单渊东医生的科普号

尊敬的单渊东教授，您好！特发性血小板减少性紫癜ITP的治疗，很多效果不理想，并且可选择的治疗方法也很有限，连病人自己都能讲得头头是道；而且，目前升高血小板的细胞因子效果也不怎么理想；那么，如果患者血小板极低伴出血表现，除了输注血小板外，有没有其他的较好升高血小板的方法？谢谢！单渊东：关于ITP的治疗，就是叫做特发性血小板减少性紫癜，对于这种病我们治疗原则是这样的，治疗的目标不是看血小板升到正常，而是看病人治了以后不再出血了或者是不怎么出血了，也就是说即使有很轻的出血倾向，我们还是允许的，只要不危急生命的出血，我们想问题也不大。所以这种病我们开始大部分是采取肾上腺皮质激素或者再用大剂量的静脉注射的丙种球蛋白，如果治疗以后有的病人血小板能够升上来，可是多数病人随着停药或者是减量血小板又降低了，可是只要是出血不怎么明显或者是没有出血，就可以逐渐逐渐的到最后可以完全停药。有的病人即使血小板很低，我们也可以不用药。一般来说，血小板能够维持在三万左右，应该说还是比较安全的。所以这一类病人的绝大部分是不需要长期的维持治疗，只要注意自己保护，比如说预防感冒不要过分的劳累，预防外伤可以照样上班做一些力所能及的工作。

我的岳父63岁，患有单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，病因不明，一年多来主要使用十一酸睾丸酮（安维）、甲基强的松龙治疗(曾在发病初期使用过PEO)，目前血色素偏低，其他血液指标正常，肝肾功能正常，唯满月脸严重，视力模糊。请问满月脸和视力是否因用药引起的毒副作用？可否介绍PRCA较佳的治疗方案？谢谢！ 单渊东：单纯红细胞再障，如果用雄性激素或者甲基强的松龙治疗效果不好，建议可以试一试环胞素A，要坚持治疗，疗效至少3个月，最好半年，每天的量不能少于每公斤体重5毫克。可是很遗憾，价格比较昂贵，用国产的一个月也要两三千元。选自协和医院单渊东教授《恶性血液系统疾病治疗》讲座实录

尊敬的单渊东教授：1、多发性骨髓瘤患者免疫功能低下，对化疗耐受性差，有学者认为早期治疗可以阻止疾病的进展，并减轻椎骨的破坏，也有学者提出只有在患者出现血清或尿液Ｍ蛋白增高，出现贫血、高钙血症、溶骨性病变、肾功能不全、骨折或髓外浆细胞瘤时才需要治疗，请问您的看法呢？您能介绍目前治疗该疾病的进展么？2、白血病诱导分化治疗M3成功，以后会不会可以用来诱导其它类型急非淋、急淋，乃至所有的肿瘤？谢谢！单渊东：多发性骨髓瘤什么时候开始用药，是一个一直有争议的问题，可是在我们目前的国情下一旦诊断了多发性骨髓瘤，根据我们自己的看法觉得他很稳定，目前情况很平稳，可以继续观察，可是病人跟家属往往难以接受。所以在我们国内一旦诊断多发性骨髓瘤几乎没有等待跟观察的都开始了治疗，国外有的地方主要观察血里头的M蛋白，如果在短期里有增高再开始治疗。 选自协和医院单渊东教授《恶性血液系统疾病治疗》讲座实录

主持人：孤立性多发性骨髓瘤术后采用什么化疗方案比较合适？应该有几个疗程？ 单渊东：我们叫孤立性浆细胞瘤，如果非常局限的能切除首先要切除，或者是局部进行放疗，在切除跟放疗以后或者不能切除的病人就进行跟多发行骨髓瘤一样的化疗。 选自协和医院单渊东教授《恶性血液系统疾病治疗》讲座实录

