刘春晖医生的科普号

颅咽管瘤是鞍区除垂体瘤外最常见的一种肿瘤，可见于各个年龄段，但更多在5~14岁和50~70岁这两个时期被诊断出来，也是儿童患者最常见的先天性肿瘤;肿瘤实体通常存在钙化、实性和(或)囊性变，典型表现为分叶状,且直径多在20~40mm。大部分颅咽管瘤累及鞍上，极少数可延伸入前、中、后颅窝，甚至可阻塞室间孔。它与垂体腺瘤在组织起源、临床特点、影像学表现、治疗及预后等方面完全不同。(1)组织起源颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性病灶。在胚胎第3周时，外胚层头端腹侧部分上皮向内凹陷生长，形成一个盲管，称为Rathke袋(Rathkepouch)，该袋和原始口腔相连部分则形成一个管道，称为颅咽管。正常情况下，大约在胚胎第7~8周时，正常蝶骨形成后，该管则逐渐退化和消失:若出现发育异常，Rathke袋的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。重体腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂体细胞的良性肿瘤。(2)现均出肿的性临表现，如病灶挤压邻近的组织结构(视神经、视交叉、下丘脑、垂体等)，引起视野缩小、视力降和内分泌功能紊乱等，但两者又有不同之处。首先，颅咽管瘤发病年龄较小出现临床症状而被确诊时，70%为15岁以下的儿童和少年而垂体腺瘤多成人发病，多在20~50岁获得确诊。第二，因两者的起源不同，颅咽管瘤鞍上型好发，视神经、视交叉易受压，因此早期即可出现视力视野障碍;而体腺瘤多自鞍内向鞍上生长，视力视野功能障碍出现稍晚。第三，因两者的生长部位略有差异，所以内分泌功能障碍表现也有所不同:垂体腺瘤可根据其分泌活性不同，分为功能性和无功能性，功能性腺瘤患者又依据其所分泌激不同而出现不同表现，如肢端肥大、库欣综合征等，出现尿崩者少见，而颅管瘤患者多表现为垂体功能低下，出现尿崩症的比较多(可多达1/3的患者下丘脑损害也比较多见。此外，因颅咽管瘤易向第三脑室生长，可导致脑脊液循环受阻而出现脑积水表现;而在垂体患者，仅在某些巨大的腺瘤才出现止种情况，但大多数垂体瘤往往不会发展到那么晚期才获得诊断，故实际临床工作中出现脑积水的垂体瘤少见。(3)影像学表现CT和核磁共振(MRI)检查，甚至头颅x线摄片，在大多数典型的情况下，可区分颅咽管瘤和垂体瘤。最为简便、便宜，并且各级医院都可以完成的头颅X线摄片，往往就可以见到颅咽管瘤特有的“鞍上蛋壳样钙化”，而垂体瘤几乎不会出现这种情况。颅咽管瘤在CT上表现为特征性蛋壳样钙化，MRI表现因囊内容物不同而信号多变。而垂体瘤的影像学表现与颅咽管瘤有较大的区别，较大的垂体瘤，在鞍隔孔水平常呈现“束腰”征;也有一部分垂体瘤是由鞍内可向下侵蚀“地板”，穿破鞍底进入蝶窦;由于垂体腺瘤在鞍内膨胀增长，常出现蝶鞍扩大。但垂体瘤钙化少见，如果有，也只是点状钙化。(4)治疗颅咽管瘤虽然是先天性病变,但是应该积极治疗，采取不同的“个体化”的治疗方案，其中手术治疗仍为其最重要的治疗手段，某些特殊情况下可以进行放射治疗，药物治疗几乎无效。对垂体腺瘤的治疗，除催乳素瘤首选药物治疗外，而其他类型的分泌性腺瘤或无分泌性腺瘤，以及占位效应明显的垂体大腺瘤均首选手术治疗。(5)预后两者虽都是良性肿瘤，但总体来讲，垂体腺瘤预后要好于颅咽管瘤。颅咽管瘤因为多发生于儿童，且病灶与下丘脑、垂体柄、视交叉的粘连严重，手术全切困难，手术后发生尿崩、水电解质紊乱、腺垂体功能减退等并发症的发生率较高，儿童患者也很容易出现生长发育障碍。患儿的某些临床状况(如尿崩症)甚至终生存在。因此对于颅咽管瘤患者，术后需要更频繁地到医院复查，检测内分泌情况和内环境状态，根据患儿的生长规律进行替代治疗、所以也需要更长久的随访时间。总之，颅咽管瘤和垂体腺瘤虽然都是鞍区常见肿瘤，但是两者无论从生物学特性、临床表现、影像学特点，还是治疗方法和总体预后方面，都有较大不同。 

