卢朝祥医生的科普号

近日，数名先天性肥厚性幽门狭窄（又称先天性肥大性幽门狭窄）患儿在新生儿外科进行了经脐部单部位腹腔镜幽门环肌切开术。先天性肥大性幽门狭窄患儿在生后2-3周左右出现呕吐，呕吐逐渐加重，严重的时候奶液会从鼻子里喷出来。孩子吃完奶不久就吐，时间久会出现体重不增、营养不良、黄疸、严重者发生电解质紊乱造成生命危险。西安市儿童医院新生儿外科自2008年开始行腹腔镜幽门环肌切开术，近年来不断对该手术进行改良，目前达到了即微创又“无痕”的效果。 术后1月脐部外观，生长发育完全恢复正常。（箭头所指为切口所在，只是像给肚脐画了个淡淡的“眼线”） 这种手术的有哪些优势呢？ 1.腹腔镜手术术后肠功能恢复快，术后6小时即可逐渐进食。 2.不破坏胃肠道黏膜屏障，黏膜是人类免疫系统的第一道屏障，腹腔镜幽门环肌切开术没有破坏这道屏障，术后无需使用抗生素、无需使用黏膜保护剂，可以尽早进食。 3.术后切口美观，脐部是人的天然瘢痕，经脐部天然瘢痕和皮肤皱褶处进行切口，比一般腹腔镜手术更“无痕”。 4.技术成熟，新生儿外科开展腹腔镜幽门环肌切开术10余年，手术通常不到半小时，每年开展同类手术上百例，截止目前，有近1000例患儿行腹腔镜幽门环肌切开术，其中经脐部单部位腹腔镜手术已开展70余例。 门诊部：新生儿外科门诊（地址：门诊1楼） 住院部：西安市儿童医院住院二部6楼新生儿外科 联系人：卢朝祥 李中文

肛周脓肿并不少见，很多家长为此天天往医院跑，排队，挂号，换药，好不容易伤口长好了，过阵子脓肿又复发了，然后又一次切开引流，排队，挂号，换药，周而复始，反复几次，迁延数月，过阵子医生还说形成了肛瘘，要做手术，真是让人抓狂。 顾名思义，肛周脓肿就是长在肛门周围的脓肿，是细菌感染之后，肛周组织坏死、液化之后形成的腔隙。 和其它部位的感染病灶一样，肛周脓肿也主要表现为红肿热痛，只是孩子小不会诉说，脓肿位置又隐蔽，大部分脓肿还比较小，很少引起发烧等全身症状，所以不容易被家长发现，往往是孩子大便或者坐着的时候哭闹才引起注意。 肛周脓肿的发病原因还不清楚。2岁以内的孩子，肛周脓肿基本都发生在男孩，有人检测发现1-3月男孩的睾酮水平较高，而1-2月又刚好肛周脓肿发病的一个高峰期，所以也有推测可能和孩子的性激素水平有关。2岁以上的肛周脓肿性别倾向不那么明显，而且有些是继发于克罗恩病。 上面说的这些发病因素都是人为无法改变的，所以也没什么好办法预防，但临床上发现不少孩子都是腹泻之后发病的，所以也不除外大便污染刺激肛门诱发，至于肛裂能否诱发目前也不清楚，但保持良好饮食和排便习惯，避免腹泻和便秘，做好肛周的清洁总不会错的。小婴儿的皮肤很娇嫩，为避免摩擦损伤诱发感染，擦拭肛门的时候也尽量用柔软无刺激的湿巾。 肛周脓肿大小不一，小的只有米粒大小，在不知不觉中自己破溃痊愈都有可能，大的如核桃大小的也有，甚至导致整个臀部红肿，需要住院治疗。90%的肛周脓肿都是1处或2处，如果把肛门看作一个时钟，脓肿主要发生在3点和9点的位置，大约占了70%，正是因为这个病很小， 根据外科的治疗原则，脓肿只要表面泛白，看得到脓液，脓腔软化摸起来有波动感，就应该切开引流，把脓液排出来才好得快，绝大部分脓肿都是这样处理的，包括肛周脓肿。但肛周脓肿做切开引流之后确实存在较高的复发率（约1/3），也有很多会形成肛瘘（约1/5～1/3），也就是脓腔外口和肛管之间形成了一个慢性炎性瘘管。 至于是否需要使用抗生素，很多研究的结论也不一样，有的说抗生素可以降低复发和肛瘘形成的概率，但也有研究认为使用抗生素不能减少肛瘘的发生。 总体而言，对于肛周脓肿的治疗，切还是不切，抗生素的作用都是有争议的。 在临床实际中，对于比较小的，液化不完全的脓肿，大部分医生也是采取保守治疗，包括肛周的清洁护理，也可以便后用高锰酸钾液坐浴，部分医生也会建议口服抗生素，有一些就慢慢痊愈了。但对于慢慢增大，液化明显了，比如看到了脓液，摸起来有波动感的脓肿，大部分医生也会建议切开引流，抛开复发、肛瘘这样的问题，切开虽然对孩子有些痛苦，但切开后把脓液放干净了，也可以缓解局部的炎症刺激，减轻孩子的痛苦。 对于年龄比较小，又有发烧这样的全身症状的病人，很多都会收入住院治疗。 因为位置靠近肛门，伤口很容易被粪便污染，所以切开后同样要加强伤口的护理，及时清洗，保持干燥很重要，对于脓肿复发的病人，处理原则和第一次发病的差不多。 对于形成肛瘘的，也不是没有自愈的机会，有文章说自愈率约1/6，但平均都要5个多月，如果久不愈合，就行瘘管切开（包括挂线）或瘘管切除手术。好消息是儿童的肛瘘大部分为简单型，没有成人的那么复杂，预后比较好，基本不影响肛门功能。大于2岁的孩子的肛周脓肿，治疗方法和成人的肛周脓肿差不多，以切开引流为主，但需要警惕是否继发于其它免疫性疾病。

