曹倩医生的科普号

小肠连接着胃与结肠，所处的位置可谓“前不着村，后不着店”。正因如此，小肠疾病，尤其是小肠型的克罗恩病及小肠慢性溃疡疾病的诊断特别棘手。腹部影像学与胶囊内镜等检查手段，虽然可以提示小肠的病变，但却难以取得活检。小肠镜的发明为我们直观看到小肠病变及取得病理的资料提供了帮助，但是小肠溃疡性疾病的诊断率，往往需要借助娴熟的小肠镜技术、丰富的肠道疾病诊断经验及病理科医生高超的病理诊断水平。既往转诊来邵逸夫医院炎症性肠病中心的小肠疾病的诊断率普遍偏低，有的是无法到达小肠病变部位，有的是活检数量偏少，有的是病理无法取到及诊断。 40岁的陈先生既往因为“黑便及腹胀”反复就诊于多家医院，也曾在外院行小肠镜检查。然而，从肛门进镜因为回肠的狭窄无法到达病变部位，从口进镜又未找到病变，诊断一直无法明确。病情的反复发作与诊断的艰难极大的影响了陈先生的日常生活，在痛苦纠结中，他听取了病友的建议来到邵逸夫医院炎症性肠病中心。 曹倩主任分析了患者的病史、小肠CT结果，果断认为患者克罗恩病可疑，征求了放射科邓丽萍主任的意见后，考虑患者回肠狭窄节段比较短，且病变聚焦在回肠，可通过小肠镜扩张后上达病变部位活检明确诊断。按前期预料的方案，我们给这个患者做了小肠镜，看到了非常典型的克罗恩病的溃疡，病理也看到了对克罗恩病具有诊断意义的多发微小肉芽肿，且患者反应扩张后进食后腹胀肠鸣的症状也得到了改善，同时达到了诊断及部分治疗的双重疗效。图1.小肠狭窄处；图2：狭窄扩张后；图3/4通过狭窄处后可见病灶近年来，小肠型的克罗恩病随着病程的延长反复狭窄的患者越来越多。为了更好的为这些患者提供帮助，邵逸夫医院炎症性肠病中心在小肠镜领域中不断学习、持续发展。中心的曹倩主任医师对小肠溃疡性疾病诊治具有极其丰富的临床经验，帮助无数小肠克罗恩病患者明确诊断、规范治疗；消化内科的高敏主任医师，也是邵逸夫医院内镜中心主任，拥有多年内镜经验，也多次成功开展了肠镜下狭窄扩张；病理科的姜支农副主任医师则在肠道各种疾病的病理诊断方面具有在国内首屈一指的水平，三者完美结合造就了邵逸夫医院小肠镜对小肠溃疡性疾病非常高的诊断率，也帮助很多患者明确了包括小肠淋巴瘤等在内的小肠疑难疾病的诊断，解决了患者反复求医之苦。小肠镜扩张前后对照我们也希望，能有更多的患者可以在我们的帮助下明确诊断，或是通过微创的方式解除梗阻、避免手术，为更多的患者及其家庭带去福音！

喜讯以“胡润百富榜”为世人所知的胡润研究院近日首次发布了《2017胡润·中国好医生榜》，中心曹倩主任医师与高敏主任医师榜上有名。本次榜单涵盖了中国的20个城市、30个科室，共计5838名医生上榜，打分标准则涵盖医生互评、专家评议和患者口碑三个维度。胡润百富董事长兼首席调研员胡润表示：“给医生排名是一件非常困难的事，可能会漏掉一些有资格上榜的好医生，但我们相信这是目前行业内最全面的一个医生榜，希望这份榜单能帮助患者了解最受同行认可的医生有哪些。”上榜即是鞭策，也是动力中心也将继续以赤忱、卓越之心刻苦钻研、寻求进步为更多病友带去健康的希望

为了方便住址较远的患者就诊从现在开始，我们开始帮忙预约住院啦预约方式时间：每周一到周五 8:00-16:00预约方式：在微信咨询群中@医生后留言【入群方式见文末】或者在好大夫在线上留言【好大夫在线报道方式见文末图片】留言格式：1.初诊患者：姓名+身份证号+联系方式+入院理由+拟预约入院时间2.复诊患者：姓名+病历号+联系方式+入院理由+拟预约入院时间咨询群入群流程：加入qq群（群号306955066）——添加病友为微信好友——请病友拉入咨询群中好大夫在线报道流程：

