何时手术取决于先心复杂程度,患儿年龄、体重、全身发育及营养状态等。一般5mm的房缺、3mm的室缺可望自然闭合,可观察到2-3岁左右。1cm的房缺、室缺>主动脉口径一半的缺损可以在1岁以内完成手术。而复杂先心需及时就诊,甚至出生后立即手术。
虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确,但为了预防先天性心脏病的发生,(1)应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健,如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药,避免服用对胎儿发育有影响的药物,如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病,如糖尿病等。注意膳食合理,避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。 (2)在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病。 (3)不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。
在门诊上常会遇到冠脉扩张甚至冠状动脉瘤或冠脉狭窄的患儿,追问病史多是因为“川崎病”导致的这一严重后果,甚至有的需要行冠脉搭桥手术治疗。而这一疾病如果能及时诊断及正规治疗,一般不会发展到严重地步,且预后良好。下面就这一疾病的诊断和治疗做一科普,希望对宝妈、宝爸们有所帮助。何为川崎病?川崎病(KawasakiDisease,KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,1967年由日本川崎富作医生首次报道,是一种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜损害和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病之一。川崎病有哪些临床表现?1.典型或完全型的表现:(1)发热:体温可达39~40摄氏度,持续1~2周,抗生素无效。(2)结膜炎:起病3~4天出现,患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血,体温正常后消退。(3)口唇皲裂、充血:口唇充血破裂,舌乳头突起(草莓舌)。(4)手足症状:急性期可见手掌红斑、足底潮红和硬性水肿,有时伴有疼痛;2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮(膜状脱皮);在病程1~2个月。(5)皮疹:起病1周左右出现,主要累及躯干和四肢,腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红。(6)颈部淋巴结肿大:淋巴结非化脓性肿大,常为单侧,直径≥1.5cm,可有触痛。2.不完全型的表现:发热超过5天,但仅满足典型表现中的2~3项。3.非典型的表现:除了具有典型的发热表现外,还有一些不常见的表现,比如尿路感染、惊厥、面神经麻痹、急性胰腺炎、关节炎、肾脏损伤、肺炎等。川崎病如何诊断?川崎病为临床综合征,诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查,并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病(completeKawasakidisease,CKD)和不完全性川崎病(incompleteKawasakidisease,IKD)两种类型。1.发热五天以上,如有其他征象,五天之内已可确诊。2.具有下列四条:(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。(5)颈淋巴结肿,直径超过1.5cm。3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但见冠状动脉瘤者亦可诊断。川崎病如何治疗?1.