面对多处坏死的肠管，医生做出了下列举动 近日，一位患有十分严重的坏死性小肠结肠炎并伴有多脏器功能受损的患儿（化名童童）在我科进行了手术，但是打开腹部后，医生却犯了难。 童童来自陕西，34+2周早产，因“腹泻、腹胀”在当地医院行剖腹探查后第6天，再次出现腹胀、发热等症状，治疗效果不佳后经120转入我院，诊断为“1.感染中毒性休克2.坏死性小肠结肠炎并肠坏死 3.急性呼吸窘迫综合症 4.心力衰竭 5.弥漫性血管内凝血6.代谢性酸中毒 7.肠道感染 8.新生儿败血症“等十几种疾病。入住新生儿重症监护病房后，新生儿外科医生紧急会诊，发现患儿肠管出现坏死并已经肠穿孔，大量的肠内容物流入腹腔并只有一部分通过腹腔引流管引出。该患儿虽然已经使用了3种高级的特殊级抗生素仍然无法有效控制感染。如果不进行手术、大量的肠内容物流入腹腔，感染难以控制，几乎必然导致患儿死亡，而如果进行手术一方面要面对患儿早产、内环境紊乱的风险，另一方面外院做过一次手术手术中腹腔粘连重，手术打击大，手术难度高。面对复杂的病情，重症监护和外科医师团队一方面紧急纠正休克、凝血异常、代谢紊乱，一方面紧急准备手术。可当腹部打开后，患儿的实际情况比想象中的还要复杂：患儿的肠管广泛节段性坏死，也就是跟竹子一样，一节好的、一节坏的（图1）。 手术医生将残存的肠管进行了测量，发现正常的肠管约60cm-70cm，而短于70cm一般被认为术后很有可能会发生短肠综合征。如果将坏死小肠连同中间的部分好的小肠切除，患儿必将发生短肠综合征，将来可能需要长时间输营养液维持生命。如果进行肠造瘘手术虽然手术安全性高，但手术分为多次进行，但是高位肠造瘘术后并发症高，两次手术也会再损失一部分正常肠管，坏死肠管的部位也不允许进行肠造瘘术。如果将好的肠管保留，手术需要进行多处肠切除肠吻合，而在腹腔污染严重、肠管炎症明显的情况进行肠吻合还是多处肠吻合无疑对吻合技术提出了更高的挑战，病情危重，手术速度还得加快，一旦失败患儿遭受再次手术打击，可能还会遭到患者父母的误解。患儿病情危重，时间手术紧急，本人本着对患儿最佳的原则，迅速选择了最后一种方案进行治疗。手术经过了紧张的2个多小时，将坏死肠管切除，进行了三处肠吻合，尽可能的保留的肠管。术后经过积极的治疗，患儿感染终于得到了控制，患儿肠管也顺利愈合。现在患儿已经经口顺利喂养，逐步向正常喂养过度。家长的脸上也露出来久违的笑容。 新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）是新生儿期最常见的急腹症之一，由于多种原因引起的肠黏膜损害，使之缺血、缺氧的因素，导致小肠、结肠发生弥漫性或局部坏死的一种疾病。活产儿NEC发病率为1‰-3‰；90%以上为早产儿在出生体重低于1 500 g的早产儿中NEC发病率为5％～10％，病死率可达20％～30％。该病严重威胁患儿生命。近年来随着早产、低出生体质量儿的存活率提高，NEC的发病率也逐年增多。NEC一旦发生，进展迅速，且有一部分患儿需急诊手术治疗。该病主要表现为腹胀、便血、拒乳，严重者很快进展为感染中毒性休克，其特征为肠黏膜甚至为肠深层的坏死，最常发生在回肠远端和结肠近端，腹部X线平片部分肠壁囊样积气为特点。坏死性小肠结肠炎手术指征无统一标准，因此一旦诊断坏死性小肠结肠炎，需要根据患儿的具体情况密切观察病情，做好随时手术的准备，通常需要在有新生儿重症监护和外科手术经验的医院进行救治

近日，一位患有十分严重的坏死性小肠结肠炎并伴有多脏器功能受损的患儿（化名童童）在我院新生儿外科进行了手术，但是打开腹部后，医生却犯了难。 童童来自陕西，34+2周早产，因“腹泻、腹胀”在当地医院行剖腹探查后第6天，再次出现腹胀、发热等症状，治疗效果不佳后经120转入我院，诊断为“1.感染中毒性休克2.坏死性小肠结肠炎并肠坏死 3.急性呼吸窘迫综合症 4.心力衰竭 5.弥漫性血管内凝血6.代谢性酸中毒 7.肠道感染 8.新生儿败血症“等十几种疾病。入住新生儿重症监护病房后，新生儿外科医生紧急会诊，发现患儿肠管出现坏死并已经肠穿孔，大量的肠内容物流入腹腔并只有一部分通过腹腔引流管引出。该患儿虽然已经使用了3种高级的特殊级抗生素仍然无法有效控制感染。如果不进行手术、大量的肠内容物流入腹腔，感染难以控制，几乎必然导致患儿死亡，而如果进行手术一方面要面对患儿早产、内环境紊乱的风险，另一方面外院做过一次手术手术中腹腔粘连重，手术打击大，手术难度高。面对复杂的病情，重症监护和外科医师团队一方面紧急纠正休克、凝血异常、代谢紊乱，一方面紧急准备手术。可当腹部打开后，患儿的实际情况比想象中的还要复杂：患儿的肠管广泛节段性坏死，也就是跟竹子一样，一节好的、一节坏的（图1）。 手术医生将残存的肠管进行了测量，发现正常的肠管约60cm-70cm，而短于70cm一般被认为术后很有可能会发生短肠综合征。如果将坏死小肠连同中间的部分好的小肠切除，患儿必将发生短肠综合征，将来可能需要长时间输营养液维持生命。如果进行肠造瘘手术虽然手术安全性高，但手术分为多次进行，但是高位肠造瘘术后并发症高，两次手术也会再损失一部分正常肠管，坏死肠管的部位也不允许进行肠造瘘术。