徐瑞荣医生的科普号

一、疾病概述：伯基特淋巴瘤是一种来源于滤泡生发中心细胞的高度侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤，发病率低，伯基特淋巴瘤呈高度侵性，患者主要为儿童和青年人，男性多于女性。化疗是伯基特淋巴瘤的主要治疗手段，放疗和手术在治疗中的作用有限。由于肿瘤细胞增殖迅速，化疗必须在诊断后尽早开始，在充分预防肿瘤溶解综合征的基础上，尽可能迅速降低肿瘤负荷。强烈的联合化疗方案可以治愈约90%以上的分期较早的和60%~80%的分期晚的患者。本病在临床上分类包括地区性，散发性和HIV相关性3种形式。二、病案举隅：患者，男，56岁，初诊。患者2月前发现右侧颈淋巴结肿大，就诊于当地医院。行B超检查示：右侧颈部大小约54cm偏低回声团块，边界清；并行右侧颈淋巴结粗针穿刺活检。后于浙大二院就诊，病理科会诊报告:首先考虑弥漫大B细胞性淋巴瘤，GCB型。备注:建议MYC及11qFISH检测。外院免疫:MUM1(-)，CD45(+)，CD3(-)，CyclinD1(-)，CD79a(+)，ALK(-)，c-Myc(+，80%)，EBER(-)，TDT(-)，CD23(-)，CD34(-)，CD10(+)，Ki-67(+，95%)，Bc1-6(-)，CD21(弱+)，CD5(-)，CK(pan)(-)，PAX-5(+)，Bc1-2(-)，CD20(+)。PET-CT:右侧颈鞘旁肿块伴FDG代谢异常增高，考虑符合淋巴瘤浸润表现，周围组织呈受压推移改变明显。予以R-CHOP方案化疗(利妥昔单抗667mgd0、CTX1.34d1、VDS4mgd1、多柔比星脂质体53.4mgd1、DXM15mgd1-5)。患者病理加测荧光原位杂交cMyC(BA)FISH(+)，11q23FISH(-)。病理诊断修正为:(右颈部淋巴结穿刺)侵袭性B细胞淋巴瘤，符合Burkitt淋巴瘤。为求进一步诊治来我院就诊，刻下：发热，近期体温波动在37.5℃上下，口腔溃疡，偶有牙痛，纳眠可，二便调。三、中药：散结汤调：鳖甲30g  青蒿9g 升麻9g 知母9g 肉桂9g 山慈菇9g 茯苓30g山药15g 甘草9g 中医膏方：化岩方：酒女贞子150g，墨早莲200g，白花蛇舌草300g，蒲公英200g，小蓟300g，半枝莲300g，重楼200g，盐荔枝核300g，芦2009，夏枯草300g，调黄芪300g，灵芝300g，花椒20g，西洋参300g，砂90g，紫苏90g，干姜30g，芦根200g，枳壳200g，白术50g，天麻150g，焦山150g，炒麦芽150g，炒六神曲1509，龟板胶300g，木糖醇60g，鸡内金120g，延胡索90g，川棟子90g，调阿胶200g五、分析：中医学中并无“伯基特淋巴瘤”的记载，现代医家将其归为“痰核”、“恶核”等范畴，淋巴瘤的病因病机较为复杂，主要是由于脏腑功能失调，体内气机升降失常，气机受阻，气血瘀滞，痰浊、血内生。正气内虚，其病机可归于为痰、瘀、虚。治疗上采用软坚散结、化痰散瘀为主，中药选用散结汤以化痰散结，患者现低热，加用青蒿、鳖甲、知母养阴透热，升麻疏散风热，并升举阳气，肉桂引火归元，山慈菇清热化痰，茯苓健脾化湿，山药补脾益气，甘草调和诸药。中医膏方选用化岩方加减化裁，化岩方攻中寓补，可解癌病，攻邪之品如荔枝核、半枝莲、白花蛇舌草、既可清热散结、解毒消肿，又能活血止痛、攻毒通络。本方虽为攻邪化瘀之方，但同时又发挥膏方用药和缓的特性，在化去瘀毒的同时，加入墨旱莲、女贞子、麦冬等滋阴化源，助新血再生，不致损害脏腑。且以膏方柔和补益之性，巩固人体根基。在此基础上又加黄芪、灵芝、西洋参、芦根气阴双补;干姜、花椒温中止痛;焦山楂、炒六神曲、炒麦芽、砂仁、枳壳、白术调理脾胃;延胡索、川棟子、紫苏梗行气止痛。全方辨证施治，量体裁衣，对症下药，颇具中医特色。

