贺振华医生的科普号

隐匿型脊髓栓系—跛行患儿，主要症状为：右侧足跟无法着地，致走路不稳、跛行，术前走路姿势与术后四十天走路姿势对比，双足跟均可踏实，走路稳定性显著改善，疗效确切

先天性脊髓栓系综合征是小儿神经外科最常见的一种神经管发育缺陷。它是由于脊髓和神经受到牵拉导致的脊髓神经氧化代谢损伤，而引起的一系列以下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。传统的观点认为脊髓栓系综合征患者的圆锥由于受到下方的拉力而处于低位(即腰2椎体下缘以下），但近年来随着临床研究的深入，圆锥位置正常型脊髓栓系综合征（终丝型脊髓栓系）已经被逐渐认识了。终丝向上接续脊髓圆锥，向下止于S2水平，通常直径小于1mm，银白色半透明，有弹性，表面富血管，无张力的情况下漂浮在椎管里，能够在脊髓伸张和屈曲时，让脊髓圆锥小幅度的运动。当先天因素引起终丝脂肪化增粗，纤维化、玻璃样变性等情况下，终丝的弹性就会下降甚至丧失，这样脊髓被弹性差的终丝组织所牵拉，虽然圆锥位置没有下移，但脊髓内已经发生电生理及代谢改变，这足以引起遗尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困难和马蹄足等典型的脊髓拴系症状，被称为终丝型脊髓栓系。1.终丝型脊髓栓系综合症是否需要手术治疗？目前神经外科医生对于低位圆锥型脊髓栓系手术必要性的认识是一致的：一旦发现脊髓栓系，尽早手术是惟一的治疗手段，手术以松解栓系、避免持续的神经损害为目的，而对于已造成的神经损害症状无甚帮助，甚至有某著名“脊髓栓系”专家称之为“挽救性神经松解术”。但是国内外医生对于终丝型脊髓栓系患儿的临床观察发现，接受终丝切断术后脊髓拴系症状缓解率为84.2%和78.3%。上海儿童医学中心小儿神经外科团队的长期随访数据也显示：术后泌尿功能障碍和便秘改善率高达90%。兰大二院小儿神经外科贺振华副主任医师结合自己的30余例终丝型脊髓栓系患儿的手术及术后疗效观察，并向大家展示其中三名不同症状的终丝型脊髓栓系患儿，术后三个月至半年复查时的采访视频，提出一个观点：“终丝切断术”对于终丝型脊髓栓系综合征患儿应该是“治疗性手术”，而非仅仅“补救”而已。2.终丝型脊髓栓系综合征的诊断依据终丝型脊髓栓系可被认为是脊髓栓系综合征的一种特殊亚型，虽然圆锥位置没有下移，脊髓末端内可能已经发生电生理及代谢改变，并引起临床症状。因此，脊髓低位不再是脊髓栓系的唯一诊断标准。此种患儿的诊断多通过综合考虑其临床表现、放射影像学、各种功能学检查（神经电生理、泌尿系B超、尿动力学检查、肛门直肠测压、下肢肌电图）而得出的临床诊断，影像学上并没有确切的诊断标准。笔者通过观察此类患儿腰骶椎MRI表现发现：其终丝及马尾神经MRI矢状位及轴位上部分有靠近或紧贴于硬膜囊后缘的趋势,并可见椎管内终丝排列不规则，粗细不等等征象。3.终丝型脊髓栓系综合征的手术指征症状、症状、症状，重要的事情说三遍。接受手术的患儿必须表现一项或多项典型的脊髓拴系症状：遗尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困难和马蹄足等。在具备临床症状的基础上：a.磁共振显示有终丝增粗或T1横断面见到明显的脂肪信号；b.若仰卧位磁共振无阳性发现时，患儿可加做俯卧位MRI检查，若终丝存在紧张，紧张的终丝可克服重力黏附于椎管背侧或悬浮于脑脊液中而不“落”至椎管腹侧；c.如果俯卧位MRI检查仍然无法判断，查体骶尾部是否有凹陷或者小坑，结合功能学检查（神经电生理、泌尿系B超、尿动力学检查、肛门直肠测压、下肢肌电图）阳性表现，也可在与患儿家属充分沟通后行终丝切断术。视频一患儿术前查体发现腰骶部一凹陷4.“终丝切断术”是微创手术吗？单纯的终丝切断术可以做到微创。兰大二院小儿神经外科就是利用小切口，找到L3-4或L4-5的椎间隙，咬除上下各半椎板，打开黄韧带及硬脊膜，切断终丝完成栓系松解。

