南京81医院肿瘤外科科普号

滤泡性树突状细胞肉瘤是一种非常罕见的血液肿瘤，它类似于淋巴瘤，但医生通常将其视为软组织肉瘤。该病常出现于颈部，本文先介绍这出现在腹膜后的巨大肿瘤病例，然后再讨论这一罕见肿瘤。病例女性，81岁。因左腹部肿块伴腹部胀痛两月，期间排便逐渐减少、纳差、消瘦，7月初腹部疼痛急诊，CT报告左侧腹腔巨大占位，于7月13日入院。6年前因肝脓肿行保守治疗。查体发现左侧中腹部明显膨隆，触及境界不清巨大肿块，肿块可推动，活动范围不大；血色素9g，WBC6900，N80%，白蛋白30，余无特殊。CT所见：左侧腹腔内见团块状软组织影，较大截面约22.3×17.0×10.3cm；其境界清楚，边缘呈浅分叶，密度不均匀，CT值约16-52Hu；膨胀性生长，腹壁隆起，周围肠管移位、部分肠管壁略厚，增强检查实性成份不均强化。肝脏大小、形态正常，肝叶比例正常，肝表面平滑，肝右叶见两枚结节状略低密度影，动脉期可见强化，延迟期强化退出，肝内胆管局部轻度扩张。胆囊壁无增厚，大小、形态正常，未见异常密度，肝内胆管未见扩张。胰腺形态可认，密度较均匀。脾脏大小、密度正常。双侧肾上腺略粗，双肾形态、位置及结构未见异常，右肾盂见结节状钙化。腹膜后未见肿大淋巴结或肿块，未见腹水征。全腹部CTA示：左侧脾动脉及肠系膜上动脉远端增粗，并发出分支，呈抱球样包绕左侧腹腔肿块；腹主动脉及双侧髂总动脉管壁可见少许钙化性斑块及非钙化性斑块，管腔未见明确狭窄。根据CT影像进行三维重建，术前诊断：左侧腹膜后巨大肿瘤伴肝转移，肿瘤侵犯部分肠管。7-20全麻下行左侧巨大腹膜后肿瘤联合部分空肠切除术。术中见肿瘤起源于肠系膜上动脉左侧腹膜后，侵犯空肠上段，累及肠管约70cm，肠管系膜缘有十余枚5mm-20mm转移病灶，肝脏膈面粘连明显。肿瘤巨大、包膜完整，根部宽12cm，依托空肠上段悬挂于左侧腹腔，并挤压周围脏器，左侧结肠及系膜受压，无侵犯。肿瘤切除后，可触及结肠内数十枚团块样粪便。术后予以静脉营养支持，次日开始肠内营养，肠道通气后采用保留灌肠+营养管灌注导泻剂，排出积存粪便，此后进食通畅。经东部战区总医院石群立主任会诊，7月29日病理诊断：“腹腔肿瘤”切除标本示：梭形细胞肉瘤，可见坏死及病理性核分裂像，倾向滤泡树突细胞肉瘤。免疫组化结果符合相关改变。8月3日肝脏超声造影检查：常规超声示肝右叶可见两枚稍高回声结节，大小约：1.4cm×1.4cm、2.4cm×2.0cm，内回声欠均，界清。CDFI示可见少许血流信号。超声造影：经患者左侧肘正中静脉团注法推入六氟化硫微泡混悬液2.4ml，肝右叶稍高回声结节动脉期呈整体高增强，范围约：1.9cm×1.7cm、2.4cm×2.1cm，门脉早期可见廓清，延迟期显著廓清。超声造影连续观察6分钟。[印象]超声造影提示：肝右叶结节符合CEUSLR-M，考虑转移性肝肿瘤。8月4日行超声引导下微波消融术右前叶病灶直径24mm，微波80w3分钟，右后叶病灶19mm微波70w3分钟，消融效果见图片。观察一天无不适，8月5日予以拆线出院。讨论滤泡树突细胞肉瘤FollicularDendriticCellSarcoma,FDCS是一种由椭圆形或梭形细胞组成的肿瘤，在形态学和免疫学上具有滤泡树突细胞的特征。该类细胞正常情况下局限定居于淋巴结的滤泡。诊断要点：1、罕见，主要成人发病，中位年龄50岁。表现为淋巴结无痛性缓慢增大，最常累及颈部淋巴结，也可以出现在腋窝、纵膈、肠系膜淋巴结；或表现为淋巴结外组织包块，扁桃体、口腔、胃肠道等；10%的病例可同时累及两种组织。2、肿瘤细胞弥漫或结节状增生，呈现席纹样或螺旋状排列，细胞间边界不清，背景混有小淋巴细胞。核分裂率0-10/10HPF，个别或复发病例，细胞具有多形性，核分裂像增高，甚至有坏死。3、细胞核形态卵圆形到梭形，核染色质呈空泡或颗粒状，核膜薄，核仁小但清晰。胞质嗜酸性，含量中等，略呈纤维细丝状，有时见多核巨细胞，还有较少见的变异形态（上皮样变异型、霍奇金亚型、炎性假瘤样亚型）。4、免疫组化：CD21+、CD23+、CD35+，也常表达clusterin、CXCL13、EGFR。不表达CD1a、Langerin、CD30、ALK。不表达或有时不同程度表达S100、CD68。5、电镜可见大量桥粒和许多交织的长绒毛突起，无Birbeck颗粒。有病例Ig基因克隆性重组，BRAF突变也有报道。预后生物学行为惰性，更像低度恶性的肉瘤，现在认为属于中度恶性的软组织肉瘤。局部手术切除（伴/不伴放、化疗）后，局部复发或远处转移率接近1/3，化疗常用方案CHOP。本案病例，女性、高龄，虽然主诉时间并不长，但从肿瘤大小看，隐匿性病程很长。影像学检查的印象类似于腹膜后肉瘤，我们还都是从发病较为普遍的脂肪肉瘤来考虑，另外就是小肠间质瘤。所以相关的手术准备和切除方案，都是按照腹膜后巨大肿瘤来安排的，但术中所见和手术的顺利程度，都超出了我们的预计，至于术后病理报告迟迟未到，也是在预料之中。然而病理报告的结果，是没有遇到过的罕见肿瘤----滤状树突细胞肉瘤。查询中见到读片专栏1114期的颈部滤状树突细胞肉瘤，肿瘤也就是3-4cm大小。相对而言，胃肠道的滤状树突细胞肉瘤更为罕见。该病是1986年Monda首先报道，截至2002年文献报道仅50余例，国内仅有1例明确报道。2010年韩国报道2例，男性69岁病灶直径5cm，女性52岁病灶直径12cm。本案病灶直径超过20cm，更为罕见。相关情况告知家属后，因病人高龄、术前贫血低蛋白血症，虽然术中输血和血浆，但术后恢复较慢，暂不考虑后续治疗，一月后复查。

在《腹膜后肿瘤系列文章目录》中已经陆续发布了12篇文章和个案，从网络和门诊的反映来看，还是给大家带来不少帮助的，今天再增加一个特殊病例。这也是我从医以来第一个植入放射粒子后，再手术切除的巨大腹膜后脂肪肉瘤，有难度、有挑战，也希望有参考价值。 男性，50岁 。2020-5-9体检发现右侧腹膜后肿瘤，在外院行肿瘤切除术，右侧输尿管从肿瘤中剥离，病理报告：肿瘤大小15.5*14*7.5cm，伴有粘液样脂肪肉瘤结构的高分化脂肪肉瘤，部分去分化。术后用安罗替尼12mg/日不到一年。 2021-7-12因肿瘤复发在同一医院再手术，术中发现肿瘤侵犯肠管，临时决定行小肠粘连松解+I125粒子置入术（50粒，位于右侧髂窝），未做病理检查。植入后肿块一度缩小，两月后恢复增大，2021-11-12外院CT发现腹膜后肿瘤粒子置入术后，病灶侵犯临近结肠、腹膜、肾筋膜、腰大肌等结构，腹主动脉分叉处部分血管被包绕。经其女儿好大夫网站咨询后，带资料到本院门诊，于2021-11-17入院。 