如果将好的肠管保留，手术需要进行多处肠切除肠吻合，而在腹腔污染严重、肠管炎症明显的情况进行肠吻合还是多处肠吻合无疑对吻合技术提出了更高的挑战，病情危重，手术速度还得加快，一旦失败患儿遭受再次手术打击，可能还会遭到患者父母的误解。患儿病情危重，时间手术紧急，手术医生本着对患儿最佳的原则，迅速选择了最后一种方案进行治疗。手术经过了紧张的2个多小时，医生将坏死肠管切除，进行了三处肠吻合，尽可能的保留的肠管。术后经过积极的治疗，患儿感染终于得到了控制，患儿肠管也顺利愈合。现在患儿已经经口顺利喂养，逐步向正常喂养过度。家长的脸上也露出来久违的笑容。 新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）是新生儿期最常见的急腹症之一，由于多种原因引起的肠黏膜损害，使之缺血、缺氧的因素，导致小肠、结肠发生弥漫性或局部坏死的一种疾病。活产儿NEC发病率为1‰-3‰；90%以上为早产儿在出生体重低于1 500 g的早产儿中NEC发病率为5％～10％，病死率可达20％～30％。该病严重威胁患儿生命。近年来随着早产、低出生体质量儿的存活率提高，NEC的发病率也逐年增多。NEC一旦发生，进展迅速，且有一部分患儿需急诊手术治疗。该病主要表现为腹胀、便血、拒乳，严重者很快进展为感染中毒性休克，其特征为肠黏膜甚至为肠深层的坏死，最常发生在回肠远端和结肠近端，腹部X线平片部分肠壁囊样积气为特点。坏死性小肠结肠炎手术指征无统一标准，因此一旦诊断坏死性小肠结肠炎，需要根据患儿的具体情况密切观察病情，做好随时手术的准备，通常需要在有新生儿重症监护和外科手术经验的医院进行救治。

2018年8月11日，陕西省首届胆道闭锁与小儿肝移植学术会议在古城西安举办暨天使妈妈“新肝宝贝 移路童行”全国行活动2018年度第五站——。此次活动由陕西省政协医卫体委员会、北京天使妈妈慈善基金会主办，西安市儿童医院承办。陕西省卫计委医政医管局局长安海燕、陕西省政协医卫体委员会刘昌军主任、天使妈妈基金会创始人邱莉莉、名誉理事黄莉、名誉理事刘文霞、新肝宝贝负责人张聪等出席会议。会议特邀请省内外权威医疗专家中华小儿外科学组组长詹江华教授，我院新生儿外科潘永康主任就胆道闭锁的早期筛查、早期诊断、规范化手术治疗（葛西手术）进行了学术报道。天津市第一医院高伟教授，301医院李威教授等人做了小儿肝移植的等相关议题展开了广泛的学术交流，同时还有来自陕西省基层医院的外科、超声科等70余名医生参加了本次会议，与专家进行了深入沟通。会上同时启动了陕西省胆道闭锁筛查行动，大便比色卡是经济实惠的筛查胆道闭锁的行为。天使妈妈基金会创始人邱莉莉、张聪等人在会议上详细的介绍了天使妈妈基金会的特色、救助流程、重点项目以及未来可能的合作模式、工作机制等。同日下午，与会专家教授对来自陕西省内的胆道闭锁术前、术后的患儿参加义诊，进行血项及B超检查，专家现场对检查结果进行分析、解读，给出最专业合理的治疗及护理建议。目前我院新生儿外科自2008年开始行胆道闭锁的葛西手术10年余，今年上半年行葛西手术40余例，退黄率约60%以上。手术效果及手术数目得到了小儿外科肝胆学组组长詹江华教授的肯定，达到了与国内较大的胆道闭锁治疗中心如上海、北京、天津等地治疗的平均水平。背景介绍先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。胆道闭锁行葛西手术的时间与预后有很大的关系，越早进行手术，患儿的退黄率及自体肝生存率越高，最终需要肝移植的比率越低。大便比色卡是早期筛查胆道闭锁经济实惠有效的措施。故推荐小儿在生后1月时都进行大便比色卡的自测。可以早期筛查诊断胆道闭锁。葛西手术是治疗胆道闭锁的主要手术方式，部分患儿通过葛西手术可以使黄疸消退，肝功能恢复正常。即使不消退，也可以延缓胆道闭锁患儿肝移植的时间、提高肝移植患儿的一般身体状况，提高肝移植手术的成功率。肝移植充当胆道闭锁治疗守门员角色，各种终末期肝病，考虑行肝移植。天使妈妈基金会，国家先天性结构畸形救助项目，农村基本合作医疗及医保都可以对该病提供相应的资金救助。

1小儿胆道闭锁，需要做肝移植吗？发现小儿胆道闭锁，要马上治疗吗？胆道闭锁，是胚胎时期或者出生后早期胆管没有发育好而导致的畸形，具体原因目前还不清楚，可能与母亲怀孕期间发生过病毒感染、及其带来的免疫损伤有关，但并不属于遗传病。由于胎儿的胆道很细，只有1~2mm，怀孕期间超声等影像学检查很难辨别胆道结构是否正常，所以产检并不能发现胆道闭锁。这类患儿出生后通常有黄疸和陶土样便，病情持续长时间不好转。所以，孩子一旦出现皮肤发黄、大便颜色变浅，家长就要注意起来，最好及时去医院，请医生判断是不是胆道闭锁。对于胆道闭锁的孩子，胆汁不能通过胆管顺利排出来，会造成梗阻性黄疸，最后发展成终末期肝硬化，导致肝脏功能衰竭，严重的甚至会威胁生命。如果不治疗，孩子很少活过1年。小儿胆道闭锁的治疗办法有哪些？目前治疗小儿胆道闭锁，手术是唯一有效的手段，包括葛西手术（肝门空肠吻合术）和肝移植手术。