病因可能有内淋巴代谢障碍、免疫、中耳乳突慢性炎症、内耳循环障碍、内耳病毒感染、头外伤、遗传易感性等多病因导致的，报道的双侧发病的比例有很大差异（2~50%），一般认为单耳发作，30年后有50％的患者可能发展为双侧，疾病的典型症状为反复发作的旋转性眩晕、波动性感音性聋、耳鸣、耳闷，其中以眩晕对生活质量影响最大，严重者可丧失劳动能力，晚期可致重度耳聋，对生活质量更是雪上加霜。其中特殊类型的梅尼埃病，如Tumarkin耳石危象可能导致意外跌倒，有可能造成不可挽回的伤害。对于梅尼埃病的治疗曾经有过一种错误的说法：别管它，让它晕去吧，老了就好了或耳聋了就好了。这种观念的错误之处在于：①梅尼埃病是阵发性发作，病程可能很长，意味患者要忍受长期的痛苦折磨；②最终眩晕的减轻往往不是因为病情的减轻，而是前庭和耳蜗功能的严重损伤，这时患者又要忍受平衡功能障碍、耳聋、耳鸣的折磨。因此，一但得了梅尼埃病还是应该积极、尽早治疗。对梅尼埃病的治疗方法，一般分为非手术治疗和手术治疗。根据本病的特点，我们更愿意将治疗方法分为非破坏性方法和破坏性方法，前者在控制眩晕的同时可以保护或促进前庭或听觉功能的回复，后者则不同程度损伤前庭或听觉功能。常见非破坏性方法包括⑴改变生活方式；⑵药物：利尿剂、糖皮质激素（全身、耳后、鼓室）、抗眩晕药物（如苯海拉明，东莨菪碱）、改善循环药物（钙离子阻滞剂、H1-组胺药物）；⑶改变外耳道压力治疗；⑷内淋巴囊减压术。常见破坏性方法包括⑴半破坏性：半规管填塞、前庭神经切断或者Scarpa神经节切除术、化学迷路切除、耳蜗球囊手术；⑵破坏性：前庭耳蜗神经切断术、其他手术。另外，对于晚期梅尼埃病还可以行人工耳蜗植入术，既可以控制眩晕还可以回复听力。破坏性治疗适用于难治性眩晕患者。早期应尽量选择非破坏性治疗。其中，内淋巴囊减压手术地位比较特殊，属于功能性手术，其特点有①可以减轻内淋巴囊压力；②减轻血管压力；③减轻内淋巴囊周围炎症；④改善内淋巴纵流；⑤不破坏内淋巴囊血供；⑥手术简单安全，早期实施有效率可达90%以上，而晚期效果则大幅度下降，因为晚期患者会发生球囊纤维化、内淋巴囊萎缩及上皮缺失、内淋巴管萎缩、内淋巴管瓣膜狭窄闭锁。而且，梅尼埃病患者多单侧起病，但多年后，相当比例的患者会出现双侧症状，进行一侧内淋巴囊术后，对侧发病的机会减小，因此双侧梅尼埃病内淋巴囊手术是首选。总之，得了梅尼埃病不要怕，不同时期可以采用不同治疗方法，完全不必被动忍受眩晕、耳聋、耳鸣的折磨。而且手术是治疗梅尼埃病的重要手段之一。

1、人工耳蜗是如何帮助患者恢复听力的？如下图所示，人工耳蜗系统将日常的声音信息转换为编码的电脉冲。 这些电脉冲刺激耳蜗内的听神经纤维。 听神经接收到电信号，并将它们传送到大脑。大脑将这些电信号翻译为声音。植入体以非常高的速率进行连续刺激，这样大脑可以不间断的接收声音信息，故声音一发生我们就能听见。① 言语处理器的麦克风收集声音信号。② 言语处理器将声音信号编译成特殊模式的脉冲信号。 ③ 脉冲信号通过线圈透过皮肤，传到体内的接收器。 ④ 信号被送到耳蜗内的刺激电极，并刺激听神经纤维。 ⑤ 听神经接受信号并将其传到听觉中枢，大脑解读出声音信号。2、成人和儿童都适合安装人工耳蜗吗？哪些神经性耳聋的患者不适合安装人工耳蜗？人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋, 成人和儿童均可安装。