转文/南瓜佬最近一直在跟室缺死磕,一天做十五个病人有十四个是室间隔缺损,剩下一个还是健康体检的。眼看着别人不是大动脉转位就是单房/单室右室双出口的查,我那个眼红那个嫉妒哦。今天终于摸到了一个青紫先心。老天怜悯,我得有好几个月没做心脏超复杂的孩子了吧?老规矩,先打猫眼切面,发现这孩子腹主动脉与上腔静脉同在脊柱右侧。一般这种情况会提示患儿为无脾综合征,双侧右房结构,可是打出剑下四腔发现,这个孩子的左右心房,各自长在各自的地方,正常的很,四根肺静脉也全都回到了左房。接着打出由剑下四腔,探头上翘,依次向上扫查,发现:第一,这个孩子的室间隔靠后方的地方缺如,乍看一下像个单心室;第二,在前方,室间隔存在,但呈水平位,打出的双心室切面,不是我们平常所见的心室左右位,而是楼上一个心室,楼下一个心室;第三,大动脉的位置异常,主动脉在前,肺动脉在后,肺动脉瓣狭窄。因此由剑下切面,我给出的第一诊断是:功能性单心室,两根大动脉均发自主心腔,大动脉异位,肺动脉瓣及瓣下狭窄。(后来被武老师批评,说我不认真,捣浆糊呵呵。)四腔心切面,没有办法很清晰的同时打出二尖瓣跟三尖瓣。也就是说,不像平时的心尖四腔心一样,二尖瓣跟三尖瓣并行左右排列。只能先打出在前方的三尖瓣,探头后压才能出现二尖瓣。(这时候要考虑到十字交叉心的可能,由于这是我第一次做到非典型十字交叉心,所以没有意识到这一点)大动脉短轴,确定动脉位置。主动脉在左前,肺动脉在右后,因为有动脉导管存在肺动脉总干和分支发育不错,根据动脉导管的分流速,确定不存在肺动脉高压。左室长轴切面,看到主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,再回到剑下重新确定大动脉的发源位置,支持长轴所见,确定为完全型大动脉转位。胸骨上窝找主动脉弓时,在正常位置也就是探头纵切,标识指向1点钟时,没有打出弓来,当时考虑会不会是右弓,便将探头标志指向5点钟,还是没有打出弓来,难道弓中断,不会吧,PDA明明是左向右分流的呀,最后,仔细摆好患儿的体位,探头横切,发现了主动脉弓。最后结论,大动脉转位/大型室间隔缺损(近似功能性单心室)/肺动脉狭窄/动脉导管未闭/上下心室/中位主动脉弓总结: 1.即使是单心室,也要找清楚大动脉的起源,走行。 2.复杂先心,注意排除肺静脉异位引流的情况。 3.十字交叉心,上下心室的诊断不明:不能在同一平面上打出二三尖瓣,双室或五腔切面显示室隔水平位,上下心室。 4.在打主动脉弓时,一定摆好体位,注意不同位置的弓的打法。 5.一般而言,如果主动脉左前位时,心室会存在反位情况,此例虽例外,但仍需注意心室形态。 6.虽然腹主动脉与上腔静脉同在脊柱右侧,但也不一定是双侧右房结构。不一定有双上腔。
淋巴结为人体内周围淋巴器官之一,属于网状内皮系统,有滤过淋巴的作用。在人体的颈部、腋窝、腹股沟区、皮下组织等都有分布[1],这些部位的淋巴结位置比较表浅。全身及局部感染、结核、淋巴瘤和转移癌等都可以表现为淋巴结肿大。以往触诊是诊断淋巴结病变的主要手段,但常常不能判断出淋巴结的大小、性质,更不论其被膜外生长情况以及与血管间的相互关系。1988 年Solbiati等采用高频超声显示正常浅表淋巴结的皮质、髓质和门部,并且提出了正常和异常淋巴结的诊断及鉴别方法。随着超声仪器的不断改进,图象质量得到明显提高,对淋巴结的认知亦越来越多。一般认为,二维超声对判断淋巴结的性质及对良恶性鉴别有一定意义。近年来,文献中又有了关于彩色多普勒能量图显像及三维超声应用于淋巴结诊断的报道,对浅表淋巴结的诊断和鉴别起到了极大的推动作用。 1 淋巴结的二维超声成像 二维超声对淋巴结应用是最早而广泛的,正常淋巴结[2]大小在2~5mm之间,其形态学结构类似肾脏,周围的低回声为皮质,大部分呈向心宽阔型,小部分呈狭窄型,中间的高回声团为淋巴结门。彩色多普勒检查淋巴结内一般无血流信号,偶尔在淋巴门处可见少量的血流信号,但其RI通常>0.6,但变的重要特征,而淋巴门出现血流分布是良性淋巴结的重要特征,但前者不能用来排除结核性淋巴结,后者不能用来排除淋巴瘤。若以周边型血流信号为标准,CDFI诊断转移淋巴结的敏感性、特异性、准确性分别为71.4%、83.5%和86.9%。高性能的彩色多普勒超声仪能显示直径2mm以下的细小血管及2~3cm/s的低流速、低流量的血流,可用于评价病灶内的血供特点[11]。 3 淋巴结的彩色多普勒能量图显像 CDPI 是多普勒另一种显示技术,图像的获得只是与流动的血细胞的多少有关,可以显示较大角度甚至直角的管内血流,具有很高的血流敏感性,因此他对良恶性淋巴结内血流的检出率均高于CDFI。Giovagnorio[11] 等曾报道105个颈部淋巴结肿大的超声研究,淋巴结内血流检出率,CDFI为76 %,CDPI为100 %。 4 淋巴结的频谱型脉冲多普勒检测 对淋巴结内的血流进行频谱测定,在淋巴结的定性上也能为临床提供更为丰富的诊断信息。良性淋巴结频谱呈低速低阻血流,但高于正常淋巴结血流速度,与淋巴结肿大程度成正比。淋巴瘤及转移性淋巴结的血流峰值速度及RI、PI均大于良性淋巴结,通常呈高阻抗型,阻力指数均明显大于各种良性淋巴结疾病,且淋巴瘤的Vmax值在各类淋巴结病变中最高,亦为恶性淋巴结的特征之一。Chang[12]等认为肿瘤的血管管腔较粗,管壁厚,缺少肌层,有杂乱的吻合及动静脉短路,故恶性淋巴结的血流为高速低阻(RI≤0.6);而Hoss 等认为恶性淋巴结RI波动在0.69~0.88 ,PI波动在1.28~2.34 。Vmax 、Vmin 在良、恶性肿大淋巴结中有交叉,而恶性肿大淋巴结的RI、PI 均高于良性。另有报道指出转移性淋巴结的血流阻力还有一个特点[13],即在同一结节内,通过分析最高和最低血流阻力值,可发现血流阻力的差异较大,PI的差异为0.25;而在良性淋巴结病PI的差异则为0.094, 5 淋巴结的灰阶血流显像 目前临床所用的B/W、CDFI、CDPI等,虽然可以获得病灶形态学改变及血流动力变化,但均不能同时清晰显示血流、血管壁结构及周围软组织。若想对血流特点进行全面检测,则需对二维图像和彩色血流分别观测。据黄翠萍报道[14],采用数字编码技术的B-flow所显示的图像具有以下优点:增强了血细胞的反射信号,抑制组织噪音,直接形成血管内血细胞的信号。血流、血管及周围组织同时成像,其帧频和分辨率分别达到了彩色模式的3倍和4倍,并且直接的显示血流动力学变化和血管壁及其周围组织的解剖结构,无血流外溢;此外,B-flow 不依赖于扫描角度、无需调节如取样包大小、壁滤波彩色阔值等复杂的血流控制指标,无混叠,不用彩色取样框,全屏显示血管的分布及血流状态,因而有很大的优越性。将B-flow 应用于淋巴结的血供分析,将会成为临床在淋巴结良恶性鉴别上提供更丰富的诊断信息。6 三维显像在超声诊断中的应用 随着超声诊断在临床的深入应用,进一步要求更全面、更直观、形象的显示人体的脏器结构。计算机技术和图象处理技术发展,三维超声更加成熟,一些实用的系统开始记入临床研究应用。三维成像提供直观的立体信息,对于重建的三维图,除了可以显示组织的立体形态及结构外,还可以先是该组织的剖面结构和任意结构细节,也可以绘出脏器的三维自然分界面,有利于提高诊断水平;同时与二维成像系统相比,三维成像系统还可以更客观的显示整体结构和任意解剖细节,对病灶和某一解剖结构的定位更加准确,有助于提高测量的准确性和外科医生制定治疗方案。近年又出现了容积成像及实时三维成像,使得三维技术越来越广泛的应用于临床。但是三维成像提高了组织空间分辨率的同时降低了密度分辨率,因此国外应用三维技术进行实质器官的诊断很少。 7 淋巴结的组织声学造影显像 随着超声造影的逐步应用,组织声学造影已成为超声医学未来发展的主要方向之一,而且将成为超声诊断的一种有效的方法。将超声微泡造影剂经血管注入体内,以达到血管和实质脏器的良好显像效果。近来,国外学者研究发现经皮注射超声造影剂微泡可以进入淋巴管道,主要是通过淋巴结内皮细胞间隙或胞吞吐作用。一般来说,小的微粒比大的微粒更容易进入。大于400nm的微粒95%以上都滞留在注射部位,而粒径小于400nm 的微粒有74%的被吸收。而那些2μm~3μm的微泡,特别是那些软壳的能变形的微泡可进入淋巴管道。超声波对微泡很敏感,能检测到淋巴管对其的吸收情况。国内张家庭等报道对4 例乳腺癌腋窝淋巴结经外周静脉注射造影剂进行实时超声造影,获得了相同类似的快上慢下型时间-强度曲线形态。应用超声造影分析评价淋巴结的血流灌注,能获得更多淋巴结血流灌注的信息,应用这一新技术结合高频超声对肿大淋巴结结构的声像图观察,将有助于淋巴结的良恶性的鉴别,对临床治疗方案有着重要的意义。综上所述,在二维声像图特征的基础上,结合彩色超声对病灶内血流形态及分布规律的观察,及Vmax、RI、PI等指标的测量,并应用能量多普勒、B-flow技术、三维超声及超声造影,结合临床病史、体征,对淋巴结性质的诊断及鉴别会有更明确的意义,可为临床诊断提供重要的依据。对仍然存在的交叉,采取超声随访或进一步结合超声引导活检术,将有助于各类肿大淋巴结的诊断及良恶性肿大淋巴结的诊断及鉴别。【参考文献】 [1] 武忠弼,杨光华. 中华外科病理学[M]. 北京:人民卫生出版社, 2002250 [2] 燕山浅表淋巴结的超声诊断.中国超声医学杂志,2000,16(3):230~233 [3] Tohnosu N , Schener PJ . Uitasonlhraphic evaluation of cervical lymph node metastases in esophageal cancerwith special reference to the relationship between the short to long axis ratio (L/S) and the cancer content[J] .J Clin Uitiasound ,1989,17:101~107 [4] Vassall P ,Wernecke K,Roos N ,et al. Differentiation of benign from maligant superficial lymphadenopathy : therole of high - resolution[J].US Radiology,1992,183:215~220 [5] Rubalte L ,Proto E ,Salmaso R ,et al. Sonographic of abnormal lymph nodes in vit ro : correlation of sonographic and histologic findings[J]. AJ R ,1990 ,155 :1241 [6] Vassallo P. Differntiation of benign f rom malignant superficial lymphadenopathy : The role of high resolution [J]. US Radiology,1992,183:215 [7] Na DG,Lim HK,Byum HS,et al.Differentail of cervical lymphadenopathy : usefulness of color Doplersonography[J] . Am J Roentgenol,1997,168:1311~1316 [8] Vassall P,Wernecke K,Roos N,et al.Differentiation of benign from alignants up erficially mphadeno pathy,theroleofh high resolution US[J].Radiology,1992,183:215~220 [9] Bruneron JN.Ultrasonog raphy of soper ficiall ymphnodes.AF-SUMB.95ABSTRACTSE.P45 [10] Taka fumisatohultr as onicevaluation of cervi cally mphnodesin heads and neok cancer Study of relation shipof between thes izean thes SL(shortt long axisratio),AFSUMB95BSTRACTSE.P8 [11] Giovagnrio F ,Caiazzo R ,Avittoa. Evaluation of vascular patternsof cervical lymh nodes with power Doppler sonography[J]. J Clin ult rasound,1997,25(2):71~76 [12] Chang DB , Yuan A , Tu CJ ,et al. Differentiation of benign and malignant cervical Lymph nodes with colorDoppler sonography[J]. Am J Roentgenol,1994,162:965 [13] Tscharmmler A,Gunzer U,Reinhart E,el al.Thediagnosticassment of enlarged lymph nodes by the quail taive and semiquan titataivee valvation of lymph nodeperfusin with color coded duplexsono graphy.Rof Ofortschr Geb Routgenstr NevenBicdgeb verfahr;1991,154:414 [14] 黄翠萍. 数字编码超声技术在组织成像中的应用二维灰阶血流成像技术[J]. 医疗装备,2002,1:35~36
超声分析及思维方法胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法:①联想分析法。超声检查颅内结构横切面重要的有3个:丘脑水平横切面、侧脑室水平横切面、经小脑横切面,通过这3个横切面的系统观察,约95%的中枢神经系统明显畸形可以检测出来,但脑内结构的异常,常常不是单一的,而是相互联系的。②超声诊断神经系统畸形的原则。强调某些结构消失和增大与某些畸形有关——常常是这些畸形最初的线索。脑内结构畸形往往是多种畸形,而不是单个畸形。诊断脑膜脑膨出,一定要有颅骨缺失,且注意脑实质回声与颈部小囊状淋巴瘤鉴别。如果有脑膜脑膨出,伴多囊肾、多指,应考虑Meckel-Gruber综合征。③神经系统有关的遗传超声学软指标:与神经系统有关的遗传超声标志有脉络丛囊肿、颅后窝池增大、小脑偏小、小脑蚓部缺失(包括完全型和部分型)、侧脑室轻度扩张、胼胝体缺失等,发现单纯一个软指标阳性时,应检查所有的软指标,多一个阳性即患染色体畸形机会越大。如超声发现小脑蚓部缺失、颅后窝增大、草莓形头、合并重叠指、小下颌等多考虑18-三体染色体疾病;如发现全前脑、合并双侧唇腭裂、多指等多考虑13-三体疾病。脉络丛囊肿发生率为1%,在18-三体胎儿中产前检出脉络丛囊肿达44%~50%。要定时追踪观察,如孕妇年龄超过35岁,建议染色体检查。超声诊断的局限性:超声作为一种安全易行检查方法,早已成为中枢神经系统畸形产前诊断的主要手段,但其也有一定的局限性,其诊断基础是胎儿形态学改变,形态改变大则检出率高,形态改变小则不易检出。如连续追踪观察脑或脑膜膨出在一段时间内消失,过一段时期后又再出现。因此,对胎儿进行畸形筛查时要掌握筛查时机及检查适应证,妊娠12周后各器官分化已完成,所以妊娠12~14周可首次进行超声检查以排除无脑畸形等早期出现的大的畸形;18~24周进行第二次详细、系统的胎儿畸形筛查是最理想的,此时期胎儿解剖结构已经形成并能为超声所显示,胎儿大小及羊水适中,受骨回声影响较少,图像清晰,此时期检查可排除大部分畸形。
