山东省千佛山医院血液科科普号

自体造血干细胞移植是指采集患者自身的造血干细胞，在体外低温保存，并在患者接受大剂量化疗或放疗后回输，在支持治疗下促进患者造血重建。本质上是自体造血干细胞支持下的大剂量化疗/放疗。目前自体造血干细胞移植主要用于治疗以下疾病：一、血液病：1、恶性淋巴瘤：包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤2、多发性骨髓瘤3、低危急性白血病二、非血液病：1、对化疗敏感的实体瘤（如小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌、神经母细胞瘤等）2、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）。

最近几年，血细胞增高的患者越来越多，其中不乏“三高”的患者。提到“三高”，大家首先想到的是 “高血压、高血糖、高血脂”。但是，此“三高”非彼“三高”。我说的这个“三高”，是指血常规呈现“三高”，即白细胞、红细胞和血小板都高。 王女士才50多岁，就已经得了2次脑梗，王女士没有高血压、高血糖、高血脂，脑梗为何这么青睐王女士？接诊过程中，发现王女士的血常规呈现“三高”，白细胞、红细胞和血小板都高，其中血小板高达900×109 /L。仔细询问病史，其实她几年前查体时血小板就已经500多了，然而当时没有引起足够的重视，也没有听医生的话定期复查。经过进一步的检查，王女士被确诊为原发性血小板增多症。 老李最近看起来红光满面，经常被人夸“气色好”。虽然看起来气色好，但是他经常感觉头晕、乏力，血压也偏高，于是来到心内科就诊，一查血常规，发现红细胞和血红蛋白明显增高，心内科医生建议他到血液科看看，在血液科医生建议下，老李做了骨髓检查和基因检测，最终被诊断为真性红细胞增多症。 王女士和老李的病，有一个共同特点，就是血细胞增高，这类疾病我们称之为骨髓增殖性肿瘤，简称MPN。我们来了解一下MPN。 MPN多见于60岁以上的中老年人，包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等类型。这类疾病的主要特点是骨髓中的粒系、红系、巨核系三系细胞中，一系或多系细胞无限制地克隆性的增生，血常规表现为白细胞、红细胞或/和血小板计数明显增多。病程可长达数年甚至数十年，早期患者可以没有任何症状，只是化验结果异常。随着疾病的发展，血细胞过度增殖出现血液粘稠度增加，可有头晕、头痛、胸痛、肢体麻木等表现，严重者发生血栓栓塞，如心肌梗死和脑梗死。到了晚期，骨髓纤维化患者可出现骨髓衰竭而死亡，部分患者会转变成急性白血病。MPN的治疗主要包括两方面，一是控制细胞过度增殖、防止血栓栓塞等并发症的发生，二是延缓疾病进展。

再生障碍性贫血（简称再障）是一种顽固的血液系统疾病，发病率为0.74/10万，近年还有上升趋势。急性再障死亡率高，可达70%，慢性再障则病程迁延，长期治疗无好转，这使很多病人产生恐惧心理和放弃治疗的心理，严重影响了疗效，也使部分本该治愈的病人，长期迁延不愈，给社会和家庭造成巨大损失。 再障的发病机理有三点：一是骨髓造血干细胞损伤或减少，相当于农民种庄稼使用的劣质种子，造成血细胞生成不足；二是骨髓造血微环境缺陷，相当于农民种庄稼的土壤不肥沃，也影响了血细胞的生成；三是免疫系统紊乱，出现了抑制性淋巴细胞增加，相当于庄稼产生了虫害，又加重影响造血细胞的生成。这三种机理，导致了造血细胞红细胞、白细胞、血小板三种成分同时减少的情况，使病人病情转重，治疗难度增加，且很多病人治疗效果较差。 再障的传统治疗方法包括服用司坦唑醇、环保菌素A、再障生血片、且服用最短时间应足够三个月，否则难以见效。再者巩固及维持治疗至少要达到一年半至两年的时间，否则易复发或长期不愈。 随着医学的不断进步，新的药物、新的治疗手段也日益增加，如现在单克隆抗体、造血干细胞移植、脐血移植治疗再障已有所突破，很多病人因此而痊愈恢复工作，这无疑是再障患者的福音。