一、疾病概述：骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。任何年龄均可发病，多数病例发病年龄在50~90岁，男性多于女性。。MDS是一组异质性疾病，包括低危MDS(LR-MDS)到高危MDS(HR-MDS)。由于向AML转化的高风险，MDS的预期寿命从LR-MDS患者的数年到极高危MDS患者的数月不等。因此，准确的预后评估对于选择合适的治疗方案至关重要。HR-MDS通过以治愈为目标的积极治疗方案进行管理，LR-MDS的重点是症状控制和预防进展为AML。诊断依据:MDS的诊断依据是血细胞减少、外周血和(或)骨髓发现血细胞发育不良，并除外AML。需要进行骨髓活检才能做出明确诊断(图152.1)。重要的是，骨髓原始细胞计数>20%，或具有AML典型的某些遗传异常患者仪t(8;21)、inv(16)或t(15;17)]，无论原始细胞比例如何，都可以诊断AML。二、病案举隅：患者，女，68岁，因“乏力半年余”就诊于当地医院，患者既往有2型糖尿病史，查血常规示：白细胞计数2.59X109/L4↓,中性粒细胞计数145x109/L↓,血红蛋白58g/L1,血小板125x109/L;网织红细胞百分率3.45%↑,网织红细胞计数0.0462X1012/L。完善骨穿、骨髓活检等一系列检查后确诊MDS-RS-MLD。患者贫血，有输血史。现为求进一步诊治来我院就诊，刻下：乏力，纳食可，失眠，二便调。于本院就诊当日血常规示：WBC:4.34 RBC:2.27PLT:191HB;71。三、中药：MDS方，调川芎9g 红景天30g 山慈菇9g 半枝莲30g 肉桂10g 肉豆蔻10g 四、讨论：中医学中并无骨髓增生异常综合症的病名，鉴于其贫血、出血、血、感染等临床表现，可归属于“虚劳“、”癥积”等范畴。中医症候学特征，以气血两虚为突出，以脾肾虚损为关键。中医认为，先天禀赋不足、体质虚弱，后天失养，脾肾两虚，复感外邪可致正虚邪实，虚损加重，进而阴阳两虚，气血双亏。此阶段正如MDS的早期表现。当病情出现脾肾阳虚或肝肾阴虚，且伴发气滞血瘀、淤积化热、热毒犯髓时，则发展为MDS的中后期。以本院特色方MDS方温肾益髓;并加以川芎活血行气，红景天活血益气，山慈菇化痰散结，半枝莲解毒化瘀，肉桂补火助阳，肉豆蔻健脾补肾，扶正固脱。改善患者病情、不适症状，以期提高患者生活质量，延缓疾病进展。

疾病概述：滤泡型淋巴瘤(FL)是常见的非霍奇金淋巴瘤，其来源于滤泡生发中心细胞来源的惰性B细胞肿瘤。滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大，典型表现为多部位淋巴组织侵犯，有时可触及滑车上淋巴结肿大。其恶性程度较低，随年龄增长而发病率逐渐上升，该病病程长，初始缓解率高，但存在慢性进展和反复复发的特征。在西方国家FL约占所有NHL的50%，在中国FL约占NHL的13%。病案举隅：患者，女性，74岁，2022-08月发现右眼眶肿物，在局麻下行“右眶内病损切除术，术后病理:(右眶内泪腺肿物)淋巴组织增生性病变，左颈部淋巴结活检病理示左颈部淋巴结淋巴组织高度增生，结合免疫组化及分子病理结果，考患为滤泡性淋巴瘤(3级)。FISH检测:未见BCL2基因断，BL2基因断裂阴性。血常规示：白细胞计数(5.8，N，10~9L);中性粒细胞百分比57.70，N，%);中性粒细胞计数(3.37，N，10^9L);淋巴细胞百分比(29.60，N，%):淋巴细胞计数1.73，N，10~9/L)，单核细胞计数(0.46，N，10~9/L)，血红蛋白(123，N，g/L)，血小板计数(124.L，10~9/L)，超敏C反应蛋白(1.4，N，mg/L)。患者现无盗汗，无发热、消瘦，体力一般，纳食可，精神、睡眠一般，二便调。处方：黄连9g黄芩9g干姜9g甘草9g红参6g山慈菇9g藤梨根15g蛇莓12g肉桂9g肉豆蔻9g元胡9g川楝子9g鸡内金9g荆芥9g防风9g桑螵蛸12g。滤泡性淋巴瘤属中医“恶核”“痰核”等范畴，张元素曰:“盖积聚癥痕，必由元气之不足，不能运行而致之。欲其消散，必借脾胃气旺，能渐渐消磨开散，以收平复之功。”本病病机为本虚标实，扶正祛邪为其基本治法，扶正尤其强调顾护脾胃，因此以半夏泻心汤加减健运中焦以益气扶正，黄连、黄芩清热燥湿，山慈菇清热软坚散结，藤梨根、蛇莓清热解毒，火热煎熬津液可成痰，清热则可祛痰之因，燥湿则可祛痰之源。肉桂助运脾阳；肉豆蔻温中行气；元胡活血行气，川楝子理气行气，行气活血防止血脉瘀阻；鸡内金健脾和胃；桑螵蛸补肾助阳；荆芥、防风可增强抵御外邪之力。