但是由于人工耳蜗主要是恢复耳蜗的功能，也就是将声音转化成大脑能够识别的神经信号的能力，而对这些信号进行分析处理进而形成语言还需要听觉言语中枢的参与，而人类的听觉言语中枢只有在声音言语的刺激下才会发育成熟，而且有时段性的，也就是正常婴儿咿呀学语的过程，一般是6岁之前，如果在这之前没有声音言语的刺激，听觉言语中枢就很难发育成熟了，也就是说，这时即使恢复耳蜗功能也很难形成听觉语言了。所以说决定是否适合安装人工耳的主要因素不是年龄，而是耳聋发生的时间，在语言形成之前（语前聋）还是之后（语后聋），也就是听觉言语中枢的发育状态和可塑性决定了人工耳蜗的效果。一般来讲，对于语前聋的人士，儿童更适于安装，植入年龄通常为 12 个月 -6 岁。植入年龄越小效果越佳。由于手术本身的风险，目前不建议为 6 个月以下的患儿植入人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年最好有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。对于语后聋的人士只要是双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流即可安装，年龄不限。当然了，所有欲行手术者必须无手术禁忌证，植入者本人和／或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。其中绝对禁忌证包括内耳严重畸形（例如 Michel 畸形等）、听神经缺如或中断、中耳乳突急性化脓性炎症等；相对禁忌证有癫痫频繁发作不能控制，严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练等。3、安装人工耳蜗前要检查哪些项目？手术前要进行哪些方面的评估？安装人工耳蜗前要经过耳科医生的详细病史询问及检查。通过询问病史了解可能的发病原因，通过检查明确听觉言语系统、前庭系统的状态，从而判断是否适合安装人工耳蜗，评估手术风险，大致判定术后康复的效果。必要的检查评估包括：⑴常规耳部检查，包括耳廓、外耳道和鼓膜等。⑵听力学及前庭功能检查：纯音测听、声导抗、听觉诱发电位、耳声发射、言语测听、助听效果评估、前庭功能检查（有眩晕病史且能配合检查者）、鼓岬电刺激试验（必要时）等。对于检测不到任何残余听力的患者，术后听觉康复效果欠佳的风险较高。⑶影像学评估：颞骨薄层 CT 扫描、内耳及颅脑 MRI，必要时行耳蜗三维重建，详细了解中耳、内耳、大脑的情况。⑷言语、语言能力评估：对有一定语言经验或能力的患者，可做言语、语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于 3 岁、无法配合的婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查的方法进行评估。⑸儿童心理、智力及学习能力评估：对疑有精神智力发育迟缓或有异常心理行为表现的患儿，建议到专业机构行进一步观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入；而非社会文化型智力低下，或多动症、自闭症（孤独症）以及其他精神智力发育障碍的患儿，应向家长讲明此类疾病可能会给术后康复带来的困难，帮助家长建立客观合理的心理期望值。⑹儿科学或内科学评估：行全身体格检查和相关的辅助检查，了解能否承担手术带来的风险。⑺家庭和康复条件评估：术前应该使患者本人和／或监护人以及教师了解人工耳蜗植入后听觉言语康复训练的重要性，帮助患者本人和／或监护人树立正确的期望值，并对语前聋患儿术后如何进行康复训练及康复地点的选择做好准备，合理进行科学的康复安置。4、人工耳蜗手术危险吗？人工耳蜗手术是微创的吗？会不会在头颈部留下伤痕，影响美观？