十字交叉心(criss cross heart)主要为体、肺静脉血流轴在房室瓣水平发生空间位置上的左右交叉(即流入道交叉)形成十字交叉,是一种罕见畸形。常合并心房、心室、大动脉连接异常或心脏复杂畸形[1],发病率低于全部先天性心脏病的1/1 000,外科手术治疗是唯一手段[2]。超声心动图作为一种无创性的检查方法,有助于术前明确诊断。我院于2006年10月应用彩色多普勒超声诊断仪为1例十字交叉心患儿进行了诊断。 1 病历摘要 患者女,2.5岁,因自小发现心脏杂音来院就诊。查体:视诊患儿胸骨下段及胸骨左缘第3、4、5肋骨与肋间局部隆起,触诊胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤,听诊该位置闻及III~IV级收缩期杂音,胸骨左缘第1~2肋间可闻及连续性杂音。超声检查:内脏正位,心房正位。心尖四腔心切面不能同时显示左、右室流入道,仅见左心房、左心室、右心室。室间隔呈水平位,左心室位于下方,右心室位于上方(见图1)。左室、右室内径增大,心房、心室连接正常,位于左侧的左房与右下方的左室相连,位于右侧的右房与左上方的右室相连,即体、肺静脉血流轴呈十字交叉状态。室间隔连续中断,缺口长4mm。CDFI:于室间隔缺损口处见收缩期五彩血流自左向右通过,Doppler:最大分流速度311cm/s,压差38mmHg。大动脉短轴切面:主肺动脉扩张,内径20mm。降主动脉与左肺动脉间有异常管状结构相通,长3mm,宽1mm。CDFI:于主肺动脉内见起自降主动脉经导管进入的五彩血流自左向右通过,最大分流速度415cm/s,压差68mmHg。主动脉瓣增厚回声增强。主动脉窦部内径12mm,主动脉瓣下左室流出道内径6.8mm,流速301cm/s,压差36mmHg。二尖瓣口返流面积6.6cm2。超声诊断:先天性心脏病—十字交叉心,室间隔缺损(膜周型),动脉导管未闭,左室流出道狭窄,主动脉瓣狭窄,二尖瓣重度返流。见图1。 2 讨论 Lev等(1961年)首先报道十字交叉心这种心脏畸形,并命名为为混杂的左位心(mixed levocardia),或称楼上-楼下心室(upstairs-downstairs ventricles)、上下心室(superioinferior ventricles)、交叉房室连接(crossed atrio-entricular connections)及十字交叉心脏等[3]。 十字交叉心是一种特殊的心室和房室连接区排列异常,其特征是房室连接区空间位置异常,包括房、室间隔扭转,使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。病理生理学特征为体、肺静脉血流轴在心脏房室瓣水平发生空间位置上的左右交叉,在心脏前后投影平面上呈十字交叉,故称十字交叉心[4]。 胎儿心脏发育的第三周,心室球发生旋转。目前认为心室球顺时针或逆时针的异常旋转,导致左、右心室的空间位置改变而形成十字交叉,并使室间隔位置呈水平状[5]。心室旋转方向与房室连接、心室大动脉连接之间有一定关系。房室一致、心室大动脉一致者以及房室一致、心室大动脉不一致或右室双出口者,十字交叉心的心脏呈顺时针旋转。房室不一致、心室大动脉不一致时,十字交叉心的心室呈逆时针旋转。其中,绝大多数病例为心室顺时针旋转。本例房室连接一致、心室大动脉一致,符合心室顺时针旋转。 超声诊断特点:①十字交叉心的显著特征是在常规切面无法同时显示四个心腔,而只能显示三个心腔,即在通常的四腔心切面不能同时显示两侧房室瓣;②心室空间位置异常,室间隔呈水平位,右心室位于上方,左心室位于下方;③房室连接一致时,三尖瓣由右向左,而二尖瓣则从后下向前下。虽然部分三尖瓣可延伸至二尖瓣的左侧,但三尖瓣环总是在二尖瓣环的右侧[3];④体、肺静脉血液轴虽然在房室瓣水平发生空间位置上的左右交叉,但是无血流混合;⑤十字交叉心脏均伴有其它心脏畸形[3~6]:肺动脉狭窄常见,狭窄部位可在瓣下、瓣膜或分支,以瓣下狭窄为多见。其他合并畸形有动脉导管未闭、房间隔缺损、心耳并列、左上腔静脉残存、下腔静脉间断及三心房等。主动脉流出道狭窄少见,如主动脉瓣下狭窄、主动脉弓发育不良、主动脉缩窄等。本例则合并有左室流出道及主动脉瓣狭窄,相当罕见。 十字交叉心的鉴别诊断[6]:有些先天性心脏病,如左室型单心室,当输出小腔位于左上方时,其与左室间的分隔也可呈水平走向,与十字交叉心有些类似,但仔细观察可见两房室瓣均开口于左室,输出小腔内无房室瓣进入,可与十字交叉心鉴别。 任书堂等报道[7],对于房室通道及房室连接异常的室间隔缺损,实时三维超声诊断具有较高的特异性。其观察的2例十字交叉心均清晰显示为“铲挖”状(Scooped-out)室缺,说明实时三维超声能较好的直视十字交叉心的全貌及动态特征。在以后的诊断过程中,也应更多的应用实时三维超声,以提供更多的诊断依据。 对于十字交叉心的外科治疗及其对心脏超声的要求,国内也有学者进行了总结并指出[5]:由于上下心室的病理解剖与血流动力学特殊、伴发畸形多,对诊断和外科治疗要求较高。精确详细的心脏超声及心导管造影数据,尤其是肺动脉压力、阻力及肺血管形态,对选择手术方法极为重要。单心室类修补术,如改良Fontan或双向腔肺分流术是上下心室手术治疗的较佳选择。Ivanitskii等总结24例上下心室的治疗经验,认为在对上下心室伴发心外畸形进行手术纠治的同时,如必要可行心内血流改道(如Mustard术),但Fontan术仍是纠治上下心室的唯一手术方式。Dunn等报导对4例伴大动脉转位、室间隔缺损、右心室发育不良但无肺血管病变的上下心室病人行姑息性心房内改道手术(Senning或Mustard术)以提高血氧饱和度,取得满意疗效。 总之,超声心动图检查具有简便迅速、无创伤性、便于重复等特点,是直观的检查方法,应用超声心动图检查,为十字交叉心等复杂先天性心脏病的诊断提供了可靠依据。
冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉,起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见,且常伴有严重心脏畸形。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉,此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉,双侧冠状动脉均起源于肺动脉,左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。 概述 Brooks于1885年首先报道2例病人。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者,出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡,极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉,但其分支分布和行径无异常,其发生率在每30万名活婴中仅有1例,在先天性心脏病中占0.26%。Bland White和GarlaNd等于1933年报道本病的临床表现。 病理 左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5~6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支,但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大,左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化,以心内膜下区最为显著,常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化,心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化,引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因,常呈现二尖瓣关闭不全。 病理生理:左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环的压差,以及左、右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围。在胎儿和新生儿期,左、右心室压力和血氧含量均相等,肺循环阻力与体循环阻力亦相近,因此起源于肺动脉的左冠状动脉可以获得与来自主动脉同等的灌注压力和氧供应,对胎儿的发育生长不产生任何影响。出生后7~10日肺循环阻力降低,肺动脉压降至正常。与此同时肺动脉血液氧饱和度亦降低到70%左右,血液红细胞压积也从出生前70~80%,到出生后3个月左右下降到40%左右,血红蛋白含量随之降低,于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降到2.7~6.7KPa(20~50mmHg),而且灌注血液的氧含量也显著减少,引致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足,左心室发生肥厚病变者,心内膜下区心肌由于缺血缺氧,呈现广泛纤维化。出生后婴儿能否存活取决于左、右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环充分发育则婴儿得以生存;侧支循环发育不充分则必将引致心肌梗塞而死亡。侧支循环过度丰富则起源于主动脉的右冠状动脉运送血流,经侧支循环进入左冠状动脉和肺动脉,产生左至右分流,引致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征,约80~90%的病人于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗塞,仅少数病人由于左、右冠状动脉之间侧支循环丰富,且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉,则可能生存入成年期。 冠状动脉异位起源于肺动脉,最为多见。 临床表现 病婴出生1个月内可无异常表现,出生后2~3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵时诱发气急,烦躁不安,口唇苍白或发绀,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例,则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状,这些病例心前区常可听到连续性杂音,二尖瓣关闭不全也较严重。 体格检查:生长发育较差,瘦小,体重不增,呼吸增快,心浊音界扩大,心率增速,有肝肿大,颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象,心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者,心前区可听到柔和的连续性杂音。 辅助检查 胸部X线检查:显示心影显著增大,左心缘饱满隆起,心尖圆钝,向外下方突起至左腋部,并向后遮盖脊柱,肺野血管充血,但搏动较弱。 心电图检查:常呈现前外壁心肌梗塞征象,L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置,V5V6呈现深的Q波,常伴有T波倒置,左侧心前区导联显示ST段抬高,且常有左心室肥厚征象。 右心导管检查:冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉,于是肺动脉血液含氧量增高,在肺动脉水平可显示左至右分流,肺动脉压力亦可增高。 超声心动图检查:显示左心室扩大,心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。 血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。 放射性核素心肌显像:用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。 选择性心脏血管造影检查:心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉,右冠状动脉显著增粗,造影剂逆向充盈左冠状动脉,再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大,左心室收缩力显著减弱和左心室前壁运动功能减退。选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时,左冠状动脉可能显影。 鉴别诊断 此病在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭,需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别,同时还要与原发性扩张型心肌病、冠状动脉瘤、川崎病、心前区连续性杂音等鉴别。 一、心内膜弹力纤维增生症 心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状可按照症状的轻重缓急,发为三型: ⑴暴发型:起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音,肝脏肿大,还可见了浮肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死。 ⑵急性型:起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性罗音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。 ⑶慢性型:发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。 二、原发性扩张型心肌病 本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。各年龄均可发病,但以中年居多。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。由于心排血量低,患者常感乏力。体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。 三、川崎病 本病是一种急性系统性血管炎,就是血管壁的炎症,并可发展到血管扩张(动脉瘤),主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)。然而并非所有患儿均会发展为动脉瘤。大多数病人表现为急性症状而无并发症。 本病开始表现为不可解释的高热,至少持续5天,患儿常常非常烦躁。发热可以同时伴有或随后发生球结膜炎(眼睛充血),不伴有脓或分泌物患儿皮疹表现可以多种多样,如麻疹或猩红热样皮疹,荨麻疹,丘疹等。皮疹主要分布在躯干和四肢,也常常发生在肛门会阴区。口腔改变表现为唇色亮红,皲裂,舌头充血,常称为“杨梅舌”和咽充血手足可以受累,表现为手掌及足底充血和肿胀。这些表现后(大概第二至三周)接着出现手指和脚趾端特征性脱皮。 约有一半以上的病人表现为颈部淋巴结肿大,通常为单独的一个淋巴结,直径至少1.5cm。 有时,其他症状如关节痛和/或关节肿胀、腹痛、腹泻、烦躁及头痛等也可见到心脏受累是川崎病最严重的表现,因为有可能导致长期的并发症。可以发现心脏杂音、心律失常或超声心动检查异常。心脏的各层均可有一定程度的炎症反应,即心包炎(包绕心脏的膜的炎症)、心肌炎(心肌的炎症)和瓣膜受累。然而,本病的主要特征是冠状动脉瘤的形成。 治疗措施 左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例,自然预后甚为恶劣,约65%的病人于出生后1年内死于左心衰竭,其中大多数病人在出生后2个月内死亡。Wesselhoeft报道60例病婴中80%于出生后1年内死亡。侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,应争取施行手术治疗。 手术治疗发展史:1955年Potts,Kittle,Paul,robbins等曾分别施行主动脉-肺动脉造瘘术、肺总动脉缚扎术和心包腔内撒粉术,但疗效均见满意。1959年Sabiston成功地施行左冠状动脉结扎术。