入院后，除常规检查外，行CTA、ECT分肾功能检查，以及三维成像模拟。 ECT报告：1、右肾显示体积较小，请结合临床。2、左肾滤过功能正常，肾小球滤过率（GFR）值为：40.71(ml/min)：右肾滤过功能较低，GFR值为：20.60 (ml/min)。3、右肾图峰值较低，提示肾功能受损，请结合临床及其他检查；左肾图基本正常。4、功能相右肾下方放射性浓聚灶，结合CT检查，考虑为肿瘤灶异常放射性摄取可能。 CTA报告：1、"腹膜后脂肪肉瘤切除术后复发粒子植入术后"，右侧腹膜后团片状软组织肿块，局部病灶侵犯右侧腹膜、右肾包膜、邻近肌肉及结肠，腹主动脉分叉处血管被包绕，局部可见植入的粒子影，请结合临床。2、肝右叶转移瘤可能；肝左叶囊肿。右肾囊肿。3、腹腔内条絮状影，腹膜后小淋巴结，建议定期随访复查。4、盆腔积液。5、腹主动脉及右侧髂总动脉管壁钙化，腹主动脉分叉处血管与肿瘤灶分界不清。 根据影像数据做三维模型，分辨肿瘤范围（长径18.7cm，横径13.86cm，厚度10cm）、侵犯的脏器（右肾输尿管、右半结肠、部分回肠、腰背部肌肉、下腔静脉、髂血管以右侧为主，右肝下缘可疑）、碘125粒子的所在部位（集中于右侧髂窝）、右肾血管、腹主动静脉及髂血管位置、右半结肠血管和直肠上动脉位置，肾脏动静脉均为单支、为前后关系，右肾动脉发出一支供应肾后肿瘤，模型未显示小肠关系，根据前次手术情况，估计有部分小肠（回肠末端）涉及。 科内大手术讨论，确定手术方案和步骤、术中注意要点，备血、肠道准备，病人和家属一起谈话签字。2021-11-24在全麻下行右侧腹膜后复发脂肪肉瘤扩大切除术，历时7小时，剥离下腔静脉、髂外动脉，切除巨大脂肪肉瘤+右半结肠+右肾及输尿管+部分腰背肌肉，髂外动脉剥离长度为5cm左右，手术顺利，按照计划完成切除目标。标本剖检可见，髂窝部分肿瘤剖面可见碘125粒子散在（发亮小点），肾后肝下肿瘤为相对独立，结肠部分与肿瘤密不可分，涉及回肠末端约30cm。病理及免疫组化报告见图，粘液样脂肪肉瘤部分去分化，侵犯结肠全层、浸润右肾门脂肪组织。 因手术时间长，术后ICU监护12小时，次日上午10点回病房。术后第四天开始进食水，术后恢复基本顺利；第 8天出现不全性肠梗阻（前次手术后曾经出现过），两天后缓解进食；因手术创面巨大，渗出较多，第12天拔除腹腔引流管后，第14 天转放疗科针对髂血管床部分继续治疗。 有关碘125粒子问题，也是目前比较热门的话题： 国产碘125粒子6711-99型规格：长度4.5mm，直径0.8mm，活度0.3-1.0mCi，半衰期59.6d，有效辐射距离1.7cm。目前报道的主要用于肺癌、前列腺癌、妇科肿瘤、肝胆胰腺肿瘤、食管癌、直肠癌等。查询文献该院2020年6月发表一篇55例腹膜后肿瘤的临床观察报告，随访6个月，回顾分析认为有一定效果。但细看病例分类，8例胰腺癌，43例转移淋巴结，原发性腹膜后肿瘤4例（神经节瘤、血管上皮样肉瘤、多形性肉瘤、脂肪肉瘤各一例），所以此文结论没有参考意义。 至于碘125粒子残留放射性的问题，放疗科认为三个半衰期后基本上没有多大影响，经过两个半衰期后，还是有一定活性的，但大部分包绕在肿瘤组织中，边缘部分是少数，而且有效辐射距离短，影响很有限。 对于手术操作，碘粒子有钛合金包裹，影响超声刀使用（触及金属停止工作），粒子周围组织疤痕化明显，组织质地硬，剪刀无效，只有在手指引导下电刀缓慢切割。腹膜后肿瘤放置放射性粒子后的再手术，还没见到国内文献报道。鉴于此例实际情况，本次手术属于挽救性切除，为后续治疗争取空间和时间，现在看这一目标已经实现。 基因检测结果提示瑞戈非尼等有效，PD-1不敏感。家属对于后续的靶向药物治疗，尚未做出选择，有关情况将跟踪报告。

近十年，陆续做了几例全结肠切除后的小肠重建保肛手术，从目前的随访情况看，排便控制效果比较好。2021年4月又指导本科其他小组做了一例，现介绍给大家参考。病例1. 男性35岁，因便血于2011年8月入院。肠镜报告：结肠息肉病，直肠上端息肉（直径5cm）III度核异型增生。多次询问没有明确的家族史。于2011年8月29日开腹手术，行全结肠切除术、三环型回肠储袋（加选择性截流）重建术，手术顺利、恢复良好，手术后进半流时，一天排便可以控制在4-6次，正常进食后加服苯乙哌啶，最多也在6次左右。病人出院后，大便成型，每日排便3-4次，半年后继续从事大货车驾驶员工作。病例2.男性75岁，70岁因结肠多发性息肉，在当地医院行结肠次全切除、回肠末端直肠吻合术。75岁时（2012年9月）肠镜复查发现吻合口直径3cm瘤样组织，当地医院认为需要行肿瘤切除回肠造口。9月19日会诊手术，行病变肠段切除、三环型回肠储袋（加选择性截流）重建术，病理报告为腺瘤。手术顺利、恢复良好，排便次数略多。通过网上交流三个月，大便控制基本正常，每日3-4次。 2018年1月（二次手术五年后），病人女儿电话告知每日稀便控制不住，肛门口皮肤红肿有破溃，肛门坠胀感严重，老人想做回肠造瘘。两天后家属送病人来南京，交流后发现老人饮食清淡，消瘦明显，盆底松弛，谈话间多次上厕所。判断老人是营养不良所引起的盆底松弛、肠蠕动加快，随即将保肛手术后的饮食管理内容，逐一告知。家属和老人都认可此观点，同意回家调整三个月，如果不行就做造瘘。经过三个月时间的不断调整，老人逐渐恢复大便正常。2021年春节前，病人女婿通过我的中学同学，告知老人家目前生活很好。病例3.男性27岁，因腹泻36天，每日2-3次水样便，略消瘦，余无特殊。外婆、母亲、舅舅均有肠癌病史，母亲因肠癌晚期刚刚病故。肠镜发现结肠广泛息肉，大者5mm，直肠上段息肉略稀疏。体重55kg，查体及化验结果基本正常。2021-4-13全麻下行腹腔镜全结肠切除术+回肠三袢成型直肠吻合术，手术顺利。术后第三天肠道排气、进食，每日排稀便3-4次。中途因饮食不当，发生两次不全性小肠梗阻，保守治疗后痊愈，5-6出院。病理报告：家族性腺瘤息肉病。出院后2天，再次发生肠梗阻，经过禁食补液后缓解。嘱其关注饮食，避免饮食不节制、避免汤水过多的饮食，目前排便还不规律，在调整之中。以往这样的病人往往行全结肠切除+回肠腹壁造瘘术，给病人带来生理上和心理上的痛苦。当然对于肠道重建有不少探索，方法也比较多，如病例2第一次手术直接吻合的，还有简单的小肠环形重建，等等。但大部分重建方式，对于排便控制的效果并不理想，往往由于后期排便频繁、肛周湿疹严重，再选择造瘘的较多。下图是术中完成回肠储袋，准备回直肠吻合前的照片。先制作三个侧侧吻合口形成三环，吻合口大小有讲究，各不相同，要有利于逆向蠕动，然后在第二个环的顺向肠段中间部位阻断肠管，我们采用的是荷包分隔法，也可以是闭合器阻断，用以阻断内容物直接下到直肠的通路。完成后进行残留直肠和回肠的端侧吻合，并固定肠系膜。采用这种手术重建方式，可以避免肠内容物直接进入残留直肠，并通过逆向蠕动，延长内容物在回肠末端的滞留时间。全结肠切除后标本，遍布息肉，直肠上端腺瘤癌变。重建后，准备与直肠吻合前的小肠袢。下图是小肠重建的示意图。出现腹泻时需要及时调整用药，出院后需要调整饮食规律，逐步适应（详见保肛手术后的肠道管理）。一个年轻人术后继续从事大货驾驶员工作，另一位高龄老人再次手术，这两个极端病例的效果，说明手术重建方式的应用，能够有效提高病人的生活质量。至于第三例，较为年轻，生活经历少，还需要训练一段时间。当然有家族息肉病史的病人，手术后恢复正常生活后，一定不要忘记，定期检查肠镜，残留直肠的定期检查和息肉摘除也是必不可少的。

