一、疾病概述:急性髓系白血病(AML)是一种侵袭性血液系统恶性肿瘤,为最常见的白血病亚型,占白血病患者的一半以上,发病率随年龄逐渐升高,其中70岁以上老年群体发病率最高,中位发病年龄为68岁。AML根据骨髓细胞的形态(FAB分型标准),可分为M0-M7八种类型。另外,AML危险程度分级对指导临床用药及预后有重要的意义,根据细胞遗传学及临床症状,可分为低危、中危和高危。低危患者5年生存率为70%以上,中危及高危患者存在更多染色体变异,预后具有不确定性。高危患者常伴有多种染色体变异及骨髓侵袭,5年生存率不到20%。本病的治疗手段包括化疗、靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植等。近年来,中医治疗AML同样取得了良好的疗效,提高了患者的生活质量。二、病案举隅:患者,老年女性,2025年2月初因高热,就诊于当地医院,查血常规发现血小板减少,行骨髓穿刺、染色体、基因突变检查,确诊为急性髓系白血病。治疗上,排除化疗禁忌后,予阿扎胞苷联合维奈克拉方案化疗一周期。患者病情未见好转,为行进一步中西医结合诊疗,遂来我院门诊就诊。现症见:患者高热不退,最高达39.5℃,乏力,汗出,纳眠一般,二便调。2025-02-25血常规示:白细胞4.02×10^9/L,红细胞2.9×10^12/L,血红蛋白94g/L,血小板61×10^9/L。处方:柴胡10g桂枝10g黄芩10g党参30g白芍20g半枝莲20g蒲公英20g小蓟20g茯苓30g山药30g鸡内金10g芦根30g淡竹叶10g薏苡仁30g。患者高热不退方中使用柴胡、桂枝、黄芩、芦根、淡竹叶以清里退热,党参扶助正气,半枝莲、蒲公英、小蓟解毒凉血,茯苓、山药、薏苡仁、鸡内金健脾益气,增强脾胃功能。三、中医治疗急性髓系白血病中医典籍中未有对急性髓系白血病的病名记载,根据其反复发热,甚则高热,骨蒸潮热,自汗、贫血、出血等临床表现,可将其归属于“急劳、热劳、虚劳、血症”等范畴。《黄帝内经》:“正气存内,邪不可干。”本病例患者处于化疗期间,邪实正衰,属热毒炽盛证,治疗上扶正祛邪,以清为主,当清热解毒,凉血止血为原则。中医药联合化疗对于改善化疗带来的副作用、提高患者的生存质量具有显著的优势。
一、疾病概述冒烟型骨髓瘤(SMM)是一种介于意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和活动性多发性骨髓瘤间的无症状恶性克隆性浆细胞疾病。国际骨髓瘤工作组(将真正的惰性骨髓瘤定义为SMM,其诊断标准为血清M蛋白≥3g/dL或24h尿本周蛋白≥500mg,和(或)骨髓克隆浆细胞比例为10%~60%,且无骨髓瘤定义事件或淀粉样变.SMM病人是一类高风险亚群,其进展为活动性MM的比例较高且不均匀,诊断后前5年内进展风险约为每年10%。冒烟型骨髓瘤目前一般认为不需要化疗,但应密切随诊。当冒烟型骨髓瘤发展为进展性骨髓瘤时,再予化疗。冒烟型骨髓瘤发展为进展性骨髓瘤的中位时间约为26个月。短者仅10个月左右,长者61个月后方发展为进展性骨髓瘤。检测冒烟型骨髓瘤是否向进展性骨髓瘤发展的灵敏指标是浆细胞标记指数(PCLI)。冒烟型骨髓瘤的PCLI<O.8%,若其PCLI>O.8%,则表明向进展性骨髓瘤发展。在临床实践中,通常应用患者有无MM相关临床症状和M蛋白增长水平,作为判断冒烟型骨髓瘤是否发展为进展性骨髓瘤的标准。二、病案举隅患者男性,75岁,确诊冒烟型骨髓瘤1年,2024-04-24骨髓涂片细胞学检查-髂骨+血(骨髓分类)此部位有核细胞少,粒系、红系比例正常,巨核细胞减少,浆细胞占3%骨髓象。建议结合流式细胞术等检查。2024-04-28髂后病理报告送检少量骨髓伴出血,部分区域增生大致正常,粒红巨三系细胞增生,可见少量浆细胞(约2%-5%),免疫组化示多数表达Kappa,流式细胞学检查提示异常浆细胞占有核细胞的0.38%,建议结合临床及其它检查进一步确诊。