人工耳蜗手术技术已经很成熟，很安全，并发症发生率较低，常见并发症有鼓膜穿孔、外耳道损伤、味觉异常、眩晕、耳鸣、面肌抽搐或疼痛、感染、头皮血肿、脑脊液漏、面神经麻痹、脑膜炎、颅内血肿、植人体移位或脱出、皮瓣坏死等。人工耳蜗手术是显微手术，切口在耳后和发迹内，完全不影响美观。5、如何调试人工耳蜗？需要调试多少次？术后听力依旧差、或者出现噪音影响该怎么办？通常术后 1-4 周开机，一般开机后的第 1 个月内调机 1-2 次，之后根据患者情况安排时间，待听力稳定后适当延长调试间隔，最终 1 年调机 1 次。开机和调试方法及步骤可按照各产品的技术要求执行。如果对侧耳可从助听器获益，建议尽早验配助听器。调机听力师应具备良好的听力学和人工耳蜗基础知识，并经过专业培训。婴幼儿的调试应由有经验的听力师完成。术后听力依旧差、或者出现噪音影响应及时和医生、听力师、厂家工程师联系，具体问题具体分析，了解是设备的问题、调机的问题还是医学的问题，并给出针对性的解决方法6、安装人工耳蜗后，听力就会恢复吗？还需要做哪些康复训练？人工耳蜗将声音转换电脉冲，刺激耳蜗内的听神经纤维，听神经接收到电信号，并将它们传送到大脑。大脑必须经过训练才能正确识别和处理这些信号并形成听觉言语。因此，人工耳蜗植人者术后必须进行科学的听觉言语康复训练。通过科学有效的听觉言语康复训练，培建和完善其感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听的能力，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。对于儿童来说，听觉训练是口语训练的基础，能促使聋儿回归主流社会，有助于发展聋儿的智力。通过听觉训练帮助聋儿建立各种声响概念，提高聋儿对不同音色的音响的鉴别能力，与周围人交流时使用听觉，进行言语训练,建立有声言语,养成聆听习惯。听觉训练应该每天坚持，且应围绕日常生活进行，训练时声源尽量靠近听力较好的耳朵，同时按年龄大小采取不同手段。康复时应坚持全面康复理念，融合健康、科学、语言、艺术、社会等学前儿童的五大发展领域，促进人工耳蜗植入儿童的全面发展。对语后聋患者则着重进行听觉适应性及言语识别训练。7、安装人工耳蜗费用多少？调试费用一般多少？人工耳蜗可以终身使用吗？安装人工耳蜗的费用主要包括手术费用（1万元左右，不同医院收费不同，可咨询具体医院）、人工耳蜗装置费用（根据厂家、型号差异较大，数万至数十万不等）、术后康复费用（机构培训每月约数千元）、术后调机维护费用（根据厂家不同，免费至数百元不等）。人工耳蜗设计理论上是终生使用，但作为一种高科技电子产品，在数十年的使用过程中，升级换代很可能是难免的。

人类的听觉语言系统是一个复杂的系统，需要从外耳、中耳、内耳、听神经、听觉中枢、言语中枢的共同参与，任何一个环节的损伤都可以造成听力损伤，进而影响到言语功能，从而对社会交往、生活质量产生影响。而助听器可以在一定程度上对听力损伤进行补偿。宽泛地讲，双耳听损到一定程度，都应尽早佩戴助听器。在正确选配助听器之前，我们必须了解下列事实：1、助听器实际上是一部超小型扩音器，对引起听力损失的疾病没有治疗作用。在选配助听器必须经过耳科医生正规的检查治疗，经治疗后遗有不可逆听力损失的人士大部分均可选配助听器，而不论听力损失类型是感音神经性聋、混合性聋、还是传导性聋。但是某些疾病，如听神经病、进行性听力下降的听神经瘤、某些大脑中枢疾病引起的听觉异常等，助听器的使用效果就会很差或无效。2、按WHO的标准听力损失程度分为：轻度26-40分贝；中度：41-60分贝；重度：61-80分贝；极重度：80分贝以上。