杜跃军医生的科普号

在谈肾上腺肿瘤之前，我们需要先来认识一下继发性高血压。相对于只能通过终身药物控制的原发性高血压，继发性高血压有明确诱因，通过发现并去除病因可能使患者高血压被治愈或明显缓解。继发性高血压在高血压人群中占5%～10%，对于小于50岁的年轻患者尤应警惕。而我们下面要提到的肾上腺肿瘤就是继发性高血压的最常见诱因之一。肾上腺，顾名思义，就是位于两侧肾脏上方的腺体，虽然带了一个“肾”字，但它却是一个内分泌器官，在功能上与泌尿系统并无干系。正常肾上腺的乍看近似成年人微屈的小指，其重量不过5克左右，但对于生命的维持却有大作用。肾上腺可分成皮质和髓质两部分：前者可分泌盐皮质激素（主要是醛固酮）、糖皮质激素（主要是皮质醇）和少量性激素（如脱氢雄酮和雌二醇）；而后者则分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质。这些激素对于日常特别是应激状态下机体的运行至关重要，但在病态情况下的分泌过度或不足都可能带来不良后果。由于肾上腺位置很深，既往较小的肾上腺肿瘤往往容易漏诊。但近些年来，随着影像技术和对肾上腺疾病认知的的进步，肾上腺肿瘤的早期检出率不断提高。经验丰富的B超医生多能发现直径1cm左右、甚至更小的肿瘤，在此基础上再进行薄层CT扫描，基本可以对肾上腺肿瘤进行准确的“定位”诊断。解决了肿瘤“在哪里”的问题之后，接下来更为重要的就是搞清楚这个肿瘤“是什么”，也就是我们医生说的“定性”诊断，而这恰恰也是很多闻瘤而色变的患者朋友最为关注的问题。首先，我想先给大家这么一颗定心丸，绝大多数的肾上腺肿瘤是良性的！肾上腺恶性肿瘤相当少见，虽然近年来已经将嗜铬细胞瘤归入了恶性肿瘤行列，就笔者而言，在几近20年的国内外大学教学医院临床经历中诊治的具有高度恶性表现的病例也不超过10例。对于肾上腺肿瘤良恶性的初步判断，有一个比较直观的方式就是肿瘤的大小，有资料显示，恶性肾上腺肿瘤的直径多大于11cm，而大多数良性肿瘤直径小于5cm，因此，尽管仍有争议，对于直径大于4cm的肾上腺肿瘤，无论其有无“功能”，多数医生都倾向于手术切除。承接前面的“功能”一词，其实对于专业医生而言，肾上腺肿瘤是否病态分泌有关激素而导致功能异常，进而产生相应症状，形成所谓“功能性”肿瘤，才是“定性诊断”的关键部分。回到题目，尽管多为良性，这类“功能性”肿瘤导致的以高血压为主的症状仍然可能给患者带来不良后果，部分患者甚至可因难以控制或急骤的血压波动而危及生命。那么，接下里我们就来看看几类常见的“功能性”良性肾上腺瘤是怎么成为“作恶的好人”的。1、原发性醛固酮增多症：肿瘤过度分泌醛固酮而导致高血压和低血钾的典型症状。其血压往往表现为160/100mmHg上下的中度升高，而低血钾常给患者带来肢体麻木无力等症状。这一疾病可通过测定立卧位血浆醛固酮及肾素活及其比值予以进一步确诊。2、嗜铬细胞瘤：这类由过量儿茶酚胺分泌导致的血压波动往往相当剧烈，常可高达200mmHg以上，发作时可伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、恶心、胸痛或腹痛，甚至有出现致命的高血压危象和心脑血管意外的可能。尤其是部分患者平时可以表现正常，仅在如情绪激动、剧烈运动等诱因下出现剧烈血压波动而危及生命。对于此类患者，充分的术前准备极其重要。报道显示，未经充分准备的嗜铬细胞瘤患者的术中死亡率甚至可高达80%。当然，如果经过规范的术前准备，结合成熟的手术技术和严密的术中麻醉监控，目前这类患者多可获得安全的手术治疗。在临床上，24h尿儿茶酚胺和血肾上腺素测定是其必要的定性诊断手段，碘131-MI-BG显像有助于进一步确诊。3、皮质醇分泌瘤，又称库欣综合征，这些病人可出现由于糖皮质激素的过度分泌而导致的高血压、肥胖、高血糖、骨质疏松等一系列症状中的一种或几种。女性患者还可能出现月经紊乱。这类患者的血压往往呈中度升高，但多可见满月脸、水牛背、皮肤菲薄潮红、痤疮、紫纹等让女性尤其痛苦的典型体貌改变，因此也不易漏诊。这些病人24小时皮质醇的分泌率和尿游离皮质醇常在正常范围，但血皮质醇昼夜节律往往不正常，可通过地塞米松抑制试验等进一步确诊。部分双侧肾上腺病变的患者还应注意排查脑垂体情况，如继发于垂体病变则需请神经外科会诊处理。一般来说，对于直径小于4cm的无功能肾上腺瘤，如果影像学特征也趋向良性的话，可考虑每6-12个月进行随访观察。对于功能性肾上腺瘤或恶性肿瘤，一旦定位及定性诊断明确，多可通过腹腔镜或后腹腔镜等微创技术进行手术切除。少数特别巨大，尤其是恶性可能大的肿瘤也可考虑开放手术切除。肾上腺瘤术后患者症状多可获得良好改善，部分长期高血压导致心脑血管等靶器官不可逆损害的患者，即使不能完全摆脱药物也多可更易于平稳控制。而对于术后患者的血压评估，笔者个人建议应以术后3-4周，患者恢复正常生活状态下的血压情况为准，酌情考虑是否可停用或调整术前降压药。需要提请患者高度重视的一点是，肾上腺肿瘤围手术处理，即在术前、术中及术后通过一些专门的药物或措施配合手术治疗，其重要性绝不亚于手术本身。围手术期处理的要点包括：1、嗜铬细胞瘤患者术前应口服以苯苄胺为代表的中长效a阻滞剂充分扩张血管并控制血压平稳，时间可长至数周甚至更多；2、原发性醛固酮增多症患者术前应口服大剂量安体舒通将血压、血钾控制在合理水平，时间常常也不少于1周；3、皮质醇症患者术后需要进行规范的糖皮质激素（强的松或地塞米松等）补充并逐渐减量直至停药，这个过程一般长达半年以上。所有这些处理视病人的情况时间差异较大，其全程均应在医生的密切监测下有序进行，而对于患者和家属来说，很重要的一点恐怕就是充分的理解和耐心。总之，借本文笔者想传递给大家的关键信息包括以下几点：1、年轻的高血压患者应警惕由肾上腺疾患导致的继发性高血压的可能，在长期高血压导致靶器官损害之前获得早期确诊治疗，有可能摆脱长期服药的困扰；2、绝大多数的肾上腺肿瘤是良性的，但在相应激素过度分泌的情况下，可能带来一系列不良后果甚至危及生命；3、目前，除了少数极为巨大的肿瘤，微创手术切除肾上腺肿瘤的技术已相当成熟，患者术后多可迅速康复，但除了手术本身，肾上腺手术成败的关键点还在于围手术期处理，尤其是嗜铬细胞瘤的术前准备和皮质醇症的术后激素替代，患者务必有充分耐心遵医嘱进行足够时间的药物治疗。（杜跃军）注:在拜读欧美及我国泌尿外科指南的过程中,不断看到诸位“大佬”们“临床指南作为指导性文件并不能替代临床医生根据患者具体情况做出的个体化决策”这样的表述。我等后辈更何敢妄念以区区一纸相关指南的通俗化解读来帮助读者朋友“自学成才”。否则，因此而造成了患者朋友对自身疾病的延误或误判,则实在和本人促进医患沟通互信的初衷南辕北辙了。