基因分型-TCRY+基因分型-IGH+基因分型-IGK+基因分型-TCRB+基因分型-TCRD+基因分型IgL:融合基因-重排(IGK)阳性,融合基因-重排(TCRy)阳性,融合基因-重排(TCRB)阳性。多发性骨髓瘤初筛:RB-1基因缺失阳性83%,提示del(13)(q14-34)或-13(结合核型);IGH基因重排阳性。P53基因缺失、CDKN2C基因缺失、CKS1B基因扩增、MYC基因重排均阴性。多发性骨髓瘤IGH阳性筛查:IGH::CCND1基因重排阳性76%,1GH::FGFR3基因重排、IGH::MAF基因重排、IGH::MAFB基因重排、IGH::MYC基因重排均阴性,均可见部分细胞IGH基因信号增加,可见部分细胞MAF基因信号增加。患者现精、食欲尚可,二便如常。三、处方中药:半夏泻心汤调山慈菇9g内金9g元胡9g川楝子9g肉桂9g肉豆蔻9g中医膏方:化岩方去山慈菇、重楼,调灵芝200黄芪200龟板胶100木糖醇60四、分析中药方选半夏泻心汤加减,半夏泻心汤调寒热阴阳之错杂,兼顾脾胃中焦,避免补益有余克伐不足,藤梨根、桑枝利水消肿,山慈菇解毒散结,鸡内金消食健胃,元胡、川楝子行气止痛,肉桂温通经脉、散寒止痛,肉豆蔻温中行气。中医膏方选用化岩方加减。化岩方攻中寓补,可解癌病,攻邪之品如荔枝核、半枝莲、白花蛇舌草、既可清热散结、解毒消肿,又能活血止痛、攻毒通络。本方虽为攻邪化之方,但同时又发挥膏方用药和缓的特性,在化去瘀毒的同时,加入墨旱莲、女贞子、麦冬等滋阴化源,助新血再生不致损害脏腑。且以膏方柔和补益之性,巩固人体根基。在此基础上又加灵芝、黄芪补气健脾,龟板胶补益肝肾,全方辨证施治,量体裁衣,对症下药,颇具中医特色。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL)是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤,是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型,约占全部非霍奇金淋巴瘤的25%~50%。DLBCL在中国NHL患者中的占比约为40%。中国医学科学院肿瘤医院的数据显示,2005—2018年间DLBCL患者的中位发病年龄为54岁。DLBCL的病因尚未完全明确,目前大多认为感染因素、免疫因素是诱导发病的重要原因,其他方面如理化因素、遗传因素及环境污染等的影响也不容忽视。本病多数为原发,也可由惰性淋巴瘤进展或转化而来。免疫组化检测是诊断和分类DLBCL的重要手段。DLBCL通常表达泛B细胞标记物,如CD20、CD79a、PAX5等。这些标记物有助于确认肿瘤细胞的B细胞来源。Ki-67是评估肿瘤细胞增殖活性的重要标记物,DLBCL中Ki-67的表达水平通常较高,平均百分比可达65%,高Ki-67水平(>80%)与较短的生存期相关。CD10和BCL6是生发中心B细胞(GCB)的标记物,分别表达率约为30%-40%和60%。MUM-1则更多表达于非生发中心B细胞(non-GCB)亚型。C-myc、BCL2等标记物的表达与预后相关。例如,C-myc表达率较高(如≥40%)时,需进一步排查双打击或三打击淋巴瘤。部分DLBCL可能表达CD5(约10%),提示可能存在小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)或慢性淋巴细胞白血病(CLL)转化。DLBCL的临床表现以无痛性进行性淋巴结肿大为主,主要多见于颈部淋巴结,可以原发淋巴结或原发结外病变起病。超过50%的病人诊断时有结外病变侵犯。最常见的结外病变是胃肠道和骨髓,各占15~20%的病人。发生于胃肠的DLBCL可以出现上腹饱胀不适、食欲下降、反酸、呃逆、剑突下疼痛、腹痛、腹胀等症状。当中枢神经受累及时,患者可以出现头痛、头晕、智力障碍、记忆力下降等症状。