大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG):最佳时机为发病后5~10天之内用药,7天最佳。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白2g/kg,12~24小时内输入,连续4天。2.阿司匹林:大剂量发挥抗炎作用,小剂量发挥抑制血小板聚集作用3.糖皮质激素:大剂量IVIG无应答的患儿,可加用糖皮质激素,部分重症患儿可选择大剂量IVIG和激素联合用药。4.英夫利昔单抗:可用于IVIG无应答的挽救治疗或重症川崎病IVIG联合用药5.双嘧达莫:对于出现血小板数量增高、内皮功能障碍及冠脉病变等患儿。6.华法令:对于出现巨大冠脉瘤、冠状动脉狭窄、血栓或闭塞等患儿。7.外科治疗:冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多支高度闭塞;③左前降支近端高度闭塞。治疗出院后该注意什么?1.合理饮食,避免感染,注意休息,避免剧烈运动及磕碰;遵医嘱服药;有丙种球蛋白输注史的患儿,半年内慎种疫苗,确需接种的及时咨询医生。2.对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg.d,直到动脉瘤消退。定期监测血常规、降钙素原、肝肾功、心肌酶、血沉、凝血功能、心脏及冠脉超声、心电图等。如临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。
根据患者的病情和年龄,先心病的治疗方法有外科手术治疗、内科介入治疗、杂交手术治疗和药物治疗。 (1)外科手术治疗,适用于各种需要手术治疗的先心病患者。手术方式分两种,即心脏直视术和经胸封堵术。心脏直视术是最传统的先心病外科手术方法,手术切口部位有胸骨正中切口和右侧腋下切口,需要在体外循环下进行。经胸封堵术适用于室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭的患儿。这类手术的特点是切口隐蔽、美观 ,手术创伤小、术中出血少,愈合快,疗效满意且不给患儿留下心理阴影,受到患儿及家长欢迎。 (2)内科介入治疗,适用于先心病室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄和主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄。手术方式是通过外周血管将特种导管及封堵器放到所需治疗的心血管腔内,替代外科手术的一种治疗方式。血管穿刺点一般为腹股沟(股静脉、股动脉)和颈部(颈内静脉)。室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的介入治疗需要将封堵器放在缺损或未闭的位置;肺动脉狭窄和主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄的介入治疗是通过球囊扩张的方法将狭窄或缩窄的血管扩宽。对于大孩子或成人也可以植入支架治疗肺动脉狭窄或主动脉缩窄。 (3)“杂交”手术治疗,也叫镶嵌手术或Hybird手术。主要用于病情特别复杂的先心病,需要同时应用内外科技术,取长补短,充分利用内、外科两种优势进行治疗。毕竟每一种治疗方案都有其良好的适应症,也都有其相应的禁忌症,各有优劣。例如法洛四联症、肺动脉闭锁同时合并粗大体肺侧枝,需要外科矫治心内畸形,同时应用内科介入封堵体肺侧枝。 (4)药物治疗,适用于暂时不需要手术或后期不能手术治疗的先心患者,例如先心病合并心衰时,需要使用强心利尿剂纠正心衰后再行手术治疗,常用的药物有地高辛、呋塞米、螺内酯、氢氯噻嗪等。原发性肺动脉高压的患者 不能通过手术根治,除上述强心利尿剂外,还需要针对肺动脉高压的治疗,常用的药物有卡托普利、西地那非、他达那非、波生坦等。
在人体的胚胎发育期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿期属正常)的心脏疾病,称先天性心脏病。常见先心病临床上根据有无发绀症状分为非发绀型和发绀型先心病:非发绀型主要特征为肺充血型病变,其中常见为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭。而发绀型先心病特征为口唇、指(趾)甲青紫,常见的为法洛氏四联症。复杂先心病所谓复杂先心病,即同时出现两个或两个以上不同种类的结构畸形的先心病。主要包括法洛氏四联症、完全型房室间隔缺损、单心室、右室双出口、大动脉转位、肺动脉闭锁、完全型肺静脉异位引流等先天心血管畸形。这些病变的病理生理学和结构畸形复杂,病人常有较明显的发绀和缺氧,心脏功能可能受到损害,大多数复杂先心一旦确诊,需及时手术。