注射用Vedolizumab是一种单克隆抗体，目前已经在多个地区（包括美国和欧盟）获得上市许可，用于治疗常规治疗失败的中重度活动性溃疡性结肠炎 / 克罗恩病成年患者。浙江大学医学院附属邵逸夫医院炎症性肠病中心正在进行研究编码为Vedolizumab-3033/Vedolizumab-3034的国内多中心随机对照研究，旨在评估中重度活动性溃疡性结肠炎/中重度活动性克罗恩病中国受试者采用Vedolizumab作为诱导治疗的疗效。该研究已获得国家食品药品监督管理局的批准（批件号2016L10517）您有可能适合参与此项研究，如果您满足以下条件——克罗恩病患者：l 年龄在18-80岁（含）的男性或女性l 在筛选前至少3个月，通过临床表现和内镜检查确诊克罗恩病，并得到组织病理学报告的证实l 患有中重度活动性克罗恩病l 克罗恩病至少累及回肠和／或结肠l 广泛性结肠炎或全结肠炎病史>8年，局限性结肠炎病史>12年，初次筛选访视前12个月内进行结肠镜检查l 至少接受过下列一种药物治疗，并且治疗失败：皮质类固醇、免疫调节剂（甲氨喋呤、硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤）、TNF-α拮抗剂或者溃疡性结肠炎患者：l 年龄在18-80岁（含）的男性或女性l 在筛选前至少3个月，通过临床表现和内镜检查确诊溃疡性结肠炎，并得到组织病理学报告的证实l 患有中重度活动性溃疡性结肠炎l 溃疡性结肠炎病变超过直肠（受累结肠≥15 cm）l 广泛性结肠炎或全结肠炎病史>8年，或者左侧结肠炎病史>12年。初次筛选访视前12个月内进行了结肠镜检查l 至少接受过下列一种药物治疗，并且治疗失败：皮质类固醇、免疫调节剂（硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤或甲氨喋呤）、TNF-α拮抗剂符合研究要求并随机的受试者将有可能接受Vedolizumab静脉输注治疗如有意向者，请及时与我们联系联系方式：可通过曹倩主任/叶玲娜医生门诊报名曹倩（炎症性肠病中心）：庆春院区：周一上午名医门诊，周四上午专家门诊下沙院区：周二上午名医门诊，周三上午专家门诊叶玲娜（炎症性肠病中心）庆春院区：IBD随访门诊：周四下午周三、周四上午普通门诊注1：注射用Vedolizumab是一种新型生物制剂，为靶向α4β7整联蛋白的人源化单克隆IgG1抗体，目前已经在多个地区（包括美国和欧盟）获得上市许可。注2：经过评估后入组的患者，使用的药物全部免费。

邵逸夫医院炎症性肠病中心自04年团队组建到14年中心成立不知不觉我们已共同走过十数春秋在这十多年的时光里，许多炎症性肠病的病友来来去去有些人经常接触，有些人却难免失去联系这些年，我们从庆春搬家至下沙不停更新对各种诊疗手段的认识和运用也接连举办了许多病友活动我们也时刻关心这这些年里，你的病情与生活有没有什么改变呢？不管您目前身在何方，只要您曾在这里就诊我们都为您长久地保留一份，您专属的档案为了更好地了解您的近况我们在每年的5月19日——“世界炎症性肠病日”开启“医患专线”届时，我们的医生、护士、志愿者将守在电话旁边期待接到您的来电聊聊您生活各方面的改变转眼5月19日又在眼前今年，我们开通了4路“专线”从早上9点至中午12点您都可以打来电话，告诉我们您近来如何时间：2017年5月19日9:00 am-12:00 am专线：（0571-）87887880；87887882；87887884；87887885；87887886；我们在这里，静候您的佳音！更多信息：长按识别二维码