溴隐亭(Bromocriptine)是一种多巴胺(DA)受体激动剂，它能特异性地与下丘脑和腺垂体的多巴胺受体结合，抑制催乳素(PRL)的分泌，使垂体腺瘤患者的血清PRL水平降低，而且其作用时间比左旋多巴长得多，所以可以用于治疗PRL腺瘤。国内外大量的研究报道均证明：溴隐亭治疗PRL腺瘤的疗效是确实可信的，正规使用溴隐亭治疗，可以使七成以上的患者血清PRL水平恢复正常，肿瘤缩小。对于要求生育的微腺瘤患者，口服溴隐亭既能达到生育的目的，又可免除手术的痛苦。即使对于巨大型PRL腺瘤，口服溴隐亭也可以获得良好疗效。因此，溴隐亭在治疗垂体PRL腺瘤中起重要作用，是治疗的首选PRL是从小剂量开始，逐渐增1剂量，至临床症状消失、PRL并稳定后，渐减量，维持最低有效剂量，同时需定期复查PRL水平和垂体磁共振(MRI口服溴隐亭时，某些患者也可发生一些不良反应，发生程度常与剂量大小有关，个体差异也很大，主要包括：头痛、眩晕、恶心、呕吐、口干、腹痛直立性低血压(从平卧突然站立时，血压下降，患者出现头晕、黑蒙等情况)很少的情况下会有便秘、乳头痛、精神紊乱。应采用从小剂量开始、逐渐加量的服药方法，大部分患者会逐步适应，不良反应会逐渐减轻或消失。如果在逐渐增加药量时，出现了严重的胃肠道不良反应，可以配伍服用吗丁啉(多潘立酮片)，它可以减轻或消除对胃肠道不良反应，但不影响溴隐亭对垂体瘤的治疗效果。PRL腺瘤患者需要长期服药，不可擅自减量或轻易停药，无论肿瘤大小均需长期服药，甚至终身服药。如果确证已经达到消除PRL的效果而停药，以后也需定期复查血清PRL水平和垂体MRI，了解PRL细胞活性是否有反弹若出现复发则需及时处理，考虑重新服药或手术治疗。据报道,10%~25%的PRL腺瘤有耐药现象。耐药是指规范服用溴隐亭后，血清PRL水平下降和肿瘤缩小均不明显，或在开始溴隐亭治疗的数周或数月内肿瘤体积快速缩小，但是随着溴隐亭治疗时间的延长，血清PRL水平下降和肿瘤体积缩小缓慢。若不良反应较大或溴隐亭耐药，应尽早复诊，考虑更换其他药物(如卡麦角林)。卡麦角林是长效多巴胺激动剂，半衰期长，为65h，对垂体PRL细胞的D₂受体具有高度亲和力。若口服药物治疗无效，需考虑手术治疗。

直播时间：2023年05月14日18:00主讲人：刘春晖副主任医师首都医科大学附属北京天坛医院神经外科问题及答案：问题：刘主任你好，泌乳素垂体瘤你建议保守治疗，能推荐一下吃啥药呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘主任您好，脊索瘤如果只做手术不质子化疗，多久会复发视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好！无分泌功能垂体微腺瘤，大小0.5cm0.5cm多久复查，复查时还要增强核磁和激素检查？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘主任您好，增强核磁桥小脑区疑似脑膜瘤，10.3mm现在耳朵微疼，有时后脑勺疼痛，现在该怎么治疗好。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘主任，您好！做完脑垂体手术刚一周，可以洗澡洗头吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好刘主任！63岁女性脑干部海绵状血管瘤需要手术吗？目前头部昏沉，手臂偶有酸胀。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘主任你好，泌乳素垂体瘤2.2?1.9?1.8厘米，有眼花模糊症状，给个建议保守还是手术呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑膜瘤伽马刀或者中药治疗效果好吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问经鼻神经内镜脑膜瘤术后，多久不会脑脊液漏了，或者长期都有这个风险？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑膜瘤手术是微创手术吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：左侧桥小脑区异常信号，考虑脑膜瘤，大小10.3mm边界清晰，能确诊脑膜瘤吗？最近左侧耳朵有一点疼视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好刘主任！脑干部海绵状血管瘤2.2cm需要手术吗？目前症状头部昏沉，手臂酸胀视频解答：点击这里查看详情>>>问题：68周岁脊索瘤还有2级糖尿病，左眼睁不开视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘主任您好，垂体瘤手术5个月，左眼视力还是模糊，视神经损伤，怎样才能视力恢复视频解答：点击这里查看详情>>>问题：鞍结节脑膜瘤现在不需要手术，除了定期复查外需要关注什么症状呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘教授您好，68周岁磁共振报告是颅底斜坡3.5x3.7cm脊索瘤可能性很大。