DLBCL的西医治疗以化疗为主,6~8个疗程的免疫化疗方案R-CHOP,即利妥昔单抗联合环磷酰胺、蒽环类(多柔比星)、表柔比星、长春新碱、泼尼松是目前DLBCL的标准一线治疗方案。但化疗带来的骨髓抑制、肝肾损害及心脏损害等副作用较突出,威胁到患者的预后。中医药治疗凭借自身毒副作用少、价格相对低廉、服用方便等特点,能显著增强病人免疫功能,减轻化疗引起的毒副反应,改善生活质量,深受认可,具有较好的临床运用价值。古籍中该病没有明确的命名,现代中医相关阐述见于“痰核”、“恶核”、“失荣”、“石疽”等范畴中。DLBCL的基本病机为气血阴阳亏虚,导致脉络瘀滞、痰毒难散,治宜化痰祛瘀。化疗药物在中医中属于攻伐之品,易损伤机体正气,因此,需要在化疗药物的基础上联合中药治疗,扶正与祛邪并重。【病例】[2024-11-28]患者1月前因腹痛就诊于山东省立医院,行胃镜检查诊为慢性萎缩性胃炎。病理示:(胃窦前壁)弥漫大B细胞淋巴瘤(GCB型);免疫组化:(kl2414088-2):CD3(-),CD20(+),CK8/18(-),ki-67(90%),CD5(-),PAX5(+),BCL6(+),C-myc(15%+),CyclinD1(-)。予R-CHOP方案化疗2周期。现患者乏力,活动后胸闷、心慌,纳可,眠差,入睡困难,二便调。1、处方半夏泻心汤调山慈菇10半枝莲20白芨10鸡内金10夏枯草20焦山楂10炒六神曲10炒麦芽10肉桂10延胡索10川楝子10共14剂,水煎服2、中医膏方化岩膏方去山慈菇调干姜30龟板胶200木糖醇60o患者病理显示为弥漫大B细胞淋巴瘤,中医认为其属于“恶核”范畴,多因痰瘀互结、气滞血瘀所致。肿瘤的形成与痰湿凝聚、瘀血阻滞有关,局部气血不通,出现腹痛、腹部肿物等症状。经过化疗后,患者出现乏力、心慌、眠差等症状,提示正气不足,气血两虚。化疗药物的毒性损伤了患者的正气,导致脏腑功能失调。同时,患者病位在胃,脾胃功能失调。脾为后天之本,气血生化之源,脾胃虚弱则运化失常,进一步加重正气亏虚。方选半夏泻心汤加山慈菇、半枝莲、白芨清热解毒、化痰散结,鸡内金、焦三仙健脾消食,夏枯草散结消肿,延胡索、川楝子活血止痛,肉桂温阳散寒,增强脾胃阳气。中医膏方药性温和,兼具扶正祛邪,调理脏腑功能的功用,在抗肿瘤治疗中可以发挥独特优势。化岩膏方祛痰散瘀,益髓养阴,其中攻邪之品如荔枝核、半枝莲、白花蛇舌草、连翘、炒僵蚕、蜂房等,既可清热散结、解毒消肿,又能活血止痛、通利脉络、攻毒祛风,墨旱莲、女贞子、麦冬等滋阴化源,助新血再生,不致损害脏腑。加入干姜温中散寒,增强脾胃阳气,龟板胶滋阴养血,木糖醇用于改善口感。
一、概述:白血病是一种起源于造血干细胞的恶性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。在我国,急性白血病比慢性白血病多见(约7:1)。成人以急性髓系白血病(AML)多见,儿童以急性淋巴细胞白血病(ALL)为多见。二、病案举隅:患者男,55岁,因“急性髓系白血病,5周期化疗后”就诊,患者2024年2月出现乏力,间断低热,体温37.5℃,伴有咳嗽。2024-3-10查血常规:WBC73.17109/L,HB104g/L,PLT35109/L。2024-3-13入院,脏彩超:符合冠心病超声心动图表现、左室后壁、左室下壁节段性运动不良、左房增大、左室充盈异常,LVEF55%。外院骨髓涂片:骨髓可见21%髓系原始细胞,可见Auer小体,外周血可见13%原始细胞,POX阳性,AS-DCE阳性,NBE阴性。白血病相关融合基因均阴性。染色体:46,XY,t(16;19)(p11)。二代测序:I类突变:KIT错义突变1.87%,II类突变:ASXL2、CEBPA、NRAS;III类突变:ASXL2、JAK2exon14,患者诊断为急性髓系白血病,患者外周血白细胞明显增高,于2024-03-15予DA方案诱导化疗2个周期、2024-05-09、2024-06-06、2024-07-05中剂量阿糖胞苷诱导化疗3个周期,现为配合治疗来我门诊就诊。