疾病概述：血小板减少是指外周血中血小板的数量低于正常范围，血液中血小板计数<100×109/L。血小板减少程度较轻者，会有鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜出血的症状；重者可表现为脏器出血，特别是致命的颅内出血。血小板减少常见于多种血液性疾病、风湿免疫病、放化疗损伤及药物相关性血小板减少。按照血小板减少的程度可分轻、中、重度。血小板的正常值是(125~350)×109/L，一般在(70~80)×109/L为轻度减低，低于50×109/L为中度减低，小于20×109/L为重度减低。病案举隅：患者，男性，76岁，2年前于威海市立医院体检行血常规检查示：血小板数31，后行骨髓穿刺，骨髓片示：增生明显活跃G=59.00%、E=29.00%、G/E=2.0:1.粒系原始及以下可见，早、中幼粒细胞比例稍高，余阶段粒细胞无明显比例形态异常。红系各阶段比例形态大致正常。红缩胞形态未见明显异常。淋巴及单核细胞无明显增减，形态大致正常。浆细胞可见，比例形态大致正常。全片共见巨核细胞54个幼稚巨24个，颗粒巨27个，产板巨2个，裸核1个。血小板少见未见异常细胞及寄生虫。血片示白细胞数正常，分类单核细胞比例增高，形态未见明显异常，红细胞形态正常，血小板少见。2024-4-19血常规示：血小板数40。现症见：乏力，纳可，眠可，大便质黏，小便正常。处方：自拟止血方加减。调黄芪30g，当归9g，巴戟天15g，淫羊藿15g，肉桂9g，肉苁蓉15g，荆芥9g。血小板减少症属中医“血证”范畴。中医之血证的发生，主要由于各种原因所致的“火热熏蒸”或“气虚不摄”,迫使血液不循于常道，上溢于口鼻出现鼻衄、齿衄、咳血等，下泄于前后二阴出现尿血、便血等。血证辨证要点以辨虚、实为主。虚证以气虚不能摄血和阴虚火旺灼伤血络，血溢脉外而出血;实证主要是火热熏灼，血热妄行而致出血。该患者血小板减少两年余，乏力症状明显，日久髓亏肾虚精耗，该病证防治应以填精益髓、补肾益气为主，黄芪、当归合用为当归补血汤，补气而生血；巴戟天、淫羊藿温肾助阳，又可达阳中求阴，调节阴阳平衡；肉苁蓉补肾益精，促进血小板生成，；肉桂补肾壮阳，促进阳气的生发；荆芥既可透表又可止血，以增防御外邪之力，助患者恢复正气。诸药合用，共达填精益髓，生气增血，补气血阴阳，益先天后天之功效。

疾病概述：多发性骨髓瘤(浆细胞性骨髓瘤;骨髓瘤病)是一种进行性的肿瘤性疾病。其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。病案举隅：患者，男，54岁，六年前因“反复左侧胁肋部疼痛1月”入院，既往体健。辅助检查：双肺CT检查示:双肺炎性改变，双侧胸腔积液，胸部多发骨质破坏。全腹部CT检查示:全腹部CT平扫未见明显异常，右侧肋骨骨质破坏并软组织肿块。骨ECT检查示:双侧多处肋骨、脊柱多处骨质代谢异常。免疫球蛋A0.27g/L1,免疫球蛋白M<0.181g/1,λ-轻链0.752g/L1;骨髓穿刺检查示:三系增生，浆细胞10%骨髓象，不除外浆细胞肿瘤MM。予硼替佐米+地塞米松+环磷酰胺化疗治疗，同时予水化碱化、保肝护胃、增强免疫、抗病毒等辅助治疗。