什么是肉毒毒素和治疗原理肉毒毒素(botulinum toxin,BTX)是G+厌氧芽胞肉毒梭菌产生的噬神经蛋白。早在19世纪末人们就发现了肉毒毒素,1946年Schantz EJ 提纯出肉毒毒素结晶,1973年Scott医生首次用动物实验证实了BTX-A有麻痹眼外肌的作用,1979年Scott首次在眼肌电仪的监测下将肉毒毒素注入志愿者过度收缩的眼肌,成功地纠正了斜视,这些先驱研究证实了A型肉毒毒素能安全、有效地用于治疗肌肉失调。除用于斜视外,Scott等又开始了对肌张力障碍诸如眼睑痉挛的治疗研究,后来又拓展至其他面部肌张力障碍、痉挛性斜颈、肢体肌张力障碍的治疗(如脊髓损伤、中风后的肢体肌肉痉挛、脑瘫儿童的痉挛状态等)、脊髓损伤引起的神经原性膀胱、直肠括约肌痉挛,以及通过抑制汗腺的分泌来治疗腋臭等功能。目前是康复医学领域缓解中风、脑瘫、脑外伤、脊髓损伤等上运动神经元损伤所致的肌痉挛的首选方法之一,并能有效地改善患者的运动功能、生活自理能力。BTX-A选择性地作用于外周胆碱能神经末梢,在神经肌肉接头处(即突触处)作用最强。肉毒毒素作用在运动神经终板的突触前膜,阻断乙酰胆碱释放到突触间隙中;神经终板逐步发生变性死亡,导致受累的神经不能刺激支配肌肉的收缩,使肌肉暂时性的力量减弱或麻痹。肉毒毒素有效作用时间一般是在3-14天之内的到达,阻滞作用可持续数3~6个月,当运动神经末梢旁生新芽,形成新的运动终板,并取代死亡的神经终板时,肌肉重新获得神经支配,并逐渐恢复功能或又重新出现肌痉挛状态。A类型肉毒杆菌毒素(BOTOX)是一种治疗年幼脑瘫儿童痉挛状态的有效方法之一。脑瘫患儿足尖行走,早期是由于小腿肌肉痉挛造成的,故患儿不可能在行走时将足跟着地。肉毒素可阻止神经与其靶肌肉之间信号传递,减少痉挛肌的过度僵硬。BOTOX局部作用于肌肉,克服僵硬,使发育中的肌肉可以更加正常的成长和有效地进行康复治疗,增加痉挛肌的长度,减少挛缩的危险,减少外科手术的需求,增加正常肌肉生长发育的机会。虽然,注射3~6个月后,肌肉痉挛状态可能会重新出现,但肉毒素注射不是单纯为了降低肌张力,而是为了在注射后,重新获得和提高,肌群因为肌张力障碍而丧失的功能,所以注射后正规的康复治疗非常重要,即使痉挛状态可能重新出现,但会减轻,患儿的运动能力和肌力会有很大的改善。肉毒毒素安全吗?A型肉毒毒素是一种毒素,最初发现就是因为人们误食了变质的香肠,由于摄入大量的肉毒毒素而致死。目前推算A型肉毒毒素的使用极限为LD50 约为40单位/千克,即60公斤的人为2400单位,不过目前在临床应用的量非常小,因此是很安全的。A型肉毒毒素治疗是安全的,尚无致畸的报告,但是毕竟经验有限,因此,妊娠或哺乳妇女不建议使用BTX-A。患有神经肌肉疾病,特别是那些影响神经肌肉接头的,如重症肌无力患者不能使用肉毒毒素。而过敏体质及对该药品过敏者、注射局部有感染或皮肤破损者、发热和急性传染病患者、严重脏器疾病患者均应为肉毒毒素注射的禁忌。因氨基糖苷类抗生素(如庆大霉素等)能加强肉毒毒素作用,使用肉毒毒素期间应禁止使用上述抗生素。另外肉毒毒素期间禁用胆碱脂酶拮抗剂、琥珀酰胆碱、箭毒样去极化拮抗剂、硫酸酶、喹尼丁、钙离子通道阻滞剂、林可霉素、多粘菌素等药物。肉毒毒素注射当时一般无任何作用,发挥药物作用的时间需要3d至2周,因此不能过早判断治疗剂量是否不足。