1966年Cooley应用大隐静脉作主动脉-左冠状动脉旁路移植术。1968年meyer施行左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术。1974年NecHes成功地将左冠状动脉直接移植入升主动脉,或在升主动脉与左冠状动脉之间联接一段游离的左锁骨下动脉。1974年Hamilton和TaKeuchi分别应用心包膜和肺动脉壁缝成管道贯通肺动脉腔内,两端分别与升主动脉和左冠状动脉开口作吻合术。 手术操作: 1.左冠状动脉结扎术 经左胸前外第4肋间切口,在膈神经前方切开心包,即可显示扩大的左冠状动脉。在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉,先用无创伤血管钳阻断血流数分钟,观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。如心电图无改变,冠状动脉压力亦不降低,则可用丝线双重结扎。左冠状动脉结扎术操作简便,但仅适用于侧支循环丰富,左至右分流量较大的病例,结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失,心肌血供得到改善,心力衰竭改善以至消失,心影缩小,生长发育正常, 体重增加。婴儿病例结扎术的死亡率可高达50%,2岁以上病例手术死亡率显著降低。 2.左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术 施行这种手术可在体外循环下进行,但亦可不应用体外循环。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸,解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉,在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支,将左锁骨下动脉近段向下方翻转,结扎左冠状动脉根部后,用近段锁骨下动脉切端与左冠状动脉作端侧吻合术。 在体外循环下施行手术则经前胸正中切口,纵向锯开胸骨,切开心包,经右心耳切口于右心房内放置单根引血导管,升主动脉内插入给血导管。建立体外循环后,游离左冠状动脉,将其开口连同邻近的肺动脉壁自肺动脉切离,肺动脉切口予以缝合或用织片缝补。结扎切断左锁骨下动脉,将其近段向下翻转与左冠状动脉切端作对端吻合术,术后疗效良好。部分病例经心血管造影检查吻合口可长期保持通畅。但锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术,术后吻合口张力太大,或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅,影响治疗效果,因而临床上未能得到推广应用。 3. 升主动脉-左冠状动脉联接术 通过外科手术将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉,建立正常的冠状动脉血源,使冠状动脉血供恢复正常的生理状态,近年来随着体外循环技术的发展已日益得到推广应用。这类手术有下列数种方法,大多需在体外循环结合中等度低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行操作。 (1)异位起源左冠状动脉移植入升主动脉术:胸骨正中切口,建立体外循环后,游离肺总动脉。在靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁,显露左冠状动脉开口,将左冠状动脉开口连同开口周围一部分肺动脉壁一起切下,然后横向切断肺动脉,游离左冠状动脉近段,在升主动脉根部切开一小窗口,将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部小切口作端侧吻合术,再直接缝合肺动脉切端。这种手术设计合理,符合正常生理要求,治疗效果良好;但如左冠状动脉长度不足,移位植入升主动脉后张力过大,则需改用其他手术方法。 (2)用大隐静脉行主动脉-左冠状动脉傍路移植术:1966年Cooley,1973年El Said,1974年Neches,1980年Arciniegas等先后应用一段倒转的自体或同种大隐静脉、锁骨下动脉或绦纶人造血管联接于升主动脉与左冠状动脉切端之间。供作移植术的血管一端与升主动脉作端侧吻合术,另一端与左冠状动脉作端侧或对端吻合术。采用端侧吻合术者则在靠近肺动脉壁处游离左冠状动脉起始部,用缝线双重结扎,再纵向切开左冠状动脉总干,大隐静脉越过肺动脉总干前方与左冠状动脉行端侧吻合术。采用对端吻合术者,则从肺动脉将左冠状动脉开口连同其四周的肺动脉壁切下,缝合肺动脉壁切口。再游离近段左冠状动脉与大隐静脉作对端吻合术。对端吻合术的操作技术较之端侧吻合术难度较小。施行端侧吻合术可以不用体外循环。由于婴幼儿病例的冠状动脉和大隐静脉均较细小,且血管壁薄弱,术后较易发生梗阻性病变或血管腔扩大等并发症,长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。 (3)肺动脉内通道术:这种手术进入临床应用仅有十多年的历史,其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术,特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁,因而长度较短的病例。 胸骨正中切口,切开心包,建立体外循环结合中等度低温或深低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁,显露左冠状动脉开口部位,然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位各切除径约5~6mm的环状主动脉和肺动脉壁,直接缝合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主-肺动脉瘘。在主-肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口,到达肺动脉左壁时,再向下切开与肺动脉壁下方横切口相联接,这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片,将此瓣片缝合于肺动脉后壁,瓣片的右端和左端分别缝合于主-肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周,于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺动脉前壁遗留的缺损区则用心包片或绦纶织片覆盖缝补,肺动脉腔内血流通道亦可用心包片(Hamilton,1979)或游离的一段自体锁骨下动脉(arciniegas,1980)替代肺动脉前壁(图3)。影响手术死亡率的主要因素是病情轻重程度和手术时病人的年龄。术前心功能在Ⅲ级以下者,手术死亡率低于20%,术前心功能Ⅳ级或病情危重需紧急手术者则手术死亡率高达70%。arciniegas报道一组19例病人,手术时年龄在1岁以内的12例中,2例死亡;而1~2岁的7例无一死亡。由于左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例不多见,开展外科治疗为期尚短,远期随访观察的病例数不多。Kirklin和Barratt-Boyes对此术后生存的19例病人,随访时间最长的19年,仅1例死亡,17例术后心功能为I级,另1例为Ⅱ级。左室显著缩小,心肌缺血的症状和征象明显减轻。由于心肌缺血引致中等度二尖瓣关闭不全者,大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。 右冠状动脉异位起源于肺动脉 右冠状动脉异位起源于肺动脉较之左冠状动脉远为少见,到1979年仅报道17例(LeBerg等),大多数病例不呈现临床症状,在尸体解剖时才明确诊断。由于右心室壁薄,张力低,两侧冠状动脉之间又可形成侧支循环,因此右冠状动脉分布区域的心肌氧供仍能维持,婴儿期不呈现临床症状,生长发育亦无异常,进入成年期后,少数病人可出现心力衰竭或猝死。升主动脉和肺动脉造影检查,可显示异位起源的右冠状动脉,从而明确诊断。 治疗方法是在体外循环下施行手术,将右冠状动脉开口连同其周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁。由于右冠状动脉较长,且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉,移植术操作比较简易。 左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方。距起始部5~6mm处分为前降支和回旋支。左、右冠状动脉之间存在侧支循环分支,但其数量多寡不一。右冠状动脉起源部位和分支情况正常。左心室肥厚并高度扩大,左心室心尖区扩大更为明显。左心室广泛纤维化,以心内膜下区最为显著,常有心肌梗塞病灶。纤维化病变区有时呈现局灶性钙化,心内膜下尚呈现不同程度的纤维弹性组织增生。由于乳头肌广泛纤维化甚或钙化,引致乳头肌功能失调。心内膜纤维弹性组织增生造成睫索融合和缩短和左心室纤维化引致左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因,常呈现二尖瓣关闭不全。 并发症 本病死亡率较高(据报导,该病第一年的死亡率为90%),左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞,病人常常表现为急性、严重性的心力衰竭。 心力衰竭又称“心肌衰竭”,是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足机体的需要,并由此产生一系列症状和体征。心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力,呼吸困难,初起为劳力性呼吸困难,终而演变为休息时呼吸困难,只能端坐呼吸。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现,多于熟睡之中发作,有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣,特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿,颈静脉怒张,食欲不振,恶心呕吐,尿少,夜尿,饮水与排尿分离现象等。主要体征是肺底湿性罗音或全肺湿性罗音,肺动脉瓣第二音亢进,奔马律与交替脉,肝肿大,肝颈回流阳性,X线检查以左心室或左心房增大为主。实验室检查则左心衰竭有臂舌时间延长,飘浮导管测定肺动脉毛细血管楔嵌压增高;右心衰竭有臂肺时间延长、静脉压明显增高。 预防 本病为一种先天性疾病,故无有效的预防措施。自然预后较恶劣,大多数于生后2个月内死亡,侧支循环发育丰富的病例,虽可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确,积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。
直肠内超声(transrectal ultrasound,TRUS)最早用于检测前列腺结节,随着超声仪器、技术及其临床应用研究的进展,直肠内超声广泛用于直肠肿瘤的分期、肛直肠感染位置和范围的评估、便秘患者肛门括约肌的检测等方面,已成为肛门直肠疾病的重要辅助检查手段[1],对于直肠癌的诊断尤其是术前诊断有重要意义。1、直肠超声解剖和直肠癌超声分期直肠超声能清楚显示直肠壁解剖结构,显示5条交替的强回声带和低回声带,但对这些回声依次代表黏膜层、黏膜肌层、黏膜下层、肌层、浆膜层及周围组织;林礼务等[3]通过对切除的直肠新奇标本进行超声层次观察,并与病理解剖对比,支持BeYnon 的观点;但Bartram等[4]研究认为声波通过不同密度组织产生界面,第1条强回声带代表为黏膜/黏膜下层,第2条强回声带代表黏膜下层与肌层的界面,第2条低回声带则为肌层,第3条强回声带代表肌层与壁外结构的界面,因此仅可见两层真正的解剖结构。尽管争议存在,通常以深部回声带的连续性中断代表肿瘤穿透深层。直肠癌超声分级(ultrasonic staging)是以直肠超声解剖为基础,在临床病理分级指导下分为四级。Bartram[1]系统的分级标准如下:UT1肿瘤局限于黏膜/黏膜下层,且不破坏第2条强回声带;UT2进展更深并破坏第2条强回声带,接近或进入肌层,超声下肌层的隆起是肌层受侵的直接证据;UT3第3条强回声带的破坏,提示肿瘤侵及壁外组织;UT4肿瘤侵及临近脏器如前列腺或阴道。BeYnon[5]的分级标准如下:UT0肿瘤为非侵蚀,性原位癌,强回声的黏膜下层界面完整;UT1仅侵蚀黏膜下层,强回声的黏膜下层界面缺失;UT2肿瘤仅侵蚀肌层,低回声肌层扩大,但外围的强回声直肠周围组织界面完整;UT3肿瘤侵蚀直肠周围组织,外围的回声直肠周围组织界面缺失;UT4肿瘤侵蚀临近器官成组织。因为对第2条强回声带代表的意义存在争议,因此BeYnon分级标准则将其归于UT2.不管采纳那种分级标准,偏倚总会存在,肿瘤可能会被分级过高或过低。临床医生根据超声级处理直肠癌时,应充分考虑相应治疗效果的副作用,但大多数医生宁愿根据过高分级处理,因为过错是不接受的。2、肿瘤浸润程度的分期国内外关于TRUS肿瘤浸润程度分期的研究报道较多[3,6-8],TRUS肿瘤浸润程度分期的诊断准确性比较高,优于CT,与腔内MRI接近,敏感性90%。TRUS肿瘤浸润程度分期总倾向过高分期,这归因于肿瘤周围的炎症、水肿、先前的放射治疗及阻挡组织平面的因素等。先前的放射治疗降低TRUS的准确性,而且其余大部分的病例过高分期[9]。过低分期的原因一般是肿瘤的微浸润出现在TRUS的检查范围之外或肿瘤浸润程度评估真确而远处出现淋巴结转移。3、淋巴结转移至今还没有一种可靠的技术可以检出淋巴结转移。近年关于TRUS检出淋巴结转移研究结果见表1,其准确性尚可,至今淋巴结转移检出的准确性取决于淋巴结大小、形状、回声类型及边缘。淋巴结增大、低回声或变圆均考虑为出现转移的征象。但这也不是很可靠,因为有些大小正常淋巴结出现微转移而被漏诊,炎症性或反应性增大的淋巴结被误诊。但对于没有侧支血管供应的低回声结节应考虑转移。4、TRUS介导下活检随着超声器械的进展,特别是带有细针活检孔道的TRUS探头的出现,在一些选择的病例,如可疑淋巴结肿大、术前或后可疑的浆膜外肿物等,可以在TRUS介导下活检,进行组织学诊断,对于直肠癌术后得委肿癌的检出,意义更大[11]。5、直肠癌术前超声分期的意义开始TRUS用于决定对细小、易于接近的直肠肿瘤是否行经直肠局部切除。如果要得到与经腹会阴切除术或前切除术可比的治愈率,这种肿瘤必须分化良好、血管或淋巴结无转移、没有穿破肠壁。若TRUS证实肿瘤局限于肠壁的表面,没有淋巴结转移的征象,可以考虑经直肠局部切除,进一步的处理根据切除肿瘤的组织学检查结果。TRUS在这类患者随访中起重要作用,可以及早检出切除部位的肿瘤复发[12]。近睥来对那些较大且穿破肠壁、出现淋巴结转移、不适合局部切除的直肠肿瘤行术前辅助放化疗应用的研究表明,术前治疗可以降底部复发率、降低肿瘤分期、增加切除率,最后增加生存率[5]。因此,这类直肠肿瘤也是TRUS的适应证范围。术前TRUS不仅用来选择可以局部切除的肿瘤,还可以确定哪些肿瘤需考虑放射治疗或(和)化疗。6、直肠内超声在直肠癌术后随访中的应用外科手术后,不管局部切除还是根治性切除,TRUS可用来对浆膜外或缝线处的局部复发进行检测。事实上,直肠指检或肠镜可能漏诊肿瘤复发,CT也需要特复发肿瘤足够大才能检出,尽管因为术后组织平面改变、纤维化、先前的放疗及炎症或感染的残留改变可影响TRUS检出复发肿瘤的准确性,而后者仍高于直肠指检、肠镜及CT,因此TRUS可用于早期发现局部复发的直肠肿瘤。有报道在三维的TRUS介导下对术后可疑复发肿物细针穿刺活检,可提高诊断准确率[11]。直肠内超声对直肠肿瘤是一个非常有用的辅助诊断,对直肠癌的术前分期、外科治疗策略、辅助治疗选择和术后随访有重要意义,但需要操作者有成熟的经验,正确使用直肠内超声能提高直肠癌患者的预后和术后生存率。表1 腔内超声对直肠癌区域淋巴结转移的检出