胆道闭锁根据肝内外胆管管腔的阻塞部位，临床病理上分为3型：I型(约5％—10％)，阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；II型(少见％)，阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；III型肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。II型和III型占85%以上称为不可矫正型。而III型患儿做葛西手术达不到矫正的效果，1959年日本医学家Kasai发明了Kasai手术（葛西手术）使部分孩子能得到缓解，主张治疗时间应该在60天左右，不要超过90天。如果胆道闭锁患儿在出生60天之内，没有出现肝硬化，做葛西手术的效果就比较好。但在我国，对胆道闭锁的诊断和认识水平还很有限，很多患儿就诊时已经出现了肝硬化，往往错过了葛西手术的最佳时机。目前国内葛西手术后长时间的自体肝存活率在30%-60%左右，国外比较好（日本、台湾等地）的自体肝存活率达到70%以上。手术越早治疗效果越好。对于部分患儿来说，虽然做完葛西手术后效果不好，最后还是不可避免地要进行肝移植，但是葛西手术可以为患儿争取更多的时间，等孩子长大一些，营养状况好一些，再做肝移植，能大大提高移植的安全性。随着技术的不断完善和提高，葛西术后自体肝存活率也有大幅提高。所以，孩子有机会做葛西手术的话，还是要尽量先做手术，如果术后效果不好，或者出现了明确的肝移植适应证，再考虑肝移植。小儿胆道闭锁，肝移植的效果如何？95%以上的患儿做完肝移植后，1~2周黄疸就能完全消退，1个月左右肝功能就能恢复正常。虽然也可能因为感染、肝脏排斥反应等因素，出现肝功能的波动、转氨酶的升高、胆红素的升高，但只要及时找医生判断和处理，都是可以控制的。总体来说，儿童肝移植，尤其是针对胆道闭锁的肝移植，术后生存率还是很高的，目前存活时间最长的患儿已经行肝移植术后46年，现在还十分健康。在我国，儿童活体肝移植开展得比较晚，我个人完成的第一例是在2006年，一个1岁4个月的患儿，现在健康存活10年，并且已经上学、个头也长得很高。综合文献和我个人的临床经验来看，胆道闭锁做肝移植的效果是非常好的，可以说是所有肝移植中治疗效果最好的疾病之一。另外，由于胆道闭锁的患儿做肝移植时，年龄都比较小，所以之后发生免疫排斥的可能性很小。一般移植术后，患者是需要长期服用免疫抑制剂的，但对于这部分孩子，有文献报道说50%~60%是有机会停掉免疫抑制剂的，但具体哪个患儿能停、什么时候停，还需要临床中不断探索才能确定。相信随着医学进步，很快就能明确。做完肝移植，患儿的生长发育能恢复正常吗？对于胆道闭锁的患儿，胆汁无法正常排进肠道，会影响到脂溶性维生素（A、D、E、K）的吸收，很多孩子在术前就有生长发育停滞、严重营养不良的情况。做完肝移植，孩子的身体会逐步恢复至正常，只要保证正常的饮食，维生素就能很好地吸收，骨骼的生长发育也会很快恢复。一般术后前早期会有追赶生长的现象，无论是身高体重、还是智力，绝大多数患儿都能追上同龄孩子的水平。如果患儿术前营养状况确实特别差，做完肝移植后，医生会针对性地给予特殊处理，比如用一些生长激素类的药物，来促进恢复。所以说，家长也不用太担心，肝移植不会影响孩子以后的学习、工作、结婚、生育等方面的。小儿胆道闭锁，肝移植风险高吗？任何手术都存在一定的风险，肝移植也不例外。肝移植是目前外科最复杂的手术，环节多，风险也大，但在技术比较成熟的肝移植中心，95%左右的患儿术后能顺利康复出院。部分患儿在移植术后可能会出现感染、没有规律复查复诊、出现排斥反应，还有些孩子在移植术后因为要长期使用免疫抑制剂，发生肾损害、心血管疾病、恶性肿瘤的几率要高于常人，可能会对孩子的长期生存造成一些影响，但这些情况很少见。与不治相比，肝移植绝对是利大于弊的选择。小儿胆道闭锁，什么时候要做肝移植？肝移植效果这么好，患儿能不做葛西直接移植吗？平时在门诊，家长咨询的时候经常会提到，既然葛西手术以后很多孩子还是不可避免要接受移植，能不能让孩子少挨一次刀、少遭一次罪，直接做肝移植？其实这个观点是错误的，在胆道闭锁的治疗中，肝移植相当于一个守门员的角色，球踢过来，不能单靠守门员镇守，如果前锋、后卫能提前把球拦住，就可以不到守门员的位置。对于这类患儿，肝移植是迫不得已的选择，也可能是最后唯一的选择，如果能通过简单的葛西手术解决问题，尽量不要做肝移植，毕竟移植有很大的风险。所以说，能接受葛西手术的孩子，要尽可能先接受葛西手术。2小儿胆道闭锁，什么时候要做肝移植？发现胆道闭锁后，越早做葛西手术越好，但肝移植不是这样，不是诊断为胆道闭锁，就一定要做肝移植。具体哪些情况下要做肝移植，主要包括以下几个方面：1） 肝功能衰竭：没做过葛西手术、或做完葛西手术疗效不好的孩子，如果出现了肝功能衰竭，主要表现为黄疸持续加重，检查后发现总胆红素水平持续升高，高于100 μmol /L，还有白蛋白降低、凝血功能障碍等情况，这时孩子最好能尽快做肝移植。