胃肠间质瘤辅助治疗后再行手术切除，是目前对于肿瘤体积较大，影响到手术切除效果的病人，所采取的常规办法。用于术前治疗的推 荐剂量一般为400 mg/d，如为Ckit基因9外显子突变则为600~800 mg/d。然而，对于术前IM治疗的时限，或者说手术干预的时机，业界仍存在一定的争议，病人和家属的看法更是差别很大。 我们先看一个胃间质瘤使用格列卫后手术切除的病例： 男，58岁。2020-6-30因呕血、黑便半月入住本地一三甲医院；血色素Hb5.7g，胃镜发现胃大弯侧巨大溃疡病灶，病理报告胃间质瘤，至少中度危险，高度危险可能性大，基因检测C-kit外显子11突变，根据影像结果（见下图），7月开始口服格列卫400mg/日，胃出血停止。 该片是外院胶片翻拍，可见胃间质瘤侵犯脾门，紧贴肝脏左外叶。使用格列卫是正确的选择。 2020-12-18CT：胃间质瘤治疗后，胃底胃壁增厚，密度降低并轻度强化，较前（2020-10-10）改善。肝脏大小、形态正常，肝叶比例正常，肝表面平滑，肝左右叶可见多发类圆形低密度影，部分边界欠清晰，未见明确强化；动脉期肝左叶边缘见小结节状强化灶，延迟期显示欠清。 2020-10-10 2020-12-18 CT所示左肝外叶，术中可见此处有一层灰白色条索状组织，相当可疑。 对照10月CT，12月CT显示有改善，但病灶缩小不明显。病人决定进行手术，停用格列卫8天后，2020-12-24全麻下行胃间质瘤扩大切除术（全胃+脾脏+部分胰腺+左肝外叶），手术顺利。术后恢复较快，仅腹壁切口局部愈合不良，系长期使用格列卫后的副作用。 由于网站不允许上传血腥图片，文字描述一下病灶情况：胃大弯底部肿瘤侵犯脾脏包膜，与脾脏血管密不可分，胃黏膜面直径2.5cm溃疡病灶，胃体浆膜面有多个直径0.5-1cm籽灶，肝动脉旁、胰腺上缘、胃小弯淋巴结0/26（-）。 病人术后恢复良好，春节后开始继续服用格列卫。病人自己术后也感到，选择手术是正确的，如果等到肿瘤增长再手术，就有点迟了。 所以胃肠间质瘤在长期服用靶向药物期间，定期复查评估是很重要的事情，特别是经年累月以后，容易有惰性，放松警惕，甚至于疏忽而失去机会。对于术前辅助用药后的切除范围，我们对照术前外院的CT片，结合术前复查情况，决定按照用药前的肿瘤范围进行手术切除。主要理由是基于分子靶向药物的作用机制，以及多年来间质瘤手术的经验，肿瘤组织在化疗作用下，往往成为灰白色胶冻状的无细胞组织。 对于胃肠间质瘤术前治疗后手术时机的选择，目前有两种观点：一是使用伊马替尼6-12个月，使得药物治疗效果最大化；二是药物使用后，肿瘤明显退缩，达到预期可切除标准就应当尽快手术，过度延长术前治疗时间可能引发继发性耐药。我们认为，既然是术前辅助治疗，那么只要符合手术能够R0切除的要求，就应当及时手术，这从医疗经济学的角度是效价比最高的时候；从胃肠间质瘤的长期用药角度，及时手术切除，避免长时间用药而导致耐药细胞株的出现。 下面引用一段论文。 曹晖，汪明. 智者见于未萌——论胃肠间质瘤诊断和治疗决策中应 努力规避的陷阱和困境［J］. 中华胃肠外科杂志，2020，23（9）：823834.DOI：10.3760/cma.j.cn.4415302020050800264.GIST药物治疗中存在的陷阱和误区1.极高危 GIST 辅助治疗时限——“劫火不 烬，死灰复燎“ 目前对高危GIST一般推荐3年的辅助治疗时限。另一项PERSIST5试验证实了接受5年辅 助治疗的GIST患者其生存获益要更高，但由于该研 究是单臂设计，影响了其循证医学的证据级别。Ckit基因11外显子突变、尤其是11外显子缺失突变的GIST患者， 是能够从 IM 辅助治疗中最明确获益的人群。2.术前治疗的干预时机——当断不断，反受 其乱IM用于术前治疗的推荐剂量一般为400 mg/d，如为Ckit基因9外显子突 变则为600~800 mg/d。然而，对于术前IM治疗的 时限，或者说手术干预的时机，仍存在一定的争议。 从指南共识来看，均推荐术前治疗应至IM达到最大 反应，一般为6~12个月。但是在临床上，不同患者对于术前IM治疗的反应大相径庭，极少部分患者初始即显示无效；部分患者在经历最初1~2次影像 学评估（3~6 个月）达到部分缓解（PR）后，肿瘤退缩不再明显；也有部分患者即使接受超过12个月的术前治疗，仍对IM显示良好反应。因此，术前治疗中的外科手术干预时机，注定是一个需要个体化决断、涉及多学科合作的问题。 在术前治疗过程中，不合理地选择手术干预时机既包括过早干预、又涉及过晚干预、甚至错失手术时机。相较而言，前者在临床实践中并不常见，后者更多见于临床且其后果也更严重。从“术前治疗” 或“辅助治疗”这个名称来看，术前应用IM治疗的初衷是为更好地开展外科手术创造条件，归根结底还是一种辅助手段，疾病的最终根除还是依靠外科手术。外科医师在开展 IM 术前治疗时需要“不忘初 心”，客观辩证认识指南共识对于术前治疗时限的推荐，切不可照本宣科，盲目追求最大效应，以免导致错失最佳的手术时机，甚至丧失手术条件。在十二指肠 GIST 接受IM 术前治疗的过程中，外科医师应以是否达到手术安全可行为标准，而不宜盲目追求肿瘤体积退缩的最大化，以免肿瘤反弹生长，甚至侵犯重要血管致破裂而错失最佳的手术时机。 在《胃肠间质瘤系列文章目录》中，还有几篇用药后再手术的病例，供参考。