甲状腺疾病发病率较高, 在女性可达5%~10%。 病变早期临床表现往往不明显, 早期和正确诊断有赖于详细实验室检查和先进的影像学检查, 必要时进行活检。 影像学检查主要包括超声检查、 放射性核素扫描(NM)、 CT、 核磁共振显像及 正电子断层扫描。 长期以来NM一直是检查甲状腺结节性病变的常规影像学方法, 但与超声相比, 其图像分辨率较低。 经超声发现并证实的结甲病灶同位素扫 描可能遗漏; NM为单结节病变, 经超声检查几乎20%~25%为多结节病变; 而且 NM对低功能结节常不能提供满意的诊断[1]。 正电子断层扫描的应用对甲状腺 肿瘤的诊断效果有所提高, 可显示肿瘤大小、 部位、 肿瘤及其周围组织血供 及功能代谢状况, 尤其在诊断异位甲状腺及寻找有功能的甲状腺癌转移灶方面 有其独特的优越性。 当病灶较大, CT、 磁共振在显示肿块范围及其与临近组 织的关系, 以及胸廓内和胸骨后的甲状腺诊断优于超声。 但是这些检查价格昂 贵, 在甲状腺检查中有其局限性。 八十年代有作者总结了大量甲状腺良恶性肿瘤的两维声像图特征, 并与手术 病理结果作比较[1,2]。 一般认为回声增强几乎都是良性病变, 18%的结节性 甲状腺肿和所有结节内伴出血均表现为混合性回声; 腺瘤可表现为等回声和低回 声, 只有5%的结节性甲状腺肿为低回声。 恶性肿瘤大多数表现为等回声和低回声, 而且其在多结节性腺体中的发病率很低(2%~4%)。 低回声晕良性病变较恶性病变中 多见, 良性病变的晕多数完整, 恶性病变的晕不完整。 超声所探及的液性暗区一 般是由于结节性甲状腺肿中胶性物的潴留和结节坏死、 出血引起, 因为除了甲状 舌骨囊肿以外, 甲状腺几乎不存在真性囊肿[3]。 Takashima等[4]在总结前人研 究的基础上观察了大量甲状腺良恶性肿瘤的两维声像图特征, 认为在各种声像图 特征中, 如结节是多发还是单发、 是否有声晕及液性暗区、 病变的回声、 边界 的特征等, 在鉴别良恶性方面均不可靠。 砂粒体钙化引起的微小点状强回声的出 现很有意义。 但仅在60%甲状腺癌中出现, 有时会被遗漏。 微小钙化的特异性较 高, 而敏感性较差。 与此同时, 有作者[2,5,6]将核素扫描与甲状腺超声检查结合进行研究,发 现甲状腺回声与其功能无关, 但在甲状腺功能自主区域内癌的发生率很低。 作者 们认为超声与同位素扫描相结合只能评价甲状腺的形态、 内部结构和功能的改变, 在鉴别良恶性方面仍缺乏特异性。 外科医师为此往往将超声检出的实性结节或混 合性结节, 同位素扫描发现的冷结节或凉结节的病变, 尽可能全部切除。 在甲状腺弥漫性病变研究方面, 有学者认为[7], 弥漫性甲状腺肿可以表现 为等回声, 甲亢、 慢性淋巴细胞性甲状腺炎多表现为弥漫性回声减低。 这些声像 图特征也缺乏特异性。 彩色多普勒技术有助于甲状腺病变血流动力学的研究。 国内外有关弥漫性毒 性甲状腺肿(Graves disease)的研究报告较多, 且结论一致[7~9]。 甲状腺机能亢 进者, 甲状腺上动脉流速及甲状腺内动脉流速明显高于甲状腺机能正常者, 一般 上动脉流速超过70 cm/s, 可达200 cm/s以上, 腺内动脉流速达50~120 cm/s, 阻 力减低。 血流量参数增加, 为正常的8~10倍, 甲状腺上动脉及甲状腺内动脉可 呈湍流频谱, 甲状腺内血流呈“火海征”。 经过治疗, 甲状腺功能恢复正常时, 甲状腺体积缩小, 甲状腺内血流减少, 甲状腺上动脉及内动脉流速下降。 因此, 未经治疗的典型Graves病单凭彩超即可作出诊断。 1993年, Lagalla等[10]在20个甲状腺功能低下患者的甲状腺血流动力学研 究的基础上对甲状腺“火海征”提出疑议, 认为“火海征”不是甲亢所特有的, 在甲状腺功能低下时也可出现。 他认为甲低时的“火海征”和流速增高可能与甲 低时TSH增加刺激甲状腺增生有关, 因此当出现“火海征”时应进一步查TSH或进 行甲状腺核素扫描以明确是甲低还是甲亢。 Kerr[11]的研究也证实了这一点,当 慢性淋巴细胞性甲状腺炎发展为功能低下不可逆转, 表现为甲状腺增大、 回声 减低、 边界、 内部呈网状分叶状改变(假小叶), 甲状腺实质内彩色血流呈“火 海征”, 以动脉性为主。 然而, 慢性甲状腺炎在病变早期可表现为局限性回声 减低区, 边界不规则, 几乎无血流信号, 甲状腺可以增大, 这时难以与其它甲 腺结节性病变鉴别[12], 晚期又可表现为腺体萎缩, 边界不清, 回声不均匀, 血流信号减少或缺如。 单纯性甲状腺肿表现为甲状腺体积增大、 边缘变钝、 回声可均匀或略粗糙,内 部血流信号增加, 但流速增加不明显。 在甲状腺结节性病变中, 恶性肿瘤术前确诊一直较为棘手。 部分甲状腺癌进展 较慢, 临床通常只发现部分较晚期的甲状腺癌病人。 国外报道在尸检中年龄超过 20岁, 有5%~36%发现隐匿性甲状腺癌[13]。 甲状腺癌的预后与年龄及肿瘤的大小 关系密切, 年龄愈小, 预后愈好, 而且小于1.5 cm的微小癌虽有淋巴结转移预后 也较好[14]。 因此早期发现甲状腺癌很有意义。 甲状腺结节性病变的彩色血流研究报道很多, 希望通过观察病变的血流状态以 鉴别良恶性病变。 Woodcock待于1985在一例甲状腺滤泡性腺癌周围探及高频多普 勒信号, 认为彩色超声可能有助于甲状腺良恶性病变的鉴别。 随后Anguissola等 [15]观察了8例甲状腺癌, 发现结节周边、 中央血流信号明显增加, 但在良性 结节中也有类似情况, 如与核素扫描相结合分析,在冷结节周边及内部血流增加, 高度提示恶性病变。 Shimamoto(1993)和Karen(1995)等认为, 彩色血流信号与病 变的良恶性无关, 能否探测到血流信号依赖于病变的大小, 结节大于或等于1cm时, 易探及血流信号, 恶性肿瘤未发现有特殊血流类型。 Lagalla等[16]在观察了大量 甲状腺病变和正常甲状腺彩色血流基础上, 将其归为四种主要类型: Ⅰ结节内无 血流信号;Ⅱ结节周围出现血流信号; Ⅲ结节周围及内部出现血流信号; Ⅳ结 节内血流弥漫性增加。 良增生性结节多属于Ⅱ型, 10%~15%属于Ⅰ型或Ⅲ型, 高功能腺瘤和多数癌表现为Ⅲ型, Graves病和伴有激素水平增高的腺体增生性病 变为Ⅳ型。 在此研究基础上该作者又进一步探讨了多普勒定量分析的价值, 测量 每个病变收缩期与舒张期的流速, 发现在各种甲状腺结节性病变中流速值无明显 鉴别意义。 我国李建初等[17]报道, 良恶性结节内动脉血流检出率无明显差异, 多数恶性结节周边无明显环绕血管, 而良性结节则相反, 但如在实性病灶内检出 大于70 cm/s高速血流信号, 除考虑毒性结节外, 应高度考虑癌的可能。 综上所述, 彩色超声对Graves病的诊断应用较为肯定, 对其它甲状腺弥漫性病 变如单纯性甲状腺肿与慢性淋巴细胞性甲状腺炎也有一定的鉴别作用。 但在甲状 腺结节性病变良恶性的鉴别诊断中, 各家的研究结果不一。 因为无论良性还是恶 性病变多以增生为主, 尤其在功能自主性结节和甲状腺素相对不足时, 在TSH增 高刺激下组织增生活跃, 需要良好的血供。 这可能是在甲状腺良恶性结节中皆可 能检出血流信号之原因。 检出高速血流或血流信号增加并不一定代表是恶性结节。 功能自主性结节或增生活跃的良性结节所需血供增多, 可以出现高速血流或血流 信号增加; 相反, 在一些生长相对缓慢的恶性肿瘤, 血管可以很少[18], 血 流信号不丰富, 流速也不高。 有研究表明, 肿瘤组织新生的血管形态及结构与 正常组织的血管不同其管壁薄, 很少分化成熟, 常有不规则的狭窄、 扩张或 扭曲、 走行紊乱等。 因此, 除了分析肿瘤组织的血流速度以外, 反映肿瘤血管 性状的其它多普勒参数, 以及血管走行、 分布、 形态等, 有待于深入研究。 尽管如此, 有些学者如Fugazzola与Solbiati等(1994)认为, 在诊断甲状腺癌中, 超声仍是筛选的影像学检查方法。 高分辨力两维超声图像与彩色多普勒血流图相 结合, 不少情况下有助于确定恶性肿瘤的特征; 在超声检查基础上, 对可疑病 变进行多方向负压抽吸细针细胞学和组织学活检, 可以进一步明确诊断。 在甲状腺的介入治疗中, 用彩超易于观察甲状腺功能自主性结节丰富的血流 分布。 可在其血供最丰富的部位有效地超声引导酒精注射治疗, 并可进行随访, 以结节内血流消失和结节缩小的程度评价治疗效果[19]。 颇有兴趣的是, 超声 也有助于围产期胎儿甲状腺病变的观察Sliman等(1994)报道一例由抗甲状腺药 物引起的胎儿甲状腺肿, 表现为甲状腺体积增大, 血流信号增多, 流速增加。 产前诊断对指导胎儿出生后的治疗有重要意义。 现有报道甲状腺良恶性肿瘤彩色超声的研究看来仍比较有限。 近年来超声仪器 已有许多进展,如先进的计算机图像处理技术, 高频探头技术的改进, 超宽频 率和连续动态聚焦的应用, 数字化声束形成和相干图像形成技术等, 使浅层器官 和组织的图像分辨力有了新的飞跃。 多普勒能量技 术也在改进中, 它使得血流信号的显示较彩色多普勒血流图更加敏感, 很少依赖 角度, 已能兼顾反映血流方向从而完整地显示血管走行, 给我们进一步提供了研 肿瘤血管的可能性。 因此, 深入研究甲状腺病变的两维图像特征以及血流分布 情况, 在此基础上详细分析多普勒各项参数, 可望进一步提高甲状腺各种病变的 超声诊断水平。
深静脉血栓(deep venous thrombosis,DVT)是临床常见的急重症之一,明确诊断和及时适当的治疗是临床面临的主要问题[1]。据美国公共卫生委员会2004年报告,该国每年有20万人死于DVT及其并发症,每10万人中并发肺栓塞(pulmonary emboli,PE)的DVT者为70例。其中大多数DVT患者无临床症状,仅有25%~50%的确诊病人是有症状的。尸检中发现,约64%的PE病人没有明显的临床症状,只有约30%的病例死前被发现。静脉血栓是PE最主要且可予以干预的病因,近90%PE的栓子源自下肢静脉血栓,因此对DVT高危人群进行准确的评价、诊断及治疗是非常重要的[2-6]。 本文就DVT形成的危险因素、病理生理和解剖、实验室诊断、超声诊断及尚存在的争议等问题进行综述。 DVT形成的高危因素 1846年,Virchow首先提出了血栓形成的三大要素:血管内膜损伤、血液的高凝状态、静脉血流的淤滞。临床上,DVT形成的高危因素有:年龄>75岁、有DVT病史、恶性肿瘤、妊娠、雌激素治疗、肥胖、外科手术、重创、骨折术后制动、充血性心力衰竭、败血症及烧伤等[1、6]。此外长时间的静止状态也一直被认为是DVT高危因素之一,如长时间的飞行或坐车旅行、久坐等。只有25%~50%的DVT病人有临床表现,而且这些临床表现往往是不可靠的,如单侧下肢肿胀及小腿增粗,与对侧相应部位比较其周径超过2cm等。临床很难对无症状的DVT患者做出诊断,因此高危因素可帮助临床作出进一步检查的决定[7]。 多数DVT病例起病于一侧小腿,而转移性腺癌和其它处于高凝状态病人的血栓常发生于双侧小腿及腘静脉,仅10%的DVT形成局限于髂股静脉,主要见于产后,且90%发生于左髂股静脉,这主要和右髂总动脉跨越左髂总静脉,使左髂总静脉在妊娠期受到不同程度压迫有关;单侧髂股静脉血栓形成还见于盆腔肿块及盆腔外科手术。口服避孕药及抗磷脂抗体综合征也是髂股静脉疾患的诱发因素。 DVT的病理生理及解剖 下肢DVT形成常累及瓣膜,多数血栓形成于瓣下。下肢深静脉和浅静脉都有瓣膜,小腿静脉的瓣膜较常见,在小腿肌肉泵的共同作用下,保证血液流入深静脉。上肢静脉也有静脉瓣,止于第一肋水平。多数下肢静脉血栓形成起自小腿静脉的瓣膜袋。约40%血栓形成的同时能自发溶解,40%的发生机化,20%向近侧伸展。急性血栓形成可导致血管栓塞,40%~70%的DVT发展为静脉炎后综合征,特征表现为下肢疼痛、慢性肿胀、软组织溃疡、瓣膜损伤及功能不全,这是病人致残或丧失劳动力以及医疗费用支出增加的主要原因[1、8]。 下肢有深静脉、浅静脉及一些穿支,小腿肌肉的作用可促使穿支静脉血流入深静脉,瓣膜系统确保静脉血液即使站立时也会向心性流动。小腿有三条静脉,分别是胫前静脉、胫后静脉及腓静脉,它们汇合成腘静脉,其上行至股骨移行为股浅静脉,多数致命性的血栓位于此处;股浅静脉上行与股深静脉汇合为股总静脉;大隐静脉起自内踝沿股内侧上行亦汇入股总静脉。源自大隐静脉的血栓流入股总静脉并不少见,因此大隐静脉应成为下肢静脉检查的一部分。大隐静脉有10~20个成对的静脉瓣;小隐静脉起自外踝行于小腿外侧汇入腘静脉,DVT也可由小隐静脉血栓扩展而来。需要注意的是较大的下肢静脉常有重复支,特别以股静脉和腘静脉,当伴行静脉无异常,超声检查又未仔细寻找可能存在的重复支时,其内的血栓很容易漏诊,据报道30%的病人存在这种情况[9]。当静脉显像困难时伴行的动脉可作为定位标志。 上肢有成对的桡静脉和尺静脉,在上臂汇合为肱静脉。上肢静脉超声显像通常从肱静脉水平开始包括向上移行的腋静脉及锁骨下静脉第一肋的外侧以远段,颈内静脉也可显示。浅静脉也应检查,包括上臂正中的贵要静脉和侧面的头静脉,这里的血栓形成常与插管或恶性肿瘤有关[10]。 上下肢静脉的血流动力学有很大不同,下肢静脉血流较上肢静脉的搏动性差,为单相低速流速曲线,受心动和呼吸影响有较小的波动;而上肢静脉血流通常为与心动周期一致的双相流速曲线,上肢静脉检查中流速曲线分析较为重要,如一侧锁骨下静脉血栓形成,对侧锁骨下静脉及颈内静脉也应检查,以全面评价血栓累及的范围。 DVT的实验室检查 D-二聚体检测这项新型实验室检查对可疑DVT的诊断非常有用而且重要。D-二聚体试验可有效检测血栓形成的相关纤维蛋白产物,其敏感性接近99%。这意味D-二聚体检测阴性基本上可以排除包括DVT和PE在内的较大血栓形成。但其最大的缺点就是假阳性太多,特异性较低,只有50%左右[11]。假阳性可见于糖尿病、妊娠、某些胃肠道功能紊乱、肝病及一些心脏疾患,有上述情况或可能发生纤维蛋白溶解的事件如新近的静脉穿刺或留置导管等,D-二聚体检测结果很可能为假阳性[12]。因此D-二聚体检测阴性结果对排除DVT非常有助,但阳性时则要结合临床合理配置各项检查资源,可具体采用以下策略(图1)[13-15]。 DVT的超声诊断技术 过去认为静脉造影是诊断DVT的“金标准”,但这项检查难度大、繁琐、有创,造影剂本身具有适应证且费用较高。因此目前彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)基本取代了静脉造影,成为DVT可疑病例首选的检查方法。CDFI检查操作简便、无创、价廉,且仪器可移动可在床旁或急诊室检查,诊断结果较静脉造影更为可靠。据报道,CDFI诊断DVT的敏感性为97%,静脉造影则为90%[16、17]。随着仪器和技术的发展,MRI和多排CT静脉成像对DVT的诊断也起到一定作用,敏感性分别为96%和97%[18]。CT、MRI和静脉造影的仪器均属固定而无法移动,且检查费用较超声高得多。近来,99m锝(99m Tc)-apcitide 放射性核素显像已作为临床DVT的有效诊断方法,其利用放射性核素与急性血栓形成时激活血小板表面的糖蛋白受体Ⅱb/IIIa结合进行显像。这项检查需要体内注射放射性物质,同样不能在床旁完成,而且费用较高,因此目前尚未在临床广泛应用。但将来在区分有DVT病史病人的急性血栓与慢性血栓方面将起一定作用,其特异性约为70%[19]。 血管超声检查技术文献中已有较多报道。尽管因所用仪器、个人手法及各机构的性能有一些差异,但相对比较统一[6]。血管超声检查通常推荐用5~7.5MHz线阵探头,仰卧位或半坐位扫查,检查腘静脉也常用俯卧位;下肢略微抬高及外旋,以便膝以下血管的观察,当上述体位检查仍不能确定腘静脉的问题时可采用站立位或半坐位。超声仪器调节适当使彩色血流充盈较丰满而无“溢出”,当深静脉彩色血流不能清楚显示时,应适当降低二维和彩色发射频率。 所有深静脉的检查均应以伴行动脉为引导由近及远完整不间断地顺序进行。在静息和辅助方法两种状态下获取静脉的二维、彩色多普勒及流速曲线,常用的辅助方法有加压法、挤压肢体远端段法及Valsalva动作法。短轴观加压时彩色多普勒血流显像有助于对静脉的解剖定位及可压程度的判断。加压法是判断静脉血栓的绝对指标,当某一处静脉不能被完全压瘪时,不管是否真正看到血栓,都应考虑血栓形成的可能。