淋巴结肿大非常多见，可发生于任何一组年龄人群可见于多种疾病，有良性，也有恶性，故重视淋巴结肿大的原因，及时就诊、确诊，以免误诊、漏诊，是非常重要的。下面就谈一谈淋巴结肿大常见的疾病。1．慢性淋巴结炎 多数有明显的感染灶，且常为局灶性淋巴结肿大，有疼痛及压痛，一般直径不超过2~3cm，抗炎治疗后会缩小。腹股沟淋巴结肿大，尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结，多无重要意义。但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大，标志着全身性淋巴组织增生疾病，应予以重视，进一步检查确定。2．结核性淋巴结炎 有发热、多汗、乏力、血沉增快，多见于青壮年。常伴发于肺结核，淋巴结质地不均匀，有的部分较轻（干酷样变），有的部分较硬（纤维化或钙化），且相互粘连并和皮肤粘连，因之活动度差，结核菌素试验和血中结核抗体阳性。3．恶性淋巴瘤 也可见于任何年龄组，淋巴结肿大常为无痛性，进行性肿大，可从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧、均匀、丰满。一般与皮肤无粘连，在初、中期相互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大，也可互相融合成大块，直径达20cm以上，侵犯皮肤，破溃后经久不愈。此外，可侵犯纵隔、肝脾及其他器官。包括肺、消化道、骨骼系统、皮肤、神经系统、乳腺等。确诊需活组织病理检查，临床上恶性淋巴瘤常易误诊，以表浅淋巴结肿大为首发表现者，有70%~80%在初诊时被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核，以致延误治疗。4．巨大淋巴结增生 是一种易误诊的罕见病。常表现为原因不明的淋巴结肿大，主要侵犯胸腔，以纵隔最多，也可侵犯肺门及肺内。其他受侵部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。常易误诊为胸腺瘤、浆细胞瘤、恶性淋巴瘤等。了解本病的病理及临床表现对早期诊断极为重要。5．假性淋巴瘤 常发生在淋巴结外的部位，如眼眶、胃的假性淋巴瘤，消化道的淋巴细胞性息肉，均可形成肿块。一般认为属反应性增生，由炎症引起。6．淋巴结转移瘤 淋巴结常较硬，质地不均匀，可找到原发灶。很少为全身性淋巴结肿大。7．急性白血病和慢性淋巴细胞白血病 也常有淋巴结肿大，特别是儿童常见的急性淋巴细胞白血病，临床上发病急，常伴有发热、出血、肝脾肿大、胸骨压痛等，血液学和骨髓穿刺检查可以确诊鉴别。8．结节病 在我国较少见，常侵犯双侧肺门呈放射状，伴有长期低热。全身各淋巴结都可肿大，尤其是耳前后、颌下、气管旁。在临床上很难与恶性淋巴瘤鉴别，需靠皮肤试验和病理学检查以资鉴别。9．传染性单核细胞增多症 多见于青壮年男性，为EB病毒所致，可有发热及全身性淋巴结肿大，但病人常一般情况良好，可有脾轻度肿大。外周血中有异形淋巴细胞，嗜异凝集试验阳性可以确诊。10．血清病 为病人使用血清制品（如破伤风抗毒素、狂犬疫苗等）后发生的一种疾病。少数患者以淋巴结肿大为最先出现的临床症状。但多为注射处及滑车上淋巴结首先肿大。根据注射史及发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多等可诊断。淋巴结肿大很常见笔者列举以上十种疾病，希望能给大家以启示，及时就诊、确诊及鉴别，以便得到及时有效的治疗。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 我的一个朋友患的是急粒 三个月的化疗，前两次没效果，最后一次癌细胞剩1% 我想知道他能骨髓移植吗？还有，就是他妹妹是搞放射的，长期接触放射线，血象都

门诊经常遇到因“白细胞高”前来就诊的患者，患者最关心的问题是：白细胞高是不是得了白血病？ 答案是：白细胞高不一定是白血病。临床上引起白细胞增高的原因很多，最常见原因是感染和炎症。如感冒，不管细菌性还是病毒性感冒，都可能出现白细胞升高。其他部位的感染或炎症如肺炎、急慢性胆囊炎、急慢性阑尾炎也可以表现白细胞增高。另外，剧烈运动、精神紧张、严重创伤或手术、应用糖皮质激素等药物，也会导致白细胞增高。但是，以上因素引起的白细胞增高，多为一过性，一般不伴贫血和血小板减少，去除诱因后，白细胞可恢复正常。骨髓增殖性疾病，目前称之为骨髓增殖性肿瘤，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化患者的血常规也常表现为白细胞计数的增高，部分患者同时伴有红细胞或血小板的增高。多数白血病患者的血常规表现为白细胞高。除白细胞高外，常伴贫血及血小板减少，部分患者外周血涂片可见幼稚细胞。查体可有贫血、皮肤出血点、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等症状。需要注意的是，部分白血病患者白细胞数不高，白细胞数正常甚至减低。因次，不能单凭白细胞计数的高低判断是不是白血病，还要结合其他指标和临床表现综合判断。遇到白细胞增高情况，不要过于担心，首先排除感染、炎症等常见原因。如无明显诱因出现白细胞增高，建议及时到正规医院血液科进行专业检查和评估。