门诊经常有家长带着宝宝来看小屁股上有个凹陷或者小洞，这个位置的皮肤异常，有可能跟底下的脊髓神经异常有关，所以都需要做相关的检查排除一下。那么通常脊髓神经会有哪些异常呢？最常见的就是终丝牵拉型脊髓栓系。由于产前检查的普及，现在脊膜膨出型的脊髓栓系已经非常少见了（发现就引产了），但终丝紧张型、圆锥低位的脊髓栓系还是不少的，因为这些病变是在椎管内，常规的产前B超检查无法检测。脊髓栓系为临床较为常见的一种神经功能障碍病症, 先天性的脊柱裂、脊髓发育异常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜内外脂肪瘤等因素均可导致此症。临床多表现为下腰骶部包块、下腰骶部局部凹陷、腰骶部肿物、二便功能异常、下肢功能异常等。目前医学临床普遍认为上述表现出现的原由在于终丝变异、变短、增粗、紧张及马尾粘连紧张导致脊髓圆锥位置下降、固定, 致使脊髓栓系部位上方脊髓受到纵向牵拉,高度绷紧引起血管功能不全, 进而继发一系列神经功能障碍征候群。如果婴幼儿期没有及时发现和治疗，等到成年，由于反复的终丝牵拉对脊髓圆锥的损伤，成人会出现会阴部及下肢疼痛;会阴部及下肢感觉麻木;下肢肌力;膀胱功能障碍情况。小儿先天性肛门直肠畸形约有20％到30％合伴有脊髓栓系，这主要是早期胚胎发育过程中尾端神经的发育不良所致，脊髓栓系的发生率与肛门直肠畸形的严重程度密切相关。所有肛门直肠畸形患儿均应常规做骶尾部磁共振筛查，了解是否同时存在脊髓栓系。正常终丝纤维组织排列疏松，未见脂肪组织。病变终丝纤维组织增生明显并伴有纤维素样变性、弹性降低，脂肪组织浸润，毛细血管数量增多。如果您的宝宝小屁股上也有个凹陷，请尽早带来我门诊就诊吧。 视频患儿小屁股的凹陷和术后的切口

在小儿外科赵成基主任帮助指导下，小儿神经外科顺利完成一例腹腔镜下脑室腹腔分流手术。患儿3岁，发现生长发育落后，走路不稳来我院就诊。头颅及全脊柱核磁检查示：脑积水、颅底凹陷、全脊髓中央管空洞形成。经我们组内讨论后，于2020年8月18日在全麻下行脑室腹腔分流术。赵主任鼎力相助，完成经脐腹腔镜下置管术。目前全国神经外科同行，仍然采用传统腹部切口腹腔端置入方法，古老、陈旧、创伤大、术后肠粘连、梗阻等并发症频发。腹部手术腹腔镜优势巨大，作为神经外科医生却对无法驾驭这一技术深感遗憾，究其原因：学科之间的知识壁垒是罪魁祸首。赵主任勇于打破这一陋习，主动指导帮助小儿神经外科完成腹腔镜下手术部分。整个手术过程非常顺利，更使我大开眼界，作为外科医生第一次亲眼看到了肝圆韧带、膈肌、肝脏等上腹部器官。患儿术后一般状况良好，于8月23日出院。技术创新“新”在技术突破、“新”在学科融合、“新”在患儿受益，为赵成基主任的精彩手术技术喝彩，为赵老师的不吝赐教鼓掌，更为赵主任一切为了患儿的医者良心叫好。

患儿庆某某，女，1岁9个月，因“骶尾部皮下反复破溃，顽固性便秘，尿频及走路不稳九个月”入住我院小儿外科。患儿九个月前无明显诱因开始出现走路爱摔跤，马蹄足畸形，腹胀，大便费力、3-4天一次，尿频每20-30分钟一次，量少，食欲不振，生长发育迟滞，骶尾部皮肤反复破溃感染。曾在基层医院行皮下肿物切除，症状未见明显改善。为求进一步诊治收住我院小儿外科。经我科会诊后诊断为“终丝牵拉型脊髓栓系、骶尾部皮下皮样囊肿、马蹄足畸形”转入小儿神经外科。术前核磁显示：终丝增粗>2mm，脊髓末端中央管扩张，脊髓圆锥受牵拉变尖，直肠扩张，大量羊粪蛋样粪块堆积，膀胱形态失常，容量变小。积极完善术前检查后行脊髓栓系松解术、皮样囊肿切除术，术程顺利。术中显微影像：腰五骶一切口，分离孤立终丝，见终丝粗大，张力高，电灼切断终丝，头端即刻缩回椎管腔内。术后病理证实：终丝脂肪变性，皮下皮样囊肿。术后患儿伤口愈合良好，出院。出院后继续积极神经康复训练，三个月后来我门诊复查，顽固性便秘、尿频均显著改善，走路不稳好转，患儿家属对疗效非常满意。术后三个月核磁结果：脊髓末端较前变圆钝，直肠扩张较前改善，大便条状成型，膀胱形态、容量均较前改善。小结：终丝脂肪变性是终丝蜕变的表现，约占正常人的5%。终丝近端成分与脊髓相似，主要为细胞成分，终丝中远端是复杂有序的精致三维结构，具有弹性，当终丝发生脂肪变性，受外力牵拉或过度屈伸时，脊髓受到损伤的可能性增加，可引起脊髓栓系综合症，出现大小便及下肢功能障碍。温馨提示：如果您的宝宝有严重便秘、尿频、走路易摔跤等表现，请来我门诊就诊吧。

感谢患儿家长和社会爱心人士对我工作的认可，家长及患儿的满意就是我最大的动力，继续努力（内容已获授权）

每一面锦旗的背后都是艰辛的努力和付出，每一面锦旗的背后都是沉甸甸的责任和使命。

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