2024年5月1日因“诊断MM5年余，发热3天”入院，2024-05-01骶尾部肿物穿刺，活检示：浆细胞性骨髓瘤免疫组化结果:CK(一)，CD38(+)，CD138(+)，Lambda(一)，Kappa(+)，CD56()，CD3(-)，CD20(-)，CD21(_)，EMA(-)，CD79a(+)，Bc1-2(+)，Ki67-MIB1(10%)特殊染色结果:刚果红(-)。现症见：体力一般，纳一般，眠尚可，二便调。处方：红参片6g，甘草片9g,黄连片9g,半夏9g,黄芩9g，山慈菇9g,元胡9g，川楝子9g，鸡内金9g，藤梨根15g，蛇莓9g，桑枝15g，桂枝9g，鳖甲30g，青蒿9g.分析：中药方选半夏泻心汤加减，半夏泻心汤调寒热阴阳之错杂，兼顾脾胃中焦，避免补益有余、克伐不足，藤梨根、桑枝利水消肿，山慈菇、蛇莓解毒散结，鸡内金消食健胃，桂枝温补脾胃，促进阳气生发，青蒿、鳖甲清虚热。

骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes,MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。任何年龄均可发病，多数病例发病年龄在50~90岁，男性多于女性。一、病因和发病机制原发性MDS的病因尚不明确，继发性MDS见于烷化剂、放射线、苯等密切接触者。这些因素可以损伤DNA，损伤DNA修复酶，使染色体失去完整性。绝大多数继发或治疗相关的MDS多发生在淋巴瘤或实体瘤接受治疗的患者。MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，可以累及粒系、红系及巨核细胞系。异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。二、实验室和辅助检查1.血象大多数为全血细胞减少，也可能为红系、粒系及巨核系中一系或两系血细胞减少。2．骨髓象多为增生活跃或明显活跃，少部分增生减低。3．病态造血外周血和骨髓象有病态造血表现。粒系、红系或巨核系形态异常细胞≥10％可认为该系病态造血，环形铁粒幼细胞指细胞含铁颗粒≥5颗，围绕核1/3以上；为准确认定原始细胞比例和病态造血情况，外周血和骨髓需分别计数200个和500个有核细胞，巨核系计数至少30个巨核细胞。4．骨髓病理绝大多数骨髓病理表现为增生活跃或明显活跃，少数患者骨髓增生减低。正常人骨髓原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布，而MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3~5个或更多的原粒和早幼粒细胞簇状分布。三、治疗较低危组MDS的治疗目标是改善造血、提高生活质量，较高危组MDS治疗目标是延缓疾病进展、延长生存期和治愈。（一）支持治疗支持治疗最主要的目标为提升患者生活质量，包括成分输血、EPO、G-CSF或GM-CSF。（二）免疫调节剂治疗常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等。部分患者接受沙利度胺治疗后可改善红系造血，减轻或脱离输血依赖，然而患者常难以耐受长期应用后出现的神经毒性等不良反应。对于伴有del(5q)±1种其他异常（除﹣7/7q﹣外）的较低危组MDS患者，如存在输血依赖性贫血，可应用来那度胺治疗，部分患者可减轻或脱离输血依赖，并获得细胞遗传学缓解，延长生存期。（三）免疫抑制剂治疗免疫抑制治疗（IST）包括抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素。（四）去甲基化药物常用的去甲基化药物包括5﹣阿扎胞苷（Azacitidine,AZA）和5﹣阿扎﹣2﹣脱氧胞苷(Decitabine，地西他滨）。去甲基化药物治疗组可降低患者向AML进展的风险、改善生存质量。较低危组MDS患者如出现严重粒细胞减少和／或血小板减少，也可应用去甲基化药物治疗，以改善血细胞减少。