图为患者流式细胞术检测各类细胞比例。处方:蒲公英30g,墨旱莲30g,酒女贞子15g,甘草6g,小蓟30g,半枝莲30g,白花蛇舌草30g,天冬15g,麦冬15g,茯苓15g,白术15g,党参30g,延胡索10g,川楝子10g,鸡内金10g,灵芝30g,肉桂10g,焦山楂15g,炒六神曲15g,炒麦芽15g,山慈菇10g。方中蒲公英、墨旱莲、酒女贞子、甘草、小蓟、半枝莲、白花蛇舌草、天冬、麦冬聚解毒凉血、益气养阴为一体,构成益气养阴方,加用延胡索、川楝子、鸡内金活血行气,促进药物吸收运行,灵芝、肉桂扶邪气所耗伤之正气,焦三仙健脾和胃消积,减少长期化疗带来的胃肠道副作用。AML的遗传学发现与染色体分析急性髓细胞白血病可通过遗传学信息分类,包括染色体和分子生物学信息。事实上,急性髓细胞白血病是第一个根据是否存在特定的常见的遗传学异常而进行分类的疾病。白血病细胞的染色体分析提供了急性髓细胞白血病的最重要的预后指标。遗传学异常的急性髓细胞白血病和WHO分类包含了急性髓细胞白血病分类的细胞遗传学信息,确定了具有常见具有骨髓发育不良相关改变的急性髓细胞白血病。在本例患者,染色体核型46,XY,t(16;19)(p11)表示:男性染色体核型,其中第16号染色体和第19号染色体之间存在一个易位,易位的断裂点发生在16号染色体的短臂1区1带(p11)和19号染色体的短臂1区1带(p11)。为平衡易位,通常指的是染色体之间发生了片段的交换,但没有增加或减少遗传物质,在某些情况下导致健康问题。
免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,临床以外周血血小板计数减少,出血风险显著增加以及巨核细胞发育成熟障碍为特征。因血小板主要起到凝血和止血作用,因此患者主要表现为各种出血症状,轻者可见皮肤黏膜出血点、瘀斑、鼻衄、牙龈渗血,重者可有内脏出血。通常情况下,血小板<50×10^9/L时,即存在皮肤、黏膜出血的危险性;<20×10^9/L时,有自发性出血的高度危险性;<10×10^9/L时则有极高度危险性。血小板减少的机制主要包括血小板生成减少,破坏过多,消耗增多以及分布异常四种,多种因素都可能通过以上机制导致血小板减少。目前,ITP的一线治疗以糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白等非特异性治疗为主,血小板生成剂、利妥昔单抗、脾切除术等被许可作为ITP的临床二线治疗。血小板输注主要用于预防和治疗血小板减少或血小板功能缺失患者的出血症状,恢复和维持人体正常止血和凝血功能。中医中无“血小板减少”病名,历代医家对血小板减少的病因病机尚无统一认识,但早在《黄帝内经》中“阳络伤则血外溢,血外溢则衄血”,“少阳之复,大热将至咳衄”就提出外伤、火热之邪均可诱发本病。本病以肝、脾、肾之虚为本,邪、热、瘀为标,治疗上当以《血证论》中“止血、消瘀、宁血、补血”的治血四大法为原则。【病例】[2024-08-07]患者三月前因发现皮肤出血点及淤青就诊于济宁市人民医院,排除其他相关疾病后诊为免疫性血小板减少症,入院行相应对症治疗(具体方案不详),出院时复查血常规示:PLT151109/L。2024-08-06复查血常规示:WBC5.71109/LRBC4.791012/LHGB141g/LPLT72109/L,现患者乏力,纳一般,眠可,二便调。1、处方止血方调黄芪15当归6菟丝子10巴戟天10肉苁蓉10肉桂6灵芝10太子参20茯苓10山药10龟板胶6共14剂,水煎服[2024-11-07]患者皮肤散在瘀点,纳少,眠可,二便调。2024-11-04复查血常规示:WBC5.88109/LRBC4.711012/LHGB135g/LPLT75109/L。处方止血方调黄芪15当归6菟丝子10肉苁蓉10肉桂6灵芝10太子参20山药10龟板胶6茵陈9金银花炭9共14剂,水煎服结合相关检查及临床症状,患者诊为免疫性血小板减少症,予中药治疗。中药止血方中生地黄、仙鹤草、墨旱莲、山萸肉、补骨脂滋阴凉血止血为君,以水牛角、赤芍、丹皮、虎杖、紫珠草、地锦草、肿节风、小蓟清热凉血止血为臣,五味子收敛固涩,茵陈健脾利湿共为佐药,甘草调和诸药。患者乏力、纳食少,故加黄芪、当归、灵芝、太子参补气健脾,菟丝子、巴戟天肉苁蓉补肾精,肉桂温阳,茯苓、山药益气健脾,龟板胶补肾止血。二诊患者皮肤出现散在瘀点,故加茵陈、金银花炭清热止血。