从腘静脉至股总静脉间所有可触及的大静脉都应在正常及加压两种状态下观察。但有报道加压可能使血栓脱落造成肺栓塞,一般认为股深静脉血栓应轻压。挤压肢体远段法适用于股浅静脉中段以远的静脉检查,挤压时间应大于3s,撤压则要快速;正常情况下挤压小腿后其近端的静脉血流增加,将频谱多普勒取样门宽置于疑有血栓处的静脉管腔内同时挤压肢体远段,观察流速曲线有否相应变化可帮助判断血栓的存在与否。如因小腿被绷带或其它固定无法挤压,Valsalva动作也同样有用。Valsalva动作对判断股浅静脉中段以上的近段静脉是否通畅有其意义。Valsalva动作时,先让病人屏气,可使静脉回流入右心房的血流减少;再让病人呼气,静脉回流会突然增加,流速曲线上会看到这种变化。如有异常,而近段静脉又未发现血栓,应考虑进一步检查髂静脉及下腔静脉。所有的静脉都应观察彩色多普勒血流充盈情况及多普勒流速曲线:Valsalva动作时,流速曲线回到基线水平但不会降到基线以下,如有反向血流且持续时间超过1.0秒则可疑有静脉瓣膜功能不全,则加用立位检查或用止血带法能加重深静脉反流时间及程度,可明确诊断。 血栓回声的强弱依赖于血栓形成的时间长短。陈旧性或慢性血栓回声稍高,质地较致密,与血管壁黏附面较大,静脉管腔缩小;急性血栓回声较弱,质地松软,与血管壁黏附面较小,如梗阻较明显则静脉通常扩张。然而这些征象并不可靠,一些学者尝试用弹性成像评价血栓的成熟度取得一些成果[20]。 对检查困难的病人如肥胖、水肿、翻动困难等,可采用2.5~4.0MHz的凸阵探头获得较好的组织穿透力,立位扫查及使用止血带可使静脉得到更好显示,未显示部分应放大扫查。能量多普勒超声(power Doppler)、B-flow血流显像及静脉超声造影等方法可提供更多诊断信息。图像质量较差、加压困难、未能正确识别血栓声像图、重复支内血栓及静脉流速太低等是DVT漏诊最常见的原因[21]。 目前存在的问题及争议 近来有人提出简化的DVT筛查方法也能为临床提供较准确的诊断,然而值得关注的是大隐静脉或小腿静脉的一些小血栓有可能被漏掉,这些血栓会进一步伸展扩大[6、22]。因此尽管全面检查未发现DVT,如果临床一直高度怀疑,应一周后超声复查以明确排除这种扩展而来的血栓;如两次检查均未发现血栓可基本排除DVT[23]。也有报道首次及数天后复查D-二聚体均阴性基本可排除血栓形成,不需再行其它检查。 高风险的外科手术(如膝关节或髋关节置换术)术后病人DVT检查时,超声加压扫查的敏感性较差,一般不推荐使用[24]。大部分(50%~80%)较大外科手术后病人如不采取预防措施都会发展为DVT,然而即便采用了华法令或低分子肝素等预防措施,仍有15%~45%会有下肢静脉血栓形成,这些血栓通常形成于膝关节以下、无症状;同时自动溶解,没有并发症。 腓静脉是否在检查范围内也存在争议,Labroupoulas等人用3年时间观察了5250例无DVT史病人的下肢静脉,84%患者无DVT症状,其中仅4%的病例腓静脉可完全显示。这组病例中14%被诊断为DVT,其中单独腓静脉血栓为4.8%[25、26]。一般认为至少对有DVT高危因素的病人,腓静脉应列入常规检查之列。事实上如果小腿没有绷带或牵引等妨碍物,又有DVT的临床症状,腓静脉都应该理所当然在检查范围之内。对检查单侧或者双侧下肢静脉也有不同观点,双侧下肢检查对恶性肿瘤病人尤为重要。 下肢的DVT甚为常见;长期静脉留置导管及恶性肿瘤发病率的增加导致越来越多的上肢静脉血栓形成。DVT的临床诊断较困难,如不及时治疗可导致致命性的肺动脉栓塞。超声检查仍然是诊断DVT的“金标准”,准确率达到97%~99%;可床边进行并较其它影像学检查廉价。CT或MRI静脉成像在重伤或疑有肺动脉栓塞病人的诊断中可发挥重要作用。相反由于费用高、操作复杂及造影剂反应等原因,静脉造影的应用却越来越少。正确运用D-二聚体检测对DVT的诊断有很大帮助;核素成像对鉴别急性血栓和慢性血栓的临床应用还有待进一步研究。利用超声造影诊断DVT及超声溶栓可能成为今后研究的方向。【参考文献】 1. Geerts WH, Pineo GF, Heit JA, et al. Prevention of venous thromboembolism.(The Seventh ACCP Conference on Anthithrombotic and Thrombolytic Therapy). Chest. 2004,126:3382. Prandoni P, Bilora F, Marchioni A, et al. Atherosclerosis associated with venous thrombosis. N Engl J Med. 2003,348:1435-14423. Leizorovicz A, Kassai B, Becker F, et al. The assessment of deep vein thrombosis for theraputic trials. Angiology. 2003,54:19-244. Rozycki GS, Tchorz KM, Riehle KJ, et al. A prospective study of a focused, surgeon-performed ultrasound examination for the detection of occult common femoral vein thrombosis in critically ill patients. Arch Surg. 2004,139:275-2805. Kyrle PA, Eichinger S. Deep vein thrombosis. Lancet. 2005,365:1163-11746. Fraser JD, Anderson DR. Deep venous thrombosis: recent advances and optimal investigation with US. Radiology. 1999,211:9-247. Wells PS, Anderson DR, Bormanis J, et al. Value of assessment of pretest probability of deep-vein thrombosis in clinical management. Lancet.1997,350:1795-17988. Kahn SR, Hirsh A, Shrier I. Effect of postthrombotic syndrome on health related quality of life after deep venous thrombosis. Arch Intern Med.2002,162:1144-11489. Quinlan DJ, Alikhan R, Gishen P, et al. Variations in lower limb anatomy: implication for US diagnosis of deep vein thrombosis. Radiology. 2003,228:443-44810. Chin EE, Zimmerman PT, Grant EG. Sonographic evaluation of upper extremity deep vein thrombosis. J Ultrasound Med. 2005,24:811-81611. Diamond S, Golbweber R, Katz S. Use of D-Dimer to aid in excluding deep venous thrombosis in ambulatory patients. Am J Surg. 2005,189:23-2612. von Kanel R, Dimsdale JE, Adler KA, et al. Exaggerated plasma fibrin formation (D-Dimer) in elderly Alzheimer caregivers as compared to noncaregiving controls. Gerontology. 2005,51:7-1313. Michiels JJ, Gadisseur A, Van Der Planken P, et al. A critical appraisal of non-invasive diagnosis and exclusion of deep vein thrombosis and pulmonary embolism in outpatients with suspected deep vein thrombosis or pulmonary embolism: how many tests dowe need? Int Angiol. 2005,24:27-3914. Kearon C, Ginsberg JS, Douketis J, et al. A randomized trial of diagnostic strategies after normal proximal vein ultrasonography of suspected deep venous thrombosis: D-Dimer testing compared with repeated ultrasonography. Ann Intern Med. 2005,142:490-49615. Elias A, Cazanave A, Elias M, et al. Diagnostic management of pulmonary embolism using clinical assessment, plasma D-Dimer assay, complete lower limb venous ultrasound and helical computed tomography of pulmonary arteries. a multicentre clinical outcome study. Thromb Haemost. 2005,93:982-98816.Redman HC. Deep venous thrombosis: is contrast venography still the diagnostic ''gold standard''? Radiology. 1988,168:277-27817.Barnes CL, Nelson CL, Nix ML, et al. Duplex scanning versus venography as a screening examination in total hip arthroplasty patients. Clin Orthop. 1990,271:180-18918. Stover MD, Morgan SJ, Boisse MJ, et al. Prospective comparison of contrast-enhanced computed tomography versus magnetic resonance venography in the detection of occult deep pelvic vein thrombosis in patients with pelvic and acetabular fractures. J Orthop Trauma. 2002,16:613-62119. Taillefer R, Edell S, Innes G, et al. Acute thromboscintography with (99m) Tc-apcitide: results of the phase 3 multicenter clinical trial comparing 99mtc-apcitide scintigraphy with contrast venography for imaging acute DVT. J Nucl Med. 2000,41:1214-122320. Rubin JM, Aglyamov SR, Wakefield TW, et al. Clinical application of sonographic elasticity imaging for aging of deep venous thrombosis: preliminary findings. J Ultrasound Med. 2003,22:443-44821. Talbot SR.Diagnostic and interpretive challenges encountered during venous duplex studies. Vascular Ultrasound Today. 2004,9:3-2622.Katz ML. Venous duplex: complete versus limited exam and other controversial issues. 2000 symposium on non-invasive vascular diagnosis.2000, Program 323. Friera A, Gimenez NR, Caballero P, et al. Deep vein thrombosis: can a second sonographic examination be avoided? AJR Am J Roentgenol.2002,178:1001-100524. Schmidt B, Michler R, Klein M, et al. Ultrasound screening for distal vein thrombosis is not beneficial after major orthopedic surgery:a randomized controlled trial. Thromb Haemost. 2003,90:949-95425. Labropoulos N, Giannoukas AD, Delis K, et al. The impact of isolated lesser saphenous vein system incompetence on clinical signs and symptoms of chronic venous disease. J Vasc Surg. 2000,32:954-96026.Labropoulos N, Tiongson J, Pryor L, et al. Definition of venous reflux in lower extremity veins. J Vasc Surg. 2003,38:793-798
