患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 患者女,虚岁10岁,8岁时因脑部出血,右边手脚不会动了,经过医生治疗,手脚恢复了。发病时间是2009年7月16号。现在过去2年了,现在查出说是脑部海绵状血管瘤。建议用伽马刀还是开颅手术 8岁时因脑部出血,右边手脚不会动了,经过医生治疗,过了几天手脚恢复了。现在身体状况良好。 开颅手术对以后的智力,偏瘫风险大不大天津医科大学第二医院神经外科刘东:海绵状血管瘤属于脑血管畸形,如何选择治疗措施与病灶位置关系较大,不知您孩子的病灶在何位置?患者:影像所见:左侧顶叶可见一不规则高低混杂信号影,似累及胼胝体,FLAIR上大部分呈低信号影,内可见条状高信号影,余脑实质内未见明显异常。中线结构居中。 SWI序列成像,病灶局部、邻近脑组织和同侧脑室膜多发含铁血黄素沉着。同侧周边部分静脉较粗大,主要累及纹状体上静脉,侧脑室内侧静脉和丘脑静脉等。影像诊断:左侧顶叶—胼胝体病变,考虑血管性病变。病灶局部,周边脑组织和同侧室管膜散在含铁血黄素沉着,提示陈旧性出血后遗。病灶局部静脉轻度曲张。请问:做伽马刀效果好吗、还是手术?天津医科大学第二医院神经外科刘东:手术切除成功的话可根治此病,但病灶位于左顶,手术后可能会出现偏瘫。伽玛刀治疗可降低海绵状血管瘤出血的风险,但并非百分百,如欲规避开颅手术的风险,可以考虑伽玛刀治疗,个别病例可能在伽玛刀治疗后半年左右出现水肿,水肿期2~4个月左右。患者:水肿期是什么,水肿期有什么后果、用伽马刀治疗的患者有没有康复的病例?病灶的位置是不是不太好,增加手术难度?伽马刀治疗时间久了会不会出现癫痫?天津医科大学第二医院神经外科刘东:水肿期就是个别病例在伽玛刀治疗后半年左右在治疗病灶局部出现脑组织水肿,水肿一般可以通过药物治疗控制,整个水肿持续时间2~4个月不等。癫痫出现与否与血管瘤所在解剖位置和出血病史关系比较大。
眼眶海绵状血管瘤眼眶海绵状血管瘤是一种常见的眶内良性肿瘤,国内文献报道约占眼眶肿瘤中的18.1%~21.3%。最常见的发病部位为眼眶肌锥内,其次为肌锥外等位置,但也可出现于眼部其它位置织,不同部位肿瘤临床表现也有不同。多数起病隐匿,呈慢性经过,病程常数年,甚至数十年。主要症状包括:渐进性眼球突出,视力下降,视野改变,复视及眼球运动受限。影像技术的进步使眶内海绵状血管瘤在术前即可得到准确的定位和定性诊断。CT和MRI是诊断眶内海绵状血管瘤最有用的定位方法,CT表现为位于肌肉圆锥内的圆形或类圆形病变,眶尖部多保留一个三角形透明区;MRI征像表现为:T1WI与眼外肌呈等信号或略低信号,T2WI与眼外肌相比呈高信号,与玻璃体信号相等,信号均匀,MRI定位诊断精确,能清楚分辨视神经、眶脂肪和肿瘤三者的关系,优于CT和B超检查,尤其是明确肿瘤与视神经的关系方面具有优势。但超声能够显示肿瘤内部的回声的特点对海绵状血管瘤具有定性诊断意义。由于肿物多位于球后肌锥内,肿瘤压迫视神经与眼球可损害视功能,为保护视力,宜早期治疗。传统治疗方法为开眶手术完整摘除肿瘤,入路有前路开眶、外侧开眶、内侧开眶。手术可能出现的并发症有视力下降或丧失、眼球运动障碍与上睑下垂等, 吴中耀等总结209例眶内海绵状血管瘤手术治疗后视力减退17%,永久性视力丧失4.2%。Scheuerle等统计一组较大的眶内海绵状血管瘤经颅手术的视力受损的情况达到14%。当肿瘤位于眶尖或者肿瘤较大的时候要全切肿瘤就可能因直接损伤、牵拉视神经,或者破坏了其供养动脉(视网膜中央动脉或者眼动脉)而损害视力。伽玛刀放射外科被广泛用来治疗颅内海绵状血管瘤,治疗海绵窦海绵状血管瘤也有报道。眼眶肿瘤伽玛刀治疗的经验表明该方法既可有效地控制肿瘤生长,同时还避免了手术的直接损伤,为这类疾病提供了新的治疗方法。笔者采用Leksell伽玛刀治疗眶内海绵状血管瘤,病灶边缘剂量12~20Gy,随访期间未出现体积增大的情况,病灶消失或者缩小的比率达87.0%,获得较高的肿瘤控制率。随访期间未见严重并发症出现。典型病例患者女,35岁,左眶海绵状血管瘤,患者主因左侧偏头痛5年,左眼突出2个月,于2007-1-17行伽玛刀治疗:病灶容积6.4ml。GKS后6个月时突眼症状缓解,10个月时复查MRI肿瘤明显缩小。A 伽玛刀定位MRI T1WI B伽玛刀定位MRI T2WIC 伽玛刀治疗后10个月MRI T1WI D 伽玛刀治疗后10个月MRI T2WI