四、中医概述中医古籍并无MDS病名记载，因其临床表现常见神疲乏力、少气懒言、头晕目眩、心悸气短、嗜睡纳差、面色苍白等气血两虚证，又见午后低热或五心烦热、齿衄鼻衄、肌肤瘀斑瘀点、胁下积块、舌淡苔薄白、脉细弱或细数等证候，所以将本病归于“虚劳”“血证”“瘤积”等范畴。2011年明确MDS的中医病名为“髓毒劳”。目前关于MDS的病因病机阐述主要集中在正虚及邪实两个方面，正虚指脾肾亏虚、气阴两虚；邪实主要指毒、瘀阻滞。西医支持治疗的目的是提升患者生活质量。中医治疗目标是固护正气、防止感染、促进骨髓正常造血。固护正气，防止感染，以益气健脾、养阴固津为主；健脾补肾填精，促进骨髓造血，髓毒劳总病机是邪毒内扰、气血亏损，表现为骨髓正常造血功能衰减或紊乱。中医治疗以健脾补肾填精为总法则。脾肾为先后天相互资生的关系，“人之始生，本乎精血之源；人之既生，由乎水谷之养。非精血，无以立形体之基；非水谷，无以成形体之壮。”可见精血充盈，脾气健运，化充足，气血就会生化旺盛，血液充足。

一、西医概论多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病。其特征为骨髓中克隆浆细胞异常增殖，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。二、临床表现1．骨髓瘤骨病。骨髓瘤骨病是MM的重要特征之一，主要表现为骨痛、骨骼肿块和病理性骨折。骨痛可见于70％以上的患者，常为首发症状，其中以腰骶部最常见，其次为胸骨、肋骨和其他部位。早期疼痛较轻，可为间歇性或游走性，晚期疼痛剧烈，呈持续性。疼痛可随活动、负重而加重。骨骼肿块是骨髓瘤细胞增生和向髓外浸润形成的骨骼局灶性隆起，发生率高达90%，主要见于胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、脊椎和四肢长骨远端。肿块大小不等，局部质硬，有弹性或有声响，有时骨皮质可有波动感，多伴有压痛，易发生病理性骨折。部分患者也可以发生髓外肿块。病理性骨折可见于高达40％的患者，常见于脊椎骨，尤其是胸、腰椎，其次是肋骨、四肢长骨。磁共振技术提高了MM患者中骨折的发现率。多数研究显示病理性骨折是MM中的不良预后因素。2．血液学相关表现（1）贫血：是骨髓瘤最常见的症状之一，见于30%~70％的患者，多为正细胞正色素性贫血。造成贫血的原因：瘤细胞增生抑制骨髓造血功能；肾功能不全导致促红细胞生成素分泌不足；红细胞寿命缩短；出血和化疗抑制等。贫血程度与肿瘤负荷有一定的相关性。（2）出血：出血见于10%~20％的初诊患者，主要表现为黏膜出血和皮肤紫癜，严重者可发生内脏出血和颅内出血。出血的主要原因是血小板减少和凝血功能障碍。3．肾损害50%~70％的患者有蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾功能不全。患者多以水肿、腰痛就诊，检查发现尿本周蛋白阳性和/或肾功能异常。造成肾损害的原因：大量轻链经肾小球滤过后被近曲肾小管重吸收，导致细胞变性，肾小管损害；M蛋白在肾组织内沉积导致肾单位的破坏；高钙血症、高尿酸血症导致结石形成，影响肾功能；淀粉样物质沉积；瘤细胞浸润等。4.M蛋白相关表现（1）感染：是MM患者的常见初诊表现，也是治疗过程中的严重并发症和MM患者的主要死亡原因之一。主要是因为体内正常浆细胞受到抑制，免疫球蛋白合成减少，水平低下，而M蛋白作为免疫球蛋白的抗体，效能极低，从而造成体液免疫缺陷状态，易发生细菌和病毒感染。治疗过程中肾上腺皮质激素及化疗药物的应用也会导致机体免疫功能减低，增加了感染的发生和扩散。（2）高黏滞综合征：大量M蛋白存在于血液循环中，使得血液黏滞度增加，同时M蛋白还能包裹红细胞，使得细胞表面负电荷产生的排斥力减低，易于聚集，更增加了血液黏滞度，影响血液循环，尤其是微循环障碍，导致组织缺血缺氧，引起一系列临床症状，称之为高黏滞综合征。