开篇，我们先从两个病例说起。2019年，有幸作为援疆医生奔赴南疆3月。初抵喀什不久接诊了一位19岁维族姑娘，从十五六岁开始因为视力进行性下降在多地辗转就诊，见到我时视力已是仅有光感近乎失明。小姑娘稍早前在乌鲁木齐就医时发现血压最高达260/135mmHg，眼底检查显示高血压相关视网膜病变，CT检查发现了右侧肾上腺有一个最大径逾7厘米的肿瘤。经过进一步明确诊断及充分术前准备后，患者接受了后腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除，术后血压迅速恢复到了正常水平，但很遗憾的是，由于长期恶性高血压对视网膜造成了不可逆转的损害，这位美丽的维族姑娘再也恢复不了正常视力了。2022年初，我们的肾上腺疾病MDT团队接诊了一位45岁男性。这位患者以“头痛半个月”为初始症状就诊，检查发现血压高达190/134mmHg，在强效降压药物的控制下也仍有较大波动，CT检查发现了左侧肾上腺有一个最大径超过了6厘米的肿瘤。在内分泌科进行了前期的诊疗准备后，患者转到了我所在的泌尿外科并很快接受了机器人辅助腹腔镜左肾上腺肿瘤切除，尽管进行了充分的术前准备，但患者在术中的血压一度仍然飙升到了318/158mmHg，所幸在麻醉团队的精确控制下我们有惊无险地顺利切除了肿瘤。患者的术后血压恢复理想，目前已术后1个月，患者回归到了正常的生活和工作状态，不需要任何药物，血压已基本正常。上面两个典型病例的元凶正是我们今天要谈及的主角，嗜铬细胞瘤。这是一种起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，近90%的病例发生于肾上腺髓质内，而肾上腺外的嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，可以发生于头颈胸腹等包含有嗜铬组织的任何部位。笔者甚至遇到过两例非常罕见的膀胱内嗜铬细胞瘤，这两位患者都在排尿时出现明显的血压升高。嗜铬细胞瘤的人群发病率在0.2%-0.6%，可以发生在任何年龄，但以20-50岁多见，其发生几率无性别差异。多数嗜铬细胞瘤为散发性，部分家族性嗜铬细胞瘤则与遗传相关，临床上常为双侧或多发病变。传统的认识是约有10%的嗜铬细胞瘤为恶性肿瘤，且治疗效果欠佳。近年来在病理学上所有的嗜铬细胞瘤都列入了恶性肿瘤的范畴，但对于大多数嗜铬细胞瘤之恶并非我们所一般理解的癌瘤之恶，而是未加控制的恶性高血压带来的继发损害之恶。 导致嗜铬细胞瘤高血压的原因为阵发或持续过量分泌的儿茶酚胺（如肾上腺素、去甲肾上腺素等），其血压波动往往相当剧烈，常可高达200mmHg以上，发作时可伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、恶心、胸痛或腹痛，甚至有出现致命的高血压危象和脑血管意外的可能。必须立即就诊控制，否则可能有生命危险！尤其是部分患者平时可以表现正常，仅在如情绪激动、剧烈运动等因素诱发下出现剧烈血压波动而导致严重后果。除了急性发作带来的生命危险，长期难以平稳控制的高血压还可以带来心衰、肾衰及视网膜病变等靶器官不可逆转的损害。嗜铬细胞瘤是一种存在高度致命致残风险的疾病，因此我们可以毫不夸张地把它称为“体内炸弹”，而一个好消息是，如果得到了及时的发现，经过充分的准备，这一枚炸弹是可以通过精确的手术拆除的。近10年来随着微创手术的不断进步，绝大多数的嗜铬细胞瘤都可以通过腹腔镜进行微创手术切除，特别是机器人辅助腹腔镜的出现进一步提高了对一些复杂肿瘤处理的精细度和安全性。少数特别巨大，尤其是恶性可能大的肿瘤也可考虑开放手术切除。嗜铬细胞瘤多位于体腔深部，传统的开放手术需斜贯腰腹的巨大切口才能充分暴露，患者损伤大、恢复慢；随着腹腔镜手术的广泛应用，目前一般仅需3-4个小切口就能完成手术，患者在术后数小时即可下地、进食。 在临床中，下面几种情况往往会引起笔者对嗜铬细胞瘤的警觉性：一是小于50岁的年轻的高血压患者，尤其是合并有高血糖、电解质异常等代谢异常者；二是内科药物难以控制的顽固性高血压；三是波动范围较大的高血压；四是比较年轻或比较迅速地出现可能与高血压相关的心脑肾眼等靶器官功能损害的患者。对于可疑的嗜铬细胞瘤患者，增强CT等影像学检查、24h尿儿茶酚胺和血肾上腺素测定是必要的定位及定性诊断手段。碘131-MIBG或奥曲肽-PET全身显像有助于进一步确诊，特别对肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断有很大的价值。  需要反复提请患者重视的一点是，嗜铬细胞瘤围手术处理，尤其是术前准备的重要性绝不亚于手术本身。既往报道显示，未经充分准备的嗜铬细胞瘤患者，由于血压剧烈波动，术中死亡率可超过50%。嗜铬细胞瘤术前准备的关键是口服以苯苄胺为代表的中长效a 阻滞剂充分扩张血管直至控制血压平稳，术前3-5日往往还需酌情使用胶体溶液扩容。术前准备时间视病人的不同情况差异较大，其全程均应在专业医生的密切监测下有序进行，而对于患者和家属来说，很重要的一点恐怕就是充分的理解和耐心。回到开篇列举的两个病例，第二个病例可谓早诊早治的典范，术后患者无需用药，血压和相关症状均获得了理想改善。而部分长期高血压导致心脑血管等靶器官不可逆损害的患者，即使不能完全摆脱药物也多可更易于平稳控制。而第一例患者则比较遗憾，虽然术后血压得到了很好的控制，但由于诊疗的延误而永久地失去了正常视力。因此，对于高血压患者保持嗜铬细胞瘤的警惕性，早发现，早治疗，是嗜铬细胞瘤患者避免致命致残和获得良好疗效的重中之重。而对于术后患者的血压评估，笔者个人经验应以术后3-4周，患者恢复正常生活状态下的血压情况为准，酌情考虑是否可停用或调整术前降压药。（杜跃军）