疾病概述:淋巴瘤是一种源于淋巴组织的恶性肿瘤,包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类型。淋巴瘤可以侵犯身体任何部位,临床表现多样,通常以淋巴结肿大、发热、消瘦、盗汗等为特征。尽管淋巴瘤的确切原因不明,但一般认为与感染、免疫、环境因素和遗传有关。全球淋巴瘤新发病例在增多,数据显示2018年全球淋巴瘤新发病例有58.96万。淋巴瘤的治疗主要依赖化疗和放疗,具体方案取决于淋巴瘤的类型、分期和预后因素。其中,霍奇金淋巴瘤主要采用化疗加放疗的综合治疗,非霍奇金淋巴瘤的治疗重点为化疗。霍奇金淋巴瘤大多数患者表现为明显的无痛性淋巴结肿大。在大多数患者中,肿大的淋巴结分布在颈部、锁骨上区和腋窝。50%以上患者在诊断时即有纵隔受累,有时这也是首发症状。霍奇金淋巴瘤的膈下表现不常见,在老年患者中更多见。1/3的患者表现为发热、盗汗、有或无体重减轻,即在AnnArbor分期系统中所讲的B症状(表15-8)。霍奇金淋巴瘤患者的疾病评估包括血常规、红细胞沉降率、血生化、胸腹盆腔的CT和骨髓活检。PET/CT对于早期分期都不是必需的,但在治疗结束后可以用来评估因放疗造成的异常,特别是纵隔异常。明确治疗前的PET/CT对疾病的评估很重要,因为在大多数其他疾病上,这些检查是用来评估组织分期和选择治疗方案。病案举隅:主诉:诊为霍奇金淋巴瘤2年余。现病史:患者2年前因发烧就诊于当地医院,行B超示脾大,有浸润,后就诊于肿瘤医院,行骨髓穿刺活检术,:(大细胞)CD30(+),CD15(+),PAX-5(弱+),MUM1(+),BOB1(-),OCT2(+),CD20(弱+),CD3(-),EMA(-),EBNA2(-),LMP(+),ALK(-),Ki-67(+50%),CD10(-)原位杂交结果:EBER(+)。PET/CT示横膈上下多部位淋巴组织受浸润:右耳前、右侧咽旁间隙、双侧颈部、腋窝、双侧内乳区、纵隔、双侧肺门部、腹腔、腹膜后及左侧腹股沟、双大腿上端肌间隙内淋巴结,局部包绕腹主动脉腔静脉,与左侧肾上腺分界欠清:脾脏受浸润:肝脏多发淋巴瘤浸润灶;骨髓弥漫多发淋巴瘤浸润,C7水平椎管不除外受侵。诊断为经典型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型)。确诊为淋巴瘤,混合细胞型。服中药之后,2024-2月因发热不退,就诊于北京儿童医院,诊为噬血细胞综合征,服芦可替尼治疗后好转、予BVAVD+2方案化疗6周期,现已结疗,为求进一步中西医诊治来诊,现未显不适,纳眠可,二便调。中药处方:黄芪30g当归9g白术15g茯苓30g山药15g重楼9g太子参30g灵芝15g木瓜15g桑葚15g陈皮9g甘草9g薏苡仁30g藤梨根9g蛇莓9g。14剂,1剂/d,水煎服,2次/d。
一、疾病概述:弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,占成人NHL的30%以上。属于侵袭性NHL,通常为原发性。DLBCL是一组具有生物学异质性的肿瘤,其临床预后存在较大差异。可按基因表达分为生发中心B细胞样(GCB)和活化B细胞样(ABC)两组。表达GCB基因特征的患者比ABC组具有较长的生存期。DLBCL的病因尚不清楚,免疫缺陷是重要的危险因素。顾名思义,弥漫大B细胞淋巴瘤的主要病理特征是大的恶性B淋巴细胞呈弥漫性生长并伴有正常淋巴结结构的完全消失。DLBCL表达B细胞抗原,如CD19、CD20、CD22、CD79α等。