中国腹膜后肿瘤诊治专家共识（2019版）刊登于中华肿瘤杂志 2019年10月第 41卷第10期Chin J Oncol，October 2019，Vol.41，No.10，于2019年 12月21日在北京正式发布。本人经手治疗的腹膜后肿瘤病人不少，许多还在随访和定期检查之中，为了便于病人和家属阅读，将有关部分重点标出，注意诊断、治疗过程中，以及术后随访的注意事项。 一、概述 腹膜后肿瘤是指原发于腹膜后间隙（包括骶前及盆底间隙）的肿瘤，按照生物学行为分为良性、恶性及交界性肿瘤，以恶性肿瘤多见，主要包括脂肪肉 瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性外周神 经鞘瘤、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤、滑膜肉瘤、胃肠外 间质瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、间皮瘤、神经母细胞 瘤、原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤、软骨肉瘤、骨肉 瘤、精原细胞瘤、生殖细胞瘤、内胚窦瘤和淋巴瘤等；交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤/侵袭性纤维瘤/纤维瘤病、炎症性肌纤维母细胞 瘤、孤立性纤维瘤/血管外皮瘤等；另外，还有一些良性肿瘤和肿瘤样病变，主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊肿、畸胎瘤、Castleman病、肾上腺瘤、胰岛细胞瘤、单纯性囊肿、特发性腹膜后纤维化等。最新肉瘤分类，其细 分可有140多种病理类型，RPS病理类型约70种，。此外，腹膜后肿瘤也包括肝胆、胰、脾、肾、胃肠道、膀胱、子宫、卵巢等实质脏器原发肿瘤的腹膜后转移。腹膜后肿瘤的发病率为0.5／10-1.0／10万。2016年美欧亚澳腹膜后肉瘤工作组发表了成人原发性腹膜后肉瘤处理共识。国内也曾发表了一些腹膜后肉瘤的专家共识，但它们都是一个病种或一个单位的共识。二、证据类型（一）证据级别 I类：至少有一项试验方法设计质量高的大样本随机对照研究，或者随机对照研究的无偏倚荟萃分析。 II类：有可能偏倚的小样本或大样本随机对照研究，或者是这些研究的荟萃分析。 III类：前瞻性队列研究。IV类：回顾性的队列研究或者病例对照研究。V类：无对照组的研究、病例报告、专家意见。 （二）推荐级别 a级：有强力证据证明有效，且临床获益，强烈推荐。 b级：有强力证据或一般证据证明有效，但临床获益有限，一般推荐。c级：缺乏证据，有临床获益但不大于临床风险，可选择性应用。d级：一般证据证明无效或有不利的结果，不推荐。 e级：有强力证据证明无效或有不良后果，绝对不能推荐。 三、腹膜后肿瘤的检查与诊断1、强烈建议由专业的、有经验的多学科团队来诊治腹膜后肿瘤（证据类型Ⅳａ）。组建一个腹部外科各技术互补型的外科医师团队，以及由外科医师牵头，病理科、放射诊断科、肿瘤内科、放疗科、麻醉科、超声科等医师参与的多学科诊疗团队（MDT），是成功处理好原发性腹膜后肿瘤患者的关键（证据类型Ⅴa）。2、腹膜后肿瘤患者就诊时，临床医师必须详细阅读分析其影像学资料（主要为CT及MRI），影像检查资料必须是 1个月以内的结果，要通过影像确定肿瘤范围和边界（证据类型Ⅳa）。 3、腹膜后肿瘤分期的常用依据是胸部、腹部及盆腔增强 CT资料，MRI检查应用于对增强CT造影剂过敏或检查受限制的患者。评估肿瘤对椎间孔、坐骨切迹及坐骨神经等部位的侵犯情况时，可选择MRI检查（证据类型Va）。4、当腹膜后肿瘤手术可能切除一侧肾脏时，必需评估对侧肾脏功能，一般应用同位素肾图或CT评估（证据类型Ⅴa）。 5、手术前，应根据患者个体情况决定是否采用骨扫描、 头颅CT、正 电子发射计算机体层摄影（PET/CT）等检查（证据类型Ⅴd）。6、若影像评估肿瘤难以切除，或需要进行鉴别诊断时，强烈推荐在影像引导下进行粗针穿刺活检。细针穿刺及细胞学检查很少能对腹膜后肿瘤做出确切诊断，反而因诊断不明延迟治疗，因此不建议细针穿刺活检（证据类型Ⅴe）。仅凭影像学检查能够确诊的患者（如不同分化的脂肪肉瘤），或者即使病理明确诊断亦无有效治疗方法的患者，以及拒绝进一步治疗而不需要病理确诊的患者，可不进行穿刺活检（证据类型Ⅳa）。7、对诊断困难的腹膜后肿瘤，为了明确诊断，指导治疗，建议多点穿刺取材，有时需重复穿刺活检 （证据类型Ⅴb）。为获得病理组织学诊断及可能进行的分子检测所需的足够组织样本，建议在增强CT灌注效果好或PET/CT中标准摄取值高的区域进行穿刺活检（证据类型Ⅳa）。建议由经验丰富的医师进行腹膜后肿瘤穿刺活检（证据类型Ⅴa）。 8、腹膜后肿瘤穿刺活检后针道种植转移的风险非常小，不建议为此风险放弃穿刺（证据类型 Ⅳa）。9、不建议开腹或腹腔镜下行腹膜后肿瘤活检，这种操作可能导致肿瘤污染腹腔，改变腹膜后解剖结构，使再次手术时难度加大。因为没有三维影像的引导，腹膜后肿瘤活检可能无法获得有诊断价值的组织样本，而且还可能损伤重要的神经血管（证据类型Ⅴe）。10、因怀疑卵巢或输卵管肿瘤行开腹或腹腔镜探查时，如术中发现是腹膜后肿瘤，子宫、输卵管及卵巢无异常，不建议此时进行任何操作，应将患者转至具备腹膜后肿瘤MDT的医院进一步治疗（证据 类型Ⅴa）。 11、在腹腔镜手术、疝修补术或其他手术中，发现腹膜后肿瘤，建议当时不要做进一步的评估或探查，应将患者转至具备腹膜后肿瘤MDT的医院进一步诊治（证据类型Ⅴa）。 12、由于腹膜后肿瘤病理类型复杂，术中冰冻检查对病理医师要求极高。一般来说，术中冰冻病理切片对诊断难有帮助，或者不能改变术前设计好的切除范围。手术计划要以影像诊断结果为基础精心设计，再结合术中探查确定手术切除范围。术中冰冻在特殊情况下或许是有帮助的，例如怀疑生殖源性肿瘤、淋巴造血系统肿瘤，或拟确定是否切除神经时（证据类型Ⅴa）。 13、腹膜后肿瘤穿刺活检或手术中获取的新鲜组织，应在离体30min内尽早固定，固定越及时越好。固定液采用4%甲醛，为保证充分固定，固定液体积至少应为标本体积的5-10倍，体积大的肿瘤应分层剖开后浸没于固定液中。为明确切缘情况或者特定部位有无肿瘤时，需在特殊部位采用系线方法做好标记。标本固定时间一般为12-24ｈ。如果要送冰冻病理检查，不放任何液体。 14、由于不同区域的腹膜后肿瘤有显著异质性，应将全部获取的组织送病理检查，并且通常需要进行多项免疫组织化学染色，必要时需要进行分子遗传学基因检测。15、目前，腹膜后肿瘤的病理分类主要依据2013年版世界卫生组织软组织肿瘤分类标准，各种类型肉瘤对应的肿瘤分级采用法国国家抗癌中心联合会组织学与病理学分级法。建议根据腹膜后肿瘤的病理类型和分级由MDT制定个体化治疗方案。四、腹膜后肿瘤的外科治疗 1、首次手术是可能治愈腹膜后肿瘤的关键机会（证据类型Ⅲａ）。 