1.概述三叉神经痛(Trigeminal neuralgia)是一种以三叉神经分布区内反复发作的、短暂的、阵发性剧痛为特征的神经科慢性疾病,每年全世界发病率为4-13/10万,多见于40岁以上成年及老年人。由于长期发作,病人疼痛难忍可发生精神性格的改变影响工作、学习和生活,严重影响患者生活质量和健康水平。多数三叉神经痛的原因是神经在进入脑桥前数毫米的位置受到压迫所致,压迫的原因主要为血管,其它还有神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、动脉瘤、动静脉畸形等。压迫导致受压区域脱髓鞘改变造成了疼痛。但确切的病因尚不完全清楚。2.临床表现及诊断疼痛特征:发作无先兆,骤起骤停,呈电击样或刀割样,程度为中度到极重度,持续时间一般不超过2分钟,白天发作多于晚间,睡眠中罕见。通常为间歇性发作,间隔时间可达数月甚至数年,但随着病情进展,缓解期越来越短,直到每日多次发作。疼痛部位多数严格局限于三叉神经分布区域,单侧发病多见,3支均可受累,2、3支最多。约半数患者可因触碰“扳机点”引起发作,扳机点多位于上唇、鼻翼、口角、门齿、上腭、颊粘膜等。神经系统检查很少阳性发现。诊断主要依靠病人主诉,其它手段包括CT、MRI、MRA等影像学方法。3. 治疗选择1) 药物治疗:卡马西平、苯妥英钠等。2) 封闭:常用无水乙醇封闭,操作简单,但疗效不能持久,很少超过一年。3)三叉神经切断术:现已很少采用,可使切断的神经分布区感觉完全消失,2年后多数患者会复发。4) 经皮穿刺射频热凝术:适用于药物耐受,不宜手术治疗的病人。手术针对三叉神经半月节,无法根治疼痛,多数患者会复发。并发症可见面部麻木,感觉缺失,角膜感觉缺失,咀嚼肌轻瘫和动眼、滑车、展神经损伤以及无伤颈内动脉等。5) 三叉神经微血管减压术:手术将膨胀扭曲的血管与三叉神经根分隔开来。对60-70%的病人有很好的疗效。并发症可见脑脊液漏、颅内感染、听力下降等。脑干梗死、颅内血肿、脑水肿等严重并发症只占少数。复发的比例为6-47%。6) 伽玛刀反射外科治疗:伽玛刀治疗三叉神经痛采用MRI 定位,可以清晰地显示三叉神经从脑干到半月节的走行,将三叉神经进入脑桥前2~4 mm 处定为靶点,文献报道的有效率一般高于90%。适合于原发性和继发性三叉神经痛,以及药物治疗和其他方法治疗无效的三叉神经痛。止痛效果在1-90天内显效,鲜见面部感觉减退,不损伤其他颅神经,复发率较低。对于复发者第二次治疗仍然有效。三叉神经痛伽玛刀治疗,定位精确、有效率高、无创伤、术后无不良反应、并发症极少、无生命危险等优点,已成为治疗三叉神经痛的首选治疗方法之一。伽玛刀治疗三叉神经痛的机制尚不清楚。近期已有双靶点治疗取得良好效果的报告,对第1 次治疗无效和复发的病例进行伽玛刀再次治疗,业已取得很好的疗效。