其治疗模式是化疗、生物免疫治疗与放疗联合的综合治疗。作为侵袭性淋巴瘤中最多见的病理类型,DLBCL具有易于全身播散的特点,因此治疗以化疗为主,放疗主要用于局限期和有巨大肿块的患者。二、病案举隅:患者男,60岁,主诉:确诊弥漫大B细胞淋巴瘤11月,多期化疗后。现病史:患者因"腹痛及发现颈部及腹股沟淋巴结肿大”于2022.12于淄博市市立医院行PET示:1.双侧颈部及锁骨上区,双侧腋窝、腹膜后、双侧腹股沟多发淋巴结肿大,显示剂代谢增高,考虑淋巴瘤;左侧肺门软组织影,显示剂代谢增高,考虑淋巴瘤;纵膈、左侧胸膜结节影,显示剂代谢增高,考虑淋巴结累及;全身骨多发显像剂浓聚,显像剂摄取增高,考虑淋巴瘤累及;皮疹多发低密度影,考虑淋巴瘤累及;2.胰腺后方淋巴结与胰腺分界不清。完善检查后2022.12于淄博市中心医院行左侧腹股沟淋巴结活检术,术后病理示:(左侧腹股沟)淋巴结正常结构消失,弥漫性异型淋巴细胞增生,其内查见弥散性细胞核碎屑,部分淋巴结侵犯被摸外脂肪组织,结合免疫组化考虑非霍奇金淋巴瘤"弥漫大B细胞淋巴瘤非发生中心型,伴广泛性坏死。免疫组化:CD20:(+)CD79a:(+);CD21:(+)CD23:(+);bc1-2:(+)S占比40%;Mum-1:(+)S占比60%;;Pax-5:部分(+);CD3、CD5:散在(+);bcl-6、CD4、CD30、c-myc:灶性(+);CD10、CyclinD1、ALK,CD56、CD15:(-);P53:(++)S占比40%;Ki-67:(+)S占比70%。EBER:(-)。FISH结果:BCL-2、BCL-6、P53、MYC均阴性。于2022.12.19、2023.2.7分别行CDOP方案化疗1周期,2023.3.15、2023.4.13分别行R-CDOP方案化疗1周期,2023.5.11复查PET-CT示:脾脏体积稍大,内见多发斑片状低密度影,部分FDG代谢增高,SUVmax为3.89,较前代谢减低;右侧腋窝见多发FDG代谢增高淋巴结,较大者大小约1.5X1.4cm,SUVmax为16.5.1、腹膜后、盆腔内见多发FDG代谢增高淋巴结,部分较前代谢减低,部分较前缩小。2023.10.17CAR-T治疗。患者目前进行腹部淋巴结放疗,过程顺利。自发病以来无明显不适。处方:半夏泻心汤加减。整方如下:黄芩9g,陈皮9g,清半夏9g,甘草6g,红参片9g,干姜6g,鸡内金10g,延胡索10g,川楝子10g,山慈菇10g,穿山龙15g,灵芝30g,肉桂9g。三、CAR-T疗法CAR-T疗法就是嵌合抗原受体T细胞免疫疗法,英文全称ChimericAntigenReceptorT-CellImmunotherapy。这是一种治疗肿瘤的新型精准靶向疗法,近几年通过优化改良在临床肿瘤治疗上取得很好的效果,是一种非常有前景的,能够精准、快速、高效,且有可能治愈癌症的新型肿瘤免疫治疗方法。2017年至今,全球有8款CAR-T药物陆续获批上市,均针对血液系统肿瘤。
疾病概述:外周T淋巴细胞淋巴瘤(peripheralT-celllymphoma,PTCL)指起源于胸腺后的成熟T/自然杀伤(naturalkill,NK)细胞淋巴瘤,是一组具有高度异质性的非霍奇金淋巴瘤。我国PTCL发病率占非霍奇金淋巴瘤的26.2%,明显高于欧美国家,患者发病年龄(51岁)也较欧美国家更为年轻。在最新的第5版世界卫生组织(WorldHealthyOrganization,WHO)造血与淋巴系统肿瘤分类中,PTCL被分成30余种亚型,其中大部分呈侵袭性,包括结外NK/T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特指型、血管免疫母细胞型淋巴结T滤泡辅助细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤等,仅少数亚型呈惰性。