2） 难以控制的门脉高压：做完葛西手术后，有的孩子黄疸会很快退去，恢复至正常，但如果肝功能检查中转肽酶偏高，这些孩子仍然会逐渐进展为肝硬化，出现以下门脉高压的表现：a）出现过一次以上的食管、或胃静脉曲张破裂出血，就说明孩子已经处于终末期门脉高压的阶段了，轻者便血、重者呕血，再严重还会发生休克。这种出血是比较危险的，发生过一次，之后出血的频率会越来越频繁，所以一旦有相应的表现，就要考虑肝移植。b）如果出现难治性腹水，影响到患儿的进食和呼吸，并且用利尿剂没办法控制，也要考虑肝移植。c）如果孩子出现肝肺综合征，有全身缺氧、体力下降的表现，可能是由于长期的门脉高压，导致了血液的高动力循环状态，使大部分血液通过肺的时候没有得到很好的氧气交换，孩子的血液含氧量非常低。针对这种情况，通过查血气就能发现，患儿在平卧位和站立位时，吸氧与不吸氧的血氧饱和度有明显差别。这也是肝移植的一个适应证。3） 胆管炎反复发作：部分孩子做完葛西手术后，很快退黄，但行胆肠吻合，不会有十二指肠乳头和胆道括约肌的功能，当肠道压力过高时，肠道内容物会直接返流到肝内，如果肝内还残存一些胆道狭窄的问题，很容易诱发胆管炎。胆管炎反复发作会导致败血症，影响患儿的生长发育，严重时威胁生命。所以，一旦孩子出现发热、胆管炎发作的情况，家长就要注意观察，如果3个月内反复出现、未见好转，就要考虑肝移植。4） 生长发育停滞：有的孩子会因为肝功能减退而出现生长发育障碍，饮食很好，但身高体重都没有增长。长期的生长发育障碍会对孩子的未来造成很大的影响。理论上孩子长到6个月龄以上、体重5kg以上，做肝移植更安全，但如果孩子的生长发育障碍持续3个月没有好转，等不到足够月龄、足够体重，也要做好移植的准备。总体来说，如果小儿胆道闭锁没做葛西手术，最后只有肝移植能够治愈；如果做了葛西手术效果不好，也需要肝移植，但移植的时机要用一定的指标来判断。也就是说，小儿胆道闭锁出现门静脉高压或肝衰竭的时候，肝移植是唯一可以治愈挽救患儿生命的方法。3小儿肝移植，要特别注意什么？满足哪些条件，家属可以给孩子供肝，做亲体肝移植？如果患儿的病情已经进展到需要做肝移植的程度，亲属想供肝做亲体肝移植的话，需要满足以下几个条件：1）法律层面：对于活体器官移植，国务院颁布的《人体器官移植条例》有相关的规定：配偶仅限于结婚3年以上或者婚后已育有子女的；直系血亲或者三代以内旁系血亲（见下图）；因帮扶等形成的亲情关系仅限于养父母和养子女之间的关系、继父母与继子女之间的关系。2）医学层面：首先，供肝者要身体健康，保证移植安全，如果亲属有高血压、糖尿病、心肺功能异常，或血液传播性疾病（如肝炎），都是不适合供肝的；现在肥胖人群很多，如果亲属有中度以上的脂肪肝，也不适合供肝，但如果通过运动减肥控制了体重，脂肪肝减轻至轻度水平，可以考虑供肝。其次，如果供肝者有特殊的血管、胆道畸形，为了移植安全，也不适合供肝。当然，具体能不能供肝，需要经过严格的医学评估，具体问题具体分析。除此之外，还要评估供肝者的肝脏大小与受者是否匹配，如果孩子体重过小，供肝者肝脏太大、甚至单段肝叶也偏大的话，移植的安全性会受影响，往往也不适合供肝。父母血型跟患儿不一样，完全没有供肝机会吗？如果父母的血型和孩子不一样，不是完全没有供肝机会。目前国际上已经有明确的规范，当孩子的血型抗体非常低的时候，是可以跨血型移植的。假如孩子的血型是O型，父亲或母亲是A型或B型，就要看孩子的抗A或抗B的水平了，如果血型抗体效价值超过1：32，可以通过提前用药，降低抗体水平，以保证安全移植。想给孩子做肝移植，就诊前要做哪些准备？如果患儿需要做肝移植，来之前最好携带近期的检查资料，有的项目没有必要重复检查，可以节省费用。另外，家属还要准备户口本、身份证等证明材料。如果患儿父母供肝，需要征得爷爷奶奶、姥姥姥爷的同意，并提供书面证明。贫困家庭的患儿，可以在医院向慈善机构提出申请，大概能得到3~5万元的资助。如果想申请救助，还要提前准备家庭收入证明，包括住房、父母工作的情况以及困难程度等材料，由当地政府部门盖章，证明确实贫困。这些资料都需要提前准备，尤其是外地家庭，最好提前了解一下，以免额外奔波。肝移植所需的详细资料，在医院官网及微信公众号上都可以获得。患儿和家属如果有需要，可以到友谊医院就诊，我的门诊时间是每周一上午，其他时间也有医生坐诊肝脏移植咨询门诊。最后希望每一个胆道闭锁的患儿都能获得好的疗效！

西安市儿童医院是陕西省先天性结构畸形救助项目的参与单位并且是管理单位。