门诊经常遇到因“白细胞高”前来就诊的患者，患者最关心的问题是：白细胞高是不是得了白血病？ 答案是：白细胞高不一定是白血病。引起白细胞增高的因素很多，常见原因有：1、感染或炎症：当人体某个部位感染或发生

造血干细胞移植术是通过全身照射、大剂量化疗、免疫抑制预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统，从而达到治疗疾病的目的。造血干细胞移植术可用于治疗以下疾病：一、血液病1、良性血液病：如严重的再生障碍性贫血，重型阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。2、恶性血液病：急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合征、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤，骨髓增殖性肿瘤如骨髓纤维化。3、遗传性血液病：范可尼贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血等。二、非血液病1、自身免疫性疾病：如多发性硬化症、严重的系统性红斑狼疮。2、实体瘤：如神经母细胞瘤、乳腺癌、卵巢癌、睾丸癌、神经母细胞瘤、小细胞肺癌等。

1、初治淋巴瘤患者一线治疗有效后的巩固auto-HSCT  包括套细胞淋巴瘤；高危弥漫大B细胞淋巴瘤[国际预后指数（IPI）评分3~5分或年龄调整的国际预后指数（aaIPI）评分2~3分]；高级别B细胞淋巴瘤，双打击；高级别B细胞淋巴瘤，非特指型；原发或继发中枢神经系统侵袭性淋巴瘤；进展期（超腔）原发纵隔大B细胞淋巴瘤；一线治疗强度欠充分的高危伯基特淋巴瘤；侵袭性外周T细胞淋巴瘤[除外局限期可放疗的NK/T细胞淋巴瘤、成年人T细胞淋巴瘤白血病、肝脾γδT细胞淋巴瘤，低危间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变大T细胞淋巴瘤]；进展期NK/T细胞淋巴瘤，或局限期原发鼻外且不能进行放疗的NK/T细胞淋巴瘤；淋巴母细胞淋巴瘤。2、复发难治患者挽救性auto-HSCT  挽救治疗敏感的复发难治霍奇金淋巴瘤；挽救治疗敏感的复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤；一线治疗后24个月内复发且二线治疗敏感，或多线治疗敏感的滤泡淋巴瘤；挽救治疗敏感的伴有大细胞转化的滤泡淋巴瘤/边缘带细胞淋巴瘤；挽救治疗敏感的套细胞淋巴瘤（一线未接受auto-HSCT）；挽救治疗敏感的伯基特淋巴瘤；挽救治疗敏感且不能接受异基因造血干细胞移植的侵袭性T细胞淋巴瘤；挽救治疗敏感且不能接受异基因造血干细胞移植的淋巴母细胞淋巴瘤。引用文献：中国临床肿瘤学会自体造血干细胞移植工作组.淋巴瘤自体造血干细胞移植指导原则[J].白血病·淋巴瘤,2023,32(1):1-7.DOI:10.3760/cma.j.cn115356-20221123-00333.

一、根据造血干细胞的来源分为1、骨髓造血干细胞移植2、外周血造血干细胞移植3、脐带血造血干细胞移植二、根据造血干细胞与患者关系分为1、自体造血干细胞移植2、异体造血干细胞移植：包括同基因造血干细胞移植及异基因造血干细胞移植，前者指同卵孪生健康者的干细胞供给同胞中的患者。后者指干细胞供者为非同卵孪生的其他人。三、根据人类白细胞抗原（HLA）配型分为1、配型相合移植2、配型不合移植四、根据患者的骨髓清除程度分为1、清髓性移植：指把患者骨髓中的肿瘤细胞和正常细胞最大程度地完全清除，避免患者自身骨髓对来自他人的造血细胞产生免疫反应。2、非清髓性移植：对骨髓中细胞的清除不如清髓性的彻底，只是对骨髓中部分细胞清除。如何选择移植类型？一般自体造血干细胞移植常用于治疗淋巴瘤及多发性骨髓瘤。重型再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓纤维化等疾病常选用异基因造血干细胞移植。外周血造血干细胞植入快，对供者伤害较小，是大多数移植中心最常采用的移植方式。非清髓性移植主要用于年龄大、体质弱、合并脏器功能损害的患者。究竟选择什么样的移植类型，要根据每个患者具体情况，由专业的医生、专业的移植团队进行评估后确定。​