癸卯兔年转瞬即逝，感叹岁月蹉跎之余，也很开心地收到了不少患者朋友的温暖问候。这其中，在今年初同一天接受了微创手术治疗的两位年轻的肾上腺相关高血压患者让我决定在岁末之际提笔谈谈继发性高血压早诊早治的重要性。患者L先生在术前3个月因头痛就诊，发现经常血压高达200/120mmHg以上，5联药物降压仍效果不佳，CT发现左侧肾上腺一个接近1cm的小腺瘤，实验室检查提示原发性醛固酮增多+儿茶酚胺症，做了微创手术切除左侧肾上腺肿物，术后2小时后即可下地，术后至今未用药血压基本正常。而另一位患者Y先生则颇为遗憾，高血压被忽视了7年后，肾功能损害至尿毒症期，最终确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤进行了手术切除，虽然术后血压得到了比较理想的控制，但肾损害已经难以逆转，不得不进行长期透析治疗了。前面提及的继发性高血压是指由于某些确定的疾病或原因引起的血压升高，早期发现通过去除病因有极大可能获得临床治愈而摆脱对于药物的终身依赖，此外更可以避免相对于原发性高血压更高的心、脑、肾、眼等重要靶器官损害带来的致死、致残风险。《中国继发性高血压临床筛查多学科专家共识（2023）》指出，中国高血压患者有近3亿，其中10%~15%是继发性高血压，更有高达约40%的青年顽固性高血压属于继发性高血压。不无遗憾的是，迄今这一疾病仍未得到全社会的认识和重视，甚至被不少专业医生所忽视而贻误了最佳的治疗时机。说到继发性高血压，其病因又以肾上腺病变最为常见。正如我在早前《肾上腺肿瘤：作恶的“好人”》一文中所详述的那样，由于肾上腺病变过度分泌不同的激素也导致了原发性醛固酮增多，嗜铬细胞瘤及皮质醇症等各具鲜明特点的几类不同疾病。在肾上腺相关高血压中又以原发性醛固酮增对症相对常见。数据显示在我国每年逾千万的新发高血压患者中约4%继发于肾上腺醛固酮瘤，也就是说在我国每年新发的原发性醛固酮增多患者可能高达40万例上下。然而，数据显示在我国原发性醛固酮增多症在一级医疗机构（基层医院）中的检出率仅有3.2%-12.7%，即使具有更高诊疗水平的三级医疗机构（主要是省级以上的三甲医院）其最高检出率也未超过30%，可见在现实中原发性醛固酮增多症为代表的肾上腺相关性高血压的漏诊率极高。为了避免前述Y先生这样的遗憾结局，对于以肾上腺疾病为代表的继发性高血压的早筛、早诊、早治应该得到足够的重视。旧岁新年交接之际，也给自己顶一个新年的期许，在来年把计划许久却拖延不前的肾上腺相关高血压的早筛工作切实开展起来，是为之记！参考文献：1．中国继发性高血压临床筛查多学科专家共识（2023）2..SudharsananN,GeldsetzerP.ImpactofComingDemographicChangesontheNumberofAdultsinNeedofCareforHypertensioninBrazil,China,India,Indonesia,Mexico,andSouthAfrica.Hypertension.2019;73(4):770-776.3.MauerN,GeldsetzerP,Manne-GoehlerJ,etal.Longitudinalevidenceontreatmentdiscontinuation,adherence,andlossofhypertensioncontrolinfourmiddle-incomecountries.SciTranslMed.2022;14(652):eabi9522.

    标题中的“AVS”为肾上腺静脉采血的英文缩写，是通过穿刺股静脉或上肢静脉将导管口置于双侧肾上腺静脉从而精确测量两侧肾上腺静脉醛固酮等激素分泌水平的一项介入技术。关于AVS的应用价值还需要从继发性高血压说起。    继发性高血压是指由于某些确定的疾病或原因引起的血压升高，及时去除病因多可使患者摆脱对降压药物的终身依赖，同时还可以避免相对于原发性高血压更高的心、脑、肾、眼等重要靶器官损害带来的致死、致残风险。最新数据显示中国近3亿高血压患者中，约10%-15%是继发性高血压。更有甚者，高达约40%的青年顽固性高血压属于继发性高血压。    肾上腺病变是继发性高血压最为常见的病因。由于肾上腺病变组织过度分泌不同的激素也导致了原发性醛固酮增多，嗜铬细胞瘤及皮质醇症等各具鲜明特点的几类不同疾病。这其中，又以原发性醛固酮增多症相对常见。数据显示在我国每年逾千万的新发高血压患者中约40万（4%）为肾上腺醛固酮瘤患者。    通过CT等影像学检查，功能性肾上腺疾病相关患者中约有15%为双侧病变。这些患者可能存在以下几种可能性：一是某一侧病变激素分泌水平明显高于对侧，这些患者多可通过手术切除分泌优势侧病变达到理想治疗效果；二是双侧病变激素分泌水平近似，这些患者往往外科治疗效果欠佳，多无手术必要而需行长期内科药物治疗。更有甚者，影像学检查显示病变较轻甚至不太明显的一侧反而比病变一侧异常分泌更高水平的激素。    一项对1977至2009年间总计950名原发性醛固酮增多（PA）患者的研究显示：    • 高达40%的PA患者其CT/MRI结果与肾上腺静脉采血(AVS)结果不一致。   • 如果仅根据CT/MRI结果，有约15% AVS提示双侧分泌优势的PA患者接受了不必要的手术；约19% AVS提示单侧分泌优势的PA患者错失了手术机会，还有约4%的患者接了错误一侧的手术。    • 影像学结果与AVS的一致性在小于40岁的年轻患者中更好（约80%）。   近期，笔者也对本人在2020至2022年期间诊治的总计177例PA患者进行了一些初步分析，其中有9例（5.1%）患者通过AVS检查提示其异常激素分泌发生于无明显影像学病变一侧，在依据AVS结果行腹腔镜下优势侧肾上腺切除后，经不少于6个月随访，结果显示：    • 术前低血钾患者7人，术后全部患者血钾均正常。    • 术后5名患者无需降压药，3名患者使用1种降压药，1名患者使用2种降压药，血压可控制在正常范围。    • 术前及术后1月平均非卧位醛固酮水平及醛固酮肾素比值在数值上均有比较明显的改善（由于病例数量有限，未行统计学分析）。    我在日常工作中经常会对肾上腺相关性高血压患者说这么一番话：尽管在手术分级和麻醉风险上，肾上腺相关手术属于最高一个级别的外科手术（4级手术），但随着微创手术技术的不断成熟和围手术处理的持续优化，在诊断明确和准备充分的基础上，肾上腺病变的手术切除可谓是交到外科医生手中“瓜熟蒂落"的最后一棒。在目前微创技术下，如无特殊，患者多在术后2小时即可下地，4-6小时即可进食。而AVS在这一多学科协作的诊疗路线中正如“北斗”定位系统一般，在肾上腺疾病的精准定位中起到极为重要的作用。由此如下图所示，最新的中国肾上腺意外瘤多学科管理专家共识也对AVS的应用给予了推荐意见。合理的应用AVS技术在帮助外科医生精准切除肾上腺病变的同时也能有效避免不必要的手术，从而使患者获得更为规范的治疗和更加理想的疗效。参考文献QuencerKB,SinghA,SharmaA.Bestpractices:Indicationsandproceduralcontroversiesofadrenalveinsamplingforprimaryaldosteronism.AmJRoentgenol2022;17:1-1.https://doi.org/10.2214/AJR.22.27692