旅途中的故事百家号03-1614:382016年12月14日，FDA发出的一项“药物安全通告”，指出：3岁以下婴幼儿或第三孕期（妊娠第8~10孕月，即妊娠晚期）孕妇接受手术或医疗操作期间重复或长时间使用全身麻醉药或镇静药，可能影响小儿脑发育。一时间，几乎是天下哗然，各种言论充斥网络，支持与反对者不绝于耳。更有部分学者将其奉为“临床指南”，甚为推崇。其实，FDA不是管临床的，也没有权利指导临床，而且和所有政府机构一样，他们要保他们的铁饭碗，自己不出错是第一位的，宁可错杀！FDA的警告往往只要有个例报道，他们就会给，比如非那根静脉注射就被FDA禁止了。他们在自己的网站上也声明，他们不主宰临床医学。2016年12月21日美国妇产科医师学会（ACOG）就FDA关于婴幼儿或孕妇使用全麻药物或者镇静药的警告，发出临床通报，主要观点总结如下：1.该FDA安全警告是基于动物和小儿研究；声明中提到的孕妇安全警告目前尚无资料支持。2.这些研究的临床影响尚不得而知。此外，孕妇及其胎儿在该FDA安全警告里提到的时间期限内，受全麻药物或者镇静药物有害影响的可能性极低。3.FDA并没有寻求ACOG和妇产科医生的专业建议，而这些专业建议将有助于产生更加有价值的安全警告。4.ACOG担心该FDA警告会妨碍医务人员向孕妇提供有医疗指征的治疗。5.妇产科医生或者其它产科医务人员应该继续遵循ACOG现有的临床指南，见专家建议（怀孕期间的非产科手术）。6.发布影响产科医疗实践的安全声明，ACOG、妇产科医生或者其它产科医务人员的参与非常重要。事实上美国麻醉医师协会（ASA）也在其官网，对FDA的警告发出了不同声音，认为：目前全麻药物对孩子的认知和行为影响仍是未知数（remains uncertain）！在FDA这个警告出来之后，医务人员和家长应谨慎抉择，尽可能减少因担心全麻风险而推迟外科手术或者治疗的可能。其实关于“全麻与神经发育/儿童智力”，我在个人已经多次就一些重要期刊的这个话题做过点评，现在把相关观点提炼总结一下。1.全麻对神经发育/儿童智力的影响一直是医学研究的重点和关注的热点，尤其是近两年，诸如Science、Lancet、N Engl J Med、JAMA 甚至FDA等顶级科学期刊和机构都纷纷发表文章来探讨这个问题。但是，目前并没有产生有足够说服力的证据，来推翻现有的临床实践。因此，无论是医生或家长，都不必过度解读，也不必心存恐惧。2.如果必须要做些改变的话，顶多是择期手术最好推迟，至少3岁以后；非择期手术，医生和家长都没有多大选择余地。接受全麻令人担心；不麻醉而直接实施手术则“残忍”不可想象；更是令人担心的是，外科手术的直接创伤应激也可能影响到儿童智力。简而言之，对于小儿接受外科手术，全麻或许有担心，不麻肯定更担心；而且，全麻往往是“情非得已”。本文作者：王加芳 武汉市一医院麻醉科朱斌 北京大学国际医院麻醉科副主任

2016-05-13 来源 佚名 6月龄内婴儿处于1 000 d 机遇窗口期的第二个阶段，营养作为最主要的环境因素对其生长发育和后续健康持续产生至关重要的影响。针对我国6 月龄内婴儿的喂养需求和可能出现的问题，基于目前已有的充分证据，同时参考世界卫生组织（WHO）、联合国儿童基金会（UNICEF）和其他国际组织的相关建议，中国营养学会膳食指南修订专家委员会提出《6 月龄内婴儿喂养指南》： ① 产后尽早开奶，坚持新生儿第一口食物是母乳； ② 坚持6 月龄内纯母乳喂养； ③ 顺应喂养，建立良好的生活规律； ④ 生后数日开始补充维生素D，不需补钙； ⑤ 婴儿配方奶是不能纯母乳喂养时的无奈选择； ⑥ 监测体格指标，保持健康生长。 关键推荐 1 产后尽早开奶，坚持新生儿第一口食物是母乳 1.1 关键推荐 ①分娩后尽早开始让婴儿反复吸吮乳头。 ②婴儿出生后的第一口食物应该是母乳。 ③生后体质量下降只要不超过出生体质量的7%就应坚持纯母乳喂养。 ④婴儿吸吮前不需过分擦拭或消毒乳头。 ⑤温馨环境、愉悦心情、精神鼓励、乳腺按摩等辅助因素，有助于顺利成功开奶。 1.2 如何开奶 如果顺利分娩，母子健康状况良好，婴儿娩出后应尽快吸吮母亲乳头，刺激乳汁分泌并获得初乳。开奶时间愈早愈好，正常新生儿第一次哺乳应在产房开始。当新生儿娩出断脐和擦干羊水后，即可将其放在母亲身边，与母亲皮肤接触，并开始让婴儿分别吸吮双侧乳头各3 —— 5 min，可吸吮出初乳数毫升。刚出生的婴儿已具备很强烈的觅食和吸吮反射能力，母亲也十分渴望看见和抚摸自己的婴儿，这种亲子接触有利于乳汁分泌。故新生儿的第一口食物应该是母奶。正常分娩的情况下，不宜添加糖水和奶粉，以避免降低新生儿吸吮的积极性，也可降低过敏风险。 1.3 母乳哺喂方法 哺喂婴儿时，推荐坐着喂奶。两侧乳房轮流喂，吸尽一侧再吸吮另一侧。若一侧乳房奶量已能满足婴儿需要，应将另一侧乳汁用吸奶器吸出。完成喂奶后，不要马上把婴儿平放，应将婴儿竖直抱起，头靠在妈妈肩上，轻拍背部，排出吞入胃里的空气，以防止溢奶。 1.4 如何促进乳汁分泌 婴儿出生后应尽早让其吸吮母乳，勤吸吮（每侧乳头每隔2 —— 3 h 要得到吸吮一次）；必要时（如婴儿吸吮次数有限时），可以通过吸奶泵辅助，增加吸奶次数。母亲身体状况和营养摄入是乳汁分泌的前提，因此分娩后要合理安排产妇休息、饮食和宝宝喂哺，处理好休息、进餐与亲子接触、吸吮母乳之间的关系。精神放松、心理愉快是成功母乳喂养的重要条件，产妇应从生产的辛苦中多体会生育的幸福，愉悦心情，享受哺喂和亲子互动。此外，在孕期就需要充分认识母乳喂养的重要性，并得到周围亲朋、家人的鼓励和支持，这也是成功母乳喂养的必需环境。 