五、脑转移瘤的治疗脑转移瘤不治疗平均生存期4周,为癌症病人死亡的主要原因。其治疗目的在于改善症状、延长患者生存时间和提高生存质量。早年的标准治疗有激素和分次放射治疗;近30年来,手术切除肿瘤加术后放射治疗成为标准治疗方法之一;20世纪90年代以来放射外科(Radiosurgery)广泛应用于脑转移瘤的治疗,成为现代标准治疗脑转移瘤新兴手段。脑转移瘤患者的病情是多样的,多种因素影响病人的预后。1.脑转移瘤预后因素评估脑转移瘤病人治疗前评估预后因素对治疗方法、治疗方案制订和治疗后效果评价具有标准的指导意义。Gaspar 等(2000年)发表脑转移瘤放射治疗病人预后因素回归分析(RPA)将脑转移瘤病人按照远期生活质量评估(KPS)、原发癌控制情况、年龄和有无颅外转移分成三级:Ⅰ级为KPS≥70分,年龄<65岁,原发癌消退控制,颅外无转移;Ⅱ级为KPS≥70分,Ⅲ级为KPS<70分,其它3项中有1~3项不符合Ⅰ级者。脑转移瘤手术切除和放射外科治疗预后因素须增加原发癌的病理类型、颅内肿瘤状况(病灶数目、大小、部位及并发脑水肿、脑积水等)。2.治疗方法的选择⑴ 全脑放射治疗(WBRT) WBRT治疗脑转移瘤的历史悠久。大量研究结论认为:①WBRT可使50%病人改善症状,治疗后存活1~6个月时间,平均存活3个月;②放射治疗的毒副作用有脱发、疲乏、厌食、恶心、呕吐、闭经、发热、听力丧失、急性放射性脑病、亚急性脱髓鞘综合征、放射性脑坏死、视神经萎缩和继发性脑卒中。长期副作用包括进行性痴呆、步态失调和大小便失禁等;③WBRT疗程长,延误原发癌治疗;④根据Murray等9104例RTOG研究结论:WBRT标准治疗方案总剂量为3000cGy,分10次照射,两周完成。增加总剂量和分次照射剂量并不提高疗效,相反增加副作用;⑤WBRT治疗范围包括:颅内弥漫型转移瘤和不具备手术及放射外科治疗的转移瘤病例。关于手术切除后和放射外科后附加WBRT存在不同主张。近代研究表明手术结合WBRT可减少手术切除肿瘤原位复发,对远隔病灶复发和生存期延长无意义。对无法单独应用放射外科治疗的多发转移瘤WBRT可作为辅助治疗[9]。⑵ 手术切除肿瘤 手术切除适用于位置表浅、平均直径大于3.5cm的单发转移瘤,原发癌已稳定控制,无手术禁忌证,年龄小于65岁,KPS>80分的患者。据Buckner等(1992年)综合多家研究结果报告脑转移瘤中单发灶占30%~50%,其中1/2有条件选择进行手术切除。手术切除肿瘤可改善症状和延长存活期。Arbit等(1996年)报告583例手术切除脑转移瘤后病人平均存活期9.4个月,手术死亡率5.3%。手术切除后是否附加WBRT曾有不同主张。较早期的主张手术后附加WBRT成为标准治疗。以Patchell等(1998年)为代表的近代随机对比研究单纯手术切除与术后附加WBRT两组比较存活期和生存质量无意义差别,主张手术后无需附加WBRT。同时值得关注的WBRT的副作用妨碍术后复发病人的再治疗。原发癌为非小细胞肺癌的单发脑转移瘤适于手术切除,Read等报道非小细胞肺癌与脑转移瘤双切除一年存活率50%,Pieper等1996年报道乳癌脑转移瘤手术切除平均生存期16个月,5年存活率17%,与放射外科治疗效果类似;但源于黑色素瘤的脑转移瘤大多是多发,不适合手术切除;源于小细胞肺癌、肾癌和肠癌的脑转移瘤手术切除复发率高,存活时间短,不及放射外科治疗效果。⑶ 放射外科治疗 放射外科治疗适用于脑的任何部位的单发和多发肿瘤,肿瘤平均直径<3.5cm,有手术切除禁忌证不能手术切除的病人也可治疗,治疗后肿瘤复发的病人可再治疗。具有微创、治疗时间短、并发症少、无直接治疗死亡风险。原发癌未治疗或未控制的病人放射外科治疗不影响对原发癌进行治疗。20世纪90年代以来放射外科广泛应用于脑转移瘤的治疗,放射外科治疗肿瘤局部控制率取决于KPS评分、肿瘤大小、边缘剂量大小、原发癌控制情况等预后相关因素。Boyd和Mehta等(1997年)报告用伽玛刀治疗脑转移瘤1700例,治疗控制率83~100%,平均生存期9.6个月。Hasgawa等(2003年)报告伽玛刀治疗172例脑转移瘤,平均生存期8个月。年龄<60岁,KPS≥90,原发癌控制的病人平均生存期28个月,有生存期达96个月的长期存活病例;Sheehan等(2003年)报道69例肾细胞癌脑转移瘤控制率96%,平均存活期15个月(1~69个月)。