今年4月，全国知名炎症性肠病专家来自南京军区总院的朱维铭教授即将出任我院炎症性肠病中心客座教授朱教授的加盟将进一步增强我院炎症性肠病中心的诊治力量。近期朱教授也将来我院开展手术。需要手术的IBD患者可至周伟主任门诊咨询。专家介绍朱维铭南京军区南京总医院普通外科主任，炎症性肠病治疗中心主任，医学博士，主任医师，南京大学和南京医科大学教授，博士生导师，博士后指导老师。现任中华医学会外科分会胃肠外科学组委员，中华医学会消化病分会炎症性肠病学组核心成员，江苏省医学会营养外科学组名誉组长，胃肠专业组副组长等职。以第一、第二贡献者身份获省部级科技进步二等奖五项，首届裘法祖普通外科杰出青年基金奖获得者，国家科技进步一等奖主要贡献者。请有意的患者近期至周伟主任门诊就诊，我们将根据病情选择两位患者进行第一批手术。周伟主任门诊时间：庆春院区：周四全天专家门诊下沙院区：周二上午专家门诊

律回春晖渐,万象始更新 蓦然回首，邵逸夫医院炎症性肠病中心又走过了匆匆一年。 这一年中，我们始终秉持 “合作”的内核，继续通过多科协作模式，为广大患者提供全面的医学指导；坚持 “专业”的宗旨，及时更新诊疗手段，确保治疗的恰当有效；贯彻“严谨”的态度，对每位患者实施个体化的治疗方案；也明确“卓越”的目标，不断与其它机构交流经验、以期获得更长足的进步。秉持多学科协作（MDT）理念，中心连贯消化内科、外科、病理科、影像科、营养科、护理部等团队，为每位患者量身制定诊疗方案，在治疗成果与患者满意度方面交出了一份理想的答卷。 2016年，中心出入院人次再创新高，病人总数2200余人，较去年增长了近50%。患者的组成同样发生了一些变化：一方面，除去来自本省的患者，近年也逐渐涌现出大批省外患者，来源远至东北、云南等地。另一方面，随着省外会诊的增多，疑难转诊病人的数目也日益增多。 面对疾病的复杂疑难情况，我们敕始毖终、亦踌躇满志，以“精确医疗”的态度，面对每一个来院的患者；我们也成功完善了与欧洲、美国先进炎症性肠病中心的疑难病例会诊制度，通过国内外先进治疗理念的交汇与融合，为疑难患者的治疗提供了更多的可能性。同样在这一年，中心总计完成160例炎症性肠病外科手术。其中，140例为克罗恩病患者的手术。20例为内科治疗无效的顽固性溃疡性结肠炎患者的全结直肠切除+回肠储袋肛管吻合（IPAA）手术，手术量在全国同样位居前列。而作为全国最大的炎症性肠病病理会诊中心，今年病理会诊总例数达700例，较去年增加了一倍，为更多肠道疾病的病理确诊奉献了自己的一份力量。随着炎症性肠病妊娠门诊的创建和与妇产科的联动，今年，有10余名宝宝顺利降生。我们也期待今后，在我们MDT（多学科合作团队）的共同努力下，有更多小生命到来！这一年里，我们努力进行了自身的革新中心于16年年底正式“搬家”，从17楼西区搬迁自15楼东区。新的一年，我们也将在新的病区中安置新的“病友之家”，也希望它能成为各位病友治疗之余身心的休憩之所。而在18楼的西区，我们也即将迎来营养中心的成立。春节之后，各位病友就可以在营养站中接受专业、个性化的营养指导啦！中心的曹倩主任于今年加入了亚太炎症性肠病流行学研究组织（ACCESS），在国际舞台上发出了中国的声音。周伟主任也成为了中国炎症性肠病青年学组的成员，在更多的平台上分享了自己的经验与见解。内镜治疗也是炎症性肠病诊疗中不可或缺的一块，2017年开始，消化内科的内镜高手——高敏主任即将加入我们，为广大病友带来炎症性肠病及其并发症的内镜下治疗。今年，高主任也奔赴美国学习先进的内镜治疗理念。期待新的一年，高主任大显身手，为各位病友带去治疗的新选择。 另一方面，作为炎症性肠病继续教育基地，我们也不忘加强与周边医疗机构的联系，共同交流进步。2016年，我们举办了5场炎症性肠病青年医生训练营，为省内外青年医生开课；通过思想的交汇与碰撞，帮助我们更全面的理解运用现有的知识。