临床主要表现为紫癜、瘀斑、头晕、耳鸣、视物模糊、手足麻木等，严重时导致意识障碍，甚至昏迷。IgM、IgA、IgG三类M蛋白较易出现症状。M蛋白为冷球蛋白者还可以发生雷诺现象。（3）淀粉样变性：是蛋白质与糖类物质形成的复合物在组织中沉淀引起的病变，其中蛋白质主要是免疫球蛋白和／或轻链，发生率约为15%。受累组织广泛，临床表现如舌肿大、腮腺肿大、心脏扩大、心肌肥厚、皮肤苔藓样变、肾功能不全、腹泻、皮肤出血、外周神经病变等，主要取决于受累部位。IgD型多见。5．高钙血症血钙＞2.58nmol/L即为高钙血症，可以见于10%~30%的初诊患者。临床表现为恶心、呕吐、头痛、厌食、烦渴、多尿、脱水，甚至发生嗜睡、昏迷、心律失常而致死。血钙升高的原因主要是M蛋白与钙结合，导致血中结合钙升高，其次，广泛溶骨性损害导致骨钙释放，血钙升高。6．神经系统损害5%~15％的患者初诊时存在神经系统症状，表现为肢体麻木、疼痛、活动障碍等，严重者括约肌失控或瘫痪。主要原因有骨髓瘤、病理性骨折造成脊髓或神经根受到压迫；肿瘤浸润、淀粉样变性或高黏滞血症导致的周围神经病变；罕见中枢神经系统浸润导致相关脑神经症状等。西医治疗1.无症状骨髓瘤：暂不推荐治疗，高危冒烟型骨髓瘤可根据患者意愿进行综合考虑或进入临床试验。2.孤立性浆细胞瘤的治疗：无论是骨型还是骨外型浆细胞瘤首选对受累野进行放疗(≥45Gy)，如有必要则行手术治疗。疾病进展至MM者，按MM治疗。3.年龄≤65岁，体能状况好，或虽>65岁但全身体能状态评分良好的患者，经有效的诱导治疗后应将ASCT作为首选。目前诱导多以蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂及地塞米松三药联合方案为主，三药联合优于两药联合方案。4.诱导后主张早期序贯ASCT：对中高危的患者，早期序贯ASCT意义更为重要。5.不适合接受ASCT的患者，如诱导方案有效，建议继续使用有效方案至最大疗效，随后进入维持阶段治疗。6.维持治疗可选择来那度胺、硼替佐米、伊沙佐米、沙利度胺等，对于有高危因素的患者，主张用含蛋白酶体抑制剂的方案进行维持治疗2年或以上。高危患者建议两药联用，不可单独使用沙利度胺。四、中医治疗中医典籍中无多发性骨髓瘤的病名记载，根据其发病特点及临床表现，可归属于“骨痹”“骨蚀”“骨瘤”等范畴，本病因为先天禀赋不足，后天失养，或久病体虚，肾之精气亏虚，督脉虚损，风寒湿毒之邪或风湿热毒之邪内侵，导致气血运行不畅，痰瘀内生，痰瘀邪毒相互搏结，闭阻经络，经脉筋骨失于濡养而发病。病机属本虚标实，本虚为肾、脾、肝三脏亏损，标实为毒蕴血瘀痰湿，肾虚毒蕴血瘀贯穿疾病始终。病位在骨髓，以肾脏为主，涉及肝脾。中医辨证应首分虚实。虚证：气血亏虚，应补气养血、健脾补肾；肾阴虚，应滋阴补肾、通络止痛；脾肾阳虚，应温肾健脾、通络止痛。实证：痰瘀痹阻，应活血化瘀、祛痰通络。

疾病概述：结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype)属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型，约占NHL的2%～10%，其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，因此称之为NK/T细胞淋巴瘤。多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位，少数病例原发于鼻外，如皮肤、胃肠道、肺等，极少数病例发病初期即表现为全身播散，而无明显鼻腔受累。其病理表现独特，具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润，瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点，多数病例存在EB病毒感染证据。