2、包括手术切除在内的腹膜后肿瘤治疗方案的制定及实施，必须考虑到肿瘤的不同病理类型（证据类型Ⅲａ）。 3、腹膜后肿瘤可以长到巨大而未引起特异性临床症状，但患者可能受到肿瘤影响出现非特异性症状，如营养不良、气短、乏力等，制定治疗计划时应考虑到患者的全身情况，必要时可在术前给予营养支持等相关治疗（证据类型Ⅴｂ）。 4、初发腹膜后肿瘤手术中，应达到的目标为肉眼完整切除肿瘤（Ｒ0及Ｒ1切除），包括整个肿瘤及近受累脏器（证据类型Ⅲａ）。 5、高分化脂肪肉瘤肉眼观和正常的脂肪组织类似，脂肪肉瘤的切除范围至少包括影像上左右侧不对称的区域。根据腹膜后脂肪肉瘤多灶性生长与复发的特点，患侧全腹膜后脂肪切除是降低潜在肿瘤残留风险的合理手术方式（证据类型Ⅲａ）。 6、腹膜后肿瘤手术中，当肿瘤累及重要神经、血管或重要器官时，器官的切除要根据个体情况确定，原则上要求器官切除重建后对患者生活质量无明显影响；重要血管、神经合并切除时，必须权衡是有利于控制局部复发，还是会造成患者长期的功能障碍而对控制复发无益或作用较小（证据类型Ⅴa）。 7、外科医师需要具备从腹部到盆腔的多种专业技术方可完成腹膜后肿瘤的切除，包括处理大血管的技能。仅具备单一器官外科操作技能的外科医师，往往不能完成腹膜后肿瘤手术操作（证据类型Ⅴa）。 8、进行腹膜后肿瘤手术切除的外科医师，需要具备腹膜后特殊解剖区域的知识，以便最大限度减少术中及围手术期并发症，包括熟练掌握腹膜后自主及躯体神经、淋巴管系统、大血管、泌尿器官、女性生殖器官及胃肠道器官的解剖。外科医师还需要具备全层胸腹壁切除及重建、膈肌切除及重建、大血管切除及重建、骨重建等专业知识和技能，以便能完整切除肿瘤（证据类型Ⅴa）。9、对腹膜后肿瘤术后局部复发患者，无论既往手术是单纯肿瘤切除还是联合脏器切除，再次手术时仍可进行肿瘤肉眼完整切除或行联合脏器切除，只要脏器切除重建风险可控，肿瘤切除可达到临床获益（证据类型Ⅳａ）。 10、腹膜后肉瘤患者如出现肝脏、肺等远处转移，要根据其病理亚型、生物学行为、原发灶和转移灶能否肉眼完整切除及手术目的，来综合考虑是否进行手术切除。如果肉瘤恶性程度不高，或转移灶可用手术或其他方法控制，原发灶仍可进行手术切除（证据类型Ⅴc）。 11、腹膜后肉瘤进行大部分或部分切除手术，一般情况下无临床获益，仅部分患者可以起到缓解症状的作用，故应避免此类手术（证据类型Ⅲａ）。 12、复杂的腹膜后肉瘤完整切除所需的时间长、手术复杂，麻醉医师和手术护士应了解腹膜后肉瘤手术，选择具有相应手术配合经验，包括参与血管切除和重建配合经验的麻醉医师和手术护士（证据类型Ⅴa）。 13、腹膜后肉瘤手术创伤大，为预防和减少围手术期严重并发症，麻醉管理方案（包括麻醉方式、用药计划、生命体征监测、患者保温、紧急事件处理、术后镇痛、围术期营养等） 均应规范化（证据类型Ⅴa）。术前应详细评估患者，制定全面精细的个体化麻醉管理方案，做好相应所需药物准备（包括血管活性药、血源、液体等）和麻醉用品的准备（有创动脉测压、中心静脉置管、体温监测、加温输液仪等）。术中腹膜后肿瘤广泛分离时可致大量液体丢失，术中、术后需进行目标导向液体治疗，建议由专业化或经验丰富的麻醉医师及护士团队进行生命体征的密切监测和监护管理，直至生命体征平稳（证据类型Ⅴa）。五、腹膜后肿瘤的综合治疗1、目前尚没有腹膜后肉瘤新辅助治疗和单纯 术切除的随机对照研究数据结果，但是新辅助化疗、化疗联合热疗、体外放疗或者联合放化疗，对经慎重选择的腹膜后肉瘤患者是安全的，不会造成致命的并发症。特别对部分手术上无法切除和/或疑似无法切除的腹膜后肉瘤患者，建议通过新辅助治疗缩小肿瘤，以提高手术切除的可能性，尤其对化疗敏感的肿瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放疗敏感的孤立性纤维瘤推荐应用（证据类型Ⅳb）。与单纯化疗比较，新辅助化疗联合热疗可显著提高高级别腹膜后肉瘤患者的无进展生存时间（证据类 型Ia）。 2、目前尚无证据证实辅助化疗对完整切除的腹膜后肉瘤患者有益（证据类型Ⅰe），部分高危患者可经过MDT讨论后选择使用（证据类型Ⅴc）。 3、对于不可切除或有远处转移的腹膜后肉瘤，化疗是姑息治疗的选择之一。蒽环类药物单药或联合异环磷酰胺和/或氮烯咪胺是常用的一线治疗方案。 4、近年来，虽然一些分子靶向药物在软组织肉瘤治疗中显示出一定的疗效，但本共识尚不作为临床试验外的治疗推荐。盐酸安罗替尼对于蒽环类药物治疗失败的软组织肉瘤（包括脂肪肉瘤）或某些特殊亚型（如透明细胞肉瘤、腺泡状软组织肉瘤）的肉瘤患者，可显著提高无进展生存时间，且患者耐受性良好，可作为进展期腹膜后肉瘤的二线治疗选择（证据类型Ⅱａ）。 5、目前尚无研究证实腹膜后肉瘤术中放疗有效，尽管有学者认为其对腹膜后肉瘤边缘复发风险控制有帮助，但肉瘤实际边界远远大于术中放疗的边界（证据类型Ⅳｅ）。 6、目前尚无充分证据证实术后放疗对完整切除的腹膜后肉瘤患者生存有益，而且术后放疗常伴有近期或远期毒性反应。治疗性的体外放疗可以应用在少数患者（证据类型Ⅳｅ）。 7、目前尚无充分证据证实近距离放疗对腹膜后肉瘤患者生存有益，而且术后放疗常伴有近期或远期毒性反应（证据类型Ⅳｅ）。六、腹膜后肿瘤患者的营养与康复 1、对于合并营养不良的腹膜后肿瘤患者，手术切除前应纠正低蛋白血症及贫血状态。 2、腹膜后肿瘤手术中出现十二指肠破裂修补或切除重建者，建议行空肠造瘘及术后肠内营养支持。在手术中胰腺损伤或术后创面引流液淀粉酶升高时，建议应用生长抑素及类似物奥曲肽等药物治疗。 3、腹膜后肿瘤手术后住院时间较长者，建议行康复训练。腹膜后肿瘤手术后下肢感觉或运动出现轻微障碍者较常见，建议行康复训练及神经营养治疗。七、腹膜后肉瘤患者的复查与随访 1、腹膜后肉瘤完整切除后的复发无平台期，术后15-20年仍可复发。腹膜后肉瘤患者需无限期随访（证据类型Ⅲａ）。 2、高级别腹膜后肉瘤患者手术治疗后中位复发时间<5年(证据类型Ⅲa)。 3、影像上发现的复发较临床出现症状早数月或数年。腹膜后肉瘤随访评估需包括临床症状和影像学检查（证据类型Ⅴa）。 4、目前尚无明确的随访期限和间隔时间，建议腹膜后肉瘤术后每3个月随访评估1次，2年以后建议每6个月进行1次随访评估，5年以后每年随访评估 1次（证据类型Ⅴb）。