同时由于重复注射可造成免疫抵抗,因此不宜在注射后3个月之内追加注射,以免影响重复注射效果。一般认为3个月后治疗效果减弱时可以重复注射,此时重复注射BTXA一般仍可出现疗效,而重复注射不会发生积蓄中毒。注射后局部用冰敷;注射后局部轻轻压迫而不要按摩,在注射后的2~3小时内不要按摩局部;注射后肌肉主动收缩活动和电刺激有利于药物内化,提高药物作用。因此应该鼓励患者在注射后加强功能锻炼,而不需要休息制动。来自20个RCT和2项荟萃分析的证据说明,用肉毒毒素治疗,肌张力明显下降,被动功能改善(减少损害,提高参加活动的能力)。越来越多的证据说明,减轻痉挛可改善主动功能,即减少活动限制。迄今为止,虽然还没有随机的临床试验,但据报道,通过减轻膝关节僵硬步态,可改善功能。降低肌张力可提高进行功能训练的可能性。因此用肉毒毒素有利于改善功能,重复使用肉毒毒素可明显改善活动能力,改善运用患肢的能力,降低护理人员的负担,是解除肌痉挛的有效方法。肉毒毒素的副作用肉毒毒素注射治疗可能会有一定的并发症和副作用,常发生在治疗后3~5天,当然这些副作用都会随着时间而减轻,直至消失,一般在2~4周逐渐消退。常见的有皮肤过敏,产生皮疹;注射部位麻木、疼痛;注射部位出血、血肿;“感冒样”症状;临近肌肉无力;极少数病人可发生过敏性休克。脑瘫的孩子对肉毒毒素注射大多有很好的耐受性。但是,有些孩子可能会在注射后的头几个星期出现轻微和暂时的副作用,如注射部位疼痛,最常见的副作用是一种软弱的感觉,很少有儿童会遇到腿抽筋和发烧,也有儿童大腿注射后发生临时尿失禁和便秘,但很少发生。再次注射治疗,孩子的反应会减弱。怎样实施BOTOX?在对痉挛型脑瘫患儿实施肉毒毒素注射治疗前,应详细检查患儿,以确保合适的儿童接受治疗,并制定治疗方案。用肉毒素治疗儿童为每一个孩子制定具体计划,这样预期的结果就是非常容易理解。肉毒素不建议在2岁以下的儿童身上使用。肉毒素注射治疗的使用计量很小,每块肌肉会根据需要多点注射,使治疗的肌肉放松。年幼、焦虑或不合作的儿童,可给予镇静剂。肉毒素注射治疗后物理治疗的重要性肉毒素注射后物理治疗是非常重要的,只有介入综合、有效的康复治疗,才可以保证效果,使肉毒素的治疗效果延长并达到最大化。家长在孩子每天的康复治疗中将扮演非常重要的角色。许多痉挛型脑瘫的孩子,肉毒素注射与物理治疗结合,可完全消除手术的需要。注射治疗后根据孩子挛缩和畸形的程度,需要选择使用连续石膏固定或合适的支具,帮助牵伸肌肉,有助于维持对注射的有利影响和改善运动控制,特别是膝、踝关节的运动控制。步态训练也是康复训练中重要的治疗项目。我们可以期待什么?肉毒毒素不能创造奇迹,所以并不能完全治愈脑瘫。肉毒毒素注射治疗是为康复治疗创造有效的条件,注射治疗的效果取决于痉挛程度、患儿的年龄、注射后物理治疗的方法和坚持时间。下肢痉挛的儿童,从足尖行走转为足跟足尖行走一般为注射后2周,6周后步态可以改善至最大的效果,并可以有效地训练和提高孩子的平衡功能,使步行更容易。肉毒毒素在痉挛的早期阶段使用最有效,有时,它还可以提供长期的、永久的效果。虽然许多孩子最终还会需要进行矫形手术,但肉毒毒素注射治疗,可以使手术推迟到孩子10岁或更大的年龄,接受的是简单的手术治疗,并使孩子终身只接受一次手术治疗。