病案举隅：患者男，半年前因“左乳肿物1年余，确诊淋巴瘤10月余。”入院，既往“2型糖尿病”病史10年，辅助检查：2023-03-17左侧乳腺肿物穿刺病理：表皮下纤维组织中可见片状增生的的淋巴样细胞，细胞中等大小，侵犯表皮，可见血管周围侵犯。免疫组化结果：CD20（-），PAX-5（-），CD3（+），CD5、CD7（少部分+），CD2（+），CD10（-），CD23（-），BcL-2（+）.MPO（-），CD56（+），CD8、CD4（部分+），GrB（+），TIA-1（+），CD30（-），Ki-67（90%+），原位杂交：EBER（+），诊断：非霍奇金淋巴瘤，皮肤NK/T细胞淋巴瘤。（北京大学人民医院）2023-7-21PET-CT示：1.左侧乳腺淋巴瘤化疗后：左侧乳腺低密度灶并轻度FDG代谢增高（12×3cm，SUVmax为1.9，Deauville评分3分）2.双肺多发磨玻璃片（下叶为著）无FDG代谢增高，首先考虑炎症，3.左侧腭扁桃体形态饱满并轻度FDG代谢增高（SUVmax约35），4.肝右后叶边界不清的片样密度轻度减低区，无FDG代谢增高，考虑不均匀脂肪肝，胆囊结石。于2024-4-9行PDI+SMILE方案治疗，具体为：PD1200mgd0，甲氨蝶呤2g/m2d1，异环磷酰胺15g/m2d2-4地塞米松40mgd2-4，依托泊苷100mg/m2d2-4，培门冬酶20001U/m2d4，暂予以碱化水化、美司钠、亚叶酸钙解救等对症治疗，过程顺利，生命体征平稳，暂予出院。出院后患者体重减轻，反复发热，遂来我门诊就诊。先症见：反复高热，体力差，近1年体重减轻4kg。纳眠一般，二便调。处方：肉桂9g,知母15g,牡丹皮15g,生地黄15g,青蒿15g,醋鳖甲30g，盐小茴9g，半枝莲30g,重楼9g,山慈菇9g,红参片6g，甘草片9g,黄连片9g,半夏9g,陈皮9g,黄芩9g.分析：中药方选半夏泻心汤加减，半夏泻心汤调寒热阴阳之错杂，兼顾脾胃中焦，避免补益有余、克伐不足，在弥补患者多次化疗后正气损伤的同时，加用重楼、山慈菇、半枝莲解毒散结，小茴香、肉桂、知母阴阳并补。患者反复发热，实为热伏阴分，故加用牡丹皮、青蒿、醋鳖甲以清阴分热毒。

疾病概述：纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤最初认为是弥漫大B细胞淋巴瘤的一个亚类,但是后续研究表明其是一种不同的疾病,具有其特征性的临床表现、基因特征和免疫表型。这种疾病可以表现为巨大的肿块,但是通常局限于纵隔内。疾病发展可导致上腔静脉阻塞综合征或心包积液。约有1/3的患者出现心包积液,5%~10%的患者出现广泛至肾、肾上腺、肝、皮肤甚至脑的播散。女性较男性好发[男女比例1∶(2~3)],中位发病年龄是35~40岁。肿瘤由大片的体积较大的细胞组成,这些细胞具有丰富的胞质,通常伴随大量的纤维化,但纤维化的程度差异很大。纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤通常表达CD20,但是表面免疫球蛋白和Ⅰ、Ⅱ型HLA可以没有或完全不表达。低表达Ⅱ型HLA的患者预后较差。肿瘤细胞不表达CD5和CD10,弱表达CD30。MACOP-B和R-CHOP方案是有效的治疗方案,5年生存率为75%~87%。纵隔区放疗的效果尚无定论,但是却经常采用,特别是经过4~6个疗程化疗后行PET检查发现纵隔区仍有病变的患者。病案举隅：患者女，29岁，半月前因“持续性胸背部疼痛1天余”入院，cT发现胸部肿物，行手术切除。