脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,是婴幼儿常见的发生于血管和淋巴管系统的良性肿瘤,分别称血管瘤和淋巴管瘤。但近来发现,有的脉管病变并非真性肿瘤,没有内皮细胞增生,只能称脉管畸形(vascular malformation)。所以,更准确说脉管性疾病系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。脉管畸形包括血管畸形和淋巴管畸形,先天性血管畸形(congenital vascular malformation,CVM)是胚胎发育阶段的“原始血管系统发育异常”引起的几乎累及循环系统的所有组成部分(包括动脉、静脉、毛细血管和淋巴管)的复杂病变。病变可发生于人体任何部位,但以下肢和头颈多见。这类病变虽然出生时即存在,但进展相当缓慢,有时到青春期或更晚才发现。一些病例病变复杂,或者病灶部位过大、过深,或者累及重要血管神经和器官,或者出现严重并发症,不仅常规治疗难以见效,甚至可能危及生命。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。还有一些病例因血流动力学严重异常,贸然进行手术切除或结扎可能导致病情加重,甚至出现难以再处理的严重后果。一、血管畸形和血管瘤的诊断和鉴别诊断血管瘤血管畸形发病时间出生时或出生后不久多见于出生时男/女1/31/1发展情况增生期、稳定期、消退期与儿童生长发育成比例增大颜色鲜红色或透出蓝色视畸形的脉管种类而定表面温度正常温度多升高自觉症状不明显不适或疼痛,可有溃疡或坏死辅助检查彩超:显示瘤体的大小、范围、界限、层次及血供;活检:可明确诊断;B超:显示病变内有无血流信号;MRI:明确高血流量信号;三维CT重建:显示病变内血管的来源及其与周围组织的关系;二、血管畸形和血管瘤的治疗:超过90%的脉管性疾病可介入治疗。最复杂的脉管性疾病-动静脉畸形:首先介入治疗。1. 手术切除:优点是:一次性切除病变。缺点:创伤大、出血多、有疤痕、恢复慢、风险较大。(1) 对于肿块局限于某一部位、解剖结构清晰且未累及深部组织、切除不影响功能、能缝合或植皮而无皮肤缺损、术前经彩超或CT了解血流动力学情况估计不会大出血者给予手术切除。其中包括婴幼儿体表血管瘤、局限性低流量血管畸形、局限性高流量血管畸形等。(2) 对于颈部血管淋巴混合瘤累及深部,与咽喉,口底等重要器官或腺体毗邻的患者,术前行三维CT血管成像精确定位。术中仔细分离,最大限度地切除瘤体。(3) 对于累及四肢骨骼肌、术前有压迫性疼痛、患肢活动障碍的患者,手术原则:每群肌肉的切除量不超过1/2,将保留的病变相对累及较轻的肌束常规进行缝扎,有效止血。2. 手术结合硬化治疗:(1) 对于手术无法完全切除的瘤体,如:瘤体位于面部,会阴部不易切除、面积大或与深部组织沟通,估计手术危险性较高、与重要结构毗邻,强行完整切除可能损伤邻近重要血管神经组织、广泛累及四肢骨骼肌,完全切除无法保留肌肉并影响功能等。这类患者给予手术切除结合平阳霉素术前或术后瘤体内注射的方法。平阳霉素瘤体内注射的方法是:平阳霉素3 mg,溶于3~5 mL生理盐水中,用头皮针分点刺人瘤体回抽有回血即可注药。以瘤体变苍白和肿胀为准。注射后在穿刺部位压迫止血,1~2 d局部可能有肿胀,除维持局部清洁外一般不需特殊处理。3周后视瘤体消退程度决定是否再次注射,l 0次后休息3个月以避免用药过量。(2) 硬化治疗过程中出现以下情况,则改非手术治疗为手术切除:瘤体显著缩小到切除后不影响功能、能更准确地定位畸形血管的范围、广泛瘢痕形成、评估出血较硬化治疗前少。