近期,由于新型冠状病毒感染肺炎疫情形势依然十分严峻,各个省市均启动了突发卫生公共事件一级应急响应。然而很多先心小宝贝因为病情原因,不得不住院治疗。对此,为防止疫情蔓延,满足广大人民群众的日常就医需求,根据国家疫情防控期间的相关要求,阜外华中心血管病医院儿童心脏中心二病区的医生护士们落实医院部署,紧密结合当下疫情发展形势,为您做好了先心宝宝的住院小贴士,来院前务请仔细阅读。 一、疫情期间的防护准备 呼吸道飞沫和接触传播是新型冠状病毒肺炎的主要传播途径。先心患儿免疫功能低下,是极易出现呼吸道感染的人群,因此做好呼吸道防护是重中之重。1.切断传播途径①居家隔离,尽量避免外出,如必须外出家长应主动戴口罩,外出回家后,做好消毒工作。②注意咳嗽礼仪。③尽量不亲吻宝宝。④房间每天2-3次,每次20-30分钟通风,并做好保暖。 2.观察患儿,选择合适时间就医。①为响应国家疫情防控号召,请提前与医生预约就诊时间,择期就诊。预约电话:0371-58681075。②密切观察宝宝的精神、饮食、面色、等情况,如有紧急状况,请尽快佩戴口罩及时就医。③注意做好宝宝的体温检测。如出现发热(体温>37.3℃)、乏力、干咳等不适症状时应及时就医。 二、门急诊就诊须知 1.我院实行实名就诊,就医时请您携带有效身份证件前往就医。 2.根据我院疫情防控工作要求,来院就诊宝宝及陪护家属(固定1人)需配合医生进行流行病史调查、体温检测、血常规检查及胸部16排CT检查。 3.就诊宝宝及陪护家属各项检查结果均无明显异常,排除新型冠状病毒肺炎疑似病例后,配合医生填写《新型冠状病毒疫情期间就诊确认单》。 4.请携带医生开具的住院证、《新型冠状病毒疫情期间就诊确认单》及身份证,到住院收费处、出入院管理中心办理住院手续。 5.持住院证、身份证、陪护证及《新型冠状病毒疫情就诊确认单》方可到病区的阳光厅,楼层保安和病区护士分别核对无误后进入病区。 6.陪护的爸爸妈妈们千万要保管好自己的陪护证,一旦丢失,原则上可是不予补办的哦。 7.急诊入院的患儿及家属同样要接受与疫情想关的各项检查,医院会按安排绿色通道,尽量缩短术前检查时间;择期手术的患儿排除疑似新冠肺炎后,及时预约医生安排住院,择期安排手术。 8.门诊定时复查的患儿如无特殊情况,联系咨询主管医生后可延期复查。 三、住院诊疗须知 1.为了给各位住院的宝宝做好疫情防控,我院各病区均实行了门禁管理,只允许宝宝和一名家属(已完成入院检查者)进入病房阳光厅,由保安对身份证、住院证、确认单和陪护证进行核对,并由护士二次确认后方可进入病区,其他无陪护证的家属一律不可进入病区或在院区内滞留,住院期间一律谢绝探视。 2.如果同时有多名宝宝住院,为了避免聚集,保安会对大家做好人员分流,由护士安排分批进入病区。在阳光厅等待期间,大家切记要带好口罩,每人间距大于1米,做好个人防护。 3.陪护期间,为了您和宝宝的安全,请避免在护士站聚集,或互串病房聊天。医院已为大家安排好微信订餐及送餐服务,减少外出病区的频次。 4.住院期间,病区每天安排专人每天筛查陪护体温情况2次,请配合护士做好您和宝宝的体温检测。如出现发热(体温>37.3℃)、乏力、干咳等不适症状时,请主动告知,我们将会按照相关规范流程引导就诊。 5.夜间住院的患儿,病区给予陪护家属发放临时陪护证,有效期24小时,次日需到住院部一楼健康管理中心更换正式陪护证(同时临时陪护证作废)。 6.住院期间,请宝宝的爸爸妈妈/年长患儿全程佩戴口罩、自觉保持个人卫生、勤洗手,注意咳嗽礼仪。 7.住院期间如需外出检查请宝宝的爸爸妈妈/年长患儿全程佩戴口罩,手术患儿,原则上只能1名固定陪护家属在手术等候区等待,请佩戴好口罩,并座位间隔大于1米,不聚集。 疫情无情人有情,人人重视一定赢呵护先心宝宝,我们与您在一起 儿童心脏中心二病区24小时值班电话:0371-58681075 医院地址:郑州市郑东新区阜外大道1号(郑开大道与永顺路口向北1公里)驾车:经郑开大道、东四环至郑州绕城高速、京港澳高速(郑东新区站)向东行驶两个路口左转向北1公里即到。地铁/公交/打车:公交312路、1号线地铁到“市体育中心站”5号线地铁到“金水东路站”后打车15分钟左右(约15元)即到。院际直达公交:河南省人民医院西广场07:00—18:00每30分钟—1小时一班直达公交。