借着前文所谓“三部曲”的荒诞节奏，顺势而为说说前列腺癌（PCA）。前列腺癌患者多见于65岁以上的老年男性，50岁以下少见，但大于50岁，发病率和死亡率就会呈指数增长。在欧美等西方国家PCA多居于男性恶性肿瘤发病率和死亡率的首位,亚洲属于PCA的低发地区，但在过去的5-10年PCA在中国的发病率明显增高。遗传是目前获得公认的危险因素，如果一个一级亲属（兄弟或父亲）患有PCA，其本人患病的危险性会增加1倍以上,≥2个以上一级亲属患PCA，相对危险性则增至5-11倍。降低动物脂肪摄入及增加水果、谷类、蔬菜、绿茶的摄入量可能会降低发病风险，但有待进一步证实。同样多发于老年男性的前列腺癌和前面提到的前列腺增生排尿症状类似，且可能同时存在，晚期患者则可能出现转移部位的相应症状。说到疾病的进展和转移，不同的PCA患者可谓“一龙生九子，子子各不同”，相当一部分PCA进展缓慢，在病理尸检率较高的瑞典等北欧国家有报道约20%的其他原因死亡老年患者中发现隐匿存在的PCA病灶，也就是说在一部分患者中，PCA可能终其一生与之“和平共处”，在美国，前列腺癌患者生前确诊的概率为17%，但死于前列腺癌的概率仅为3%，因此我个人时常喜欢把前列腺癌称为“惰性癌”，这也是我们后面会提到的主动监测可作为一项治疗选择的一个重要依据。而另一方面，有相对小部分的PCA则来势汹汹易于早期转移，骨转移在PCA相对多见，在我的临床经历中，以转移性骨痛为首发症状就诊的病人并不鲜见。正是由于前列腺癌存在隐匿发展的特点，对于50岁以上男性，特别是有排尿不适的患者，多国指南都建议进行每年一次的血清前列腺特异性抗原(PSA)及直肠指诊筛查，酌情还需行前列腺超声等进一步检查。对于家族成员中有前列腺癌，特别是两个以上前列腺癌患者的男性建议从45岁开始进行至少每年1次的PSA筛查。如PSA经复查高于10ng/ml(特别有持续上升趋势)和/或检查发现前列腺结节的，应考虑前列腺穿刺活检了。对于部分PSA持续升高但未超过10ng/ml的患者，结合游离PSA比例、PSA倍增时间等动态指标及患者具体临床特征，也可能需进行选择性的前列腺穿刺活检。诊断过程中，超声、CT、核磁共振(MRI)以及骨扫描等影像学检查会酌情选用，但它们的作用主要在于评估前列腺肿瘤形态及其对周围脏器组织的侵袭情况，不足以替代穿刺活检的诊断“金标准”作用。针对患者经常的提问在此明确两个问题。一是，PSA并非前列腺“癌”特异性抗原，其正常参考值为4ng/ml，但高于正常值甚至稍高于10ng/ml也并不绝对意味着前列腺癌，需结合临床具体分析；二是，对于首次穿刺阴性的可疑患者，由于相对整个前列腺组织穿刺组织所占的比例是非常小的，正如我们在池塘钓鱼，在千万条鱼中你钓上来了十条或八条草鱼，但不代表一定没有一条两条鲤鱼漏网，因此继续的复查随访是非常必要的。根据具体穿刺结果和PSA的绝对值或动态变化，临床医生会作出是否及何时再进行重复穿刺的建议。确诊之后,医生会根据肿瘤的位置、大小、病理特点、PSA水平以及对周围或远隔器官的侵袭情况，对前列腺癌进行分期分级,并以之作为治疗方式和治疗效果的评估依据。对于有较长预期寿命(一般指10年以上)的早期局限性中低危肿瘤，一般主张根治性前列腺切除或根治性放射治疗。随着技术的不断进步，对于局部进展或评估为高危的患者，根据具体情况，根治性治疗方式仍然可以作为一个可能的选项，但在手术前后往往需考虑放、化疗及内分泌治疗等综合治疗措施。对于众多患者及家属，肿瘤的远处转移是一个谈之色变的话题，但转移性前列腺癌的治疗却颇有一些与众不同的特点。由于多数初发前列腺癌的生长依赖于雄激素，因此内分泌治疗是目前晚期前列腺癌的主要治疗方法。通俗点说，所谓的内分泌治疗就是通过雄激素去除把前列腺癌细胞“饿死”。通过内分泌治疗多数患者能够出现比较理想的效果，在一段时间内原发及远隔器官转移病灶完全消退的“治愈”现象并不少见。雄激素去除主要通过以下策略：①抑制睾酮分泌：手术去势或药物去势（黄体生成素释放激素类似物，LHRH-A）；②阻断雄激素与受体结合：应用抗雄激素药物竞争性阻断雄激素与前列腺细胞上雄激素受体的结合。两者联合可达到最大限度雄激素阻断的目的。所谓的去势更通俗一些的说法就是“阉割”，手术去势和药物去势所达到的治疗效果及预期的女性化表现等副作用基本类似，前者切除睾丸,“一劳永逸”、节约费用，但不可逆转并可能给患者带来较大心理影响，后者可保留睾丸并有利于调整去势治疗方，但长期用药给患者带来一定的经济负担，可谓各有利弊。大多数患者起初都对去势或联合雄激素阻断治疗有效，但平均经过14-30个月，几乎所有患者都将逐渐发展为去势抵抗性前列腺癌，需就诊考虑调整治疗内分泌方案或进行放化疗等综合治疗。根治性前列腺切除术可谓泌尿外科最高级别的手术。目前微创手术被越来越多的应用于患者，在国内仍以腹腔镜为主，而在欧美等西方发达国家机器人辅助腹腔镜已逐渐成为前列腺癌根治术的主流。但是对于相对高危的病例，开放手术仍然是一个必要的选项。前列腺癌根治术后的主要并发症包括尿道狭窄、尿失禁及性功能障碍等，患者对此应有必要的心理准备。无论是接受根治性治疗还是内分泌治疗或放化疗等综合性治疗的患者，均需进行密切的术后随访。随访频率一般为每3月一次，而PSA是复诊的一个重要指标，医生根据PSA数值及变化趋势，酌情增补相应的辅助检查，对可能的疾病进展或复发等情况进行评估并采取相应的治疗对策。（杜跃军）注:在拜读欧洲泌尿外科指南的过程中,不断看到欧洲“大佬”们“临床指南作为指导性文件并不能替代临床医生根据患者具体情况做出的个体化决策”这样的表述。我等后辈更何敢妄念以区区一纸相关指南的通俗化解读来帮助读者朋友“自学成才”。否则，因此而造成了患者朋友对自身疾病的延误或误判,则实在和本人促进医患沟通互信的初衷南辕北辙了。本文系杜跃军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