3. 介入栓塞治疗及硬化剂注射治疗:优点:微创或无创、出血少或不出血、无疤痕、恢复快、风险小。缺点:需多次治疗、费用较高。(1) 高血流量的先天性动静脉畸形患者,临床表现为病变累及的组织扩张增大,如肢体增粗变长或耳鼻唇变大,表面皮温明显增高,局部可及震颤等情况,首先予造影,根据具体情况同时或术前行选择性动脉栓塞治疗。对于血流量不很大,瘘口小的病变,直接栓塞供瘤动脉即达到控制甚至治愈的目的,栓塞后造影可见回流静脉消失或在正常时相出现。(2) 对于造影发现大口径或流量极大的动静脉畸形,术前1周行超选择性供瘤动脉栓塞,栓塞后瘤体体积和血流量明显减少,病变边界较前清晰,手术时则尽可能切除病灶并最大限度保留正常组织。(3) 对于单纯的静脉畸形和淋巴管畸形/瘤,可直接介入下或局部硬化剂治疗。效果非常显著。
主动脉病变主要是指腹主动脉瘤、胸主动脉瘤及主动脉夹层。这些主动脉病变往往有破裂大出血,甚至死亡的危险,因此,当您有严重的胸痛或腹痛,或有心肌梗塞的表现时,请尽快打120电话,去医院急诊进行专科检查和处理。同时,也必须引起我科医务人员高度重视。一、主动脉瘤 是指主动脉异常的扩张或膨出,医学称之为动脉瘤(Aneurysm)。主动脉瘤可发生在主动脉的任何部位,最常见的是腹主动脉瘤,其次是胸主动脉瘤,还有胸腹主动脉瘤和主动脉瘤合并有动脉夹层。动脉瘤又分为真性动脉瘤和假性动脉瘤,前者是主动脉壁的三层(intima, media and adventitia)均扩张或膨出,后者则只有外面2层扩张或膨出伴血块形成(往往是感染引起),假性动脉瘤是非常脆弱的,极易破裂,引起大出血。所以,动脉的膨出分为真性动脉瘤、假性动脉瘤和动脉夹层。主动脉夹层是指血管壁的分离,导致血液进入血管壁层之间,这样使得血管壁更加薄弱,更易破裂。1. 主动脉瘤的病因:(1) 动脉粥样硬化;(2) 高血压病;(3) 糖尿病;(4) 囊性中膜坏死;(5) 霉菌性动脉瘤;(6) 感染性动脉瘤;(7) 外伤;2. 主动脉瘤的危险因素:(1) 年龄≥55岁。(2) 男性。(3) 高血压病。(4) 吸烟。(5) 遗传性疾病:如马凡氏综合症。(6) 家族史。3. 主动脉瘤的症状体征:大多数在瘤体显著增大或破裂之前往往是没任何症状的,大多数因在例行检查或其他检查时,偶尔被发现。常见的症状和体征如下:(1) 胸痛;(2) 背痛;(3) 腹痛;(4) 腹部扪及搏动性包块或可扪及一个很强的搏动;(5) 恶心、呕吐;(6) 出汗增多、心跳呼吸加快、头晕;(7) 休克;4. 主动脉瘤的诊断:胸或腹部彩超、胸片、CT、主动脉造影、MRI等。最常快捷且又准确的检查是胸腹部CTA。5. 主动脉瘤的治疗:一旦怀疑是主动脉瘤,要尽快来医院就诊。(1) 当腹主动脉瘤直径≤5.5cm时,发现破裂的可能性较小,且大多没有症状。可控制血压,并每6-12个月复查超声或CTA。(2) 当瘤体直径>5.5cm时,则需处理,外科手术或腔内修复(支加植入),也有的标准是6cm。而如果是马凡氏综合症,则5cm也要考虑外科手术。(3) 当瘤体直径>7cm时,瘤体破裂的概率约20%。(4) 外科治疗手术方法:① 升主动脉切除+人造血管置换;② Bentall术;③ Bentall术+主动脉弓置换+术中支架;④ 腹主动脉瘤切除+人造血管置换;(5) 主动脉腔内修复术:适用于未累及肾动脉、肠系膜上动脉、腹腔干等重要分支血管的胸降主动脉瘤和腹主动脉瘤;(6) 外科搭桥+腔内修复术等杂交手术:适用于累及动脉弓的主动脉病变。