中心和病理科也成功举办了“消化系统疾病病理新展研讨会暨炎症性肠病规范化病理诊断学习班”，让来自五湖四海的病理科医生及消化科医生们收获颇丰。也是在今年，继宁波、丽水、温州之后，我们也成功在绍兴二院成立了曹倩主任工作室，旨在以此带动周边地区对炎症性肠病这一疾病的认识、了解，从而推动疾病的规范化诊疗。 在努力为患者提供更先进、更全面的治疗的同时，我们也没有忘记：只有不断地对疾病进行探索，才能更好地认识它、了解它并最终解决它。2016年，团队参与了多个全国多中心炎症性肠病相关试验，并牵头了其中一些大型研究，主要关注了生物制剂及免疫抑制剂在炎症性肠病中的使用。这一年中，我们也完成了多项临床药物试验，推动了更多药物在中国的上市运用，为炎症性肠病患者的治疗带来更多的选择。在不断地探索中，我们取得了一些成就：2016年，团队总计发表国内外文章近十篇，研究方便包含了炎症性肠病的药物使用、外科治疗、并发症处理等多个方面。更有多份文章壁报在国内外平台上进行了展示。今年，我们也看到了曹倩主任主译的《炎症性肠病患者自我管理：美国消化医师协会克罗恩病与溃疡性结肠炎患者手册》的正式发行。它通过患者自身的故事与经历，帮助患者自我教育、自我管理，以更好地应对疾病的挑战，得到了病友们广泛的好评回首2016，是奋斗的一年，也是收获的一年在过去的一年中，中心进一步完善了自身诊疗规范，在炎症性肠病的药物使用、外科手段、病理及影像技术方面积累了丰富的经验。同时，中心也通过进一步加深与周边医疗机构的联系，将中心的诊疗理念传输到更广阔的地区，让更多的患者能够及时得到正规的诊疗与处理。而展望2017，在新的一年中，我们也承诺：我们将继续秉承“合作、专业、严谨、卓越”的宗旨，固守“以病人为中心，以团队为决策”的诊治方针，为更多患者提供更全面、更先进、更个体化的治疗。正是因为有了您的支持与信任，我们才能取得如今的硕果在即将到来的2017年里，祝您新春快乐，阖家安康！恭贺新禧，鸡年大吉

患者朋友您好，我在手机上安装了好大夫的医生工作站，为的就是方便患者。如果您在治疗中有任何问题，可以留言咨询和网上看病，我会在休息时尽快答复。另外，我如果有临时出差开会，也会在此发通知，请您留意，避免复诊时远道而来扑个空。扫描二维码后有4种方式便于病情的恢复一、治疗中有任何问题，可以网上向我咨询网上咨询流程如下（有两种方式）：1.打开微信----点击下方“通讯录”----找到“好大夫”----点击左下角“我的医生”找到我----点击“发信息”：文字向我咨询，点击"打电话"：电话向我咨询2.下载好大夫软件到手机，在首页搜索我的名字“##”----点击我的头像----点击“立即就诊”----点击“咨询”二、不方便到门诊复诊和就诊患者，可在网上看病网上看病流程如下：（有两种方式）：1.打开微信----点击下方“通讯录”----找到“好大夫”----点击左下角“我的医生”找到我----点击“发信息”----点击“申请处方”----选择“图文问诊或电话问诊”----点击“立即就诊” ----填写病情信息----提交订单2.下载好大夫软件到手机，在首页搜索我的名字“##温二院”----点击“我的头像”----点击“立即就诊”----点击“看病”----选择“图文问诊或电话问诊”----点击“立即就诊”----填写病情信息--提交订单三、接受通知，避免复诊时远道而来扑个空；认真看我发的患教通知，利于病情的恢复四、家庭医生服务如病情需要长期咨询和我保持联系的，可以选择此服务，尤其对于复诊患者，能够减少就医的成本，免去来回跑医院，希望我的这个服务给您带来更多的便利。在很多情况下，门诊看病时间只不过几分钟，但挂号、候诊去医院的往返时间，可能会耽误一个上午或整天时间。外地患者就更不用说了。考虑长途旅费、住宿费都算，至少需要几百元至上千元。尤其对于复诊患者，能够减少交通和时间成本，希望我的这个服务给您带来更多的便利。如您不习惯这种方式，可照常门诊找我就诊，祝您早日康复