去年的父亲节，蒙医院精准医疗中心的同事不弃，针对前列腺癌这个男性特有的肿瘤录制了一期科普视频。一年过去，前列腺癌诊疗又有了一些新的进展，在此做一些简要的梳理。有兴趣的朋友，不妨可以回看一下旧文“前列腺癌：早诊早治是关键，晚期转移莫心慌”，或许会对前列腺癌的来龙去脉有一些更为清晰的了解。 全球范围内，前列腺癌发病率在男性所有恶性肿瘤中位居第二。尽管中国仍属于前列腺癌低发区域，但近年来我国前列腺癌发病率增长迅速，2015年中国前列腺癌发病率已达10.23/10万，在男性肿瘤发病率及致死率的增速上均为最快。与此同时，和欧美等前列腺癌高发同时也是诊疗领先的国家对比，我国前列腺癌的发病有以下几个鲜明特点： 前列腺特异抗原（PSA）筛查普及不足，相应地，前列腺穿刺活检的开展也不够规范。 由于前列腺癌早筛的欠缺，迄今我国约70%的患者初诊时已为中晚期。 我国前列腺癌患者的总体生存时间和生存质量远低于欧美等发达国家。1. PSA早筛和规范化穿刺活检是提高前列腺癌早期诊断率的关键 最新的研究表明，推行前列腺癌早期筛查策略的国家，如日本，前列腺癌5年生存率平均每年提升约11.7%，目前已高达93%；而中国由于PSA早筛普及缓慢，前列腺癌5年生存率每年提升约3.7%，目前仅为69.2%。因此，对高危人群进行筛查，从而促进早期诊断和治疗是提高我国前列腺癌患者总体生存率最有效的手段。 目前多国指南建议对50岁以上的男性应当进行至少每年一次的前列腺特异性抗原（PSA）早筛，有前列腺癌家族病史者，则应从45岁开始PSA早筛。在国内外一系列研究的基础上，2021版前列腺癌早筛中国专家共识还建议将存在BRCA2基因突变的男性开始早筛的年龄进一步提前至40岁。 如PSA经复查高于10ng/ml(特别有持续上升趋势)和/或检查发现前列腺结节的，应考虑前列腺穿刺活检。对于部分PSA持续升高但未超过10ng/ml的患者，结合游离PSA比例、PSA倍增时间等动态指标及患者具体临床特征，仍需选择性地进行前列腺穿刺活检。 目前多参数磁共振(mpMRI)在前列腺癌诊断中的重要作用日益凸显，PSMA-PET可以更早地发现微小及隐袭病灶有助于使患者获得更为及时准确的治疗。但迄今影像学检查的作用主要在于评估前列腺肿瘤形态及其对周围脏器组织的侵袭情况，仍不足以替代穿刺活检的诊断“金标准”作用。2. 早期根治性治疗：努力争取瘤控、尿控和性功能保护的“三连胜” 患者获得早期确诊后，如预期寿命在10年以上，具有行根治性治疗的明确指征。我们最为熟悉和常用的根治性治疗措施是手术，目前前列腺癌根治手术多经微创腹腔镜进行。机器人辅助腹腔镜前列腺癌根治术对比传统腹腔镜在尿控及性功能保存等方面具有比较明显的技术优势，在欧美已成为前列腺癌根治的标准术式，近几年来这一技术在国内的高水平医院中也越来越广泛地服务与患者。此外，对于合适的患者，根治性放疗也可以起到近似于手术的瘤控效果，特别对于麻醉及手术风险较大的患者是一个不应忽视的选项。另外，对于如存在切缘阳性、局部淋巴结转移等高危因素的患者，手术应视作系统治疗的一部分，在多学科协作（MDT）的基础上还应考虑在手术前后给与内分泌治疗、化疗、放疗、免疫治疗等综合治疗手段。最新一代达芬奇Xi机器人辅助腹腔镜前列腺癌根治术3. 中晚期前列腺癌：治疗手段日渐丰富，治疗效果不断提高 前列腺癌的早诊早治是良好预后的关键，但是大多数进展到了晚期的患者通过以内分泌治疗为主的综合治疗措施仍可以获得不错的生存期和生存质量。内分泌治疗的基础是雄激素剥夺（ADT），也就是我们常说的“去势”，目前多通过定期肌肉或皮下注射药物去势，而很少通过切除睾丸手术去势。大多数患者起初都对ADT治疗有效，但平均经过14-30个月，几乎所有患者都将由激素敏感前列腺癌（HSPC）逐渐发展为去势抵抗性前列腺癌（CRPC），需考虑调整治疗内分泌方案或进行放化疗等综合治疗。近3年来，一系列高质量临床研究的结果很大地改变了晚期前列腺癌的诊疗策略也带来更好的治疗效果，其主要变化包括以下几点。 对转移性激素敏感前列腺癌（mHSPC）患者不再主张单纯ADT治疗，而是推荐根据患者的具体情况联合新型内分泌及化疗等治疗，在一定程度上可以理解为把以往用于转移性去势抵抗前列腺癌（mCRPC）的二线治疗方式前推到了一线。 对非转移去势抵抗前列腺癌（nmCRPC），也就是我们以前所说的“生化复发”阶段的的治疗不断趋向积极，最新的国内外指南对于PSA倍增时间（PSADT）小于10个月的患者高度推荐尽早联用恩杂鲁胺、阿帕他胺及达罗他胺等新型内分泌药物。 针对晚期前列腺癌骨转移高发的特点，在最新指南中地舒单抗对骨相关事件的预防及治疗地位由II类推荐更新为I类推荐。4. 二代基因测序技术推动前列腺癌精准医疗的持续进步 二代基因测序（NGS）在转移性前列腺癌及部分局限性前列腺癌患者治疗决策中的指导作用得到肯定。测序标本可以为肿瘤组织和/或血浆循环肿瘤DNA（ctDNA）。目前，比较明确可以从基因测序获益的前列腺癌患者主要包括已下几类： 雄激素受体AR-V7剪切点突变往往预示转移性去势抵抗前列腺癌（mCRPC）患者对阿比特龙及恩杂鲁胺新型内分泌治疗药物不敏感，而可能从多西他赛化疗中获益更大。 约25% CRPC患者可发生DNA同源重组修复基因（HRR）突变（如BRCA2、BRCA1和ATM等）这些患者可能对奥拉帕尼等PARP抑制剂和铂类化疗更加敏感。特别是在胚系中发现这些突变的患者，其直系亲属罹患前列腺癌或乳腺癌等相关癌种的风险显著升高，需予以预防。 约3-5%的前列腺癌患者可发现碱基错配修复基因缺陷（dMMR），如MSH2、MSH6、PMS2、MLH1等，并可能导致微卫星不稳定（MSI），此类前列腺癌患者有较大的可能从PD1和/或PD-L1免疫治疗中获益。此外，对于基因测序提示肿瘤负荷（TMB）较大的患者也更有可能从免疫治疗获益。 简而言之，在高危人群中开展前列腺癌PSA早筛，尽早发现前列腺癌患者，并给予及时治疗，是前列腺癌患者获得理想疗效的关键。但是，不幸错过了早诊早治时机而出现局部甚至远处转移的晚期患者亦不必灰心，通过多学科协作（MDT）和精准医疗的加持，这一部分患者也有很大机会获得不错的生存时间和生存质量。 无论是接受根治性治疗还是综合性治疗的患者，均需进行密切的随访。随访频率一般为每3月一次，而PSA是复诊的一个重要指标，医生根据PSA数值及变化趋势，对疾病进展或复发等情况进行评估并采取相应的治疗对策。（杜跃军）