斜颈,发病率为0.4%~1.3%,男、女之比为3:2,右侧受累多见。 家长要注意什么情况下孩子可能是斜颈? 1、孩子出生后是否脸或眼睛左右不对称,有大小。 2、孩子的头是否老喜欢歪向一边? 3、孩子脖子一侧是否有硬块。 4、孩子头转动幅度是否受限,不能灵活转动。 有以上情况的提示您的孩子可能是斜颈,希望尽快到医院就诊。
出生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射。随年龄增大,各自在一定的年龄期消失。当它们在应出现的时间内不出现,或该消失的时间不消失,或两侧持续不对称都提示神经系统异常。正常小儿暂时性反射的出现和消失年龄:反射 出现年龄 消失年龄拥抱反射 初生 3-6个月吸吮反射和觅食反射 初生 4-7个月掌握持反射 初生 3-4个月迈步反射 初生 2个月颈拨正反射 初生 6个月另外,正常小儿9-10个月出现降落伞反射,此反射可持续终生。如不能按时出现,则提示有脑瘫或发育迟缓可能。
小儿脑瘫的家庭护理小儿脑瘫是指自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合症,主要表现为运动障碍和姿势异常。合理的家庭护理对脑瘫患儿的康复治疗上起到了良好的推动作用。脑瘫患儿的家庭护理方法有哪些呢?一、脑瘫患儿的抱法(不能独坐、站、走的脑瘫患者,母亲常将其抱在怀里。如姿势不正确,异常姿势得以强化,阻碍了正确的姿势形成。)应用正确方法抱脑瘫患儿,不仅省力,而且可以纠正患儿的一些不正常的姿势;也刺激了患儿对头颈部的控制能力。对于不同类型的脑瘫,应该采取不同的抱法:1.痉挛型脑瘫:患儿母亲一手托住孩子的臀部,一手扶住孩子的肩臂部面对面把孩子双臂伸开,分放在母亲的两侧肩膀上,两腿分开分放在母亲两侧髋部或一侧髋部前后;头可以枕在母亲肩上,也可以与母亲面对面。此抱法的关键在于孩子双腿分开髋、膝关节屈曲,这样可以纠正痉挛型脑瘫患儿的双下肢硬直伸展、交叉及尖足等异常姿势。2.手足徐动型脑瘫:对于手足徐动型的脑瘫患儿,主要是着重控制患儿不自主的动作,使患儿保持姿势和体位的稳定性,与痉挛型患儿抱法有很大的不同。具体方法:将患儿抱起前,家长双手从患儿身后腋下穿出,用手掌按压患儿的腹部,使他的背部紧紧贴住自己的身体。同时,用自己的手臂将患儿的胳膊推向前,这样,可控制患儿头部后仰和肩胛带收紧,使头部直立,双手放在身体前面,抱时家长将患儿的双手分别放在膝盖上,并用自己的双手握住患儿的双手,使患儿的膝、髋关节充分屈曲,这样的抱法可以使患儿的头部和躯干伸展,并为患儿提供了较好的稳定性,也控制了患儿的不自主动作。3.肌张力低下型脑瘫:由于肌张力太低,总的原则是不要让患儿在没有足够支持的条件下,过早的使身体处于直立位,以免引起脊柱的后突及侧弯畸形。这类脑瘫患儿身体软弱无力,当家长抱他时,除了帮助他把双腿蜷起,头微微下垂外,最重要的是给他一个很好的依靠,像抱手足徐动型患儿的方法也可适用。小儿脑瘫患儿的睡眠姿势正常患儿可以随心所欲的躺在床上,而小儿脑瘫患儿由于紧张性颈反射的影响,头很艰难的摆正位,长长是倾向一面,并且头紧紧的贴在枕头上,长久的保持这种姿势将会发生脊柱关节的变形,所以不良的睡姿回影响小儿脑瘫患儿的正常发育。1.痉挛型脑型瘫痪患儿睡眠不宜长期采用仰卧姿势,以防加重肌肉痉挛,痉挛型患儿一侧卧位姿势较好,这中姿势不仅令痉挛肌肉的张力得到改善,也有利于动作的对称。2.