一、二维图像的观察与分析 1.观察血管的起始、走行、与周围血管的关系.2.观察内膜是否连续与光滑,有无壁的三层结构、有无夹层、与邻近血管之间有无异常通道和斑块的位置回声等,测量管壁的厚度和斑块的大小.3.观察腔内有无异常回声,有无狭窄或扩张,测量残留管腔的内径和面积,计算内径减少或面积狭窄百分比.二、彩色血流显像的观察与分析 1.血流方向 如反流、盗血.2.血流信号充盈情况 如血栓、斑块的 充盈缺损.3.彩色强弱 如流速快彩色强、流速慢彩色弱.4.紊乱血流的彩色表现 如湍流、旋流.三、多普勒频谱的观察与分析1.多普勒频谱分析的一般内容 频谱方向、频谱幅度、包络线、频谱宽度、频窗.2.多普勒频谱形态和定量分析 人体动脉与静脉的频谱形态不同,不同部位的动脉与静脉血流频谱也不同,都有其各自的特征。如门静脉系统血流频谱呈带状,肝静脉血流频谱随心房压力改变而流速及方向不断地变化内脏动脉如肝、肾动脉为低搏动性波型,整个舒张期存在较多的血流信号,而静息状态下的四肢动脉则为高搏动性波型(三相波)。四、常用的定量指标如下1.峰值血流速度(vmax)2.舒张末期血流速度(edv)3.平均血流速度(vmean)4.加速时间(at)、加速度(ac)5.返流持续时间6.收缩期峰值流速之比7.阻力指数(ri)8.血流量(q)9.内径减少百分比和面积狭窄百分比五、正常动脉1.血管壁分三层结构:2.内膜——中等回声3.中膜——低回声或无回声4.外膜——强回声5.内膜—中膜厚度<1mm,分叉处<1.2mm6.内壁光滑,有搏动性,彩色充盈,频谱包络光整。六、颈部动脉频谱特点:收缩期加速时间短,频谱上升陡直,有ⅰ、ⅱ两个波峰,ⅰ峰>ⅱ峰,有时在ⅰ、ⅱ 峰间有切迹;舒张早期形成低幅ⅲ峰,整个舒张期基线以上有血流信号。颈内a为低阻力频谱,颈外a为高阻力频谱,颈总a界于二者之间,分叉处血流轻度紊乱,呈宽频毛刺样频谱。椎a频谱与颈内a相似,为窄频三峰递减型频谱。颅内a血流频谱也与颈内a相似。七、四肢动脉频谱特点:收缩早期血流速度加快,形成陡直的向上波峰,然后迅速下降,接着在舒张早期常可下降到基线以下,形成短暂的反向血流,舒张末期再出现一个速度较低的正向血流,即三相波。八、正常静脉与动脉伴行,管壁较动脉薄,回声低,稍加压管腔变小,可见静脉瓣回声。彩色与同名动脉相反。频谱呈波浪形或w形,随呼吸变化,呈时相性。四肢静脉频谱的五大特征:1.休息或活动状态下四肢大、中v均有自发的血流频谱2.体静脉血流速度随呼吸变化,上下肢不同。3.深吸气憋气时大中v内血流中断或出现短暂反流4、挤压远端肢体,近段v血流速度加快5.正常肢体v血流均为向心性。九、动脉硬化闭塞症为动脉内膜粥样硬化斑块、钙化和纤维化管腔狭窄,继发血栓形成的慢性闭塞性疾病,可发生于各个部位的大、中型动脉,以腹主动脉及其远端的髂动脉和下肢动脉最常见,出现下肢慢性阻塞的缺血症状,颈动脉硬化性狭窄甚至闭塞也是引起脑供血不足或脑梗塞的常见原因。十、二维超声表现早期动脉硬化主要表现为动脉内膜增厚,不光滑,回声增强,轻度局部隆起,内膜-中膜厚度>1 mm,分叉部厚度>1.2 mm。病情进一步发展,管壁三层结构消失,内壁可出现大小不等的斑块,管腔不同程度狭窄甚至闭塞。根据斑块回声有软斑和硬斑之分。斑块内出现不规则低或无回声是斑块内出血的重要征象,斑块表面出现形似“火山口”样壁龛影提示斑块溃疡形成,二者均易栓子脱落造成梗塞。cdfi:动脉硬化斑块处有彩色充盈缺损,<30%的狭窄频谱无明显改变。明显狭窄时,狭窄段血流速加快,频谱形态异常,狭窄远端血流速减低。十一、颈动脉狭窄程度的判断用超声来判断颈动脉狭窄程度一般有二种方法:1.形态学方法:采用二维图像或彩色多普勒图像,采用狭窄内径或面积百分比进行,一般用于轻度狭窄。计算公式如下:狭窄度(%)=(d1-ds) / d1 x 100%(d1为狭窄近端正常动脉内径或彩色血流宽度,ds为狭窄处残留管腔内径或彩色血流宽度)2.血液动力学方法:利用脉冲多普勒频谱来进行测量评估,此法多用于中重度狭窄。①因颈总动脉的血流2/3进入颈内动脉,且颈内动脉狭窄更有临床意义,故介绍颈内动脉狭窄多普勒分级判断标准。②轻度狭窄(内径减少<50%):无明显血流动力学意义,vmax<120 cm/s, 频窗存在。③中度狭窄(内径减少51%~70%):收缩期峰值流速>120 cm/s,舒张末流速<40 cm/s,频窗消失;vica/ vcca <2。l重度狭窄(内径减少71%~90%):收缩期峰值流速>170 cm/s,舒张末流速>40 cm/s,频窗消失;vica/ vcca >2。l极重度狭窄(内径减少91%~99%):收缩期峰值流速>200 cm/s,舒张末流速>100 cm/s,频窗消失;vica/ vcca >4。l完全闭塞:闭塞段管腔内充满血栓回声,无血流信号;同侧颈总动脉舒张期无血流信号甚至出现反向波。l正常周围动脉:频谱呈三相波,无频带增宽;l周围动脉狭窄程度的多普勒诊断标准:l直径减少0~19%:与正常近心端动脉比较,收缩期峰值流速增加<30%;频谱形态正常;l直径减少20~49%:与正常近心端动脉比较,收缩期峰值流速增加30~100%;频带增宽,呈三相波或二相波;l直径减少50~74%:与正常近心端动脉比较,收缩期峰值流速增加100~300%;频带增宽明显,呈单相波,狭窄远端血流速减低;l直径减少75~99%:与正常近心端动脉比较,收缩期峰值流速增加>300%;频带增宽明显,呈单相波,狭窄远端血流速明显减低;l完全闭塞:血管内无血流信号,闭塞上端血流速减慢或逆流,闭塞下段动脉内多普勒频谱低平甚至出现静脉样频谱。急性动脉栓塞l是由于心脏内膜血栓或动脉硬化斑块脱落等造成游离栓子,随动脉血流冲入并停留在管径与栓子大小相似的动脉内,造成急性动脉栓塞。l诊断要点:突然发病的肢体疼痛、苍白、发凉、肢体感觉异常及相应的动脉搏动减弱或消失。有心脏病或动脉粥样硬化史。彩超检查显示动脉病变段血流束突然中断,栓塞近端动脉无侧枝循环形成。多发性大动脉炎l为主动脉及其分支的慢性、多发性非特异性炎症,又称无脉症。亚洲较多见。好发于年轻女性。主要累及含弹性纤维的大、中动脉,最多发生于主动脉弓及其分支。根据累及部位不同分为四型:1、头臂型:血管病变均在颈总a、锁骨下a及无名a等主动脉弓的大分支。发病率占1/3。2、胸腹主动脉型:病变主要发生在胸主动脉或(和)腹主动脉。3、肾动脉型:累及肾动脉,引起狭窄或闭塞。4、混合型:血管受累范围较广。l诊断要点:l青年患者,尤其女性,出现单侧或双侧上肢动脉及颈动脉搏动减弱或消失,颈动脉或腹部闻及血管杂音,或上、下肢无脉侧,血压降低或测不出。二维超声显示动脉壁不规则增厚,回声偏低或不均匀,管腔不同程度狭窄。cdfi、pw:血流束变细,狭窄处血流速增快。弥漫型病变则显示为低速血流频谱。l本病需与动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎鉴别动 脉 瘤l可分为真性、假性、夹层动脉瘤。1、真性动脉瘤:动脉壁局部异常扩张或膨大,其病因多种,但动脉硬化是最常见原因。此外,先天性动脉壁薄弱、动脉壁中层肌纤维和弹力纤维发育不良;炎性病变;放疗后动脉壁变性等。可发生在全身动脉的任何部位,在周围动脉中,以四肢动脉发病率最高,其次为腹主动脉和颈动脉。2、假性动脉瘤:壁由动脉内膜或周围纤维组织构成,瘤体内为血凝块及机化物,但瘤腔仍与原动脉腔相通,创伤性动脉瘤多数此类。3、夹层动脉瘤:是动脉壁内膜和中膜断裂或撕裂后,在血流冲击下,动脉中膜分离,形成两个腔,一个是动脉原有的腔叫真腔,另一个是动脉壁分离后形成的假腔。真腔与假腔间的开口为原发口,部分患者有继发破裂口。收缩期血液自真腔流入假腔,舒张期血液自假腔流入真腔。l 夹层动脉瘤根据debakey法分为三型:lⅰ型发生于升主动脉,扩展至主动脉弓与降主动脉,占60~70%;lⅱ型局限于升主动脉,较少见;lⅲ型从降主动脉锁骨下动脉开口远端开始,累及胸主动脉和腹主动脉,占20~30%。l腹主动脉瘤目前诊断标准:1、从膈肌至分叉处缺乏逐渐变细的征象;2、腹主动脉局部扩张,外径>3cm;3、病变处外径与其远侧段外径之比>1.5:1。符合上述标准之一即可诊断。锁骨下动脉盗血综合征l是指椎动脉起始部近侧段锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞后,对侧椎动脉血流经基底动脉反流至患侧椎动脉重新组成患侧锁骨下动脉远侧段的供血。l病因:动脉硬化、动脉炎、锁骨下动脉发育不全、动脉受压等。l诊断要点:1、临床出现上肢脉搏减弱或无脉,血压双侧不对称,相差20mmhg以上。2、超声检查发现:上肢动脉二维超声无异常改变,pw显示血流频谱血流速减慢,反向血流减小或消失;椎动脉彩色血流与同侧颈总动脉相反,频谱显示反向血流或收缩早期反向血流。束臂试验阳性。l轻度狭窄:表现为同侧椎a血流频谱收缩早期短暂低速反向血流,收缩中晚期和舒张期为正向血流,正向血流速大于反向血流速。l中度狭窄:表现为同侧椎a血流频谱收缩期出现反向血流,舒张期为正向血流,正向血流速与反向血流速大致相等。l重度狭窄:表现为同侧椎a血流频谱收缩、舒张期均呈反向血流。椎动脉狭窄和闭塞l病因:颈椎病、椎动脉粥样硬化、动脉炎,好发于椎动脉起始部。l诊断要点:1、有头痛、眩晕、呕吐、耳鸣等症状2、患侧椎动脉弯曲,内膜粗糙、增厚、回声增强或有小斑块回声,管腔狭窄,管腔内出现实性回声,椎动脉血流束变细或狭窄。健侧椎动脉代偿性流速增快。l需与先天性椎动脉发育不对称或缺如鉴别。颈动脉扭曲l指颈动脉的过度弯曲。临床常见好发部位有颈总a、颈内a及椎a起始段。多有动脉硬化和颈椎病l声像图特点:扭曲段动脉呈s形或c形,血流方向改变,狭窄时血流加快,闭塞段无血流信号。需与动脉瘤鉴别。肾动脉狭窄l病因:1、动脉硬化:多见于40岁以上男性,可有其它动脉硬化征象,狭窄部位多在起始段。2、肾动脉肌纤维增生:常见于青年患者,女多于男,狭窄主要发生在中远段。3、多发性大动脉炎:多见于青年女性。l超声检查:患侧肾体积缩小,肾动脉变细,局限性狭窄处出现五彩的高速血流或弥漫性变细、色彩暗淡的低速血流。l由于肾动脉位置深在,加之肠气影响,二维超声难以诊断,目前主要依靠脉冲多普勒诊断肾动脉狭窄。1、收缩期峰值流速测定:一般认为肾动脉峰值流速>120cm/s方可诊断肾动脉狭窄,峰值流速>180cm/s提示肾动脉内径减少60%。2、rar比值(肾动脉干峰值流速与肾动脉起始部近心端腹主动脉峰值流速之比):狭窄0~59%时,rar<3.5; 狭窄60~99%时,rar大于或等于3.5;完全闭塞时肾动脉内无血流。3、肾内动脉分支的频谱早期切迹消失,加速时间大于或等于0.07s,加速度<3m/s2 , ri<0.5。颈静脉扩张症l指颈部静脉包括颈内、颈外、颈前及面后静脉的囊状或梭形扩张性病变。l超声表现:一侧颈静脉呈梭形膨大,边界光整,膨大部内径较健侧明显扩大或做valsalva时内径较平静呼吸时增加1.5倍以上。下肢深静脉血栓l血栓形成因素:血管壁损伤、血流缓慢、高凝状态。l发病部位以骨盆内静脉和下肢静脉多见。l超声特点:1、病变静脉管腔内有实性回声,部分或全部占据血管腔。2、急性期管腔明显增宽,血栓为实性低回声;慢性期血管变细,管壁增厚,血栓为实性较强回声。3、探头加压后管腔不能被压瘪。4、血流频谱消失或做valsalva试验后,静脉管腔及频谱无变化。l分型:1、中央型:局限于髂静脉和股总静脉;2、周围型:即股静脉以下的深静脉,但不累及腓静脉;3、混合型:髂静脉及其远端的下肢深静脉血栓l分期:l急性期:1~2周,2周左右出现的“轨道征”、“轮廓征”是诊断急性血栓的依据,此期血栓易脱落,不能加压。l亚急性期:数周至数月,部分再通。l慢性期:数月至数年,血栓机化。下肢静脉瓣功能不全l原发性的病因尚未明,可能与胚胎发育缺陷及瓣膜结构变性有关,多有长期站立、强体力劳动史。继发性不单纯由静脉瓣引起,而是下肢静脉血栓后遗症。l超声诊断要点:静脉管径增宽,静脉内出现反流,valsalva试验时加重。反流持续时间>1s,0.5~1s为可疑。1级:反流持续时间1~2s2级:反流持续时间2~3s3级:反流持续时间4~6s4级:反流持续时间>6s肢体动-静脉瘘l指动静脉间存在异常通道。分先天和后天性,后天性多因创伤引起,瘘口常为单发。多见于四肢,下肢较上肢多见。l诊断要点:l创伤后局部出现搏动、震颤和持续性杂音,彩超检查可发现动、静脉之间有瘘口,瘘口处有动、静脉分流,瘘道近端静脉血流动脉化。颈动脉海绵窦瘘l是颈动脉及其分支与颅底海绵窦之间形成异常的动、静脉交通所致的一组临床综合征。其病因为外伤、自发和先天性三种。l诊断要点:l临床上出现搏动性突眼,超声显示眼球后内侧有搏动性增粗的圆形或带形无回声暗区(扩张的眼上静脉),彩超探及动脉化血流频谱。压迫颈动脉该无回声区消失。髂总静脉受压综合征l因右髂总动脉跨过左髂总静脉前方使左髂总静脉受压,导致左下肢静脉回流障碍,发生水肿。这是本病最常见的原因,多见于女性。l根据超声检查显示髂总静脉被髂总动脉压迫狭窄或阻断,下肢和盆腔静脉明显扩张,而非血栓所致,即可诊断。侧卧位可使压迫减轻。需与盆淤征鉴别,后者为慢性盆腔静脉淤血,无髂总动脉压迫狭窄表现。左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象)l指左肾静脉在主动脉与肠系膜上动脉之间形成的夹角内受到挤压,引起血尿、蛋白尿、精索静脉曲张等临床症状。好发于青少年体形瘦长者。诊断标准:左肾静脉扩张,仰卧位扩张段内径比狭窄部位内径宽2倍以上;脊柱后仰15~20分钟后,扩张段内径比狭窄部位内径宽4倍以上。
转载 中华超声网 作者:李胜利 胎儿畸形专指胎儿期胎儿各器官结构存在的形态结构异常,合并或不合并功能异常。“大千世界,无奇不有”用来形容胎儿畸形的多和奇,一点也不过分。所以胎儿畸形的产前超声声像图无疑也是种类繁多,而且即使是同一畸形在不同的妊娠阶段,其声像图也可能不同,一个超声医师个人的经验和专业知识是有限的,再加上仪器的局限性和胎儿、母体的方面影响因素,故正如美国妇产科医师协会(1993)所强调的一样:“不管使用哪种方法,亦不管妊娠在哪一阶段,即使让最有名的专家进行彻底的检查,期望能够将所有的胎儿畸形均能被检测出是不现实也是不合情理的。” 在美国等发达国家将产科超声检查分为二个层次,一个层次是常规超声检查(routine ultrasound examination),另一个层次是以检测胎儿畸形为目的超声检查(targeted imaging for fetal anomalies,TIFFA)。当常规超声检查怀疑有异常,或胎儿畸形高危孕妇,均进行TIFFA检查,通过TIFFA来减少胎儿畸形的漏诊。 TIFFA检查,由于检查的胎儿结构较多,几乎对胎儿每一重要器官都要进行检查,检查时间长,且检查费用较大,对检查仪器要求高,对医师的专业水平要求高,因此不是每个医院、每个超声医师都能够进行这方面的检查,也不可能对所有孕妇都进行这种检查。 在我国这样一个人口众多,区域广泛,城乡医疗差别较大的发展中国家,更不可能要求所有医院的医生都开展类似美国TIFFA检查,明确诊断各种各样的胎儿畸形,更应该分多个层次对胎儿进行检查,因此对我国的超声检查内容和书写规范也要因人而异,因地而异,因时而异,因目的要求而异,例如对于广大乡镇基层卫生院或基层计生服务所工作人员,仪器条件差,而且收费低的情况就不能和在一个三级医院或产前诊断机构的具有产前诊断资格者,使用高档彩超仪所做的检查情况同等要求。但是即使在后种情况下,也不能要求在孕早期诊断一些需在孕晚期才能出现的畸形,也不可能要求每次超声检查均能对所有胎儿畸形进行排除性诊断,对于胎儿畸形的检测,应有严格的时间性,不是所有孕周都进行胎儿畸形检查的。对于一个已临产的孕妇,临床明确要求仅了解胎位胎先露的情况,如果要求检查者去发现所有各种畸形,是不切实际的,因此超声检查内容和书写规范应因目的要求而异。我国目前已开始对产科超声检查人员和机构进行严格的规定,卫生部已出台了《产前诊断技术管理条例》对产前诊断进行规范管理。 因此,从我国的医疗具体情况出发,我们认为产科超声检查可分为以下四个层次:第一个层次暂称之为一般产科超声检查,对于条件较差的基层医院,对胎儿进行粗略的生长发育评估,或在条件较好的医院已进行过系统超声检查的孕妇,仅进行大致的生长发育评估的情况下所进行的超声检查,检查内容仅要求进行双顶径、股骨长及腹围的测量,判断胎儿是否存活,胎盘位置及羊水情况等,这一层次的超声检查不是以检测胎儿畸形为目的超声检查,但对产科临床仍能提供一些意义的信息。 第二个层次暂称之为产科常规超声检查,除要求要完成第一个层次的检查内容外,还应对胎儿主要脏器进行形态学的观察,如颅内某些重要结构、四腔心切面、腹腔内的肝、胃、肾等脏器的观察,对胎儿严重致死性畸形进行粗略的筛查,例如卫生部《产前诊断技术管理条例》所规定于妊娠18-24周应诊断的致死性畸形包括无脑儿、严重的脑膨出、严重的开放性脊柱裂、严重胸、腹壁缺损内脏外翻、单腔心、致死性软骨发育不全。检查内容详见附录。 第三个层次暂称之为系统胎儿超声检查,此种检查要求较高,对超声医师、仪器设备、检查所需的时间、检查内容、检查时孕周大小均应严格要求,不是所有超声医师、所有医院都能进行此种超声检查的,这种类型超声检查,我们建议在具有产前诊断资格的医院、由取得产前超声诊断资格的超声医师进行此项检查,但并不排斥其他医院进行此种类型的超声检查,通过这种系统胎儿超声检查,提高胎儿畸形的检出率,降低严重缺陷胎儿出生,提高我国人口素质。这种检查使用的仪器要求分辨力高,图像清晰,我们推荐最好用高档彩超检查。 第四个层次暂且称之为针对性超声检查(包括胎儿超声心动图检查),此种检查通常要在前三种检查的基础上才能开展,针对某一特殊要求或目的进行详细检查。胎儿超声心动图检查属此范畴。 