近五六年来，一直在对合适的肌层浸润膀胱癌（MIBC）患者进行一些保膀胱的尝试，尽管很高兴地看到其中大部分都获得了比较理想的疗效，但迄今为止，根治性膀胱切除仍然是MIBC的标准治疗方式，因此对于保膀胱治疗策略的选择我也仍然是抱以非常审慎的态度。近期，对随访2年以上的保膀胱MIBC患者做了一些回顾，其中来自重庆的W先生原本并非保膀胱的理想病例，但也正是这么一个”非典型”病例让我对保膀胱治疗有了更大的信心。。2020年8月在外院初步诊断为肌层侵润膀胱癌（MIBC）后，时年65岁的W先生来到了我院，多参数磁共振提示膀胱右侧壁有一最大径约4cm的肿物，与邻近盆壁界限欠清，肿瘤侵犯或炎性粘连有待明确。所幸患者没有局部局部盆腔淋巴结和远隔器官的转移，从临床分期来看，如果盆壁的粘连只是炎性则是T3bN0M0,，如果是肿瘤侵犯则已经是T4bN0M0，无论哪一种情况都属于局部进展型膀胱癌，具有膀胱根治性切除的指征。鉴于患者的强烈保膀胱意愿，我们于2020-8-13在腰麻下进行了诊断性经膀胱镜肿瘤电切（TURBT）。术中见膀胱右侧壁近颈部有一约3x4cm椭圆形广基底肿物，瘤体质地较硬，表面呈滤泡状，肿瘤边缘距右侧输尿管口约1cm。注意保护好输尿管开口，术中环绕肿瘤边缘约1cm，深达深肌层对肿瘤进行了最大限度地切除。术后病理提示为高级别侵润性尿路上皮癌。鉴于前述的这些疾病特点，事实上我们并不认为这是一个理想的保膀胱病例，向患者详细交代了病情后，患者仍然希望尝试保膀胱。我们因此进行了泌尿肿瘤多学科讨论（MDT），决定使用GC方案（顺铂+吉西他滨）化疗两个周期后行再次电切评估。在初次电切后6周我们进行了再次电切，病理提示为炎症细胞及部分异性细胞，也就是说经过最大限度TURBT及术后化疗患者基本达到了pT0，为我们后继的保膀胱综合治疗奠定了基础。随后我们又根据MDT会诊制定的方案，由放疗科在2021-1-27至2021-3-3对患者进行了为期约5周的精准放疗及同期顺铂单药化疗，在此期间患者除了药物可控的白细胞下降外并无明显不适。结束放疗后患者又接受了4个周期的PD-1免疫治疗（每3周1次），于2021年的5月底完成了既定的保膀胱综合治疗。从确诊至今4年，W先生进行了定期规律的复查均未见肿瘤复发征象，在今年的6月份。王先生刚刚在住地医院进行了多参数磁共振及尿液脱落细胞检查，同样未见肿瘤复发。膀胱癌是泌尿外科常见的恶性肿瘤之一，根据其是否侵犯膀胱肌层可分为非肌层浸润性膀胱癌(NMIBC)和肌层浸润性膀胱癌(MIBC)。迄今，根治性膀胱切除术(RC)是MIBC的标准治疗方法。对于高危NMIBC，经尿道膀胱肿瘤电切术(TURBT)联合卡介苗等膀胱灌注治疗失败后，目前也多建议首选RC。但膀胱根治性切除术创伤及手术风险相对较大。切除自身膀胱后，仅行输尿管造口的患者需终身携带尿袋，即使做了肠道替代新膀胱的患者也可能面临排尿控制欠佳的风险。此外。对于仍有性生活需求的男性患者，RC术后也有较大丧失性功能的可能。因此，除外高龄、身体状况难以耐受手术等被动选择保膀胱的患者，不少符合RC手术指征的患者基于对更高生活质量的追求，也会主动寻求保膀胱治疗。保膀胱治疗对于患者生活质量的提高毋庸置疑，但是，对于医生和患者来说，最大的顾虑则是保膀胱治疗是否能够达到和根治性手术一样的肿瘤控制效果。从1986年至2013年间，哈佛大学医学院附属麻省总院总计475例MIBC（T2-T4aN0M0）患者接受了联合最大限度TURBT及放化疗的三联疗法（TMT）进行保膀胱治疗，围绕这些患者的一系列研究显示其5年、10年和15年的总体生存率分别达到了57%、39%和25%。其中T2期患者的5年、10年和15年的总体生存率分别为65%、46%和29%，要优于T3-T4期患者（42%、26%和17%）。这些数据和同期接受根治性膀胱切除的患者相比并不逊色。，目前包括哈佛医学院在内的国内外一系列研究证实了三联疗法在保膀胱治疗中的可靠性，在选择合适的MIBC患者基础上，这一疗法在具有与根治性膀胱切除相同疗效的同时保留了患者的膀胱，极大地提高了患者的生活质量。因此目前国内外各大指南均把TMT三联疗法作为肌层浸润性膀胱癌的首选保膀胱治疗方案。此外，随着免疫治疗及ADC抗体偶联药物等新型治疗方式在膀胱癌治疗中取得的不断突破，也为保膀胱治疗带来了更多的备选手段和治疗信心，简而言之，对于大部分具有膀胱根治性切除手术指征的MIBC患者，如果具有强烈的保膀胱意愿，且患者及家属能够充分理解保膀胱过程中可能丧失根治性治疗时机的风险，通过MDT多学科团队协作，以TMT三联疗法为基础的保膀胱治疗不失为一个值得考虑的选项。需要注意的是，存在肿瘤相关的中重度肾积水、伴有广泛或多灶性原位癌（Tis）、可疑盆壁侵犯及肿瘤直径大于6cm的患者并不是保留膀胱三联疗法治疗的最佳人群。但这些特征是预后而不是预测性指标，因此对于极度希望保留膀胱的患者，这些情况也并非绝对禁忌。最后需要再三强调的是，保膀胱治疗的MIBC患者务必确保接受MDT团队的规律监测和随访，其随访频率一般为术后2年内每3月一次，2-5年内每6月一次，如术后5年无复发可进行每年1次的随访。在此期间，如果没有达到预期治疗目标，患者就需要考虑进行补救性膀胱根治性切除等治疗。参考文献NicholasJ.Giacalonea，etal，Long-termOutcomesAfterBladder-preservingTri-modalityTherapyforPatientswithMuscle-invasiveBladderCancer:AnUpdatedAnalysisoftheMassachusettsGeneralHospitalExperience. European   Urology 71(2017)952–960.GuillaumePloussard，etal，CriticalAnalysisofBladderSparingwithTrimodalTherapyinMuscle-invasiveBladderCancer:ASystematicReview.European Urology66(2014)120–137MartinSwinton，etal，Beyondsurgery:bladderpreservationand the roleof systemictreatmentin localisedmuscle‑invasivebladdercancer,WorldJournalofUrology(2024)42:210ChaoXu，etal，Bladder-sparingtreatmentformuscle-invasivebladdercarcinomausingimmunecheckpointinhibitors.CriticalReviewsinOncology/Hematology191(2023)10413

