Poland综合征即为胸大肌缺损并指综合征,于1841年伦敦的医学生Poland在作一尸体解剖时发现并首次报告。 临床症状集中于躯体及上肢,男性多见,一般为单侧,极少双侧发病。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损和第3~4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位,或女性乳房发育小或无乳房。手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2~4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。 目前发病原因尚不清楚,基本病理为因胚胎时期上肢芽发育障碍所致。 女性患有Poland综合征可行乳房再造手术,单纯自体组织移植或结合假体植入等。 波兰综合症 波兰综合症(又称波兰氏综合症,波兰氏并指或趾症,波兰氏序列症,波兰氏畸形)是一种特征为单侧胸肌先天发育不良或缺失(少见双侧)并伴发同侧手指并指现象的罕见的先天性缺陷症。此症状发生情况一般多发于身体右侧。患此症状已发现的患者中男性多于女性。 该症状一般发生于患者身体一侧(即另一侧是健康的),同一患者身体左右两侧皆发生此症状的情况鲜有声明。 历史:最早由 帕泰克-克拉克森Patrick Clakson医生于1962年发现。他是一位在新西兰出生的英国整形外科医生,供职于伦敦盖伊医院和玛丽皇后医院。他注意到他的三个病人都患有手部畸形并同侧胸部发育不良的状况。他就此与他同在盖伊医院工作的同僚菲利普 伊万斯博士医师探讨,后者与之达成该症状“实属罕见”的共识。克拉克森医生后来在查阅该院文献中惊奇的发现,早在100多年前该医院已有一位医生在其参考记录中报告了类似的症状的发现,他的名字叫 阿尔佛雷德 波兰,时间是1841年。克拉克森找到了波兰医生保留于盖伊医院病理标本博物馆中的患者手部标本。波兰医生在当时解剖一位名叫乔治 艾尔特的罪犯的遗体,据说此人生前手够不到自己的的胸部。波兰医师注意到这个案例的胸壁畸形,并在自己描述该症状的文章中绘上了插图。手部标本是当时波兰医生为便于盖伊医院后世的研究者们用于研究该症状所保留在博物馆中的。确切的说波兰医师并没有定义出该症状的特征因为他只是描述了一个个案而已。克拉克森医生在后来公布其对其三个临床案例的系列研究的文章中把该症状命名于“波兰氏”之后。 概率 按照美国国家人类基因研究中心的统计,波兰氏综合症发生于男性的概率3倍多于女性,发生于患者右侧的概率2倍于身体左侧。发生概率估计7000 - 10万分之一。 成因 波兰氏综合症的成因未知。一说是胚胎发育至46天时胚胎锁骨下动脉供血不足造成。
病 因:1)肺部感染:支气管肺炎后期或肺脓肿、肺大疱破溃胸部外伤胸部手术并发症医源性感染2)临近器官感染:膈下、纵隔、肝脏、胸壁脓肿等血源性病 理:急性炎症,形成脓汁,纤维蛋白沉积临床表现:发热、胸痛、呼吸困难诊断:病史体征:气管向健侧移位,叩诊呈实音,呼吸音减弱或消失胸片及CT胸腔穿刺治疗:治疗原则:控制感染、排除脓液、使肺张全身治疗:抗生素、营养穿刺排脓,注入抗生素;(≤1岁婴儿手术治疗:闭式引流术