本文为《消化界》对曹倩教授的专访。前言在我国，IBD发病率逐年攀升，并且已“荣升”为消化科常见病和疑难病，该病病情复杂，诊治困难，病程迁延难愈，成为医学界热门并棘手的问题。生物制剂的问世，给IBD带来了新的机遇，也面临很多挑战。小编看来，常规传统药物是IBD治疗的常规装备，而生物制剂是治疗IBD的先进武器。对生物制剂这个先进武器的了解与熟练应用至关重要！今天，消化界有幸采访到浙江大学医学院附属邵逸夫医院炎症性肠病中心的曹倩教授，在曹倩教授领导下，该中心目前在国内IBD治疗领域使用生物制剂最多，因此，她在这个领域积累了丰富的经验。接下来，有请曹教授为大家讲授如何掌控和应用生物制剂这个先进武器。访谈专区首先感谢曹倩教授百忙中接受中华消化网和消化界的专访。消化界：请曹教授为大家介绍一下哪种类型的克罗恩病（CD）患者适合使用生物制剂。曹倩教授：根据文献资料和我们的经验，我认为合适的患者可能是：一、首先是一个诊断明确的CD患者。目前我个人认为国内对CD的诊断有一些问题，表现在一方面因疾病的复杂性而出现难以确诊，另一方面医生忽视诊断标准而轻易诊断。因此在确定使用生物制剂前患者CD的确诊我认为是我们应该重视的，努力寻找诊断证据，全面鉴别排除易混淆的肠道溃疡。二、是没有禁忌症的患者，如对生物制剂过敏的患者；有活动性结核病或其它活动性感染的患者；有中重度心力衰竭患者；有神经脱髓鞘病患者等。三、有生物制剂治疗适应症的患者，如一些传统的适应症：中至重度的活动性CD，对糖皮质激素治疗无效或激素依赖者，和（或）免疫抑制剂（如硫唑嘌呤等）治疗无效者，或不能耐受上述药物治疗（存在禁忌证或严重不良反应）者；活动性肛瘘的患者，儿童及青少年CD患者；CD术后有高危复发风险患者等。消化界：目前除了一些传统适应症的患者，也有很多拓展的适应症，曹教授在这方面积累了很多经验，能否给我们介绍一下呢？曹倩教授：是的，随着我们对生物制剂认识的加深，我们除了上面一些传统适应症患者会考虑生物制剂治疗外，我们也在以下一些合适患者中优先考虑生物制剂的应用：对确诊时具有预测疾病预后不良高危因素的患者，可早期应用生物制剂治疗，可能并不需要通过传统药物的途径。预后不良的高危因素包括：①合并肛周病变②病变范围广泛(肠道累计长度超过100 cm)③伴食管、胃十二指肠病变④发病年龄轻⑤首次发病即需要糖皮质激素治疗除上述高危因素外，一些临床情况我们也会考虑生物制剂的优先使用。①考虑病情活动并发的消化道出血②广泛结肠受累，存在结肠深大溃疡③肠外表现突出和多系统累及④有妊娠愿望的育龄期患者(可在妊娠早中期使用)⑤接受过激素治疗而复发频繁（一般指每年≥2次复发）⑥早期CD患者（明确诊断18个月之内）消化界：生物制剂的使用时间与停药时间如何把控？曹倩教授：我个人觉得可以从以下几个方面进行把控：国外推荐一旦取得临床缓解，建议生物制剂长期维持治疗；国内结合患者个体情况考虑维持或停药（考虑经济因素和病情因素）。总原则是建议持续使用，至少需要疾病缓解（内镜下黏膜愈合）才考虑停药。不建议间歇使用，间歇使用易产生抗抗体而降低药物疗效，且更易产生副作用。消化界：医生担心生物制剂的潜在风险而不敢尝试使用，请您与临床医生做个讲解。曹倩教授：结合国内外使用生物制剂的经验及相关不良反应报道，同时结合邵逸夫医院炎症性肠病中心多年来使用生物制剂治疗IBD的经验和心得，个人总结如下：总体来说我个人认为生物制剂是一种治疗CD的相对安全的有效药物。