在2020年初次接诊小L姑娘，是因为她以腹部膨隆并疼痛在当地医院就诊发现了双侧肾脏巨大肾错构瘤并局部出血，经朋友介绍找到了我。但在出现了肾脏肿瘤不断增大并破裂出血导致的腹部症状之前，对于时年20岁的小L姑娘来说，其实自小伴随她的颜面和躯体皮肤的“疙疙瘩瘩“和斑块才是对一个爱美女孩的最大困扰。当时结合她的一系列典型症状和基因测序的结果，我们很快将小L确诊为结节性硬化症（TSC），而双肾巨大错构瘤不过是这一全身疾病的其中症状之一。确诊之后，我们很快给小L用上了一种叫依维莫司的药物，她的腹部胀痛症状逐渐得到了改善，让她更为欣喜的是皮肤病变明显改观，颜值也因此有了肉眼可见的提升。今天提到的结节性硬化症（TSC）是一种罕见全身性疾病，为了引起公众的重视，从2012年以来，每年的5月15日被设为全球结节性硬化症关爱日。但遗憾的是，迄今甚至在不少专业医学工作者中对这一疾病的认知仍然有限。肾错构瘤是最为常见的肾脏良性肿瘤，它多发于中年女性，由不同比例的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，因此它有一个更为专业的学名叫肾血管平滑肌脂肪瘤（RenalAngiomyolipoma，RAML）。多数肾错构瘤患者在早期并无明显症状，当其体积增大到一定程度后可能像小L一样引起腹部膨隆并在腹部触及肿块，因为压迫邻近器官和组织还可导致腰腹胀痛等不适。较大体积的肾错构瘤可能自发或因碰撞等外力因素诱发破裂出血，患者往往会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血可导致失血性休克，如延误诊治可危及生命。除了小部分脂肪含量极低的肿瘤，多数肾错构瘤可通过超声、CT及磁共振（MR）等影像学检查手段得以确诊。在临床中约80%的患者属于单纯的肾错构瘤，肿瘤多为单侧单发。一般来说，对于瘤体小于3cm的无症状患者可以不少于每年1次的频率密切随访。对于大于3cm的肿瘤，则应该根据肿瘤的大小、数量及位置采取微创或开放、保肾或全肾切除等不同的手术方式进行治疗。随着早期诊断率的提高和外科技术上的发展，目前大部分的肾错构瘤可以通过微创的腹腔镜/后腹腔镜手术进行保肾肿瘤切除。值得高度重视的是，约有20%的患者，肾错构瘤只是结节性硬化症（TuberousSclerosisComplex，TSC）的全身症状的一部分，其肿瘤往往为双侧、多发且瘤体较大。TSC是一种由于TSC1或TSC2基因突变导致而引起的常染色体显性遗传性病，可能累及人体的所有器官，但以肾、脑、皮肤、心脏和肺表现突出。其中肾脏病变、癫痫及新生儿心脏横纹肌瘤是TSC患者常见的死因。2012年国际TSC共识委员会制定了临床诊断和基因诊断两个独立的TSC诊断标准。临床诊断主要依靠患者的11个主要特征和6个次要特征（表1），具有2个主要特征或1个主要特征+2个及以上次要特征均可确诊为TSC；若仅具有1个主要特征或只有2个次要特征为可能诊断。在非病变组织中检测出TSC1或TSC2基因致病性突变可以确诊为TSC，推荐采用外周血标本进行基因检测，但是基因检测阴性不能排除TSC的诊断。对于TSC患者，肾错构瘤只是全身性疾病的一部分，如果忽视了对TSC的诊断，盲目的手术切除不仅存在极高的术后复发风险，也可能使患者肾功能难以保存甚至彻底丧失。研究发现TSC1或TSC2基因突变引起TSC1/TSC2复合体功能异常，解除了对雷帕霉素靶蛋白复合体1（mechanistictargetofrapamycincomplex1，mTORC1）的抑制作用，最终导致了TSC的发生。这也正是mTOR受体抑制剂依维莫司能够有效治疗TSC相关肾错构瘤的理论基础。研究显示，使用依维莫司治疗TSC相关肾错构瘤（TSC-RAML）后，高达58%的患者获得了肿瘤体积缩小50%以上的显著疗效，这些患者药物开始见效的平均时间大约为2.9个月。并且在治疗期间患者肾功能损害的发生率明显下降，不良反应的发生率及严重程度均随着治疗时间的延长明显降低，因为药物不良反应而停药的比例也极低。依维莫司治疗TSC-RAML患者的常见不良反应包括口腔炎、鼻咽炎、皮疹、头痛、咳嗽和高胆固醇血症，女性患者还会出现月经失调；但多数症状较轻不需要调整依维莫司剂量，部分反应较重者可考虑减量或暂停依维莫司，对于副作用严重者，如难以控制的肝肾功能损害等，则应及时停药。口腔炎是依维莫司作为常见的副作用，常发生在治疗开始后的1个月内，开始服药时就预防性使用0.5mg/5ml无乙醇地塞米松溶液，每次10ml含漱2min后吐出，每天重复3-4次，可以明显改善口腔炎的发生。在不良反应可控的前提下，应尽可能长期足量使用依维莫司（10mg口服1/日）。但是出于减少并发症以及节约费用的目的，在足量治疗不少于6个月的基础上，在医生的指导下也可以尝试间歇性治疗或低剂量治疗（低剂量治疗应维持最低血药浓度8ng/mL以上为宜）。比如小L姑娘，在全量使用依维莫司治疗两年后，从2022年初开始将药物减半使用，目前仍维持了理想的疗效。对于多发、双侧及瘤体较大的肾错构瘤，我们一定要进行认真的病史询问和查体排除TSC的可能性。如明确与TSC相关，则原则上应把mTOR受体抑制剂作为治疗的首选或一线方案，手术及介入等侵入性治疗手段应作为二线治疗或综合治疗的一部分。对于mTOR抑制剂治疗效果欠佳或小部分（2-4%）有肿瘤恶变风险的患者，可以考虑外科手术治疗，以保肾手术治疗为主，尽量避免肾切除术。

2018年底，电子邮箱中一封来自英国署名Adwan的邮件一度让我有些困惑。打开邮件，2004年我在南方医院医院惠侨楼治疗过的一个印尼华侨小男孩的记忆渐愈清晰起来。这个当时只有6岁的男孩，因为右腹部疼痛伴恶心、呕吐、发热，在当地医院检查发现右肾近10厘米巨大肿瘤，在当地侨领的帮助下辗转回国就医。很快确诊为右侧肾母细胞瘤并有下腔静脉瘤栓后，经过术前化疗-手术-术后放化疗的综合治疗，小Adwan很快康复回到了印尼。坚持了大约2年多的随访后，我们的联系渐渐中断了，直到收到了这封邮件，我才知道当年那个羸弱的小男孩已经健康成长为一个热爱冲浪的大小伙子，在跟随父母迁居英国多年之后已经成为了一名厨师。 小Adwan当年所罹患的肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤，1899年德国外科大夫 Max Wilms首先对它做了详细报道，因此，又被命名为Wilms瘤。这一肿瘤是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。绝大多数病例发生于10岁以下，平均诊断年龄为3.5岁，成人肾母细胞瘤罕见，但预后较差。其男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，约5%～13%为双侧，患者双侧同时或相继发生。迄今，肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，小部分患者有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。当年小Adwan的腹部CT显示右侧肾母细胞瘤的最大径达9.2cm x 7.2cm x6.1cm。 