作为一名医疗工作者,我正式宣誓: 把我的一生奉献给人类; 我将首先考虑病人的健康和幸福; 我将尊重病人的自主权和尊严; 我要保持对人类生命的最大尊重; 我不会考虑病人的年龄、疾病或残疾,信条,民族起源、性别、国籍、政治信仰、种族、性取向、社会地位,或任何其他因素; 我将保守病人的秘密,即使病人已经死亡; 我将用良知和尊严,按照良好的医疗规范来践行我的职业; 我将继承医学职业的荣誉和崇高的传统; 我将给予我的老师、同事和学生应有的尊重和感激之情; 我将分享我的医学知识,造福患者和推动医疗进步; 我将重视自己的健康,生活和能力,以提供最高水准的医疗; 我不会用我的医学知识去违反人权和公民自由,即使受到威胁; 我庄严地、自主地、光荣地做出这些承诺。 (2017-10-14,美国芝加哥,WMA)
先心病患儿的手术治疗时机需根据不同的病种及其严重程度来定。理论上讲先心病患儿年龄大于2岁,则其肺血管床均会发生器质性改变,应在此前手术。原则是:尽可能在幼年手术,尽早改善全身供血供氧,在继发解剖病变加重前手术纠正。 1.症状、病变较轻,对生长发育影响不大的先心病(如小的房间隔缺损、小的室间隔缺损)患儿,因其有自然愈合的可能(一般在2岁以内愈合,5岁以后愈合的可能性小),可暂不手术,但应每半年至一年随诊复查一次,以掌握肺动脉压变化情况及缺损愈合情况,确定是否手术及手术时机。 2.对一些症状明显(如反复呼吸道感染、肺炎、心功能不全)、病变较重(如完全性肺静脉异位引流、房室间隔缺损、大的室间隔缺损、大的动脉导管未闭、或复合畸形患儿)的病人,应及时手术; 3.法乐四联症患儿需在2岁内(最好一岁以内)予以手术根治,长期缺血缺氧将影响其它器官的发育、加重继发畸形、影响手术远期疗效,而对于常出现缺氧发作的患儿则无年龄限制,应尽早手术;这类病人病情轻者可早期一次性根治;病情重者可先做姑息性手术,改善症状,长大后再进行根治术。 4.严重紫绀的患儿如大动脉转位、肺动脉闭锁需在新生儿期立即手术;大动脉转位:大动脉转位是指连接心脏的两个大血管(主动脉和肺动脉)失去正常联系。患儿出生后大多早期夭折,存活者在心内必定有异常交通支,但这些交通支在出生后要自行闭合。对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者,应在出生后6~8周内手术治疗;若合并室间隔缺损或动脉导管未闭,为防止肺动脉高压,应在出生后3~4周内手术治疗。 5.对某些严重低氧血症、酸碱失衡,并进行性恶化;或并发反复呼吸道感染、呼吸衰竭,心力衰竭,内科治疗难以见效的新生儿、婴幼儿危重先心病患儿则应予以急诊手术; 6. 主动脉缩窄和主动脉弓中断:这两种先心病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭,若不早期手术治疗,以后即使手术,高血压仍将长期存在。而早期手术治疗,血压可在术后恢复正常。 7. 完全性肺静脉异位引流:这类患儿常伴有肺血回流受阻,导致肺动脉高压,容易出现心力衰竭、难治性肺部感染。若不手术,50%的患儿3个月内死亡,75%的患儿1岁内死亡。因此,这类病人一旦诊断明确,需要立即手术。 8. 某些严重畸形的先心病需分期手术,在婴幼儿期予以姑息手术治疗,根据病情再行二期根治术;婴儿期的室间隔缺损伴肺动脉高压,可先做一次脉动脉环缩术,减少肺充血,使肺炎和心力衰竭发生机会大大减少,待稍大后再做室间隔缺损修补。又如法乐氏四联症,肺动脉发育较差,可在婴儿期先做右心室流出道疏通术或体脉动脉分流术,过几年再做根治手术,往往能收到较好的效果。
大多数先心病是无法自行愈合的,特别是大于1岁的儿童,需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学、就业、婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议尽早行手术治疗。