我们中心从2009年开始使用第一例患者至今已经使用了近400例患者，期间发生了一些副作用，总体发生率为约8%，大部分都是轻度不良反应，一部分患者停药，一部分通过处理后可以继续使用。我认为对有使用生物制剂适应症的患者在治疗前需要进行严格筛查，对一些有潜在风险的患者权衡使用利弊后谨慎使用，做好患者的知情同意，并做好预防处理工作，使用的单位应该有完善的预防和应对措施。总的来说，要有准备、有跟踪、有计划有准备：筛查流程和预防措施有跟踪：规律的、可控的监测计划有计划：应对药物风险的措施消化界：关于生物制剂，如何在用与不用之间权衡利弊，请您分享一下这方面经验。曹倩教授：对于CD患者而言，生物制剂的用与不用，很大程度上由医生在帮患者做决定。在权衡利弊，决定用与不用的问题上，除了要把控上面提到的适用症、禁忌症和治疗时机之外，还需要做到以下几点：一、与患者进行充分沟通：个人觉得，作为医生，考虑到患者利益最大化，首先要与患者进行沟通，达成一致的治疗目标。有时候你会觉得患者是一个非常合适的患者，但患者更关注的是药物的潜在风险。因此如何与患者沟通，如何让患者接受更加有效的治疗，如何向患者讲解药物的潜在风险就是一门艺术。比如一个合适的男性CD患者很担心使用生物制剂后肝脾T细胞淋巴瘤的发生风险。如何跟他沟通这个问题呢，我一般喜欢举个数字概算让他认识这个问题：全球100万患者使用IFX，其中30万CD，约15万男性，7.5万是12～58岁风险人群，预估肝脾T细胞淋巴瘤发生比例为万分之二，那全球可能就15例，落到你这个患者的机会是多少患者自己会去理解了。二、对于中国的患者，生物制剂应用目前来说我认为还是个短期的治疗行为，但对大部分患者来说CD的治疗可能是一个长期的过程。因此在给予患者生物治疗方案时，我们应该关注短期方案的制定，更应该关注患者长期方案计划。这也是生物制剂方案给予患者时应该考虑的问题。更多信息，请关注微信平台“邵逸夫IBD团队公众号”

炎症性肠病可能得两种肝脏疾病——原发性硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，除此之外，一些治疗方式也可能导致肝功能的损害。原发性硬化性胆管炎1什么是原发性硬化性胆管炎？ 原发性硬化性胆管炎（PSC）指一种特发性肝内外胆管多发性狭窄及串珠样改变，且无法用其他继发性硬化性胆管炎来解释的疾病。它损伤肝脏向外运输胆汁的胆管并导致其狭窄，最终可导致肝硬化（严重肝脏瘢痕）及其并发症（包括肝功能衰竭和肝癌）。2怎么诊断原发性硬化性胆管炎？ 原发性硬化性胆管炎起病较隐匿，大多数病人无自觉症状，往往是因为持续异常的肝功能而引起重视。患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无特异性。突然发作的瘙痒可能提示患者胆管阻塞。其他症状为晚期肝病的表现，如黄疸或胃肠道出血。 推荐的影像学检查是对肝脏和胆管进行磁共振成像检查（磁共振胆管造影，MRCP），也可以通过内镜向胆管注入造影剂以寻找胆管狭窄等病变迹象（内镜下逆行造影，ERCP），有的患者可能还需要做肝脏活检。原发性硬化性胆管炎临床诊疗共识（1）关于 PSC 的诊断，MRCP 优于内镜逆行性胰胆管造影术（ERCP）。（强烈推荐，证据为中等质量）（2）在诊断性胆管造影检查中怀疑为 PSC 的患者，不必要行肝穿刺确诊。（有条件推荐，证据为低质量）（3）疑似小胆管 PSC 或排除其他疾病（如自身免疫性肝炎）的患者，建议行肝活检确诊。（有条件推荐，证据为中等质量）（4）抗线粒体抗体检测可以帮助排除原发性胆汁性肝硬化。