直肠癌保肛失败病例资料已经准备了好几年，近几周来咨询人数增多，尤其是周末，集中于保肛问题和综合治疗方案。今天下决心写完发到网上，也是为了避免类似的问题，提请病人家属注意和参考。关于病例的来源，已经标注，为避免歧议，所属地域予以模糊。南京81医院肿瘤外科华长江 例1门诊病例 男53，东北。2015-10便血发现直肠上段癌，入住当地民营医院。2015-10-15外请沪上专家行开腹直肠癌前切除术，术后3月左侧输尿管、肾上腺转移，行放化疗效果不佳；2016-3-30来医院门诊咨询；2016-9-14在当地医院行降结肠造瘘术，此后姑息治疗，2018-7病故。虽然没有看到术前分期，但是从手术后病理会诊情况看，此病例术前属于局部晚期，应当进行术前化疗以控制病灶。术后也进行了相关化疗，但结局是很快吻合口局部复发侵及输尿管，远处转移至肾上腺，术后一年不到做降结肠造瘘。从发现到病故，3年不到。此病例的诊治选择，也与患者个人有关，因故没有去专科医院，一系列的措施缺乏规范性、系统性，过分顾及人情。例2门诊病例男61岁，苏南。因直肠中段癌就诊于某中医院，2017-6-30腹腔镜下直肠癌前切除术+预防性回肠造瘘术，术后行放化疗。一年后复查，发现吻合口上段结肠狭窄6cm，无法做回肠造口还纳，肠镜扩张术无效，辗转多家医院咨询未果。2019-10第二次来门诊咨询,阅片（见图）后告知造口回纳有难度，主要是放疗后部分结肠狭窄严重，建议做磁共振评估盆腔状况和降结肠长度，需要仔细研究手术的可行性和安全性。2019-12-31门诊咨询排便控制问题，才得知病人11月在外院行造口回纳手术失败，全结肠缺血坏死，切除全部结肠，回肠末段永久造瘘。此病例的第一次手术预防性回肠造瘘，是与腔镜手术伴随而来的早期副产品，目前依旧在一些医院作为常规方法。实际上，从创伤角度、影响病人的时间、总的医疗费用去衡量，这样的微创手术是得不偿失的。由于回肠造瘘导致术后结肠长时间旷置，术后盆腔放疗发生放射性肠炎，并出现炎性狭窄的可能性大增。因为旷置的结肠没有正常的规律性蠕动、扩张和收缩，包括粘液分泌、水分吸收，一旦出现放射性肠炎以后，处理的难度很大，有的必须做永久性结肠造瘘。该病人已经咨询多家医院，回纳手术主要受制于结肠血管的长度，我曾经计划间置一段回肠做过渡，第二次咨询时病人没有接受我的建议。例3住院手术病例 男25，苏北，直肠中段癌。发现直肠癌后在当地医院，请外院医师会诊2017-9腹腔镜下直肠癌前切除术，术后第七天吻合口出血合并休克，转至省会医院急诊手术行吻合口填塞止血+回肠造口。术后病理报告中高分化腺癌T3N0M0，2018-11-15开始放疗，2018-12开始化疗六次，出现放射性直肠炎、切口左侧皮肤及皮下组织僵硬（放射野内）。由于回纳手术难度大，转至本院，2019-5回肠造口还纳术，术后原造口内侧皮肤皮下组织坏死，换药一月愈合。2020-8复查，情况良好。这是一个外院的会诊手术案例，手术是成功的，但是术后护理中，肛门给药不当，导致吻合口出血而休克，二次手术进行局部止血+回肠造瘘。这两次手术，在下腹部正中切口和左侧回肠造口之间，形成了一片缺血区域，正常情况下通过3-6月的疤痕愈合期，这种状况是能够缓解改变的。二次手术愈合后的一年间，并没有及时进行造口还纳，就开始放化疗。放疗区域靠近回肠造口，放疗后的副作用，对这片乏血管区的影响，产生叠加效应。所以肠管回纳后，造口周边的血管离断，导致两个切口之间的组织缺血坏死，伤口延迟愈合。这类预防行造口应当积极控制回纳的时间，及早还纳，恢复正常的消化道结构和功能使用，避免长时间的旷置造成功能废退，特别是长时间的功能废退引发肠道菌群的一系列问题。目前肠道菌群在人体免疫系统的作用得到了很大程度的重视，尽管其详细作用还有待研究。而回纳手术并不复杂，手术恢复也很快，基本上不会影响放化疗的时间。如果吻合口正常愈合后，原则上相隔半个月就可以进行还纳手术，尽可能减少结肠旷置的远期影响。例4 住院手术病例 男67，皖南，直肠中段癌。2018-4-2在当地医院腹腔镜下直肠癌前切除术，术后第二天2018-4-4吻合口瘘、感染性休克，急诊手术行横结肠双腔造瘘术。T4N2M0，在当地医院放化疗，出现造口疝、肝转移后转至本院肿瘤内科。化疗控制肝转移病灶后，转至肿瘤外科，2019-10-16横结肠造口还纳+造口疝囊切除+腹壁缺损修补+肝转移病灶射频消融术，术后恢复良好，继续化疗。 保肛手术出现吻合口瘘并发症，再手术时双腔造瘘时腹壁缝合不当导致造口疝，拖延较久，致使疝环增大、疝囊扩大，虽然化疗8次，依然发现肝脏转移。鉴于病人术前的状态，在肝脏转移病灶处理方面，采取了相对保守的办法--射频消融；在造口回纳后，采取了相对积极的办法，二类手术一期腹壁缺损补片修补。伤口一期愈合，肠道功能的恢复时间略多一点，从开始的便频，到30天左右基本控制良好。本病例按照指南建议，应当先行术前放化疗，控制病灶后再行保肛手术较为稳妥。例5 司法鉴定案例 男45，苏中，直肠中上段癌。2018-9在当地某中医院腹腔镜下直肠癌前切除术，第四天发现吻合口瘘，予以持续冲洗引流，病理分期T4N0M0。吻合口瘘久治不愈，引流管窦道形成，转至省会某医院2019-4行降结肠造瘘术+吻合口瘘切除术。因患方对第一次鉴定结果不满意，申请第二次鉴定。这一司法鉴定案例，涉及伤害赔偿诉讼。律师对术前放化疗有了解，对手术前后有诸多疑问，主要问题是有避免永久造口的选择机会，转院二次手术做了永久造口处理。病理报告示直肠腺癌侵及全层，未突破脂肪层，淋巴结0/12转移。本可以做一个圆满保肛手术的直肠中段癌，因为选择不当，出现吻合口漏；出现问题后，再次选择不当，在病情判断上出现失误，做了永久性结肠造口。例6 住院手术病人 男55，皖北，直肠中段癌。2019-11-20当地医院腹腔镜下直肠癌前切除术，第三天发现吻合口瘘伴发热，急诊手术行乙状结肠造瘘。T3N0M0，术后50GY放疗，口服化疗。2020-10-16出现小肠梗阻，当地医院保守治疗无效，转来本院处理。CT显示盆腔疤痕严重，有肿块样结节，小肠袢粘连于盆腔，梗阻征象明显，直肠指检3cm处触及吻合口，5cm处近端封闭，触及质硬肿块、固定、无触痛。2020-10-23行肠粘连松解+回肠侧侧吻合术，术中发现腹壁切口愈合不良，回肠粘连于盆腔形成梗阻，盆底肿块固定。术后愈合良好，一周后出院。 此病例吻合口瘘以后，降结肠造瘘处理是及时应对的办法，愈合后应当尽早回纳造瘘口，恢复正常功能，然后再考虑其它治疗。在没有及时回纳造口的情况下，进行放疗，导致盆腔放射性炎症，局部疤痕明显，并形成狭窄闭锁，小肠粘连梗阻。病人家属刚联系时，原计划一次手术解决小肠梗阻和造口回纳两个问题，检查后只能先解决肠梗阻问题，后期造口回纳问题困难很大，需要半年后再评估研究。这些病例的教训，归集到三方面问题：一是综合治疗方案的选择。目前的直肠癌治疗指南每年更新，但局部晚期直肠癌，进行术前放化疗的原则没有变，并且术前放化疗可以避免很多术后放疗的并发症。不能因为放化疗会延迟手术时间（2-3月），就放弃术前治疗，上述教训都十分深刻。在短期效果，和远期效果之间，应当有一个理性的选择。二是选择技术条件充分的医院。腹腔镜直肠癌保肛手术，已经是目前成熟的治疗手段，但是需要医院一整套的技术储备和人员队伍，外请专家手术支持，不是绝对不可以，但相关问题确实多。一旦出现问题，后续处理跟不上，往往导致最终结果与初衷背道而驰。 三是预防性造口要尽早回纳。例举的6例中，有4例涉及造口回纳不及时，引发系列并发症：放疗并发症3例（肠管狭窄1例，结肠远端闭锁合并小肠梗阻1例，腹壁组织硬化1例），造口疝1例。当然还有结肠长期旷置，导致菌群紊乱等隐性问题。造口回纳手术时间短、恢复快，根本不会影响后续放化疗，而对避免放化疗的副作用有很大帮助。这一点，也是需要医患双方共同重视的问题。