简单地说，听力损伤一旦影响到言语交流能力（如接听电话、嘈杂环境中面对面交流等感到困难）应尽早选配助听器。对于特殊人士，如职业要求、经常参加重要谈判、重大社交活动等，轻度听力下降即可选配助听器。同时应该了解，对于重度感音神经性聋，助听器就已经不能完全补偿，必须靠唇读、表情、联想等其他方式的一定帮助，而对极重度感音神经性聋助听器就只能提供部分帮助了，此时人工耳蜗置入更有效，如无置入人工耳蜗的条件也可选配助听器，但此时的目的主要是维持一个有声环境，避免或延缓听觉及言语中枢的退化。而对于全聋的人士基本就没什么帮助了。3、根据国际标准化组织(ISO)的调查,在噪声级85分贝和90分贝的环境中工作30年,耳聋的可能性分别为8%和18%。因此不加区分的放大噪音和语音的助听器在某种情况下会对听力会有损害。因此一个好的助听器应该达做到：自动适应环境，有效降低噪声，针对性提高言语频率的识别，保护残余听力；自然再现声音，优化患者对自己声音的感受，提高声音的自然性、真实性和舒适性；自动消除反馈声（啸叫）；助听器的参数可以随佩戴者的听力变化而调整；助听器的功能可以随助听器选配软件的升级而增强。4、助听器并不是一个简单的商品，不能随意购买和使用，必须经过严格的验配才可以佩戴。验配人员要经过专业培训，验配过程也需要听力测试、助听器试听、效果评估等环节。如果验配不当，其造成的后果是非常严重的。选配助听器不是“一锤子买卖”，初次选配完成后，验配师会进行定期回访（7天、30天、180天等），而且有佩戴不满意的地方可随时预约进行再次调试。助听器的调试项目包括：助听器增益调节、输出调节及各种功能的调节。对于初次选配助听器的患者来说，听力专家或验配师初次调节的响度及各项功能选择会比较保守，患者佩戴的第1-2个月是适应期，随着患者自身适应进度不同而需要不同的调节次数，一般需1-2次微调，对于听力情况复杂的患者则需要更多次调试，直至调节到合适为止。5、佩戴助听器一段时间后如果觉得效果下降甚至无效，要区分不同情况处理。如果是佩戴初期，需要和您的听力专家或验配师联系沟通来判断是正常适应过程还是佩戴事项没有掌握造成的。因为助听器佩戴初期听力专家或验配师对助听器的增益调节会比较保守，患者适应一段时间后是需要对各种调试项目调整的。但是如果伴有其他情况，如是突然下降且排除助听器问题，或出现耳鸣、眩晕、头痛等，应及时寻求耳科医生的帮助，除外原有疾病加重或新发疾病。6、助听器一旦选配后建议终身使用，但每天的佩戴时间要因人而异。对于轻度听力下降的人士可选择需要时佩戴，中度损失以上的日常生活中经常佩戴。而对于语前聋的小儿，除了睡眠、洗澡、雨天室外作业等情况之外更是要时时佩戴，才能保证听力的补偿和言语的学习。

眩晕是一种运动性或位置性幻觉，是机体对空间定位和重力关系体查能力的障碍。人体在空间的平衡由视觉、本体感受器及前庭分析器的相互配合维持，而前庭系统起主导作用。 一般讲，上述3个系统中任何一个的器质性或功能性改变均可引起头晕，而只有前庭系统的外周部分，即前庭末梢感受器和前庭神经的病变才能引起旋转性眩晕。所谓旋转性眩晕系指病人睁眼时感到外界物体沿一定的平面和方向旋转，闭目时感到自身沿同一平面与方向旋转。有人将非旋转性的摇晃感、升降感、漂浮感、倾倒感也包括到眩晕的范畴内，将有无运动幻觉做为眩晕与头晕的根本区别。 前庭分析器通过传导束与小脑、脊髓、植物神经系统、动眼系统等有着广泛的联系。在静止情况下，两侧前庭感受器不断向同侧的前庭神经核对称地发送等值的神经冲动，通过一连串复杂的姿势反射，维持人体的平衡。前庭系统和其与中枢联系过程中的任何部位受生理性刺激，特别是病理性因素的影响，都可能使这种信息发送的两侧对称性或均衡性遭到破坏，其结果客观上将表现为平衡紊乱，主观感觉则为眩晕。对称性与均衡性的破坏可由一侧前庭系统受刺激，功能亢进或减迟引起，也可因两侧受刺激的程度不同而发生。