肾母细胞瘤患儿常常是父母在给孩子洗澡、换衣等过程中无意发现腹部肿块而就医。多数患儿往往并无不适，随着肿块的不断增大，部分患儿可出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐，食欲不振等不适。少数患儿还可有肉眼或镜下血尿、发热及高血压等症状。此外，约10%的患儿可伴有虹膜缺损、尿道下裂、发育迟缓、巨舌、偏身肥大等先天异常，提示肾母细胞瘤可能只是一些罕见综合征的部分表现，需行更为全面的排查。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者近似，可表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。患儿发现了腹部肿块后，首先可经超声检查初步判断肿瘤位置、大小、与周围组织关系以及血管内有无瘤栓等。在此基础上，腹部增强CT或磁共振(MRI)检查可进一步明确诊断。肾母细胞瘤中约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞虽十分罕见，但常常是致命的。肝脏和肺部则是肾母细胞瘤最常见的转移部位，其中大约15%的患儿可伴有肺转移。这些伴随情况都可通过超声、CT等影像检查进行排查。由于绝大多数肾母细胞瘤可以通过影像学检查确诊，除外少数临床上难以确定的病变，一般不考虑穿刺活检。行术前化疗后，小Adwan的右肾肿瘤明显缩小，降低了手术难度和风险。 肾母细胞瘤的治疗原则是以手术、化疗和放疗相结合的综合治疗。目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个“流派”，一是北美的儿童肿瘤研究协作组（COG），主张先行手术治疗，根据术后病理可分为预后良好型（FH）和预后不良型（UFH），采取对应的放化疗措施；二是欧洲的儿童肿瘤国际协会（SIOP），主张先行化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据术后病理将肿瘤分为高、中、低危三组，也采取对应的放化疗措施。根据COG 方案治疗的优点是可以得到最原始、最准确的病理结果，但如果瘤体较大，则手术难度也较大，术中出血、瘤体破裂以及血行转移等风险相应增大；依据SIOP 方案治疗的优点是化疗后肿瘤体积缩小，便于手术切除，减少术中出血和瘤体破裂风险，但缺点是经化疗后的肿瘤病理信息可能不如原始标本精确，部分患儿可能因化疗反应影响术前状态。但是，无论哪种治疗模式，均有良好疗效，经过以手术切除为基石的规范治疗，肾母细胞瘤患儿的5年总体生存率可达90%以上。目前，这两种治疗模式在国内均有普遍应用,对于切除难度较小的病例，一般主张参照COG模式确诊后尽早行手术切除；而对于肿瘤巨大切除困难的病例，则可以参照SIOP模式先行化疗缩瘤，在化疗起始后12周内完成手术。成人早期肾母细胞瘤患者以手术治疗为主，至今尚未探索出理想的综合治疗方案，因此其治疗效果也远逊于儿童患者。一位20月龄左侧肾母细胞瘤患儿的术中照片：图1可见术前明显膨隆的的左侧腹部；图2可见手术切除的完整肿瘤；图3是切除了肿瘤后的手术区域。 由于肾母细胞瘤一般体积较大，患儿手术腹腔空间较小，目前一般主张经腹部切口开放手术切除。虽然一些研究显示，在微创手术经验丰富的医疗中心通过腹腔镜或机器人辅助腹腔镜手术可以取得与开放手术近似的资料效果，但对微创手术的实施仍应采取谨慎的态度并选择合适的病例。对于单侧肾母细胞瘤，除非肿瘤较小且位置局限，一般主张对患肾行根治性切除。对于双侧肾母细胞瘤，无论是COG还是SIOP，均推荐先行化疗，评估双侧肾脏化疗后情况后，再酌情考虑同时或分次行保留正常肾组织的肿瘤切除术（NSS）。必要时，也可行一侧肾根治切除，一侧NSS 术。 肾母细胞瘤患者在综合治疗后的密切随访至关重要。术后2 年内，每3 个月应复查一次，第2到第5 年，每半年应复查一次，持续5 年无复发，则可将随访间期延长至每年一次。经过规范的治疗与随访，相信大多数的患儿都有机会战胜肾母细胞瘤，像小Adwan一样获得健康重生的机会。参考文献：2020版儿童肾母细胞瘤诊疗中国专家共识2019版中国儿童肾母细胞瘤诊疗规范

前列腺癌是发生在男性特有器官前列腺的恶性肿瘤，多发生于中老年阶段。前列腺癌早期往往并无明显的自觉症状。当肿瘤逐渐进展后一些病人可以出现尿频、尿急、排尿困难等不适，而这些症状往往与前列腺增生、前列腺炎等中老年男性多发的良性病变相重叠而被忽视。随着肿瘤进展，还可能出现血尿、血精及阳痿等症状，甚至骨痛等全身症状，这是癌症多已进入晚期而导致疗效很差。由于人口老龄化以及西方化生活方式的影响，近10年来我国前列腺癌发病率增长迅速，尤其在北、上、广等经济发达地区，前列腺癌的发病率已越来越接近欧美等传统的前列腺癌高发地区。由于广泛开展了前列腺特异抗原（PSA）筛查和规范化前列腺穿刺活检，欧美发达国家高达90%以上的Pca患者获得了早期诊断，其10年生存率也高达90%以上。遗憾的是，与之相反，迄今我国超过50%的患者初诊时已为晚期，这也直接导致了我国Pca患者的5年总体生存率和生存质量远低于发达国家。正是基于国内前列腺癌诊疗的这一现实，为了提高中国前列腺癌患者的生存率及生活质量，中国工程院院士、CUA主任委员孙颖浩教授牵头发起了“前列腺癌诊疗一体化中心”（Prostate Cancer Integrated Diagnosis and Treatment，PiDT）的建设工作，并于2019年1月26日在上海为全国各个区域PiDT中心举行授牌仪式。作为首批授牌中心之一，南方医院泌尿外科在医院管理层的倾心支持与相关协作单位的全力配合下，务实高效地展开了PiDT中心的落地建设工作，在原有基础上进行合理规划布局，设计出了一个高效便捷的前列腺癌患者就诊路线与流程，成为了全国完成PiDT中心建设布置的首家医院。以PiDT中心的建设为契机，我们不断完善包括“早期筛查及诊断-规范化穿刺及病理活检-微创手术及快速康复-晚期患者的个体化精准治疗-规律随访及健康宣教”等各个环节的前列腺癌全程精细化管理流程，并把前列腺癌患者的早期筛查与诊断作为当前的一个工作重点。从2019年6月开始，我们启动了定期的前列腺癌早期筛查公益活动，为大于“50岁或大于45岁且有前列腺癌家族史的男性"提供免费的PSA筛查服务，并对发现异常者优先安排进一步的追访及诊疗，迄今，已有不少的患者因此获益。今后我们还将以约每月1次的频率将PSA早筛公益活动持续地进行下去，具体时间及地点安排，敬请具有前述早筛适应征且希望参加筛查的朋友们注意我们科室及我本人的公众号信息。