目前PTCL一线治疗方案通常采用CHOP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、阿霉素)或CHOP样方案,然而5年生存(overallsurvival,OS)率仅30%左右,亟待探索更优的治疗方案。病案举隅:患者男,56岁,发现前纵隔结节近两年。2024-08-19于当地医院复查胸部CT示:前纵隔见团块影,大小约3.84.9cm,双肺另见结节灶,较大者位于右肺上叶,大小约0.6cm。患者为求进一步治疗,于山东省立医院门诊以“前纵隔占位”住院。入院后完善相关辅助检查,于2024-09-13在气管插管全麻下行机器人辅助胸腔镜纵隔肿瘤切除术,术中病理示:(双侧前纵隔肿物及二次送前纵隔肿物)淋巴组织增生性病变,倾向为淋巴造血系统肿瘤。2024-10-18免疫组化示:(E2427284-5)MPO(-),CD68(-),CD34(-),CD117(-),CD13(-),TdT(大部分+),CD7(+),结合免疫组化,术后病理诊断为:(前纵隔肿物)符合T淋巴母细胞淋巴瘤,患者出院后于我院门诊就诊。2024-10-24血常规示:WBC:5.06109/L,RBC:4.451012/L,HCG:140g/L,PLT:187109/L。现症见:无明显不适,面色无华,纳差,眠可,二便调,体力可。处方:黄芩9g,清半夏9g,甘草6g,红参9g,干姜6g,山慈菇9g,元胡9g,川楝子9g,内金9g,夏枯草15g,石斛15g,麦冬15g,肉桂9g。本方以半夏泻心汤为基础,调寒热阴阳之错杂,去黄连防止其苦寒更伤阳气,加入山慈菇解毒散结;肉桂引火归元,温补肾阳;石斛、麦冬养阴润肺,清心益胃,与肉桂同用可并补阴阳;鸡内金健脾消食,助纳运以补后天之气。
一、疾病概述:伯基特淋巴瘤是一种来源于滤泡生发中心细胞的高度侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤,发病率低,伯基特淋巴瘤呈高度侵性,患者主要为儿童和青年人,男性多于女性。化疗是伯基特淋巴瘤的主要治疗手段,放疗和手术在治疗中的作用有限。由于肿瘤细胞增殖迅速,化疗必须在诊断后尽早开始,在充分预防肿瘤溶解综合征的基础上,尽可能迅速降低肿瘤负荷。强烈的联合化疗方案可以治愈约90%以上的分期较早的和60%~80%的分期晚的患者。本病在临床上分类包括地区性,散发性和HIV相关性3种形式。二、病案举隅:患者,男,56岁,初诊。患者2月前发现右侧颈淋巴结肿大,就诊于当地医院。行B超检查示:右侧颈部大小约54cm偏低回声团块,边界清;并行右侧颈淋巴结粗针穿刺活检。后于浙大二院就诊,病理科会诊报告:首先考虑弥漫大B细胞性淋巴瘤,GCB型。备注:建议MYC及11qFISH检测。外院免疫:MUM1(-),CD45(+),CD3(-),CyclinD1(-),CD79a(+),ALK(-),c-Myc(+,80%),EBER(-),TDT(-),CD23(-),CD34(-),CD10(+),Ki-67(+,95%),Bc1-6(-),CD21(弱+),CD5(-),CK(pan)(-),PAX-5(+),Bc1-2(-),CD20(+)。PET-CT:右侧颈鞘旁肿块伴FDG代谢异常增高,考虑符合淋巴瘤浸润表现,周围组织呈受压推移改变明显。予以R-CHOP方案化疗(利妥昔单抗667mgd0、CTX1.34d1、VDS4mgd1、多柔比星脂质体53.4mgd1、DXM15mgd1-5)。患者病理加测荧光原位杂交cMyC(BA)FISH(+),11q23FISH(-)。病理诊断修正为:(右颈部淋巴结穿刺)侵袭性B细胞淋巴瘤,符合Burkitt淋巴瘤。为求进一步诊治来我院就诊,刻下:发热,近期体温波动在37.5℃上下,口腔溃疡,偶有牙痛,纳眠可,二便调。