（有条件的推荐，证据为中等质量）（5）PSC 患者应至少检测一次血清免疫球蛋白 G4（IgG4）水平。（有条件的推荐，证据中等质量）3PSC和炎症性肠病 不同于眼部疾病，原发性硬化性胆管炎的严重程度与炎症性肠病的严重程度并不平行。炎症性肠病的炎症被控制住的时候，肝内外胆管的炎症可能仍然处在活动期，反之亦然。约5%的炎症性肠病患者会患上原发性硬化性胆管炎。90%的原发性硬化性胆管炎患者患有炎症性肠病。目前，还不清楚为什么发生在该部位的炎症不能像结肠一样对抗炎治疗产生应答。4PSC的治疗 目前还没有治疗原发性硬化性胆管炎的有效方法，也没有预防或者预测易感人群的有效措施。有些医生使用一种叫熊去氧胆酸的胆汁盐来帮助控制炎症。尽管这种胆汁盐能够改善部分人群的肝酶升高、肝脏炎症以及肝脏损伤等情况，但仍不清楚其是否能有效阻止疾病的发展进程。有些患者患病之后没有任何症状，只有血指标及影像学检查的异常。有些患者则病情逐步恶化，严重者需要考虑进行肝移植。原发性硬化性胆管炎临床诊疗共识1. 药物治疗： 熊去氧胆酸（UDCA）是目前研究较为广发的治疗方法。一项关于 105 例患者的研究显示，适当剂量的 UDCA（13-15 mg/kg/d）确实可以改善 PSC 的生化指标，但缺乏临床改善的证据。免疫治疗和其他疗法：已进行临床试验、但没有明显的临床验证效果或无法改善肝脏生化指标的治疗方法。 万古霉素：有一系列的病例报道和数据显示，口 服万古霉素可显著改善一些患者的临床症状和肝生化指标，但目前仍缺乏缺乏完善的随机临床试验支持。2. 内镜管理： PSC 的胆道梗阻在各级胆管都可能出现，但内镜治疗仅适用于较大的胆管。ERCP 可治疗局限于肝外和肝内大胆管的显性狭窄。内镜干预可减轻瘙痒和胆管炎，并可早期诊断胆管癌，并可能改善患者的生存质量。3.经皮治疗 经皮胆道造影用于行空肠 Roux-en-Y 吻合或胃旁路术的 PSC 患者。由于其并发症较明显，包括肝动脉损伤，胆道出血和胆管炎等，经皮胆管造影通常作为 ERCP 之后的二线治疗。当进行经皮治疗，显性狭窄必须充分扩张，以防止胆汁逆流和经皮胆漏。4.外科治疗 通过胆道重建行胆肠内引流术可以有效改善临床症状，如黄疸和胆管炎，但也会导致胆管炎风险和死亡率增加。术后的疤痕也增加了肝移植的难度。由于肝移植的卓越疗效，引流术在很大程度上已经被淘汰。 肝移植是治疗肝硬化失代偿患者的最终手段。PSC 的自然病程变化很大，但是，在缺乏有效的医疗治疗的中位生存时间为 10-12 年。肝移植可使 PSC 患者的 5 年生存率维持在 80%-85%。自身免疫性肝病 即自身免疫系统开始攻击肝脏组织进而引起肝脏的炎症和损伤。该病理过程与炎症性肠病在胃肠道的病理过程类似。自身免疫性肝炎可以毫无症状，也可以引起严重的肝损伤，从而导致肝硬化，甚至需要肝脏移植。 传统的治疗防范是激素和硫唑嘌呤。如果同时患有炎症性肠病和自身免疫性肝炎，那么可以用同样的药物治疗这两种疾病。治疗方式对肝功能的影像 治疗炎症性肠病的药物（包括硫唑嘌呤、巯基嘌呤、甲氨蝶呤）也会损伤肝脏。在一些罕见的情况下，柳氮磺吡啶和英夫利西单抗会造成肝损伤。乙肝患者需谨慎接受生物制剂治疗，因为生物制剂有可能加重病情。另外，过量使用对乙酰氨基酚（常用与控制克罗恩病引起的腹痛）也会损伤肝脏，如果24小时内其用量超过4g，或者用药同时伴有饮酒，就会对肝脏造成损伤。 另外，长期静脉营养（全肠外营养，TPN）的患者可能出现胆囊结石。长期肠外营养也会造成脂肪肝。知道这一点很重要，因为全肠外营养可用于治疗克罗恩病，特别是小肠严重发炎或者皮肤和肠之间存在较大瘘管的患者。节选自《炎症性肠病患者的自我管理》，获取更多内容点我参考：《原发性硬化性胆管炎临床诊疗共识》。