男性，45岁，籍贯湖南长沙县。2011-11胃镜发现贲门占位，病理报告示间质瘤，CT显示肝脏多发占位，临床考虑胃间质瘤伴肝内转移，予以格列卫口服（未作基因检测）6年多，后因肝脏病灶增大，改用索坦16个月，近8年肿瘤控制满意。2020-4-9复查CT，见胃间质瘤较前增大，肝内多发转移瘤较前增多，到当地医院住院，准备手术治疗。因对治疗方案有异议，经电话咨询后，转来本院治疗。病人情况尚可，血红蛋白、白蛋白处于正常值下线，其余正常。观外院CT，胃小弯肿瘤呈松散状，肝脏多发转移病灶，右后叶肿瘤部分液化，左叶多个小病灶（大小如图）。综合情况，拟定方案为：全胃切除、空肠代胃，右肝转移病灶切除、左肝病灶微波消融。东部战区总医院秦淮医疗区(原东部战区总医院八一医院)肿瘤外科华长江 2020-5-6手术，术中见胃间质瘤位于贲门小弯垂直部，大小5*4cm，伴有胃后壁仔灶3*2cm，侵犯浆膜；肝脏右叶两枚大病灶，7*6cm和5*4cm，V、VIII、III段可触及4枚病灶0.5-3cm；基本上按照预案实施，详见标本和病理报告。术后恢复良好，至13日拔除胃管后进流质，晚间发生肠梗阻，次日检查发现梗阻部位在空肠侧侧吻合口以远40cm处，可能是拔除胃管后的功能性压迫，与病人进食量较大，并吃苹果有关，放置空肠梗阻套管后缓解。至5月23日逐步恢复管内肠营养液泵入，27日口服营养液，次日拔除空肠套管，恢复流质饮食，6-1出院。基因检测结果为，11/13突变，改用格列卫，待饮食恢复正常后服用。该病例的手术，相当于三个手术同时进行，切除原发病灶胃间质瘤、切除右肝的转移大病灶、剩余肝脏转移病灶的消融术（必须保留足够的肝脏体积），手术创伤大、费用高，容易出现并发症。给我们的提示：1、服用分子靶向药物后，肿瘤得到控制的时候，及时的减瘤手术能够延长药物的有效性；而在药物失效后，再考虑手术，必须承担肿瘤增大、手术范围和难度同时增大的风险；肿瘤耐药后，不要抱有幻想，抓住机会及时手术减瘤，并检测基因指导用药，避免盲目。2、手术前必须停用靶向药物，否则会增加手术风险和操作难度，也不利于术后恢复；有电话咨询的，说“术前没有停药，术中发现肝脏水肿，无法切除转移病灶”。3、间质瘤的基因检测项目是有限的，不必做过多的项目。4、术后恢复期间，一定要遵从医嘱，不要随意自行更改，避免增加风险。

原发性盆腔腹膜后肿瘤是指起源于腹膜外、大部分或全部位于盆腔内的肿瘤，但除外盆腔内脏器来源的肿瘤。这类肿瘤以恶性居多，组织学类型复杂，临床较少见。由于盆腔位置深、解剖结构复杂、脏器多且相对固定，且盆腔由骨骼、肌肉、神经及血管构成，扩展性差，一旦发生肿瘤可较早出现压迫症状，表现为消化系、泌尿系、生殖系、盆部四周及下肢的各种症状。尽管其症状与肿瘤生长部位及受累的脏器有关，但有时症状并无特异性，甚至早期无明显症状。基于上述临床和解剖特征，决定了手术难度相对较大，切除率低，并发症多，而原发性腹膜后肿瘤的生物学特征决定了完整切除肿瘤是最有效的治疗手段，并直接影响预后。下面介绍的两例，男女各一，左右各一，牵涉的脏器各不相同，组织类型不同，预后各异。 例1.女性，63岁。因左臀部及左下肢疼痛半年加重两月，伴有尿频尿急、便秘、肛门坠胀20天，外院行导尿术后，2018-8-19入住妇产科。详细的体征描述省略，看图说话。磁共振报告：盆腔偏左侧占位性病变，沿左侧闭孔向臀部生长，17.1*13.6cm。本院CAT报告，肿瘤主要由左侧髂内动脉分支供血，左侧耻骨下支、坐骨骨质破坏。外院穿刺病理报告为横纹肌肉瘤，胚胎型。由于肿瘤分化差，生长快，且清润型生长，放化疗不敏感。鉴于肿瘤虽为一体，但分为三个部分：盆腔主体将近12cm，由髂内动脉分支供血，直肠、子宫阴道、膀胱均被压迫，直肠血供有交通支；闭孔穿出部分横径5cm，颈部3cm，外侧有供应动脉，来自会阴部血管；臀部肿瘤来自梨状肌上孔，横径9cm，颈部2cm，有动脉血供。经过多学科会诊，认为盆壁恶性软组织肉瘤局部晚期，难以根治性切除，存在姑息切除可能。告知家属后，家属均理解目前状态和手术风险，要求姑息切除、缓解症状。 经过充分准备后，8-24按照三个步骤进行多学科联合手术。先右侧卧位，由骨科医师切除臀部肿瘤；见臀小肌下方肿瘤11*8cm，固定，坐骨神经挤压成扁平状，局部骨膜侵犯，于坐骨大孔处离断肿瘤，清除肿瘤后，小纱布填塞坐骨大孔，缝合创面。然后截石位，由妇科医师切除子宫、附件；结扎左侧髂内动脉，打开盆腔侧壁，肿瘤巨大，无法完整切除，抽取瘤内坏死组织，减压后离断肿瘤远端，切除肿瘤包膜，同时清除闭孔内肿瘤，止血后放置宫腔填塞纱布一条，压迫止血。术中出血3000ml，输血1200ml。术后病理报告，盆腔及臀部多形性恶性肿瘤伴大片坏死，子宫及附件报告见图。术后予以支持治疗，第三天开始拔除压迫纱条，大小便逐步恢复正常，能够下地行走，半月后出院。2018-10CT发现局部复发，伴有腹股沟淋巴结转移，同年11-15病故。例2.男性，64岁，因下腹部肿块胀痛伴有排便困难三月加重半月就诊，当地医院CT发现盆腔右侧肿块而转院。入院后诉排尿、排便时，肛门坠胀感明显，MR检查发现右侧盆腔巨大肿瘤压迫膀胱、直肠，浸润部分髂外静脉，并有部分侵入右侧闭孔。 鉴于右侧盆壁肿瘤局部晚期，挤压膀胱、直肠，侵入闭孔，并有部分髂外静脉侵犯，请泌尿外科会诊后，准备联合手术。手术计划几部分：探查分离肿瘤和直肠、膀胱，分离闭孔肿瘤，游离肿瘤、暴露侵及的髂外静脉管，离断血管并吻合、开放血管，修补膀胱、关腹。经充分准备，预备一段15cm人造血管后，于10-17行盆腔肿瘤扩大切除（肿瘤+部分膀胱+部分右侧髂外静脉）、髂外静脉人造血管置换、膀胱修补造瘘术。手术基本按计划进行，血管吻合10分钟，用了一段10cm；膀胱难以分离，破损面较大；肿瘤侵及耻骨部分全部依靠手指钝性推离；出血600ml。病理报告及免疫组化为，平滑肌肉瘤，侵及膀胱浆膜，侵犯髂外静脉。术后发生膀胱瘘及腹壁切口愈合延迟，予以放置输尿管导管引流后，逐步愈合出院，长期口服华法林。2019-12-10门诊复查，诉尿频、便秘，予以对症处理，建议复查CT，未执行。 这两例肿瘤的手术治疗，几乎出现了盆腔手术中可能出现的各种复杂情况：联合脏器切除、人工血管置换、多个手术径路、大出血、盆腔纱条填塞；涉及到多个学科：妇科、骨科、泌尿外科、普外科、血管外科。病例1的组织分化很差，加上难以完整切除，预后不佳；病例2虽然也是晚期，但切除后复发略微缓慢，存活时间相对较长。两病人都是老年农民，平时也不体检，等到症状严重才就诊，治疗上极难处理。