二、主动脉夹层 主动脉夹层是主动脉壁内膜撕裂,导致血液进入主动脉壁内引起动脉壁内各层分离。主动脉夹层是一种急症疾病,如果夹层撕裂了主动脉壁全层,则引起大量快速出血,甚至使用最好的治疗,也会导致迅速死亡。主动脉夹层破裂达80%死亡率,50%的病人在到医院前就已死亡。如果夹层直径达6cm,则是外科急诊手术指症。1. 分型:(1) DeBakey分型:根据外科医生且也是主动脉夹层患者的Michael E. DeBakey的名字而命名,它是一种解剖描述。它根据主动脉内膜破口的位置及夹层的范围(局限在升主动脉,还是降主动脉,或者是升主动脉和降主动脉都包括)而命名。① Ⅰ型:内膜破口位置于升主动脉,夹层延伸到至少主动脉弓,常常达主动脉弓远端。② Ⅱ型:内膜破口和夹层均局限于升主动脉。③ Ⅲ型:内膜破口在降主动脉,夹层很少向近端延伸,但向远端延伸。(2) Stanford分型① A型:包括升主动脉和/或主动脉弓,还有可能是降主动脉。内膜破口在升主动脉和主动脉弓,极少数在降主动脉。它包括DeBakey的Ⅰ型,Ⅱ型和逆向撕裂的Ⅲ型)。② B型:包括降主动脉(左锁下动脉开口远端),不包括升主动脉和主动脉弓。它包括了DeBakeyⅢ型中没有逆向撕裂者。(3) 2. 症状和体征:(1) 96%的病人有急性剧烈的胸痛,多呈撕裂样。(2) 17%的病人胸痛随夹层的延伸而移行。(3) 前胸痛提示升主动脉夹层,而后背痛提示降主动脉夹层。(4) 如疼痛呈胸膜炎一样的表现,则可能有心包积血。(5) 慢性主动脉夹层可能没有症状。3. 血压:(1) 很多病人往往有高血压病史。但发作期,血压是多变的。(2) 在升主动脉夹层病人中,36%表现为高血压,而25%表现为低血压;而在降主动脉夹层病人中,70%为高血压,只有4%为低血压。(3) 严重低血压往往是心包填塞、严重主动脉瓣返流和夹层破裂等的征兆。4. 主动脉瓣返流:1/2至2/3的升主动脉夹层有主动脉瓣返流,而且32%的病人可听至主动脉瓣返流的杂音。5. 心肌梗塞:有1-2%的病人出现心肌梗塞,原因是夹层累及至冠脉开口,此时如果使用溶栓治疗,死亡率增加至70%,主要是出血导致心脏压塞。6. 胸腔积液:多为左侧胸腔积液。7. 主动脉夹层的病因(1) 高血压病:72%-80%的病人有高血压病史。(2) 年龄及性别:多发生于50-70岁之间,男:女为2:1。(3) 主动脉瓣二瓣化:在7-14%的主动脉夹层患者中,有主动脉瓣二瓣化。(4) 马凡氏综合征:5-9%的病人有Marfan syndrome。(5) 胸部创伤:主要是钝性胸部损伤。(6) 心脏手术史:18%的主动脉夹层患者有心脏手术史(如主动脉瓣置换等)8. 诊断:(1) 胸腹部大血管CTA:最快又准确。(2) 胸腹部大血管MRA:准确但较慢。(3) 胸片X线(CXR):(4) 彩色超声波:(5) 主动脉造影:9. 治疗:同主动脉瘤差不多,但大多需要急诊处理。(1) Standford A型: 只能外科手术治疗,不能介入治疗。(2) Stanford B型:主动脉腔内修复治疗(大血管支架植入),创伤小,基本不出血,风险小,恢复快,但费用相对较高。也可外手手术治疗,但手术创伤大,出血多,风险较大,恢复慢。(3) 保守治疗:主要是控制血压,平均动脉压控制在60-75mmHg,或血压低至病人能耐受的程度。最常用的降压药是β受体阻断剂和钙通道阻断剂。但有随时破裂大出血而致死亡的危险。外科手术与介入治疗联合应用:即杂交手术,主要治疗累及主动脉弓和肾动脉等重要血管的病变。