由于所接受的检查级别不同,目的不同,收费不同,要求和内容也不一样,因此作为超声医师有必要最好在检查前让患者对本次检查的目的和内容、超声的局限性以及一些注意事项有一个起码的了解,像手术前签字一样,我们主张也要让患者在检查前签署一份“知情同意书”,这样既可加强医患之间的沟通,减少不必要的纠纷,也可让患者有所选择。检查者根据自己的实际情况,明确告诉患者能做到哪种类型的检查,在患者接受的情况下,将规定的内容进行细致检查和观察。 报告书写一定强调实事求是,能看什么,看到什么,未看到什么,均应该详细记录,并明确告诉孕妇,比如,这次检查没有检查到胎儿唇部,报告中就应实事求是地注明胎儿唇部因什么原因(如因胎位)显示不清。有条件者应留存相应的图片,以便下次复查比较。以下我们对每一层次检查均予以具体举例说明。 一、一般产科超声检查 (一)适应症 1、无法开展其他三种超声检查的基层医院,对胎儿进行粗略的生长发育评估。 2、已进行过系统超声检查的孕妇,仅了解胎盘、羊水及进行大致的生长发育评估。 (二)超声检查技术 1、使用仪器:一般实时黑白超声仪器或高档黑白超声仪器。 2、检查方法:通常采用3-5MHz凸阵或线阵探头经腹部扫查 (三)观察内容与报告书写 要求所观察内容详见附录。报告书写应将所观察内容和所测量数据反映在报告中,超声提示应明确报告胎儿是活胎还是死胎,是单胎妊娠还是多胎妊娠,胎盘羊水情况。 (四)、具体报告书写示范 胎儿测量:双顶径7.46cm,腹围25.6cm,股骨长5.50cm,羊水最大深度5.0cm。 胎位:LOA 胎头呈椭圆形,胎心搏动可见,胎盘附着前壁,胎盘I级,厚度约2.89cm, 超声提示:宫内妊娠,单活胎,LOA。 二、常规超声检查 (一)适应症 1、适应于所有孕妇(包括低危孕妇和高危孕妇)。 2、已进行过系统超声检查的孕妇,了解胎盘、羊水及进行胎儿生长发育评估。 3、对胎儿畸形进行初筛、疑有异常者,应建议孕妇进行系统胎儿超声检查。 4、筛查卫生部规定的六种严重致死性畸形:无脑儿、严重的脑膨出、严重的开放性脊柱裂、严重胸、腹壁缺损(内脏外翻)、单腔心、致命性软骨发育不全等,疑异常者应建议孕妇去有产前诊断资格的医院确诊。 (二)超声检查技术 1、使用仪器:高档黑白超声仪器或彩色多普勒超声仪。 2、检查方法:通常采用3-5MHz凸阵或线阵探头经腹部扫查 (三)观察内容与报告书写 要求所观察内容详见附录。将所观察内容和所测量数据反映在报告中,同时报告书写还至少应能反映卫生部规定的六种严重致死性畸形的脏器结构的描述,对所要求观察的内容不能明确者应建议至上级医院或专门的产前诊断机构进一步检查。超声提示应明确告诉孕妇胎儿是活胎还是死胎,是单胎妊娠还是多胎妊娠,胎盘羊水情况等。 (四)、具体报告书写示范 具体病例示范 深圳市妇幼保健院常规超声检查报告(正常胎儿) 胎儿超声测值:双顶径6.06 cm,腹围20.44cm,股骨长4.48cm。最大羊水暗区4.5cm。 胎儿超声结构描述:增大的子宫切面内可见胎儿回声,胎位为LOA,颅骨呈圆形光环,脑中线居中,双侧脑室对称。脊柱双光带平行排列,整齐连续。 胎儿心脏:四腔心切面可显示,左、右房室大小基本对称。胎儿心率145次/分,心律齐。 胎儿四肢部分切面可见。 胎儿腹部内脏:肝、胃、双肾、膀胱可见,胎儿双肾盂未见分离。 胎儿脐带:脐动脉2条,胎儿颈部未见U形压迹。 胎盘附着在子宫前壁,厚度 2.13 cm,胎盘0级。 胎儿上唇连续。 超声提示:宫内妊娠,单活胎,LOA, 胎盘0级。 具体病例示范2 深圳市妇幼保健院常规超声检查报告(无脑儿) 病史:***,28岁,孕1产0,现孕24周5天,职业电子厂工人,孕10天时曾患感冒,持续7天,但无发烧,未服药治疗,住房为新装修,距怀孕大约100天,其他无明显特殊病史,在我院行常规超声检查,诊断如下: 图17-1 24周无脑儿图A 颜面部冠状切面显示胎儿颅盖缺失,双眼呈"蛙眼状"改变。 图B 产后标本照片胎儿超声测值: 腹围 17.6cm,股骨长 4.27cm,肱骨长 4.09cm。 羊水暗区最大深度6.02cm,胎儿心率155次/分,心律齐。 胎儿超声结构描述: 胎位:LSA。 胎儿头面部:各断面扫查胎儿头端均不见胎头圆形光环,仅显示轮廓不规则的团块状强回声,不能显示脑组织,可见双眼,外突呈"蛙眼状"改变,眼眶以上颅骨缺失。胎儿上唇连续。 其余参考常规超声检查正常报告书写。 超声提示: 宫内妊娠,单活胎,LSA, 胎盘0级。 胎儿颅脑声像改变提示无脑畸形,建议行系统胎儿超声检查。 三、系统超声检查:在有条件的医疗机构,我们建议每个孕妇在18-24周都进行一次系统胎儿超声检查,如有下述情况者,更应进行此种超声检查。 (一)适应症 1、适应于所有孕妇,包括低危和高危孕妇,尤其适应于高危孕妇产前超声检查。 2、35岁以上的高龄孕妇; 3、生育过染色体异常儿的孕妇; 4、夫妇一方有染色体平衡易位者; 5、生育过无脑儿、脑积水、脊柱裂、唇裂、腭裂、先天性心脏病儿或其他畸形胎儿者; 6、性连锁隐性遗传病基因携带者; 7、夫妻双方有先天性代谢疾病,或有此类疾病生育史的孕妇; 8、在妊娠早期接受较大剂量化学毒剂、辐射 或严重病毒感染的孕妇; 9、有遗传性家族史或近亲婚配史的孕妇; 10、原因不明的流产、死产、畸形和有新生儿死亡史的孕妇; 11、本次妊娠羊水过多,疑有畸胎的孕妇。 (二)超声检查技术 1、使用仪器:最好使用高分辨力彩色多普勒超声仪检查,不建议用黑白超声仪进行系统胎儿检查。 2、检查方法:扫查途径可经腹部、经阴道或经会阴部检查。不同的组织器官结构以及不同的畸形其扫查方法各不一样,详见后。 3、探头频率的选择要在穿透力和分辨力间达到平衡,原则是在能满足穿透力的情况下尽可能选用频率较高的探头,以提高分辨力。4-6MHz有足够穿透力,在腹部检查时选用。经阴道检查需要5-7.5MHz或更高频率。 4、检查种类不同,要求测量的数据亦不同。 (三)观察内容和报告书写按照系统超声检查所规定的内容(详见附录)进行一一检查,系统超声检查对检查仪器和检查人员要求均较高,检查者应对胎儿畸形有较全面的认识,检查时要有一个清晰的思路,应掌握一定的扫查技巧和方法。我们近几年通过大量病例检查和追踪对照,积累一定的经验和思维方法,在下面具体畸形的系统检查示范中予以简单叙述。 (四)各类胎儿畸形产前超声检查技巧与方法及报告书写示范 1、头颅畸形的系统超声检查 (1)扫查技巧与诊断思维分析方法 对于头颅的系统超声观察我们应常规获得以下几个平面,即丘脑水平横切面、侧脑室水平横切面、经小脑横切面。通过此三个平面可以发现头颅形态和大小、颅骨骨化程度以及大多数的颅内结构异常。通过上述三个标准切面可以观察到以下颅内结构:大脑、大脑镰、侧脑室、脉络丛、第三脑室、丘脑、小脑、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等结构。对这些正常解剖结构和正常测值的认识非常重要,如果标准的扫查方法不能探测到正常结构,这本身就是颅内结构异常的诊断线索,例如颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索;颅后窝池的增大,应仔细检查小脑蚓部,可能是小脑蚓部缺失的最初线索;透明隔腔的消失,首先应想到胼胝体发育不全或缺失的可能;脑中线消失,透明隔腔及第三脑室消失,强烈提示全前脑;侧脑室的异常增大,有可能为脑积水,但不要把远侧声场的大脑误认为脑积水。 (2)具体病例示范 病史:***, 30岁孕妇,孕3产1,人流2次,现孕21周,职业,采购文员。孕前1年有支原体感染史,已治愈,其他无明显特殊病史,在我院行系统胎儿彩超检查并行脐血染色体核型分析结果为13-三体,孕妇及家属要求引产,引产后结果与产前超声诊断相符。图片 图17-2 21周前脑无裂畸形 图A 产前超声丘脑水平横切面显示丘脑完全融合,未见明显脑中线回声,仅可见单一脑室,T,丘脑;MV,单一脑室。图B 产后标本照片。 胎儿超声测值:双顶径5.01cm,头围18.65cm,腹围13.69cm,股骨长3.93cm,小脑横径2.13cm,肱骨长 3.82cm。 羊水暗区最大深度6.54cm,羊水指数为18.96cm,胎儿心率145次/分,心律齐。胎位:LOA。 胎儿超声结构描述:胎儿头面部:颅骨呈圆形光环,脑内结构明显异常,前脑未分开,无大脑半球间裂,未见脑中线回声,顶叶与颞叶间未见明显的外侧裂回声,仅可见单一侧脑室声像,前角、后角均融合一起,且明显扩张,其内为大量无回声区,可见双侧的脉络丛回声,漂浮于其中,大脑皮质明显变薄,较薄处厚约 0.35cm,两侧丘脑完全融合,其间未见明显第三脑室回声,前上方未见明显的透明隔腔及胼胝体,小脑前方未见明显的第四脑室回声。小脑半球形态无明显异常,小脑蚓部可见,后颅窝池无明显增大。 胎儿颜面部冠状切面及矢状切面显示胎儿鼻子呈柱状,位于眼眶上方,长约2.31cm,在鼻子下仅可见单一菱形眼眶回声,在眼眶内可见二个细小且紧挨在一起的眼球,双眼球的直径均约0.38cm。胎儿上唇连续,但未见人中声像。 其余参见正常报告书写。 超声提示:宫内妊娠,单活胎,LOA, 胎盘0级。胎儿颅脑结构(无脑中线,单一脑室并脑积水,丘脑融合,无透明隔腔、胼胝体、第三、四脑室等)及颜面部(喙鼻,独眼,小眼,人中缺如)改变符合无叶全前脑声像改变。建议产前咨询和脐血染色体检查。 2、胎儿颜面部畸形的系统超声检查(1)扫查技巧与诊断思维分析方法在系统胎儿超声检查中,我们建议用胎儿面部冠状切面进行筛查,怀疑有颜面部异常者时应进行颜面部针对性检查。对于颜面部畸形,我们的态度是诊断应非常谨慎,尽可能避免假阳性,如果不能肯定,实事求是地告知孕妇并建议孕妇到上级医院进一步检查确诊。 3、心脏畸形的系统超声诊断报告 (1)扫查技巧与诊断思维分析方法胎儿心脏畸形的产前超声诊断是从事妇产科超声工作者的一个较薄弱环节。我们通过15000余例的胎儿心脏检查,认为四腔心平面头侧偏转法(FCPTC)对筛查胎儿心脏畸形非常有用。即横切胎儿胸腔获取四腔心切面,观察心房与心室及其连接关系、房室间隔、左右房室瓣以及肺静脉与左房的连接关系,然后将探头声束平面略向胎儿头侧偏斜,依次显示左心室与主动脉的连接关系及右心室与肺动脉的连接关系,且实时动态扫查时观察主、肺动脉起始部的交叉及主、肺动脉相对大小,从而对心脏的主要结构及连接关系做出快速评价,具体详见文献1。 (2)具体病例示范(见后) 4、腹部畸形的系统超声诊断报告 (1)扫查技巧与诊断思维分析方法腹部畸形主要包括腹壁和腹腔内脏器畸形。腹壁畸形主要通过腹部连续纵切面和横切面扫查,腹壁皮肤回声连续性中断及于该处向腹腔外突出一包块是诊断腹壁畸形的两个重要线索。腹腔内脏器主要有消化和泌尿生殖两大系统,这两大系统与羊水的生成和排泄密切相关,这两大系统的畸形常可产生羊水过多或羊水过少,因此羊水量异常是消化系统或泌尿系统畸形的一个重要线索,但应注意肾脏为成对脏器,一侧肾脏发育正常时也可出现羊水正常,既然为成对脏器,则可进行两侧对比观察有利于发现问题。其他还有一些诊断各具体畸形的诊断线索,如“双泡征”提示十二指肠闭锁;节段性肠管扩张提示肠梗阻;胃泡极小或胃不显示伴羊水过多则提示食道闭锁可能;双肾严重积水、双输尿管扩张、膀胱扩张则提示膀胱出口梗阻(后尿道瓣)可能;仅双肾严重积水、双输尿管扩张提示输尿管末端梗阻可能,仅双肾严重积水则提示肾盂输尿管连接处梗阻。掌握以上特征对消化、泌尿系统器官畸形的诊断及定位诊断非常有用。 (2)具体病例示范 深圳市妇幼保健院胎儿畸形系统检查报告(腹部畸形) 病例1 病史,***,女,24岁,孕3产0人流2次,现孕28周,职业家庭主妇,无明显特殊病史,实验室检查正常,未行染色体核型检查。产后结果与产前超声诊断相符。 图17-3 28周胎儿脐膨出。 图A 产前超声腹部横切面显示腹壁连续性回声中断并部分肝脏膨出及包块表面脐带根部囊肿形成,L,肝脏,CY,囊肿。 图B 产后照片。 超声测值:双顶径7.31cm,头围27.03cm,股骨长5.09cm,小脑横径3.23cm,肱骨长4.61cm。 羊水暗区最大深度5.37 cm,羊水指数为18.38 cm,胎儿心率132 次/分,心律齐。 胎儿腹部内脏:双肾、膀胱可见,胎儿双侧肾盂无分离。腹壁皮肤层回声中断,宽约4.31cm,肝脏从该处向外膨出,胎儿腹腔明显塌陷,在肝脏表面可见一层较厚的膜状强回声包绕,脐的根部膨出包块表面尚可见大小约4.17×3.48cm的无回声包块,包膜完整。 胎盘附着在子宫前壁,胎盘0级,厚3.48cm。 其余见正常报告书写超声提示: 宫内妊娠,单活胎,LOA, 胎盘0级。胎儿腹部声像改变符合胎儿巨大脐膨出畸形(膨出物包括肝脏),脐根部囊肿形成。 羊水偏多。建议产前门诊就诊和外科咨询。 病例2 病史:***,37岁,孕2产1,现孕33周4天,职业制灰厂工人(怀孕3个月内,怀孕3个月后无业),其他无明显特殊病史,在外院一般超声检查诊断为羊水过少,建议至我院行系统胎儿彩超检查,具体诊断如下。未行染色体核形检查。孕妇及家属要求引产,引产后解剖结果与产前超声诊断相符。图片: 图17-4 33周胎儿马蹄肾并多发性囊性肾发育不良。 图A 产前超声腹部横切面显示一明显增大的肾脏,彼此间相融合在一起,占据大部分腹腔,其内可见多个大小不等的无回声暗区,呈蜂窝状改变(箭头所示为明显增大的肾脏,SP,脊柱)。 图B 产后解剖标本图片 双顶径7.90cm,头围30.68cm,腹围27.40cm,股骨长5.52cm,小脑横径3.80cm,肱骨长4.86cm。 羊水暗区最大深度0cm,羊水指数为0cm,胎儿心率145次/分,心律齐。 由于无羊水,胎儿四肢不能完整显示,仅部分切面可见。 胎儿腹部内脏:肝、胃可见,腹部双侧肾区矢状切面时,双侧肾区均可见一明显增大的肾脏回声,腹腔横切面时可见其彼此间相融合在一起,大小约 8.9×5.6cm,占据大部分腹腔,其内可见多个大小不等的无回声暗区,呈蜂窝状改变,其中较大者约0.56×0.98cm,CDFI:示肾动脉频谱阻力极高。膀胱显示不清。 其他器官异常及正常部分详见相应的报告书写。 超声提示: 宫内妊娠,单活胎,LOA, 胎盘Ⅰ级。 胎儿双肾声像改变符合胎儿双侧肾脏多发性囊性肾发育不良,另不除外马蹄肾畸形可能。无羊水。 建议产前咨询。 5、脊柱畸形的系统超声诊断报告 (1)扫查技巧与诊断思维分析方法 胎儿脊柱的观察至少应包括连续的矢状切面和横切面扫查,而且一定强调扫查的连续性,不要跳跃式扫查,否则可能导致漏诊,必要时可再加冠状切面扫查。较常见的胎儿脊柱畸形有脊柱裂、脊髓脊膜膨出。脊柱裂的病变虽然在脊柱,但在头颅却有一些非常有用的颅内结构改变,常是发现脊柱裂的重要线索,如小脑异常、后颅窝池消失、柠檬征、脑室扩大等。如果存在这些线索,再进一步对脊柱进行矢状切面、横切面和冠状切面扫查寻找病变及明确病变所在具体部位。经脊柱背侧的矢状切面是发现脊柱裂的重要切面,表现为由椎体和椎弓骨化中心形成的前后平行排列的两条强回声线及病变处皮肤和软组织回声连续性中断。合并有脊髓脊膜膨出时,裂口处可见一囊性包块,内有马尾神经或脊髓组织。脊柱横切面可显示病变处脊椎三角形骨化中心失去正常形态,位于后方的两个椎弓骨化中心向后开放,呈典型的 “V”或“U”字形改变。脊柱冠状切面亦可显示后方的两个椎弓骨化中心距离增大,但此时应注意和腰膨出相区别。较大脊柱裂时,矢状切面上可显示明显的脊柱后凸畸形,脊柱失去正常的生理弯曲。 (2)具体病例示范 病史:***,女,26岁,孕4产0,人流3次,药流1次。现孕25周5天,职业,家庭主妇,居住新修房子,其他无明显特殊病史,在我院行系统胎儿彩超检查及脐血染色体核型分析,染色体核型为18-三体。孕妇及家属要求引产,引产后解剖结果与产前超声诊断相符。图片: 图17-5 25周胎儿脊柱裂并脊膜膨出。 图A脊柱横切面显示椎弓呈 “U”形改变(箭头所示),裂开处可见无回声包块膨出,内有细线状强回声(马尾回声)。 图B 引产后标本照片。 胎儿超声测值: 双顶径5.45cm,头围20.12cm,腹围18.23cm,股骨长4.71cm,小脑横径2.10 cm,肱骨长4.11cm。羊水暗区最大深度7.21cm,羊水指数为25.18cm,胎儿心率145次/分,心律齐。 胎儿超声结构描述: 胎儿头面部:颅骨光环形态异常,呈“柠檬征”改变,脑中线居中,侧脑室宽0.65cm。两侧丘脑可见。小脑位置下移,小脑半球形态明显异常,小脑细小,呈“香蕉征”,后颅窝池消失。 胎儿脊柱:脊柱矢状切面显示脊柱骶尾部回声及皮肤中断,并可见一无回声包块从中断处膨出,包块内可见细条状的强回声带,骶尾部脊柱横切面时显示脊柱两椎弓骨化中心呈"U"形或倒"八"字形改变。 