病理诊断：（纵隔肿物）淋巴造血肿瘤，细胞弥漫性生长，具有异型性，核分裂象易见，可见多形核及多叶核可见区块状纤维化间隔，结合免疫组化符合纵膈大B细胞淋巴瘤，生发中心型，体积10cm×8cm×3cm；（胸膜）未查见肿瘤；（前纵隔脂肪）未查见肿瘤；（心包前脂肪）未查见肿瘤；（纵隔淋巴结）未查见肿瘤；免疫组化：TdT（-）、CK（胸腺上皮细胞+）、CK19（胸腺上皮细胞+）、CD20（淋巴细胞+）、CD21（滤泡树突网+）、CD30（+）、CD3（淋巴细胞+）、CD5（淋巴细胞+）、ALK（-）、Ki67（肿瘤细胞高+）、P53（提示野生型）、P63（胸腺上皮细胞+）、MUM-1（-）、P40（+）.PAX-5（+），CD30（弱+）、EMA（+）.CD79a（+），CD45（+），Bcl-6（40%+）.Bcl-2（+），C-Myc（20%+），CD10（灶+）.诊断为纵膈大B细胞淋巴瘤。后于我门诊就诊。现症见：体力一般，无其余明显不适，无发热，无盗汗、消瘦，纳一般，眠尚可，二便调。处方：黄芪30g，人参片12g，白术9g，茯苓9g，山药9g，白及9g，蒲公英9g，砂仁9g，薏苡仁15g，甘草9g，灵芝15g

一、病例患者男31岁 主诉：确诊多发性骨髓瘤4月余现病史：患者于今年四月份因贫血就诊，后确诊为多发性骨髓瘤，现口服化疗药物。既往史：既往体健现症见：患者胸闷，餐后自觉胸骨后憋闷，自述咽中有异物感且影响呼吸，体力不佳。可见患者眼周发黑，且上眼睑有出血斑。纳可，眠差，夜尿频，小便调。血常规示：白细胞：19.13×109/L中性粒细胞：17.16×109/L红细胞：4.50×1012/l血红蛋白：141g/L血小板：316×109/L诊断：多发性骨髓瘤（IgAλ型，R-ISS分期1期）中药：益气养阴方去女贞子，旱莲草，调重楼10g，肉豆蔻6g，人参10g，五味子6g，鸡内金10g，小茴香12g中医膏方：灵芝300g，黄芪300g，川芎100g，芦根300g，竹叶90g，肉桂60g，车前草150g，麦冬90g，石斛90g，肉苁蓉150g，巴戟天100g，当归150g，鳖甲200g，青蒿60g，天麻150g，木瓜150g，焦山楂90g，鹿角胶90g，冰糖90g二、分析多发性骨髓瘤(Multiplemyeloma,MM)是起源于生发中心后终末分化B淋巴细胞的恶性克隆性浆细胞疾病，其特征为单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖，分泌单克隆免疫球蛋白，并导致器官或组织损害。MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（Calciumelevation），肾功能损害（Renalinsufficiency），贫血（Anemia），骨病（Bonedisease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。治疗上，西医目前以常规化疗为主要手段，化疗在治疗疾病的同时会进一步损伤正气，导致体虚乏力，严重者影响患者的康复生活质量。我们希冀以中西医结合的方法，有效控制患者病情的发展，提高患者生病质量，对于像本例31岁的年轻患者，我们希望最大限度的延长生命，改善生活质量甚至治愈。根据多发性骨髓瘤的临床症状，可将其归属于中医学“骨痹”“骨蚀”“虚劳”等范畴，其病名“骨痹”最早见于《素问·痹论》:“五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也，故骨痹不已，复感于邪，内舍于肾。”《素问长刺节论》指出:“病在骨，骨重不可举，骨髓酸痛，寒气至，名曰骨痹。”历代医家对MM的病因病机有着不同的认识。有人认为本病肾虚为本，气血瘀滞为标；有人认为本病本质在虚，外感虚邪贼风发为骨痹；有人认为本病为外感风寒暑湿，内有嗜欲不节，耗伤肾精，发为骨痹；有人认为本病与痰、瘀、虚、湿有关……其实本病的发生不外乎两方面，内为肝肾气阴亏虚，外由邪夹瘀痰阻络。中医治疗应以补肾为基本治则，重视活血化瘀，清热解毒，随症治之。因本例患者比较年轻，以乏力、胸闷的贫血表现为主，尚未有骨病，肾病，感染的症状，以益气养阴，补气养血为主。故用中药方益气养阴，兼以膏滋补养气血，增强益气养阴之效。