O’neill等(2003年)回顾分析发现97例单发转移灶、病情相似患者分别用手术切除或放射外科方法治疗后平均随访20个月,两者存活期无显著差别,一年存活率和局部复发率手术组分别为56%和58%,放射外科组分别为62%和0%。存活病人的生存质量后者优于前者。伽玛刀脑转移瘤的并发症少见,文献资料普遍报告并发症多为一过性灶周脑水肿,可逆性神经症状及肿瘤内出血,发生率<5%,未见有治疗死亡率的报告。其并发症根据出现时间的不同分为急性、亚急性和慢性。急性并发症包括:头痛、恶心、呕吐、癫痫发作等,常发生在治疗后数小时至数天,经对症治疗后症状很快消失;亚急性并发症主要为放射性水肿、神经症状的恶化以及癫痫发作,发生在治疗后6个月内;晚期并发症为放射性脑坏死,大容积肿瘤及辅助全脑放疗的病人发生几率高。但脑转移瘤患者已经处于癌症晚期,长期生存患者少见,因此临床上发生放射性脑坏死的病例少见。放射外科治疗脑转移瘤值得深入讨论的几个问题:① 关于放射外科治疗脑转移瘤的边缘剂量1995年之前的文献使用的边缘剂量较高,常用25~35Gy,并发症发生率较高,此后逐渐降低边缘剂量,也取得了高剂量同样的控制率,且降低了并发症率。当今常用边缘剂量为16~20Gy。深入研究显示原发癌的病例性质与肿瘤的边缘剂量存在差别,如源于肾癌、乳腺癌和黑色素瘤的转移瘤边缘剂量要高于肺癌脑转移。Goodman等(2001年)研究682个脑转移瘤在强化MRI的显示分为均匀强化占59%,非平均强化32%和环形强化8%三型。后两种类型含耐放射的乏氧肿瘤细胞,所用剂量应大于均匀型。② 关于放射外科治疗后要不要附加WBRT?近几年研究结果一致表明放射外科治疗后附加WBRT对患者生存期、生存质量和肿瘤的复发无任何有意义的改善,而且增加副作用和妨碍肿瘤复发病人的再治疗。因此不主张放射外科治疗后附加WBRT。③ 关于放射外科治疗脑多发转移瘤的标准放射外科治疗多发转移瘤的病灶数目限定在3个、5个、10个以内、或多于10个各家均有不同报道,目前尚无统一标准。从治疗技术角度看,Leksell伽玛刀可同时设计多个矩阵,距离靠近的肿瘤可设在同一矩阵内,一次可治疗5个甚至10个以上病灶。根据近年研究成果认为放射外科治疗脑转移瘤为取得良好效果应遵循以下原则:A. 脑转移瘤病人治疗前应常规进行严格的RPA评级,依据病人RPA制定治疗方案;B. 多发肿瘤由总容积大小决定是否选入治疗。Chang等研究表明脑转移瘤容积大小与肿瘤的控制率呈反向相关。根据多数文献肿瘤容积大于35cm3时,放射外科肿瘤控制率低,易发生并发症;C. 多发灶多靶点治疗安全累积剂量允许范围为2.16~8.51Gy。Nakaya等(2002年)报道105例患者转移灶均超过10个,一次治疗累积剂量4.83Gy,少于分次放疗每次2.0Gy的累积剂量8.25Gy,随访未发现严重并发症,故认为超过10个病灶的患者可采用放射外科治疗。④ 辅助治疗激素和高渗脱水剂主要用于脑水肿、颅内压增高的病人;化疗和放疗联合用于多发的小细胞肺癌、黑色素瘤脑转移瘤有辅助治疗效果。合并癫痫的病人治疗前后用抗癫痫药物治疗。六、结论脑转移瘤是癌症病人死亡的主要原因。早期诊断和治疗可以有效缓解症状、延长生存期和提高患者生活质量,最后大部分脑转移瘤病人死于原发癌。现代治疗的方法包括WBRT、手术切除和放射外科。其中以放射外科最为实用、安全、有效、简便,为越来越多的患者所接受。依据病人个体风险和预后因素准确评估,结合原发癌病理类型、转移灶部位、大小、病灶数和症状选择治疗方法和方案可获取满意疗效。放射外科治疗脑转移瘤适应证和技术参数尚需进一步规范。七、伽玛刀治疗脑转移瘤的适应证1. 适用于脑任何部位的单发和多发肿瘤2. 肿瘤平均直径< 3.5 cm3. 有手术切除禁忌证的患者4. 治疗后复发的肿瘤5. 患者及家属要求进行伽玛刀治疗6. 无伽玛刀治疗的禁忌证