1.5 如何判断乳汁分泌量是否充足 可以通过以下几种情况来判断乳汁分泌充足： ①婴儿每天能够得到8 —— 12 次较为满足的母乳喂养； ②哺喂时，婴儿有节律地吸吮，并可听见明显的吞咽声； ③出生后最初2 天，婴儿每天至少排尿1、2 次； ④如果有粉红色尿酸盐结晶的尿，应在生后第3 天消失； ⑤从出生后第3天开始，每24小时排尿应达到6—— 8次； ⑥出生后每24小时至少排便3、4次，每次大便应多于1大汤匙； ⑦出生第3天后，每天可排软、黄便4—— 10次。 2 坚持6月龄内纯母乳喂养 2.1 关键推荐 ①纯母乳喂养能满足婴儿6 月龄以内所需要的全部液体、能量和营养素，应坚持纯母乳喂养6 个月。 ②按需喂奶，两侧乳房交替喂养；每天喂奶6 —— 8 次或更多。 ③坚持让婴儿直接吸吮母乳，尽可能不使用奶瓶间接喂哺人工挤出的母乳。 ④特殊情况需要在满6 月龄前添加辅食者，应咨询医师或其他专业人员后谨慎作出决定。 2.2 如何判断母乳摄入量 母乳喂养时，不需要将乳汁挤出称重来估计婴儿的摄乳量，可通过观察婴儿情绪或尿量来判断母乳摄入是否充足。一般来讲，如果婴儿每天能尿湿5、6 个纸尿裤，就说明婴儿是能吃饱的。此外，可通过称量婴儿摄乳前后的体质量来判断。定期测身长、体质量、头围，标记在WHO儿童成长曲线上，就可判断婴儿的成长是否正常。只要婴儿生长发育正常，就说明其饮食量足够。 2.3 需要间接哺乳的时机及正确方法 虽然母乳充足，但有些情况下乳母无法确保在婴儿饥饿时直接喂哺婴儿，如危重早产儿、乳母上班期间等，此时只能采用间接哺喂方式。需要间接哺乳时，建议乳母用吸奶泵定时将母乳吸出并储存于冰箱或冰盒内，一定时间内再用奶瓶喂给婴儿。吸出母乳的保存条件和允许保存时间见表1。 2.4 母乳喂养的误区 以下是关于母乳喂养的一些误区： ①吸出乳汁再用奶瓶喂哺，可以很容易判断婴儿摄乳量； ②为了减少婴儿感染风险，喂奶前需要消毒妈妈乳头； ③有些妈妈的乳汁太稀、没有营养，需要添加奶粉补充营养； ④母乳喂养过频会使婴儿发胖； ⑤新生儿出生后可暂时用奶粉喂养，等待乳汁分泌。 3 顺应喂养，建立良好的生活规律 3.1 关键推荐 ①母乳喂养应从按需喂养模式到规律喂养模式递进。②饥饿引起哭闹时应及时喂哺，不要强求喂奶次数和时间，但一般每天喂奶的次数可能在8 次以上，生后最初会在10 次以上。③随着婴儿月龄增加，逐渐减少喂奶次数，建立规律哺喂的良好饮食习惯。④婴儿异常哭闹时，应考虑非饥饿原因，应积极就医。 3.2 如何判断婴儿因饥饿哭闹 婴儿生后最初几周内，鼓励妈妈每24 小时进行8 —— 12 次喂养。婴儿饥饿的早期表现包括警觉、身体活动增加、脸部表情增加；婴儿饥饿的后续表现才是哭闹。随着喂养，若母乳喂养适宜，喂养次数可降至每24 小时8 次，最长夜间无喂养睡眠可达5 h。 4 生后数日开始补充维生素D，不需补钙 4.1 关键推荐 ①婴儿生后数日开始每日补充维生素D3 10 μg（400 IU）。 ②纯母乳喂养的婴儿不需要补钙。 ③新生儿出生后应肌内注射维生素K1 1 mg。 4.2 如何给婴儿补充维生素D 在婴儿出生后2 周左右，采用维生素D油剂或乳化水剂，每日补充维生素D 10 μg（400 IU），可在母乳喂养前将滴剂定量滴入婴儿口中，然后再进行母乳喂养。对于每日口服补充维生素D有困难者，可每周或者每月口服一次相当剂量的维生素D。配方粉喂养的婴儿通过合乎国家标准的配方食品，能获得足量的维生素D，不需要再额外补充。每日10 μg（400 IU）的维生素D可满足婴儿在完全不接触日光照射情况下的维生素D的需要，因此这一补充量对北方地区、冬季或梅雨季节的婴儿都是基本充足的。 4.3 6 月龄内婴儿通过阳光照射能否获得所需要维生素D 要让婴儿通过阳光照射获得足量维生素D，需要做到以下几个方面：阳光充足，皮肤暴露范围足够，阳光暴露时间充足。显然这些要求受当地季节、居住地纬度、环境污染等条件的影响。相比较而言，通过维生素D补充剂来补充，难度小，可靠性高，因此婴儿应该口服维生素D 400 IU/d。 4.4 如何给新生儿和婴儿补充维生素K 母乳中维生素K的含量较低。母乳喂养儿从出生到3 月龄，可每日口服维生素K1 25 μg，也可采用出生后口服维生素K1 2 mg，然后到1 周和1 个月时再分别口服5 mg，共3次；也可由专业人员给新生儿每日肌内注射生素K1 1—— 5 mg，连续3 d，可有效预防新生儿维生素K缺乏性出血症的发生。合格的配方奶粉中添加了足量的维生素K1，使用婴儿配方奶粉喂养的混合喂养儿和人工喂养婴儿，一般不需要额外补充维生素K。 5 婴儿配方奶是不能纯母乳喂养时的无奈选择 5.1 关键推荐 ①任何婴儿配方奶都不能与母乳相媲美，只能作为母乳喂养失败后的无奈选择，或母乳不足时对母乳的补充。 ②以下情况很可能不宜母乳喂养或常规方法的母乳喂养，需要采用适当的喂养方法如配方奶喂养，具体患病情况、母乳喂养禁忌和适用的喂养方案请咨询医师或营养师：a. 婴儿患病；b. 母亲患病；c. 母亲因各种原因摄入药物和化学物质；d. 