胆脂瘤非真性肿瘤，而为一位于中耳或颅骨内的囊性结构。囊的内壁为复层鳞状上皮，囊内充满脱落上皮、角化物质及胆固醇结晶，囊外则以一层厚薄不一的纤维组织与其邻近骨壁或组织紧密相连。由于囊内合胆固醇结晶，故称胆脂瘤。

外耳道胆脂瘤是梗塞于外耳道骨段含有胆固酵结晶的脱落上皮团块。本病多认为与外耳道骨部皮肤受到各种病变的长期刺激（如耵聍栓塞，炎症，异物，真菌感染等）有关。致使外耳道皮肤慢性充血，角化上皮细胞脱落加速，如同时伴有某种原因便脱落上皮不能及时排出外耳道，皮肤角化物质不断增加，聚结成团，即可梗塞外耳道。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。随着胆脂瘤体积的不断增大，时引起压迫性骨质破坏。此外，由于胆脂瘤产生一种蛋白分解酶，促使骨质溶解，两者相互作用，使外耳道腔不断扩大。另外有人认为本病与呼吸道粘膜及外耳道皮肤先天性缺陷或耵聍腺分泌过多有关。外耳道胆脂瘤发展缓慢，病程较长。症状与胆脂瘤大小及是否合并感染有关。初期未感染的小胆脂瘤常无明显症状，易被患者忽略。瘤体较大时可出现耳阻塞感及听力减退，耳鸣。如耳道进水或其他原因而致继发感染，胆脂瘤膨胀，压迫外耳道，可引起剧烈耳痛。这也常是患者就诊的主要原因。此时不要误诊为耵聍栓塞而反复浸泡，加重感染。伴感染时细菌可以分解胆脂瘤，液化物与外耳道炎渗出物混合后溢出，形成耳漏，常伴有恶臭。如有肉芽形成，分泌物内可带血。个别外耳道胆脂瘤可经外耳道后壁侵犯乳突，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎；面神经垂直段，鼓索神经亦可因骨质破坏而直接裸露于病灶下方。感染严重者可并发颈侧脓肿和瘘管。对胆脂瘤较小无感染者，可门诊清除。但应避免反复浸泡引起感染。对继发感染者，因外耳道骨软骨交界处皮肤肿胀，肉芽增生，甚或伴息肉形成时，胆脂瘤根本无法窥见，且患耳触痛剧烈无法忍受，可考虑在局麻或全麻下进行操作，同时全身应用抗生素控制感染。此种病例的外耳道感染，只有在胆脂瘤取出后才能得以控制。因明显扩大的骨性外耳道已失去正常的曲度，耵聍及上皮脱屑难以自然排出，有可能再次形成新的胆脂瘤，故术后应定期随访清理。

‘耳仓’专业名称叫先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传疾病，一般不合并其他耳部畸形。其管口大多位于耳轮脚之前，少数开口于脚屏间切迹至口角的连线上，或耳廓耳垂的其他部位。是一种狭窄，弯曲，可有分支的盲管。个别可深达鼓沟或后达乳突表面。瘘管内壁为皮肤，可有毛囊、汗腺和皮脂腺，因此管腔内可有鳞屑和断毛。先天性耳前瘘管患者常无症状，感染时局部可有红肿热痛及化脓。反复感染可形成耳前局部脓肿、脓瘘、瘢痕或囊肿，少数患者还可因感染伸延到外耳道或乳突部而成耳后脓肿，易误诊为乳突炎。先天性耳前瘘管无症状者不需治疗。当瘘管感染形成脓肿时应切开排脓，待急性炎症控制后方可行手术切除。在手术治疗中，务必将瘘管组织及疤痕一次彻底切除，若有少许管壁上皮细胞残留，上皮组织将继续生长，以致感染复发，再次手术困难。少数术后创面过大而不能缝合者可考虑植皮。应当注意的是当瘘管开口于外耳道或下颌角下后方时，往往是第一鳃沟瘘管，处理时一定要注意，因其与面神经关系密切，处理不当可能会引起面瘫。