建议手术吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘医生，是泌乳素垂体瘤，有25×32X35边界尚清晰，这个手术术后有什么问题？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：女性，72岁，体检行MRI:右顶骨内板下异常信号，脑膜瘤（1.81.3CM）需要手术吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好主任，斜坡1.0X0.6异常病灶，现需不需要处理，现头痛，底热，四肢关节痛，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：头颅增强核磁能看出来垂体瘤吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑核磁提示左顶叶右枕叶有脑膜瘤大小分别1.11.81.61.8,但是患者确诊了肺癌视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑膜瘤会遗传吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：低颅压头疼保守治疗出院两个月了，头疼症状不明显了，但复查增强核磁还是脑膜增厚、强化没什么变化，怎么办？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：女孩，25岁，患脑垂体拉克氏囊肿10多年，一直没变化，现患巧克力囊肿，需吃雌激素孕激素，这药能吃吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：垂体瘤、泌乳素高患者合并冠心病可以口服溴隐亭吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：颅烟管瘤，两次手术复发，第三次手术会有危险吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好刘主任！垂体瘤术后三个月，断断续续鼻腔有液体倒流，收集不了，低头时头晕脑胀，担心脑脊液漏，怎么办视频解答：点击这里查看详情>>>问题：垂体瘤手术后有什么反应视频解答：点击这里查看详情>>>问题：13岁女孩怀疑泌乳素瘤可以问下您吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑膜瘤现在不需要手术的话该如何复查呢？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：影像所见含钆造影剂14ml4.0ml/s静脉团注：头部增强MR：左顶部近中线旁见一类圆形等T1WI，FLAIR呈高信号，增强后呈明显强化，强化信号大致均匀，边界清楚、光滑，大小约2.2cm视频解答：点击这里查看详情>>>问题：一年前出现三叉神经痛，现在报告检查出4cm脑膜瘤视频解答：点击这里查看详情>>>问题：主任好！脑干部海绵状血管瘤是什么原因引起的？有什么需要注意事项吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：主任您好！26×13mm表皮样囊肿，没有什么症状，需要手术吗？不手术有好的治疗方法吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生您好。老人73岁，确诊了脑动脉瘤，最近会做手术。前天感染了新冠，吃新冠特效药对手术是否有影响？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好，刘主任，女26岁2月28日手术切除了胶质瘤，现在在进行放化疗，右侧头部麻木，需要后续什么治疗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：脑动脉瘤左侧2.4?2.7毫米用做手术吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：眼睛不跳，但是皮肤下面里面不舒服会是面肌痉挛或眼睑痉挛吗解答：这个建议咨询一下神经功能外科，是否是面肌痉挛，需要复查核磁问题：腹部神经鞭瘤切除后，容易复发吗解答：患者您好，这个需要咨询腹膜肿瘤科