经专业人员指导和各种努力后，乳汁分泌仍不足。 ③不宜直接用普通液态奶、成人奶粉、蛋白粉、豆奶粉等喂养6 月龄内婴儿。 5.2 什么是婴儿配方奶 也常常称为婴儿配方食品，是参考婴幼儿营养需要和母乳成分研究资料，以牛奶或羊奶、大豆蛋白或谷类食物等为基础原料，经过一定配方设计和工艺处理而生产的用于喂养不同生长发育阶段和健康状况婴儿的食品。由于婴儿配方食品多为乳粉（再冲调为乳液喂养婴儿）或可直接喂养婴儿的液态乳，所以又常称为婴儿配方乳或婴儿配方奶。 5.3 为什么婴儿配方奶粉不能与母乳媲美 虽然婴儿配方奶粉都经过一定配方设计和工艺加工，但其保证了部分营养素的数量和比例接近母乳，却无法模拟母乳中一整套完美独特的营养和生物活性成分体系，如低聚糖、铁蛋白等和免疫球蛋白等以及很多未知的活性成分。 5.4 婴儿配方食品的常见种类 婴儿配方食品根据适用对象不同分为以下几类：①婴儿配方食品，适用于0 —— 12 月龄婴儿食用，作为母乳替代品其营养成分能满足0 —— 6 月龄正常婴儿的营养需要；②较大婴儿和幼儿配方食品，适用于6月龄以后婴儿和幼儿食用，作为其混合食物中的组成部分；③特殊医学用途配方食品，适用于生理上有特殊需要或患有代谢疾病的婴儿，例如早产儿、遗传性代谢缺陷儿（如苯丙酮酸尿症）、乳糖不耐受儿、牛乳过敏儿等。 6 监测体格指标，保持健康生长 6.1 关键推荐 ①身长和体质量是反映婴儿喂养和营养状况的直观指标。 ② 6 月龄前婴儿每半月测量一次身长和体质量，病后恢复期可增加测量次数。 ③选用世界卫生组织的《儿童生长曲线》判断生长状况。 ④出生体质量正常婴儿的最佳生长模式是基本维持其出生时在群体中的分布水平。 ⑤婴儿生长有自身规律，不宜追求参考值上限。 6.2 如何测量婴儿/幼儿的体质量和身长 在社区卫生服务中心等医疗机构都有专用的婴儿体质量秤，可以准确测量婴幼儿体质量，及时发现体质量变化。测体质量时最好空腹，排去大小便，尽量脱去衣裤、鞋帽、尿布等，最好能连续测量两次，两次间的差异不应超过10 g。 在家中给婴幼儿称体质量时，最好使用专用婴儿体质量秤。如条件有限，也可由家属抱着婴幼儿站在家用体质量秤上称体质量，再减去大人的体质量，即为婴幼儿的体质量。由于普通家用体质量秤的测量误差在100 g 左右，所以采用这种方法不能准确得知婴幼儿在短期内的体质量增长，而只是适用于观察较长时间的体质量变化。 2岁以下婴幼儿应躺着量身长，身长为头、脊柱和下肢长的总和。社区卫生服务中心等医疗机构有专用的婴幼儿身长测量量床。婴幼儿在测量身长前应先脱去鞋、袜、帽子、头饰、外衣裤。让婴幼儿仰躺在量床上，请助手或家属扶住婴幼儿头部，头顶顶住量床顶板，测量者注意让婴幼儿保持全身伸直，左手按直婴幼儿的双膝部，使两下肢伸直、并拢并紧贴量床的底板，右手推动量床测量滑板，使滑板紧贴婴幼儿的足底，并使量床两侧测量值一致，然后读取数值，精确到0.1 cm。最好能连续测量两次，两次相差不能超过0.4 cm。 在家里测量时，可以让婴幼儿躺在桌上或木板床上，在桌面或床沿贴上一软尺。在婴幼儿的头顶和足底分别放上两块硬纸板，读取头板内侧至足板内侧的长度，即为婴幼儿的身长。 6.3 如何评价婴儿/幼儿生长发育状况 可参考世界卫生组织2006 年生长标准数据，利用Z评分指标进行评价。Z评分：实测值与参考人群中位数之间的差值和参考人群标准差相比，所得比值就是Z评分。常用的Z评分指标有：①年龄别身高/ 身长Z评分。②年龄别体质量Z评分。③身高/ 身长别体质量Z评分。④年龄别体质指数（BMI）Z评分。 6.4 为什么婴幼儿的生长不宜追求参考值的上限 生长曲线和参考值是基于大部分儿童的生长发育数据推算的范围，是群体研究结果。每一个儿童都会有其自己的生长曲线，其曲线一般都处于推荐的参考值范围内，但并不是每个儿童的生长曲线一定处于平均水平或上游水平。参考值的上限指的是同龄儿童中处于上游2%或3% 的水平，显然不可能所有的儿童都处于此水平。 内容整理自：中国营养学会，6月龄内婴儿母乳喂养指南，临床儿科杂志.2016,34(4):287-291.

我院新生儿外科成功切除一个腹腔巨大畸胎瘤。畸胎瘤是来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤，往往含有三个胚层的多种多样组织成分，排列结构错乱。该患儿没有及时诊断出腹腔肿瘤，生后2月才发现，发现时该患儿的肿瘤已经将腹腔几乎全部占满。由于瘤体巨大，使患儿活动困难、呼吸费力，食欲下降。入院后该肿瘤还在继续增大。经过科室人员仔细讨论后设计详细手术方案，成功将该患儿肿瘤完整切除。该患儿肿瘤达375px*375px*325px，而该患儿腹腔（手术后）左右径才325px。 该肿瘤的血供直接来源于腹主动脉，手术经过努力，暴力手术基底，成功将该肿瘤完整切除。该肿瘤的巨大程度，已经几乎达到了腹腔肿瘤的极限。切除的肿瘤重达1.2kg，而该患儿的体重是5kg。手术后胀满的肚子终于松了，食量比以前增加了不少。目前患儿伤口顺利愈合出院。定期随诊。