对于患儿有仰卧位时容易出现耸肩屈肘,髋关节和膝关节屈曲,长期这样会导致这种姿势硬性固定的危险。所以对屈曲痉挛中的患儿。所以对屈曲性痉挛重的患儿,让他俯卧位睡,在其胸前部放一枕头,使其前臂向前伸出,当患儿头能向抬起或能转动时,可以去掉枕头,取俯卧位姿势睡。坐位体位1、伸腿坐位 伸腿坐位时,双侧髋关节屈曲、外展、膝关节伸展。该体位是脑瘫患者坐位训练的最佳体位。在此体位下,操作者可以对患者进行平衡训练、中心转移、体轴回旋等训练。方法为:首先使患儿呈仰卧位,双腿分开,操作者面面向患儿做于双腿中间,双腿轻压在膝关节上,使其伸展,髋关节外展,拉起至坐位,然后对其肩部、腰部回旋动作。 对于伸肌张力较高的患儿,操作者可靠坐在患儿的背面,胸部抵住患儿的背部,双手从腋下穿过,置于膝关节上面,使其膝关节伸直,并令其双腿分开于操作者的双腿紧贴,然后操作者用自身带动其躯干进行相应的前屈后伸的回旋运动。2、盘腿坐位 盘腿坐位时,髋关节屈曲外展、膝关节屈曲的状态下使臀部负重。操作者可首先令患儿的头部偏向一侧后抱起患儿,并使爽膝关节屈曲,髋关节屈曲外旋,盘坐于操作者的前面,背部靠过操作者的身体,以寻求支点,然后操作者握住肘向前,手指分开置于床面,用手支持肩部或头部;对于上肢痉挛较轻的患儿,可用夹板固定上肢,进行一定的头部旋转诱发其躯体的相应的动作。膝立位体位膝立位是站立的基础,在临床中,脑瘫患儿由于自身的平衡差,为了获得更好的稳定性,膝立时,其双腿间的距离较大,常使腿分开。膝立时大腿及小腿内侧着地和臀部着地形成所谓的“W”形坐姿。对于臀部和膝部屈曲内收、屈肌痉挛严重的脑瘫患儿膝立时,操作者必须控制好其髋部。双膝立位: 是指膝立时,双膝靠拢,膝关节屈曲90度,髋关节充分伸展,躯干与其大腿在同一平面。操作者双手可扶手患儿髋部两侧,或一手拖住臀部,一手抵住胸部,使其髋部充分伸展,帮助保持正确的双膝立位姿势:也可以令患儿自己抓住椅子等物以维持躯干的稳定。单膝立位:是指在双膝立位的基础上,一侧下肢髋关节屈曲90度,并用脚掌着地,另一侧下肢保持原来姿势。从双膝立位到膝关节,是身体的重心从双膝移至单膝的过程。对于重心转移调节困难的脑瘫患儿,进行单膝立位训练时,必须给于足够的支持,操作者尤其要控制住其髋部达到伸髋、屈膝的目的,使其上身保持立直。训练的同时,也可以在患儿头的左右上方悬挂色彩鲜艳、也可以发出声响的玩具,诱导其伸手抓取,这既能增加肩关节的活动度,也能提高重心移动的能力。站立体位站立是行走的基础,正确的静态站立体位是站直,头居中,躯干伸展,双肩与双髋分别出于水平平位。动态的站立体位是指站立时头、躯干、四肢各部位可任意的进行,适当活动而乃能保持平衡。患儿能保持坐位平衡后,可进行站立训练。1、扶站(1)肌张力低下患儿:用身体支持患儿站立,操作者先固定患儿双足,然后一只手扶住其胸部,另一只手扶住其膝盖,若患儿的腰腹肌无力,脊柱不能充分伸展时,则用胸部给予支撑。令其站立。(2)痉挛型双瘫患i儿:操作者先鼓励其站立,在必要时,从其后面给予膝部一定的支撑,引导其向前、后、左、右进行慢慢地摆动;使身体保持平衡,并训练其在身体前屈时,足跟随之移动。2、 靠站: 脑瘫患儿靠墙站立,操作者可帮助患儿把双手放置身体两侧,臂部、躯干靠墙,双足分开与肩同步,并固定患儿的双足,放平于地面。