三、中药:散结汤调:鳖甲30g 青蒿9g 升麻9g 知母9g 肉桂9g 山慈菇9g 茯苓30g山药15g 甘草9g 中医膏方:化岩方:酒女贞子150g,墨早莲200g,白花蛇舌草300g,蒲公英200g,小蓟300g,半枝莲300g,重楼200g,盐荔枝核300g,芦2009,夏枯草300g,调黄芪300g,灵芝300g,花椒20g,西洋参300g,砂90g,紫苏90g,干姜30g,芦根200g,枳壳200g,白术50g,天麻150g,焦山150g,炒麦芽150g,炒六神曲1509,龟板胶300g,木糖醇60g,鸡内金120g,延胡索90g,川棟子90g,调阿胶200g五、分析:中医学中并无“伯基特淋巴瘤”的记载,现代医家将其归为“痰核”、“恶核”等范畴,淋巴瘤的病因病机较为复杂,主要是由于脏腑功能失调,体内气机升降失常,气机受阻,气血瘀滞,痰浊、血内生。正气内虚,其病机可归于为痰、瘀、虚。治疗上采用软坚散结、化痰散瘀为主,中药选用散结汤以化痰散结,患者现低热,加用青蒿、鳖甲、知母养阴透热,升麻疏散风热,并升举阳气,肉桂引火归元,山慈菇清热化痰,茯苓健脾化湿,山药补脾益气,甘草调和诸药。中医膏方选用化岩方加减化裁,化岩方攻中寓补,可解癌病,攻邪之品如荔枝核、半枝莲、白花蛇舌草、既可清热散结、解毒消肿,又能活血止痛、攻毒通络。本方虽为攻邪化瘀之方,但同时又发挥膏方用药和缓的特性,在化去瘀毒的同时,加入墨旱莲、女贞子、麦冬等滋阴化源,助新血再生,不致损害脏腑。且以膏方柔和补益之性,巩固人体根基。在此基础上又加黄芪、灵芝、西洋参、芦根气阴双补;干姜、花椒温中止痛;焦山楂、炒六神曲、炒麦芽、砂仁、枳壳、白术调理脾胃;延胡索、川棟子、紫苏梗行气止痛。全方辨证施治,量体裁衣,对症下药,颇具中医特色。
一、疾病概述:骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。任何年龄均可发病,多数病例发病年龄在50~90岁,男性多于女性。。MDS是一组异质性疾病,包括低危MDS(LR-MDS)到高危MDS(HR-MDS)。由于向AML转化的高风险,MDS的预期寿命从LR-MDS患者的数年到极高危MDS患者的数月不等。因此,准确的预后评估对于选择合适的治疗方案至关重要。HR-MDS通过以治愈为目标的积极治疗方案进行管理,LR-MDS的重点是症状控制和预防进展为AML。诊断依据:MDS的诊断依据是血细胞减少、外周血和(或)骨髓发现血细胞发育不良,并除外AML。需要进行骨髓活检才能做出明确诊断(图152.1)。重要的是,骨髓原始细胞计数>20%,或具有AML典型的某些遗传异常患者仪t(8;21)、inv(16)或t(15;17)],无论原始细胞比例如何,都可以诊断AML。二、病案举隅:患者,女,68岁,因“乏力半年余”就诊于当地医院,患者既往有2型糖尿病史,查血常规示:白细胞计数2.59X109/L4↓,中性粒细胞计数145x109/L↓,血红蛋白58g/L1,血小板125x109/L;网织红细胞百分率3.45%↑,网织红细胞计数0.0462X1012/L。完善骨穿、骨髓活检等一系列检查后确诊MDS-RS-MLD。患者贫血,有输血史。现为求进一步诊治来我院就诊,刻下:乏力,纳食可,失眠,二便调。于本院就诊当日血常规示:WBC:4.34 RBC:2.27PLT:191HB;71。三、中药:MDS方,调川芎9g 红景天30g 山慈菇9g 半枝莲30g 肉桂10g 肉豆蔻10g 四、讨论:中医学中并无骨髓增生异常综合症的病名,鉴于其贫血、出血、血、感染等临床表现,可归属于“虚劳“、”癥积”等范畴。中医症候学特征,以气血两虚为突出,以脾肾虚损为关键。中医认为,先天禀赋不足、体质虚弱,后天失养,脾肾两虚,复感外邪可致正虚邪实,虚损加重,进而阴阳两虚,气血双亏。此阶段正如MDS的早期表现。当病情出现脾肾阳虚或肝肾阴虚,且伴发气滞血瘀、淤积化热、热毒犯髓时,则发展为MDS的中后期。以本院特色方MDS方温肾益髓;并加以川芎活血行气,红景天活血益气,山慈菇化痰散结,半枝莲解毒化瘀,肉桂补火助阳,肉豆蔻健脾补肾,扶正固脱。改善患者病情、不适症状,以期提高患者生活质量,延缓疾病进展。