这一病例在前几年的文章中介绍过一部分，现将完整的诊治过程一并介绍，包括初次手术、复发手术和最后复发的情况，希望有助于了解腹膜后肿瘤诊治的复杂性。初次手术患者女性，42岁，因发现左腹部肿块半月伴有腹部饱胀感两月，2013-7-29连云港医院CT发现腹腔巨大占位性病变，2013年8月2日来本院就诊。经检查，除了贫血（9.3）、低蛋白血症（总蛋白53.3<55，前白蛋白171<200），其余指标基本正常。外院CT显示腹膜后两个相连的巨大肿块如图。完成基本检查后，进行了经股动脉腹腔动脉造影检查，基本明确了腹腔动脉干、肠系膜上下动脉与肿瘤的关系，如图。于2013年8月8日进行手术探查，行肿瘤联合胰体尾、脾脏切除术。术中发现肿瘤位于腹膜后，上至膈下贴近贲门，下到脐下5cm与部分降结肠、部分回肠紧密粘连，右至左肝下并将肝十二指肠韧带推向右侧，左至结肠脾曲，与胰腺体尾部粘连紧密，长径达32cm，横径达20cm。病理报告为多形性未分化肉瘤。术后恢复顺利，常规出院，嘱其定期复查。复发再手术2015年10月因类似症状来院复诊住院。肿瘤复发，侵犯胃小弯及贲门，20日行肿瘤联合全胃切除。术后恢复良好出院。2016-12-20外院CT评估肿瘤复发，吻合口右上方软组织影。来医院复诊后，肿瘤内科制定CAVD化疗方案，分别于2016-12（本院）、2017-1至3月（外院）化疗四次，因白细胞偏低而终止。 2017-10出现腹部疼痛症状，12月可触及肿块，2018年1月9日因进食困难、腹部疼痛加剧，来院就诊。CT发现肿瘤沿膈肌裂孔侵入纵膈，下至盆腔，最大横径20cm。此种情况下，胸腹联合手术创伤很大，只能减瘤无法根治，手术费用较大，且家属权衡再三，放弃治疗。从本栏目介绍的病例来看，大部分巨大肿瘤都是农村病人，受制于医疗条件和知识限制，就诊都比较晚。该病例第一次就诊时，肿瘤巨大，已经有籽灶生长，手术范围很大，也难以彻底切除（肉眼难以发现）。二次手术扩大范围，一方面是手术需要，同时也打破了解剖上的固有屏障，给肿瘤复发生长打开了空间，这是矛盾的事情，但不得不做。第三次是有机会延长生存时间的，就是切除腹腔的巨大病灶，能够争取半年到一年的时间，然而长期治疗的拖累，限制了希望。由此也看到了腹膜后恶性肿瘤的生长规律和不佳预后，加上病种少见，还缺乏有效的药物控制。

2019年即将过去之时，我们又完成了一例巨大肝癌切除术。这是在新时代、新技术的综合应用下，医患充分配合、相互充分理解和信任下取得的阶段性胜利。简要病史： 女性，42岁。乙肝病史20余年，未行抗病毒治疗。20190621发现肝脏巨大占位后，住外院行介入栓塞化疗，然后开始服用阿帕替尼；20190723来我院寻求治疗，并考虑过肝移植方案，后陆续行三次介入栓塞化疗（TACE），多次评估风险后，于11-27住院。期间AFP从外院最初测定的>1200u（未作稀释测定），我院测定的>200000u（稀释后多次测定），逐步下降，最低值为73606u，后因口腔感染未行介入治疗，AFP又上升到107451u，第四次TACE后降到80878u；肿瘤直径从14cm逐步缩小，最小值10.97cm，手术前测定11.2cm。肝功能储备试验ICG11%。2019年7月第二次介入前的评估2019年8月评估，有缩小，并且出现肝囊肿，属于坏死后现象。2019年9月，右肝门静脉间隙出现2019年10月评估，右肝静脉显露不清2019年12月初，肿瘤缩小明显，较前次略有反弹鉴于肿瘤缩小，右肝相关血管间隙逐步显露，可以考虑行左三叶切除，但必须保证右肝门静脉和右肝静脉的完整，否则会引发肝功能衰竭。由于右肝静脉紧贴肿瘤，为了保证切缘的安全性，采用术中放疗技术来进行术中放疗（相关问题可参考论文）。病人和家属对病情发展都有充分的理解，也知道肿瘤目前的控制状态是短暂的，一旦失去控制，手术机会转瞬即逝。 于12-16手术，过程很顺利，出血400ml，术中放疗15Gy/18分钟；术后主要问题是低蛋白血症、腹水，没有出现肝功能衰竭情况，控制后26日出院。切除前的情况和标本术中放疗设备的使用过程，照射部位病例的特点：一是肿瘤巨大，明确后即刻行保守治疗，采取TACE和分子靶向药物治疗，没有犹豫，很好地抓住了时机；二是TACE后碘油分布密集，短期效果明确，中途因故间隔一个月后，肿瘤直径快速反弹，也从反面证实了其效果；三是阿帕替尼有效，双重作用下肿瘤进展得到有效控制，并缩小，当然高血压、厌食等副作用也很明显；四是术中放疗对安全边缘的作用，使治疗团队在手术效果的预期上得到保障，这一点还需要时间来观察。AFP的测定问题：从外院的检查报告看，绝大多数医院的AFP都是测定到1000-2000u，不做稀释追加检测。我院肿瘤中心一直对AFP异常的情况进行稀释检测，以前最大值是30万，最近改成20万。从这个病人治疗后AFP的变化中，能够很清楚地看到各种治疗手段采取后的下降效果，从而给医师和病人以有力的参考数据，并从中看到了希望。如果一直是简单的大于2000u，你就根本看不出治疗后的变化趋势，而影像学上的肿瘤直径变化，则是滞后，并且不是很显著的。2015年12月曾经发过一篇个案，当时介绍了TACE和伽马刀在手术前的应用（巨块型肝癌综合治疗后获手术切除 - 好大夫在线 https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/hcj523_3866912686.htm）；时隔四年又发一个典型病例，从这一病例的治疗过程中，我们也获得很多启发。这几年分子靶向药物的作用逐步显现，特别是国内药物上市，药品价格调整后，给了医师和病人更多选择的机会。我们一贯倡导的TACE，其治疗和预防作用已经得到进一步的证明，并且写入了2019年的肝癌治疗指南。放射治疗的作用也得到强化，不仅仅有体外放疗，还有术中放疗，具有更广泛的适应症，特别是对于肝功能限制条件下，手术切除的安全边缘更是一种较好的办法。对于该例病人的后续治疗，将会继续跟踪和报告。顺祝各位新年愉快！