先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的一组疾病,是小儿最常见的心脏病,主要包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄四种较为简单的先心病,还有法乐氏四联症、右室双出口、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁、大动脉转位和完全性心内膜垫缺损等复杂的紫绀型先心病。治疗方法有下面几种。(一) 外科开胸修补术 直接开胸修复病变部位。特点是手术在直视下进行,修补缺损准确,为经典的治疗先心病的传统方法,但创伤大,术后留下疤痕,体外循环及输血后可能留下并发症。基本上适应于所有先天性心脏病的治疗。 外科开胸修补室缺(二) 介入封堵术 由外周血管插入导管,将特制的装置由外周血管送入达到所需要治疗的病变部位,将装置释放并固定在病变部位,以达到治愈的目的。特点:具有不开刀、并发症少、恢复快、不留疤痕等。目前已成为大多数先天性心脏病的首选治疗方法。介入封堵术适应证:(1) 动脉导管未闭(PDA):年龄大于6个月,体重大于4kg。(2) 房间隔缺损(ASD):年龄大于3周岁,直径小于36mm的继发孔房间隔缺损。(3) 室间隔缺损(VSD):年龄大于3岁,体重大于10kg,干下型室缺除外。(4) 肺动脉瓣狭窄(PS):典型肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差>50mmHg。年龄大于3个月。介入封堵禁忌症:(1) 活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感染。(2) 封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。(3) 缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。(4) 重度肺动脉高压伴双向分流者。治疗流程:超声心动图,选择适应症->抽血等术前准备->介入心导管封堵术->术后复查。住院时间:5-7天。 介入入封堵房缺(三) 外科封堵术 经胸部小切口(长约3cm-5cm),不用体外循环,在心脏跳动下,将特制的装置(封堵器)直接经心脏表面送入到病变部位,达到治疗目的。特点:具有切口小、不用体外循环、适应症广、并发症少、恢复快等。介入封堵的局限性:(1) 受外周血管条件限制,不适宜年龄小、体重轻,且需早期干预的患儿。(2) 难以封堵靠近主动脉瓣的室缺,如干下型。(3) 室缺较大时成功率低,转外科不方便。(4) 对于肌部室缺封堵,经皮介入治疗建立轨道复杂,成功率低。(5) 主要应用于膜部小室缺,和少数肌部室缺。(6) 射线对儿童的影响。外科封堵的适应症及优势: 除流入道大室缺外的大部分室缺和绝大部位房缺。 针对不同的室缺,可采用多种伞型。 不受病人年龄和体重限制。 换伞容易,可选择相对较小的伞。 不需要体外循环。 封堵失败后可直接转直视手术。 无射线对患儿的损害。 不造成血管的损伤。 皮肤伤口及创伤很小,相对微创。 可与其它心脏手术组合 外科房缺封堵 通过以上三种方法,绝大多数先心病都得到满意的根治。如果一个先天性心脏病病人来了,首先是明确诊断,如为简单的先天性心脏病(房缺、室缺、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄),则首选介入封堵;如果介入封堵不适合,则再考虑外科封堵治疗;最后,考虑外科开胸直视下手术治疗。