尊敬的单渊东教授，您好！欢迎您来丁香园指导，我是丁香园战友zzmwife，我的问题是：关于白血病的早期诊断问题。临床上好多病人是因为有发热、贫血、出血等不适而就诊，等发现时好多都错过了治疗的最好时机。请问您有没有什么好的方法能够大大提高白血病的早期诊断率？谢谢！单渊东：关于白血病的早期诊断，我想是比较困难，一般病人来的时候都是因为有贫血的症状或者是有出血的表现，或者因为是有感染而发烧，还有少数因为是骨头的疼痛来就诊，这样的病人是不是都是晚期呢，我的看法是不一定的。如果要得非常早的白血病，我想只能是通过群体的查体来发现，群体的查体每个人都要查血常规，如果血常规里面有某一项不正常，通过有经验的血液病医生往下追查，也许能检查出比较早期的白血病。可是通常白血病通常不存在治疗的最好时机，因为白血病早治一个礼拜、一个月跟晚治一个礼拜 ，总体上来说疗效上不会有太大的区别。关于白血病做骨髓移植最好进行几次巩固治疗，我们原则是大概进行三到四次。

单渊东教授，您好！非常感谢您百忙之中来丁香园指导，我是丁香园战友lq6688，我的问题是：白血病的病因问题，目前家庭装修非常普遍，同时带来的问题就是室内放射性、有毒气体等的污染，白血病的发病可能与此有关，您对这个问题是什么看法？我现在对这方面的资料很感兴趣，尤其是室内放射性或空气污染与白血病的关系，目前有没有相关此方面的流行病学研究呢？ 单渊东：关于家庭装修跟白血病的关系问题，我想目前没有任何流行病学的材料，而媒体炒得很热，我希望在没有进行严格的流行病学调查以前不要轻易的下结论。根据我自己的印象，如果说装修跟白血病的关系非常密切，那么装修工人首先是一个白血病的高发人群，可是到目前为止血液病的同道还没有这么一种感觉。

主持人：有战友希望您能谈谈儿童性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的治疗问题。 单渊东：关于儿童性特发性血小板减少性紫癜(ITP)，第一就是这样的病人尽量不要切脾，因为如果肾上腺皮质激素治疗不好的病人，切脾以后往往疗效也是不怎么太理想的，如果要切脾我们原则上儿童时期不适合，因为切脾以后病人容易合并各种球菌的感染，影响生活质量，而且还有感染所带来的危险，所以我们主张切脾尽量成年以后再切。选自协和医院单渊东教授《恶性血液系统疾病治疗》讲座实录

尊敬的单渊东教授：AA、MDS、PNH是三种常见的血液系统恶性疾病，它们既有区别，又常常相互关联，可以同时并见，我想了解一下目前对这三种疾病内在联系的看法，还有，免疫抑制治疗AA有潜在增加克隆性疾病发生的可能，我想知道目前国内对此有何看法，标准。非常感谢。 单渊东：关于AA、MDS、PNH，这三种病的关系，现在我们只知道AA跟PNH有一定的关系，有的病人先表现是AA，后面可以转化成PNH，或者有一段时间两个病的特征同样在一个病人身上出现，也可以相反，有的病人开始是PNH，中间是两个同时出现，到最后变成AA。关于MDS跟这两个病的关系相对来说比较少。 选自协和医院单渊东教授《恶性血液系统疾病治疗》讲座实录

尊敬的单渊东教授：您如何看待自身免疫性溶血性贫血脾切的适应症、时机和效果。单渊东：关于治疗自身免疫性溶血性贫血什么时候该切脾，我的意见是切脾绝对不是首选的方法，只有当其他所有药物治疗效果都不能控制的时候才考虑切脾，或者是有些病人因为本身有其他病而影响使用治疗这个病的药物的时候，比如说有糖尿病，用激素就有禁忌，我们才可以考虑去切脾。可是一般情况下激素治疗效果不好的，切脾以后往往效果也不会很满意，所以治疗免疫性溶血性贫血的切脾要非常慎重，只是一种最后的选择。关于溶血性疾病输血的问题，因为是自身免疫性溶血性贫血跟他说的PNH，如果要输血的话我们最好是选洗涤以后的红细胞，即使洗涤以后，特别是在PNH的病人，也可能还会发生溶血，因为输红细胞的时候很可能把补体带入病人的体内，从而激发了溶血。关于其他的一些先天性的溶血，输血的效果不理想，是不是输血以后会加速溶血那不一定，大部分情况下是不会的，只是输血以后所取得的效果维持的时间比较短暂。 提到有位病人叫MDS—PNH综合症，这个综合症现在还没有得到公认，这种病人输血以后效果不好，我觉得是一个非常棘手的问题，我自己可能也没有什么好的主意。选自协和医院单渊东教授《恶性血液系统疾病治疗》讲座实录