对于脊柱前凸的患儿,操作者可用手轻轻地推顶其腹部,使其脊柱伸展或在腹部加用一定的重力,使患儿的重心垂直于地面,置于双足中间。对于腰腹部无力的患儿,操作者用手握持患儿双肩,以达到能够靠墙站的目的之后,在固定双足,可使用左右移动其骨盆的办法来调节患儿的重心,使患儿的平衡得到进一步的提高。握住其双膝,使其处于一定角度的前屈位,使患儿的膝关节得到很好的控制。对于膝关节呈前屈位的患儿,操作者可采用夹板和双手进行矫正,达到使其主动用力的目的后,解除夹板;对于膝关节过伸的患儿,则采用膝关节固定,在其靠墙站立时,双手握住爽膝关节,使其出于一定角度的前屈位,使膝关节得到很好的控制。独站 对于所有的脑瘫患儿来讲,学会正确的站立的学会正确的行走的基础,逐渐减轻对患儿的扶持,直到能独站为止。正确的站立姿势为:头部保持在正中位,上身挺直,髋、膝伸直,双腿稍分开,脚掌放平在地面上,双足与肩同宽。操作者双手控制控制肩部和腰部,双足置于其双足外缘并夹紧,将操作者的双足踩在患儿的足面上固定,然后根据情况,操作者的双手从半脱到全脱离其身体的办法以训练其独站的能力,根据患儿在脱离帮助的情况下所表现的各种姿势进行纠正或者诱导,如让患儿的双手作向前伸或后伸等动作来诱导患儿的保护性反应。同时操作者应计算患儿站立的时间,用“一、二、三、四、五····”等来刺激患儿的积极性,以配合各种训练动作能够完成,采用不固定双足的方法进行训练。行走体位迈步训练 从站立到行走实际上是身体打破静态平衡获得动态平衡的过程,是支配、平衡、协调能力的综合体现。在患儿能独站和跨步站立的基础上,可在平地上进行迈步训练。开始时可能是被动的,先使患儿保持站立体位,操作者可先帮助患儿左右移动躯干,以获得重心的调整能力。当其能够掌握这一动作后,则向前推移其一侧肩部及同侧下肢,诱发其向前迈步,固定该侧下肢,然后采取同样手法推动其另一侧肢体向前迈步;如此反复进行,直至该患儿能够单独迈步行走。对于刚会走路的患儿,行走时由于平衡能力、躯干调节能力差,缺乏躯干的旋转而引起双下肢的内旋或基底增宽,双手和双下肢的动作不协调。因此,必须对于这些患儿进行步态步速的矫正,促进患儿掌握正确的抬腿姿势,控制迈步的步幅、步速和保持左右腿之间合适的距离,令其获得正确的运动模式。行走训练注意要点1、跨障碍物:应先从迈窄板开始训练,并慢慢的将板加宽加高,然后在台阶上扶着扶手进行上下联系等。 行走是平衡、协调、支配能力的综合体现。在训练患儿行走中,可以在患儿的前面每隔一段距离放置一些不同的小玩具,诱使其走的更快、更远来增加患儿的速度和行走距离。2、膝过伸的患儿:训练时,操作者双手控制其膝关节使其保持一定的屈曲,配合语言令患儿向前行走。值得注意的是,膝过伸的患儿应加强蹲起,屈膝屈髋训练,以增强下肢的伸屈肌和下肢的肌容量,使其控制自己的膝过伸、步幅和步速。3、内收肌痉挛的患儿:可采用令患儿作下肢外展来缓解内收肌的痉挛。练习行走时,操作者可双手拉着患儿,用脚或踝插于两腿之间,向前迈步。训练时可直接纠正患儿的双脚交叉或脚尖向前姿势,也可以膝部分开上抬以及测走,都能纠正和缓解内收肌过紧。4、不随意运动型的患儿:首先应以以静制动,尽量控制患儿不随意运动的频率。由于患儿走路时步幅不规范,步速快,训练时难以控制,所以操作者应该先控制患儿的双下肢和足部,控制速度,指导患儿掌握适当的步速和步幅。一步一步朝前走,同事应矫正不正常的用力及异常姿势,引起正常的运动模式。