其他器官异常及正常部分详见相应的报告书写。 超声提示: 宫内妊娠,单活胎,LOA, 胎盘0级。 胎儿脊柱声像改变及颅脑声像改变提示胎儿骶尾部脊柱裂并脊髓脊膜膨出。 以上声像改变不除外胎儿染色体异常,建议产前门诊就诊和脐血染色体检查。 四、针对性超声检查 1、胎儿超声心动图检查: 胎儿超声心动图检查,提倡按先天性心脏病节段分析法详细检查胎儿心脏〔详见文献(1)〕 深圳市妇幼保健院胎儿畸形针对性检查报告(心脏畸形) 病史:***,38岁,孕2次产1次,现孕24周,职业企业管理人员,孕6周时曾慢性胃炎发作,服用中药,具体药名不详,实验室检查无明显异常,在外院因心脏结构显示不清,来我院行超声心动图检查,并行胎儿脐血染色体检查,其核型正常。图片: 图17-6 24周胎儿右室双出口,室间隔缺损,肺动脉轻度狭窄。 图A 右室长轴切面显示主动脉及肺动脉起始部呈平行发自于右心室,肺动脉内径较主动脉内径稍窄,PA,肺动脉;AO,主动脉;RV,右心室;LV,左心室;SP,脊柱;L,左侧;R,右侧。 图B 引产后心脏解剖图显示主动脉及肺动脉均发自于右心室,嵴下型室间隔缺损主要对向主动脉,VSD,室间隔缺损;CS,室上嵴;RV,右心室;AO,主动脉;PA,肺动脉胎儿心脏超声描述:胎儿腹部横切面显示腹主动脉与下腔静脉的位置关系正常。四腔心切面可清楚显示,左、右房室大小基本对称,左、右心房与左、右心室连接一致,二尖瓣及三尖瓣清楚,启闭运动两侧均可见。室间隔上段连续性中断,中断处大小约0.48cm,并可见断端回声增强。右室流出道长轴切面显示主、肺动脉起始部平行发自右心室,主动脉位于肺动脉的右前,肺动脉内径较主动脉内径小,肺动脉内径宽约0.53cm,主动脉内径宽约0.55cm,室间隔缺损处位于主动脉瓣下。左室长轴切面未见明显的主动脉发自于左心室。彩色多普勒及频谱多普勒:室间隔上部可见双向分流束,以左向右为主,并见分流束直接进入主动脉内,左向右分流的峰值速度为0.7m/s,肺动脉收缩期峰值速度为1.06m/s。静脉导管不扩张,血流频谱形态无明显异常。四腔心切面测量心室大小:左房横径0.5cm,左室横径0.89cm, 右房横径0.6cm,右室横径1.1cm,右室壁厚度0.23cm,室间隔0.25cm,左室壁0.21cm。 超声提示: 胎儿心脏声像改变符合复杂性先天性心脏畸形:右室双出口、室间隔缺损,肺动脉轻度狭窄。 建议产前咨询和脐血染色体检查。 2、颜面部针对性超声检查 (1)产前超声可对胎儿颜面部进行矢状、冠状及横切面扫查,这三个相互垂直的正交平面对胎儿颜面部的显示与观察均非常重要,每个平面均从不同侧面提供胎儿面部的信息。其中冠状切面及横切面在诊断胎儿唇裂、腭裂、眼畸形时极为重要,而矢状切面在对鼻畸形、耳畸形、小下颌畸形、前额凸起与后缩等有重要意义。各切面的显示方法:冠状切面在获得测量双顶径的平面后,探头旋转90°进行冠状切面扫查,获得颅内结构的冠状切面,此时声束平面平行向颜面部方向移动,可以获得一系列颜面部冠状切面图像。在显示冠状切面后,声束平面旋转90度后即可显示面部各横切面,但应注意以双眼眶同时显示的基准切面为准,平行移动探头,获取标准横切面图像。在显示面部的横切面后,声束尽可能从胎儿面部正前方进入,此时将探头旋转90°后可显示胎儿正中矢状切面,声束平面向左或向右平行移动,可获得胎儿颜面部系列矢状切面。 (2)具体病例示范 深圳市妇幼保健院胎儿畸形针对性检查报告(颜面部畸形) 病史:***,23岁,孕9产0人流8次,现孕28周6天,长时间用电话、手机。每日接触放射线3小时。配偶有每日喝酒5两,吸烟1包,曾服避孕药2个月,怀孕时前6个月停药,外院超声检查提示唇显示不清,建议来我院行胎儿面部检查针对性超声检查。 图17-7 29周胎儿双侧唇腭裂。 图A 上颌横切面显示双侧上唇及上腭裂,颌骨呈前突声像,CLEFT,裂口;P,前突的颌骨;NS,鼻中隔。 图B 产后标本照片。 胎儿颜面部超声检查: 胎儿双侧上唇连续性中断,右侧宽约0.53cm,左侧宽约0.35cm,双侧上腭、牙槽突均可见连续性中断,经梨状孔切面可见无回声窄带由上唇抵达口腔,并可显示舌的运动,颌骨明显前突。双侧鼻翼明显塌陷扁平,鼻骨长约0.78cm。胎儿双侧眼球及其内晶状体可见,晶状体回声无明显混浊,眼间距约 1.7cm,眼距约1.6cm,眼外距约4.8cm。下颌骨长约3.7cm,双侧耳廓可见,耳长约1.9cm,外耳道可显示。超声提示: 胎儿面部声像改变符合胎儿双侧唇腭裂。 建议产前咨询和外科咨询。 3、肢体畸形的针对性超声检查 (1)扫查技巧与诊断思维分析方法肢体畸形种类繁多,严重短肢畸形产前不易漏诊,但对于其他畸形尤其是膝关节以下及肘关节以下的畸形,既往产前漏诊较常见。据报道,肌肉骨骼系统畸形产前超声总的检出率为 23%~55%不等。为提高肢体畸形的检出率,笔者采用连续顺序追踪超声检测法检测胎儿四肢,畸形检出率明显提高,达87.18%。具体方法参见文献 [1]、[2]和[4]。 (2)具体病例示范 深圳市妇幼保健院胎儿畸形系统检查报告(肢体畸形) 病史:***,女,26岁,孕1产0,现孕28周3天,家庭主妇,无明显特殊病史,实验室检查无明显异常,自己要求胎儿彩超检查。 图17-8 28周胎儿右侧小腿中下段远端缺如,仅显示部分小腿及很短的胫腓骨回声。图A 右侧小腿长轴切面显示中下段远端缺如(箭头所示为断端)。图B 产后标本照片 胎儿四肢超声检查: 双侧上臂及其内的肱骨可见,左侧肱骨长约4.89cm,右侧肱骨长约4.88cm,双侧前臂及其内的尺、桡骨可见,左侧尺骨长约4.61cm,右侧尺骨长约4.60cm,左侧桡骨长约4.10cm,右侧桡骨长约4.05cm,双手呈握拳状,双手均可见五指回声。双侧大腿及其内的股骨可见,左侧股骨长 5.28cm,右侧股骨长5.27cm,左侧小腿及其内的胫、腓骨可见,左侧胫骨长4.61cm,左侧腓骨长4.52cm,在检查过程中左侧小腿与足底在一切面上同时显示,右侧小腿中下段远端缺如,缺如末端可见弧形切迹回声,中上段可见较短的胫、腓骨回声,胫骨长约2.1cm,腓骨长约2.0cm。超声提示:胎儿右侧小腿中下段远端缺如声像。胎儿左侧足呈内翻姿势声像。建议产前门诊就诊和染色体检查。附录一:深圳市妇幼保健院妊娠子宫超声检查细则一、一般产科超声检查要求1、使用仪器:国产实时黑白超声仪检查,探头频率为3-5MHz,经腹部检查。2、妊娠中、晚期应包括以下内容: (1)、确定胎儿是否存活、数目、胎先露和胎动情况:是否有胎心搏动。有几个胚胎,如为多胎,观察有几个胎盘。 (2)、测量羊水量(过多、过少、正常):测量最大羊水池深度。(3)、胎盘位置、形态、成熟度以及胎盘厚度。(4)、测量双顶径、股骨长、腹围等生长发育参数。二、妊娠子宫常规超声检查细则:1、使用仪器:可使用实时黑白及彩色多普勒超声仪检查,可经腹部及阴道检查。①、探头频率的选择原则:在能满足穿透力的情况下尽可能选用频率较高的探头,以提高分辨力。②、腹部检查:选用3-5MHz,高档仪器,只要有足够穿透力,可使用更高频率,如6.0MHz。③、经阴道检查:7-10MHz或更高频率。2、妊娠早期常规超声检查:检查时间:14周内均属于此范畴。检查方法:可经腹或经阴道检查,或两者都使用。(1)、常规检查子宫附件,判断有无妊娠囊。①、如果子宫内无妊娠囊,应仔细检查附件有无包块或妊娠囊,并应结合病史与实验室检查结果综合考虑。应嘱病人在5-7天后复查。②、如果子宫内有妊娠囊:应观察、记录其着床的位置。应观察、记录妊娠囊内有无胚胎。有胚胎时应测量头臀长(CRL)。如果胚胎不肯定,孕囊内必须见到卵黄囊,否则不能确定是或不是妊娠囊,这时应嘱病人在5-7天后复查。③、孕周的估计依据孕囊平均直径估测。④、孕囊形态及孕囊内容物对诊断很重要,应注意观察。⑤、在早孕晚期,也可以测量BPD或其他生长发育参数来评估胎龄大小。(2)、注意观察并报告是否有胎心搏动。①、有胎心搏动时可确定胚胎存活。②、未检出胎心搏动时,不能轻易下胚胎停育的诊断,应嘱病人5~7天后复查。③、经阴道检查时, CRL≥5mm时应常规检出心管搏动,如果未检出心管搏动,可考虑胚胎停育。CRL和附件肿块,应记录并报告其位置、大小、形态、结构、内部回声等。②、应常规探查子宫直肠陷窝是否有积液,如果有积液,应检查两侧腹部及肝下间隙以除外腹水。(5)、常规测量数据:GS最大内径、平均内径、CRL;10-14周胎儿应测量NT,可测量BPD、FL、HL等参数。3、妊娠中、晚期常规超声检查: (1)、确定胎儿是否存活、数目、胎先露和胎动情况:①、观察胎心率和节律是否异常。②、多胎妊娠要求:羊膜囊数目、胎盘数目、胎儿之间有无羊膜分隔,胎儿大小的比较。每一个胎儿羊膜腔内羊水的比较。 (2)、测量羊水量(过多、过少、正常):最大羊水池深度、羊水指数。(3)、胎盘位置、形态、成熟度以及其与宫颈内口的关系。(4)、观察脐带:脐带内脐血管的数目,脐动脉的数目。(5)、应联合应用BPD、HC、FL、HL来综合估计孕周大小。BPD、HC、FL、HL应在标准平面上测量。如果胎儿结构有异常(如:胎儿脑积水或肢体发育不全),则这些有结构异常的测量值不能用来估测孕周。(6)、胎儿体重估计,要求测量腹围(AC),并在腹围的标准平面上测量。(7)、检查子宫、宫颈及附件情况,发现有临床意义的潜在病变时要求记录、报告。(8)、胎儿解剖结构检查:最少应包括以下解剖方面的内容:头部:颅骨、大脑、脑中线、侧脑室、丘脑。颜面部:唇。心脏:四腔心切面。脊柱:颈、胸、腰、骶尾段。腹部:腹壁的完整性、肝、胃、双肾、膀胱。胎儿脐带及其附着部位。在胎儿体位允许时,还可以检查其他解剖结构。①、常规胎儿检查最少应检查以上胎儿解剖结构。但有时因为胎位、羊水少、母体因素的影响,超声检查并不能很好地显示这些结构,这时超声报告要说明那些结构显示欠清。②、怀疑有异常时,最好嘱病人再进行下述详细系统的胎儿畸形超声检查。必要时请上级医师或有经验的医师会诊。(9)、常规测量数据:BPD、HC、AC、FL、HL、CER。4、适当留存图片于工作站内。三、详细系统胎儿畸形超声检查(产前超声诊断):1、检查时间:适合在妊娠18—24周内检查,超过此时期,胎儿颜面部、四肢、心脏等结构可能观察不完全或不能显示清楚;如果羊水极度过少或无羊水,胎儿的这些结构亦可能显示不清。2、使用仪器:应使用高分辨力的彩色多普勒血流显像仪检查,一般黑白B超只要求进行上述常规超声检查内容,一般不用黑白B超进行详细系统胎儿畸形超声检查。3、检查内容除包括上述常规超声检查内容以外,还应包括以下内容:①脊椎:观察脊柱的连续性、弯曲度、骨化程度。②头颅:颅骨结构、骨化程度等。脑内结构包括大脑、大脑镰、侧脑室、第三脑室、丘脑、小脑、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等结构,必要时显示脑部冠状切面显示胼胝体。③颜面部:眼及眼眶、唇。颜面因胎位或其他因素显示不清者,应特别注明。确诊颜面部畸形应采用针对性检查方法,至少要在两个相互正交的切面上显示并印证,否则不能诊断。④心脏:要求按四腔心平面声束头侧偏转法探测胎儿心脏。A、要求显示以下切面:a、四腔心切面:明确四腔心是否左右对称,四腔心结构有无异常,心脏中央“十”字交叉是否存在,左、右房室连接是否异常。b、左、右心室流出道切面:观察大动脉的大小、形态,判断心室与大动脉的连接关系。B、测量胎儿心率,并观察胎儿心律是否整齐,明确有无心律失常。⑤胎儿腹部:要求检查胎儿胃、肝、肾、膀胱等器官。确定有无大的腹裂;是否有脐膨出;是否有上述器官疝入胸腔(膈疝);有无胸腹水;肠管是否有扩张。⑥胎儿肢体:要求按连续节段顺序追踪扫查法逐一追踪观察胎儿四个肢体及其内的长骨及以手、足形态、结构、手与前臂的关系及手的姿势、足与小腿的关系。明确有无严重短肢畸形,有无肱骨、股骨、胫腓骨、尺桡骨等长骨严重畸形,但对手、足的严重畸形诊断要谨慎。⑦脐带观察:脐带内血管数目、脐带粗细、脐带绕颈、脐带囊肿等。⑧脐动脉血流:测量收缩期最大流速、舒张期最低流速、阻力指数、A/B比值。4、测量数据:BPD、HC、AC、FL、HL、CER、HR。胎盘厚度。最大羊水深度、羊水指数。5、畸形诊断至少要两位高年资的医师签名。6、显示主要切面、照片、图像采集于网络工作站内:18—28周要求获得以下标准切面:(1)头部应有经过侧脑室及丘脑的横切面,于此切面测量侧脑室内径、BPD、HC。(2)心脏:四腔心切面,必要时左、右心室流出道切面。(3)脊椎:颈、胸、腰骶尾椎纵切面。(4)腹部:腹围测量横切面。(5)胎盘下缘与宫颈内口关系。(6)颜面:唇冠状切面,必要时横切面。对不能获得的标准切面应特别注明原因,如胎儿方面的原因(胎儿体位影响、胎儿太大、胎儿太小、羊水过多、羊水过少、多胎妊娠等)或母亲方面的原因(肥胖、腹壁瘢痕影响等)。对于畸形病变部位至少应保存纵横两个切面图。四、针对性超声检查要求针对性超声检查主要是在一般超声检查或常规超声和系统超声检查基础上才能进行,所针对的问题和目的可由临床医师提出或在前面三种检查后提出,要明确某一具体类型的畸形,可以针对这一畸形进行针对性检查,也可以针对某些重要器官或畸形高发生率的器官进行针对性检查。例如针对胎儿心脏的胎儿超声心动图检查、针对胎儿四肢或颜面部的检查等。但在妊娠晚期针对性超声检查也可能受到一些客观条件的限制,检查医师应实事求是地告知患者。下面举例说明针对性超声检查的要求。1、颜面部畸形的针对性超声检查要求。(1)颜面部冠状切面观察胎儿上唇、下唇连续性,下颌是否后缩,前额是否凸起或后缩。(2)颜面部横切面观察胎儿双侧眼球是否对称,其内是否存在晶状体、晶状体回声是否混浊,测量眼距、眼间距及眼外距,观察鼻骨是否发育并测量鼻骨长度,观察上唇、牙槽突及下唇是否连续完整,测量下颌骨的长度。(3)颜面部矢切面观察前额是否凸起或后缩,鼻骨发育情况,测量鼻骨的长度,上唇及上腭的连续性回声是否完整,下颌是否短小且后缩等。(4)尽可能观察胎儿双侧耳廓情况,测量耳廓的上下径,必要时观察外耳道是否存在。2、肢体畸形的针对性超声检查要求(1)对胎儿四个肢体逐一进行检查,不漏检任何一条肢体。(2)应对双上肢和双下肢长骨的数目、对称性进行观察,两侧肢体是否对称,测量各骨的长短,测量足长,比较足长和股骨长度,各骨骼长度与孕周是否吻合。(3)手足的观察,可观察手指数目、手的姿势,足趾数目、足的姿势、足弓是否存在,即使观察不清,也应该有所说明。(4)对于手足姿势异常的观察一定要说明是在肢体及手足多次运动后总是处于同一姿势才能做出诊断。3、胎儿超声心动图的针对性超声检查要求,按先天性心脏病节段顺序分析法检查心脏。(1)首先横切胎儿腹部,观察胎儿腹主动脉和下腔静脉的位置关系。(2)明确心脏在胸腔内位置、心脏轴是否正常,心尖指向,心胸比值是否正常,测量胎儿心率,并观察胎儿心律是否整齐,明确有无心律失常。(3)四腔心切面:明确四腔心是否左右对称,四腔心结构有无异常,心脏中央“十”字交叉是否存在,左、右房室连接是否异常,肺静脉回流是否正常。测量心房心室大小、室壁厚度。(4)左、右心室流出道切面:观察大动脉的大小、形态,判断心室与大动脉的连接关系。 (5)心脏短轴切面:包括双心室短轴切面、房室瓣水平短轴切面、大动脉短轴切面。(6)动态观察大动脉超始部的交叉关系,注意主、肺动脉大小比较。(7)上下腔静脉长轴切面,观察上下腔静脉回流是否正常。(8)动脉导管弓切面及主动脉弓切面:观察大动脉、动脉导管及其分支。(9)主动脉弓水平横切面即三血管-气管平面,观察有无右位主动脉弓、主动脉缩窄或离断等。(10)彩色血流检查:观察房室瓣和半月瓣血流及其有无返流或其它异常血流,大动脉腔内血流及有无返流或其它异常血流。4、染色体异常(21-三体)的针对性超声检查凡是与21三体有关的所有超声指标均应详细检查,去寻找有关指标,目前超声通常可观察以下内容:(1)颜面部:测量两眼内距,正中矢状切面显示前额有无异常,有无舌肥大。(2)颈部:10-14周在正中矢状切面上测量颈项透明层厚度,14-20周在小脑平面测量颈褶厚度。(3)心脏:有无心脏畸形,如房室间隔缺损、心内强光点等。(4)腹部:有无十二指肠闭锁、肠道强回声、肾盂分离。(5)肢体骨骼:肱骨和股骨是否缩短,髂骨角是否增大,手足姿势是否异常有无草鞋脚等。(6)有无皮肤水肿及浆膜腔积液。(7)颅脑:脉络丛有无囊肿、侧脑室是否扩大。(8)脐动脉血流有无异常。(9)静脉导管血流有无异常。